《2025 ACC／AHA成人先天性心脏病管理指南》解读

Interpretation of the 2025 ACC/AHA guidelines for the management of adults with congenital heart disease

LING Jing$^{1,2}$, WU Jiaxiong$^{1,2}$, LIANG Runzhang$^{1,2}$, PENG Zirui$^{1,2}$, YUAN Haiyun$^{1,2}$, WEN Shusheng$^{1,2}$

1. Department of Cardiovascular Surgery, Guangdong Cardiovascular Institute, Guangdong Provincial People's Hospital (Guangdong Academy of Medical Sciences), Southern Medical University, Guangzhou, 510080, P. R. China

2. Guangdong Provincial Key Laboratory of South China Structural Heart Disease, Guangzhou, 510080, P. R. China

Corresponding author: WEN Shusheng, Email: wenshusheng@gdph.org.cn

【Abstract】 With the rapid advancements in surgical and interventional therapies, over 90% of children with congenital heart disease can now survive into adulthood with appropriate treatment. As a rapidly expanding population, adult congenital heart disease (ACHD) patients often present with complex anatomical abnormalities and post-procedural complications, posing significant long-term management challenges for clinicians. The American College of Cardiology and American Heart Association jointly released the 2025 guidelines for the management of adult congenital heart disease, which represents a comprehensive and fundamental update following the inaugural 2008 edition. This new guideline not only integrates the latest evidence-based data but also marks a paradigm shift in ACHD management, from a disease-centered approach to a patient-centered lifelong continuum of care. This article aims to provide an interpretation of the guidelines from the perspective of a cardiac surgeon to provide references for the management of various disease subtypes.

【Key words】 Adult congenital heart disease; lifelong management; pulmonary arterial hypertension; multi-disciplinary team; pregnancy and reproduction; arrhythmia; guideline interpretation

Foundation items: Natural Science foundation of Guangdong Province (2023A1515012501); Guangzhou Science and Technology Program (2023B03J1255; 2023B03J0596; 2023B03J1254; 202206010049); E Fund Congenital Heart Disease Medical Talent Cultivation and Education Fund (2023QT0009)

随着先天性心脏病(先心病)儿童生存率的大

幅提升,成人先心病(adult congenital heart disease, ACHD)患者数量呈现出持续快速增长的趋势。这一群体的疾病诊疗以及随访管理方式较为独特。美国心脏病学会(American College of Cardiology, ACC)、美国心脏协会联合心律学会(American Heart Association and Heart Rhythm Society,

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AHA/HRS)、国际成人先心病学会(International Society for Adult Congenital Heart Disease, ISACHD)和心血管造影与介入学会(Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, SCAI)共同制定2025成人先心病管理指南[1](以下简称指南),该指南是2018年版指南的重要更新(表1),对ACHD患者的评估、治疗及长期管理具有重要指导意义。

指南采用的推荐等级为:1级:强推荐;2a级:中等推荐;2b级:弱推荐;3级(无获益):中等不推荐;3级(有害):强不推荐。证据水平为:A:高质量证据;B-R/B-NR:中等质量证据;C-LD:低质量有限数据证据;C-EO:专家观点证据。

1 成人先心病的综合管理

指南更新了ACHD患者的评估策略,将评估范围拓展至IA类简单先心病患者,以确保患者存在的潜在风险[如心律失常、肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)]也能被早期识别。指南强调复杂先心病患者的解剖生理学(anatomic and physiological, AP)分类≥IC时,若接受非心脏或心脏侵入性操作,必须由先心病专家及具有专业知识的麻醉医师参与讨论和管理,可减少围手术期并发症[2](1,B-NR)。同时,更新的指南将1年内的心内膜炎病史纳入生理分级D。指南中强调先心病患者具有独特的心脏解剖和血流动力学改变,当患者因获得性心脏病(如冠状动脉粥样硬化性心脏病)需要手术时,需由先心病外科专家与相应疾病专家(如具备冠状动脉粥样硬化性心脏病专业知识的心脏外科医师)共同完成,从而改善手术结果[3](2a,B-NR)。

指南为ACHD发绀患者纳入了完整的治疗方案,强调发绀患者每年需进行缺铁筛查与治疗;神经系统症状新发或恶化的患者需及时进行脑部影像学评估排除脑脓肿或卒中;在治疗方案中,建议补液为首要治疗,随后纠正缺铁,仅在血细胞比容>65%且症状未改善时才考虑放血,并明确反对预防性放血[4](1,B-NR)。心力衰竭是影响ACHD患者发病率和死亡率的一个重要原因,指南提出对左心室功能不全的双心室循环ACHD心力衰竭患者,可考虑使用心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy, CRT)与指南导向药物治疗(guidelinedirected medical therapy, GDMT)(2a,B-NR)。基于证据建议,ACHD患者对CRT的反应率高达65%~77%,与获得性心力衰竭患者相似,而GDMT

2 房间隔缺损

房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是成人中常见的先心病之一,多数患者在体检时发现,部分在出现呼吸困难、气促等心血管症状后才发现。ASD的特征表现为左右心房的异常分流,长期分流可导致右心发生重塑,最终进展成 PAH 或出现心

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律失常等并发症[7]。对于ASD成年患者,手术前建议精确评估缺损大小、边缘及与周边结构的关系,明确分型,排除合并肺静脉异常连接,同时所有ASD成年患者都必须评估是否存在PAH,超声提示PAH可能存在者,需行右心导管检查PAH的程度,用以指导药物治疗方案及手术修复的时机和方式,从而改善预后。

指南指出干预时机应更早考虑,对于存在右心室容量负荷过重的影像学证据、肺循环血流量(pulmonary blood flow, Qp)与体循环血流量(systemic blood flow, Qs)之比≥1.5,且肺血管阻力(pulmonary vascular resistance, PVR)在2~5 Wood单位患者,或者有证据高度怀疑存在矛盾栓塞,均建议行 ASD 修补术(1, B-R)。为确保手术安全,术前应排除存在严重的PAH和左心室功能障碍。PVR在5~8 Wood单位患者若经靶向PAH治疗后PVR可降至5 Wood单位以下,且存在明显的左向右分流及右心室扩张,可考虑进行开窗修补术,从而改善心功能和预后(2a, B-NR);具有艾森曼格综合征患者不考虑手术修复,避免增加死亡风险。

指南指出,导管介入可降低发病率和死亡率,减少并发症,并缩短住院时间(1,B-NR)。经导管封堵最常见的是继发孔型,这类ASD患者有足够的边缘用于放置装置,而且通常无合并肺静脉异位引流,尽管术后往往有残余分流,但再次手术率与手术组相似[8]。尽管封堵术的不良结局发生率和死亡率很低,但合并需同期手术矫正的其他心内畸形(如部分型肺静脉异位引流、二尖瓣裂等)时,外科修复更安全有效。

3 室间隔缺损

室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是常见的先心病,但多数在儿童期已自然闭合或手术修复,因此成人VSD患者是一个特殊群体。小型限制性VSD(通常指Qp:Qs<1.5)可能终生无症状,但存在感染性心内膜炎风险。中到大型缺损可导致显著的左向右分流,引起左心室容量负荷过重,最终导致左心衰竭、PAH,并可进展为不可逆的艾森曼格综合征[9]。部分VSD因其紧邻主动脉瓣,常导致主动脉瓣脱垂和反流,是成人期需要特别关注的问题。

VSD 修复的适应证得到进一步明确和扩展。指南建议,对于符合干预指征的成人 VSD,只要存在左心室容量负荷过重或肺动脉压力进行性升高的客观证据,即应考虑干预,以预防不可逆的心室

功能损害和 PAH(1, B-NR)。对于已合并轻中度 PAH的患者(通常指PVR<5 Wood单位,或对血管扩张剂有反应),仍可考虑干预。对于有感染性心内膜炎病史的患者可进行修复以降低复发风险;对于膜周部及肌部VSD,若存在血流动力学意义(Qp:Qs≥1.5),或伴有左心室容量负荷过重的证据,且解剖条件合适(如缺损边缘距主动脉瓣、三尖瓣等重要结构有一定距离,通常建议≥2~3mm),经导管封堵术可作为首选治疗方式,介入封堵通常风险低,有良好的长期效果,但有概率发生心律失常、心内膜炎或残余分流等并发症[10]。指南特别指出,对于合并主动脉瓣脱垂但反流仅为轻度的膜周部VSD,早期修复可预防主动脉瓣反流进展,应积极考虑(2a, C-LD)。证据表明经靶向治疗后PVR降至5 Wood单位以下,且具有明显左向右分流(Qp:Qs>1.5)的患者,经过心脏中心仔细评估可考虑关闭VSD。对于VSD、Qp:Qs<1.5且无其他指征的成人患者,不推荐进行修复术,以避免不必要的围手术期风险。艾森曼格综合征和严重PAH患者(PVR>10 Wood单位),体外循环的手术风险极高,不推荐手术干预。

4 房室间隔缺损

房室间隔缺损是复杂的先天性心脏畸形,又称心内膜垫缺损。根据瓣膜形态及VSD程度,可分为部分型、过渡型及完全型。未经手术的成人患者罕见,绝大多数成人患者为儿童期修补术后患者,有房室间隔缺损修复史的患者需长期随访残余分流、房室瓣反流、左心室流出道梗阻和心律失常[11]。

指南明确将左心室扩大或收缩功能下降作为再次手术干预的核心指征。对于重度左房室瓣反流,若出现左心室收缩功能减退(左心室射血分数<60%)或进行性左心室扩张(左心室收缩末期内径>40 mm或舒张末期内径>60 mm),无论症状如何,均推荐行瓣膜修复或置换术(1,B-NR)。瓣膜修复是首选方式,对于瓣膜装置严重发育不良或既往修复失败者,可选择瓣膜置换术。对于无症状的成人房室间隔缺损伴左心室流出道梗阻,当超声心动图峰值多普勒压差≥50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),主动脉瓣反流大于轻度且手术风险较低时,可考虑手术修复,手术必须在具有丰富成人先心病经验的中心进行。尚无大规模研究专门探索房室间隔缺损关闭的适应证与禁忌证,上述ASD和VSD中的建议可用于指导缺损修复与否的决策。

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5 肺静脉异位连接

肺静脉异位连接(anomalous pulmonary venous connections, APVCs)是指部分或全部肺静脉未能直接与左心房连接,而是异常连接至体静脉系统或右心房的一种复杂性先天性心脏畸形。根据受累肺静脉范围,可分为部分型和完全型 APVCs。APVCs 可单独发生,也常合并其他心内畸形,尤其是 ASD[12]。

指南推荐没有手术修复指征的患者每3~5年接受一次心血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance, CMR)或超声检查,以评估右心室容积及功能改变、PAH进展情况;APVCs术后出现呼吸困难等症状的成年患者,建议使用CMR或CT血管造影评估静脉阻塞或残余分流。对于存在血流动力学意义(Qp:Qs≥1.5)及右心室容量负荷过重的有症状患者,或无症状但存在右心室进行性扩大、右心室功能障碍且PAH进行性发展的患者推荐手术并同期闭合ASD(1,B-NR)。对于右心室正常或轻度增大、Qp:Qs<1.5且仅累及单个肺静脉的成人患者,因修复的潜在风险和术后肺静脉狭窄风险大于修复获益,不建议进行手术修复。

6动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)可以单独发生,也可合并其他心脏畸形,多数在儿童时期自然闭合,但有些在成年后仍保持开放,长期左向右分流引起左心容量负荷过重,可致左心扩大、功能不全,并逐渐出现 PAH,最终可发展为以右向左分流为主的艾森曼格综合征[13]。

对于具有手术指征的PDA,经导管封堵术因其高效、安全的特点,已成为首选治疗。存在明显左向右分流且检查提示 PVR<5 Wood 单位的患者,无论有无症状,均推荐封堵术(1, C-LD)。在有PDA相关性动脉内膜炎病史的成年患者中,可考虑关闭PDA以降低复发感染风险。经治疗后PVR降至5 Wood单位以下的患者,且仍以左向右分流为主,可以考虑进行封堵。考虑到较高的死亡率和发病风险,对于艾森曼格综合征或重度PAH(PVR>10 Wood单位)患者,不应行PDA封堵术。

7 三房心

三房心是一种罕见的先天性心脏畸形,其特征为左心房被一个异常的纤维肌性隔膜分割为两个独立的心腔:近侧腔(接收所有肺静脉血流)和远

侧腔(包含左心耳并与二尖瓣相连),常与二尖瓣狭窄的临床表现相似。在40%的病例中可合并其他心脏畸形,如ASD、永久左上腔静脉或部分肺静脉异常反流[14]。

指南明确,对于存在血流动力学意义梗阻的三房心,完整的外科隔膜切除术是能确保持久解除梗阻的治疗方法,同时可减轻左心房高血压的发展(1,B-NR)。未修复的三房心、心房颤动或心房扑动、既往有卒中病史或左心房血栓的成人患者,无论是否存在传统的血栓危险因素,推荐长期抗凝预防栓塞(1,C-LD)。指南强调,在有ACHD经验的中心,经皮球囊扩张术可安全有效地进行,但仅作为极少数高度选择病例的初始尝试性治疗,适用于隔膜薄而局限、无钙化的单纯型三房心,且理论上三房心膜可能会重新生长,由于其高再狭窄率及无法保证完全解除梗阻,不应作为首选治疗。

8 主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下狭窄是主动脉瓣下方存在异常隔膜或纤维肌性环结构的先天性心血管畸形,包括隔膜型和隧道型梗阻等多种病变。指南建议适用于单纯的隔膜型狭窄,不包括隧道型梗阻或肥厚型心肌病。运动负荷试验有助于评估症状,以便更好地了解主动脉瓣下狭窄的功能意义,包括症状、心电图变化、血压反应和运动能力[15]。

指南指出,症状可归因于主动脉瓣下狭窄的患者,建议手术修复以缓解症状(1,C-EO)。对于主动脉瓣下狭窄的无症状左心功能不全或左心室肥厚患者,可考虑手术修复以减轻左心功能恶化、肥厚。对于无症状的主动脉瓣下狭窄和至少轻度的主动脉瓣反流患者,可考虑手术修复以防止进行性主动脉瓣反流(2b,C-LD)。尽管外科手术是根本治疗方法,但手术后的复发率高达25%,每年的再手术率为2%。对无症状患者进行手术前必须在主动脉瓣下狭窄的自然病史与手术心脏传导阻滞和长期复发风险之间进行权衡。超声心动图上的左心室流出道压差≥50mmHg是中至重度主动脉瓣反流的独立危险因素。在一项针对既往接受过主动脉瓣下狭窄手术成年患者的研究[16]中,术后分析显示,术前压差≥80mmHg与进展为中度主动脉瓣反流有关,建议患者在达到这一阈值前应考虑手术。

9先天性主动脉瓣疾病

二叶式主动脉瓣畸形(bicuspid aortic valve, BAV)是先天性主动脉瓣疾病中常见的一种类型,

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估计患病率为4.6/1000活产儿。大多数病例由两个心内膜垫的异常融合引起。常合并其他心脏畸形，包括永存动脉干、左心发育不全综合征、与Turner综合征相关的异常、闪光复合体以及主动脉缩窄(coarctation of the aorta, COA)[17]。

BAV成人患者应筛查是否存在COA和主动脉瘤,以获得早期诊断并确定处理方案。如果其动脉直径在窦或升主动脉水平<4mm,或有主动脉夹层的危险因素,应对胸主动脉疾病的进展进行终生监测,以提高对主动脉生长的早期发现率(1,B-NR)。BAV成人患者的一级亲属,建议常规行超声心动图筛查是否存在先天性异常的主动脉瓣或主动脉瘤,以早期诊断。对于具有瓣膜置换术指征的先天性主动脉瓣畸形患者,心脏瓣膜和ACHD专家小组应在共同的决策过程中明确手术方式和经导管方案,以确定管理计划(1,C-LD)。对于患有先天性主动脉瓣狭窄的年轻患者,可考虑行球囊扩张成形术,以延缓主动脉瓣手术干预。先天性主动脉瓣狭窄瓣膜通常为非钙化性,当仅有轻微的主动脉瓣反流,推荐行介入治疗(2a,B-NR)。

10 主动脉瓣上狭窄

先天性主动脉瓣上狭窄较为罕见,可发生于冠状动脉开口远端、窦管交界处。该病常合并威廉姆斯综合征(Williams综合征),表现为特殊面容及心血管发育异常,约2/3病例合并肺动脉狭窄、PDA等其他心血管畸形[18]。

指南强调,成人瓣上型主动脉狭窄患者应定期接受基线影像学检查(超声、CT及CMR),以详细评估主动脉解剖结构和严重程度。合并威廉姆斯综合征的患者冠状动脉异常风险增加,如冠状动脉开口狭窄(最常见)、弥漫性冠状动脉狭窄等,推荐行冠状动脉检查,以识别潜在猝死风险(1,C-LD)。

对于有症状或由于狭窄导致左心室收缩功能下降的成年患者,建议手术修复以缓解症状和保护心功能。有缺血症状的成人主动脉瓣上狭窄和冠状动脉口狭窄应行冠状动脉血运重建术,以缓解症状和保护心功能(1,B-NR)。此外,对于无症状的重度瓣膜上动脉狭窄、正常的心脏大小和功能,以及运动负荷试验正常的成年患者,可考虑手术修复以避免心功能和症状的恶化(2b,C-EO)。

11主动脉缩窄

COA最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位,常与主动脉弓发育不全、

BAV、主动脉瓣下狭窄等有关。这些解剖病变共同导致左心室压力超负荷，进而引起心室重构。左心室重构可能最终进展为明显的心力衰竭、PAH和心房纤颤[19]。

COA 多在儿童期即被诊断修复,未修复的成人COA患者通常是在评估高血压的过程中被发现,新发现的患者应接受经胸超声心动图和横断面成像确定COA的严重程度及其他心脏畸形。对于修复了COA的成人患者,建议定期进行影像评估以筛查复发的COA、主动脉瘤,以及与COA修复相关的血管并发症(1,B-NR)。高血压是心血管重塑的基础,大部分COA患者术后患有全身性高血压,建议将静息时的上肢和下肢血压测量作为常规临床评估的一部分,以筛查高血压和残存COA,此外动态血压监测可用于补充诊断及发现孤立性夜间高血压。运动诱发的高血压在成年COA患者中较为常见,通常定义为运动时峰值收缩压男性>210mmHg,女性>190mmHg。对于已接受降压治疗的COA合并高血压患者,建议定期进行运动负荷试验以评估血压控制是否充分(2a,B-NR)。在有劳累或心绞痛症状的成人COA患者中,推荐行冠状动脉评估,以排除异常。研究[20]表明,COA患者较普通人的颅内动脉瘤患病率更高,可考虑通过脑部磁共振或CT血管造影术筛查颅内动脉瘤。

指南指出,对有显著血流动力学影响的原发性或复发性COA,推荐进行手术或经导管支架治疗,以防止长期压力超负荷导致不可逆转的左心功能障碍。虽然专家共识[21]通常将峡部比值<0.5作为具有血流动力学意义的阈值,但经验性数据[22]表明,比值<0.7可能是建议进行修复治疗的最佳阈值,因为此阈值能使术后左心室肥厚逆转和功能正常化的可能性最大化。对于没有血流动力学意义的COA高血压患者,建议使用GDMT治疗高血压,以维持稳定的静息和动态血压(1,B-NR)。

12 三尖瓣下移畸形(Ebstein 畸形)

Ebstein 畸形是一种罕见的先心病，尽管其病理特征是三尖瓣发育异常及移位，但最新的认识提示该疾病常与右心室心肌病相关，并可能延伸到左心室。Ebstein 畸形可合并其他心脏畸形，包括 ASD、VSD 和肺动脉瓣狭窄等。在 Ebstein 畸形中，仅用超声心动图很难全面描述右心房和右心室的结构和功能变化，CMR 能够精确量化心室容积、功能及三尖瓣反流严重程度，可以用于风险分层和评估手术修复后心脏重塑的变化[23]。

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指南强调,患者的治疗及管理取决于患者的年龄和症状严重程度,包括心力衰竭、发绀和心律失常等。建议对有症状的心律失常或无症状的预激综合征患者,在手术前应进行电生理检查(如果存在高危通路传导或多个旁路,建议行射频消融术干预),可有效减少术后心律失常和SCD的发生(1, B-NR)。对于Ebstein畸形合并严重右心室功能障碍患者,若右心室功能不足以支持心输出量,术前心导管诊断性检查可以评估双上腔静脉肺动脉(Glenn)吻合术的可行性(2b, B-NR)。对于Ebstein畸形和中重度三尖瓣反流患者,如果存在心力衰竭、运动能力恶化或进行性右心室收缩功能障碍等表现,建议积极干预以改善瓣膜及右心功能,并且在血流动力学耐受的前提下,同时行ASD或卵圆孔未闭修补(1, B-NR)。在无症状的成人Ebstein畸形患者中,若存在中度及以上三尖瓣反流、进行性右心室扩大、明显的右向左分流、复发性心律失常或反常栓塞症等情况,手术治疗有助于改善临床结果(2a, B-NR)。虽然罕见,但顽固性心律失常可能是手术适应证,当需要进行心律失常手术时,通常会采用改良的右心房迷宫手术,在存在心房颤动的情况下,增加左心房COX迷宫手术可以降低心房颤动复发风险。对于成人Ebstein畸形患者,如果有ASD或卵圆孔未闭,并伴有发绀(静息或用力时血氧饱和度<90%)或反常的栓塞,可在血流动力学评估后确保不会显著增加右心房压力或损害心输出量情况下,考虑单独封堵以改善临床结果。

13 法洛四联症

法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是最常见的紫绀型先心病，绝大多数成人 TOF 患者已接受过根治性修补术，其管理重点已转变为术后并发症管理。成人 TOF 患者常表现为血流动力学和电生理异常，使其面临一系列特有的远期并发症风险，包括肺动脉瓣重度反流所致的右心衰竭、右心室流出道梗阻、残余 VSD、三尖瓣反流、室性和房性心律失常、左心室功能不全以及主动脉根部扩张，这些都将导致晚期不良临床结局。未经手术的成人 TOF 患者极少见，指南中的建议只针对早期接受过 TOF 修复的患者[24]。

指南提出,对于 TOF 术后患者,建议定期使用超声心动图明确残余的血流动力学,并采用 CMR量化肺动脉瓣功能、右心室大小和功能,同时描述右心室流出道的解剖结构、定量残余分流或主动脉-肺动脉侧支血流,评估心肌纤维化。在接受治

疗的 TOF 患者中(无论是外科治疗或经皮介入治疗),术前都应明确冠状动脉走行以免术后出现冠状动脉压迫,必要时可行冠状动脉造影术评估压迫风险(1,B-NR)。对于 TOF 术后且有持续性室性心动过速或 SCD 危险因素患者(QRS持续时间≥180 ms,中度或重度左或右心室功能障碍,非持续性、症状性室性心动过速等),推荐进行有创电生理评估[25]。对于术后成人 TOF 患者,出现可疑的PAH、残留的血流动力学损害或发绀等情况,考虑进行心导管造影术评估血流动力学以指导治疗(2a,C-EO)。

指南强调,对于有症状的 TOF术后患者,若合并有中度及以上肺瓣膜功能障碍,建议进行肺动脉瓣置换术(手术或经导管)以缓解症状(1,B-NR)。在无症状的 TOF术后患者中,存在中度或更严重的肺动脉瓣功能障碍和至少2个右心室收缩末期容量指数>80 mL/m$^{2}$,右心室舒张末期容量≥2×左心室舒张末容量,右心室射血分数≤46%,左心室射血分数≤50%,或运动能力进行性下降,建议行肺动脉瓣置换术,可降低室性心律失常和死亡风险[26]。预防 SCD是 TOF患者的首要任务,对于持续性单形性室性心动过速和 SCD风险较高患者,推荐放置 ICD。此外,指南强调,同期行导管消融术,可有效减少室性心律失常。对于血流动力学耐受的与明确的解剖峡部相关的单形性室性心动过速的 TOF术后患者,可考虑在具有 ACHD电生理学专业知识的中心进行消融治疗,以取代 ICD 放置(2a,B-NR)。无论症状如何,对于 TOF 修复的成人患者,若合并中重度肺动脉瓣功能障碍、进行性右心室收缩功能障碍,以及与右心室扩张相关的中度及以上进行性功能性三尖瓣反流,推荐行肺动脉瓣置换术,以防止三尖瓣功能障碍和右心室扩张的恶化(2a,C-LD)。

14大动脉转位心房调转术后

大动脉转位心房调转术是一种通过在心房水平重建体-肺循环的生理性矫治手术,尽管在30多年前即被动脉调转术取代,但仍有大量接受过心房调转术的成年患者。该术式只能达到生理矫治而无法达到解剖矫治,术后常见并发症包括:右心室收缩功能障碍、心力衰竭、静脉通路狭窄和板障渗漏、严重三尖瓣反流、心律失常等[27]。

指南指出,心房调转术后患者应定期接受经胸超声心动图和CMR(若存在永久性起搏器、ICD、支架或封堵设备时,可采用心脏CT),以评估心

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室、瓣膜、挡板和通路功能变化;心肺运动试验可用以评估患者运动能力的变化及心律失常风险。此外,心导管检查对于确定静脉通路异常的严重程度非常重要,通过血氧仪可检测到板障渗漏和分流;需要植入永久起搏器或ICD的患者,除了术中对比静脉造影术外,还应进行术前成像,以检测板障渗漏或狭窄,如果奇静脉不能起到卸载途径的作用,则植入导线后有血流障碍和循环充血风险(1,B-NR)。术后患者均建议定期随访复查,常规行心电图和动态心律监测,以确保及时诊断和治疗心律失常。Broberg等[27]提出了死亡、移植或机械循环辅助的独立预测因素:既往室性心律失常或心力衰竭、高危复杂的解剖结构、QRS时限和超声心动图显示的严重右心室功能障碍。

指南强调,在术后出现心律失常的成年患者中,节律控制策略优于心率控制策略,以减轻症状和预防心力衰竭(1,B-NR)。术后患者出现板障渗漏引发的症状时,应封堵渗漏以改善症状和生活质量。术后出现肺静脉通路狭窄或肝脏充血,可以介入治疗缓解狭窄以改善症状和预后。如果有运动能力进行性下降、心力衰竭或难以治疗的心律失常的恶化症状,应与ACHD专家协商,计划进行机械支持和移植评估,以提高生活质量和延长生存时间(1,C-LD)。持续发生房内折返性心律失常或心房颤动时,口服抗凝可有效预防血栓事件(2a,C-LD)。需要经静脉置入导管治疗时,在放置导线前应处理残余的板障泄漏或狭窄,以降低血栓栓塞和板障闭塞风险(2a,C-EO)。如果有右心室功能障碍,且因长期心室起搏导致QRS间期>150ms,则可考虑接受CRT改善症状(2b,B-NR)。对于因右心室功能减退出现心力衰竭的术后患者,使用GDMT治疗射血分数降低的心力衰竭可能是合理的,以改善症状、心功能和预后[28-29](2b,B-R)。

15大动脉转位动脉调转术后

大动脉调转术是将错位的主动脉、肺动脉进行调转,并将冠状动脉移植到转位后的主动脉上,达到解剖上的完全纠正。与心房调转术对比,具有更好的预后。常见的术后并发症主要包括:新的主动脉根部扩张、新的主动脉瓣反流、肺动脉瓣上或分支狭窄、冠状动脉梗阻等[30]。

指南强调,接受大动脉调转技术的患者应定期进行超声心动图和CMR检查,以评估新生主动脉及瓣膜功能、肺动脉及其分支形态(1,B-NR)。冠状动脉狭窄是术后常见并发症,且冠状动脉异常与室

性心律失常和SCD相关,指南建议行心脏CT重新评估移植后的冠状动脉解剖结构和通畅程度,以预防不良结局。对于接受大动脉调转术且有心肌缺血症状的患者,应进行冠状动脉造影术(1,C-LD)。

对于大动脉调转术后和具有心肌缺血证据的患者,应该进行冠状动脉血运重建术以减轻症状和改善预后(1,C-EO)。接受动脉调转术后的成年患者,若解决肺动脉及其分支狭窄情况可达到改善症状的效果,推荐手术干预。对于无症状术后患者,出现右心室功能障碍、三尖瓣反流进行性加重、运动耐量下降或中度及以上瓣膜上或支部狭窄患者,干预可能有助于改善预后(2a,C-EO)。对于新生主动脉根部重度扩张患者,如果有进行性新主动脉瓣功能不全或根部快速生长(>3mm/年),或者计划进行新主动脉瓣介入治疗限制反流进展时,可考虑进行新主动脉根部置换(David或 Bentall 术)以防止恶化的新主动脉根部反流[31](2b,B-NR)。

16 纠正型大动脉转位

大部分先天性纠正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries, CCTGA)患者合并其他心内畸形,如三尖瓣发育异常、VSD、左心室流出道狭窄等,这些病变常导致心脏出现容量和压力超负荷,最终引起心脏重塑,诱发心力衰竭。CCTGA往往在儿童时期就被发现和治疗,部分未合并其他心内畸形的患者直到成年才会被发现。外科治疗策略是生理性修复,解决血流动力学障碍[32]。

指南提出,心室收缩功能障碍患者在CCTGA患者中较为常见,且与心血管死亡风险增加相关,因此,对于CCTGA成人患者,建议定期行经胸超声心动图检查,以评估心室及瓣膜功能变化(1, B-NR)。CMR可合理地评估心室容量和功能,量化三尖瓣反流严重程度,对于右心室收缩功能不全或三尖瓣关闭不全患者,应根据严重程度定期复查。由于房室传导系统固有的结构异常,高度房室传导阻滞在CCTGA患者中很常见,定期动态节律监测可识别无症状的高度房室传导阻滞患者(2a, B-NR)。

对于重度三尖瓣反流、右心室收缩功能正常或轻度受损且有症状的成年 CCTGA 患者,建议进行三尖瓣置换术以缓解症状并保留右心室功能(1, B-NR)。对于重度三尖瓣反流、右心室收缩功能正常或轻度受损的无症状成人患者,推荐行三尖瓣置换术保留右心室收缩功能[3]。对于高度房室传导阻滞且有症状的成年患者,应考虑 CRT 或双心室起搏

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(2a, B-NR)。GDMT 对于合并心力衰竭和右心室功能障碍的患者,可有效改善心功能和功能容量。对于严重左心室流出道狭窄且有症状的成年患者,可考虑通过手术或经导管缓解左心室流出道狭窄,以改善症状和左心室收缩功能,同时应考虑到三尖瓣反流程度进展的潜在风险(2b, B-NR)。

17 单心室/Fontan 循环后

Fontan 循环并非一种具体的先天性心脏畸形，而是一种用于治疗功能性单心室（如三尖瓣闭锁、左或右心发育不良综合征等）的姑息性手术。通过将体静脉血液绕过功能不全或缺失的右心室，直接流向肺动脉，从而实现体循环与肺循环的同步运行。外科手段的成熟使成年 Fontan 患者日益增多，然而，随着时间的推移，患者会逐渐出现不同程度的全身并发症，最终导致 Fontan 循环衰竭。因此，这些患者需要长期监测与随访评估[34]。

研究[35]表明,在Fontan循环进行性衰竭或多器官功能障碍发作时,转诊时间越长,结果越差。因此,对于有循环衰竭证据的成年患者(如蛋白丢失性肠病、塑型性气管炎),指南建议由具有Fontan循环管理经验的心力衰竭和移植心脏病学家进行评估(1,B-NR)。在姑息治疗的10年后,Fontan循环的患者患肝硬化和肝癌的风险显著增加,指南强调应每年进行肝脏成像和实验室评估,以筛查肝癌和进行性 Fontan 相关性肝病(Fontan-associated liver disease, FALD)(必要时肝活检)(1,C-LD)。房性心律失常发生在超过60%的Fontan循环成年患者中,是发病率和死亡率的重要影响因素。新发或恶化的房性快速性心律失常成年患者,建议通过影像和心导管检查评估潜在的致病解剖或血流动力学异常[36]。血栓在 Fontan 循环患者中很常见,对于接受心导管检查的患者,在放置导管之前应排除 Fontan 相关血栓,当出现进行性或严重低氧血症或低血压时,通常使用CMR、CT血管造影术和经食管超声心动图进行评估,以排除 Fontan 通路或肺血管中的血栓(1,C-EO)。

指南指出,对于既往血栓栓塞病史或脑血管意外患者、心房-肺动脉 Fontan 或持续性心房扑动或纤颤史成年患者,建议长期抗凝以降低血栓发生风险。此外,没有上述高危特征或出血禁忌的患者,同样建议使用阿司匹林或抗凝剂治疗,以降低血栓栓塞风险。需要安置起搏器的窦房结功能障碍成年患者,推荐以心房为基础(尽量避免心室起搏),以改善患者症状(1,B-NR)。并且,对于新发的心

房扑动或心房颤动,及时进行药物或电复律(明确“节律控制优先”策略),以防止临床失代偿(1,C-LD)。此外,在患有房室传导阻滞的成年患者中,其心室起搏的负荷可能很高(约40%),且心外膜心尖部位起搏可能与心室同步性和心室功能不全有关。进行心脏移植的Fontan循环成年患者应接受多学科团队的评估,以改善患者选择和移植后结果,合理的运动锻炼和心脏康复可能有助于改善心功能(2a,B-NR)。当Fontan循环患者出现复发性室上性心动过速时,推荐进行导管消融、抗凝和抗心律失常药物等综合治疗,以减少心律失常复发和相关并发症(2a,C-LD)。Fontan通路的狭窄可表现在心外管道和外侧隧道,其原因是管道形状随时间变化、板障补片不足、新生内膜增生或血栓形成。对于Fontan通路狭窄和血流动力学明显受损的患者,推荐采用导管支架置入术以降低 Fontan压力和改善血流动力学[37]。对于有症状或有证据表明心室容量超负荷的患者,关闭主动脉-肺动脉侧支可改善症状和降低心室重构,移植前关闭可能也有助于降低术中出血的可能性(2a,C-EO)。房室瓣功能障碍在 Fontan循环的成年患者中相对常见,尽管中度及以上房室瓣反流与死亡率增加相关,但房室瓣修复或置换是否能改善预后仍存在争议。在确定适合进行瓣膜手术干预的候选者时,应充分考虑房室瓣手术后预后不良的风险因素,包括形态学上的三尖瓣结构、蛋白丢失性肠病史以及心室功能障碍。

18艾森曼格综合征

艾森曼格综合征是指一系列先天性心脏畸形(如大型VSD、PDA、ASD等)发展的结果。由于长期高流量、高压力分流导致肺血管床发生不可逆的梗阻性病变,最终使PVR升高至超过体循环阻力,分流方向转变为右向左分流或双向分流为主的一种生理状态。其核心特点是低氧血症、继发性红细胞增多症和进行性右心衰竭[38]。

对于怀疑艾森曼格综合征的患者,应进行有创性血流动力学评估以确认诊断,并排除导致右向左分流或 PAH 的伴发疾病(毛细血管后性 PAH、流出道梗阻等)(1,B-NR)。此外,当症状进行性加重时,可在进行移植或机械循环支持前行心导管检查评估。尽管艾森曼格综合征具有独特的血流动力学和生理学特征,但风险分层可参考四层级风险模型(脑钠肽或N末端脑钠肽前体水平、6分钟步行距离以及心功能分级评估)[39]。妊娠可能导致右

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向左分流增加、右心室功能障碍和低氧血症恶化等，因此，妊娠对患有艾森曼格综合征的妇女具有非常高的风险，指南再次强调患有该病的患者禁止妊娠，以降低死亡风险。

指南推荐,对于左心室射血分数<40%且有症状的患者,建议初始单药治疗(内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶-5抑制剂),若单药效果不佳且症状持续加重,建议使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂的双重联合治疗改善症状(1,B-NR)。此外,吸入或皮下注射前列环素可考虑作为初始治疗或其他 PAH治疗的补充。心律失常是艾森曼格综合征死亡的主要原因,对于伴有房性心律失常的患者,建议及时恢复和维持窦性心律,以避免血流动力学恶化(1,C-LD)。在艾森曼格综合征成年患者中,定期的运动计划结合规律的 PAH 治疗可有效提高生活质量,但应该避免剧烈活动(2a,C-LD)。血栓形成在艾森曼格综合征患者中较为常见,指南指出,具有高危特征(心房颤动、肺动脉血栓或既往血栓栓塞事件等)和低出血风险的患者可考虑进行抗凝治疗,但在没有明确适应证的情况下,不推荐预防性抗凝治疗。对于艾森曼格综合征成年患者,考虑到围手术期风险和死亡率的增加,严禁进行任何形式的缺损关闭。

19冠状动脉异常

冠状动脉异常是常见的先天性心血管畸形,包括冠状动脉异常起源于主动脉(anomalous aortic origin of a coronary artery, AAOCA)、肺动脉异常起源的冠状动脉及冠状动脉瘘。冠状动脉瘘是指冠状动脉与另一心血管结构,如心腔、冠状静脉窦、上腔静脉或肺动脉之间的异常交通。与冠状动脉异常起源于肺动脉相比,大多数冠状动脉异常患者的预后良好。冠状动脉异常起源于肺动脉可因心肌缺氧带来较差的预后,包括心肌梗死、左心室功能障碍、室性心动过速甚至 SCD[40]。

指南指出,怀疑冠状动脉异常的患者,均建议行冠状动脉CT血管造影术(通常为首选)或磁共振血管造影术,以确认类型和指导治疗方案。此外,冠状动脉造影术可用于评估冠状动脉狭窄及血流动力学等。指南表明,在35岁以下人群中,SCD风险更高,有症状的或证据提示存在心肌缺血的AAOCA患者,建议手术治疗(1,B-NR)。无症状的左冠状动脉起源异常患者,存在高危解剖(如开口狭窄、壁内走行等)的情况下,建议手术治疗[41](2a,C-EO)。对于被认为与冠状动脉起源异常引

起的缺血有关的室性心律失常患者,手术修复是缓解缺血并可能减少室性心律失常复发的一种选择。对于无症状的AAOCA患者,若无明显高危解剖,并且没有缺血或冠状动脉灌注受损证据,可考虑继续观察或择期手术(2b,B-NR)。对于左冠状动脉异常起源于肺动脉患者,建议进行手术以改善心功能并降低心肌缺血风险。对于有症状的成人右冠状动脉异常起源于肺动脉并有缺血证据时,建议手术以降低心肌缺血和SCD风险,并改善心功能。对于无症状、右冠状动脉起源于肺动脉且没有心脏功能障碍或缺血证据的患者,可考虑手术以避免心脏功能障碍的发展。

手术方法包括冠状动脉去顶成形术、冠状动脉再植和肺动脉重建。冠状动脉再植指将冠状动脉直接重新植入主动脉内,也可在肺动脉水平上进行冠状动脉结扎或闭合,并进行冠状动脉旁路移植,将内乳动脉与冠状动脉进行吻合。冠状动脉旁路移植术常用于合并冠状动脉疾病的患者。冠状动脉瘘患者可采用介入封堵或外科手术关闭瘘口进行治疗。

20小结

随着医疗技术的进步，绝大多数先心病患儿能顺利进入成年期，这使成年先心病患者群体管理日益复杂。成人先心病不是一种简单修补的疾病，而是一个需要全生命周期管理的慢性过程，涵盖从精细化AP分级到全身多器官并发症管理。2025年版指南是对既往认知的一次更新和补充，旨在通过更精确的管理及干预提高患者的生存和生活质量。

利益冲突：无。

作者贡献：凌靖撰写初稿；伍嘉雄整理文章内容及图表；梁润彰、彭梓睿整理参考文献；袁海云、温树生审阅并修改文章。

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收稿日期:2026-01-28 修回日期:2026-04-02

本文编辑:雷芳,刘雪梅

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