中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识（2024版）

1 病因和分型

HAE 为常染色体显性遗传，是由缓激肽介导的血管性水肿，主要由C1 酯酶抑制物( C1 ester-ase inhibitor，C1-INH) 编码基因SEＲPING1 突变导致C1-INH 水平降低或功能缺陷导致。近年来，研究人员陆续发现了多个新的HAE 相关致病基因，包括凝血因子Ⅻ ( FⅫ)［5-7］、血管生成素-1 ( AN-GPT1)［8］、纤溶酶原( PLG)［9，10］、激肽原-1 重链( KNG1)［11］、肌铁蛋白( MYOF)［12］、硫酸乙酰肝素-氨基葡萄糖3-O-磺基转移酶6 ( HS3ST6)［13］、羧肽酶N ( CPN)［14］以及DAB2 相互作用蛋白( DAB2IP)［15］的编码基因。

根据不同突变基因和C1-INH 水平，HAE 可分为C1-INH 缺乏/缺陷型( HAE-C1-INH) 和C1-INH正常型( HAE-nC1-INH) ( 表1)［16］。HAE-C1-INH进一步可分为: ( 1) HAE-1 型: 表现为C1-INH 浓度及功能均降低，多数患者C1-INH 浓度仅为正常值的 $50\%$ 或更低［16］; ( 2) HAE-2 型: 表现为C1-INH 浓度正常或升高，但功能缺陷［16］。国外数据显示，HAE-1 型约占HAE-C1-INH 患者的 $85\%$ ，HAE-2 型约占 $15\%$ ［16］。HAE-nC1-INH 患者C1-

INH 浓度和功能均正常，是由其他机制引发的血管性水肿，包括 HAE-F Ⅻ、HAE-ANGPT1、HAE-PLG、 HAE-KNG1、 HAE-MYOF、 HAE-HS3ST6、HAE-CPN、HAE-DAB2IP，此外仍有部分患者致病基因不明( HAE-unknown，HAE-UNK) 。

目前，中国确诊的HAE 患者主要为HAE-C1-INH 型。根据北京协和医院的研究数据，我国HAE-1 型占 $98.\,73\%$ ，HAE-2 型仅占 $1,27\%$ ［17］。目前，国内尚无HAE-nC1-INH 型的相关报道。

2 流行病学

在全球范围内，文献报道的HAE 患病率约为 $1.1\sim1.6/10$ 万［18-20］。目前，我国仍然缺乏HAE的流行病学数据。

3 临床表现

HAE 首次发病可见于任何年龄， $80\%$ 以上的患者在30 岁前起病［17］，大部分在 $20\sim29$ 岁间加重［21］。

HAE 的典型表现为反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿，不伴风团和瘙痒。水肿特点为非对称性、非可凹性，且具有自限性，通常3 ～5 d 可自行缓解。皮肤是最常受累的部位［17，22］，其发生率为 $96.\,9\%\sim100\%$ ，其中四肢、颜面、生殖器是较为常见的受累部位。部分病例皮肤水肿前可出现红斑样皮疹。黏膜下水肿通常累及胃肠道和上呼吸道，在我国HAE 患者中胃肠黏膜水肿的发生率约为 $55\%\sim\!69\%$ ［22-23］，上呼吸道黏膜水肿( upper airwayedema，UAE) 的发生率约为 $58\%\sim66\%$ ［17，22］。胃肠道黏膜受累，可表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻，部分患者可出现腹水。UAE 可因迅速进展导致喉水肿，如抢救不及时可导致窒息死亡。国内HAE 患者在未明确诊断前， $11,4\%$ 的患者死于UAE［17］。

4 诊断

4. 1 临床提示

患者出现HAE 典型水肿表现，包括反复发作的皮肤水肿、剧烈腹痛、UAE 等，不伴风团，且应用抗组胺药、奥马珠单抗、糖皮质激素、肾上腺素均无效，此时应疑诊HAE。如有阳性家族史，则更支持HAE。

作为一种常染色体显性遗传病，约 $75\%$ 的患者

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表 1 遗传性血管性水肿分型 Tab. 1 Classification of hereditary angioedema

|分型||致病基因|C1-HNH水平|C1-HINH功能| |---|---|---|---|---| |C1-INH缺乏/缺陷型 HAE（HAE-C1-INH)|HAE-|SERPING1||| ||HAE-2|SERPING1|正常或↑|| |C1-INH 正常型 HAE (HAE-nC1-HINH)|HAE-FXII|FXI|正常|正常| |C1-INH 正常型 HAE (HAE-nC1-HINH)|HAE-ANGPT1|ANGPT1||| |C1-INH 正常型 HAE (HAE-nC1-HINH)|HAE-PLG|PLG||| |C1-INH 正常型 HAE (HAE-nC1-HINH)|HAE-KNG1|KNG1||| |C1-INH 正常型 HAE (HAE-nC1-HINH)|HAE-MYOF|MYOF||| ||HAE-HS3ST6|HS3ST6||| ||HAE-CPN|CPN||| ||HAE-DAB2IP|DAB2IP||| ||HAE-UNK|不|||

C1-INH ( C1 esterase inhibitor ) : C1 酯酶抑制物; HAE ( hereditary angioedema ) : 遗传性血管性水肿; F Ⅻ ( factor 12 ) : 凝血因子 Ⅻ ; ANGPT1 ( angiopoietin-1 ) : 血管生成素 -1 ; PLG ( plasminogen ) : 纤溶酶原; KNG1 ( kininogen 1 ) : 激肽原 -1 ; MYOF ( myoferlin ) : 肌铁蛋白; HS3ST6 ( heparan sulfateglucosamine 3-O-sulfotransferase 6 ) : 硫酸乙酰肝素 - 氨基葡萄糖 3-O- 磺基转移酶 6 ; CPN ( carboxypeptidase N ) : 羧肽酶 N ; DAB2IP ( disabled homolog 2 interaction protein ) : DAB2 相互作用蛋白; UNK ( unknown ) : 原因未明

具有阳性家族史，但需注意，根据国内数据显示，高达 $30\%~\sim34\%$ 患者为新发突变，即家族史阴性［22-23］。因此，家族史对HAE 的诊断非常重要，但缺乏家族史亦不能除外HAE。

4. 2 C1-INH 和补体C4 检测

推荐对所有怀疑HAE 的患者进行C1-INH 浓度和功能及补体C4 检测。根据C1-INH 和C4 检测结果导向不同的诊断方向，具体详见图1。以上补体检测需重复1 次。

因雄激素、C1-INH 提取物和血浆制品可能影响补体的检测结果，建议在检测前停用上述药物至少2 周。对于婴幼儿，建议1 岁以后进行C1-INH和C4 检测。

4. 3 基因检测

对于疑诊HAE 但C1-INH 水平和功能正常的患者，应进行基因检测( 重点检测FXII、ANGPT1、PLG、KNG1、MYOF、HS3ST6、CPN、DAB2IP) 以明确诊断。

对于C1-INH 和C4 检测已确诊HAE 的患者，一般不需要进行基因检测。

4. 4 HAE 诊断及分型标准

4. 4. 1 C1-INH 缺乏 / 缺陷型 HAE

HAE-1 型: 补体C4 下降，C1-INH 浓度和功能均降低且均低于正常值的 $50\%$ ［16］; HAE-2 型:

补体C4 下降，C1-INH 功能降低且低于正常值的 $50\%$ ，C1-INH 浓度正常或升高［16］。以上检查均需重复1 次，但不应因重复检查而延误治疗。

当无法进行C1-INH 浓度和功能检测时，可初步筛查C4。但需注意，部分患者非发作期C4 水平正常［24］或使用某些药物如弱雄激素后C4 正常［25］，故C4 正常不能除外HAE-C1-INH［26］。

4. 4. 2 C1-INH 正常型HAE

C4 水平、C1-INH 浓度和功能均正常者，如有反复水肿家族史或基因检测证实存在相应致病基因突变，可诊断HAE-nC1-INH。部分HAE-nC1-INH致病基因不明，归为HAE-UNK。

HAE 分型详见表1; HAE 诊断流程详见图1。

5 鉴别诊断

5. 1 缓激肽介导的获得性血管性水肿( acquired angioedema ， AAE )

5. 1. 1 C1-INH 降低的获得性血管性水肿( ac-quired angioedema with C1 inhibitor deficiency，AAE-C1-INH) : 临床症状与HAE-C1-INH 相似，也可出现C1-INH 浓度/功能、补体C4 水平降低。AAE-C1-INH 较HAE 更为罕见，起病年龄较晚，无反复水肿家族史，主要见于淋巴增殖性疾病或自身免疫性疾病，常伴C1q 水平降低［27-29］。如水肿发病年龄

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 图1 遗传性血管性水肿诊断流程

Fig. 1

Diagnostic algorithm for hereditary angioedema

HAE: 遗传性血管性水肿; C1-INH: C1 酯酶抑制物; HAE-nC1-INH: C1-INH 正常型HAE; AAE-C1-INH: C1-INH 降低的获得性血管性水肿; ACEI-AE: 血管紧张素转换酶抑制剂诱导的血管性水肿

晚( $>\!40$ 岁) ，家族史阴性，可完善C1q 检测以进一步鉴别HAE-C1-INH 和获得性C1-INH 缺陷。通常HAE-C1-INH 患者中C1q 水平正常，而获得性C1-INH 缺陷者中C1q 水平降低［27-29］。

5. 1. 2 C1-INH 正常的AAE: 血管紧张素转换酶抑制剂诱导的血管性水肿( angiotensin converting en-zyme inhibitor-induced angioedema，ACEI-AE) 患者有明确的ACEI 用药史，水肿多发生在面部、口唇和舌部，C1-INH 浓度及功能、C4、C1q 水平均正常。部分无症状HAE 患者可能在应用ACEI 后出现血管性水肿发作，因此建议临床上考虑ACEI-AE 的患者也需进行HAE 相关补体检测［30］。

5. 2 肥大细胞介导的血管性水肿

荨麻疹患者可出现反复发作的血管性水肿，部分可不伴风团。这类血管性水肿是由肥大细胞介导，C1-INH 浓度和功能以及补体C4 水平均正常，且抗组胺药、糖皮质激素或奥马珠单抗治疗有效。

5. 3 特发性血管性水肿

除已知病因外，可考虑为特发性血管性水肿。

5. 4 其他可引发“水肿”或“肿胀”的疾病

IgG4 相关性疾病、干燥综合征、木村病、Melkersson-Ｒosenthal 综合征、肉芽肿性唇炎、嗜酸性粒细胞增多症等疾病也可出现血管性水肿或肿胀，需要加以鉴别。此外，还需鉴别累及皮肤的感染性疾病如丹毒和蜂窝组织炎，心/肾/肝源性水肿，营养不良，内分泌疾病如甲状腺功能减退、库欣综合征等，淋巴性水肿及静脉阻塞性水肿等。

6 病情评估

目前，尚无通用的HAE 疾病严重度评分体系。HAE 疾病活动度可通过血管性水肿活动度评分( angioedema activity score，AAS)［31］和遗传性血管性水肿活动度评分( hereditary angioedema activityscore，HAE-AS)［32］进行评估。HAE 患者的生活质量评估可采用AE-QoL ( angioedema quality of life

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questionnaire ) ［ 33 ］ 和 HAE-QoL ( hereditary angioedema quality of life questionnaire ) ［ 34 ］ 。 HAE 疾病控制 情况可采用水肿控制测试( angioedema control test ， AECT ) ［ 35 ］ 。

7 治疗

HAE 的治疗可分为急性发作期治疗、短期预防性治疗和长期预防性治疗，详见表2。应综合考虑药物安全性、可及性等因素，权衡利弊后制订治疗方案。需要说明，本共识中的治疗方案是针对HAE-C1-INH。

7. 1 患者教育

应对HAE 患者进行疾病教育，加强患者对该病的认知，有利于HAE 的控制和预防。应告知患者HAE 为遗传性疾病，建议家系成员完善疾病筛查。治疗目标是急性期缓解症状，非发作期控制症状、实现水肿零发作，提高生活质量。患者应遵医嘱规律用药，不宜自行调整药物或停药。应告知患者可能的诱发因素，如外伤、手术、口腔操作、上

呼吸道和上消化道的操作( 气管插管、支气管镜检查、胃镜等) 、其他有创检查、药物( ACEI、非甾体类抗炎药、雌激素等) ，或者情绪应激和过度疲劳等。

7. 2 急性发作期治疗( on-demand treatment )

HAE 任何部位水肿发作均推荐进行急性期治疗，目的是阻止水肿进展、缓解水肿症状。累及上呼吸道黏膜或存在潜在UAE 风险时，建议必须进行急性期治疗。越早开始急性期治疗，症状缓解时间和水肿持续时间越短［36-37］。因此，建议HAE 水肿发作时尽早开始急性期治疗。

7. 2. 1 一线治疗药物

推荐HAE 急性期的一线治疗药物为艾替班特( Icatibant) ，其为一种选择性缓激肽B2 受体拮抗剂，国内获批用于治疗成人、青少年及 $\geqslant2$ 岁儿童HAE 1/2 型急性发作。Ⅲ期临床试验结果显示，使用艾替班特后HAE 症状显著缓解的中位时间为 $2.~0\sim2.~5\mathrm{~h~}$ 。如第1 次注射后缓解不佳， $^{\mathrm{~6~h~}}$ 后可重复注射， $24\textrm{h}$ 内给药不超过3 次。成人患者经专业

表 2 遗传性血管性水肿治疗药物 Tab. 2 Therapeutic options for hereditary angioedema

||药物类型|药物|商品名|推荐级别|适用人群|中国使用现状| |---|---|---|---|---|---|---| |急性期治疗|缓激肽B2受体拮抗剂|艾替班特|飞泽优|—线|WN|可用| |急性期治疗|静脉C1-INH 替代治疗|血源性 C1-HINH|Berinert|—线||尚未批准| |急性期治疗|||Cinryze|—线| 成人、青少年、孕妇 FDA:成人，≥6岁; EMA:：≥2岁；孕妇* |尚未批准| |急性期治疗|||国产C1酯酶抑制剂|||Ⅲ期临床试验| |||重组人C1-INH||| 成人、青少年 || || 激肽释放酶抑制剂 新鲜冷冻血浆 |艾卡拉肽 Ecallantide Kalbitor|Ruconest| —线 —线 || 尚未批准 尚未批准 | |短期预防性治疗||||二线| 成人、青少年 全年龄段、孕妇 |可用| |短期预防性治疗|弱雄性激素|达那唑||二线|成人|常用| |短期预防性治疗|抗纤溶制剂|氨甲环酸||二线|成人、青少年|可用| |短期预防性治疗|静脉 C1-INH 替代治疗|血源性 C1-HINH|Berinert|—线|成人、青少年、孕妇*|尚未批准| |短期预防性治疗|||Cinryze|—线||EMA:≥2 岁；孕妇* 尚未批准| |长期预防性治疗|抗激肽释放酶单克隆抗体|拉那利尤单抗|达泽优|—线|≥12岁|可用| |长期预防性治疗|弱雄性激素|达那唑||一线|成人|常用| |长期预防性治疗|抗纤溶制剂|氨甲环酸||一线|成人、青少年|可用| |长期预防性治疗|静脉C1-INH替代治疗|血源性 C1-INH|Haegarda|—线|FDA:≥6 岁|尚未批准| |长期预防性治疗|||Cinryze|—线|≥6岁|尚未批准| ||激肽释放酶抑制剂|Berotralstat||—线|≥12岁|尚未批准| ||抗 FXIla单克隆抗体|Garadacimab||||尚未批准|

\* 非获批药物适用人群，但临床实践及国际指南中可用; C1-INH ( C1 esterase inhibitor) : C1 酯酶抑制物; FDA ( Food and Drug Administra-tion) : 美国食品药品监督管理局; EMA ( European Medicines Agency) : 欧洲药品管理局; Garadacimab 处于申报阶段，全球范围内尚未获批

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指导后可自行注射。推荐为HAE 患者处方急性期治疗药物、告知患者随身携带，并进行专业指导，包括用药时机和方法。治疗常见不良反应为注射局部反应、头晕、头痛、恶心、皮疹、转氨酶升高。

国际上已获批但国内尚未上市的HAE 急性期一线治疗药物包括: ( 1) 静脉C1-INH 替代治疗:包括血源性C1-INH ( plasma-derived C1-INH，pdC1-INH) 和重组人C1-INH ( recombinant human C1-INH，rhC1-INH) ，详见表2。目前，pdC1-INH 在我国尚处于Ⅲ期临床试验阶段。( 2) 激肽释放酶抑制剂: 艾卡拉肽( Ecallantide) : 通过抑制激肽释放酶活性进而阻止缓激肽产生。

7. 2. 2 二线治疗

如一线治疗药物无法获得，可使用新鲜冷冻血浆( fresh frozen plasma，FFP) ，通常予2 ～3 UFFP。作为一种异体血液制品，FFP 的主要不良反应为输血不良反应，如过敏反应、非溶血性发热等。

7. 2. 3 对症支持治疗

除上述对因治疗外，还应给予HAE 急性发作期患者对症支持治疗。对于上呼吸道黏膜水肿患者，当出现进行性颜面水肿、气道阻塞报警症状( 如喉鸣音、三凹征、持续咳嗽、呼吸困难等)时，应高度警惕、密切观察、尽快控制气道，根据患者状态选择气管切开或环甲膜穿刺术。如已出现呼吸骤停应立刻气管切开或环甲膜穿刺术，并进行后续支持治疗。对于胃肠道黏膜受累患者，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹水，由于大量液体转移至肠壁、肠腔或腹腔而引发低容量性休克，需进行止痛、止吐、补液等治疗。

7. 3 短期预防性治疗( short-term prophylaxis)

短期预防性治疗是指针对未行长期预防性治疗的缓解期HAE 患者，已知即将暴露于某些可能引发水肿发作的诱因时所采取的治疗。目的是降低急性发作风险。无论是否进行短期预防性治疗，在即将暴露诱因时，均需为患者准备有效的急性期治疗药物。

目前，我国主要采用弱雄性激素达那唑进行短期预防性治疗。通常在诱因发生前5 d 开始使用，并连续用至诱因终止后2 ～3 d，剂量为 $400\,{\sim}\,600~\mathrm{mg/d\,s}$ 。

FFP 也可用于短期预防性治疗，主要应用于手术前的预防。推荐在手术前 $^{1\mathrm{~h~}}$ 或更早使用，剂量为2 U ［38-41］。

国际上pdC1-INH 是短期预防性治疗的一线用药，通常在已知诱因发生前 $1\sim6\,\mathrm{~h~}$ ( Berinert) 或 $1\sim\!24\mathrm{~h~}$ ( Cinryze) 单次给药。

7. 4 长期预防性治疗( long-term phrophylaxis，LTP)

LTP 的目的是实现疾病完全控制，让患者回归正常生活。是否开始LTP 需考虑疾病活动度、严重程度、急性期治疗药物的可及性、患者意愿及经济因素等。患者何时开始LTP，目前尚无相关参考标准。推荐以下情况需进行LTP: ( 1) HAE 严重活动( AAS 和HAE-AS) ; ( 2) 严重影响患者生活质量( AE-QoL 和HAE-QoL) ; ( 3) 6 个月内出现过威胁生命的水肿发作。注意监测HAE 病情变化，据此评估LTP 的开始时机。

7. 4. 1 一线治疗药物

国内推荐HAE 长期预防的一线治疗药物为拉那利尤单抗，是一种全人源性抗激肽释放酶单克隆抗体，用于12 岁及以上HAE 患者。推荐起始剂量为 $300~\mathrm{mg}$ ，每2 周皮下注射1 次，如病情得到充分控制( 即无水肿发作) 达6 个月，可考虑延长至 $300~\mathrm{mg}$ ，每4 周1 次。经医护人员培训后可由患者自行注射给药。常见不良反应为注射局部反应、上呼吸道感染、头痛等，还可能出现一过性转氨酶升高。

国际上已获批但国内尚未上市的LTP 一线治疗药物包括: ( 1) pdC1-INH: 国外用于6 岁及以上HAE 患者LTP 的一线治疗药物［16］; ( 2) Bero-tralstat: 一种口服的小分子激肽释放酶抑制剂，作为12 岁及以上HAE 患者LTP 的一线治疗药物，已在美国和欧洲获批上市［16，42-43］，详见表2。

7. 4. 2 二线治疗药物

( 1) 弱雄性激素

弱雄性激素达那唑是HAE 长期预防治疗的二线药物，在我国广泛应用。根据患者病情推荐起始剂量为每日 $400\sim\!600~\mathrm{mg}$ 口服，病情好转后逐渐减量至最小有效剂量维持。其不良反应为毛发增长、体重增加、女性男性化、月经紊乱、脂溢性皮炎、影响生长发育、肝损害等。因不良反应相对较多，用药期间建议每月检测肝功能，至少每半年综合评估一次药物不良反应，每年检查肝脏超声。妊娠/哺乳期女性、16 岁以下儿童、前列腺癌患者禁用。

( 2) 抗纤溶制剂

抗纤溶制剂( 如氨甲环酸) 治疗HAE 的效果

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不确切，故不推荐用于HAE 的长期预防治疗。但对于无法获得LTP 一线治疗药物且具有达那唑使用禁忌的患者( 如儿童) ，可尝试应用氨甲环酸，剂量为 $30\sim50\,\mathrm{\mg/(\kg\bullet\d)}$ ，分2 ～3 次口服，最大剂量不超过 $6~\mathrm{g/d}$ 。用药期间需警惕血栓形成。

7. 5 特殊人群治疗

7. 5. 1 妊娠哺乳期女性

对于妊娠期及哺乳期 HAE-C1-INH 患者，pdC1-INH 替代治疗是安全有效的，是此类患者急性期治疗、短期预防性治疗及 LTP 的首选药物［16，44-45］。目前，我国正在进行该类药物的临床试验，现阶段妊娠或哺乳期患者急性发作期可选择FFP 进行治疗。HAE-C1-INH 女性患者自然分娩过程中几乎不会出现水肿急性发作，因此自然分娩前不强制进行预防性治疗［46-47］。

7. 5. 2 儿童

作为一种常染色体显性遗传病，HAE-C1-INH患者后代的患病风险为 $50\%$ 。因此，推荐HAE-1/2型患者的后代尽早进行疾病筛查。

( 1) 急性发作期: 2 岁及以上儿童HAE 患者首选艾替班特。如该药不可及，可选择FFP，作为二线用药。

( 2) 短期预防: 在国外，儿童患者短期预防性治疗首选 $\mathrm{pdc1\!+\!N H}^{\left[14\ \beta6-47\right]}$ ; 但该药在中国尚未获批。

( 3) 长期预防: 推荐12 岁及以上青少年LTP首选拉那利尤单抗和pdC1-INH。在国外，12 岁以下患者LTP 首选 $\mathrm{pdc1\!+\!N H^{[16\ A8-49]}}$ 。如以上药物不可及，12 岁以下HAE 儿童患者LTP 可选择抗纤溶制剂。

务必教育儿童患者出现水肿症状时及时告知其监护人或学校。应做好儿童患者监护人、学校( 包括老师及校医) 的疾病教育以及急性期治疗药物使用方法。

8 预后

HAE 为遗传性疾病，一旦发病，将伴随终生，需长期监测和管理。UAE 是HAE 患者的主要死因。有效预防HAE 水肿发作以及急性期进行有效治疗，能够帮助HAE 患者回归正常生活、寿命不受影响。

9 展望

近年来，在HAE 预防和治疗方面的探索不断

增加。北京协和医院团队研究结果显示，血浆蛋白N-糖链表达可用于HAE 的诊断，且在HAE 不同表型及严重程度患者间存在差异［50］，有可能成为国际上首个预测HAE 严重程度的生物标志物。

Garadacimab 是一种全人源抗FⅫa 单克隆抗体，用于HAE 患者的预防性治疗，每月1 次皮下注射［51］。Ⅱ～Ⅲ期临床试验数据显示，该药可显著减少12 岁及以上HAE 患者的水肿发作［51-52］。在不久的将来，Garadacimab 有望在中国上市。

基因治疗药物也展示出来较大的临床潜力。NTLA-2002 通过CＲISPＲ/Cas9 技术对激肽释放酶B1 基因进行编辑，使激肽释放酶永久性失活，从而达到治愈HAE 的作用，该药Ⅰ～Ⅱ期临床试验结果显示，其可显著降低水肿发作［53］。另一款基因治疗药物Donidalorsen，通过反义核苷酸减少前激肽释放酶的表达，该药的Ⅲ期临床试验数据显示，患者每月皮下注射1 次，水肿发作显著降低。两种药物均表现出良好的耐受性和安全性［54］。国内一款靶向激肽释放酶的siＲNA 药物BW-20805 目前正在进行Ⅱ期临床试验，该药用于HAE 的长期预防治疗，预期每3 ～6 个月皮下注射1 次。

执笔人:

徐迎阳( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态( 过敏) 反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心)

刘爽( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态( 过敏) 反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心)

王雪( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态( 过敏) 反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心)

徐迎阳、刘爽、王雪对本文同等贡献。

共识专家组名单( 按姓氏拼音排序) :

陈微( 兴安盟人民医院)

程雷( 南京医科大学第一附属医院)

郭胤仕( 上海交通大学医学院附属仁济医院)

李景南( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院)

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刘方( 首都医科大学附属北京朝阳医院)刘瑞玲( 天津医科大学总医院)孟娟( 四川大学华西医院)孙月眉( 青岛大学附属烟台毓璜顶医院)王思勤( 河南省人民医院)魏庆宇( 中国医科大学附属盛京医院)余咏梅( 昆明医科大学附属第一医院)张焕萍( 山西医科大学第三医院，山西白求恩医院，同济山西医院)赵作涛( 天津市中医药研究院附属医院，天津市中西医结合皮肤病研究所)支玉香( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院)朱华栋( 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院)祝戎飞( 华中科技大学同济医学院附属同济医院)利益冲突 本文所有作者均声明不存在利益冲突。

参 考 文 献

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中华临床免疫和变态反应杂志

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， February 2025 ， Vol. 19 ， No. 1

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中华临床免疫和变态反应杂志

2025 年

2 月第

19

Vol. 19 ， No. 1

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( 收稿日期: 2024-08-11)

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