标准与规范丨颞骨胆脂瘤术中面神经及听力保护和功能重建策略专家共识

一、共识制订方法

本共识由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳外科组牵头制订，专家组成员覆盖耳鼻咽喉头颈外科、神经外科、影像医学、病理学及康复医学等相关领域，其中包括来自全国多家三级甲等医院的学科带头人及在颞骨胆脂瘤诊疗方面具有丰富临床与研究经验的专家。共识草案经专家组多轮线上线下讨论与匿名函审，在最终定稿前，秘书组对文献引用进行复核，确保所有推荐意见有相应证据支撑。文献检索覆盖国内外主要数据库，包括PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、中国知网（CNKI）、万方数据库等。 本共识参考推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）方法进行证据分级和推荐强度评定。证据等级分为A（高）、B（中）、C（低）、D（极低），推荐强度分为强推荐和推荐 ［ 4 ］ 。 本共识适用于从事颞骨胆脂瘤诊疗的耳鼻咽喉头颈外科及相关领域医师，亦可作为培训、继续教育及多学科协作的参考依据。本共识旨在为临床实践提供参考意见，具体诊疗策略应结合患者个体情况、手术条件及医师经验综合判断，并根据技术发展和新证据及时更新。同时，本共识不具备强制性，不作为医疗事故鉴定和医学责任认定依据。

二、颞骨胆脂瘤的诊断

颞骨胆脂瘤根据累及部位不同可分为外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤、颞骨岩部胆脂瘤三类。诊断需结合病史、体征、影像学检查、术中所见和病理学检查。术中所见结合术后病理是诊断的金标准。诊断要点如下：（1）症状和体征：患者出现耳堵、耳流脓、听力下降、耳鸣、耳痛等典型症状。个别患者出现张口受限、周围性面瘫、眩晕、颈部脓肿、颅内感染等症状。电耳镜或耳内镜可发现在外耳道和中耳腔存在胆脂瘤上皮。（2）影像学检查：颞骨胆脂瘤在CT上表现为边缘清晰的膨胀性病变，可伴有外耳道、听骨链、上鼓室盾板、鼓室天盖、迷路等骨性结构的侵蚀破坏。对CT不能明确诊断的可疑病变，可进一步行MRI+弥散加权成像（DWI）扫描。在MRI上，颞骨胆脂瘤表现为T 1加权像（T 1WI）低信号、T 2加权像（T 2WI）高信号、DWI高信号且弥散显著受限，边缘可被强化的光滑膨胀性病变。（3）术中发现病变存在胆脂瘤基质和内容物这一典型结构。（4）术后病理证实为胆脂瘤。

三、颞骨胆脂瘤造成面神经和听力损害机制

颞骨胆脂瘤可为先天性，为胚胎期发育缺陷，鳞状上皮残留于颞骨内产生。也可为后天性，为Prussack间隙慢性炎症引起的鳞状上皮化生或中耳炎症及鼓膜外伤导致的鳞状上皮倒生（原发性），鳞状上皮通过上鼓室内陷袋、鼓膜穿孔侵入颞骨（继发性）及手术播散（医源性）而生成 ［ 1-3 ］ 。 颞骨胆脂瘤导致面瘫主要是通过压迫和炎症反应两种机制。胆脂瘤体积增大会压迫面神经，导致神经缺血或脱髓鞘；继发感染时，炎症介质进一步加重面神经水肿和损伤。中耳胆脂瘤导致面瘫的概率为0.16%~5%，主要累及面神经的鼓室段 ［ 5 ］ 。颞骨岩部胆脂瘤导致面瘫的概率为45%~65%，主要累及面神经的迷路段、膝状神经节及鼓室段 ［ 6 , 7 ］ 。 颞骨胆脂瘤对听力的损害主要包括：破坏听骨链、造成鼓膜穿孔及阻塞外耳道可导致传导性耳聋；侵犯耳蜗及破坏内耳结构可导致感音神经性耳聋；颞骨胆脂瘤也可同时导致传导性耳聋及感音神经性耳聋。

四、颞骨胆脂瘤的治疗原则

手术切除是治疗颞骨胆脂瘤的唯一有效方式，如果合并疼痛、感染等情况，应予以药物镇痛及抗感染治疗。不同类型颞骨胆脂瘤手术方式见 表1 , 表2 , 表3 ［ 8-16］ 。 表1 外耳道胆脂瘤的分型和手术方式选择 ${}^{[8-10]}$\n 秦晋安令\n\n \n 胆脂瘤分型\n 手术方式\n 科普学今\n \n \n 门诊清理(必要时内镜辅助)\n 内镜下外耳道成形\n \n \n I型\n √\n √\n 显微镜下外耳道成形+鼓室成形\n \n \n Ⅱ型\n \n √\n √\n \n \n Ⅲ型\n \n √\n √\n \n \n Ⅳ型\n \n √\n √\n \n\n\n注:“√”示可选择该手术方式\n 表2 中耳胆脂瘤的手术方式选择[11-15]\n\n \n 手术方式\n 操作类型\n 临床应用范围\n 萃势\n \n \n 鼓室成型+完壁式乳突切除\n 显微镜或与内镜双镜联合\n 适用于乳突气化好,乳突腔宽大,外耳道后壁完整,无前上鼓室和鼓室窦累及,无颅内外并发症,患者可以定期随访, 非唯一听力耳等情况;对儿童中耳胆脂瘤患者,如需行乳突切除,应尽量采用\n 保留了外耳道的自净功能\n \n \n 鼓室成型+开放式乳突切除\n 显微镜或与内镜双镜联合\n 所有类型中耳胆脂瘤,尤其适用于完壁式乳突切除无法完全去除的胆脂瘤(累及前上鼓室或鼓室窦),硬化型乳突,小乳突,患者依从性差术后难以随访,外耳道后壁破坏,胆脂瘤复发,存在颅内外并发症,唯一听力耳等情况\n 复发率低\n \n \n 上鼓室入路鼓室成型\n 显微镜/内镜或双镜联合\n 除鼓窦外未累及乳突其他气房的胆脂瘤\n \n \n \n Bondy手术\n 显微镜/内镜或双镜联合\n 局限于上鼓室的胆脂瘤,术前气骨导差≤25 dB HL,听骨链完整或听骨链略有受损但仍能传导,中鼓室无胆脂瘤累及\n 术后听力效果好\n \n\n\n注:dBHL为分贝听力水平\n 推荐意见1：颞骨岩部胆脂瘤术中使用内镜辅助有助于保护面神经功能 ［ 17 ］ 。（推荐，B级证据） 推荐意见2：推荐双镜联合处理巨大颞骨岩部胆脂瘤，特别是在面神经明显受累的情况下，可通过暂时转位面神经降低复发率 ［ 18 ］ 。（推荐，B级证据）

五、面神经保护和重建策略

（一）掌握面神经的解剖标志 面神经的不同节段在颞骨中具有明确的解剖标志 ［ 19 ］ ，术前行颞骨CT扫描可大致明确面神经颞骨内走行，具体解剖标志如 表4 所示。 表4面神经的解剖分段及不同节段的解剖标志\n科桑普令\n\n \n 节段\n 解剖标志\n \n \n 内听道段\n 上前庭神经:前方;比尔氏嵴:前方;上半规管壶腹:内侧\n \n \n 迷路段\n 上半规管壶腹:前内侧\n \n \n 膝状神经节\n 匙突:前上方;鼓膜张肌半管:上方;从镫骨头到匙突等距离延长线为膝状神经节位置\n \n \n 鼓室段\n 鼓膜张肌半管:上方;匙突:上方;砧骨:内侧;镫骨:上方;外半规管:外半规管隆突前缘前上方,呈 $30^{\circ}$ 走行\n \n \n 锥曲段\n 外半规管:前下方;砧骨短突:内侧;镫骨:后上方\n \n \n 垂直段\n 外侧半规管:下方,外半规管后中1/3交界处垂直线提示面神经垂直段后缘;砧骨短突:其上缘弧度延长线为面神经垂直段前缘; 锥隆起:后方;圆窗:后方和外侧;鼓索神经:后方和内侧\n \n\n\n 推荐意见3：建议术前行高分辨率CT（层厚≤0.6 mm）三维重建面神经管走行 ［ 20 ］ 。（强推荐，A级证据） 乳突轮廓化过程中逐渐接近面神经有如下特征：（1）乳突气房逐渐变小；（2）乳突骨质变得更白更致密；（3）面神经管表面骨质见小血管出血 ［ 21 ］ 。 （二）术中面神经监测技术 术中面神经监测不仅能探测神经缺损，还能通过实时反馈协助外科医师避免面神经损伤 ［ 22 ］ 。术中面神经监测建议采用多导诱发肌电图技术，将成对针状电极插入眼轮匝肌（主通道）、口轮匝肌（辅通道）监测面神经功能 ［ 23 ］ ：刺激阈值50%或潜伏期延长>10%为面神经损伤预警提示，需立即暂停操作 ［ 25 ］ 。 推荐意见4：对复杂颞骨胆脂瘤手术或二次手术，推荐使用面神经术中监测 ［ 26 , 27 ］ 。（强推荐，A级证据） 推荐意见5：面神经术中监测需注意肌松剂使用的干扰，部分神经肌肉阻滞（50%肌松程度）对面神经监测没有影响 ［ 28 ］ 。（推荐，C级证据） （三）面神经损伤的修复和重建 在颞骨胆脂瘤手术中，为避免面神经损伤，应特别关注不同面神经节段区域的操作风险：在面神经迷路段附近操作时，应避免在匙突区域过度磨骨；处理面神经鼓室段周围病变时，要警惕先天性骨管缺损的存在；涉及面神经锥曲段及垂直段时，则需注意乳突气化不良可能导致的定位困难，以及面神经外移位的风险。 如在手术中发生面神经损伤，则应根据损伤类型选择相应修复策略：对于神经水肿或部分断裂，可行面神经减压；完全断裂且缺损长度不超过5 mm，并且面神经近、远端显露良好时，可行直接或改道端端吻合；若缺损长度>5 mm且两端显露良好，则可采用耳大神经或腓肠神经桥接进行端端吻合；若面神经近端缺失，则需将面神经远端与其他运动神经进行端端或端侧吻合 ［ 29-32 ］ 。见 图1 。 图1 颞骨胆脂瘤术中面神经损伤的处理流程 推荐意见6：面神经舌下神经端侧吻合与面神经舌下神经端端吻合术后恢复效果相似，但可显著减少舌体萎缩及言语/吞咽功能障碍等并发症的发生率 ［ 33 ］ 。（推荐，B级证据） 推荐意见7：面神经直接或桥接端端吻合的术后面神经功能恢复效果优于面神经舌下神经吻合 ［ 34 ］ 。（推荐，B级证据） 推荐意见8：面神经减压同时生长因子湿敷效果优于单纯面神经减压 ［ 35 ］ 。（推荐，B级证据）

六、听力的重建与保护策略

在颞骨胆脂瘤手术中，对面神经的保护优先级高于听力保存，但在手术过程中仍应尽一切可能保存听力，并在条件允许的情况下行听力重建。听力重建技术包括鼓膜修复技术、听骨链重建技术和人工听觉植入技术。 （一）术中听力保护要点 在颞骨胆脂瘤手术中，可能造成的中内耳损伤包括听骨链损伤、内耳热损伤、迷路瘘管及耳蜗损伤等类型。这些损伤往往会造成听力下降，应在手术中尽量避免，发生后也应妥善处理。见表5 ［ 36-43］ 。 表5颞骨胆脂瘤术中内耳损伤类型及其预防措施和补救方法\n\n \n 损伤类型\n 预防措施\n 补救方法\n 计桑普令分\n \n \n 听骨链损伤\n 靠近听骨链时尽量用金刚钻磨骨,并减少对听骨链的触碰\n PORP或TOPR重建听骨链[36-41]\n \n \n \n 内耳热损伤\n 磨骨操作时应大量冲水或采用全水下操作\n 及时冲水降温\n \n \n \n 迷路瘘管\n 靠近内耳时用金刚钻低速磨削,避免打开膜迷路[42];双镜联合 清除迷路周围病变\n 立即骨蜡封闭+筋膜覆盖或者筋膜+骨粉+筋膜三明治修补[43]\n \n \n \n 耳蜗损伤\n 避免吸引器直接接触圆窗膜\n 局部应用地塞米松明胶海绵\n \n \n\n\n注:PORP为部分听骨链重建赝复物;TOPR为全听骨链重建赝复物\n 推荐意见9：发现迷路瘘管时，优先采用“骨粉-筋膜夹层法”修复 ［ 43 ］ 。（强推荐，B级证据） （二）鼓膜的重建 1. 重建技术：包括内植法、外植法和夹层法，具体技术的选择可根据医师习惯与患者病情，三者均能达到理想效果 ［ 44 , 45 ］ 。 2. 重建材料：可根据医师习惯及患者要求选择自体颞肌筋膜或软骨，也可使用人工合成材料 ［ 46 ］ 。 （三）听骨链重建的时机 1. 一期重建：适用于无感染或感染轻微、咽鼓管功能正常者 ［ 47 ］ 。 2. 二期重建：合并化脓性炎症或颅内外并发症者，建议6~12个月后行二期手术重建听骨链 ［ 48 ］ 。 （四）人工听觉植入技术 1. 人工耳蜗植入：对广泛迷路破坏者，术中尽量保留圆窗-鼓岬区骨壁完整性，为二期人工耳蜗植入创造条件 ［ 49 ］ 。 2. 振动声桥植入：镫骨足板固定者且不适宜底板开窗人工镫骨植入者可同期安装中耳植入式助听装置 ［ 50 ］ 。 推荐意见10：对部分巨大型颞骨岩部胆脂瘤，在行显微镜下经迷路入路的同时，可以通过内镜辅助尽量保留耳蜗，以便未来进行人工耳蜗植入 ［ 51 ］ 。（推荐，C级证据）

七、术后管理与随访要点

1. 面神经功能评估：术后7 d内每天通过House-Brackmann（HB）分级系统评估面神经功能，3个月后行神经电图（ENoG）检测。 2. 听力学评估：术后1、3、6个月行纯音测听检测。 3. 影像学监测：术后1年行MRI DWI序列筛查胆脂瘤复发。

八、小结和展望

本共识系统梳理了颞骨胆脂瘤的诊断要点、面神经及听力损害的发生机制，并结合国内外循证证据与多中心经验，提出了术中面神经和听力保护及功能重建的系统策略，为临床实践提供了可行性强、可复制性高的参考路径。 未来随着高分辨率影像、术中导航、神经监测、双镜及多镜联合以及手术机器人等技术的发展，颞骨胆脂瘤的手术方式将更加微创化和精准化。同时，新型生物材料与神经再生因子的应用，有望进一步提高手术中面神经与听力的保护及修复效果。多中心、前瞻性研究的积累将推动本领域形成更高质量的循证证据，持续优化手术策略并改善患者的长期预后。 执笔专家： 袁雅生、高震（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；罗文伟（南方医科大学附属广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；龚树生（首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科）；杨仕明（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）；黄志刚（首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科）；高志强（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科）；吴皓（上海交通大学附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；王海波（山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科）；殷善开（上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；马秀岚（中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉头颈外科）；迟放鲁（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科） 学术秘书： 马梦叶、张玮洵（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科） 参与审定专家（按姓氏汉语拼音排序）： 曹现宝（云南省第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；常涛（苏州市第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；陈智斌（江苏省人民医院耳鼻咽喉科）；崔勇（广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；丁小军（昆山市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；方练（温州医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科）；冯国栋（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科）；顾黎安（常熟市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；韩维举（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）；韩月臣（山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科）；洪汝建（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院影像科）；侯昭晖（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）；胡春燕（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科）；胡娟（西安交通大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；胡松群（南通大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；黄永久（泰州市人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；贾贤浩（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；江红群（南昌大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；康厚墉（重庆医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科）；李文妍（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；刘军（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）；刘稳（徐州医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；刘玉和（首都医科大学 附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科）；卢连军（解放军空军军医大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；马伟（苏北人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；施炜（南通大学附属医院神经外科）；时海波（上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；舒易来（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；司马国旗（嘉兴市第一医院耳鼻咽喉头颈外科）；孙宇（华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科）；童步升（安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；汪照炎（上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；王巍（天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科）；王云峰（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；杨海弟（中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉头颈外科）；尹时华（广西医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；尤建强（常州市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；袁伟（重庆市人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；查定军（解放军空军军医大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科）；张青（上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科）；赵卫东（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经外科）；赵宇（四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科）；钟时勋（重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科） 利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突 参考文献（下滑查看）： [1]迟放鲁. 中耳炎和胆脂瘤的分型及处理原则[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2007,42(7):544-545. 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