中国癫痫性猝死预防指南（2025版）

一、本指南制定方法

本指南遵循中华医学会发布的指南制定规范3，组建了涵盖神经内科、神经外科、重症医学科、心血管科、呼吸科、儿科、妇产科等领域的专家团队及证据评价工作组。基于专家访谈结果，本指南优先聚焦三大核心临床问题:SUDEP危险因素筛查、风险评估及预防策略。证据检索与评价小组成员确定“癫痫性猝死”、“癫痫猝死”、“癫痫相关猝死”、“sudden unexpected death in epilepsy”、“sudden unexplained death in epilepsy”、“SUDEP”等中英文检索词，以及“癫痫AND猝死”、“epilepsy AND sudden death”检索式，检索PubMed、Embase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台等中英文数据库，纳入荟萃分析、系统评价以及随机对照试验、队列研究、病例对照研究等，检索时间(包含更新检索时间)为建库至2025年6月。指南的撰写参考卫生保健实践指南报告条目(reporting items for practice guidelines in healthcare, RIGHT)[4]。指南中证据和推荐意见评价方法采用推荐分级的评估、制定与评价(grading of recommendations assessment, development and evaluation,GRADE)分

级系统(表1)[5]。

二、SUDEP的定义与流行病学

1997年，Nashef6提出了SUDEP的概念，即癫痫患者突发的、意外的、有或无目击的、非创伤性和非溺亡性死亡，且死亡发生于良性情境下，死者存在或不存在痫性发作证据，并排除癫痫持续状态，同时尸检未发现导致患者死亡的毒理学及解剖学病因。

国外研究结果显示:SUDEP占癫痫患者相关死亡的2.0%~35.7%[7-11]，在难治性癫痫患者中比例更高[12-14]。我国基于农村地区惊厥性癫痫患者的队列研究(随访中位时间5.9~6.1年)结果显示:SUDEP在癫痫患者死因中占比13.4%[15]，是我国癫痫患者的主要死因之一[15-17]。SUDEP发生率因研究人群而异，基于国内外不同癫痫人群的流行病学研究，SUDEP发生率从0.09/(1000人·年)到9.30/(1000人·年)不等[18-25]，是同年龄段普通人群猝死发生率的23~40倍[7-8.26-27]。儿童癫痫患者SUDEP发生率低于成人，约为0.22/(1000人·年)。孕妇癫痫患者童癫痫患者过早死亡的主要原因[29]。孕妇癫痫患者SUDEP发生率为(0.066~0.625)/(10万人·年)[30-33]，为无癫痫孕妇死亡率的10倍[30]。老年癫痫患者SUDEP发生风险明显升高，为1.38/(10万人·年)~1.29/(1000人·年)[34-36]。SUDEP发生率还与癫痫发作控制情况、持续时间等因素密切相关。新诊断的癫痫患者中，SUDEP发生率约为1/(万人·年)，而难治性全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)的癫痫患者中，SUDEP发生率高达1/(100人·年)

三、SUDEP相关危险因素

综合美国神经病学学会(American Academy of

表1 GRADE系统证据质量与推荐强度分级标准

Tab.1 Grading of recommendation strength and quality of evidence for GRADE

|项目|内容| |---|---| |证据质量分级|| |高(A)|非常有把握:观察值接近真实值| |中(B)|对观察值有中等把握:观察值有可能接近真实值,但亦有可能差别很大| |低(C)|对观察值的把握有限:观察值可能与真实值有较大差别| |极低(D)|对观察值几乎无把握:观察值与真实值可能有极大差别| |推荐强度分级|| |强(1)|明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 弱(2)|

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Neurology, AAN)与美国癫痫学会(American Epilepsy Society,AES)联合制定的SUDEP预防指南[28],以及国内外多项SUDEP临床研究结果,癫痫患者发生SUDEP的主要危险因素有:GTCS、夜间发作、癫痫病程长、抗癫痫发作药物(anti-seizure medications, ASMs)依从性低、中枢性呼吸暂停、发作后全面性脑电抑制(postictal generalized EEG suppression,PGES)及遗传因素。

GTCS是SUDEP发生的主要危险因素，其发作频率与SUDEP发生风险呈正相关 ${}^{[15,21,28,37]}$ 。GTCS发作≥3次/年，SUDEP发生风险相较GTCS发作频率较低的患者可增加至15倍[28]。局灶性发作与非惊厥性发作是否为SUDEP的独立危险因素尚未明确 ${}^{[15,37]}$ 。

夜间发作是SUDEP一个重要的独立危险因素[38]。69.3%~77.0%的SUDEP发生于睡眠期[8,21,39]。有夜间发作的癫痫患者SUDEP的发生风险较无夜间发作的癫痫患者增加8~9倍[38];而独居或无人照看的有夜间发作的癫痫患者，其SUDEP的发生风险更高[38,40]。

癫痫病程长是SUDEP的另一个独立危险因素[15,41-42]。国内一项法医学研究结果显示，9例SUDEP中有7例病例程超过20年[42]。Liu等[43]发现病程超过20年的癫痫患者，SUDEP发生风险是病程短于20年患者的2.523倍。Walczak等[44]发现，病程大于30年的癫痫患者，SUDEP发生风险明显升高。

ASMs依从性及给药策略亦可影响SUDEP的发生率。有效的长期药物治疗可以降低与癫痫相关的过高死亡率[45]。药物依从性差的癫痫患者SUDEP发生风险增加2~3倍[40,46]。Nilsson等[47]的研究发现，SUDEP的发生风险随着患者使用的ASMs种类增加而升高。具体而言，与单药治疗相比，联合使用3种ASMs的患者发生SUDEP的风险显著增高，其风险约为单药治疗患者的9.89倍。

发作期中枢性呼吸暂停(ictal central apnea,ICA)与发作后中枢性呼吸暂停(postconvulsive central apnea,PCA)均被认为是SUDEP的潜在危险因素 ${}^{[48-49]}$ 。研究发现，ICA持续时间与中、重度低氧血症相关[50]。值得注意的是，尽管ICA发生率高于PCA,但ICA的出现并不能预测发作后是否会发生PCA;更重要的是，现有证据表明，与ICA相比，PCA与SUDEP的关联更为密切[48]。严重的阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)也是SUDEP危险因素之一 ${}^{[51]}$ 。多项研究显示,OSA与SUDEP风险评估量表得分≥5分显著相关 ${}^{[18.52]}$ 。

PGES是指癫痫发作后30s内，脑电图显示脑电波全面性抑制，脑电波波幅≤10μV，且持续时间>2s，可伴随肌肉、运动、呼吸干扰 ${}^{[53-54]}$ 。通过对28例SUDEP病例的研究发现，有10例(35.71%)至少在1次脑电图监测期间出现PGES[55]。几乎所有在医院监测期间发生SUDEP的病例均可见PGES[53,56-57]。MORTEMUS研究发现，引发SUDEP的所有癫痫发作的终末都有长程PGES[57]。病例对照研究显示，与非SUDEP患者相比，SUDEP患者PGES持续时间明显延长，SUDEP发生风险随PGES持续时间的增加而增高[53]。

SUDEP遗传学研究也取得了长足进展。2020年一项关于SUDEP的系统综述中，共纳入了8项研究、161例SUDEP病例，11%的病例发现了致病或可能致病的基因，主要为离子通道相关基因，最常见的为SCN1A基因突变(38)(导致Dravet综合征)及与自闭谱系障碍(atism spectrum disorder,ASD)相关的Dup15基因突变[59]。一项针对ASD死亡病例的研究发现，携带Dup15基因突变的患者组死于SUDEP的比例(6/9)明显高于无此突变组(2/11)。此外，与癫痫和离子通道病相关的基因突变可导致心律失常的风险增加，如KCNOI和KCNH2分别与长QT间期综合征1型及2型相关，RYR2与儿茶酚胺能多态性室心动过速相关，SCN5A与Brugada综合征和长QT综合征3型相关[61]。这些心律失常可导致SUDEP发生风险增加。

推荐意见1:GTCS是SUDEP发生的主要危险因素(1级推荐，A级证据)。

推荐意见2:临床医生应优化ASMs策略、提高癫痫患者用药依从自性，以降低SUDEP发生风险(1级推荐，B级证据)。

推荐意见3:合并肥胖/呼吸道梗阻性疾病的癫痫患者应行多导睡眠监测，诊断为中、重度OSA的患者，建议呼吸科或耳鼻喉科鼾症诊疗(1级推荐，B级证据)。

推荐意见4:对于脑电图监测期间出现≥30s PGES的癫痫患者，应立即启用多参数生命体征监护及紧急生命支持预案(2级推荐，B级证据)。

推荐意见5:合并ASD或严重心律失常的癫痫患者，建议心血管内科完善心脏评估，必要时行基因检测(2级推荐，B级证据)。

四、SUDEP风险评估

SUDEP风险评估量表包括SUDEP-7(表2) ${}^{[62]}$ 、改良版 SUDEP-7 ${}^{[18]}$ 和 SUDEP-3(表3) ${}^{[63]}$ 。 SUDEP-3

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是SUDEP-7的简化版本，聚焦3个最关键的独立危险因素。在一项小样本病例研究中，SUDEP-3的灵敏度优于SUDEP-7(0.96比0.29)，但特异性低于后者(0.34比0.96) ${}^{[63]}$ 。然而，上述量表都缺乏大规模前瞻性验证，且存在人群差异，如SUDEP-7在儿科或复杂综合征患者中可能更适用 ${}^{[64]}$ 。未来可结合心率变异性、PGES及炎性因子等增强SUDEP风险评估量表的预测能力，并通过多中心研究验证其临床应用价值。现阶段在对癫痫患者进行SUDEP风险评估时，建议结合上述量表及前文所述SUDEP相关危险因素进行综合判断。

推荐意见6:应对所有癫痫患者进行SUDEP风险评估(1级推荐，B级证据)。对于过去1年GTCS次数>3次，且除外良性癫痫综合征的患者，具备以下任何一种情况，视为SUDEP高风险人群:(1)夜间发作为主且独居;(2)同时服用3种及以上ASMs或用药依从性差;(3)共病中重度OSA;(4)脑电图监测期间发现PGES;(5)发现确定的与心律失常相关的离子通道基因突变(1级推荐，B级证据)。

五、SUDEP的预防与管理

1.有效控制癫痫发作:降低SUDEP发生风险的核心策略和首要目标为控制GTCS的发作频率[21,65]。

对于频繁发作GTCS的患者，临床医生通过优化治疗方案减少GTCS频率，尤其是夜间发作频率，对于SUDEP的预防非常关键。在药物治疗上，应根

表2 SUDEP-7风险评估量表

Tab.2 SUDEP-7 inventory for risk assessment

|条目|赋分| |---|---| |过去1年GTCS次数>3次|2分| |过去1年GTCS次数≤3次但>0次|1分| |过去1年任何其他发作类型|1分| |过去1年任何类型的发作频率>50次/月|2分| |癫痫病程≥30年|3分| |使用≥3种抗癫痫发作药物|1分| |存在智能障碍(IQ<70或无法完成检测)|2分|

总分范围:0~12分;SUDEP:癫痫性猝死;GTCS:全面性强直-阵挛发作

表3 SUDEP-3风险评估量表

Tab.3 SUDEP-3 inventory for risk assessment

|条目|赋分| |---|---| |过去1年GTCS次数>3次|1分| |过去1年存在任何其他发作类型|2分| |存在智能障碍|1分|

总分范围:0-4分;SUDEP:癫痫性猝死;GTCS:全面性强直-阵挛发作

据发作类型选用合适的ASMs。妊娠期癫痫患者需及时调整药物剂量或联合治疗，维持有效ASMs剂量，避免血药浓度波动[66]。对于老年癫痫患者，由于心脑血管疾病共患率显著提升，需对ASMs与心血管药物相互作用进行评估[67]。对于药物难治性癫痫，如有手术指征，选择最优的手术方案;如不适合手术者，必要时可考虑迷走神经刺激术等神经调控术，以尽可能降低SUDEP发生风险[68-70]。

2.起居管理:SUDEP高风险患者尽量避免独居或独寝，确保夜间发作时能及时获得帮助。加强卧室安全防护，减少尖锐物品，床周铺设软垫，减少夜间发作受伤带来的次生损害。对独居者可借助可穿戴设备保障患者安全[71]。

夜间发作为主的癫痫患者应注意其睡眠体位。Langan等 ${}^{[38]}$ 在SUDEP患者中发现俯卧位比例显著高于对照组(73%比13%);Tao等 ${}^{[72]}$ 对癫痫监测单元的数据分析发现，俯卧位与发作后心动过缓和氧饱和度下降相关。仰卧位可能更有利于保持气道开放。有研究指出仰卧位也可能因舌后坠或分泌物阻塞气道，但总体风险低于俯卧位 ${}^{[73]}$ 。

3.健康教育:医护人员向癫痫患者及其亲属告知SUDEP相关知识，对于预防SUDEP发生具有重要意义。挪威一项SUDEP调查显示，超过90%的癫痫患者希望获取SUDEP的相关信息[74]。但事实上，在全球范围内，神经科医生对这一问题的关注程度远远不够[75]。出于避免癫痫患者过度焦虑的考虑，很少有医生对癫痫患者及家属就SUDEP进行沟通[76-77]。鉴于癫痫发作控制良好的患者SUDEP发生风险非常低，神经科专家一般认为，与这些癫痫患者讨论SUDEP可能会给患者及其亲属带来不必要的焦虑，而应侧重对SUDEP高风险患者进行充分告知。

针对中国癫痫相关专业的医务人员的调查结果显示:告知癫痫患者SUDEP相关信息会增加患者及家属短期焦虑，但对癫痫患者没有长期影响;当患者癫痫症状得到控制，急性焦虑会缓解[78]。最重要的是，建立在知情同意基础上的医患沟通及共同决策有助于改善患者生活方式，加强医疗管理，进而降低SUDEP发生风险。

接受过SUDEP教育培训或经验相对丰富的神经科医生更适合与癫痫患者及其亲属讨论SUDEP，且很少会引起负面反应。2016年加拿大一项关于是否及如何与成年癫痫患者进行SUDEP教育的电话采访研究表明:所有患者都认为他们应该知道SUDEP，这些信息应该被纳入到有关癫痫诊断、治

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疗及预后的一般信息中;提供教育的最好时机是在首次诊断时;教育方式为面对面会谈，并且有能够携带回家的书面资料 ${}^{[79]}$ 。

4.监测预警:AAN与AES建议对癫痫控制不佳(GTCS>1次/月)的患者加强夜间监护[28],特别应将以下人群列为监测预警的重点对象:(1)独居患者;(2)既往有SUDEP危险因素者;(3)癫痫共患OSA或心功能障碍患者。本指南特别指出，对于孕产妇、儿童及老年癫痫患者等特殊人群，由于孕期发生SUDEP危害性高，老人与儿童自主报告症状困难、易导致发作识别延迟，亦需要加强监测。

癫痫发作检测装置可能有助于改善夜间监护，可选择具备心率、运动监测功能的设备，包括床传感器、可穿戴肌电监测、脑电监测等$^{[71,80]}$。目前国际上获欧盟认证和(或)美国食品药品监督管理局批准使用的设备有 Epi-Care、NightWatch、Empatica及Nelli等，主要适用于家庭夜间监护与警报。然而，受采样技术、AI算法、机器学习、误判等技术的限制，这些装置对SUDEEP的预防作用，尚需更多大样本的临床研究予以证实$^{[81-83]}$。未来，带有心脏和关键生理指标的新型自动化脑电监测设备可以帮助临床医生进行PGES评估及SUDEP预警。

推荐意见7:SUDEP高风险患者尽量避免独居，夜间发作者避免俯卧位睡眠，推荐卧侧或仰卧位。频繁GTCS患者以及夜间发作的非良性癫痫综合征患者应加强夜间监护(1级推荐，B级证据)。

推荐意见8:对于SUDEP高风险且认知功能、精神正常的成年患者，向患者本人及其亲属或照料者告知SUDEP相关信息。对于年龄<18岁或存在认知障碍、精神异常及ASD等患者，向其监护人或照料者告知SUDEP相关信息(2级推荐，C级证据)。

本指南制定专家组名单

执笔:曾畅(中南大学湘雅医院)、詹琼(中南大学湘雅二医院)

专家委员会成员(按姓名拼音顺序排列):蔡晓杰(北京医院)、蔡晓文(江西省人民医院)、陈蕾(四川大学华西医院)、陈阳美(重庆医科大学附属第二医院)、陈子怡(中山大学附属第一医院)、崔丽英(中国医学科学院北京协和医院)、丁晶(复旦大学附属中山医院)、冯莉(中大学南湘雅医院)、韩雄(河南省人民医师)、韩耀冰(昆明医科大学第一附属医院)、洪桢(四川大学华西医院)、黄华品(福建医科大学附属协和医院)、江文(空军军浦大学西京医院)、金丽日(中国医学科学院北京协和医院)、李玲(山东大学齐鲁医院)、李媛(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、李其(海南医学院第一附属医院)、连亚军(郑州大学第一附属医院)、林一聪(首都医科大学宣成医院)、刘洁(四川省医学院·四川省人民医院)、蔡晓华(北京大学国际医院)、刘晓蓉(广州医科大学附属第二医院)、刘晓艳(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、刘旸(北京大学第一医院)、龙莉莉(中南大学湘雅医院)、马磊(空军军医大学第一附属医院)、孟

<EndOfPara>红梅(吉林大学第一医院)、牛争平(山西医科大学第一医院)、任惠(昆明医科大学第一附属医院)、任连坤(首都医科大学宣武医院)、邵晓秋(首都医科大学附属北京天坛医院)、孙妍萍(青岛大学附属医院)、谭兰(青岛市市立医院)、汪昕(复旦大学附属中山医院)、王美蓉(中华科技大学同济医学院附属同济医院)、王康(浙江医科大学附属第一医院)、王群(首都医科大学附属北京天坛医院)、王爽(浙江大学医学院附属第二医院)、王天成(兰州大学第二医院)、王湘庆(中国人民解放军总医院)、王小姗(南京医科大学附属脑科医院)、王玉(安徽医科大学第四附属医院)、王玉平(首都医科大学宣武医院)、王中原(南京大学医学院附属鼓楼医院)、吴欣桐(四川大学学西医院)、吴润昕(复旦大学附属华山医院)、吴原(广西医科大学第一附属医院)、肖波(中南大学湘雅医院)、肖争(重庆医科大学附属第一医院)、谢旭芳(南昌大学第一附属医院)、许贤瑞(宁夏医科大学总院)、徐祖才(遵义医科大学附属医院)、虞培敏(复旦大学附属华山医院)、于云莉(贵州医科大学附属医院)、余璐(广西医科大学第一附属医院)、毓青(天津医科大学总医院)、曾畅(中南大学湘雅医院)、詹琼(中南大学湘雅二医院)、张鸿(中国医科大学附属盛京医院)、张洪(西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院)、赵秀鹤(山东大学齐鲁医院)、赵正卿(海军军医大学附属长征医院)、周东(四川大学华西医院)、朱遂强(华中科技大学同济医学院附属同济医院)、朱雨岚(哈尔滨医科大学附属第二医院)

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

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(收稿日期:2025-06-16)

(本文编辑:张玲)

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