指南·共识|《中国新生儿红斑狼疮临床诊疗专家共识（2025）》
使用人群
❖ 新生儿科医生和护士。
实施人群
❖ 确诊为红斑狼疮的新生儿。
如何诊断和鉴别诊断NLE？
❖ 推荐意见1：NLE新生儿的临床病变具有多样性，可以在单个或多个器官中观察到。但其特异性差，文献报道的发病率也不尽相同，不应作为疾病诊断的单一标准。 ❖ 推荐意见2：NLE新生儿临床表现出现的时间跨度较大，心脏症状通常在妊娠第18～24周出现，皮肤病变最常见于出生后第1个月，而肝胆异常往往在出生后数周或数月内出现。因此应对NLE新生儿进行较长时间的观察，以免遗漏对临床症状的发现。 ❖ 推荐意见3：NLE新生儿临床症状的严重程度不一，心脏病变临床表现最严重，而心外表现通常是暂时的和自限性的。 ❖ 推荐意见4：NLE心脏病变大多表现为CHB，可由Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞(atrioventricular block，AVB)发展成不可逆的Ⅲ度AVB，在某些情况下是致命的。 ❖ 推荐意见5：对于有明显的心脏或心外临床表现的新生儿，母亲相关自身抗体阳性和/或自身免疫性疾病史对NLE的诊断具有较高的特异性。 ❖ 推荐意见6：出生后不伴心脏表现的NLE，极少发展为CHB。但如果母亲妊娠期间相关自身抗体检测为阳性，即使新生儿没有明显的心脏或心外临床表现，仍建议将新生儿作为潜在的NLE患者，在出生后1年内进行心电图随访。对疑似出生后NLE心脏病变者，可检测高敏肌钙蛋白T（high⁃sensitivity cardiac troponin T，hs⁃cTnT）辅助诊断。 ❖ 推荐意见7：即使母亲妊娠期间相关自身抗体检测为阴性，如果月龄<8个月的婴儿存在环状或多环状皮疹和/或任何程度的心脏传导阻滞，母亲及患儿均应检测相关自身抗体。如任一抗体结果为阳性，则仍应诊断为NLE。
如何做好NLE的产前预防和治疗？
❖ 推荐意见8：CHB是NLE最严重的临床表现，致死率高，应重点预防CHB的发生。 ❖ 推荐意见9：所有携带抗Ro和/或抗La抗体，患有SLE等自身免疫性疾病，或既往妊娠有过NLE产儿的孕妇均被视为CHB的高风险母体，这些孕妇应该被视为高危妊娠以进行严格的胎儿超声心动图（echocardiography，ECHO)监测和及时的羟氯喹（hydroxychloroquine, HCQ）预防性治疗。对于疑似心肌病变者，可考虑胎儿MRI评估心肌纤维化。 ❖ 推荐意见10：对于无自身免疫性疾病史且无NLE分娩史的抗Ro和/或抗La抗体阴性的孕妇，其胎儿发生CHB的风险极低。由于目前常规产前检测中并不包括抗Ro和抗La自身抗体的检测， 因此胎儿ECHO是监测CHB发生的最有效手段。如果ECHO发现了胎儿CHB或其他NLE相关心脏病变，则应连续监测是否存在相关自身抗体并视作CHB的高风险孕妇进行管理。 ❖ 推荐意见11：自身抗体阳性或有CHB分娩史的孕妇在妊娠第10周之前开始每日服用400 mg HCQ可预防NLE相关CHB的发生和发展。建议用药前行基线视网膜检查，每6个月复查1次。 ❖ 推荐意见12：胎儿ECHO确诊为Ⅰ～Ⅱ度AVB后，孕妇口服地塞米松4～8 mg·d-1，持续1～2周可防止AVB进一步进展。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及β激动剂与地塞米松的联合使用有利于分娩结果及胎儿预后，但最佳剂量或持续时间需根据具体情况而定。
如何做好NLE的产后管理？
❖ 推荐意见13：由于心外症状通常较轻微且为自限性，因此 NLE 的疾病管理与其他类型狼疮有很大不同。最重要的是应尽量避免治疗仅出现皮肤、血液或肝胆变化的新生儿。 ❖ 推荐意见14：CHB仍是产后管理的重点，永久起搏器植入是提高CHB患儿存活率的最有效干预措施。国内经验显示体重<5 kg婴儿可考虑心外膜起搏。 ❖ 推荐意见15：推荐抗Ro/SSA阳性母亲在哺乳期优先选择HCQ治疗，如需使用生物制剂，应暂停母乳喂养。 
如何改善NLE的预后并做好随访？
❖ 推荐意见16：新生儿出生后发生的NLE心脏病变鲜有报道，因此新生儿心脏病变的监测应延长至婴儿期并相应增加NLE 患儿的随访频次，尤其对于自身抗体阳性和/或患自身免疫性疾病的孕妇。 ❖ 推荐意见17：头胎NLE诊断对母体及其再次妊娠新生儿的健康也具有重要意义。一旦头胎NLE被诊断出，即使自身抗体阴性的无自身免疫性疾病母亲也应开始接受风湿病学专家咨询。
国际共识对比
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推荐意见与 GRADE 证据分级
| # | 推荐意见 | 证据等级 | 出处 |
|---|---|---|---|
| 1 | NLE新生儿的临床病变具有多样性，可以在单个或多个器官中观察到。但其特异性差，文献报道的发病率也不尽相同，不应作为疾病诊断的单一标准。❖ | — | |
| 2 | NLE新生儿临床表现出现的时间跨度较大，心脏症状通常在妊娠第18～24周出现，皮肤病变最常见于出生后第1个月，而肝胆异常往往在出生后数周或数月内出现。因此应对NLE新生儿进行较长时间的观察，以免遗漏对临床症状的发现。❖ | — | |
| 3 | NLE新生儿临床症状的严重程度不一，心脏病变临床表现最严重，而心外表现通常是暂时的和自限性的。❖ | — | |
| 4 | NLE心脏病变大多表现为CHB，可由Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞(atrioventricular block，AVB)发展成不可逆的Ⅲ度AVB，在某些情况下是致命的。❖ | — | |
| 5 | 对于有明显的心脏或心外临床表现的新生儿，母亲相关自身抗体阳性和/或自身免疫性疾病史对NLE的诊断具有较高的特异性。❖ | — | |
| 6 | 出生后不伴心脏表现的NLE，极少发展为CHB。但如果母亲妊娠期间相关自身抗体检测为阳性，即使新生儿没有明显的心脏或心外临床表现，仍建议将新生儿作为潜在的NLE患者，在出生后1年内进行心电图随访。对疑似出生后NLE心脏病变者，可检测高敏肌钙蛋白T（high⁃sensitivity cardiac troponin T，hs⁃cTnT）辅助诊断。❖ | — | |
| 7 | 即使母亲妊娠期间相关自身抗体检测为阴性，如果月龄<8个月的婴儿存在环状或多环状皮疹和/或任何程度的心脏传导阻滞，母亲及患儿均应检测相关自身抗体。如任一抗体结果为阳性，则仍应诊断为NLE。 | — | |
| 8 | CHB是NLE最严重的临床表现，致死率高，应重点预防CHB的发生。❖ | — | |
| 9 | 所有携带抗Ro和/或抗La抗体，患有SLE等自身免疫性疾病，或既往妊娠有过NLE产儿的孕妇均被视为CHB的高风险母体，这些孕妇应该被视为高危妊娠以进行严格的胎儿超声心动图（echocardiography，ECHO)监测和及时的羟氯喹（hydroxychloroquine, HCQ）预防性治疗。对于疑似心肌病变者，可考虑胎儿MRI评估心肌纤维化。❖ | — | |
| 10 | 对于无自身免疫性疾病史且无NLE分娩史的抗Ro和/或抗La抗体阴性的孕妇，其胎儿发生CHB的风险极低。由于目前常规产前检测中并不包括抗Ro和抗La自身抗体的检测， 因此胎儿ECHO是监测CHB发生的最有效手段。如果ECHO发现了胎儿CHB或其他NLE相关心脏病变，则应连续监测是否存在相关自身抗体并视作CHB的高风险孕妇进行管理。❖ | — | |
| 11 | 自身抗体阳性或有CHB分娩史的孕妇在妊娠第10周之前开始每日服用400 mg HCQ可预防NLE相关CHB的发生和发展。建议用药前行基线视网膜检查，每6个月复查1次。❖ | — | |
| 12 | 胎儿ECHO确诊为Ⅰ～Ⅱ度AVB后，孕妇口服地塞米松4～8 mg·d-1，持续1～2周可防止AVB进一步进展。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及β激动剂与地塞米松的联合使用有利于分娩结果及胎儿预后，但最佳剂量或持续时间需根据具体情况而定。 | — | |
| 13 | 由于心外症状通常较轻微且为自限性，因此 NLE 的疾病管理与其他类型狼疮有很大不同。最重要的是应尽量避免治疗仅出现皮肤、血液或肝胆变化的新生儿。❖ | — | |
| 14 | CHB仍是产后管理的重点，永久起搏器植入是提高CHB患儿存活率的最有效干预措施。国内经验显示体重<5 kg婴儿可考虑心外膜起搏。❖ | — | |
| 15 | 推荐抗Ro/SSA阳性母亲在哺乳期优先选择HCQ治疗，如需使用生物制剂，应暂停母乳喂养。 | — | |
| 16 | 新生儿出生后发生的NLE心脏病变鲜有报道，因此新生儿心脏病变的监测应延长至婴儿期并相应增加NLE 患儿的随访频次，尤其对于自身抗体阳性和/或患自身免疫性疾病的孕妇。❖ | — | |
| 17 | 头胎NLE诊断对母体及其再次妊娠新生儿的健康也具有重要意义。一旦头胎NLE被诊断出，即使自身抗体阴性的无自身免疫性疾病母亲也应开始接受风湿病学专家咨询。 | — |
引用 / 出处
中国循证儿科杂志. 指南·共识|《中国新生儿红斑狼疮临床诊疗专家共识（2025）》[S/OL]. 2025.