专家共识丨基于腔镜技术的胆道闭锁诊断与Kasai手术专家共识(2025年版)

一 腹腔镜辅助下BA的诊断

(一)腹腔镜辅助胆道造影和肝包膜下血管征 BA患者获得自体肝存活的治疗方法是Kasai手术，手术疗效与手术年龄呈负相关。文献报道日龄60 d之内、60 d以后、70 d以后、90 d以后手术的患儿5年存活率分别为70%、34%、23%和10%，在60 d以内手术的婴儿中，约10%无需后续肝移植可长期存活。可见60日龄以内确诊并接受手术对于提高BA患儿的自体肝存活率非常重要。 随着对BA发病机制研究的进展，BA的诊断手段不断更新，但目前尚无单一的检测或影像学方法可以早期可靠地确诊BA。BA的病理学诊断依据包括：小胆管增生、汇管区纤维化、淋巴细胞浸润以及胆栓形成等，这些病理改变伴随出生日龄增加而逐渐形成。因此，术前肝穿刺细胞学检查因早期病理表现不典型且操作难度大，而达不到早期诊断的目的，甚至延误诊断。内窥镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)可以显示肝内外胆道，但小婴儿操作成功率仅50%左右；由于婴儿胆管直径只有1 mm或更小，磁共振逆行胰胆管造影术(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)诊断作用有限。因此，目前术中胆管造影术被认为是诊断BA的金标准。 基于常规胆道造影采取开放手术完成，对于有内科性黄疸的高危患儿，可能探查结果为阴性，并有加重黄疸或存在手术相关并发症的风险，因此，部分患儿家属或主管医师会犹豫，以致错过早期诊断时间，甚至放弃治疗。随着外科技术的进步，单纯用于诊断BA的开放手术已较少应用。1980年，Hirsing等将腹腔镜技术引入胆道造影术。腹腔镜技术的应用避免了内科性黄疸患儿接受不必要的大切口手术，更重要的是有助于儿科医师及时转诊。如何减少腹腔镜检查阴性的患儿，关键在于高危病例排查。最近一项新的检测项目问世，即血清基质金属蛋白酶7(matrix metalloproteinase 7，MMP7)，其诊断BA的灵敏度为96.7%、特异度为95.6%，显著降低了腹腔镜辅助胆道造影的阴性率。相关机制研究发现，血清MMP7来自损伤的胆管上皮细胞，这些细胞受到病毒、细菌、炎性因子等的攻击或刺激而分泌MMP7蛋白，并通过肝窦释放于血液中。MMP7是胆管上皮细胞损伤的标志物，不是胆管梗阻后的产物，因此具有早期诊断的潜力。 腹腔镜可以直接对肝门进行观察，虽然看不到肝门纤维块征，但可以显示体积小、瘪陷或条索样的胆囊，以及肝外胆管的位置被小血管替代。如胆囊未闭锁，经胆囊置管注入含碘造影剂(如欧乃派克或泛影葡胺)后胆管不完全显影，则可诊断为胆道闭锁。若近端胆管不显影，胆囊管及胆总管显影，则需行加压造影以确认近端胆管有无闭锁。 腹腔镜可以清晰地看到肝脏表面扩张的小动脉血管丛，即肝包膜下蜘蛛样血管征(hepatic subcapsular spider-like telangiectasia sign，HSST征)。HSST征是BA的特征性表现，常在疾病早期出现，腹腔镜下观察具有放大、稳定、直观的特点。相比B超的肝包膜下血流(hepatic subcapsular flow，HSF)，具有更好的一致性。腹腔镜下HSST征诊断BA的灵敏度为100%，特异度为96.2%。该方法快捷简单，同时避免了放射线照射。 推荐意见1：腹腔镜辅助诊断前需要进行BA筛查，包括血清MMP7、直接胆红素、γ-GT等检查；B型超声波检查可以初筛BA和排除胆总管囊肿等胆道梗阻疾病(证据级别：A；推荐强度：强) 。 推荐意见2：腹腔镜下HSST征是诊断BA的有效方法，如果表现典型可以替代腹腔镜辅助下胆道造影，从而避免放射线暴露和缩短麻醉时间(证据级别：B；推荐强度：强) 。 推荐意见3：加压腹腔镜辅助下胆道造影是可靠的BA诊断方法(证据级别：A；推荐强度：强) 。 (二)荧光腹腔镜辅助胆道造影 荧光腹腔镜系统主要由荧光染料、光源、荧光摄像及成像设备组成。吲哚菁绿(indocyanine green，ICG)是目前临床使用最多的荧光染料，静脉注射后与白蛋白结合，可以被近红外光谱(约830 nm)中特定波长的光激发，产生荧光。ICG几乎完全由肝实质细胞从血浆中吸收并分泌到胆汁中，可用于显示肝胆系统解剖结构。随着ICG荧光设备和技术的发展，荧光腹腔镜技术已常规应用于各类成人肝胆胰外科手术。荧光腹腔镜技术在小儿BA诊治中的应用总体上仍处于探索阶段。 目前，荧光腹腔镜技术在实现BA手术中胆汁可视化、提升手术疗效方面发挥了一定作用，常用于观察和判断Kasai手术中胆汁流量、吻合的通畅性和严密性(0.05 mg/kg，术前24 h静脉注射)。以往依赖肉眼观察胆汁流量，容易产生视觉误差。最近有文献报道腹腔镜荧光造影术(laparoscopic fluorescent cholangiography，LFC)在鉴别BA与非BA以及胆总管囊肿与囊性BA上有一定帮助，与放射学胆管造影相比，无辐射暴露，对小婴儿显得特别重要。BA患儿肝外胆管不显影，而非BA患儿荧光可以显示肝外胆管。在术中荧光成像中，囊性BA患儿的肝脏和囊性扩张型胆管显示荧光，胆囊远端、胆总管不显示荧光，荧光不能进入肠道，而胆总管囊肿患儿肝外胆管均显影，可见荧光流入肠道。 推荐意见4：荧光腹腔镜技术辅助胆道造影可用于BA的术中诊断，有助于区分囊性BA与胆总管囊肿；术中可观察肝门渗出的胆汁荧光，判断肝门纤维块切除水平(证据级别：B；推荐强度：弱) 。

二 腹腔镜/机器人辅助胆道闭锁手术

1959年，Kasai手术的临床应用改变了BA患儿的自然病程，显著延迟了BA患儿的肝移植年龄，约10%的患儿能够自体肝长期存活。腹腔镜辅助Kasai手术能够有效减轻患儿手术创伤，术后恢复快、疼痛轻。随着腔镜手术病例数的积累和手术技术的改进，新近资料显示，腹腔镜辅助Kasai手术后黄疸清除率和自体肝生存率与开放手术相当。达芬奇机器人手术系统为BA的治疗开辟了新的路径，机器人辅助Kasai手术(robotic-assisted Kasai portoenterostomy，RAKPE)作为BA患者的治疗选择，已经取得不亚于腹腔镜手术的疗效。 (一)腹腔镜辅助Kasai手术 1．适应证与禁忌证 适应证：胆道造影或肝活检明确为BA。禁忌证：①生命体征不稳定，无法耐受麻醉和气腹；②合并严重心脏畸形及其他系统疾病；③存在严重肝纤维化。 2．麻醉及手术站位 麻醉：采取静脉吸入复合麻醉加气管插管麻醉。体位：仰卧位，头高足低，将右季肋部垫高。手术推荐四孔法，脐部为5 mm置镜孔(图2)。主刀医师站于患儿右侧，助手站于患儿左侧，扶镜手站于患儿两腿中间。 图2  腹腔镜手术Trocar布局 注 　a：脐部5 mm置镜孔；b，c：右上腹和脐部右侧3 mm或5 mm操作孔；d：左上腹3 mm或5 mm辅助操作孔 3．暴露肝门 于剑突下方、肝圆韧带左侧经腹壁穿入悬吊缝线，将缝线穿过肝圆韧带根部，然后从右肋缘下穿出腹壁。缝线拉紧后上提肝脏，同时助手下压十二指肠，充分暴露肝门部。对于部分肝脏增大的病例，肝门很难暴露，可以通过多根缝线悬吊以暴露肝门。 推荐意见5：建议通过缝线悬吊法暴露肝门，采用多孔法进行Kasai手术。肝门显露困难时，可采用左右侧缝线悬吊或多根缝线悬吊(证据级别：B；推荐强度：强)。 4．解剖纤维块和处理分支血管 肝门的解剖和纤维块的解剖与开放手术相似，主要不同是处理门静脉分支时，可应用双极或单击电钩挑起小血管凝闭，或者腔镜下结扎离断。 5．切除纤维块 用剪刀在纤维块中间纵行剪开，使纤维块一分为二，再由中间向两端分别剪除纤维块，创面可用0.1%肾上腺素盐水纱布条压迫止血，避免使用电凝钩止血。 推荐意见6：纤维块两侧需分离至肝门左、右角血管入肝处，应尽量避免使用电凝钩过度灼烧(证据级别：A；推荐强度：强)。 推荐意见7：纤维块切除后，创面用0.1%肾上腺素盐水纱布条压迫止血，避免使用电凝钩止血(证据级别：B；推荐强度：强)。 6．重建胆道 即肝门空肠Roux-en-Y吻合术，将横结肠向头侧牵拉，显露十二指肠空肠曲，钳夹提起上段空肠，扩大脐部切口至1.5~2.0 cm，将空肠提出于腹壁外，于距离十二指肠悬韧带18~20 cm处横断空肠，封闭远端肠腔，将近端与距离远端空肠30~40 cm处行端侧吻合，将肠管还纳入腹腔。 7．肝门空肠吻合 于结肠中动脉右侧无血管区切开横结肠系膜，分离形成隧道。将胆支肠袢经结肠后隧道提至肝下，在胆支肠袢近端封闭处系膜对侧缘沿肠管走行切开侧壁肠管，长度与肝门部纤维块切缘范围相当。用5-0可吸收线将肝门左侧角与肠管切口的内侧角缝合，然后借用此线将肠管的后壁与门静脉后方肝包膜边缘相吻合，直至右侧角。再用另一针线自肝门左侧角将肠管前壁与肝包膜表面吻合，直至右侧角并与前缝线汇合打结。完成肝肠吻合后，关闭系膜裂孔，防止形成内疝。于肝脏边缘剪下一小块肝实质送病理检查，彻底冲洗腹腔，留置引流管于肝门空肠吻合口旁。 推荐意见8：建议采用经典Roux-en-Y肝门空肠吻合术，将空肠与纤维块切缘外缘肝实质进行浅层缝合，于3点、9点方向将空肠与纤维板切缘外缘纤维组织间断浅缝(证据级别：B；推荐强度：强)。 (二)机器人辅助Kasai手术 1．适应证和禁忌证 适应证和禁忌证与传统腹腔镜手术相似，但需权衡机器人手术在处理复杂病情时的优势以及中转后的医疗费用压力。 2．机器人手术器械 ①手术操控台；②床旁机械臂系统；③三维成像视频影像平台。BA机器人手术器材包括专用的抓钳、电钩、持针器、吸引器及Trocar套管(针对不同机器人手术系统的直径8 mm、12 mm的Trocar)。 推荐意见9：建议根据医院收费政策、术者手术经验及患儿家庭经济情况合理选择手术器械(推荐等级：C；证据等级：弱)。 3．机器人手术体位及Trocar布局 对接机器臂前应摆好体位，建议采用切开脐部置入Trocar(图3a)，导入CO2气体并设定压力为6~10 mmHg，气体流量为2.5~4.5 L/min，放置30°镜头。机械臂操作孔位于右中腹平脐略低(图3b)；机械臂操作孔位于左上腹，锁骨中线肋缘下(图3c)；辅助孔为5 mm(图3d)，置于左上腹c与a之间(图3)。Trocar之间距离为5~6 cm，左侧放入Maryland双极分离钳，右侧放入单极电钩或电剪。左下腹置入5 mm Trocar，用于放置辅助器械或置入材料，如吸引器、针线、止血材料等。 图3  机器人手术中Trocar布局 注 　a为脐部8 mm置镜孔；b，c为右腹和左上腹8 mm操作孔；d为左下腹5 mm辅助操作孔 4．机器人手术操作要点 1)对接前腹腔镜操作：第四代机器人较第三代机器人的重要改进是镜头轻便，手持应用可探查肝脏和肝外胆道，若肝脏表面见到典型HSST征(图4)，则直接行Kasai手术，可缩短胆道造影时间30~60 min。缝线牵引肝圆韧带和胆囊底部，向左右两侧腹壁外牵引暴露肝门区，有些患儿需要切除部分肝方叶。经典开放手术和腹腔镜辅助Kasai手术流程是先游离胆囊和解剖肝门纤维块，然后于腹腔外完成空肠与空肠端侧吻合，最后完成Kasai肝门空肠吻合术。机器人手术为了避免docking-dedocking-redocking过程，首先从脐部拖出上段空肠，于距Treitz韧带18~20 cm处离断，将近端和远端30~40 cm处空肠吻合，完成腹腔外空肠空肠端侧吻合术，然后将肠管回纳入腹腔，建立结肠后通道，将Roux-en-Y空肠袢无张力递送至肝门处。 图4  机器人镜头下肝包膜下蜘蛛样血管征 推荐意见10：对接机器人前，于腹腔镜辅助下拖出上段空肠，腹腔外应用切缝器完成空肠与空肠端侧吻合，可缩短手术时间(证据级别：B，推荐等级：强)。 2)对接机器人系统后操作：Kasai手术的关键是彻底剪除肝门部纤维块和建立通畅的肝门空肠吻合。游离肝门区纤维块周围的结缔组织，暴露肝动脉和门静脉左、右分支，可见纤维块回流门静脉小分支3~5条，用双极电钳凝闭这些血管，显露纤维块。应用机器人可弯曲电剪从左向右贴近肝包膜横切纤维块，肝门左右侧角血管入肝处纤维组织采用先浅后深、反复修剪，直至见到多个微小胆管开口和丰富胆汁流出。横切面用明胶海绵或止血纱布直接压迫，数分钟后基本不出血，全程不用电凝灼烧止血。肝门空肠吻合强调精准、宽大，确保切面开放小胆管均包含在空肠吻合口内，应用双持针器根据不同方向采用左手或右手缝合，避免小胆管或肝包膜撕裂。根据术者熟悉的方式，自右侧或左侧开始连续或间断缝合门静脉后方结缔组织与空肠后壁，直至对侧角；采用同样方法完成空肠前壁与肝包膜的吻合，最后于吻合角处打结。左右两角的缝合需要特别小心，避免缝闭小胆管。将空肠袢肠壁浆肌层与横结肠系膜孔边缘缝合固定，小块肝组织送病理活检。 推荐意见11：应用双极电凝处理进入纤维块小分支血管，可转弯剪刀从左向右剪除肝门纤维块，肝门左右侧角处可反复修剪直至胆汁渗出，断面压迫止血(证据级别：B，推荐等级：强)。 推荐意见12：推荐应用双持针器进行宽大肝门空肠吻合，将开放胆管全部包埋在空肠吻合口内，建立通畅的胆汁引流(证据级别：B，推荐等级：强)。 5．术中注意事项 1)基于成人研发的机器人手术系统厂家要求Trocar之间距离8 cm，以确保体内外器械不发生碰撞。儿童外科(特别是婴幼儿)需要将其身体整体垫高，以便于将Trocar放置于侧腹壁。儿童外科医师借助腔镜的操作经验可以将Trocar之间的距离缩短至5~6 cm，甚至更短。 2)采用机器人手术时，先用腹腔镜行近端空肠拖出和体外空肠空肠Y吻合，然后驱动机器人完成纤维块切除和肝门空肠吻合术，以减少术中机器人系统的多次对接，缩短手术时间。 3)解剖肝门部时，用双极电凝处理纤维块小血管分支，切除纤维块后用明胶海绵压迫止血，可显著减少切面出血。 4)肝门区纤维块切除广度和深度是手术关键，机器人三维高清、放大、稳定视野下，应用转弯剪刀可以像人手一样精准完整地切除纤维块，肝门左、右侧角处的纤维组织富含微小胆管，如果胆汁流出不明显，可反复修剪。剪切过程中可清楚区分纤维块与肝包膜之间的边界，不要剪切或损伤至肝实质，也不能留有过多纤维块，二者均会影响后期胆汁引流。 5)构建宽且浅的肝门空肠吻合，横切面的小胆管均应包含在空肠袢内，保证胆汁经吻合口流入空肠。肝门3点和9点位置缝合应在纤维块的最外缘进行，避免损伤切开的微小胆管。 6．并发症及其防治 1)胆管炎　胆管炎是Kasai手术后最常见的并发症，反复发作胆管炎可使微小胆管发生炎症、闭塞，影响术后胆汁引流，是肝纤维化进展的重要因素。目前其病因尚未完全明确，大多与肠道微生物逆流至肝脏有关。临床表现可有发热(>38°C)、进行性黄疸、大便颜色变浅、感染指标升高、肝功能指标升高和胆汁湖等。尽管在术后预防胆管炎方面存在抗生素选择和使用时间的争议，但权衡利益和风险，临床上倾向于选择口服头孢三代抗生素，预防期为3~6个月。目前BA术后胆管炎的临床治疗意见较为一致，可根据病情静脉应用头孢三代抗生素1~3周。 2)肝内胆管扩张或胆汁湖形成　可以表现为多个囊肿或单发囊肿，出现反复黄疸或胆管炎症状时需要手术干预，可根据患儿情况综合考虑，条件允许时可再次行Kasai手术，30%~40%的患儿有效。但目前未见腹腔镜或机器人手术方面的相关报道。 3)门静脉高压和肝肺综合征　门静脉高压是BA术后晚期并发症。BA是一种进行性发展的疾病，即使术后黄疸清除，大部分患儿仍进展为肝纤维化、肝硬化，出现脾功能亢进、食管胃底静脉曲张出血等。食管胃底静脉曲张出血可危及患儿生命，需急诊治疗，可采取内镜硬化剂注射或内镜下曲张静脉结扎止血。若已出现肝功能衰竭，可考虑肝移植。长期自体肝存活的BA患儿可出现肝肺综合征，其病因未明，最终需要肝移植治疗。 推荐意见13：BA患儿Kasai术后早期黄疸消失，出现肝内胆管扩张或胆汁湖伴胆管炎症状时，囊肿内引流术可以部分获益，腹腔镜或机器人辅助手术缺乏经验(证据级别：C；推荐强度：弱)。

三 有待解决的问题

近年来，尽管在BA基础和临床研究方面取得了长足进步，但仍然面临诸多问题和挑战。在基础研究方面，关于BA的确切病因与发生机制(尤其是母体病毒感染和肠道菌群对胎儿和新生儿BA的影响机制、病毒感染和肠道菌群对BA胆管炎损伤和肝脏纤维化发生发展的机制)还有待深入研究。在临床方面，腹腔镜诊断BA的介入时机尚需进一步研究与完善、腹腔镜和机器人辅助手术的远期疗效还需要更高级别证据来验证。 编审委员会成员名单 编写专家组成员(按姓氏笔画排序)及单位 刁　美　首都儿科研究所附属儿童医院 马　达　东莞市第八医院(东莞市儿童医院) 王　佚　重庆医科大学附属儿童医院 王　城　川北医学院附属医院 王　勇　华中科技大学同济医学院附属协和医院 王　斌　深圳市儿童医院 王德娟　广州中山大学附属第六医院 卞红强　华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院 白玉作　中国医科大学附属盛京医院 白　明　西安市儿童医院 吕志宝　上海市儿童医院 朱小春　广东省妇幼保健院 向　波　四川大学华西医院 刘海金　赣南医学院第一附属医院 江旭林　鄂州市中心医院 池水清　华中科技大学同济医学院附属协和医院 李水学　新疆维吾尔自治区儿童医院 李　龙　清华大学附属北京清华长庚医院 李昭著　哈尔滨医科大学附属第六医院 李贵斌　天津市第五中心医院(北京大学滨海医院) 李　炳　淮安市妇幼保健院 李索林　河北医科大学第二医院 李爱武　山东大学齐鲁医院 苏　毅　厦门大学附属第一医院 汤绍涛　华中科技大学同济医学院附属协和医院 张士松　山东省齐鲁儿童医院 张　大　郑州大学第一附属医院 张　文　武汉大学中南医院 张永康　襄阳市中心医院 金　祝　遵义医科大学附属医院 周崇高　中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院) 赵成基　兰州大学第二附属医院 钟　斌　赣州市妇幼保健院 段栩飞　华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院 徐伟立　河北医科大学第二医院 高　亚　西安交通大学医学院附属第二医院 高志刚　浙江大学医学院附属儿童医院 郭春宝　重庆市妇幼保健院 席红卫　山西省儿童医院 陶俊峰　江西省妇幼保健院 黄金狮　首都医科大学附属北京儿童医院 黄柳明　首都医科大学附属北京儿童医院 黄顺根　苏州大学附属儿童医院 曹志清　江门市妇幼保健院 曹振杰　西安交通大学附属第一医院 戚士芹　安徽省儿童医院 鹿洪亭　青岛大学附属医院 董岿然　复旦大学附属儿科医院 温　哲　广州医科大学附属妇女儿童医疗中心 潘伟华　上海交通大学医学院附属新华医院 执笔人： 张　茜　华中科技大学同济医学院附属协和医院 视频编辑： 点击左下角“阅读原文”，获取更多文章信息 来源：临床小儿外科杂志 初审：沈锡宾 终审：刘冰

推荐意见与 GRADE 证据分级