室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗专家共识（2024）

摘要

为了提高我国室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗水平，规范诊断与操作，由中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组、中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会胎儿心脏病协作组和中华儿科杂志编辑委员会共同发起，制订了“室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗专家共识（2024）”。本共识遵循国际卫生系统中证据推荐分级的评估、制订与评价标准和流程，旨在为室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗的热点问题提供指导意见。

右心发育不良综合征（hypoplastic right heart syndrome，HRHS）以右心室发育不良为特征，伴肺动脉瓣闭锁、三尖瓣或肺动脉发育不全，常合并心内膜弹力纤维增生和冠状动脉异常 ［ 1 ］ 。室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA-IVS）是一种复杂发绀型先天性心脏病，占儿童先天性心脏病的1%~3% ［ 2 ］ 。PA-IVS右心室流出道完全闭塞导致前向血流受阻，右心室压力升高，继发右心室心肌向心性肥厚，是导致HRHS的最常见病因 ［ 3 ］ 。PA-IVS为结构异质性病变，右心室腔大小差异悬殊，病情严重程度和远期预后个体差异显著，这为PA-IVS的治疗管理带来巨大挑战 ［ 4 , 5 , 6 ］ 。PA-IVS患儿的存活率取决于右心发育不良程度，未经手术者1年存活率为65%~92%，10年存活率为43%~76% ［ 7 ］ 。得益于胎儿超声心动图技术的发展，胎儿PA-IVS实现了早期诊断，监测疾病进展，评估心功能变化和预后，使胎儿心脏干预成为可能。胎儿心脏介入治疗利用球囊扩张的机械力使肺动脉瓣叶重新开放，改变疾病的自然病史，使右心室和三尖瓣获得继续发育，可极大降低胎儿期及新生儿期的病死率，有利于实现生后双心室循环 ［ 8 ］ 。近几年，我国胎儿心脏介入治疗工作取得了较大进展，成为我国儿童危重心脏病围生期一体化管理不可或缺的一部分 ［ 9 ］ 。关于PA-IVS胎儿心脏介入治疗的评估和实施尚缺乏共识与规范，有必要结合国际最新的研究资料和我国的实际情况，制订符合我国国情的PA-IVS胎儿心脏介入治疗的专家共识。2023年8月由中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组、中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会胎儿心脏病协作组和中华儿科杂志编辑委员会共同发起，采用科学、严谨和透明的方法，组织专家制订了“室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿心脏介入治疗专家共识（2024）”（以下简称“本共识”），旨在为我国从事PA-IVS胎儿心脏介入治疗的临床医生提供更有效指导，规范PA-IVS胎儿心脏介入治疗。

一、共识制订方法

本共识制订委员会包括我国具有PA-IVS胎儿心脏介入治疗经验的专家，同时邀请妇产科、新生儿科、超声科和麻醉科等相关领域的专家。本共识制订委员会的成员均填写利益冲突声明表（包括经济和学术相关的利益冲突）。

1.共识制订原则及临床问题的提出：本共识制订严格遵循临床实践指南制订方法学，参考“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”和《世界卫生组织指南制订手册》的制订流程及方法学标准，并参考中国临床实践指南评价体系 ［ 10 , 11 ］ 。本共识已在国际实践指南注册与透明化平台（ http：//www.guidelines-registry.cn/index）注册（PREPARE-2024CN335）。本共识秘书组由具有临床医学和循证医学研究背景以及系统评价经验的人员组成，参考相关指南、系统评价和临床研究，列出关注的临床问题，由委员会成员讨论，构建初始临床问题。秘书组对收集整理的临床问题进行重要性评价，采用1~5分评分，5分代表重要性最高，1分代表重要性最低 ［ 12 ］ 。最后共识制订委员会根据重要性评分确定本共识最终纳入的临床热点问题。

2.证据检索与整合方法：检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文摘数据库、PubMed、Embase、Web of Science、Scopus、PsycInfo、CINAHL和Cochrane Library数据库，检索时间从建库至2023年8月，检索词为“fetal”“pulmonary atresia with intact ventricular septum”“hypoplastic right heart syndrome”“fetal cardiac intervention”“fetal pulmonary valvuloplasty”“fetal intrauterine intervention”“胎儿”“室间隔完整型肺动脉闭锁”“右心发育不良综合征”“胎儿心脏介入治疗”“胎儿肺动脉瓣成形术”“胎儿宫内介入治疗”。根据事先制订的文献纳入、排除标准及数据提取内容，由双人独立进行文献筛选以及提取数据，若遇分歧则共同讨论解决或咨询第三方协助解决。根据质量评价结果，对于高质量的系统评价和Meta分析，相关结果直接纳入本共识推荐意见。若无相关系统评价或Meta分析或评价质量较低，则选择证据等级较高的临床试验结果作为本共识推荐意见的依据。若无相关临床试验，则纳入观察性研究或定性研究作为推荐意见的依据。

3.证据质量分级：采取推荐分级的评估、制订与评价（grading of recommendations assessment，development and evaluation，GRADE）和定性研究综述证据可信度评估（confidence in the evidence from reviews of qualitative research，CERQual）方法学分别对定量和定性证据质量进行高（A）、中（B）、低（C）、极低（D）4个分级 ［ 13 , 14 ］ ；推荐强度分为强推荐（1）和弱推荐（2）。在定量证据质量分级过程中考虑风险偏倚、间接性、精确性、不一致性和发表偏倚5个降级因素以及效应量较大、负偏倚评估和剂量效应关系3个升级因素；在定性证据质量分级过程中考虑方法学的局限性、相关性、一致性和数据充分性4个降级因素 ［ 15 ］ 。

4.推荐意见的形成并达成共识：秘书组制订GRADE和CERQual决策表，利用德尔菲法及面对面专家讨论就推荐意见达成共识 ［ 13 ］ 。若超过2/3的成员同意该条推荐意见，则达成共识；否则应针对该意见进行修改，对修改后的推荐意见进行再次投票，直至达成共识。共识推荐意见交由中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组、中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会胎儿心脏病协作组和中华儿科杂志编辑委员会内部及外部同行专家进行评审，并根据评审意见和反馈进行修改完善。

5.共识的撰写、发布与更新：秘书组参考医学实践指南报告规范（RIGHT标准）撰写本共识初稿 ［ 16 ］ ，提交本共识制订委员会讨论后修改，最后提交外审专家组进行审阅。本共识制订委员会根据外审反馈意见对初稿进行修改，最终形成共识终稿，本共识预计在发布后5年内进行更新。

二、临床问题及推荐意见与依据

临床问题1：PA-IVS的病理解剖特点是什么？

推荐意见1：PA-IVS解剖结构变异大，病理改变涉及肺动脉瓣、右心室、右心房、三尖瓣及冠状动脉 ［ 3 ］ 。右心房的血液本应经右心室流入肺动脉，由于肺动脉瓣闭锁，正常的前向血流中断，右心室呈高压状态，右心室心肌增厚，心腔逐渐缩小 ［ 3 ］ 。PA-IVS胎儿肺动脉瓣多为隔膜样闭锁，需仔细评估右心室肥厚程度，少部分为肌性闭锁；右心室发育不良结构变异巨大，从有可辨认的右心室三部分到仅有流入部的原始右心室。三尖瓣瓣叶、腱索和乳头肌存在不同程度的解剖畸形和发育不良。由于PA-IVS胎儿右心室处于腔小、高压状态，常伴三尖瓣重度反流，三尖瓣反流较轻者应警惕冠状动脉畸形。冠状动脉畸形多为右心室-冠状动脉瘘，依靠右心室-冠状动脉瘘供应冠状动脉血流者即为右心室依赖性冠状动脉循环，其中约10%的患儿合并冠状动脉狭窄或闭塞 ［ 17 ］ 。PA-IVS胎儿肺动脉通常发育正常，少数合并右心室扩大、肺动脉及分支发育不良及粗大体肺侧支形成，本共识不予讨论。

临床问题2：胎儿PA-IVS如何进行诊断评估？

推荐意见2：胎儿PA-IVS的诊断评估方法有二维超声心动图和彩色多普勒超声心动图。（1）二维超声心动图 ［ 18 , 19 , 20 ］ ：①四腔心切面：右心室腔明显缩小，室间隔完整；右心室壁与左心室壁心肌厚度之比大于1.0时为右心室肥厚。三尖瓣瓣叶增厚，回声增强，活动受限，可狭窄或闭锁，少数三尖瓣下移或缺如。伴收缩期三尖瓣不同程度的反流，右心房会有不同程度的扩大。右心房横径明显大于左心房横径时为右心房扩大；右心室横径与左心室横径之比小于1.0时为右心室发育不良。②心室流出道切面和三血管切面：右心室流出道切面可显示肺动脉瓣瓣叶增厚，回声增强，肺动脉瓣随着心动周期无启闭活动，肺动脉内径明显小于主动脉内径。③左心室流出道切面：左心室及主动脉变化不明显，此时左心承担了全心脏的血流，因此左心室、主动脉可有不同程度的增宽。（2）彩色多普勒超声心动图 ［ 18 , 19 , 20 ］ ：①四腔心切面：室间隔水平无穿隔血流。由于右心室压力升高，三尖瓣产生高速反向射流，可见于整个收缩期。三尖瓣反流程度的诊断标准：应用彩色多普勒技术分别测量三尖瓣反流束的面积及右心房的面积，计算两者比值。30%以内为轻度反流；30%~50%为中度反流；50%以上为重度反流。②心室流出道切面和三血管切面：可见跨肺动脉瓣处无前向血流信号，或未探及正常的肺动脉瓣血流频谱，收缩晚期肺动脉内可探及来自动脉导管的反向灌注血流信号。③右心室-冠状动脉瘘：通过高分辨率二维成像和彩色多普勒技术扫描主动脉根部和右心室心肌可以评价胎儿冠状动脉循环。彩色多普勒速度标尺降到30 cm/s以下，在右心室壁心外膜表面和右心室小梁内识别到湍流彩色信号时，应怀疑存在窦道。冠状动脉舒张期湍流出现在胎儿心脏的横切面心室上方是强有力的证据。彩色多普勒成像显示这种血液湍流来自主动脉根部并面向右心室腔，收缩期反向高速血流信号以及舒张期前向低速血流信号。

临床问题3：胎儿肺动脉瓣成形术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）临床应用情况如何？

推荐意见3：胎儿心脏结构和功能的发育是一个动态的过程，在发育阶段PA-IVS和危重肺动脉瓣狭窄（critical pulmonary valve stenosis，CPS）胎儿右心发育可进一步恶化，部分CPS胎儿进展为完全性闭锁，导致充血性心力衰竭、心律失常、胎儿水肿和宫内死亡，生后无法实现双心室循环 ［ 21 ］ 。在正确的时间窗对合适的PA-IVS胎儿进行宫内心脏介入治疗，降低右心室压力，减少三尖瓣反流，能够改善甚至恢复正常的血流动力学，防止胎儿心脏的继发性损伤 ［ 7 , 8 ， 22 , 23 , 24 , 25 ］ （1C）。

2002年奥地利林茨儿童医院首次进行了FPV ［ 9 ］ ，2020年国际胎儿心脏介入治疗数据库报告显示，58例HRHS胎儿接受了FPV，41例（70.7%）获得技术成功，35例（60.3%）活产，出院时31例存活患儿中，87%实现双心室循环，10%为一个半心室矫治 ［ 8 ］ 。

临床问题4：FPV的适应证？

推荐意见4：当前尚无统一或公认的FPV病例选择标准，轻度HRHS胎儿生后单纯行经皮球囊肺动脉瓣成形术足以实现双心室循环，因此，只有部分中-重度HRHS胎儿可从FPV中获益。当前FPV的适应证包括以下两类：一是通过逆转严重右心室失代偿引起的胎儿水肿，力求胎儿存活 ［ 26 ］ ；二是通过促进胎儿右心室、三尖瓣继续生长，避免生后功能性单心室 ［ 24 ， 27 ］ 。胎儿PA-IVS诊断明确后，右心室发育停滞或落后3~4周，动脉导管逆行血流，提示病情自发逆转可能性低，只能通过打开肺动脉瓣来实现右心室减压，为FPV的潜在适应证 ［ 7 , 8 ， 28 ］ （1C）。

2007年Roman等 ［ 29 ］ 结合三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径<0.70、右心室长径/左心室长径<0.60、三尖瓣流入时间/心动周期<0.315和是否存在右心室窦状隙开放制定评分标准，当满足3个标准时，预测非双心室结局的灵敏度为100%，特异度为75%。2011年Gómez-Montes等 ［ 30 ］ 发布的标准为三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径≤0.83，右心室长径/左心室长径≤0.64，肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径≤0.75和三尖瓣流入时间/心动周期≤0.365，满足3个预测标准的非双心室结局灵敏度为100%，特异度为92%，如果满足4个标准，灵敏度和特异度均为100%。

临床问题5：FPV的禁忌证？

推荐意见5：FPV的禁忌证有：（1）孕母存在麻醉禁忌证 ［ 31 ］ ；（2）胎儿存在其他心脏严重畸形以及心外严重畸形、遗传学筛查证实存在遗传综合征；（3）PA-IVS胎儿属于双胎、多胎妊娠中的一个 ［ 31 ］ ；（4）胎儿存在右心室流出道肌性闭锁和（或）右心室依赖性冠状动脉循环；（5）右心室肥厚伴卵圆孔低速分流，三尖瓣低速反流（<2.0 m/s） ［ 2 ］ （1B）。

临床问题6：FPV的治疗窗口期？

推荐意见6：FPV合适的治疗时间多选择在21~32周胎龄，此阶段羊水相对较多，胎位易调整，胎儿体重适合穿刺操作，母体尚无宫缩、子宫张力适度，可保证手术顺利进行 ［ 31 ］ 。随着胎儿逐渐生长，胎儿活动空间变小，难以获得理想体位，易导致手术穿刺位置困难导致手术成功率降低。32周胎龄以后孕母子宫张力大，胎儿心脏介入手术为有创操作，手术刺激可能引起宫缩、胎盘早剥、胎膜早破、脐带脱垂等风险，继而影响母胎安全 ［ 31 ］ 。目前报道的PA-IVS宫内手术干预的胎儿胎龄跨度较大，Tworetzky等 ［ 25 ］ 报道10例FPV手术胎龄为24（21~28）周，Tulzer等 ［ 7 ］ 报道23例FPV手术胎龄为28 +4周（23 +6~32 +1）周，2020年国际胎儿心脏介入治疗数据库最新报告显示58例FPV治疗胎龄为26.1（21.9~31.0）周 ［ 8 ］ ，国内FPV治疗胎龄为（28±4）周 ［ 24 ］ （1C）。

临床问题7：如何进行胎儿麻醉？

推荐意见7：胎儿手术麻醉需考虑以下问题：母体安全，避免致畸药物，防止胎儿宫内缺氧，术中子宫松弛，预防早产 ［ 31 ］ 。母体麻醉后，大部分麻醉药物可通过胎盘转运进入胎儿，维持胎儿的镇静、镇痛，但肌松药不易通过胎盘 ［ 32 ］ （1C）。国内外学者报道应用母体硬膜外麻醉或脊髓-硬膜外联合麻醉实施FPV，需额外经胎儿肩部或臀部肌内注射芬太尼（10~20 μg/kg）和维库溴铵（0.2 mg/kg） ［ 33 ］ ，该方式无法完全消除母体紧张情绪，腹壁紧张度较高（1B）。国内大部分FPV选择母体静吸复合全身麻醉，手术时母体采取轻度左倾位，静脉注射丙泊酚（2.5~3.0 mg/kg）或硫喷妥钠（4.0 mg/kg）、顺式阿曲库铵（0.15~0.20 mg/kg）和舒芬太尼（0.1~0.2 μg/kg）快速顺序诱导 ［ 31 ］ 。麻醉维持采用0.75~1.00 MAC的七氟烷（调节子宫松弛）和舒芬太尼，胎儿无需额外肌注肌松药 ［ 31 ］ （1C）。

临床问题8：FPV如何操作？

推荐意见8：理想的胎位是FPV顺利进行的前提，胎儿右心室心尖朝向母体腹壁，胎儿脊柱位于超声四腔心切面的5至7点钟方向，胎儿右心室距离母体腹壁最近，被认为是FPV的最佳位置 ［ 31 ， 34 ］ （1B）。术前超声应准确预测手术穿刺轨道，包括穿刺位点、穿刺方向及穿刺深度、轨迹等。全程在超声引导下用18 G穿刺针依次穿过母体腹壁、子宫壁、胎儿胸壁和右心室壁，针尖进入右心室腔，超声需快速、准确地切换至四腔心切面及右心室流出道切面，确保针尖于肺动脉瓣正中穿刺。穿刺打孔过程中需保持针尖、肺动脉瓣及肺动脉于同一切面可见。将0.014英寸冠状动脉导丝及冠状动脉球囊沿穿刺针送入肺动脉，及时回撤穿刺针至右心室，球囊中央部置于肺动脉瓣瓣环处，压力泵加压2~3个标准大气压扩张球囊1~2次，吸瘪球囊后同穿刺针一并同步撤出 ［ 31 ］ 。

临床问题9：如何评估胎儿窘迫及进行胎儿复苏？

推荐意见9：FPV在技术操作上难度高，PA-IVS和CPS胎儿右心室腔狭小，右心室流出道变窄、弯曲，穿刺针操作非常困难，约55%的胎儿发生FPV相关并发症 ［ 8 ， 35 , 36 ］ 。较常见的需要治疗的并发症是心动过缓（37%）和心包积液（12%），最严重的为胎儿宫内死亡（12%） ［ 8 ， 35 , 36 ］ 。我国报道13例胎儿进行FPV，未发生围术期死亡，心包积液和心动过缓发生率分别为15.4%和38.5% ［ 24 ］ 。胎儿器官功能不成熟，因手术刺激及相关麻醉药物对胎儿代偿机制的多重压力，可突然发生胎儿宫内窘迫，因此必须提前确定胎儿复苏计划 ［ 31 ］ 。

FPV相关心动过缓主要包括心血管迷走神经反射引起的心脏穿刺后急性胎儿心动过缓和与心包积液有关的胎儿心动过缓两种情况。心脏穿刺后立即发生的急性胎儿心动过缓通常没有心包积液，很可能是由心血管迷走神经反射介导的，多数情况下心率在几秒钟后自行恢复 ［ 35 ］ 。当胎心率>100次/min，则以动态观察为主；胎心率80~100次/min的心动过缓持续30 s以上未自行恢复，建议通过22 G穿刺针经右心房给予肾上腺素（10~20 μg/kg）或阿托品（20 μg/kg）治疗 ［ 35 ］ ；对胎心率<80次/min的重度心动过缓，若在2次心内注射药物后，心率仍低于80次/min超过30 s，应进行母腹按压以复苏胎儿或选择剖宫产分娩行新生儿复苏 ［ 31 ］ 。阿托品也可作为胎儿心脏穿刺后的预防性用药，可显著抵消刺激引起的胎儿迷走神经反应 ［ 35 ］ （1C）。

当心包积液影响心脏功能并导致胎心率低于100次/min时需要紧急处理。如果术中穿刺针仍处于心腔内，则缓慢回拉穿刺针，直到尖端位于心包腔内以排出积液。但实际操作过程中，这种操作很难排空心包积液，主要是由于针尖和心室壁之间成直角，抽吸血液导致针尖易被心室壁阻塞 ［ 23 ］ 。建议术前准备22 G穿刺针，随时准备单独穿刺心包用于心包减压引流，该穿刺针平行于心室壁插入心包腔，在超声引导下精确控制针头位置，以充分排空心包积液 ［ 31 ， 37 ］ （1C）。多数情况下，胎儿心动过缓在心包积液解除后即可恢复正常。若心包积液排出后心动过缓没有改善，需要立即进行肾上腺素等药物复苏。

目前胎儿给药途径包括经脐带血管、肌内注射及心腔内给药 ［ 38 ］ 。脐带血管内给药能够确保复苏药物立即进入胎儿循环，但胎儿、脐带和胎盘穿刺有出血风险，也可能导致脐带血管痉挛，影响胎儿灌注。肌内注射是在超声引导下将穿刺针插入胎儿四肢或臀部肌肉，虽出血风险减少，却无法估计药物从肌肉进入循环的时间，可能延误复苏。Debska等 ［ 23 ］ 认为心内给药额外增加心肌损伤和心包出血风险，建议经脐静脉给药。未导致心动过缓或心功能受损的心包积液多预后良好，切忌过度干预治疗 ［ 31 ］ 。

另外，母体和胎儿的综合干预有助于胎儿复苏。发生胎儿心动过缓，无论是否与子宫胎盘功能不全有关，应立即通过增加母体氧合最大限度地向胎儿供氧 ［ 31 , 32 ］ 。气管插管辅助通气下氧合指数为1.0，或应用面罩高流量供氧增加胎儿血氧饱和度。监测母体血压情况，维持血压稳定，必要时快速母体静脉输液，使用血管升压药物，改善子宫血流 ［ 31 , 32 ］ 。在胎儿复苏无效情况下，若孕妇及家属强烈要求继续救治，则采取紧急分娩进行新生儿复苏。

临床问题10：FPV围手术期母体如何管理？

推荐意见10：FPV是一种侵入性操作，存在宫内感染、早产风险，严重者可发生胎盘早剥甚至羊水栓塞等严重并发症，威胁母体安全，必须重视母体围手术期管理，严格把握手术适应证及禁忌证，遵守伦理原则，做好充分术前准备及心理评估，通过多学科综合管理尽可能实现母体围手术期安全 ［ 31 ， 39 , 40 ］ 。Wohlmuth等 ［ 41 ］ 对47例53次胎儿心脏干预的孕母进行统计分析，孕母术后恶心发生率为29.8%，腹痛发生率为36.2%，2例孕母出现宫缩，无胎膜早破，无重大麻醉相关并发症（误吸、过敏反应、心力衰竭、牙齿损伤、喉损伤、意识或缺氧性脑损伤），无孕母死亡。

1.术前准备 ［ 31 ］ ：（1）对于拟行FPV治疗的孕母，术前应监测生命体征，仔细询问病史，包括孕期有无并发症，如妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病等，既往有无心脏疾病及相关手术史和特殊用药史，有无家族疾病史，既往实验室检查有无明显异常。同时进行体格检查，监测胎儿宫内情况，完善辅助检查，综合判断母体情况，排除禁忌证后安排术前准备。（2）实验室检查：血常规、C反应蛋白、尿常规、凝血、生化检查、外科常规、血型及白带常规检查，完善心电图及超声心动图检查，同时对于妊娠>28周孕母常规术前备血，以应对手术时及术后急诊剖宫产的可能。（3）药物治疗：术中及术后应用硫酸镁（5%葡萄糖注射液500 ml+25%硫酸镁注射液40 ml，以1 g/h速度静脉滴注）抑制宫缩，用药过程需严密监测呼吸、尿量及膝反射 ［ 42 ］ ；存在因感染、胎盘早剥等引发早产的风险，因此对于妊娠>28周者在FPV治疗及遗传学检测取样结束后，常规予羊膜腔内注入地塞米松10 mg以促进胎肺成熟，降低早产导致的新生儿呼吸窘迫综合征的发生率。（4）术前常规禁食8 h，保证休息，进行心理指导，消除紧张情绪，保证手术顺利进行（1C）。

2.术后管理：（1）麻醉后管理：心电监测6 h观察母体生命体征变化。（2）术后禁食8 h，禁饮2 h，手术当日给予流质饮食，注意补充能量。（3）术后采取稍微左倾卧位和适当吸氧以保证胎盘胎儿血供、氧供，同时预防仰卧位低血压的发生。（4）药物治疗：地高辛易于穿透胎盘屏障，胎儿血清中的药物浓度与母亲很接近，对胎儿心力衰竭具有强心作用，无明显不良反应和致畸作用，对于无地高辛禁忌证的母体术后口服地高辛片（0.25 mg，1次/d），连续7 d。（5）术后动态复查血常规了解血红蛋白是否下降，判断是否有慢性宫内出血等情况。（6）其他：注意穿刺点出血情况、宫缩及子宫张力，观察阴道分泌物，及早识别术后胎膜早破、胎盘早剥等相关并发症发生（1C）。

本共识的制订尚存在一定的局限性，例如针对个别临床问题缺少大规模、多中心高质量的对照研究，导致证据基础相对薄弱，无法给出强有力的推荐意见。这些局限性亦指明了未来研究应进行深入探索的方向。本共识发表后，将通过推广应用实践和临床研究，不断优化和完善共识中的推荐意见，更好地促进我国PA-IVS胎儿心脏介入治疗的发展，为患儿的健康成长贡献更多力量。

（泮思林 陈笋 周开宇 刘芳 执笔）

参与本共识制订的专家组成员（按单位及姓名首写拼音排序）：北京大学第一医院（杜军保、黄娅茜、金红芳）；重庆医科大学附属儿童医院（吕铁伟、田杰、易岂建）；复旦大学附属儿科医院（黄国英、刘芳）；广东省人民医院（李渝芬、钱明阳、王树水、张智伟）；广西医科大学第一附属医院（庞玉生）；广州市妇女儿童医疗中心（张丽）；河南省人民医院（王睿丽）；湖北医药学院附属太和医院（李涛、席世兵）；湖南省儿童医院（陈智）；华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院（张勇）；华中科技大学同济医学院附属协和医院（刘亚黎、彭华）；江西省儿童医院（段君凯）；兰州大学第二医院（董湘玉）；南京医科大学附属儿童医院（杨世伟）；青岛大学附属妇女儿童医院（陈涛涛、泮思林、任悦义、孙越、王敦亮、王葵亮、许茜）；山东大学齐鲁医院（赵翠芬）；山东第一医科大学附属省立医院（韩波）；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（高伟、李奋）；上海交通大学医学院附属上海市儿童医院（肖婷婷）；上海交通大学医学院附属新华医院（陈笋、孙锟）；首都儿科研究所附属儿童医院（石琳）；首都医科大学附属北京安贞医院（韩玲、王霄芳）；首都医科大学附属北京儿童医院（高路、袁越）；四川大学华西第二医院（华益民、周开宇）；苏州大学附属儿童医院（吕海涛）；泰达国际心血管病医院（张宏艳）；温州医科大学附属第二医院（吴蓉洲）；徐州市儿童医院（安新江）；浙江大学医学院附属儿童医院（龚方戚、解春红、汪伟）；浙江大学医学院附属妇产科医院（温弘）；郑州大学第三附属医院（李艳）；中国福利会国际和平妇幼保健院（王彦林）；中国医科大学附属盛京医院（邢艳琳）；中国医学科学院阜外医院（张惠丽）

秘书组成员：青岛大学附属妇女儿童医院（罗刚、纪志娴、高帅）

参考文献（略）

推荐意见与 GRADE 证据分级