中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）
摘要
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由靶向MOG的免疫球蛋白G抗体介导。MOGAD临床表现多样，包括视神经炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、皮质脑炎、脑干脑炎等。好发于儿童和青壮年，男女患病比例相当。50%~60%的患者为复发型，反复发作后遗留神经功能残疾。MOGAD在病理学、影像学、治疗反应和结局等方面与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病不同，是独立的疾病单元。自2020年MOGAD诊断和治疗中国专家共识发表以来，MOGAD领域取得了重大进展。为进一步提高我国的MOGAD诊治水平，中华医学会神经病学分会神经免疫学组更新MOGAD诊治指南为2025年版。 中枢神经系统（central nervous system，CNS）的髓鞘由少突胶质细胞膜向外延伸、围绕轴突而形成。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）表达于少突胶质细胞膜，富集于髓鞘板层的外层，约占CNS髓鞘蛋白的0.05%［1, 2, 3］。2007年，O′Connor等［4］发现以自然折叠的MOG抗原为底物所测得的抗体具有独特的临床意义：这种能识别MOG抗原空间构象的抗体在19%的急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）患者中检出，提示MOG抗体与非多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的脱髓鞘疾病存在关联。目前，以人全长MOG基因转染细胞为基质的间接免疫荧光法或流式细胞术，成为普遍认可的MOG抗体检测手段［5, 6, 7］。MOG抗体绝大多数为免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）1抗体，与一组CNS炎性脱髓鞘事件密切相关，包括：视神经炎（optic neuritis）、ADEM、脊髓炎、脑干脑炎、皮质脑炎及脑膜炎等［8, 9, 10, 11］。 2018年，López-Chiriboga等［12］提出了MOG抗体相关疾病（MOG antibody-associated disease，MOGAD）的名词，同年Jarius等［13］以MOG脑脊髓炎（MOG encephalomyelitis）命名该病，两个团队均提出了初步的诊断标准。2023年MOGAD诊断标准进一步更新［14］。MOGAD在病理、影像学［15, 16］、治疗反应和结局等方面与MS及水通道蛋白4-IgG抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（aquaporin 4-IgG-positive neuromyelitis optica spectrum disorder，AQP4+NMOSD）不同，是一种独立的疾病单元。基于MOGAD领域的重要进展，本指南采用英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准对MOGAD的诊断和治疗作出推荐建议（表1）。
人口学和临床特征
目前缺乏MOGAD发病和患病的流行病学数据，来自欧洲的研究报道其发病率为（1.6~3.4）/1 000 000人［17, 18］。与NMOSD和MS以女性多发不同，MOGAD的男女发病比例差异不明显。MOGAD可发生于各年龄阶段， 图1 1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎反复发作的6岁患儿眼底。A：2022年9月双眼视神经炎发作，可见左眼视盘明显水肿，右眼视盘边界尚清；B：2022年12月因激素减量过快再次出现右眼视神经炎，可见左眼视盘苍白，右眼视盘水肿；C：2023年7月双侧视盘较前苍白 Figure 1 The fundus of a 6-year-old child with recurrent myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated optic neuritis MOG-视神经炎在急性期经大剂量糖皮质激素治疗后视力可以快速好转、接近正常或完全恢复［8，21，24，30, 31］，但有激素依赖的现象，可能在激素减量过快的过程中或停药不久复发［8，11，21，24，26］。总体而言，30%~50%的MOGAD患者会经历反复发作的视神经炎［8, 9，11，21，24，26, 27, 28, 29，32］。部分患者表现为反复发作的视神经炎且对糖皮质激素极其依赖，符合慢性复发性炎性视神经病变（chronic relapsing inflammatory optic neuropathy，CRION）的临床表型。 视觉诱发电位、视野和视网膜光学相干断层扫描（optic coherence tomography，OCT）可量化MOG-视神经炎的视觉通路结构损伤和功能障碍，但没有诊断上的特异性。MOG-视神经炎急性期患者的视盘周围视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）常显著增厚；数周后，黄斑区神经节细胞层（ganglion cell layer，GCL）可能先出现萎缩；受视盘水肿逐渐消退过程的影响，RNFL萎缩较晚出现［33, 34］。MOG-视神经炎多次发作后RNFL和GCL可出现明显的萎缩（图2），尽管如此，患者的视力往往能维持在一定的水平［32，35］。反之，AQP4抗体相关视神经炎（AQP4-视神经炎）单次发作即造成严重的视网膜萎缩，相比MOG-视神经炎患者视力恢复也更差［16，36］。 图2 1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎反复发作的6岁患儿光学相干断层扫描（OCT）表现。A：2022年9月显示双眼视网膜神经纤维层（RNFL）增厚，左侧明显，右眼RNFL平均厚度106 μm，左眼为277 μm，使用ZEISS OCT扫描；B：2023年7月显示双眼RNFL和节细胞复合体（GCC）重度萎缩，右眼RNFL和GCC平均厚度分别为85 μm及75 μm，左眼为68 μm及66 μm，使用OPTOVUE OCT扫描 Figure 2 Optic coherence tomography of a 6-year-old child with recurrent myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated optic neuritis 视神经磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查有一定的诊断和鉴别诊断价值。急性视神经炎建议行视神经/眼眶MRI检查：应包括T1、T2、脂肪抑制、T1增强。扫描范围：从眼球后部至颅内视束，扫描层厚为2~3 mm，层间距0~0.5 mm［37］。MOG-视神经炎的典型MRI表现为纵向延伸的长节段视神经异常信号，好累及视神经前段。尤其多见于眶内段（图3A、B），也可累及视神经管段和视交叉前段［3，8，15，38］，视交叉和视束受累相对较少［39］。视神经水肿增粗，强化。视神经鞘膜（图3C）和视神经周围脂肪组织亦可发生强化（图3B），被描述为“视神经周围强化”［39, 40］。有时甚至可以发现眼球后壁的强化（图3A）。视盘是否水肿、沿视神经的病变范围以及视神经周围组织是否受累是MOG-视神经炎与其他视神经炎鉴别的关键。无症状的视神经病灶在MOGAD中罕见，但常见于MS。 Ⓐ\n中华医学会\nⒷ\nⒸ\n 图3 1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎发作的51岁女性视神经磁共振成像结果。A：双侧视神经眶内段强化（箭头），甚至可见双侧眼球后壁巩膜的强化（三角）；B：冠状位可见双侧视神经及视神经周围的强化；C：视神经鞘膜的明显强化（箭头） Figure 3 Magnetic resonance imaging results of the optic nerve of a 51-year-old woman with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated optic neuritis 虽然MOG-视神经炎整体预后较AQP4-视神经炎好，但视神经炎发作次数越多，视网膜的累积损害越重，视力从复发中恢复的潜能也越小［22，35］。 二、脊髓炎 MOG抗体相关的脊髓炎发作表现为急性起病的运动、感觉、括约肌功能障碍等症状［41, 42, 43］。括约肌功能障碍尤其是尿潴留可早期出现，成为突出表现，不少患者需要保留导尿［42，44］。该病急性期的运动障碍严重程度各不相同，有相当部分患者（≥50%）表现为中度到重度运动障碍（扩展残疾状态量表评分>4分）［45］。经治疗，患者运动功能多恢复良好甚至完全恢复，但可能遗留永久性的膀胱、肠道或性功能障碍［8，41, 42］。节段性瘙痒、疼痛性强直痉挛和严重的神经病理性疼痛较少见于MOG脊髓炎，而在AQP4抗体相关的脊髓炎更常见。 MOG脊髓炎病灶在MRI上通常纵向延伸≥3个椎体节段（图4A），也可有长、短节段病灶同时存在［43］，病灶多位于下位胸髓、腰髓、圆锥（图4C、D）。少数为单发或多发短节段脊髓病灶，应注意与MS鉴别。10%的患者出现典型脊髓炎临床表现时MRI无可见病灶［46］。与MS不同，MOGAD患者的发作间歇期无症状脊髓病灶的累积非常罕见［47］。 图4 1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎的患儿脊柱磁共振成像（MRI）结果。A：MRI T2序列可见长节段的模糊的颈胸髓异常信号，可见中央管显影，呈腹侧矢状线；B：T1增强见颈胸髓病灶范围内片状强化；C：见胸髓和圆锥内的异常信号；D：见胸髓内片样强化（黄箭头），圆锥部位靠近脊髓表面的强化和脊膜强化（红箭头）；E：MRI T2序列颈髓横断面，见病灶位于中央灰质，呈H形异常信号；F：颈髓冠状位T1序列强化，见颈髓中央和外侧份强化 Figure 4 Spinal magnetic resonance imaging results of a child with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated myelitis 由于病灶常位于脊髓中央灰质，在MRI T2矢状位上呈现“腹侧矢状线”的征象（图4A）；横断面上病灶位于脊髓中央或局限于灰质时，可呈现“H”征（图4E）［42，44］。急性期病灶可强化，强化方式多样，可伴临近病灶部位脊膜的增强（图4B、D、F）［48］和脊神经根的强化［42，44，48, 49］。急性期治疗后脊髓病灶可完全消失，严重脊髓受累可以遗留脊髓萎缩［45，50］。 三、脑部综合征 1. ADEM：ADEM在MOGAD儿童患者中非常多见，是儿童的典型首发表现。约50%的ADEM患儿可检测到MOG-IgG，但在MOGAD成人患者中只有5.6%出现ADEM［10，14，30，51］。MOGAD在小于9岁的儿童多表现为ADEM发作，而在年长儿童（9~18岁）多表现为视神经炎、脊髓炎，呈现向成人发作表型的逐渐转化［8，19, 20］。 MOG抗体相关的ADEM发病前常有感染（主要是呼吸道感染）和发热［14，52］。随后出现急性起病的头痛、局灶性神经功能缺损、脑病表现如轻度意识水平下降、易激惹、精神行为异常、恶心呕吐、癫痫等。严重者需要重症监护和机械通气（约3%）［53］。在MOGAD表现为视神经炎或脊髓炎发作时，有时也可以观察到无症状的脑部多发病灶存在。与MS不同，MOGAD在发作间歇期出现无症状的脑部新病灶较少见，因此并不需要通过系列MRI扫描监测MOGAD疾病活动［47，54］。 脑部MRI上通常呈现多灶性、边界不清、面积较大的T2高信号病变，常伴有中线结构或深部灰质受累（图5A）。病灶可见于大脑半球、内囊、胼胝体、丘脑、三脑室周围、中脑、脑桥、小脑和延髓［40，55, 56, 57］。病灶水肿可导致中线移位，白质水肿可呈指状伸入皮质下，可见沿静脉走行的条片样强化及临近病灶部位软脑膜强化（图5A~G）。严重的水肿可导致大脑镰下疝和小脑幕切迹疝，危及生命［58］。双侧对称的白质病灶，通过胼胝体压部融合，可与遗传性脑白质营养不良的MRI表现类似［59］。经典ADEM的多发“煎蛋样”病灶及环形强化在MOGAD并不常见。 图5 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的不同特征性脑部病变。A：磁共振成像（MRI）T2序列显示多发大脑半球大病灶，水肿信号呈手指样伸入皮质下，符合急性播散性脑脊髓炎表型；B：延髓的模糊病灶；C：MRI液体衰减反转恢复（FLAIR）序列显示小脑中脚边缘模糊的大片异常信号；D：MRI FLAIR序列显示脑桥病灶，累及脑桥外侧边缘和中缝；E：MRI T2序列显示白质大病灶；F：MRI FLAIR序列显示散在皮质下白质异常信号；G：双侧丘脑异常信号（箭头），注意该患者模糊的颞叶皮质异常信号；H：MRI FLAIR序列显示偏侧皮质的弥漫异常信号，符合髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎伴单侧FLAIR高信号病灶和癫痫；I~K：双侧大脑镰旁顶叶皮质和皮质下异常信号，伴蛇形迂曲强化；L：该患者持续存在白质异常信号伴脑萎缩和脑室扩大 Figure 5 Different characteristic brain lesions in patients with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease 70%以上MOG抗体相关ADEM患者的临床症状和MRI病灶会完全或几乎完全消失。极少数患者MRI上脑白质病灶持续存在并逐渐融合，伴随逐渐加重的脑萎缩，临床表现为难治性癫痫和认知功能减退，结局较差（图5L）。 2. 脑干脑炎：脑干脑炎较少单独出现，多与脑部多发病灶或ADEM相伴发。脑干受累在40%的病例中是无症状的［56］，也可表现出对应的急性症状，如共济失调和复视。脑干脑炎的MRI表现为弥漫性中脑、脑桥或延髓T2高信号病变（图5B~D），沿脑干表面异常信号更为明显。单侧或双侧大的、界限不清的小脑中脚病变对MOGAD有一定的特征性（图5C）［56］。MOGAD累及极后区较AQP4+ NMOSD少见，相应的恶心、呕吐、呃逆等症状也不如AQP4+NMOSD严重［60, 61］。 3. 脑炎和皮质脑炎：约6.7%的MOGAD可出现脑炎相关症状，表现为癫痫发作、发热、头痛、呕吐、局灶神经功能缺损、易激惹、可有意识减退［62, 63, 64, 65, 66］。部分以癫痫为首发症状。常伴脑脊液压力、细胞数升高。出现脑炎症状时，一些患者MRI上可呈现特征性的皮质病变，称皮质脑炎。 皮质脑炎是MOGAD少见但较为独特的表型，液体衰减反转恢复（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）序列显示弥漫连续的皮质和皮质下异常信号：如额顶叶双侧大脑镰旁对称性的皮质改变（图5I~K），或单侧半球的弥漫皮质改变［66］。后者又被称为MOG抗体相关脑炎伴单侧FLAIR高信号病灶和癫痫（unilateral FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG-associated encephalitis with seizures，FLAMES；图5H）［64，67］。皮质病变相应区域的软脑膜可出现强化，提示伴随的软脑膜炎。一些患者脑炎发作时无肉眼可见的MRI皮质改变，此时脑部18F-FDG-PET/CT有可能发现皮质高代谢灶［66］。一些患者仅有脑膜刺激症状和脑膜强化，无脑实质受累依据，为MOG相关的脑膜炎。对于具有自身免疫性脑炎特征患者，除评估血清MOG-IgG外还建议检测脑脊液和血清N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor antibody，NMDAR）抗体，因为两种抗体可能同时或先后阳性［66，68］。 4. 其他：MOGAD可表现为孤立的或多发的颅内大病灶（假瘤样脱髓鞘），多发者在临床表型上和ADEM有重叠（图5E）［40］。孤立的小脑半球发作少见，多为脑干病灶延伸而来，典型的累及一侧或双侧小脑中脚（图5C）。极少数患者出现MRI上持续存在的脑白质病变，伴进行性脑萎缩、难治性癫痫和认知功能下降（图5L）。极罕见的情况下，MOGAD可有视神经以外的颅神经受累和脊神经根受累［49，69］。
实验室检查
一、脑脊液常规检查 MOGAD急性发作时脑脊液呈炎性改变，但对诊断不具有特异性。超过50%的MOGAD发作时脑脊液细胞数增多，约30%的患者急性期脑脊液白细胞增至>50个/mm3，这在MS中非常罕见。脑脊液细胞数增多在急性发作期较缓解期更常见，且在脑炎、ADEM或脊髓炎的患者中多见，在孤立性视神经炎患者中相对少见。MOGAD急性发作时可有轻度至中度的脑脊液蛋白升高［70, 71］。15%~20%的MOGAD患者脑脊液中有异于血清的寡克隆区带（oligoclonal band，OCB），阳性比例明显低于MS，且脑脊液OCB的存在可能是一过性的［6，70］。以ADEM或脑炎为表现的MOGAD发作，约20%可有脑脊液压力升高。 二、MOG-IgG检测 MOG-IgG检测的原则是：结合临床、影像特征，选择很可能是MOGAD的个体进行检测，以提高MOG-IgG检测的阳性预测值。不推荐无选择性地对所有怀疑为CNS炎性疾病的患者均筛查MOG-IgG。临床或影像学特征不符合典型MOGAD的患者检测出MOG-IgG，特别是结果呈低滴度时（ 三、合并其他神经系统自身抗体 MOG-IgG和AQP4-IgG同时阳性的情况非常罕见，如果发生则需要仔细验证抗体检测结果是否可靠，必要时更换实验室验证。如果在视神经炎、脊髓炎或其他符合NMOSD临床特征的患者血清中检出AQP4-IgG，则不需要再检测MOG-IgG；但AQP4-IgG阴性的患者推荐检测血清MOG-IgG［81］。 脑炎发作的MOGAD患者，可同时有脑脊液或血清抗NMDAR抗体阳性。这些患者既能符合MOGAD诊断，也能符合抗NMDAR抗体脑炎的诊断。患者可能在脑炎之前、同时或随后出现脱髓鞘事件或典型的MRI脱髓鞘病灶，应结合临床表型演变作出最终诊断［66，82］。 四、合并其他系统性自身抗体或自身免疫病 与AQP4+NMOSD不同，MOGAD较少合并其他器官特异性或非器官特性自身抗体及自身免疫病。 ## 诊断 在临床和影像表现符合MOGAD的患者中，应用CBA检测法检出MOG-IgG阳性，排除其他可能的诊断，可确立MOGAD的诊断。 推荐意见：推荐使用以下诊断标准诊断MOGAD（表3）。 不支持MOGAD诊断的红旗征见表4。 表4不支持MOGAD诊断的红旗征\nTable 4 Red flags that do not support the myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease diagnosis\n1.无发作情况下出现神经功能障碍的进行性恶化,如PIRA\n2.在几分钟到几小时内迅速恶化至高峰的神经功能缺损症状\n3.急性发作时使用大剂量激素治疗临床无改善\n4.MRI发现边界清晰的T2高信号病灶,圆形或卵圆形,符合MS的空间分布标准,尤其伴脑脊液OCB阳性,随着时间的推移出现新的亚临床T2病灶,以及大多数T2病灶持续存在不消退,磁敏感序列见顺磁环,典型的中央静脉征\n5.病灶持续强化超过3个月，或者经过免疫治疗强化不缓解\n注:MOGAD:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病;PIRA:独立于复发活动的残疾进展;MRI:磁共振成像;OCB:寡克隆区带\n
鉴别诊断
MOGAD和AQP4+NMOSD在临床和影像学上有部分重叠，需要重点鉴别。需指出，一旦诊断MOGAD，则不推荐命名其为AQP4抗体阴性的NMOSD。 MOGAD要注意和MS鉴别［16］。2017年MS的McDonald诊断标准建议［83］：诊断11岁以下的儿童应谨慎，因为该年龄段MS罕见，建议对这类患儿进行MOG-IgG检测。MOG-IgG假阳性常见于MS患者，在临床、影像学特征符合MS诊断的成人患者中，MOG-IgG检出率为0.3%~2.5%（图6）［6, 7，75, 76，84］，不推荐在成人MS患者中普遍筛查MOG-IgG。尽管大多数MS患者的血清MOG-IgG为阴性，且大多数MOGAD患者不符合2017年McDonald标准，但确实有一些患者可能同时满足两种疾病的诊断标准，最终诊断需要具有专业知识的临床医生长期观察随访。MOGAD、AQP4+NMOSD和MS的鉴别诊断要点见表5，种疾病的MRI病灶分布特点见图7。 图6 1例血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-免疫球蛋白G（IgG）低滴度阳性的多发性硬化（MS）患者影像学和实验室检查结果。A：该患者临床表现为单次视神经炎发作，MRI见边界清晰的侧脑室周围病灶，为典型MS表现；B：患者脑脊液中有异于血清的寡克隆区带；C：使用基于转染全长人MOG抗原的活细胞间接免疫荧光法检测，患者血清MOG-IgG阳性（显微镜下可见红色荧光信号），滴度1∶10；D：患者血清MOG-IgG阳性（红色荧光）与绿色荧光蛋白标记的转染MOG抗原的细胞共定位。该患者临床，影像学及脑脊液寡克隆区带均符合MS诊断，即使MOG-IgG低滴度阳性，也不改变其MS的诊断 Figure 6 Imaging and laboratory examination results of 1 case of multiple sclerosis with low titer positive serum myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G Gd：钆增强；FLAIR：液体衰减反转恢复 图7 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）和多发性硬化（MS）的磁共振成像病灶分布特点（在参考文献［36］中图片的基础上自行绘制） Figure 7 The distribution characteristics of magnetic resonance imaging lesions in myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease, aquaporin 4 antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorders, and multiple sclerosis (self-drawn based on the images in reference [36]) 此外，MOGAD需要与神经结节病、干燥综合征神经系统损害，神经梅毒、亚急性联合变性、良性颅高压、缺血性视神经病变、Leber遗传性视神经病变、中枢神经系统血管炎、神经白塞病、CNS淋巴瘤、脑胶质瘤病、脑白质营养不良、抗NMDAR抗体脑炎、副肿瘤性神经系统综合征、脊髓梗死、硬脊膜动静脉瘘等鉴别［85］。
治疗
目前缺乏针对MOGAD治疗的高级循证证据，其治疗方案的制定多源于一些小样本、回顾性研究，并借鉴其他中枢神经自身免疫性疾病的治疗经验。MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗目的是快速缓解神经功能障碍；缓解期治疗旨在减少复发，又称序贯治疗。推荐的MOGAD治疗流程见图8。 IVIG：静脉注射免疫球蛋白 图8 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的急性期和缓解期序贯治疗流程图 Figure 8 Flowchart of treatments for myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease in the acute and remission phases 一、急性期治疗 1.静脉注射甲泼尼龙（intravenous methylprednisolone，IVMP）：多数MOGAD患者对糖皮质激素敏感。在多个回顾性队列研究中，IVMP的有效率达50%以上［11，86, 87］。一项纳入AQP4+NMOSD和MOGAD患者的回顾性研究结果表明，早期治疗可能有助于视力恢复［88］。推荐用法：甲泼尼龙1 000 mg静脉输注，1次/d，连续使用3~5 d；视病情减量至500 mg，1次/d，3 d；240 mg，1次/d，3 d；120 mg，1次/d，3 d；随后改为泼尼松60 mg或1 mg/kg口服，1次/d，之后口服激素逐渐缓慢减量。对所有患者，建议口服激素减量的过程应≥6个月，以减少因激素减量过快相关的复发。儿童起始剂量为甲泼尼龙静脉输注20~30 mg·kg-1·d-1，参考成人方案递减。 推荐意见：MOGAD急性期在排除禁忌证后应尽早启动IVMP治疗（证据水平：2b；推荐级别：B）。 2.静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin G，IVIG）：推荐用法：使用剂量0.4 g·kg-1·d-1，连续用5 d为1个疗程。注意血栓形成、肾功能异常、头痛、无菌性脑膜炎等不良反应。 推荐意见：MOGAD急性期，大剂量激素冲击治疗可以联合IVIG治疗，尤其对于发作严重对激素反应不佳的患者（证据水平：2b；推荐级别：B）［89］。 3.血浆置换：既往研究表明，对于严重的MOGAD发作，早期行血浆置换可以改善预后［90］。 推荐意见：对激素治疗反应差的患者，可考虑血浆置换治疗，危重患者血浆置换可以和激素冲击同时启动（证据水平：2b；推荐级别：B）。建议行血浆置换治疗5~7次，单次置换剂量以患者血浆容量的1.0~1.5倍为宜。应避免IVIG后立即行血浆置换治疗。 二、序贯治疗 MOGAD的神经功能残疾随着发作次数增多而累积。但MOGAD仅50%~60%会复发，故是否在首次发作后启用序贯治疗较难决策。MOG-IgG持续阳性与复发风险增高有关［9，19，30，79, 80］，但在个体水平，抗体的动态变化对复发的预测和治疗的指导意义尚不清楚。使用序贯治疗能降低MOGAD复发风险［8，20，91］。首次发作恢复不佳，发作次数多，与长期神经功能残疾密切相关［22，92］。 推荐意见：不论在儿童还是成人MOGAD患者，满足以下两条中的一条者可考虑启动序贯治疗：（1）首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者（如恢复后扩展残疾状态量表评分仍≥2分，视力仍 关注官微\n 杂志订阅\n\n
引用 / 出处
中华神经科杂志. 中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）[S/OL]. 2025.