2025版ERS成人支气管扩张症管理临床实践指南亮点解读

2025版 ERS成人支气管扩张症管理

临床实践指南亮点解读

王乐乐$^{1}$ 徐金富$^{2}$

$^{1}$同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科 同济大学呼吸病研究所,上海200433;$^{2}$同济大学附属同济医院呼吸与危重症医学科 同济大学呼吸病研究所,上海200065

通信作者: 徐金富, Email: jfxucn@163.com

【摘要】 2025年欧洲呼吸学会(ERS)发布了最新版《成人支气管扩张症管理临床实践指南》。该指南共涵盖8个PICO问题及3个叙述性问题。强烈推荐大多数支气管扩张症(简称支扩)患者采用气道廓清技术,以及呼吸困难或运动耐力受损患者进行肺康复。对急性加重高风险患者,强烈推荐长期使用大环内酯类药物治疗;对于慢性铜绿假单胞菌感染且存在急性加重高风险的患者,强烈推荐长期吸入抗生素治疗。在特定情况下,有条件推荐根除治疗或使用黏液活性药物。该指南不建议常规使用长期口服的非大环内酯类抗生素治疗或吸入糖皮质激素。此外,该指南还提供了关于病因学检测、急性期管理及病情恶化患者管理的补充指导。本文旨在系统解读新版指南的核心要点,并与既往版本进行比较,为我国成人支扩的诊疗实践提供参考和借鉴。

基金项目:四大慢病重大专项(2024ZD0522400);国家自然科学基金(82330070,W2511099)

Highlights and interpretation of the 2025 European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis

Wang Lele$^{1}$, Xu Jinfu$^{2}$

$^{1}$Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Shanghai Pulmonary Hospital, Institute of Respiratory Medicine, School of Medicine, Tongji University, Shanghai 200433, China; $^{2}$Department of Respiratory and Critical Care Medicine, Tongji Hospital, Institute of Respiratory Medicine, School of Medicine, Tongji University, Shanghai 200065, China

Corresponding author: Xu Jinfu, Email: jfxucn@163.com

【Abstract】 In 2025, the European Respiratory Society (ERS) released the latest Clinical Practice Guideline for the Management of Adult Bronchiectasis. This guideline addressed eight PICO (Population, Intervention, Comparison, Outcome) questions and three narrative questions. The guideline strongly recommends airway clearance techniques for most patients, as well as pulmonary rehabilitation for those experiencing dyspnea or impaired exercise capacity. Long-term macrolide therapy is strongly recommended for patients at high risk of exacerbations, and long-term inhaled antibiotics are strongly advised for patients with chronic Pseudomonas aeruginosa infection and frequent exacerbations. Eradication therapy and the use of mucoactive agents are conditionally recommended in certain cases. Routine long-term use of non-macrolide oral antibiotics or inhaled corticosteroids is not recommended. In addition, the guideline provides updated recommendations on etiological evaluation, acute exacerbation management, and the care of patients with disease progression. This article aims to systematically interpret the core updates of the new ERS guideline,

DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20251012-00633

收稿日期 2025-10-12

本文编辑 吕小东

引用本文:王乐乐,徐金富.2025版《ERS成人支气管扩张症管理临床实践指南》亮点解读[J].中华结核和呼吸杂志,2026,49(2): 150-157. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20251012-00633.

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compare them with previous versions, and offer insights for improving the clinical management of adult bronchiectasis in China.

Fund program: Noncommunicable Chronic Diseases-National Science and Technology Major Project (2024ZD0522400); National Natural Science Foundation of China (82330070;W2511099)

支气管扩张症(简称支扩)是一种成人中常见的不可逆慢性炎症性气道疾病,其典型临床表现包括慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咯血及呼吸道感染,影像学上以胸部高分辨率计算机断层扫描(High-Resolution Computed Tomography, HRCT)提示的支气管扩张为特征。我国7个省市40岁以上人群中支投患病率约为1200/100 000 [1],显著高于欧美国家报道的(67~566)/100 000 [2],尽管我国支扩的疾病负担沉重,但是我国目前尚缺乏基于HRCT诊断标准的大规模人群流行病学数据。

支扩的病因复杂、表型异质性高、病理机制多样,使得精准诊断和规范化管理仍面临重大难题。欧洲呼吸学会(European Respiratory Society, ERS)和美国胸科学会(American Thoracic Science, ATS)分别于2017年和2019年发布了《成人支气管扩张症管理指南》[2-3](以下分别简称“2017版指南”和“2019版指南”),我国学者分别于2021年更新了《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》[4],并于2024年发布了《成人支气管扩张症病因学诊断专家共识》[5]。这些指南和共识在推动疾病规范化管理方面发挥了重要作用,但当时多数推荐意见因缺乏高质量随机对照试验而仅基于低水平的证据,随着欧洲EMBARC、中国支扩联盟(BE-China)等登记平台数据的不断积累和全球临床研究的持续推进,循证证据显著增长。2025年9月28日,ERS正式发布了最新版《成人支气管扩张症管理指南》[6](以下简称“2025版指南”),该指南由国际多学科专家、方法学专家及患者代表共同制定,遵循ERS 指南规范及 GRADE (Grading of Recommendation Assessment, Development and Evaluation)证据评价体系,基于系统文献检索和荟萃分析提出了全新的循证推荐意见。2025版指南不仅系统总结了近年来支扩领域的最新研究进展,还强调了“可治疗特征”理念、个体化管理、药物与非药物干预策略的整合,以及对疾病活动度的动态评估,为临床实践提供了更精准、系统的循证依据(表1)。

在2017版指南的基础上,2025版指南新增了对疾病严重程度、合并症和可治疗特征的系统性建

议;首次提出了急性加重与病情恶化患者的详细管理策略;强化了病因学检测、气道廓清、大环内酯和吸入抗生素的推荐等级;对于慢性铜绿假单胞菌(Pseudomonas aeruginosa, PAE)感染,指南将大环内酯类药物从2017年吸入抗生素失败后的二线治疗升级为与吸入抗生素并列的一线治疗。此外,风险评估策略也作出重要调整:不再仅以每年急性加重≥3次作为高危标准,而是采用更为综合的个体化评估体系。即使急性加重次数较少,但若症状严重、显著影响日常生活,或曾需住院或静脉抗生素治疗的患者,亦应视为高风险并予以重点管理。目前,预防性治疗在临床中仍严重不足,2025版指南因此强调基于疾病活动度的主动、以患者为中心的预防策略,以识别和干预高活动度、快速进展风险人群,防止严重恶化。疾病活动度评估应综合症状、急性加重频率与严重程度、生活质量影响、肺功能变化及痰脓性或影像学黏液栓塞等指标;明确其定义有助于指导未来治疗策略。

总体而言,支气管扩张症领域正快速发展,未来有望迎来更有效的新疗法。2025版指南强调“夯实基础管理”的理念,突出病因学检测、气道廓清和合理用药的核心地位,并呼吁加强真实世界研究,以评估患者是否获得规范的检查与治疗。其最终目标是推动全球支扩管理从“被动应对”向“主动干预”转变,显著改善患者的长期预后和生活质量。

一、支扩患者的管理需强调标准化检测以明确病因,并进行系统性评估

2025版指南强调,病因学检测的首要目标是根据患者临床特征开展针对性筛查,优先识别可治疗的病因,包括免疫缺陷、非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacteria,NTM)感染、变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)和囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)等。明确病因可直接指导治疗决策与随访策略,显著改善长期预后。基于更高质量的循证证据,该建议由2017版指南的“有条件推荐”提升为“强烈推荐”。尽管全面病因筛查有助于最大程度发现可干预因素,但受限于成本及对专业检测条件的依赖,临床实践中需在获益与资源消耗之间权

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表1 2025版ERS成人支气管扩张症指南推荐意见摘要

|PICO问题|推荐意见|附注| |---|---|---| |Q1.成人支扩患者是否应使用气道廓清技术(ACT)?|1.推荐支扩患者学习ACT。(强烈推荐,证据确定性非常低)|● ACT最好由有经验的呼吸物理治疗师指导 ● 没有证据表明某一种方法优于另一种,因此治疗应个体化 ● 气道廓清装置可用于辅助ACT ● 2017年指南将ACT仅推荐给有慢性咳痰的患者,本次推荐扩展到部分干咳患者(尤其是胸片/CT提示有黏液堵塞者) ● ACT还可帮助患者在症状加重期间(如急性加重期)更好的管理病情| |Q2.成人支扩患者是否应使用黏液活性药物?|2.对于气道廓清未能控制症状的支扩患者,建议可尝试使用黏液溶解药物。(有条件推荐,证据确定性非常低) 3.不建议对支扩患者使用重组DNA酶。(有条件推荐,证据确定性非常低)|● 黏液活性治疗应结合患者合并症和耐受性等综合因素选择 ● 黏液活性药物最好纳入综合性气道廓清方案中,并结合个体化指导以及规律的体育锻炼| |Q3.成人支扩患者是否应长期使用吸入抗生素?|4.对于急性加重高风险且有铜绿假单胞菌(PAE)慢性感染的患者,推荐长期使用吸入抗生素。(强烈推荐,证据确定性中等) 5.对于急性加重高风险并伴有除PAE外其他病原体慢性感染的患者,建议长期吸入抗生素。(有条件推荐,证据确定性中等)|● 急性加重高风险患者包括过去1年有≥2次加重,或≥1次严重加重(需住院或静脉抗生素治疗),或1次加重伴严重日常症状 ● 在规定疗程内正式评估治疗效果,如无效或耐受不佳应停用内正式评估治疗效果,应为患者提供合适的雾化设备和药物 ● 吸入抗生素管痉挛风险,建议首次吸入剂量由临床医生进行监测| |Q4.成人支扩患者是否应长期使用大环内酯类药物?|6.推荐对接受标准治疗后仍处于急性加重高风险的患者长期使用大环内酯类抗生素。(强烈推荐,证据确定性中等)|● 大环内酯类药物对多种支扩急性加重高风险患者有效,包括伴有PAE慢性感染者、其他病原体气道感染者,以及无明确气道感染证据的患者 ● 对于NTM感染患者不能单独使用大环内酯类药物治疗。在启用前需排除NTM感染 ● 最常用的大环内酯类药物是阿奇霉素,推荐剂量为250mg每日1次或每周3次,或500mg每周3次由于存在不良反应风险,应向患者提供充分的教育、并开展基线筛查和随访| |Q5.成人支扩患者是否应长期使用非大环内酯类口服抗生素作为维持治疗?|7.建议不要将长期非大环内酯类口服抗生素作为一线治疗用于急性加重高风险的支扩患者。(有条件反对,证据确定性非常低)|● 长期非大环内酯口服抗生素在部分特殊情况下适用,例如患者频繁急性加重高风险,同时存在其他治疗(如大环内酯类药物)禁忌证或无效时| |Q6.成人支扩患者若分离出新的病原菌,是否应进行根除治疗?|8.建议对于新分离PAE的患者实施根除治疗。(有条件推荐,证据确定性非常低)|● 新分离PAE指首次分离出PAE,或在长时间未检测到后再次分离 ● 根除方案因医生及地区差异较大:部分医生选择系统性抗生素2周疗程,随后复查痰培养,若阴性则停药;部分医生会继续使用4~12周的吸入抗生素,不一定复查痰培养 ● 2017年ERS指南中提供了多种抗生素治疗策略的示例| |Q7.成人支扩患者是否应长期使用吸入糖皮质激素(ICS)?|9.建议不要对无哮喘或慢阻肺病的支扩患者长期吸入ICS。(有条件反对,证据确定性低)|● 应评估患者是否存在哮喘或慢阻肺病,这两者会改变ICS的适应证 ● ICS或可惠及血嗜酸粒细胞升高而无哮喘或其他相关疾病的支气管扩张症患者。目前不推荐基于血嗜酸粒细胞水平使用ICS,建议对此亚组开展进一步研究 ● 少部分血嗜酸细胞升高的支气管扩张患者可能受益,但缺乏充分证据支持 ● 对无明确适应证者,应定期评估ICS必要性,并在适当时停用| |Q8.成人支扩患者是否应开展肺康复?|10.推荐对有呼吸困难和(或)运动能力受损的支扩患者进行肺康复。(强烈推荐,证据确定性非常低)|● 肺康复应结合气道廓清策略进行个性化设计 ● 应鼓励患者进行规律的体育锻炼,以获得多方面健康益处|

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衡。当前推荐常规筛查免疫球蛋白、ABPA和NTM;α1-抗胰蛋白酶缺乏无需常规检测;而CF和原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia, PCD)仅在临床高度怀疑时进行(图1)。

2025版指南首次强调,疾病活动度与可治疗特征的识别在支气管扩张症管理中至关重要。尽管支扩严重程度指数(bronchiectasis severity index, BSI)仍是目前最常用的评估工具,但其存在一定局限性。2025版指南建议临床应结合高危特征进行动态评估:高疾病活动度包括合并PCD、慢阻肺病或类风湿性关节炎,感染PAE或肠源性革兰阴性菌,过去1年内≥2次急性加重或≥1次需住院/静脉抗生素治疗的重度急性加重,存在严重日常症状,以及合并NTM或ABPA。此类患者应缩短随访问隔、降低治疗干预阈值。其中,“严重日常症状”推荐通过SGRQ、QoL-B、BHQ及Murray 痰色评分等工具量化;我国团队已确定BHQ的最小临床重要差,并验证其在评估急性加重中的有效性与实用性[7-8]。有效的治疗策略应针对潜在病因、相关合并症及关键病理特征(如感染、黏液纤毛清除障碍和气道炎症),而实现这一目标依赖于对患者的全面系统评估,以识别可干预的治疗靶点。需要强调的是,对潜在病区,应开始正确、减少性及可治疗特征的评估不应仅限于初诊,而应在每次随访中持续进行,从而实现改善症状、减少急性加重、延缓疾病

进展和提升生活质量的综合管理目标。

二、长期抗生素治疗

抗生素治疗在支气管扩张症管理中至关重要, 是核心治疗环节之一。然而,临床实践中如何合理选择药物种类、给药途径及疗程,在最大化疗效的同时规避耐药风险、减少不良反应并维持良好依从性,仍是当前面临的关键挑战。

2025版指南基于对18项随机对照试验(randomized controlled trials, RCT)的综合分析,对长期吸入抗生素治疗提出了更新推荐:对于急性加重高风险且合并慢性PAE感染的患者,由2017年及2019年版指南中的“有条件推荐”升级为“强烈推荐”,以降低急性加重频率并延长首次急性加重时间;而对于感染非PAE病原体但同样处于急性加重高风险的患者,则可在充分评估后有条件使用。值得注意的是,2025版指南对“急性加重高风险”的定义进行了重要修订,不再仅限于既往1年≥3次急性加重,而是扩展为满足以下任一条件:过去1年内≥2次急性加重,或≥1次需住院或静脉抗生素治疗的严重急性加重,或1次急性加重伴显著影响日常生活的症状。长期吸入抗生素应在优化气道廓清、完成疫苗接种、实施病因治疗及有效管理合并症的接种。并确保患者接受规范的雾化器使用与清洁培训;推荐在吸入抗生素前依次使用支气管舒张剂、黏液溶解剂并进行气道廓清,以优化

![graph TD\n A1[所有支气管扩张症患者的常规检查] --> A2[常规检查]\n A1 --> A3[总IgE和痰液特异性IgE(1gE,1gA,IgM)]\n A1 --> A4[痰结核分枝杆菌(NTB)检查]\n A2 --> A5[血常规]\n A2 --> A6[尿常规]\n A2 --> A7[血清肺炎支原体IgM抗体测定]\n A2 --> A8[血清肺炎衣原体IgA抗体测定]\n A2 --> A9[冷凝集综合征]\n A2 --> A10[胸部X线摄片]\n A2 --> A11[胸部CT扫描]\n A2 --> A12[纤维支气管镜检查]\n A2 --> A13[肺功能检查]\n A2 --> A14[过敏原皮肤试验]\n A2 --> A15[血清总IgE测定]\n A2 --> A16[血清免疫球蛋白4亚类(IgA,IgM)测定]\n A2 --> A17[血清免疫球蛋白G(IgG)]\n A2 --> A18[血清免疫球蛋白A(IgA)]\n A2 --> A19[血清免疫球蛋白M(IgM)]\n A2 --> A20[血清免疫球蛋白E(IgE)]\n A2 --> A21[急性期复查]\n A2 --> A22[慢性期复查]\n A2 --> A23[药物过敏史]\n A2 --> A24[药物不良反应史]\n A2 --> A25[药物过敏试验]\n A2 --> A26[药物相互作用]\n A2 --> A27[药物相互作用禁忌证]\n A2 --> A28[药物相互作用药物]\n A2 --> A29[药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A30[药物相互作用药物相互作用药物]\n A2 --> A31[药物相互作用药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A32[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物]\n A2 --> A33[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A34[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物]\n A2 --> A35[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A36[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A37[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用]\n A2 --> A38[药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物相互作用药物\n](1/parseimages/figure0135257a2c10413b8f5eaf6fc48a82d4_0_8.png) 图1 成人支气管扩张症患者初始评估及后续病因学检测流程图

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药物肺部沉积。“长期吸入抗生素治疗”指持续用药不少于3个月,而现有高质量临床研究的干预周期多为12个月或更长。临床实践中通常在治疗满12个月时复评疗效,以急性加重次数减少为主要指标;若无效应及时停药,若有效可继续治疗,但需密切监测不良反应。

2025版指南基于9项RCT,强烈推荐对在接受标准治疗后仍处于急性加重高风险的患者长期使用大环内酯类抗生素,以降低急性加重频率、延长首次急性加重时间并改善日常症状(图2)。与既往指南仅限于无PAE感染患者不同,2025版指南取消了这一限制,但强调用药前必须排除NTM感染,因为单用大环内酯类治疗合并NTM的患者可显著增加耐药风险。目前尚无关于最佳疗程的共识,现有研究最长干预周期为12个月;若治疗12个月后无明显获益或病情已缓解,可考虑停药,但需权衡复发风险。

相比之下,非大环内酯类口服抗生素的疗效证据有限,2025版指南首次明确不推荐其作为急性加重高风险支气管扩张症患者的一线治疗;仅在大环内酯类药物不耐受时可考虑作为替代方案,并需严格监测疗效与安全性。

三、细菌根除治疗

支扩患者一旦感染 PAE,常难以彻底根除,易

进展为慢性感染,而慢性PAE感染与病死率升高、急性加重频率增加、住院风险上升及生活质量下降密切相关。因此,预防和控制慢性PAE感染是支扩管理的关键目标之一。尽管现有6项观察性研究显示,接受根除治疗后仅约40%的患者可在1年内实现PAE清除,2025版指南仍建议对新分离PAE的患者启动根除治疗。2025版指南进一步扩展了“新分离”的定义,不仅包括首次检出PAE者,也涵盖既往曾分离但长期未检出后再次阳性的患者。推荐的根除方案通常在疗程初期给予2周口服或静脉抗生素,随后联合吸入抗生素维持6周至3个月。此外,2025版指南继续明确不建议对PAE以外的其他病原体实施根除治疗。

四、非抗生素药物治疗

支扩患者常因痰液高度黏稠导致黏液纤毛清除功能受损,影像学上可见的黏液栓塞与急性加重风险及疾病严重程度密切相关。口服黏液活性药物可降低痰液黏度;雾化高渗盐水或甘露醇则通过水化痰液并刺激咳嗽促进排出。在规范气道廓清和呼吸康复基础上,黏液活性治疗可进一步减轻症状负担、改善生活质量。尽管现有证据显示其对长期预后影响有限,2025版指南仍建议对症状负担、生活质量差的患者考虑使用此类药物以缓解症状。需注意的是,吸入性黏液活性药物可能诱发喘

![graph TD\n A1[优化支气管扩张症管理(包括气道廓清、治疗潜在病因、处理合并症、完成疫苗接种)] --> A2[识别是否为未来急性加重的高风险患者]\n A2 --> A3[是否存在慢性铜绿假单胞菌感染?]\n A3 --> A4[是]\n A3 --> A5[否]\n A4 --> A6[长期大环内酯类抗生素*或长期吸入抗生素]\n A5 --> A7[长期大环内酯类抗生素*]\n A6 --> A8[评估12个月治疗反应]\n A7 --> A12[评估12个月治疗反应]\n A8 --> A9[有反应]\n A8 --> A10[无反应]\n A9 --> A11[继续治疗]\n A10 --> A14[联合或更换治疗]\n A12 --> A13[有反应]\n A12 --> A16[无反应]\n A13 --> A15[继续治疗]\n A16 --> A17[长期吸入或口服非大环内酯类抗生素]\n](1/parseimages/figured0b9f47c73ef4b7ba731165c23ba276a_0_10.png) 注:“未来急性加重高风险标准:①每年≥2次急性加重;②每年1次急性加重并伴严重症状;③每年≥1次需住院的严重急性加重;④先排除非结核分枝杆菌(NTM)感染;虽然此处建议在12个月时进行复评,但在出现不良事件或病情恶化的情况下,应提前进行再次评估

图2 2025版指南针对支气管扩张症患者长期抗生素治疗的流程图

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息或支气管痉挛,推荐在使用前预给支气管舒张剂以降低风险。既往研究显示重组人DNA酶不仅未能改善临床结局,反而可能导致FEV₁下降,因此不推荐用于支扩患者。

此外,支扩患者常因误诊为支气管哮喘或慢阻肺病而被过度使用吸入性糖皮质激素(inhaled corticosteroids, ICS)。6项RCT表明,ICS在无哮喘或慢阻肺病的支扩患者中既不能显著减少急性加重,也未能改善生活质量,反而增加不良事件风险。因此,2025版指南继续明确不推荐此类患者长期使用ICS。20%~30%的支扩患者合并哮喘或慢阻肺病,这部分人群可能从ICS治疗中获益。对于新确诊患者,若此前已使用ICS,应进行个体化评估:如无明确哮喘或慢阻肺病诊断且血嗜酸粒细胞水平较低,建议停用;若合并上述气道疾病,则可继续使用。无论何种情况,ICS使用均应设定明确的疗效评估时限,定期随访;若疗效不确切或不良反应超过获益,应及时停药并调整治疗方案。

五、物理治疗

在支扩的管理中,促进痰液排出始终是缓解症状、提升治疗效果的核心环节。气道廓清技术(airway clearance techniques, ACT)通过优化痰液清除机制,有助于改善气道通畅性、减轻咳痰症状、提升肺通气功能,并增强或维持患者的运动耐力,从而整体改善生活质量并减少急性加重风险。尽管现有研究证据的确定性仍有限,2025版指南基于以下理由将ACT的推荐强度由2017年和2019年版的“弱推荐”提升为“强烈推荐”:①患者可自主完成,成本低、操作简便;②患者对疗效认可度高;③患者代表强烈支持;④安全性良好,具备广泛推广可行性。此外,2025版指南的一大更新是将适用人群从既往仅限于慢性咳痰患者,扩展至部分干咳患者,尤其是影像学提示存在黏液栓塞者。ACT应在专业人员指导下根据个体情况定制方案,优先选择患者可独立实施的技术(如主动循环呼吸技术)。然而,目前ACT在全球临床实践中的应用率仍偏低,指南特别呼吁通过专业培训、患者教育及政策支持推动其更广泛落地。

肺康复同样是支扩综合管理的关键组成部分,可显著改善患者的生活质量和运动耐力。2025版指南强烈建议对存在呼吸困难和(或)运动能力下降的患者实施肺康复干预。鉴于现有康复项目多以慢阻肺病为基础,未必完全契合支扩特点,指南强调应加强康复方案的适配性与个体化,并建立标准化疗效评估

体系,涵盖运动耐力、呼吸困难程度及整体健康状况等指标。同时,应关注心理共病及患者主观体验,以实现全面、精准的疗效评估与管理优化。

六、支扩急性加重与病情恶化的诊断与管理策略

急性加重及病情恶化是支扩管理中直接影响患者生活质量与长期预后的关键环节。早期识别、动态监测和及时干预不仅可显著降低住院率与病死率,还能有效延缓疾病进展,是临床管理的核心目标之一。2017版指南尚未就急性加重或病情恶化提供系统性诊疗策略,而2025版指南在此方面作出重要补充,首次提出针对急性加重及快速进展患者的系统性诊断与综合管理建议。

目前,急性加重的定义仍较复杂且缺乏统一标准,管理多依赖临床经验,证据质量有限。2025版指南推荐采用以下操作性定义:症状超出日常波动范围并需调整治疗方案,典型表现包括咳嗽加剧、痰量或性状改变(如脓性痰)、呼吸困难加重、运动耐力下降、疲劳或咯血等;若需住院或静脉抗生素治疗,则视为严重急性加重。管理上,建议在启动抗生素治疗前采集痰液进行微生物学检测,并在疗效不佳时及时复查。治疗方案应结合既在病原学结果、耐药谱及病情严重程度个体化制定:轻症患者可选用口服抗生素,重症或对初始治疗无反应者则需考虑静脉用药及住院管理。此外,强化患者自我管理教育有助于早期识别急性加重并及时干预;急性加重期间可适当调整ACT的频率与强度以促进排痰。值得注意的是,支气管镜下ACT在急性加重期的应用已被证实可显著延长出院后首次急性加重的发生时间[9],为高风险患者提供了新的干预思路。

病情快速恶化与更高的病死率密切相关,但目前尚无统一定义,亦缺乏高质量证据。临床上通常表现为急性加重频率或严重程度增加、症状进行性加重或肺功能快速下降。针对此类患者,应全面评估治疗依从性、合并症及潜在的特殊病因,并考虑重复胸部CT和痰液微生物学检测。治疗策略应基于“可治疗特征”理念进行综合优化,包括:病因治疗、气道廓清与黏液活性药物应用、疫苗接种、长期抗生素治疗、支气管舒张剂/ICS的合理使用、PAE根除、肺康复、氧疗,以及必要时的无创通气支持(图3)。对于局灶性难治病变,可评估外科切除可行性;对疾病持续进展且FEV₁占预计值%<30%或PaCO₂>50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的患者,应尽

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 图3 病情快速恶化患者的治疗流程图

早启动肺移植评估。

急性加重和病情恶化的管理需遵循个体化与动态调整原则,临床监测应聚焦于早期识别与及时干预,强调规律随访、症状追踪及多维度客观评估,重点关注急性加重频率、治疗反应、病原学变化、肺功能趋势以及对氧疗或通气支持的需求,以指导精准、高效的综合管理。

七、对中国成人支扩诊疗的启示

2025版指南为支扩的精准诊治提供了重要方向,对我国未来研究和临床实践具有深远启示。该指南中仅有5项研究证据来自中国团队[10-14],显示出我国在国际循证体系中的贡献虽有明显进步,但仍有较大提升空间。这一局面正逐步改善。考虑到该指南的文献检索截止于2024年1月,近两年我国已陆续发表多项高质量临床研究,并有多项前沿研究正在积极推进。自2020年BE-China(www.chinabronchiectasis.com)成立以来,依托该全国性多中心协作平台,于2025年初发布了首个我国支扩散病人群的临床特征全景图谱[15],为公共卫生政策制定、精准诊断和个体化治疗提供了重要参考,并为新药研发和靶向人群识别奠定了基础。随着

平台建设不断深化,我国学者在国际学术舞台上的影响力持续增强,为高质量“中国证据”的生成和推广创造了条件,未来有望在国际指南的更新和制定中发挥更加重要的作用。结合我国现状和临床需求,可从以下几个方面重点推进。

1. 加强流行病学及病因学研究:当前我国仍缺乏基于标准化诊断标准的大规模流行病学数据,因此亟需建立覆盖全国、具有代表性的大样本流行病学研究体系,为疾病负担评估、防控策略制定和医疗资源配置提供科学依据。同时,系统性病因学研究同样关键,应在更广泛人群和不同地域中开展对PCD、CF等遗传性病因的基因筛查,并结合确诊性检测手段,以明确其在我国的真实患病率,进而优化契合本土临床实践的诊疗路径。BE-China平台正积极推进相关研究,旨在填补上述空白。

2. 优化抗感染治疗策略:我国支�患者中PAE感染率超过20%。尽管吸入抗生素已被证实可降低PAE感染患者的急性加重频率并改善临床结局,但个体间疗效差异显著,亟需探索炎症标志物与微生物组特征在预测治疗反应中的价值,以指导个体化用药。目前我国仅批准妥布霉素吸入溶液一种吸入抗生素,尚缺乏针对我国PAE流行株的更多有效药物及优化的根除方案。此外,需通过高质量RCT进一步验证PAE根除治疗的长期临床获益,并明确其效果是实现真正根除还是仅达暂时抑制。依托BE-China平台,一项针对新近分离PAE的支扩患者的多中心RCT正在开展,旨在系统评估根除治疗的疗效与安全性[16]。

3. 推动抗炎治疗:以中性粒细胞炎症为靶点的新型抗炎药物——二肽基肽酶-1(DPP1)抑制剂,在Ⅲ期临床试验中已显示出可显著降低急性加重频率并延缓肺功能下降的潜力。然而,因该药在2025版指南撰写时尚尚未获得监管机构批准上市,未予临床推荐。目前该药物已在欧美上市推进中,我国有多家企业自主研发的DPP1抑制剂临床研究正在BE-China积极推进中。随着证据积累和研发进展,DPP1抑制剂有望成为支扩抗炎治疗的重要

中华结核和呼吸杂志2026年2月第49卷第2期 Chin J Tuberc Respir Dis, February 2026, Vol. 49, No. 2

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选择,并在未来指南更新中占据关键地位。

4. 推进综合管理体系建设:支扩的管理远不止于抗感染治疗,亟需构建覆盖全病程、多维度的综合管理体系。2025版指南提出的“可治疗特征”理念为此提供了核心框架,强调管理应贯穿疾病全程——不仅限于初诊,更需在每次随访中动态评估病因、疾病活动度、合并症及治疗反应,并及时调整治疗策略。综合管理应涵盖病因学诊断、疾病严重程度与活动度评估、合并症识别与干预、个体化抗感染与抗炎治疗、规范气道廓清、肺康复及长期随访等关键环节,推动管理模式从“被动应对”向“主动预防”和“精准干预”转变。同时,应强化患者教育与自我管理支持,提升治疗依从性,并积极探索数字化随访、远程监测和个体化干预等创新路径。BE-China平台的建立正契合这一战略方向,目前已在推进我国支扩诊疗规范化进程中发挥重要作用。唯有通过多层次、系统化的综合体系建设,方能切实改善患者预后,减少急性加重,延缓疾病进展,并全面提升生活质量。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

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