成人斯蒂尔病(热毒痹)苗医药诊疗方案专家共识_任妮娜

1 范围

本方案适用于成人斯蒂尔病(热毒痹)的诊

基金项目:1.贵州省中西医结合防治风湿病工程研究中心项目(黔发改高技[2025]90);2.贵州省中医风湿免疫病临床研究中心项目(黔科合平台人才[2020]2202)。 作者简介:任妮娜(1996—),女,主治医师,博士。主要研究方向:中医药防治风湿免疫及危重症疾病。 通信作者:马武开(1968—),男,主任医师,博士,教授,博士研究生导师。主要研究方向:民族医药传承研究、临床和实验研究免疫系统疾病。E-mail: walker55@163.com

贵州中医药大学学报

2026年3月第48卷第2期

断、辨证、治疗和调摄方案。

2术语与定义

下列术语参考《中国苗族医学》[3]、《苗医基础》[4]、中国罕见病病种诊疗指南——成人斯蒂尔病[5]等。

2.1 苗医“毒”学说

苗医学的“毒”邪理论拥有丰富而神秘的文化底蕴和内涵,苗族地区自古以来就有“施盘放毒”的传说[6-7]。苗族民间有“百病由毒而生,毒为百病之源”“无毒不生病,无乱不成疾”等说法[8]。苗族医学认为构成人体的基本物质光、水、气、土、石本身就含有“毒”,人体的存在是体内外的毒相互促进、相互制约的产物,疾病之所以产生,是由于人类在接触毒、摄入毒、调控毒和排除毒的过程中失衡所致[9]。

2.2 热毒痹

苗医认为“无毒不致病,无乱不成疾”,把“毒”和“乱”列为疾病产生的根本原因,又因“毒可生乱,乱可致毒”,故强调“毒为百病之源”[10]。苗医学“痹毒”概念囊括了中医学病病的病因病机,充分体现苗医毒邪致病的理念[11-12]。热毒侵袭人体,闭阻经脉关节,气血运行不畅,表现为关节疼痛肿胀为特征的疾病称为热毒痹。根据疾病外观特征、疼痛部位和毒邪性质,将其归属于苗医身架范畴。

2.3 身架

苗医将人体的功能区分为脑架、心架、肺架、肝架、肚架、肾架、性架、身架、窟架,共九个架组。“身架”是指构成人体形体、支撑生命活动、主管运动的骨骼肌肉框架系统。它包括了全身的骨骼、关节、肌肉、韧带、筋膜等组织结构[13]。

2.4 去毒九法

苗医认为“百病由毒而生,毒为百病之源”,对毒的治疗是苗族医学中最重要和最根本的方法。并将祛除毒邪的方法总结为“去毒九法”即表毒法、赶毒法、清毒法、败毒法、解毒法、攻毒法、克毒法、排毒法和拔毒法,以对应于不同性质、不同部位、不同程度的毒邪[14]。

2.5 清毒法

清毒法是根据不同性质的毒邪，选用性质相

反的药物中和体内毒素使之化解于无形的方法。本法的使用十分广泛,针对毒邪的不同又分为清热毒、清风毒(祛风毒)和清湿毒(除湿毒)[15]。

2.5.1 清热毒法

清热毒法是治疗体内热毒的基本方法,因毒邪所犯的部位和脏器不同对药物的选择也不同。如肝架有热可选用茵陈(苗语:毛毛蒿)、青鱼胆草、龙胆草等;肚架有热选用黄连、苦参、雪胆、三棵针、十大功劳、石膏等等。

2.5.2 清风毒法

清风毒法是治疗体内风毒的基本方法。风毒常与其他毒邪合而为病,临床上当相兼为用。常用的清风毒药有防风、三角枫、追风伞、透骨香、岩五加、伸筋草、见风清等等。

2.5.3 清湿毒法

清湿毒法是治疗体内湿毒的基本方法。常用药物有三步跳、老蛇苞谷、木瓜、桑枝、活麻等等。

2.6 禄脉

苗医诊脉根据部位分为头部脉、上肢脉、胸部脉和下肢脉象等[16]。上肢脉又包括肘脉、腕后关脉、禄脉、五指脉四个部位。禄脉又称总脉,是诊断疾病的主脉。苗医禄脉位与中医寸脉重合[17]。

3 诊断要点

3.1 疾病诊断

3.1.1 苗医诊断标准

参照《中国苗族医学》制定。

(1)必有之主症(火毒内攻之象)

急热高烧症:表现为弛张高热,体温波动大,常伴畏寒。此为“热毒”炽盛,与人体“生灵能”(搜媚岩)剧烈交争的典型表现。

(2)特征性皮损(火毒外发之征)

红疹症:身体出现一过性、橙红色(鲑鱼粉色)斑疹或斑丘疹,通常不痛不痒。此为“火毒”不能内解,窜入“血架”,被迫外泄于“皮窟”所致。

(3)关节经络受累(毒邪流注之候)

热毒痹证:一个或多个关节出现红、肿、热、痛,活动受限。此为“热毒”与“风毒”结合,流注于关节筋脉,导致“身架”结构阻滞。

(4)上部交环[18]受侵(毒火上炎之位)

上交环火毒症:伴有明显的咽喉疼痛,吞咽时

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加重,检查可见咽喉红肿。此为“火毒”上攻于“上交环”(口、咽、食管、气管交会之处)的局部表现。

(5) 痰核结肿(恶毒凝结之形)

九子羊或瓜藤病:体表出现淋巴结肿大,或兼有肝脾肿大。此为“火毒”深重,聚而成“恶毒”,壅滞于经脉结节之处,凝结成块。

符合以上5项中的4项(其中第1项“急热高烧症”为必备),即可确立“热毒痹”(AOSD)的苗医诊断。

3.1.2 西医诊断标准

目前 AOSD 的诊断主要参照 Yamaguchi 标准[19],这个标准必须排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病。该标准的灵敏度为96.3%,特异度为98.2%。Fautrel 标准[20]和 Cush 标准[21]也可以参考应用。

3.1.3 鉴别诊断

AOSD 患者多以不明原因发热为主诉,应遵循不明原因发热的鉴别诊断思路,与感染、肿瘤及其他系统性疾病相鉴别。

(1) 感染性疾病:细菌、真菌、病毒、寄生虫感染,特别是感染灶隐匿的深部软组织及脏器脓肿、感染性心内膜炎、结核、布鲁氏菌病、EB病毒感染等。

(2)肿瘤性疾病:常需与血液系统肿瘤相鉴别,如淋巴瘤、Castleman 病、Erdheim-Chester 病等,但少数实体肿瘤亦可发热。

(3)其他系统性疾病:炎性肌病、系统血管炎(特别是大血管炎)、反应性关节炎、自身炎症性疾病(如家族性地中海热、肿瘤坏死因子受体相关周期综合征等)、嗜中性粒细胞性皮病、Kikuchi-Fuji-moto病、甲状腺功能亢进、药物热等。

3.1.4 并发症

AOSD 最重要的并发症是巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)[22]。当AOSD 患者出现持续高热、脾肿大、血二系或者三系下降、肝损加重、纤维蛋白原下降、铁蛋白极度升高时,要高度警惕 MAS 的发生。诊断可依据2016年MAS分类标准或M评分、H评分,但应结合医生的临床判断,不能拘泥于严格满足标准[23]。

3.2 证候诊断

诊断标准[24]参照《中国苗族医学》《苗医基础》。

3.2.1 热毒炽盛证(疾病活动期,属热经热病)

蒙里夺(病症表现)

主症:高热不退(弛张热),怕热,面红目赤,烦躁。

次症:咽痛,躯干、肢体近端出现橙红色斑疹。 口渴喜冷饮,大便干结,小便黄赤。

舌脉:舌质红绛,舌衣(苔)黄干,禄脉快而有力。

3.2.2 风毒流注证(关节炎型,属热经热病)

蒙里夺(病症表现)

主症:多关节游走性疼痛、肿胀,活动不利。

次症:伴有发热、皮疹,但以关节症状为主。疼痛部位变化莫测,符合风性“善行数变”。

舌脉:舌质红,苔薄黄,脉快。

3.2.3 血热发丹证(皮疹型,属热经热病)

蒙里夺(病症表现)

主症:橙红色斑疹或斑丘疹,分布于躯干、肢体。

次症:皮疹不痛不痒,或偶有微痒,忽起忽消。常伴有发热、咽痛、关节不适。

舌脉:舌质红,脉快。

3.2.4 痰毒结肿证(淋巴结/肝脾肿大,属热经热病)

蒙里夺(病症表现):

主症:颈侧、腋下、胯腹等处出现串珠状或孤立性结肿,推之可动,或压痛,皮色不变或微红。

次症:可伴有低热、乏力、纳差、关节痛等。

舌脉:舌质暗红或有瘀点,舌苔腻(黄腻为热痰,白腻为湿痰),脉象可见快脉(热未清)或张弓脉(主气结、瘀滞)。

3.2.5 阴伤水弱证(疾病后期或慢性期,属热经虚病)

蒙里夺(病症表现)

主症:低热缠绵,口干咽燥,形体消瘦。

次症:皮肤干燥,盗汗(夜汗),乏力。

舌脉:少苔或花利苔(地图状剥脱),剥脱处舌面光红,余处或有薄黄苔,脉细数。

4 治疗原则

急性期以“赶毒、清毒、败毒”为主;缓解期以“通气散血、补体固本”为主[25]。

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5 治疗方案

临床应根据具体表现,以“热毒炽盛证”为基础,合并其他证候进行复合用药。内外治法兼用[26]。

5.1 辨证口服苗药汤剂及苗药成药

5.1.1 热毒炽盛证(疾病活动期)

佳合蒙(治法):清热败毒,扑火救液。

欧夺息佳、冈偶(用方、方解):石膏败毒饮,常用药有石膏、六月雪(又称马白骨,苗语:豆野给)、紫花地丁(苗语:莴灰卡娜)、茵陈(苗语:毛毛蒿)、三颗针(苗语:豆比吼呛枪)、生地,水煎服。

处方来源:《苗医基础》《中国苗族医学》《苗药方剂学》[27]。

5.1.2 风毒流注证(关节炎)

佳合蒙(治法):清风毒,通筋脉,散瘀止痛。

欧夺息佳、冈偶(用方、方解):四大血追风汤,常用药有追风伞(苗语:科哲欧)、黑骨藤(苗语:嘎罢又踪)、大血藤(苗语:嗟尚)、见血飞(苗语:嘎炯布梭学嘎八)、防风、木瓜(苗语:珍发秋),水煎服。

处方来源:《苗医基础》《中国苗族医学》《苗药方剂学》。

5.1.3 血热发丹证(皮疹)

佳合蒙(治法):凉血散血,清风解毒。

欧夺息佳、冈偶(用方、方解):紫草消丹汤,常用药有紫草(苗语:佳少)、生地、大血藤(苗语:大嗟尚)、白毛夏枯草(苗语:佳兴松)、防风,水煎服。

处方来源:《苗医基础》《中国苗族医学》《苗药方剂学》。

5.1.4 痰毒结肿证(淋巴结/肝脾肿大)

佳合蒙(治法)：化痰散结，败毒化瘀。

欧夺息佳、冈偶(用方、方解):化痰消癥汤,常用药有天南星(苗语:老蛇苞谷)、制半夏(苗语:科纳)、白英(苗语:佳丢欧里)、大血藤(苗语:大嗟尚)、见血飞(苗语:嘎炯布梭学嘎八)、紫花地丁(苗语:高灰卡娜)、鳖甲,水煎服。

处方来源:《苗医基础》《中国苗族医学》《苗药方剂学》。

5.1.5 阴伤水弱证(疾病后期或慢性期)

佳合蒙(治法):补精水,清虚热。

欧夺息佳、冈偶(用方、方解):养阴补水汤,常用药有黄精(又称老虎姜,苗语:凯欧)、麦冬(苗语:珍加莪童)、生地、果上叶(苗语:佳珍嘎佬苑)、枸杞子(苗语:珍豆芮播)、五味子(苗语:嘎炯珍宫幼)、倒提壶,水煎服。

处方来源:《苗医基础》《中国苗族医学》《苗药方剂学》。

5.2 苗医外治疗法

5.2.1 履蛋疗法

适应证:血热发丹证(皮疹)、阴伤水弱证(疾病后期或慢性期)[28]。

诊疗技术来源:《苗医基础》。

5.2.2 苗医弩药针疗法(T/CMAMI14-2023)

适应证:风毒流注证(关节炎)[29]。

诊疗技术来源:中国民族医药学会第二批少数民族医疗技术操作规范。

5.2.3 苗医外敷疗法(T/CMAMI10-2023)

适应证:风毒流注证(关节炎)、痰毒结肿证(淋巴结/肝脾肿大)[30]。

诊疗技术来源:中国民族医药学会第二批少数民族医疗技术操作规范。

5.2.4 贴敷疗法

适应证:风毒流注证(关节炎)、痰毒结肿证(淋巴结/肝脾肿大)。

诊疗技术来源:《苗医基础》。

5.2.5 刮疹提弹法

适应证:热毒炽盛证(疾病活动期)之发热、咽痛。

诊疗技术来源:《苗医基础》。

5.2.6 放血疗法

适应证:热毒炽盛证(疾病活动期)之高热神昏、咽喉剧痛。

诊疗技术来源:《苗医基础》。

6 护理调摄

6.1 生活起居

发热、关节疼痛明显时,应保证充分休息,避免过度劳累。病情稳定或缓解期,可逐步进行关节功能锻炼与适度体育活动,防止关节僵硬、肌肉萎缩。保持居室通风、温适宜,床铺、衣物柔软舒适,避免刺激及诱发皮疹;注意避免感染、避免

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人群聚集及感冒等诱发因素。

6.2 饮食调理

均衡饮食,需要戒烟、戒酒,摄入富含蛋白质、维生素及矿物质的食物如瘦肉、鱼、蛋、奶、新鲜蔬果等,促进组织修复和免疫调节。高热期间:饮食以高营养、高热量、易消化为主,少食多餐,避免油腻、辛辣、刺激性食物。发热、出汗多时应及时补充足够水分,避免脱水,可饮用温开水、淡盐水等。对于长期使用糖皮质激素者,应适量限制盐及糖摄入,预防高血压、糖尿病等并发症。

6.3 心理调适

AOSD可能病程迁延,反复发作,患者易出现焦虑、抑郁等情绪,医护及家人应给予充分心理支持,鼓励家属陪伴和理解。帮助患者了解疾病常识,树立战胜疾病的信心。鼓励患者适当融入社会,参加力所能及的轻松活动,转移注意力,减少精神压力。

6.4 健康教育

向患者及家属普及AOSD的基本知识、病因、症状、预后以及治疗过程,提高自我管理能力。指导正确服药,注意糖皮质激素、免疫抑制剂、NSAIDs等可能的副作用,定期复查生化指标(肝肾功能、血常规、感染筛查等)。提醒患者避免接触传染病源,按时接种相关疫苗(免疫抑制情况部署生物制品接种)。建议定期复查、监测病情,早发现早处理合并症或不良反应。如发现感染、肝损伤、糖尿病、骨质疏松、MAS倾向等并发症时,及时处理。

7 病情评估

7.1 Pouchot 系统性评分

该评分共12项,发热、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝肿大或肝功能异常检查、脾肿大、淋巴结肿大、外周血白细胞计数增多>15000个细胞/mm$^{3}$、咽痛、肌痛、腹痛,每项1分,总计12分[31]。诊断时,评分≥7分的患者具有较高的AOSD相关死亡风险,预后较差。

7.2 疗效判断

7.2.1 完全缓解

上述所有项目恢复正常(Pouchot 评分降至0

分),并且糖皮质激素已停用或减至非常低的维持剂量(如泼尼松用量≤7.5 mg/d)。

7.2.2 部分缓解

大部分核心症状和指标得到改善,Pouchot 评分显著下降,但患者可能仍需较低剂量的激素或免疫抑制剂来控制残余症状。

7.2.3 无效

主要症状和实验室指标无改善或恶化。

诊疗方案制定单位:贵州中医药大学第二附属医院风湿免疫科、贵州省中医风湿病医疗质量控制中心、贵州省中医风湿免疫病临床医学研究中心、贵州省中医药防治风湿免疫病工程研究中心、贵州省中西医结合学会风湿类疾病专业委员会、贵州省中医药学会风湿病专业委员会、贵州省中西医结合风湿病专科联盟。

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(修回日期:2026-01-26)

(编辑:宋 华)

Expert Consensus on Miao Medicine Diagnosis and Treatment Protocol for Adult-Onset Still's Disease (Heat-Toxin Bi Syndrome)

REN Nina$^{1,2}$, MA Wukai$^{1}$, YAO Xueming$^{1}$, TANG Fang$^{1}$

(1. The Second Affiliated Hospital of Guizhou University of Chinese Medicine, Guiyang 550003, Guizhou, China; 2. Guizhou University of Chinese Medicine, Guiyang 550025, Guizhou, China)

[Abstract] Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare, idiopathic autoinflammatory disorder characterized by fever, rash, joint swelling and pain, sore throat, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, increased peripheral blood neutrophilia, and elevated serum ferritin. It falls within the category of "heat-toxin bi syndrome" in Miao medicine. There is no unified standard for the treatment and management of adult-onset Still's disease (heat-toxin bi syndrome) in Miao medicine. Following preparation, the Guizhou Provincial Quality Control

Center for Traditional Chinese Medicine Rheumatology was formally established. Under this framework, the Rheumatology Professional Committee of the Guizhou Provincial Association of Traditional Chinese Medicine organized dozens of experts in Miao medicine and TCM rheumatology to form an expert working group. Based on evidence-based medicine and expert experience, this diagnostic and treatment guideline was developed. It encompasses Miao medical terminology, diagnostic criteria, syndrome differentiation, treatment protocols, nursing care, and efficacy evaluation, with a focus on establishing consensus on Miao medicine treatment approaches for adult Still's disease (heat-toxin bi syndrome). This protocol aims to fill the gap in the treatment of Miao medicine of adult Still's disease (heat-toxin bi syndrome), promote the standardization of diagnosis in ethnic medicine and improve patient prognosis.

[Keywords] Adult Still's disease; heat-toxin bi syndrome; Miao medicine; diagnosis and treatment protocol; expert consensus