标准与规范|以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤耳内镜术式选择专家共识

一、共识制订方法

本共识由中国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会耳内镜专家委员会和青年委员会于2024年6月发起。本共识的目标人群为接受耳内镜下胆脂瘤切除的儿童（年龄≤14岁）患者，使用者为各级医疗机构中从事耳科疾病相关工作的临床医师、护理人员、技术人员及从事相关教学、科研等工作的人员。共识团队系统检索PubMed、Medline、Cochrane Library、中国生物医学文献数据库、万方和中国知网数据库中有关儿童中耳胆脂瘤及耳内镜手术的原始研究，包括系统综述、随机对照试验、队列研究、病例对照研究和病例系列研究等，检索时间窗为建库至2024年6月，同时参考国内外中耳胆脂瘤共识，并广泛咨询专家意见。本共识证据分级和推荐强度参考英国牛津循证医学中心证据级别分类和推荐强度（ 表1 ）。共识团队最终拟定了18条推荐意见，并撰写了专家共识初稿，采用德尔菲法邀请全体专家以电子问卷的形式对推荐意见进行投票，并对所有专家意见进行了充分讨论和采纳，每条推荐意见均获得至少75%的编审专家同意后纳入本共识最终版本。

二、儿童中耳胆脂瘤发病机制及治疗现状

儿童中耳胆脂瘤可能的病理生理原因包括咽鼓管在幼儿时发育不完善，较成人宽、直、短、管径小，导致引流中耳分泌物功能较弱、感染风险高，使儿童极易出现中耳通气障碍和中耳慢性炎症 ［ 6-8 ］ ，从而促进胆脂瘤的发生 ［ 9 ］ 。同时，中耳通气功能障碍可能导致儿童乳突发育不全，从而更易发生中耳炎和鼓膜内陷。即使在手术去除胆脂瘤病变后，也有约70%的患儿因新内陷袋形成、鼓膜穿孔或术后病灶残留复发胆脂瘤，需要进行二次手术 ［ 10 ］ ，严重影响患儿生活质量。Han等 ［ 11 ］ 的一项关于儿童胆脂瘤的荟萃分析结果显示，耳内镜手术残留率和复发率低；也有研究表明，耳内镜手术可显著减少乳突切除术的实施，甚至可减少特定患者二次手术的需求 ［ 6 ］ ；但大部分现有研究中耳内镜手术开展儿童胆脂瘤的病变范围有限（主要局限于上鼓室），同时，耳内镜手术的实施也面临不少挑战，如儿童外耳道狭窄、内镜操作和水下磨骨开展困难，胆脂瘤合并气化型乳突易存在术后残留；此外，幼龄儿童耳部尚处于发育过程中，易导致术者术中对结构辨认不清，造成面神经医源性损伤、半规管瘘等并发症；其他难点包括外耳道后壁和上鼓室外侧壁修复及如何避免再次塌陷引起胆脂瘤复发、患儿术后听力改善、咽鼓管正常功能的重建和维持等。

三、诊治策略

（一）诊治流程

儿童的中耳胆脂瘤状态分为急性发作期和疾病稳定期，制定儿童中耳胆脂瘤的治疗方案需综合考虑是否存在急性感染、有无急需治疗的并发症（如耳源性脑脓肿、脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎、耳后骨膜下脓肿、迷路瘘管和面瘫等 ［ 12 ］ ）、病灶性质及位置等多种因素 ［ 13 ］ 。如患儿处于急性发作期（局部表现为外耳道肿胀疼痛、鼓膜红肿伴/不伴分泌物渗出 ［ 14 ］ ，或出现由中耳炎急性发作导致的全身症状，如发热）且合并并发症，应立即急诊治疗，采取抗炎及局部引流等控制症状；如患儿处于急性发作期但尚无并发症，则需控制感染后择期手术，可根据分泌物的细菌、真菌培养和药敏结果选择对应的抗菌药物进行治疗。处于疾病稳定期的患儿，临床上需对其进行体格检查和辅助检查：耳内镜/电耳镜观察鼓膜情况、是否可见鼓室内病灶、积液等情况；行听力学检查（纯音测听），如患儿不能配合，建议进行脑干诱发电位测听（ABR）、气导多频稳态诱发电位（AC-ASSR）、骨导多频稳态诱发电位（BC-ASSR）检查，判断听力损伤程度及是否存在气骨导差异常；耳部高分辨率CT（HRCT）可辅助医师判断胆脂瘤在中耳中的位置和侵犯范围，如HRCT示团块状软组织影，应行耳部MRI+弥散加权成像（DWI）明确中耳软组织灶性质（胆脂瘤在MRI平扫T 1加权像为低信号或等信号，T 2加权像为高信号，DWI呈弥散受限的高信号，表现为曝光过度亮点或团块影，信号高低与脑组织对比）。如不符合胆脂瘤诊断则根据其他疾病治疗原则进行治疗；如依照HRCT结果考虑病变为胆脂瘤，则根据其既往手术史、乳突气化类型和胆脂瘤位置及类型决定手术方式，分为耳内镜手术和双镜联合手术。若术前无法判断鼓窦和乳突中软组织病灶性质，手术可以考虑先耳内镜经耳道入路手术探查，再根据术中探查范围，制定合适的手术策略。治疗原则及简明决策流程见 图1 。另外，儿童先天性胆脂瘤常并发或伴发分泌性中耳炎，其原因可能与中耳或岩尖胆脂瘤影响中耳通气功能有关，易造成临床误诊或漏诊，仅治疗分泌性中耳炎而忽略胆脂瘤的诊治。因此，对于儿童分泌性中耳炎，尤其是单侧发病的病例，应常规做耳部薄层CT平扫，以排除胆脂瘤的可能。

图1 儿童中耳胆脂瘤诊治流程图

推荐意见1：儿童中耳胆脂瘤的治疗策略需结合急性感染情况、辅助检查结果和既往耳科手术史进行选择，急性感染期需控制感染情况和并发症后再行择期手术。（专家意见）

（二）儿童中耳胆脂瘤的分型

既往中耳胆脂瘤的分类依据主要包括2015年欧洲耳科与神经耳科学会（EAONO）发布的中耳胆脂瘤定义和分类共识文件、2016年日本耳科协会（JOS）发布的中耳胆脂瘤分期和分类标准、2017年EAONO和JOS合作发布的EAONO/JOS联合共识（简称EJS分级系统）以及2019年瑞士Linder教授团队提出的中耳胆脂瘤的“ChOLE”分类。中耳胆脂瘤的分期依据主要包括2002年Potsic分级系统（先天性中耳胆脂瘤）、2002年Nelson分级系统（先天性中耳胆脂瘤）、2017年EAONO/JOS分级系统（中耳胆脂瘤）、2019年瑞士Linder中耳胆脂瘤的“ChOLE”分期（中耳胆脂瘤）。目前尚无仅针对儿童中耳胆脂瘤的分类标准，各类分型方式复杂，对儿童中耳胆脂瘤手术方式选择的实用性不佳。

本共识结合EAONO/JOS联合共识 ［ 15 ］ 对中耳腔位置的划分、“ChOLE”分期对乳突气化的定义以及专家组的既往临床经验，在中耳空间的划分系统（STAM系统）的基础上结合患儿乳突类型，根据推荐首选术式的不同提供一种新的儿童中耳胆脂瘤分型方法（ 图2 ），以便于手术医师准确选择治疗方式。既往一般原则认为位于Donaldson线（通过水平半规管前后轴作一条向后的假想延长线）前方的胆脂瘤首选全耳内镜下切除 ［ 16 ］ ，在其后方的胆脂瘤或合并迷路瘘管等并发症则推荐使用显微镜手术或显微镜结合耳内镜或耳内镜联合耳后切口进行手术 ［ 17 ］ 。但在儿童中耳胆脂瘤中，即使胆脂瘤位于Donaldson线后方但未完全进入乳突，且合并硬化型乳突导致含气空间减小，仍然可能将胆脂瘤在经耳道内镜下完全切除，因此本共识将该区域（鼓窦）加入位置分类。基于胆脂瘤部位的分型也充分考虑到中耳通气径路堵塞引起胆脂瘤发病的机制：通气引流前下空间-鼓室腔（T，包括鼓室窦S2），可以比作鼻子；后上空间对应的上鼓室（A，包括咽鼓管上隐窝S1），鼓窦（TA）和乳突气房（M），可以比作肺；通气引流关键部位容易产生胆脂瘤生长和藏匿。另外，鼓膜张肌皱襞在上鼓室隔中有重要地位：结构完整时，前上鼓室唯一的通气通道是鼓峡；不完整时，管上隐窝到前上鼓室提供额外径路。上鼓室间通气在中耳手术中非常重要，手术清除胆脂瘤的同时，建立宽大的鼓峡通道和经鼓膜张肌皱襞的辅助通道（前鼓室和上鼓室前间隙额外通气通道），恢复上鼓室上下单位一致性通气是该类手术的基础 ［ 18 , 19 ］ ，基于此，本共识在STAM系统原有的难以清理部分（S，术后胆脂瘤易残留和复发区域）、咽鼓管上隐窝（S1，位于鼓膜张肌皱襞前下和鼓膜张肌管之间）、鼓室窦（S2，位于锥隆起、镫骨肌腱和面神经内侧）、鼓室腔（T）、上鼓室（A）、乳突（M）的基础上，加入鼓窦（TA，鼓室后上方乳突大气房）及乳突气化类型［E1-气化型乳突（>50%气房含气），E2-气化不良型乳突（<50%气房含气，包括硬化型乳突）］ ［ 20 ］ ，综合乳突类型和胆脂瘤部位推荐首选的手术方式，对于先天性或后天获得性儿童中耳胆脂瘤患者均适用。

图2 基于STAM系统的新中耳区域划分

注：T为鼓室腔；A为上鼓室；TA为鼓窦；M为乳突；S为手术难以进入的区域［S1：咽鼓管上隐窝（属于上鼓室区域）、S2：鼓室窦（属于鼓室腔区域）］；E为乳突气化程度（E1：气化型乳突，E2：气化不良型乳突）

推荐意见2：儿童中耳胆脂瘤是否能够开展内镜手术需结合胆脂瘤在中耳腔内的部位和乳突气化类型进行分型后判断。（专家意见）

（三）以胆脂瘤部位分型为依据的儿童中耳胆脂瘤手术方式选择

1. 耳内镜手术：耳内镜的视角范围克服了显微镜手术的诸多局限性，适用于绝大部分位于鼓室的儿童中耳胆脂瘤。局限于鼓室腔（T）和鼓室窦（S2）的胆脂瘤，无论合并气化型或硬化型乳突，均首选行内镜经耳道入路鼓室成形术进行切除；局限于鼓室腔（T）、鼓室窦（S2），上鼓室 ［ 21 ］ （A）或咽鼓管上隐窝（S1），且胆脂瘤未侵及鼓窦和乳突的患者，无论合并气化型或硬化型乳突，均推荐首选行内镜经耳道鼓室成形术+上鼓室切开（刮匙或持续灌流 ［ 22 , 23 ］ 水下磨骨）；胆脂瘤侵犯至鼓窦（TA）但乳突内无胆脂瘤 ［ 24 ］ ，且为气化不良型乳突（E2）患者，首选行内镜下经耳道鼓室成形术+上鼓室切开+鼓窦切开（水下磨骨）；胆脂瘤侵犯乳突（M）且合并气化不良型乳突（E2）患者，推荐行内镜下经耳道鼓室成形术+耳后/耳内入路内镜下鼓窦切开+部分乳突切除术。如患者既往曾行内镜下手术后复发，且无并发症，可根据胆脂瘤部位选择不同的内镜下手术或双镜联合手术（ 表2 ）。

表2 儿童中耳胆脂瘤的耳内镜手术术式及应用范围

注：T为鼓室腔；A为上鼓室；TA为鼓窦；M为乳突；S为手术难以进入的区域［S1：咽鼓管上隐窝（属于上鼓室区域）、S2：鼓室窦（属于鼓室腔区域）］；E为乳突气化程度（E1：气化型乳突，E2：气化不良型乳突）；加粗文字为对于该类型或位置的胆脂瘤本共识推荐首选的手术方式（需同时满足病灶部位和乳突气化程度分类）；二次手术选择耳内镜下手术需满足病灶部位和乳突气化程度分类；双镜联合手术经耳道入路手术方式具体参考耳内镜下手术病灶部位所对应术中开放部位；-为不涉及该项内容

推荐意见3：对于局限于鼓室腔和上鼓室的胆脂瘤，均推荐内镜经耳道手术治疗。（证据水平：1b）

推荐意见4：如胆脂瘤侵犯鼓窦，如合并气化不良型乳突，推荐行内镜下经耳道手术治疗，或内镜下双径路保留外耳道后壁手术治疗。（专家意见）

推荐意见5：如胆脂瘤侵犯乳突，如合并气化不良型乳突，推荐内镜下双径路保留外耳道后壁手术治疗。（专家意见）

推荐意见6：对于既往术后复发的患儿，如既往为内镜手术，病灶局限于鼓室腔及上鼓室且无并发症，推荐内镜下经耳道手术治疗。（专家意见）

2. 双镜联合手术：双镜联合手术在儿童中耳胆脂瘤中的主要目的为在保留完整的外耳道后壁的基础上彻底清理中耳腔内的胆脂瘤。手术过程中，建议先以耳内镜开始，以便于术中观察胆脂瘤范围，并评估是否需要作耳后切口进行双镜或内镜手术，术中内镜主要用于处理鼓室腔及上鼓室内的病灶。显微镜用于处理乳突、鼓窦病灶。该手术方式首选适用于胆脂瘤超越鼓窦入口到达乳突合并气化型乳突（E1）的患儿，其次为胆脂瘤位于Donaldson线后方合并气化型乳突。双镜联合结合了显微镜和内镜手术的优点：一方面能够更好地观察显微镜难以暴露的区域，从而去除显微镜下视线死角中的残余胆脂瘤，降低复发率；另一方面，能够彻底去除乳突腔内的病灶，相较于全耳内镜手术更适合用于气化型乳突患者（E1），尤其在上鼓室和鼓窦，乳突存在新生骨或胆脂瘤跳跃性生长或无明显边界的患者中具有独特的优势。

推荐意见7：儿童中耳胆脂瘤治疗中在完全清除胆脂瘤的同时保留完整的外耳道后壁至关重要，因此对于胆脂瘤延伸至鼓窦入口甚至乳突者，建议先行耳内镜经耳道探查胆脂瘤范围，评估是否需要作耳后切口进行双镜手术，其中耳内镜主要用于处理鼓室腔及上鼓室的病灶，显微镜用于处理乳突、鼓窦病灶。（专家意见）

（四）儿童中耳胆脂瘤耳内镜手术对于功能重建的处理

1. 局限于鼓室腔（T）和鼓室窦（S2）胆脂瘤：内镜经耳道入路鼓室成形术，一般不需要上鼓室外侧壁重建。软骨膜或软骨-软骨膜复合瓣修复鼓膜，若不更换人工听骨，需要保持中耳腔、听骨链周围、咽鼓管口、前后鼓峡通气引流；若听骨破坏，根据是否存在镫骨板上结构和底板完整活动程度，选用合适的部分听骨（PORP）或全人工听骨（TORP）进行听骨链重建。

2. 位于上鼓室（A）和咽鼓管上隐窝（S1）胆脂瘤：内镜经耳道鼓室成形术+上鼓室切开（刮匙或水下磨骨），一般需要上鼓室外侧壁重建。鼓室内和上鼓室内一般填塞少许明胶海绵做支撑，外侧多采用修剪稍大的耳屏软骨+软骨膜复合瓣修复鼓膜同时覆盖上鼓室外侧壁重建，或者软骨-软骨膜复合瓣修复鼓膜 ［ 25 ］ ，上鼓室外侧壁修剪小块软骨片分开重建，该区域胆脂瘤一般需要听骨链重建，根据是否存在镫骨板上结构和底板完整活动程度，选用合适的PORP或TORP进行听骨链重建。

3. 位于鼓窦（TA）胆脂瘤：内镜下经耳道鼓室成形术+上鼓室切开+鼓窦切开（水下磨骨），一般需要外耳道后壁和上鼓室外侧壁重建。气化不良型乳突可以采用人工骨粉填塞鼓窦和上鼓室，表面覆盖软骨-软骨膜复合瓣或软骨膜覆盖人工骨粉；或使用明胶海绵或多块碎软骨填塞术腔，表面修剪合适大块软骨片修复，表面覆盖软骨膜。该区域胆脂瘤一般需要听骨链重建，根据是否存在镫骨板上结构和底板完整活动程度，选用合适的PORP或TORP进行听骨链重建。

4. 位于乳突（M）胆脂瘤：内镜下经耳道鼓室成形术+耳后/耳内入路内镜下鼓窦切开+部分乳突切除术，一般需要上鼓室外侧壁和（或）外耳道后壁重建，若耳后切口或耳内切口磨开鼓窦和乳突，外耳道后壁保持完整，不需要重建外耳道后壁。气化不良型乳突多使用人工骨粉等人工材料、自体骨粉或颞肌肌肉等填塞部分术腔，表面软骨-软骨膜复合瓣重建上鼓室和外耳道后壁并缩小开放性术腔；气化型乳突保持通气大腔，鼓窦和乳突和上鼓室可以空置或填塞明胶海绵，上鼓室软骨片或软骨-软骨膜复合瓣修复重建；若合并咽鼓管功能不良，术中探查咽鼓管口堵塞、狭窄或闭合要考虑同期行鼓膜置管，建议使用硅胶的T型通气管，防止粘连和脱出效果较好。该区域胆脂瘤一般需要听骨链重建，根据是否存在镫骨板上结构和底板完整活动程度，选用合适的PORP或TORP进行听骨链重建。

推荐意见8：局限于鼓室腔胆脂瘤，一般不需要上鼓室外侧壁重建；位于上鼓室的胆脂瘤，一般需要上鼓室外侧壁重建，常用大块软骨-软骨膜复合瓣同时修复鼓膜和上鼓室外侧壁，或上鼓室外侧壁用软骨片重建。（专家意见）

推荐意见9：位于鼓窦胆脂瘤合并气化不良型乳突，经耳道入路需要重建外耳道后壁和上鼓室外侧壁，人工骨粉或碎软骨片填塞鼓窦和上鼓室，表面覆盖软骨膜或软骨-软骨膜复合瓣；位于鼓窦和（或）乳突胆脂瘤，尽量保留外耳道后壁，不需要重建外耳道后壁和上鼓室外侧壁。（专家意见）

推荐意见10：对于二次手术，既往显微镜手术和（或）既往有术后并发症，大术腔可行颞肌瓣修复或人工骨粉等材料修复。（专家意见）

（五）儿童中耳胆脂瘤合并中耳畸形的内镜处理

儿童先天性胆脂瘤合并听骨链畸形极其罕见 ［ 26 ］ ，听骨链畸形根据Teunissen分型分为：Ⅰ型：先天性镫骨固定；Ⅱ型：镫骨固定合并其他先天性听骨链异常；Ⅲ型：先天性听骨链异常但镫骨足板可活动，又分为两个亚型（听骨链不连续和鼓室上部固定）；Ⅳ型：先天性卵圆窗或圆窗不发育或发育不良，又分为不发育和发育不良（面神经交叉、镫骨动脉稳定）两个亚型。其中Ⅲ型多见，镫骨板上结构缺如、镫骨底板活动良好，可以同时行TORP听骨链重建；镫骨底板固定、鼓膜完整时，无感染炎症状态，可以同期行人工镫骨植入术（Piston），若砧骨长脚缺如或变短，挂钩或发夹固定在锤骨颈或锤骨柄。少见听骨链畸形Ⅳ型，伴有面神经走形异常和（或）卵圆窗闭锁，注意评估面神经损伤风险可能，避开面神经进行微钻磨开闭锁前庭窗或耳蜗微钻开窗，植入人工镫骨。若鼓膜穿孔或有感染炎症状态，一期手术不进行内耳开窗的人工镫骨植入术，考虑鼓膜愈合后保证中耳良好含气腔后再二期植入。若合并咽鼓管闭锁或狭窄畸形，考虑鼓膜同期置管。合并外耳道狭窄或弯曲的患儿，同期需要行水下磨骨外耳道成形术。

推荐意见11：局限于鼓室腔或上鼓室鼓膜完整的先天性胆脂瘤，需注意是否合并听骨链畸形，根据听骨链畸形类别，选用合适的听力重建方案。如镫骨板上结构完整，底板活动，选用PORP，如镫骨板上结构缺少，底板完整并活动好，选用TORP进行听骨链重建。（专家意见）

推荐意见12：少见听骨链畸形Ⅳ型，伴有面神经走形异常和（或）卵圆窗闭锁，注意评估面神经损伤风险可能，鼓膜完整和非感染状态可以同期植入人工镫骨（Piston）。（专家意见）

推荐意见13：若合并咽鼓管闭锁或狭窄畸形，考虑鼓膜置管同期置入。（专家意见）

推荐意见14：合并外耳道狭窄或弯曲的患儿，同期需要行持续灌流水下磨骨外耳道成形术。（专家意见）

（六）特殊胆脂瘤的处理

儿童中耳胆脂瘤相较于成人侵袭性和复发率更高 ［ 27 ］ ，且因其常累及整个鼓室甚至乳突气房并合并气化型乳突，较成人更难处理。对于破坏范围大、病情严重的儿童中耳胆脂瘤，可以考虑一期手术中清理病灶，二期手术重建听力。一般二期手术在第1次手术后6~12个月后进行，目的在于避免感染，肉芽及黏膜缺损修复过程中中鼓室、鼓膜和植入听骨粘连导致的鼓膜内陷或移植物移位 ［ 28 ］ ；另外二次手术探查可及时发现病变残留或复发，如一期术后听力改善不明显也可再次进行听骨链探查和鼓膜修补，更好地重建听力。

推荐意见15：对于破坏范围大的侵袭性胆脂瘤，建议行二期手术，观察是否有病变残留或复发，或探查听骨或更换听骨，进一步提高听力。（专家意见）

儿童中耳胆脂瘤的手术治疗与成人的另一大区别在于儿童耳部的生长发育过程对于内镜器械能否开展和手术效果的影响，由于耳内镜为单手操作，对术者的技巧和耳道宽度有一定要求。在经外耳道的耳内镜手术中，需要考虑耳道长度，内镜的工作距离不超过14 mm为宜 ［ 29 ］ 。虽然儿童患者的鼓膜、鼓室和内耳的大小与成人相似，但儿童外耳道的宽度、高度和骨性成分在发育过程变化较大，作为限制内窥镜摆放的限制因素，也需要在内镜手术中特别关注，出生后1~6个月时外耳道的宽度4.4~6.3 mm，耳道宽度>4.5 mm可行耳内镜手术 ［ 30 ］ ，可以使用3 mm或2.7 mm的内窥镜，4 mm镜头适用于更大年龄、具有较宽耳道的儿童。术中需要根据病变情况选择0°、45°、70°镜，对于年龄过小，耳道极其狭窄患儿，无法经耳道内镜手术，建议耳后切口显微镜开放手术，不应盲目追求使用单纯耳内镜，在彻底清理病变的基础上保护周围重要结构、重建中耳通气功能才是根本。对于外耳道较狭窄但能接受耳内镜手术的患儿，外耳道成形是一种安全有效的手术技术，可降低外耳道狭窄导致的复发型中耳炎和胆脂瘤风险 ［ 31 ］ 。

推荐意见16：耳道宽度>4.5 mm可行耳内镜手术；对于外耳道直径较窄但能接受耳内镜手术的患儿，建议行外耳道成形术，能够降低外耳道狭窄导致的复发性中耳炎和胆脂瘤风险。（专家意见）

推荐意见17：对于年龄过小，耳道极其狭窄患儿，无法经耳道内镜手术，建议耳后切口显微镜开放手术，不应盲目追求使用单纯耳内镜，在彻底清理病变的基础上保护周围重要结构、重建中耳通气功能才是根本。（专家意见）

四、术后随访

儿童中耳胆脂瘤耳内镜术后需随访的内容主要包括听力检查和并发症、术后复发情况，一般随访时间为术后的1、3、6、9、12、18、24个月，若情况稳定，未见胆脂瘤复发征象，后每年复诊1次至术后5年。

1. 听力检查：主观听力检查依患儿配合程度采用小儿行为测听或纯音测听，无法完成主观检查的患儿采用客观听力检查：听性脑干反应阈值+多频稳态诱发电位。听力损失依据WHO标准，按气导阈值4个频率（0.5、1、2、4 kHz）平均听阈记录。

2. 并发症与术后复发：术后并发症包括术后感染、听力下降、外耳道狭窄或闭锁、味觉减退、眩晕、人工听骨脱出、耳鸣、脑脊液耳漏、面瘫等。术后随访应定期复查HRCT，必要时行MRI平扫+DWI，观察胆脂瘤是否有复发迹象，以尽早干预，诊断复发的金标准为再次手术探查的术后病理。

推荐意见18：儿童中耳胆脂瘤术后需要定期随访，推荐随访至少5年，常规行听力检查和耳内镜检查观察是否有复发征象，必要时复查CT或MRI+DWI，如有复发及早干预。（专家意见）

儿童中耳胆脂瘤手术操作空间小，对于儿童患者开展耳内镜手术操作需要经验和技巧，应根据各中心经验严格选择病例，谨慎开展，逐步规范和优化手术操作流程，保证患者的安全和疗效是耳内镜手术开展的根本原则和目的。本共识提出以胆脂瘤部位分型为依据指导儿童中耳胆脂瘤内镜手术方式，简单易掌握，对基层医院非耳科三级学科的医师从事耳内镜手术者有较好的指导意见，内镜下经耳道入路适用于大多数儿童中耳胆脂瘤患者，并具有微创、美观、更好功能保留及减少残留、复发等优点，同时也提出了双镜联合对于病灶在乳突并且气化型乳突患儿更加适用。本共识不具备强制性，不作为医疗事故鉴定和医学责任认定依据，仅供相关医护人员参考。未来需要更多前瞻性、多中心研究来为本共识提供补充和更新，共同推动耳内镜手术治疗儿童中耳胆脂瘤的规范化进程。

共识讨论专家组（按姓氏汉语拼音排序）：迟放鲁（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；崔勇（广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；冯国栋（北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科）；韩朝（复旦大学附属华东医院耳鼻咽喉头颈外科）；侯昭晖（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）；康厚墉（重庆医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科）；李轶（首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科）；廖华（武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；刘玉和（首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科）；梅凌云（中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科）；任冬冬（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；孙宇（华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科）；王国鹏（首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科）；王巍（天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科）；王武庆（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；徐江红（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；杨娟梅（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；杨琼［华中科技大学协和深圳医院（南山医院）耳鼻咽喉科］；虞幼军（佛山市第一人民医院耳医学中心）；袁伟（重庆人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；袁雅生（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）；张文（陕西省人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；赵宇（四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科）

共识撰写秘书组：杨娟梅、徐江红、孙皓洁、陈梦珂、陈彬钧（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科）

利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突

参考文献（下滑查看）：

[1]Kuo CL , Shiao AS , Yung M ,et al. Updates and knowledge gaps in cholesteatoma research[J]. Biomed Res Int, 2015,2015:854024. DOI: 10.1155/2015/854024 .

[2]Fermi M , Siggemann T , Melchiorri C ,et al. Revision canal-wall down surgery: comparison of surgical outcomes with three different techniques[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2022,279(4):1731-1739. DOI: 10.1007/s00405-021-06829-y .

[3]吴南,汪照炎,虞幼军,等. 242例耳内镜下中耳胆脂瘤处理及术后效果分析[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019,54(4):251-256. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2019.04.003 .

[4]赵喜红,王武庆. 内镜下潜水磨骨在上鼓室切开的应用[J]. 中华耳科学杂志, 2020,18(1):190-194.

[5]赖彦冰,虞幼军,侯昭晖,等. 对耳内镜手术的思考[J]. 中华耳科学杂志, 2017,15(4):426-430.

[6]Luu K , Chi D , Kiyosaki KK ,et al. Updates in pediatric cholesteatoma: minimizing intervention while maximizing outcomes[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2019,52(5):813-823. DOI: 10.1016/j.otc.2019.05.003 .

[7]Jackler RK , Santa Maria PL , Varsak YK ,et al. A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: mucosal traction[J]. Laryngoscope, 2015,Suppl 4:S1-S14. DOI: 10.1002/lary.25261 .

[8]Preciado DA . Biology of cholesteatoma: special considerations in pediatric patients[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2012,76(3):319-321. DOI: 10.1016/j.ijporl.2011.12.014 .

[9]Molinari G , Reale M , Albera A ,et al. Follow-up strategies in pediatric cholesteatoma: a systematic review[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2024, 10.1007/s00405-024-08875-8 . DOI:.

[10]Yosefof E , Yaniv D , Tzelnick S ,et al. Post-operative MRI detection of residual cholesteatoma in pediatric patients-the yield of serial scans over a long follow-up[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2022,158:111172. DOI: 10.1016/j.ijporl.2022.111172 .

[11]Han SY , Lee DY , Chung J ,et al. Comparison of endoscopic and microscopic ear surgery in pediatric patients: a meta-analysis[J]. Laryngoscope, 2019,129(6):1444-1452. DOI: 10.1002/lary.27556 .

[12]Hura N , Choo D , Santa Maria PL . Complications of cholesteatoma[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2024, 10.1016/j.otc.2024.08.009 . DOI:.

[13]Angeli SI , Chang KW . Principles of Cholesteatoma management[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2024, 10.1016/j.otc.2024.08.002 . DOI:.

[14]Ghosh A , Jana U , Khaowas A ,et al. Comparison of the effectiveness and safety of cefpodoxime and ciprofloxacin in acute exacerbation of chronic suppurative otitis media: a randomized, open-labeled, phase Ⅳ clinical trial[J]. J Pharmacol Pharmacother, 2012,3(4):320-324. DOI: 10.4103/0976-500X.103689 .

[15]Renner B , Vasconcelos Craveiro A , Balk M ,et al. EAONO/JOS classification for acquired cholesteatoma: evaluating the impact of the number of affected sites on treatment and outcomes[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2023,280(11):4827-4834. DOI: 10.1007/s00405-023-07996-w .

[16]Sun Y , Wang EH , Yu JT ,et al. A novel surgery classification for endoscopic approaches to middle ear cholesteatoma[J]. Curr Med Sci, 2020,40(1):9-17. DOI: 10.1007/s11596-020-2141-0 .

[17]Verma B , Dabholkar YG . Role of endoscopy in surgical management of cholesteatoma: a systematic review[J]. J Otol, 2020,15(4):166-170. DOI: 10.1016/j.joto.2020.06.004 .

[18]Aimi K . The tympanic isthmus: its anatomy and clinical significance[J]. Laryngoscope, 1978,88(7Pt 1):1067-1081. DOI: 10.1002/lary.1978.88.7.1067 .

[19]Ars B , Ars-Piret N . Morpho-functional partition of the middle ear cleft[J]. Acta Otorhinolaryngol Belg, 1997,51(3):181-184.

[20]Linder TE , Shah S , Martha AS ,et al. Introducing the "ChOLE" classification and its comparison to the EAONO/JOS consensus classification for cholesteatoma staging[J]. Otol Neurotol, 2019,40(1):63-72. DOI: 10.1097/MAO.0000000000002039 .

[21]Gao M , Zeng N , Kang W ,et al. Prognostic factors of hearing improvement for EES and MES in attic cholesteatoma[J]. J Otolaryngol Head Neck Surg, 2024,53:19160216241286794. DOI: 10.1177/19160216241286794 .

[22]孔维佳,王武庆,王湘,等. 灌流技术在耳内镜中的应用[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021,35(6):481-490. DOI: 10.13201/j.issn.2096-7993.2021.06.001 .

[23]全国耳内镜外科规范化培训推广协作组,廖华,侯昭晖. 耳内镜外科持续灌流操作模式专家共识[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2024,38(2):93-97. DOI: 10.13201/j.issn.2096-7993.2024.02.002 .

[24]Bianconi L , Meneghesso S , Arietti V ,et al. Exclusive endoscopic tympanoplasty efficacy in the treatment of cholesteatoma without mastoid involvement[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2024,281(11):5669-5675. DOI: 10.1007/s00405-024-08778-8 .

[25]杨琼,张全明,曾楠,等. 耳内镜下经耳道入路治疗局限性上鼓室胆脂瘤[J]. 中华耳科学杂志, 2017,15(4):416-419.

[26]Zhao M , Chen BJ , Zhao WD ,et al. Concurrent occurrence of congenital ossicular anomaly and localized cholesteatoma: series of 10 cases[J]. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 2020,82(3):139-149. DOI: 10.1159/000506206 .

[27]Bujía J , Holly A , Antolí-Candela F ,et al. Immunobiological peculiarities of cholesteatoma in children: quantification of epithelial proliferation by MIB1[J]. Laryngoscope, 1996,106(7):865-868. DOI: 10.1097/00005537-199607000-00015 .

[28]陈抗松,虞幼军,赖彦冰,等. 耳内镜下儿童局限性中耳胆脂瘤的分期手术[J]. 听力学及言语疾病杂志, 2019,27(5):545-547.

[29]McCabe R , Lee DJ , Fina M . The endoscopic management of congenital cholesteatoma[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2021,54(1):111-123. DOI: 10.1016/j.otc.2020.09.012 .

[30]张杰,刘薇,陈敏,等. 儿童中耳疾病的诊治现状与研究进展[J]. 中华耳科学杂志, 2020,18(5):820-824.

[31]Van Spronsen E , Ebbens FA , Mirck PG ,et al. Canalplasty: the technique and the analysis of its results[J]. Am J Otolaryngol, 2013,34(5):439-444. DOI: 10.1016/j.amjoto.2013.03.011 .

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