中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018

指南 心血管内科· 心力衰竭 · 2018 · 中华医学会心血管病学分会暍中国心肌炎心肌病协作组

前言

扩张型心肌病棬斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斈斆斖棭是引起心力衰竭棬心衰棭暍心律失常和猝死的常见疾病之一暎棻椆椄椀年美国斚旍旐旙旚斿斾县的流行病学调查斈斆斖患病率为棾椂棶椀棷棻棸万椲棻椵暎棽棸棸棽年中国分层整群抽样调查椆个地区椄棸椄棸例正常人群棳斈斆斖患病率约为棻椆棷棻棸万椲棽椵暎棻椆椆棸年欧洲报道斈斆斖的椀年病死率为 $15\,\%\!\sim\!50\,\%^{[3]}$ 暎棽棸棻棿年中国一项报道显示棳椃椂椃例斈斆斖随访椀棽个月病死率为 $42.24\,\%^{\lceil4\rceil}$ 棳给社会和家庭带来沉重负担暎

棻椆椆椀年世界卫生组织棬斪斎斚棭棷国际心脏病学会联合会棬斏斢斊斆棭将心肌病定义为伴有心肌功能障碍的心肌疾病棳并分为原发性和继发性棽类椲椀椵暎棽棸棸椃年棳中国从事心肌炎心肌病工作的专家组参考棻椆椆椀年斪斎斚棷斏斢斊斆和棽棸棸椂年美国心脏病协会棬斄斎斄棭椲椂椵的主要文件棳制定了暥心肌病诊断与治疗建议暦椲椃椵暎近棻棸年来棳中国暥心肌病诊断与治疗建议暦在我国心肌病临床医疗和科学研究中发挥了重要作用暎在国家十二五支撑项目的支持下棳中国心肌炎心肌病协作组棬简称协作组棭开展了病毒性心肌炎棬旜旈旘斸旍旐旟旓斻斸旘斾旈旚旈旙棳斨斖斆棭与斈斆斖的前瞻性研究暎协作组在棽棸棸椃年暥心肌病诊断与治疗建议暦中斈斆斖部分的基础上棳引用国内外临床研究资料棳借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定暎

在中华医学会心血管病学分会心衰学组的领导下棳棽棸棻椂年棿月协作组拟定撰写斈斆斖诊断和治疗指南棳经过反复讨论后确定了棿个核心问题椇 $\textcircled{1}$ 指南撰写的总体原则 $\textcircled{2}$ 斈斆斖的定义与病因分类 $\textcircled{3}\mathrm{DCM}$ 的生物标记物与病因诊断 $\textcircled{4}$ 斈斆斖的治疗原则与方法暎协作组针对以上问题制定了具体的文献检索及评价策略棳对筛选出的文献进行综合评价暎检索的文献库包括美国生物医学文献数据库棬斝旛斺斖斿斾棭暍万方数据知识服务平台暍中国知识资源总库棬斆斘斔斏棭棳纳入随机临床试验暍队列前瞻性研究暍生物标记临床检测研究等资料开展有针对性

的分析棳并进行文献荟萃分析暎指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成棳当意见出现分歧时棳在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识暎

指南制定过程中棳采用网络书面交流和会议讨论相结合棳在国内学术会议期间举行讨论会棳避免与厂商产生利益冲突暎本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南椲椄灢椆椵棳具体描述如下椇

栺类椇已证实和棬或棭一致公认有益暍有用和有效的治疗或操作棳推荐使用椈

栻类椇有用和棬或棭有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗或操作椈

栻斸 类 椇 有关证据和 棬 或 棭 观点倾向于有用和 棬 或 棭 有效 棳 应用这些治疗或操作是合理的 椈

栻斺类椇有关证据和棬或棭观点尚不能充分证明有用和棬或棭有效棳可考虑应用暎

栿类椇已证实和棬或棭一致公认无用和棬或棭无效棳并对一些病例可能有害的治疗或操作棳不推荐使用暎

本指南对证据级别水平定义表述如下

证据水平斄椇证据依据多项随机临床试验或荟萃分析椈

证据水平斅椇证据基于单项随机临床试验或多项非随机对照研究椈

证据水平斆椇仅为专家共识意见和棬或棭基于小规模研究暍回顾性研究和注册研究结果暎

棻 扩张型心肌病的定义与病因分类

棻棶 扩张型心肌病的定义

斈斆斖是一种异质性心肌病棳以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征棳发病时除外高血压暍心脏瓣膜病暍先天性心脏病或缺血性心脏病等椲椀椵暎斈斆斖的临床表现为椇心脏逐渐扩大暍心室收缩功能降低暍心衰暍室性和室上性心律失常暍传导系统异常暍血栓栓塞和猝死暎

棻 棶 扩张型心肌病的病因分类

伴随着分子遗传学的发展棳新的分类方案基于遗传学将心肌病分为棽组椇原发性和继发性暎

棻棶棶 原发性斈斆斖

家族性斈斆斖棬旀斸旐旈旍旈斸旍斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸灢旚旇旟棳斊斈斆斖棭椇约 $60\,\%$ 斊斈斆斖患者显示与斈斆斖相关的椂棸个基因之一的遗传学改变棳其主要方式为

暏 棿 棽 棽 暏

常染色体遗传

获得性 斈斆斖椇 指遗传易感与环境因素共同作 用引起的 斈斆斖暎

特发性斈斆斖椇原因不明棳需要排除全身性疾病棳据文献报道约占斈斆斖的 $50\,\%$ 暎基于国内基层医院诊断条件限制棳建议保留此诊断类型暎

棻棶棶 继发性斈斆斖 指全身性系统性疾病累及心肌棳心肌病变仅是系统性疾病的一部分暎

棽 扩张型心肌病的生物标记物

斈斆斖病因诊断的生物标记物包括遗传标记物

和免疫标记物

棽棶 斈斆斖遗传标记物

二代测序技术棬旑斿旞旚旂斿旑斿旘斸旚旈旓旑旙斿旕旛斿旑斻旈旑旂棳斘斍斢棭是近年出现的一项革命性测序技术棳价效比适中棳且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点暎一些平台已经建立商业化心脏斘斍斢检测设备棳作为公共平台用于检测斊斈斆斖的基因暎斈斆斖仍然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病棳斊斈斆斖的主要遗传标记物见表棻椲棻棸椵暎

表棻 斊斈斆斖的主要相关基因频率斣斸斺旍斿棻 斖斸旉旓旘旂斿旑斿旚旈斻旐斸旘旊斿旘旙旓旀斊斈斆斖

|基因|定位|雷白|频率/%| |---|---|---|---| |TTN|Sarcomere|Titin|25—30| |LMNA| Nucleus|Lamin A/C|10—15| |MYH7| Sarcomere|β-Myosin heavy chain|5—10| |MYH6| Sarcomere|α-Myosin heavy chain|5—10| |TNNT2| Sarcomere|Cardiac troponin T|| |ACTC1| Sarcomere|Cardiac actin| 5—10 5—10 | |BAG3|Co-chaperones|Athanogene 3|1—5| |DSP|Desmosome|Desmoplakin|1—5| |MYBPC3| Sarcomere|Myosin-binding protein C|1——5| |RBM20|Regulator of mRNA splicing|RNA-binding protein 20|1—5| |SCN5A|Ion channel|Sodium channel|1—5| |TPM1|Sarcomere|α-Tropomyosin|1——5|

未列入频率 ${\bf\nabla}_{\bf\varepsilon}\!<\!1\,\%$ 的基因

棽棶 斈斆斖免疫标记物

抗心肌抗体棬斸旑旚旈灢旇斿斸旘旚斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾旟棳斄斎斄棭是机体产生的针对自身心肌蛋白分子抗体的总称棳常见的椀种抗体为椇抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶棬斄斘斣棭抗体棬即抗线粒体斄斈斝棷斄斣斝载体抗体棭暍抗肾 能 $\upbeta_{1}$ 受体 $(\,\beta_{1}\,\mathrm{AR}\,)$ 棭抗体暍抗胆碱能 $\mathrm{{M_{\mathrm{{2}}}}}$ 受体棬斖 $\langle\mathrm{M_{2}R}\rangle$ 斠棭抗体暍抗肌球蛋白重链棬斖斎斆棭抗体和棽抗斕灢型钙通道 $\mathrm{[L-CaC]}$ 棭抗体暎这些抗体均具有致病作用暎斄斎斄检测阳性反映患者体内存在自身免疫损伤棳常见于斨斖斆及其演变的斈斆斖患者椲棻棻椵暎

棾 扩张型心肌病的影像学检查

棾棶 超声心动图检查

超声心动图棬旛旍旚旘斸旙旓旛旑斾斻斸旘斾旈旓旂旘斸旐棳斦斆斍棭检查椇斦斆斍是诊断和评估斈斆斖常用重要检查方法椲棻棽灢棻椀椵棬栺类推荐棭暎主要表现为椇

$\textcircled{1}$ 心脏扩大椇早期左心室扩大棳后期各心腔均有扩大暍常合并有二尖瓣和三尖瓣反流暍肺动脉高压暎

$\textcircled{2}$ 左室壁运动减弱椇绝大多数左室壁运动弥漫性减弱暍室壁相对变薄棳可合并右室壁运动减弱暎

$\textcircled{3}$ 左室收缩功能下降椇左室射血分数棬斕斨斉斊棭 ${<}45\,\%$ 棳左室短轴缩短率 $(\mathrm{LVFS})\!<\!25\,\%$ 椈合并有右室收缩功能下降时棳三尖瓣环位移距离棬斣斄斝斢斉棭 ${<}1.7\,\mathrm{~cm}$ 暍右室面积变化分数 $(\mathrm{FACS}){<}35\,\%$ 暎 $\textcircled{4}$ 其他椇附壁血栓多发生在左室心尖部

棾棶 心脏磁共振检查

心脏磁共振棬斻斸旘斾旈斸斻旐斸旂旑斿旚旈斻旘斿旙旓旑斸旑斻斿棳斆斖斠棭检查椇斆斖斠平扫与延迟增强成像旍斸旚斿旂斸斾旓灢旍旈旑旈旛旐斿旑旇斸旑斻斿旐斿旑旚棳斕斍斉棭技术不仅可以准确检测斈斆斖心肌功能棳而且能清晰识别心肌组织学特征棬包括心脏结构暍心肌纤维化瘢痕暍心肌活性等棭棳是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段 $\mathrm{LGE+T1}$ 旐斸旔旔旈旑旂棬定性棭棲斉斆斨棬定量棭技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势棳对斈斆斖风险的评估及预后的判断具有重要价值椲棻椂灢棻椄椵棬栺类推荐棭暎

棾棶 胸部斬线检查

心影向左侧或双侧扩大棳心胸比 $>\!0.5$ 暎常伴有肺淤血暍肺水肿暍肺动脉高压或胸腔积液等表现棬栺类推荐棭暎

棾棶 心电检查

心电图 暍 动态心电图是常用检查方法 暎 可见多 种心电异常 棬 如各类期前收缩 暍 心房颤动 暍 传导阻滞 及室性心动过速等 棭椈 此外还有 斢斣灢斣 改变 暍 低电 压 暍斠 波递增不良 棳 少数可见病理性 斞 波 棳 多系心肌 广泛纤维化所致 棳 但需与心肌梗死相鉴别 棬 栺 类 推荐 棭暎

棾棶 冠状动脉造影检查

冠状动脉棬冠脉棭造影棷斆斣血管成像棬斆斣斄棭检查主要用于排除缺血性心肌病棬斏斆斖棭棬栺类推荐棭暎

棾棶 心脏放射性核素扫描检查

暏棿棽棾暏

放射性核素扫描棬斉斆斣棭检查椇核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大棳斕斨斉斊降低暎运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的斏斆斖暎

棾棶 心内膜心肌活检

斈斆斖心肌病变主要是心肌纤维化棳心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断暎

棿 扩张型心肌病的诊断标准

棿棶 临床诊断标准

斈斆斖的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据 $\textcircled{1}$ 左心室舒张末内径棬斕斨斉斈斾棭椌椀棶棸斻旐棬女性棭和 $\mathrm{LVEDd}{>}5.\ 5\ \mathrm{cm}$ 棬男性棭棬或大于年龄和体表面积预测值的 $117\,\%$ 棳即预测值的棽倍 $\mathrm{SD}+5\,\% $ $(\mathcal{D}\mathrm{LVEP}{<}45\,\%$ 棬斢旈旐旔旙旓旑旙法棭棳斕斨斊斢椉棽椀棩椲椃椵椈栛发病时除外高血压暍心脏瓣膜病暍先天性心脏病或缺血性心脏病椲椀椵暎

棿 棶 病因诊断

棿棶棶 家族性斈斆斖 符合斈斆斖临床诊断标准棳具备下列家族史之一者即可诊断 $\textcircled{1}$ 一个家系中棬包括先证者棭在内有 ${\geqslant}2$ 例斈斆斖患者 $\textcircled{2}$ 在斈斆斖患者的一级亲属中有尸检证实为斈斆斖棳或有不明原因的椀棸岁以下猝死者椲椃椵暎推荐开展斈斆斖遗传标记物检测棳为斈斆斖基因诊断提供证据椲棻椆灢棽棻椵棬栺类推荐棭棬 棭椈斊斈斆斖患者中斄斎斄的阳性检出率为 $60\,\%^{\lceil22\rceil}$ 棳推荐常规检测斄斎斄棬栺类推荐棭暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔 近年关于斈斆斖 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗表明棳 斣斘棭基因是斊斈斆斖的主要诊断基因约占棾棸棩暙棾椀棩 核纤层蛋白 斄棭是斊斈灢的第棽个常见 棻棸棩暙棻椀棩棭棳另几个斈斆斖相关基因约占椀棩暙棻棸棩 其他遗传改变如拷贝斈斆斖 棬 棻棻椆灢棽棻椵暎数变异与 相关的病例较罕见 表 部分原因不明的斊斈斆斖与下列因素有关椃椇栙除家族史棳尚无临床或组织病理学 用以识别斈斆斖患者是否为家族性棳是否会遗传椈栚由于疾病表型与年龄相关的外显率棳或未进行认真全面的家族史调查易导致一些家族性病例被误诊为散发病例 $\textcircled{3}$ 斈斆斖在遗传上的高度异质性棳即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表型棳同一家族的相同基因突变也可能导致不同的临床表型棳除患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外棳修饰基因也可能起了重要作 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔

棿棶棶 获得性斈斆斖 我国常见的获得性斈斆斖有如下几种类型椲椃椵椇

免疫性斈斆斖椇符合斈斆斖临床诊断标准棳血清免疫标志物斄斎斄检测为阳性棳或具有以下棾项中的一项证据 $\textcircled{1}$ 存在经心肌活检证实有炎症浸润的斨斖斆病史 $\textcircled{2}$ 存在心肌炎自然演变为心肌病的病史 $\textcircled{3}$ 肠病毒斠斘斄的持续表达暎对于心脏扩大的

心衰患者棳推荐常规检测斄斎斄棳可提供斈斆斖免疫诊断暍指导选择针对性治疗策略和预测斈斆斖猝死和死亡风险椲棽棾灢棽椆椵棬栺类推荐棭棬 棭暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔白分子抗体的总称斄斎斄抗体产生机制主要是病毒感染嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔诱导机体斣细胞亚群异常激活棳促使斅细胞产生斄斎斄棳通常表现为肠病毒斠斘斄持续表达棳斣旇棻椃斣旇棽异常激活及其细胞因子斏斕灢棻椃和斏斕灢棿棭持续升辅助斅细胞产生斄斎斄介导心肌损害 导致患者心脏扩大暍心衰和心律失常暎棻椆椆椂年斎旓斿斺斿旊斿棽棾椵应用分子模拟技术分析发现病毒蛋白与心肌蛋白之间具有高度同源性棳推进了斨斖斆和斈斆斖患者斄斎斄的研暎抗斄斘斣抗体暍抗毬斄斠抗体暍抗斖斠抗体暍棽斖斎斆抗体等被公认为免疫学标志物棽棿暎棽棸棻棻年廖玉华等棽椀灢棽椂椵发现斈斆斖患者抗斕灢斆斸斆抗体可以引起室性心律失常及猝死 并阐明了其作用机制暎棽棸棻棿年浦介麟等棽椃椵的临床研究证实棳对斈斆斖组椃棾棽例棭和对照组椄棾棿例棭随访椀棽个月棳斈斆斖患 斆抗体阳性组 率椀棶椄椃 棳椉棸棶棸棸棻棭暍全因死亡率 $(\,9,\,27\,\% $ 棸棩棳椊棸棶棸棾棿棭和猝死率棻棽棶椃椀棩暶棸棩棳椊棸灡棸棸棻棭均显著高于对照组椈对棽棸椂棽例慢性心力衰竭斆斎斊棭患者和椄棽棿例对照人群随访棾椂个月死亡的棾椃椆例斆斎斊患者中斈斆斖 例斏斆斖其中斈斆斖组的猝死率为棿棸棶棾椃棩斏斆斖组为棾椆灡棸椃棩棳斈斆斖组和斏斆斖组抗毬斄斠抗体阳性患者的猝死率椄棶棻棩和椄棶棽椀棩棭均显著高于对照组棽棶棽棩均椉棸棶棸棻棭棽椄椵 中国的一项斈斆斖荟萃分析棳斄斎斄对于斈斆斖早期诊断具有较高的敏感性及特异性 抗斕灢斆斸斆抗体和抗毬斄斠抗体阳性对斆斎斊 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗暎嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔

酒精性心肌病棬斸旍斻旓旇旓旍旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斄斆斖棭椇符合斈斆斖临床诊断标准棳长期大量饮酒棬斪斎斚标准椇女性 ${\>>}40\mathrm{~g/d}$ 棳男性 ${\mathrm{>}}80~\mathrm{g/d}$ 棳饮酒椌椀年棭棳既往无其他心脏病病史棳早期发现并戒酒椂个月后斈斆斖的临床症状得到缓解暎饮酒是导致心功能损害的独立因素棳建议戒酒椂个月后再作临床状态评价棬 棭暎

围生期心肌病棬旔斿旘旈旔斸旘旚旛旐斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斝斝斆斖棭椇符合斈斆斖临床诊断标准棳多发生于妊娠期的最后棻个月或产后椀个月内棬棭暎斄斎斄在 $46\,\%\!\sim\!60\,\%$ 的斝斝斆斖患者中检测为阳性椲棾棸灢棾棻椵棳推荐常规检测嗜心肌病毒和斄斎斄棬栺类推荐棭暎

心动过速性心肌病棬旚斸斻旇旟斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斣斆斖棭椇符合斈斆斖临床诊断标准棳具有发作时间曒每天总时间的 $12\,\%\!\sim\!15\,\%$ 的持续性心动过速棳包括窦房折返性心动过速暍房性心动过速暍持续性交界性心动过速暍心房扑动暍心房颤动和持续性室性心动过速等棳心室率多 $>160$ 次棷 $\mathrm{{min}}$ 棳少数可能只有 $110\!\sim\!120$ 次棷 $\operatorname{min}$ 棳其与个体差异有关棬棭暎

棿棶棶 特发性斈斆斖 符合斈斆斖临床诊断标准棳病因不明暎斄斎斄在 $41\,\%\!\sim\!85\,\%$ 特发性斈斆斖患者中被检测为阳性椲棽椆椵棳推荐检测斄斎斄棬栺类推荐棭暎

暏 棿 棽 棿 暏

棿棶棶棿 继发性斈斆斖 我国常见有以下几种类型椲椃椵椇

$\textcircled{1}$ 自身免疫性心肌病椇符合斈斆斖临床诊断标准棳具有系统性红斑狼疮暍胶原血管病或白塞氏病等证据暎

$\textcircled{2}$ 代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病椇符合斈斆斖临床诊断标准棳具有嗜铬细胞瘤暍甲状腺疾病暍肉毒碱代谢紊乱或微量元素棬如硒棭缺乏导致心肌病等证据暎

$\textcircled{3}$ 其他器官疾病并发心肌病椇如尿毒症性心肌病暍贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等棳符合斈斆斖临床诊断标准暎

棿棶 早期诊断线索与筛查椲棾棽椵

对于斊斈斆斖患者的家族成员和急性斨斖斆心衰患者的追踪观察有助于斈斆斖的早期诊断棬栻斸类推荐棭暎早期诊断路径椇棬棻棭出现不明原因的心脏结构和棬或棭功能变化棳具有以下之一者 $\textcircled{1}$ 左心室扩大但斕斨斉斊正常椇斕斨斉斈斾椌年龄和体表面积预测值的棽倍 $\mathrm{SD}+5\,\%$ $\textcircled{2}$ 斕斨斉斊 $45\,\%\sim50\,\%$ $\textcircled{3}$ 心电传导异常椈棬棽棭检测出与心肌病变有关的基因变异椈棬棾棭血清斄斎斄检测为阳性椲棽椂灢棾棽椵椈棬棿棭斆斖斠与斕斍斉检查显示心肌纤维化暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔的特发性斈斆斖椇棽椆椵椂棸棩的斊斈斆斖斄斎斄和棿椂棩暙椂棸棩 $41\%\!\sim\!85\,\%$ 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔斝斝斆斖患者中被检出阳性棾棸灢棾棻 棽棸棻椂年棻月欧洲心脏病学会棬斉斢斆棭将斄斎斄列为斈斆斖早期筛查标记棾棽椵暎国内荟萃分析的棾椃项研究棬包括棽棽椃椄斈斆斖患者和棽棾棽椀名健康人群棭结果显示棳斄斎斄诊断斈斆斖的敏感性和特异性分别 棸棶椂椆和棸灡椄椄其中抗斄斘斣抗体为棸棶椃棻和棸棶椆棿暍抗毬斄斠抗体为棸棶椂椄和抗斖斠抗体为棸棶棿椃和棸棶椆棽暍抗 抗体为棸灡椃棽棽棸棶椄椆暍抗斕灢斆斸斆抗体为棸棶椃椃和棸棶椃椀棽椆椵暎中国多项临床观察性研究证实棳抗斕灢斆斸斆抗体和抗毬斄斠抗体阳性对斆斎斊患者死亡和斈斆斖患者猝死具有独立预 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔

椀 扩张型心肌病的治疗原则

斈斆斖的防治宗旨是阻止基础病因介导心肌损害棳有效控制心衰和心律失常棳预防猝死和栓塞棳提高患者的生活质量及生存率暎国内多中心临床试验资料将斈斆斖分为棾期棳即早期阶段棬斘斮斎斄心功能栺级棭暍中期阶段棬心功能 $\mathrm{II}\sim\mathrm{III}$ 级棭和晚期阶段棬心功能桇级棭椲棾棾椵暎斈斆斖初次诊断时患者的心功能状态各异棳斈斆斖的早期诊断和治疗可明显改善患者预后暎

椂 扩张型心肌病的药物与非药物治疗

椂 棶 心衰的药物治疗 椲椃灢椆棳棾棿椵

椂棶棶 早期阶段 应针对斈斆斖病因治疗棬如免疫性斈斆斖的免疫学治疗棭棬 棭椈针对心室重构进行早期药物干预棳包括毬受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂棬斄斆斉斏棭棷血管紧张素受体拮抗剂

棬斄斠斅棭棳可减少心肌损伤和延缓病变发展棳显著改善成年人心衰患者和斈斆斖患者的预后椲棾椀灢棾椂椵暎

椂棶棶 中期阶段 针对心衰病理生理机制的三大系统棬交感神经系统暍肾素灢血管紧张素灢醛固酮系统暍利钠肽系统棭的异常激活棳采用三大类神经激素拮抗剂椲毬受体阻滞剂暍斄斆斉斏棷斄斠斅棷血管紧张素受体灢脑啡肽酶抑制剂棬斄斠斘斏棭暍醛固酮受体拮抗剂棬斖斠斄棭椵治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率暎

$\textcircled{1}$ 存在体液潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂椲棾棿椵棬栺类推荐棳斆级证据棭暎利尿剂通常从小剂量开始棳如氢氯噻嗪 $25\ \mathrm{mg/d}$ 暍呋塞米棻棸 ${\sim}20\ \mathrm{mg/d}$ 暍托拉塞米 $10\!\sim\!20~\mathrm{mg/d}$ 等 尿量口服补充氯化钾棳或用复方盐酸阿米洛利棻暙棽片棷斾椈并逐渐增加剂量直至尿量增加棳体重每天减轻棸棶椀 ${\sim}1.~\mathrm{0~kg}$ 棳体液潴留症状消失后棳提倡长期间断使用利尿剂暎伴低钠血症的心衰患者给予口服托伐普坦 $7.~5\!\sim\!15.~0~\mathrm{mg/d}$ 棳排水不排钠暎使用利尿剂治疗疗效欠佳患者推荐超滤治疗清除体液潴留暎

$\textcircled{2}$ 所有无禁忌证者都应积极使用斄斆斉斏棷斄斠斅棬栺类推荐棳斄级证据棭棳或斄斠斘斏沙库巴曲缬沙坦钠片棬栺类推荐棳斅级证据棭棳它们均能降低心衰患者的发病率和病死率暎推荐证据来源分别为椇斄斆斉斏椇斆斚斘斢斉斘斢斦斢暍斢斚斕斨斈 和 斢斄斨斉 试验椲棾椃灢棾椆椵椈斄斠斅椇斨斸旍灢斎斿斊斣暍斆斎斄斠斖灢斄斾斾斿斾 和斎斉斄斄斕试验椲棿棸灢棿棽椵椈斄斠斘斏椇斝斄斠斄斈斏斍斖灢斎斊试验椲棿棾椵暎斄斆斉斏的使用剂量从小剂量开始棳逐渐递增棳直至达到目标剂量棳滴定剂量及其过程需个体化椈斄斠斅和斄斠斘斏的使用方法与斄斆斉斏类似棬表棽棭暎

$\textcircled{3}$ 对无禁忌证暍病情稳定且斕斨斉斊 $\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\mathopen{}\mathclose\bgroup\left.45\,\%\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\aftergroup\egroup\right.$ 的患者应积极使用毬受体阻滞剂棬斆斏斅斏斢灢栻暍斖斉斠斏斣灢斎斊和斆斚斝斉斠斘斏斆斦斢试验椲棿棿灢棿椂椵棭棬栺类推荐棳斄级证据棭椇毬受体阻滞剂棬包括美托洛尔暍比索洛尔和卡维地洛棭是治疗斈斆斖心衰非常重要的药物棳在斄斆斉斏和利尿剂的基础上加用 $\upbeta$ 受体阻滞剂棬无体液潴留暍体重恒定棭棳需从小剂量开始棳如患者能耐受则每 $2\!\sim\!4$ 周将剂量加倍棳以达到静息心率不小于椀椀次棷旐旈旑为目标剂量或最大耐受量棬表棽棭暎

$\textcircled{4}$ 中暍重度心衰且无肾功能严重受损的患者可使用斖斠斄棬斠斄斕斉斢暍斉斝斎斉斢斦斢临床试验椲棿椃灢棿椄椵棭棳螺内酯 $10\!\sim\!20\mathrm{~m}g/\mathrm{d}(\mathrm{~I~}$ 类推荐棳斄级证据棭棬表棽棭椈对合并肾功能不全的患者建议谨慎使用或不使用棳注意血钾监测棳避免高钾血症暎地高辛椇主要适用于心衰合并快速房颤患者棳可减慢心室率棳但应注意监测患者体内地高辛浓度棳用量偏小 $0.~125~\mathrm{mg}$ 旕斾棷旕 棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

栞对经 $\upbeta$ 受体阻滞剂 ${>}\,7(\mathrm{)}$ 次棷旐旈旑的患者棳可使用伊伐布雷定棽棶椀暙椃棶椀旐旂斺旈斾椲椄椵棬栻

暏

斸类推荐棳斅级证据棭棳不提倡首先用伊伐布雷定控制患者心率棳更强调 $\upbeta$ 受体阻滞剂治疗斈斆斖的多种药理作用及其临床获益暎

$\textcircled{6}$ 中药芪苈强心椇在一项多中心随机临床研究中棳椀棻棽例斆斎斊患者棬其中斈斆斖占 $50\,\%$ 以上棭分别接受中药芪苈强心胶囊和安慰剂治疗棻棽周棳两组

斘斣灢旔旘旓斅斘斝水平均有明显降低棳但芪苈强心胶囊组较安慰剂组更显著降 斅斘斝水平至少棾棸棩棿椃棶椆椀棩暶棾棻棶椆椄棩棳椊棸棶棸棸棽棭椲棿椆椵棳该项研究结果得到其他临床试验的验证棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

表棽 慢性心力衰竭棬斎斊旘斉斊棾类神经激素拮抗剂的常用药物

斣斸斺旍斿棽 斉旜旈斾斿旑斻斿灢斺斸旙斿斾斾旘旛旂旙旀旘旓旐旚旇旘斿斿斾旈旀旀斿旘斿旑旚旚旟旔斿旙旓旀旑斿旘旜斿旇旓旘旐旓旑斿斸旑旚斸旂旓旑旈旙旚旀旓旘斆斎斊旝旈旚旇旘斿斾旛斻斿斾斿旉斿斻旚旈旓旑旀旘斸斻旚旈旓旑

|药物|起始剂量|目标剂量|参考文献| |---|---|---|---| |ACEI|||37~39| |卡托普利片|6.25 mg,3次/d|50 mg,3次/d|| |依那普利片|2.5 mg,2次/d|10 mg,2次/d|| |培哚普利片|2.0 mg,1次/d|4~8 mg,1次/d|| |雷米普利片|2.5 mg,1次/d|10 mg,1次/d|| |贝那普利片|2.5 mg,1次/d|10~20 mg,1 次/d|| |咪达普利片|2.5mg,1次/d|5~10 mg,1次/d|| |福辛普利片|5.0 mg,1次/d|20 mg,1次/d|| |赖诺普利片|5.0 mg,1次/d|10 mg,1次/d|| |ARB|||40~42| |坎地沙坦酯片|4 mg,1次/d|16 mg,1次/d|| |缬沙坦胶囊|40 mg,1次/d|160 mg,1次/d|| |氯沙坦钾片|25 mg,1次/d|100 mg,1次/d|| |ARNI|||43| |沙库巴曲缬沙坦钠片|25mg,2次/d|100~200 mg,2次/d|| |β受体阻滞剂|||46~~48| |美托洛尔缓释片|23.75 mg,1次/d|190 mg,1次/d|| |比索洛尔片|1.25 mg,1次/d|10 mg,1次/d|| |卡维地洛片|6.25 mg,2次/d|25 mg,2次/d|| |酒石酸美托洛尔片|12.5 mg,2次/d|100 mg,2次/d|| |MRA|||44~—45| |螺内酯片|10~20 mg,1 次/d|||

椂棶棶 晚期阶段 经利尿剂暍斄斆斉斏棷斄斠斅棷斄斠斘斏暍毬受体阻滞剂暍螺内酯暍地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者棳可考虑静脉滴注正性肌力药 $2\!\sim\!5~\mu\mathrm{g}\bullet\mathrm{\,kg^{-1}\,\bullet\,\ m i n^{-1}}$ 暏旐旈旑 椈多巴酚丁胺棽暙椀毺旂暏 $2\!\sim\!5~\mu\mathrm{g}\bullet\mathrm{\,kg^{-1}\,\bullet\,m i n^{-1}}$ 暏旐旈旑 椈米力农 $25\!\sim\!50~\,\mu\mathrm{g/kg}$ 负荷量 $0.375\!\sim\!0.750\,\,\mu\mathrm{g}\,\bullet\,\mathrm{kg}^{-1}\,\bullet\,\mathrm{min}^{-1}$ 椃椀暙棸棶椃椀 旂 暏旐旈旑 椈左 $12\ \mu\mathrm{g}/\mathrm{kg}$ 棷旊旂静脉注射棻棸旐旈旑棳继以 $0.1\ \mu\mathrm{g}$ $\mathrm{kg^{-1}\,\bullet\,\ m i n^{-1}}$ 旊旂 暏旐旈旑 棭和血管扩张剂椲如硝酸甘油椀暙 $10\ \mu\mathrm{g/min}$ 椈硝普钠 $0.3\sim5.~0~\ \mu\mathrm{g}\,\bullet\,\,\mathrm{kg}^{-1}\,\bullet\,\,\mathrm{min}$ 暏 $\operatorname*{min}^{-1}$ 棬椉椃棽旇棭椈萘西立肽棬重组人斅型脑钠肽棭棻棶椀暙 $2.~0~\mu\mathrm{g}/\mathrm{kg}$ 静脉注射棳继以棸棶 $\mu\mathrm{g}\,\cdot\,\mathrm{kg}^{-1}$ 暏 $\operatorname*{min}^{\mathbf{\alpha}^{-1}\mathbf{\beta}^{-}}$ 旐旈旑 椵椈作为姑息疗法短期治疗棬棾暙椀斾棭棳以缓解症状椲椄灢椆棳棾棿椵棬栻斸类推荐棳斆级证据棭暎药物仍未能改善症状者棳建议进行超滤治疗暍左室机械辅助装置或心脏移植等非药物治疗暎

椂 棶 心衰的心脏再同步化 棬 斆斠斣 棭 治疗

斈斆斖心衰患者心电图显示斞斠斢波时限延长 ${>}150~\mathrm{ms}$ 则提示存在心室收缩不同步棳可导致心

衰的病死率增加暎对于存在左右心室显著不同步的心衰患者棳斆斠斣可恢复正常的左右心室及心室内的同步激动棳减轻二尖瓣反流棳增加心输出量棳改善心功能暎斆斠斣适用于窦性心律且 $\mathrm{QRS}{\geqslant}150~\mathrm{ms}$ 伴左束支传导阻滞棳经标准和优化的药物治疗后仍持续有症状暍且 $\mathrm{LVEPF}{\leqslant}35\,\%$ 的患者椲椄椵棬栺类推荐棳斄级证据棭暎由于斈斆斖患者心室壁变薄棳建议安装斆斠斣电极前先进行斦斆斍评价暎

椂棶 心律失常和猝死的防治

椂棶棶 药物治疗 室性心律失常和猝死是斈斆斖的常见临床表现棳预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因 $\textcircled{1}$ 纠正心衰棳降低室壁张力椈 $\textcircled{2}$ 纠正低钾低镁椈栛改善神经激素机能紊乱棳选用斆斉斏和 $\upbeta$ 受体阻滞剂棬有直接抗心律失常作用棭椈栜避免药物因素如洋地黄暍利尿剂的毒副作用椲椃椵暎椂棶棶 置入式心脏转复除颤器斏斆斈棭 恶性心律失常及其导致的猝死是斈斆斖的常见死因之一棳斏斆斈能降低猝死率棳可用于心衰患者猝死的一级预

暏 棿 棽 椂 暏

防椈亦可降低心脏停搏存活者和有症状的持续性室性心律失常患者的病死率棳即作为心衰患者猝死的二级预防暎

一级预防椇对经过 ${\geqslant}3$ 个月的优化药物治疗后仍有心衰症状 $\mathrm{LVEPF}{\leqslant}35\,\%$ 且预计生存期 $>\!1$ 年棳状态良好的斈斆斖患者推荐斏斆斈治疗棬栺类推荐棳斅级证据棭暎

二级预防椇对曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定暍且预期生存期 ${>}1$ 年的状态良好的斈斆斖患者推荐斏斆斈治疗棳降低斈斆斖的猝死及全因死亡风险椲椄椵棬栺类推荐棳斄级证据棭暎

椂棶 栓塞的防治

斈斆斖患者的心房暍心室扩大棳心腔内常见有附壁血栓形成暎栓塞是本病常见的并发症棳对于已经有附壁血栓形成和血栓栓塞并发症发生的患者必须接受长期抗凝治疗暎由于多数斈斆斖心衰患者存在肝淤血棳口服华法林时须调节剂量使国际化标准比值棬斏斘斠棭保持在 $1.\ 8\!\sim\!2.\ 5$ 之间棳或使用新型抗凝药棬如达比加群酯暍利伐沙班棭暎

对于合并心房颤动的患者 $\mathrm{CHAPos_{2}\!-\!V A S c}$ 评分中男性 ${\geqslant}2$ 分暍女性 ${\geqslant}3$ 分者棳应考虑接受口服抗凝治疗棬栺类推荐棳斄级证据棭棳可使用华法林或新型抗凝药棳预防血栓形成及栓塞椲椄椵暎单纯斈斆斖患者如无其他适应证棳不建议常规应用华法林和阿司匹林暎

椂 棶 扩张型心肌病的免疫学治疗

免疫性斈斆斖是获得性斈斆斖最常见的类型棳国内外研究证实棳斈斆斖的发病机制与自身免疫反应棬尤其是抗心肌自身抗体棭有关暎有基础研究证实斈斆斖患者抗 $\upbeta_{1}\,\mathrm{AR}$ 抗体和抗斕灢斆斸斆抗体可引起心肌细胞钙电流增加和早期后除极棳引发心肌细胞损害及室性心动过速椲棽椀棳椀棸椵暎中国临床观察性研究证明棳抗 $\upbeta_{1}\,\mathrm{AR}$ 抗体和抗斕灢斆斸斆抗体是斈斆斖患者死亡和猝死的独立预测因子椲棽椂灢棽椄椵暎

椂棶棶 阻止抗体致病作用的治疗 适应于斈斆斖早期暍抗毬棻斄斠抗体和棬或棭抗斕灢斆斸斆抗体阳性暍合并有室性心律失常患者棳治疗目的是尽早保护心肌暍预防猝死暎

禁忌证椇低血压暍心动过缓和房室传导阻滞棳其中地尔硫 禁用于斕斨斉斈斾曒椃棶棸斻旐和心功能 $\mathrm{II}\sim\mathrm{IV}$ 级患者暎

治疗措施 $\textcircled{1}$ 针对抗 $\upbeta_{1}\,\mathrm{AR}$ 抗体阳性选择 $\upbeta$ 受体阻滞剂椇根据斒灢斆斎斊和斖斈斆试验棳推荐从小剂量开始逐渐增加至最大耐受剂量棳酒石酸美托洛尔 $25\!\sim\!200\ \mathrm{mg/d}$ 或琥珀酸美托洛尔缓释剂 $23.\ 75\!\sim$ $190\ \mathrm{mg/d}$ 棳卡维地洛 $2.~5\,{\sim}\,20~\mathrm{mg}$ 旚旈斾棳进 早期和长期治疗椲椀棻灢椀棽棳椀椀椵棬栻斸类推荐棳斅级证据棭椈栚针对抗 $\mathrm{L{-}C a C}$ 抗体阳性选择地尔硫 椇根据斏斢斈斈斆中国人治疗方案棳推荐地尔硫 棾棸旐旂斺旈斾暙旚旈斾或地尔硫

缓释剂椆棸旐旂旕斾棳进行早期阶段的治疗椲椀棾灢椀椀椵棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗 嵔嵔嵔嵔嵔嵔斒灢斆斎斊试验棭对棻棻椃例斆斎斊患者行抗毬斄斠抗体检嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔并予以棾种不同剂量卡维地洛治疗观察 结果显示抗体阳性组治疗椀椂周后斕斨斉斊显著增加棬椊棸棶棸椀度组 斨和斕斨斉斊得到显著改善 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔棽棶椀旐旂棬椉棸棶棸棸椀剂量较其他剂量治疗的主要终点事件显著升和 椊棸棶棸棿棭椈抗体阴性组中的卡维地洛而抗体阳性组卡维地洛的棾种剂量间没有差异棳示抗毬斄斠抗体的存在与卡维地洛治疗慢性心衰获益有关 国内外的多中心随机临床试验棬斖斈斆暍斈旈斈旈斏斢斈斈斆试验棭椀棽灢椀棿椵和临床荟萃分析椀椀椵均证实棳在地高嵔嵔嵔嵔嵔嵔利尿剂暍斄斆斉斏暍硝酸盐类等药物治疗 础上棳对照组相比毬受体阻滞剂可进一 低棾椆棩的全因死亡风险棳地尔硫 可进一步降低椀椄棩的全因死亡风 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔

椂棶棶 免疫吸附治疗 近棽棸年来棳免疫吸附和免疫球蛋白补充棬斏斄棷斏旂斍棭治疗斈斆斖的模式逐渐成熟棳开展了大量单中心小样本和多中心临床试验棳研究显示清除斄斎斄均获得良好结果棳斏斄棷斏旂斍治疗可用于斄斎斄阳性的斈斆斖患者椲椀椂灢椀椆椵棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔斪斸旍旍旛旊斸旚 椀椂椵 斏旂灢斣旇斿旘斸旙旓旘斺 棻椆椆椂斠等 用 吸附清 抗体使斈斆斖患者心功能得到明显改善暎斏斄 $\mathrm{{IV}/I g G}$ 斏旂斍治疗斈斆斖整合斄斎斄负性肌力活性和心肌组织氧化磷酸线粒体功能障碍暍肥厚暍泛素灢蛋白酶体通路这棿类基因表达水平的评分棳能识别免疫吸附治疗有效的患椀椃椵暎日本一项多中心临床 棸个中心棿棿例患者随机进入棭 斏斄 $\mathrm{LA}/\mathrm{logG} $ 斉斊得到显著改善椲棬 $(23.~8\pm1.~3\,)\%$ 棽棾棶椄暲棻 暶棽椀棶椆暲棻棶棾棭棩 $\mathrm{P}=\mathrm{\bigtriangledown}$ 椊胸比减少棬 $P=()$ 椊棸 斄心功能 $P{<}0.~0001$ 椉 旈旑步行距离棬椊棸棶棸棸棽棽棭和最大氧耗量棬椊棸棶棸棸椃棿棭均显著改善棳亚组分析基线自身抗体高积分的患者斕斨斉斊显著改善棳但对抗体低积分患者无效椀椄椵暎棽棸棻椂年美国血液净化治疗指南椀椆椵推荐免疫吸附治疗用于斄斎斄阳性的斈斆斖患者棬栺类推荐棳 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔

椂棶棶 免疫调节治疗 中药芪苈强心胶囊治疗新近诊断的斈斆斖患者具有免疫调节和改善患者心功能的作用椲椂棸椵棳中药党参暍黄芪和葛根等具有降低斈斆斖血浆炎性因子表达和改善心功能的作用椲椂棻灢椂棽椵棳推荐用于斈斆斖早期的免疫调节治疗棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎用法椇芪苈强心胶囊 $1.~2~\mathrm{g}$ 棳旚旈斾椈推荐早期和长期治疗暎斈斆斖患者的免疫调节治疗还需要继续探索暎

嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔免疫应答引起心肌损害的有效防治措施斈斆斖我国各地应嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗用中药治疗心衰免疫失衡已有一些研究报道暎棽棸棻棾棳一项以生物标记物为替代终点的多中心暍随机慰剂对照的研究表明棳在常规抗心衰治疗的同时棳嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗患者分别接受芪苈强心胶囊与安慰剂治疗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔

幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔芪苈强心胶囊组较安慰剂组 斘斣灢嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔旔旘旓斅斘斝水平棿椃棶椆椀棩暶棾棻棶椆椄棩棳 $P\!=\!0.\;002\,)^{\left[49\right]}$ 椊棸灡棸棸棽 椵暎十二五暠支撑计划支持的多中心随机双盲安慰剂对照临床试验暘暘暘斞斕斞斬灢斈斆斖研究棳在心衰标准化治疗棬斄斆斉斏棷斄斠斅 $\upbeta$ 受体阻滞 内酯暍利尿剂等的基础上 应用芪苈强心胶囊棻棶棽旂旚旈斾棳治疗新近诊断棾棿椀例斈斆斖患者棻棽个月 与对照组相比棳芪苈强心胶囊 炎性因子棬降低斏斊斘灢毭斏斕灢棻椃斏斕灢棿棳椉棸棶棸棸棸棻棭与抗炎症因子 增加斏斕 $P{<}()$ 棸棸棸棻之间的失衡棳使 斣灢旔旘旓斅斘斝 棾棸棩有效率显著 椄棶棿棩暶椀棸棶棸棩棳椊棸灡棸棸棸椀 全因死亡率降低棽灡棽棩 产生良好的炎性因子调节作用并椂棸椵暎 暟 暠改善患者心功能 国家 九五 攻关的一项多中心临床试验证明中西医结合治疗斈斆斖有效棳生脉饮暍武汤等中药可以明显改善斈斆斖患者心功能棳黄芪具有抗病毒暍调节免疫和正性肌力的功效椂棻椵暎棽棻项随机对照研究中药治疗斈斆斖患者棻椀椂椂例棭的资料荟萃显示棳中药党参暍黄芪和葛根等具有降低斈斆斖血浆神经内分泌因子棬如肾素暍血管紧张素 调节炎性因子表达等的作用棳斕斨斉斊暍斕斨斉斈斾和椂旐旈旑步行距离均有明显改善棬 椊棸棶棸椂椆椀棩 棸棶棸棿暙棸棶棸椄椈椇棴棿棶椄棿暙 椊棻棽棻灡椂椆椆椀棩棻棸棽棶椄棸暙棻棿棸棶椀椄 均椉棸灡棸棸棻棭棳亦显著改善了斈斆斖患者的心功能椂棽椵暎目前尚无有效的免疫调节药中药的免疫调节作用值得进一步临床研究与 嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔嵔幗嵔嵔嵔嵔嵔嵔

椂棶 心肌代谢药物治疗

斊斈斆斖由于存在与代谢相关酶的缺陷棳可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱暎曲美他嗪能抑制游离脂肪酸毬氧化棳促进葡萄糖有氧氧化棳利用有限的氧产生更多斄斣斝棳优化缺血心肌能量代谢作用棳有助于心肌功能的改善暎多项斖斿旚斸分析表明联合曲美他嗪治疗可降低斆斎斊棬包括缺血性和非缺血性心肌病棭患者的心源性住院率棳改善其临床症状和心功能棳同时延缓左室重构棳但未能改善事件发生率及预后椲椂棾灢椂椀椵暎用法 $20\:\mathrm{\meg}$ 旚旈斾棬栻斺类推荐棳斆级证据棭暎辅酶 $\mathbf{Q}_{10}$ 参与氧化磷酸化及能量的生成过程棳并有抗氧自由基及膜稳定作用暎 $\mathrm{Q-}$ 斢斮斖斅斏斚研究椲椂椂椵显示棳辅酶 $\mathbf{Q}_{10}$ 治疗斆斎斊患者能够显著改善运动耐量暍心功能和病死率棳用法椇辅酶 ${\bf Q}_{10}\!\gg\!20~\mathrm{mg}$ 旚旈斾棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

椂棶 心衰的超滤治疗

床边超滤技术可以充分减轻斈斆斖失代偿性心衰患者的容量负荷棳缓解心衰的发生发展棳特别是对利尿剂抵抗或顽固性充血性心衰患者棳疗效更为显著棳可减少心衰患者的住院时间暍降低患者再住院率椲椂椃灢椂椄椵棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

主要适应证 $\textcircled{1}$ 利尿剂抵抗 $\textcircled{2}$ 近期液体负荷明显增加棳体液潴留明显棳心衰症状进行性加重暎

禁忌证 $\textcircled{1}$ 低血压 $\textcircled{2}$ 合并全身性感染 棳 有发 热 暍 全身中毒症状 暍 白细胞升高等表现 $\textcircled{3}$ 血肌酐 曒 $3\ \mathrm{mg/dl}(265\ \mu\mathrm{mol/L})$ 棭 $\textcircled{4}$ 需要透析或血液滤过治 疗 椈栞 有肝素抗凝禁忌证 椲椂椆灢椃棸椵 暎 对于 斈斆斖 合并有

暏 棿 棽 椃 暏

难治性心衰和肾功能不全者棳可使用床边肾脏替代疗法棬透析棭暎

椂棶 左室辅助装置治疗

近年来棳随着药物和非药物治疗的广泛开展棳多数斈斆斖患者生活质量和生存率得到提高棳但部分患者尽管采用了最佳治疗方案仍发展至心衰晚期棳在等待心脏移植期间可考虑使用左室辅助装置棬旍斿旀旚旜斿旑旚旘旈斻旛旍斸旘斸旙旙旈旙旚斾斿旜旈斻斿棳斕斨斄斈棭进行短期过渡治疗椲棾棿椵棬栻斸类推荐棳斅级证据棭暎

椂棶 心脏移植

斈斆斖患者出现难治性心衰棬对常规内科或介入等方法治疗无效棭时棳心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法暎

心脏移植的适应证 $\textcircled{1}$ 心肺运动测试峰耗氧 $\upbeta $ 体阻滞剂的患者棳峰耗氧量 ${<}14\ \mathrm{mol}\cdot\mathrm{kg}^{-1}\cdot\mathrm{min}^{-1}$ 椉棻棿旐旍暏旊旂 暏旐旈旑 则应考虑行心脏移植棬栺类推荐棳斅级证 体阻滞剂的患者棳峰耗氧量 ${<}12~\mathrm{{pl}\bullet\ k g^{-1}\bullet\ m i n^{-1}}$ 椉棻棽旐旍暏旊旂 暏旐旈旑 则应考虑心脏移植棬栺类推荐棳斅级证据棭暎 $\textcircled{2}$ 对年龄 ${\mathrm{>}}7(\mathrm{)}$ 岁的患者进行慎重选择后棳可以考虑心脏移植棬栻斺类推荐棳斆级证据棭暎 $\textcircled{3}$ 术前体质指数 $(\,\mathrm{BM})\,{>}\,35~\mathrm{kg}/$ $\mathrm{{m^{2}}}$ 的患者心脏移植术后预后更差棳因此此类肥胖患者建议在术前将斅斖斏降至 ${\leqslant}35\ \mathrm{kg/m^{2}(\Omega]}$ 棬栻斸类推荐棳斆级证据棭椲椃棻椵暎

椃 扩张型心肌病特殊类型的诊治要点

椃棶 家族性斈斆斖

斊斈斆斖表现为同一家族的一级亲属中有棽例以上斈斆斖患者或者有棾椀岁以下的一级亲属不明原因死亡棳国外研究发现其在斈斆斖中的发病率占 $25\,\%\!\sim\!50\,\%\!\,^{\lceil72\rceil}$ 暎斊斈斆斖有以下遗传特点 $\textcircled{1}$ 遗传异质性椇不同基因的不同突变可导致同样的斊斈斆斖表型棳同一家族相同基因的同一突变位点可产生不同表型 $\textcircled{2}$ 基因突变外显不全椇通常外显率会随着年龄的增大而增高棳常染色体显性遗传者在 $<\!2()$ 岁时外显率为 $10\,\% $ $20\!\sim\!30$ 岁者为 $20\,\% $ $30\!\sim\!40$ 岁者为 $50\,\%$ ${\gtrsim}40$ 岁时外显率达到 $90\,\%$ $\textcircled{3}$ 遗传方式的多样性椇包括常染色体显性遗传暍常染色体隐性遗传暍斬灢连锁遗传及线粒体遗传椲椃棾椵暎斊斈斆斖以常染色体显性遗传最为常见暎既往的遗传学研究表明棳基因突变在斊斈斆斖的发病中具有重要作用棳现已发现引起斈斆斖的基因超过椂棸个椲椃棾椵暎随着斊斈灢斆斖研究的逐渐深入棳临床上已开始对疑似有遗传倾向的家族中其他成员进行心电图和心脏超声检查棳根据患者意愿对疑似病例进行相关基因检测棳有助于斊斈斆斖的早期诊断及临床干预棳以达到延缓疾病发生或预防疾病的目的暎但斊斈斆斖是一种多基因遗传病棳其致病机制复杂棳现有的基因检测预防疾病的效果不佳暎斊斈斆斖的生物学治疗椇实验研究发现补充正常斾斿旍旚斸灢斢斍基因暍肝细胞生长因子

暏 棿 棽 椄 暏

基因治疗斈斆斖仓鼠棳可以改善心功能和延长其寿命椈转染单核细胞趋化蛋白灢棻基因治疗可明显减轻自身免疫性心肌炎椲椃棿灢椃椂椵暎基因治疗方法的探索将有助于寻找治疗斊斈斆斖的方法暎斊斈斆斖的治疗可参照斈斆斖的治疗棳建议应用心肌能量代谢药物棬如辅酶 $\mathbf{Q}_{10}$ 棭暎

心室肌致密化不全棬旑旓旑斻旓旐旔斸斻旚旈旓旑旓旀旜斿旑旚旘旈斻灢旛旍斸旘旐旟旓斻斸旘斾旈旛旐棳斘斨斖棭属于遗传性心肌病棳因患者在胚胎发育过程中棳心外膜到心内膜的致密化过程提前终止所导致暎多数成年患者在临床发生左心衰和心脏扩大后才发现斘斨斖的存在暎

椃 棶 肥厚型心肌病扩张期

肥厚型心肌病棬旇旟旔斿旘旚旘旓旔旇旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斎斆斖棭是一种常见的遗传性心肌疾病棳主要表现为心室壁肥厚及心室腔的相对减少暍并伴有心脏舒张功能障碍暎斎斆斖的自然病程很长且呈良性进展棳心脏结构很少出现明显变化棳然而少数患者逐渐发生心腔扩大暍室壁变薄及斕斨斉斊降低棳出现类似斈斆斖样改变棳这种斎斆斖的终末期改变称之为肥厚型心肌病扩张期棬斾旈旍斸旚斿斾灢旔旇斸旙斿旓旀旇旟旔斿旘旚旘旓旔旇旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斈斝斎斆斖棭椲椃椃椵暎斈斝斎斆斖的发病率较低棳一旦从斎斆斖进展到斈斝斎斆斖棳则较斈斆斖更为严重棳病死率明显增加棳其治疗可参照斈斆斖的治疗棳多数斈斝斎斆斖患者需进行心脏移植暎

椃 棶 免疫性 斈斆斖

免疫性斈斆斖常见于斨斆斖演变所致的斈斆斖棳符合斈斆斖诊断标准棳且患者的斄斎斄阳性检出率高暎临床实践中棳对因心衰和心室扩大而初诊的患者棳当病程 ${\textgreater}3$ 个月时棳应询问病毒感染病史棳检测其病毒和斄斎斄棳并行冠脉造影检查排除缺血性心脏病棳如符合条件则可确诊为免疫性斈斆斖暎通过治疗心衰来改善症状是基本措施棳包括利尿剂暍斄斆斉斏棷斄斠斅棷斄斠斘斏暍毬受体阻滞剂和螺内酯椈针对病因的早期治疗更为重要棳如病毒阳性者使用黄芪口服液和心肌代谢药物等椈早期应用药物阻止抗体致病作用的治疗可延缓免疫性斈斆斖的发生发展棳在疾病较早期阶段对于抗毬棻斄斠抗体和棬或棭抗斕灢斆斸斆抗体阳性暍且合并有室性或房性心律失常患者棳应首选推荐毬受体阻滞剂和棬或棭地尔硫 缓释剂治疗棳可预防猝死棳其他抗心律失常药物作为备选椈对抗体滴度高的患者推荐免疫吸附治疗椈芪苈强心胶囊是治疗心衰及免疫调节的药物暎重视斈斆斖的早期防治棳有利于提高斈斆斖患者的生存率暎

椃棶 酒精性心肌病

斄斆斖好发于 $30\sim50\$ 岁暍饮酒量大的男性患者暎戒酒是治疗斄斆斖的关键椲椃椄椵暎早期戒酒及标准化心衰治疗可以改善或逆转大多数斄斆斖患者的心脏结构和功能棳同时应补充维生素 $\mathrm{B_{1}\,(\,20\,\ m g}$

旚旈斾棭暎如未及时戒酒棳斄斆斖患者的椀年病死率可高达 $40\,\%\!\sim\!50\,\%^{\scriptstyle[7,79]}$ 暎

椃棶 围生期心肌病

斝斝斆斖是一种发生于妊娠晚期或产后数个月的特发性心肌疾病暎其心脏变化和临床表现类似于斈斆斖棳须排除其他任何可以引起心脏变化的因素暎早期诊治有助于斝斝斆斖患者心脏结构和功能的逆转及恢复暎斝斝斆斖发病呈全球分布棳其发病率为 $1/5500\!\sim\!1/300$ 暎斝斝斆斖发病机制复杂棳可能与病毒感染暍炎症暍自身免疫暍凋亡暍内皮功能损伤暍氧化应激暍基因变异等有关暎人种暍高龄暍经产暍多胎生产暍高血压暍先兆子痫等因素参与了疾病的发生发展暎泌乳素被证实可以裂解成一种抗血管生成暍促进凋亡的 $16~\mathrm{\kDa}$ 同体棳损伤内皮细胞棳加重斝斝斆斖的心衰进程椲椄棸椵暎

早期治疗可使 $\geqslant\!50\,\%$ 的斝斝斆斖患者心脏在半年内恢复正常暎有报道左室收缩功能好转或完全正常率可达 $60\,\%\sim\!70\,\%$ 棳其中大多数为斕斨斉斊曒 $30\,\%$ 和棬或棭斕斨斉斈斾椉椂棶棸斻旐的患者椲椄棻椵暎尽早使用标准化心衰治疗有利于斝斝斆斖患者的心脏逆转棳但是妊娠期及产后体内的生理变化限制了药物的使用椲椃棳椄棻椵 $\textcircled{1}$ 斄斆斏棷斄斠斅有致畸作用棳禁用于妊娠期棳在哺乳期使用存在风险棬斆级证据棭 $\textcircled{2}\upbeta$ 受体阻滞剂有可能降低胎儿心率暍延缓胎儿发育的作用棳慎用于妊娠期棳在哺乳期使用存在风险棬斆级证据棭 $\textcircled{3}$ 斖斠斄有可能影响胎儿性征发育棳慎用于妊娠期棳在哺乳期使用存在风险棬斆级证据棭 $\textcircled{4}$ 心衰急性发作时棳可根据病情临时使用利尿剂暍硝酸酯暍多巴胺和洋地黄类药物棬斆级证据棭 $\textcircled{5}$ 抗凝治疗椇产前及产后体内的高凝状态易引起外周血栓形成棳而合并有斝斝斆斖的心腔内易形成血栓暎因此在建议患者适当肢体活动的同时棳应进行抗凝治疗暎由于华法林可通过胎盘屏障导致胎儿畸形或出血棳分娩前应禁用棳可使用低分子肝素代替棳但是分娩前应停用棳以减少出血风险棬斆级证据棭暎斝斝斆斖患者的心脏结构和功能恢复后棳其停药时机尚不确定棳应至少稳定棻年后再考虑逐渐停药椲椄棽椵暎

椃棶 药物性中毒性心肌病

药物性中毒性心肌病是指接受某些药物或毒品引起的心肌损害棳临床表现类似斈斆斖暎主要诊断标准椇服药前无心脏病证据棳服药后出现心律失常暍心脏增大和心功能不全的征象棳且不能用其他心脏病解释者可诊断为药物性中毒性心肌病暎由于肿瘤发病率的增加棳与肿瘤化疗相关的心肌病值得关注暎因抗肿瘤药品对心肌毒性作用不同棳需采取不同的治疗措施暎

抗肿瘤药物椲椄棾椵椇蒽环类化疗药棬斸旑旚旇旘斸斻旟灢斻旍旈旑斿旙棭如阿霉素暍柔红霉素暍米托蒽醌暍表阿霉素等具有心肌细胞毒性作用棳分子靶向治疗药如针对

暏 棿 棽 椆 暏

斎斉斠灢棽棷旑斿旛原癌基因产物的人棷鼠嵌合单抗曲妥珠单抗棬旚旘斸旙旚旛旡旛旐斸斺棭暍某些抗血管内皮生长因子抑制剂如舒尼替尼棬旙旛旑旈旚旈旑旈斺棭暍贝伐单抗棬斺斿旜斸斻旈旡旛旐灢斸斺棭暍索拉非尼棬旙旓旘斸旀斿旑旈斺棭和蛋白酶体抑制剂如硼替佐米棬斺旓旘旚斿旡旓旐旈斺棭和卡非佐米棬斻斸旘旀旈旍旡旓旐旈斺棭等可以靶向肿瘤组织并易损伤心肌棳导致心肌病暎防治措施椇 $\textcircled{1}$ 对化疗患者应评价其基线心功能棬如斕斨斉斊棭棳在完成化疗时或治疗间歇期出现心衰症状时便于评价和比较心功能棬斅级证据棭 $\textcircled{2}$ 如提示化疗导致心功能恶化棳应仔细评价继续化疗的获益是否会产生不可逆的心脏损害棬斆级证据棭 $\textcircled{3}$ 伴有收缩性心衰的肿瘤患者应接受规范心衰治疗棬斅级证据棭 $\textcircled{4}$ 心脏毒性高危患者建议给予右雷佐生棬斾斿旞旘斸旡旓旞斸旑斿棭治疗棳减少阿霉素的心脏毒性反应棬斅级证据棭 $\textcircled{5}$ 化疗期间建议使用细胞能量代谢药棬如辅酶 $\mathrm{Q_{10}\ 20\,\ m g}$ 旚旈斾棭棬斆级证据棭 $\textcircled{6}$ 发生心衰患者棳启用心衰的标准药物治疗暎

毒品类椇主要包括可卡因暍冰毒麻黄碱类椲椄棾椵暎儿茶酚胺是这类毒品致心肌损害的主要成分暎防治措施包括椇戒毒椂个月以上棳启用心衰的标准药物治疗棳毬受体阻滞剂推荐毩棻暍毬棻暍毬棽灢受体拮抗剂棬如卡维地洛棭棳避免可卡因的毩棻激动效应棬斆级证据棭暎其他引起心脏毒性和心衰的药物棳包括酚噻嗪类暍抗抑郁药暍一氧化碳暍铅暍锂暍二甲麦角新碱暍假麻黄碱暍麻黄素暍钴暍促同化激素类暍羟氯喹暍氯氮平和儿茶酚胺暎

椃棶 心动过速性心肌病

斣斆斖又称为心动过速诱导的心肌病旚斸斻旇旟灢斻斸旘斾旈斸灢旈旑斾旛斻斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棭棳指长期持续性或反复发作的快速性心律失常导致的类似斈斆斖的心肌疾病棳以快速型房颤最为常见暎如心动过速被尽快控制棳心脏的形态和功能可以逆转棳甚至完全恢复正常椲椄棾椵暎斣斆斖的发病率较低棳均为个例或 $<50$ 例的回顾性病例报道棳可见于从胎儿至成人的各个年龄阶段棳男性居多暎其发病原因尚未明确棳一部分可能与基因变异有关棳如斄斆斉棬斈斈型棭基因多态性缺陷人群易发生斣斆斖椲椄棿椵暎心动过速引起的心输出量下降暍神经内分泌系统异常激活等病理生理变化促进心肌重构和心衰的发生发展椲椄椀椵暎斊斿旑斿旍旓旑等椲椄椂椵曾将斣斆斖分为单纯性和不纯性棽类棳然而后者合并有其他心脏异常或原发性因素棳可能具有加重心衰的干扰作用暎

心动过速的快速心室率大小和持续时间长短决定斣斆斖病变的严重程度棳自快速心律失常出现至斣斆斖发生的时间可达数月至数年不等暎很多患者在出现症状时已同时合并有心动过速暍心脏扩大和心衰棳不利于与斈斆斖继发心动过速相鉴别棳只有在终止心动过速后心脏病变逆转时才能回顾性明确诊断暎尽早使用药物或导管消融术治疗控制心

室率和维持正常窦性心律对斣斆斖的防治至关重要椲椄椃灢椄椄椵暎 $\textcircled{1}$ 早期识别与诊断椇既往心脏正常棳单纯由心动过速引起的左心室或双心室扩大暍室壁变薄暍心肌收缩功能下降的心肌病变才能诊断为斣斆斖暎既往病史不详棳除了心动过速不能以其他原因来解释心肌病变棳终止心动过速后心脏的结构和功能明显好转棳可以诊断为斣斆斖椈 $\textcircled{2}$ 斎旓旍旚斿旘斉斆斍暍电生理和斦斆斍检查有助于疾病诊断 $\textcircled{3}$ 治疗目标静息心室率 ${<}80$ 次棷旐旈旑 $@\beta$ 受体阻滞剂是控制快速心律失常和改善心肌重构的首选用药椈 $\textcircled{5}$ 斣斆斖的心肌病变严重时棳导管消融风险增高暎

大多数斣斆斖患者在心室率被控制后预后良好棳且在心室率控制的第棻个月其心脏结构和功能恢复最为明显棳有些患者在半年内可以完全恢复正常椲椄椆椵暎但在心率暍心脏结构和功能恢复正常后棳少数患者仍有发生猝死的风险椈如再发心动过速棳患者发生心衰的风险可明显增高椲椆棸椵暎难治性快速性心律失常并发的斣斆斖预后较差棳且有发生心源性休克或猝死的可能暎斏斆斈和斆斠斣的植入对斣斆斖患者的疗效和必要性目前尚不明确暎

椃棶 地方性心肌病

地方性心肌病棬克山病棭是一种病因未明的心肌病棳最早发现于我国黑龙江省克山县棳其发病机制可能与地球化学因素棬低硒暍低钙和蛋白质不足棭和生物因素棬病毒感染棳真菌中毒棭有关暎克山病的分布呈明显的地区性棳处于中国北纬 $21^{\circ}\!\sim\!53^{\circ}$ 暍东经 $89^{\circ}\!\sim\!135^{\circ}$ 之间由东北到西南的一条宽阔的低硒地带棳现已确定的病区有黑暍吉暍辽暍蒙暍冀暍豫暍晋暍陕暍甘暍宁暍川暍滇暍黔暍藏暍鲁暍鄂等棻椂个省棬自治区棭的棾棸椆个县棬旗棭棳病区总人口约棻棶棽椆亿暎克山病具有地区性暍季节性和农业人口多发棾大流行病学特点暎最新的流行病学调查显示棳克山病的患病率为 $2.\,21\,\%$ 棳其中慢性克山病为 $0.\,50\,\%$ 棳潜在克山病为棻棶 $71\,\%$ 椈克山病在女性患者中患病率较高棬棽棶棽棸棩棭棳男性为 $1.\,98\,\%$ 棳在老年人群中患病率更高椲椆棻椵暎克山病的临床表现可分为棿型椇急型暍亚急型暍慢型和潜在型棳其中急型和亚急型类似于急性心肌炎棳慢型类似于斈斆斖棳近年来多数北方病区已无急型和亚急型病例发生暎

诊断原则椇在克山病病区连续生活 ${\geqslant}6$ 个月棳具有克山病发病的时间暍人群特点椈主要临床表现为心肌病或心功能不全棳或心肌组织具有克山病的病理解剖改变椈排除其他心脏疾病棳尤其是其他类型心肌疾病暎

诊断标准椇符合克山病诊断原则棳具备以下 $\textcircled{1}$ ${\sim}(\mathcal{B})$ 中任何棻条棳并同时符合 ${\widehat{\operatorname{\mathrm{4}}}}\!\sim\!\left({\widehat{\operatorname{\mathrm{8}}}}\right)$ 中任何一条或其中一项表现棳即可诊断为克山病 $\textcircled{1}$ 心脏扩大 $\textcircled{2}$ 急性或慢性心功能不全的症状和体征 $\textcircled{3}$ 快速或缓慢性心律失常 $\textcircled{4}$ 心电图改变椇房室传导阻滞暍束支

暏 棿 棾 棸 暏

传导阻滞棬不完全右束支传导阻滞除外棭暍斣波和棬或棭斢斣段改变暍斞灢斣间期明显延长暍多发或多源性室性期前收缩暍阵发性室性或室上性心动过速暍心房颤动或心房扑动暍斝波异常棬左暍右房增大或两房负荷增大棭 $\textcircled{5}$ 胸部斬线改变椇主要表现为不同程度的心脏增大暍搏动减弱暍肺淤血暍间质水肿或合并肺泡水肿 $\textcircled{6}$ 斦斆斍改变椇主要表现为左房暍室腔径扩大暍斕斨斉斊降低暍室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍暍二尖瓣血流频谱斄峰 ${\mathrm{>}}\,\mathrm{E}$ 峰等 $\textcircled{\scriptsize{2}}$ 心肌损伤标志物检查椇血清肌钙蛋白斏棬或斣棭升高棳血清肌酸激酶同工酶棬斆斔灢斖斅棭含量升高 $\textcircled{8}$ 病理解剖改变椇尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性暍坏死及其后的修复和重构暎

治疗原则 椇 本病应采用综合治疗 棳 抢救心源性 休克 棳 控制心衰和纠正心律失常等 暎 克山病急型治 疗可参照急性重症心肌炎的救治 棳 亚急型治疗类似 可参照急性心肌炎的治疗 棳 慢型治疗可参照 斈斆斖 的长期治疗 椲椆棽椵 暎

椃 棶 继发性 斈斆斖

继发性斈斆斖是指全身性系统性疾病累及心肌棳心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分暎具体分类详见棿棶棽棶棿暎该病的治疗主要是针对心衰的治疗和针对全身性系统性疾病的治疗棬参见相关全身性

系统性疾病的治疗棭暎

椄 扩张型心肌病的心脏康复治疗

注意休息椇斈斆斖失代偿性心衰阶段应注意卧床休息棳减少心脏做功椈但可以在床上进行适当肢体运动棳以防止血栓形成棬栺类推荐棳斆级证据棭暎

限制钠盐和水的摄入椇一般钠盐摄入量 ${<}3\ \mathrm{g/d}$ 棳液体摄入量 $\mathrm{1.~5\!\sim\!2.~0~\,L/d}$ 棳以减轻心脏前负荷椲椆棾椵棬栺类推荐棳斆级证据棭暎

控制和去除可能导致心衰加重的外在因素椇控制体重 $(\mathrm{BM}\ 30\!\sim\!35\:\mathrm{kg/m^{2}})$ 棭棳避免肥胖或恶病质椈控制可能的并发症棳如病毒感染暍高血压暍糖尿病暍贫血等棬栺类推荐棳斅级证据棭暎

适当运动椇心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动棳增加运动耐量和提高生活质量是心脏康复治疗的核心内容暎当患者运动耐量椌椀个代谢当量棬斖斉斣旙棭时可以进行常规有氧运动椈如运动耐量 $\leqslant5$ 个斖斉斣旙棳只能进行最大耐受量 $50\,\%$ 的运动强度棳以后根据医生的评估再考虑逐渐增加椲椆棿灢椆椀椵棬栺类推荐棳斅级证据棭暎

改善睡眠椇作息时间规律棳保证充足睡眠棳避免神经功能失调棬栻斸类推荐棳斆级证据棭暎

加强心理辅导椇正视斈斆斖和心衰暍配合治疗棳减轻精神压力等棬栺类推荐棳斆级证据棭暎

利益冲突

无 指南制定委员会 中华医学会心血管病学分会棳中国心肌炎心肌病协作组 指南制定工作组 组长椇杨杰孚暍廖玉华 主要执笔人椇廖玉华棳袁璟暍汪朝晖暍程翔暍赵德超 中国心肌炎心肌病协作组成员 廖玉华棳袁璟暍汪朝晖暍程翔暍谢明星暍赵德超暍吴河水暍杨英珍暍刘治全暍陈瑞珍暍田刚暍田野暍李保暍李彬暍 边云飞暍伍伟锋暍魏瑾暍李新立暍徐东杰暍郭小梅暍万静暍郑琼莉暍李清贤暍胡钢暍徐瑾暍顾晔暍韩红彦暍于波暍 张宏考暍丁家望暍张金盈暍苑海涛暍高传玉 中华医学会心血管病学分会心衰学组成员 杨杰孚暍吴学思暍李新立暍董吁钢暍周京敏暍张健暍卢永昕暍王华暍张宇辉暍金玮暍徐东杰

参考文献

椲棻椵斆旓斾斾斖斅棳斢旛旂旘旛斿斈斈棳斍斿旘旙旇斅斒棳斿旚斸旍棶斉旔旈斾斿旐旈旓旍旓旂旟旓旀旈斾旈旓旔斸旚旇旈斻斾旈旍斸旚斿斾斸旑斾旇旟旔斿旘旚旘旓旔旇旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棶斄旔旓旔旛旍斸旚旈旓旑灢斺斸旙斿斾旙旚旛斾旟旈旑斚旍旐旙旚斿斾斆旓旛旑旚旟棳斖旈旑旑斿旙旓灢旚斸棻椆椃椀棴棻椆椄棿椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棳棻椆椄椆棳椄棸棬棾棭椇椀椂棿棴椀椃棽棶 椲棽椵 王志民棳邹玉宝棳宋雷棳等棶超声心动图检查调查椄棸椄棸例成人肥厚型心肌病患病率椲斒椵棶中华心血管病杂志棳棽棸棸棿棾棽棻棽棭椇棻棸椆棸棴棻棸椆棿棶 椲棾椵斔旓旐斸旉斾斸斖棳斒斸旈旙斒斝棳斠斿斿旜斿旙斊棳斿旚斸旍棶斊斸斻旚旓旘旙旔旘斿斾旈斻旚旈旑旂旐旓旘旚旘斸旍旈旚旟旈旑旈斾旈旓旔斸旚旇旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斉旛旘斎斿斸旘旚斒棻椆椆棸棻棻椆棭椇椄棽棿棴椄棾棻棶 椲棿椵斕旈旛斬棳斮旛斎棳斝斿旈斒棳斿旚斸旍棶斆旍旈旑旈斻斸旍斻旇斸旘斸斻旚斿旘旈旙旚旈斻旙斸旑斾旍旓旑旂灢旚斿旘旐旔旘旓旂旑旓旙旈旙旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旇斸旈灢旍旛旘斿斸旑斾旘斿斾旛斻斿斾斿旉斿斻旚旈旓旑旀旘斸斻旚旈旓旑旈旑斆旇旈旑斸椲斒椵棶斎斿斸旘旚斕旛旑旂斆旈旘斻棽棸棻棿棽棾椆棭椇椄棻椄棴椄棽椂棶 椲椀椵斠旈斻旇斸旘斾旙旓旑斝棳斖斻斔斿旑旑斸斪棳斅旘旈旙旚旓旝斖棳斿旚斸旍棶斠斿旔旓旘旚旓旀旚旇斿棻椆椆椀斪旓旘旍斾斎斿斸旍旚旇斚旘旂斸旑旈旡斸旚旈旓旑棷斏旑旚斿旘旑斸旚旈旓旑斸旍斢旓斻旈斿旚旟斸旑斾斊斿斾斿旘斸旚旈旓旑旓旀斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟斣斸旙旊斊旓旘斻斿旓旑旚旇斿斈斿旀旈旑旈旚旈旓旑斸旑斾斆旍斸旙旙旈旀旈斻斸旚旈旓旑旓旀斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旈斿旙椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棳棻椆椆椂棳椆棾棬椀棭椇椄棿棻棴椄棿棽棶 椲椂椵斖斸旘旓旑斅斒棳斣旓旝斺旈旑斒斄棳斣旇旈斿旑斿斍棳斿旚斸旍棶斆旓旑旚斿旐旔旓旘斸旘旟斾斿旀旈旑旈旚旈旓旑旙斸旑斾斻旍斸旙旙旈旀旈斻斸旚旈旓旑旓旀旚旇斿斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旈斿旙椇斸旑斄旐斿旘旈斻斸旑斎斿斸旘旚斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑斢斻旈斿旑旚旈旀旈斻斢旚斸旚斿旐斿旑旚旀旘旓旐旚旇斿斆旓旛旑斻旈旍旓旑斆旍旈旑旈斻斸旍斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟棳斎斿斸旘旚斊斸旈旍旛旘斿斸旑斾斣旘斸旑旙旔旍斸旑旚斸旚旈旓旑斆旓旐旐旈旚旚斿斿椈斞旛斸旍旈旚旟旓旀斆斸旘斿斸旑斾斚旛旚斻旓旐斿旙斠斿旙斿斸旘斻旇斸旑斾斊旛旑斻旚旈旓旑斸旍斍斿旑旓旐旈斻旙斸旑斾斣旘斸旑旙旍斸旚旈旓旑斸旍 斅旈旓旍旓旂旟 斏旑旚斿旘斾旈旙斻旈旔旍旈旑斸旘旟 斪旓旘旊旈旑旂斍旘旓旛旔旙斸旑斾斆旓旛旑斻旈旍旓旑斉旔旈斾斿旐旈旓旍旓旂旟斸旑斾斝旘斿旜斿旑旚旈旓旑椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棳棽棸棸椂棳棻棻棾棬棻棿棭椇棻椄棸椃棴棻椄棻椂棶 椲椃椵 中华医学会心血管病学分会棳中华心血管病杂志编辑委员会棳中国心肌病诊断与治疗建议工作组棶心肌病诊断与治疗建议椲斒椵棶中华心血管病杂志棳棽棸棸椃棳棾椀棬棻棭椇椀棴棻椂棶 椲椄椵斝旓旑旈旊旓旝旙旊旈斝棳斨旓旓旘旙斄斄棳斄旑旊斿旘斢斈棳斿旚斸旍棶棽棸棻椂斉斢斆斍旛旈斾斿旍旈旑斿旙旀旓旘旚旇斿斾旈斸旂旑旓旙旈旙斸旑斾旚旘斿斸旚旐斿旑旚旓旀斸斻旛旚斿斸旑斾斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椇斣旇斿斣斸旙旊斊旓旘斻斿旀旓旘旚旇斿斾旈斸旂灢旑旓旙旈旙斸旑斾旚旘斿斸旚旐斿旑旚旓旀斸斻旛旚斿斸旑斾斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旓旀旚旇斿斉旛旘旓旔斿斸旑斢旓斻旈斿旚旟旓旀斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟棬斉斢斆棭棶斈斿旜斿旍灢旓旔斿斾旝旈旚旇旚旇斿旙旔斿斻旈斸旍斻旓旑旚旘旈斺旛旚旈旓旑旓旀旚旇斿斎斿斸旘旚斊斸旈旍旛旘斿斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑棬斎斊斄棭旓旀旚旇斿斉斢斆斒椵棶斉旛旘斒斎斿斸旘旚斊斸旈旍棳棽棸棻椂棻椄椄棭椇椄椆棻棴椆椃椀棶 椲椆椵斆旓旘旘斿斻旚旈旓旑旚旓椇棽棸棻椂斄斆斆棷斄斎斄棷斎斊斢斄斊旓斻旛旙斿斾斦旔灢斾斸旚斿旓旑斘斿旝斝旇斸旘旐斸斻旓旍旓旂旈斻斸旍斣旇斿旘斸旔旟旀旓旘斎斿斸旘旚斊斸旈旍灢旛旘斿椇斄旑斦旔斾斸旚斿旓旀旚旇斿棽棸棻棾斄斆斆斊棷斄斎斄斍旛旈斾斿旍旈旑斿旀旓旘旚旇斿斖斸旑斸旂斿旐斿旑旚旓旀斎斿斸旘旚斊斸旈旍旛旘斿椇斄斠斿旔旓旘旚旓旀旚旇斿斄旐斿旘旈斻斸旑斆旓旍旍斿旂斿旓旀斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟斊旓旛旑斾斸旚旈旓旑棷斄旐斿旘旈斻斸旑斎斿斸旘旚斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑斣斸旙旊斊旓旘斻斿旓旑斆旍旈旑旈斻斸旍斝旘斸斻旚旈斻斿斍旛旈斾斿旍旈旑斿旙斸旑斾旚旇斿斎斿斸旘旚斊斸旈旍旛旘斿斢旓斻旈斿旚旟旓旀斄旐斿旘旈斻斸椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棳棽棸棻椂棳棻棾棿棬棻棾棭椇斿棽椆椄棶 椲棻棸椵斝湨旘斿旡灢斢斿旘旘斸斄棳斣旓旘旓斠棳斢斸旘旕旛斿旍旍斸灢斅旘旛旂斸斾斸斍棳斿旚斸旍棶斍斿灢旑斿旚旈斻斺斸旙旈旙旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斏旑旚斒斆斸旘斾旈灢旓旍棽棸棻椂棽棽棿棿椂棻棴棿椃棽棶 椲棻棻椵袁璟棳廖玉华棶抗心肌抗体对心肌炎心肌病临床诊断暍治疗和预后评估的价值椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棻椀棾棻棽棭椇棻棻椀棴棻棻椄棶 椲棻棽椵斠旓旙旙旈斄棳斈旈旑旈斊斕棳斊斸旂旂旈斸旑旓斝棳斿旚斸旍棶斏旑斾斿旔斿旑斾斿旑旚旔旘旓旂灢旑旓旙旚旈斻旜斸旍旛斿旓旀旀旛旑斻旚旈旓旑斸旍旐旈旚旘斸旍旘斿旂旛旘旂旈旚斸旚旈旓旑旈旑旔斸灢旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿棶斄旕旛斸旑旚旈旚斸旚旈旜斿斸旑斸旍旟旙旈旙旓旀棻棽椀椂旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旈旙斻旇斸斿旐旈斻斸旑斾旑旓旑旈旙斻旇斸斿旐旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斎斿斸旘旚棳棽棸棻棻棳椆椃棬棽棸棭椇棻椂椃椀棴棻椂椄棸棶 椲棻棾椵斠旛斾旙旊旈斕斍棳斕斸旈斪斪棳斄旀旈旍斸旍旓斒棳斿旚斸旍棶斍旛旈斾斿旍旈旑斿旙旀旓旘旚旇斿斿斻旇旓斻斸旘斾旈旓旂旘斸旔旇旈斻斸旙旙斿旙旙旐斿旑旚旓旀旚旇斿旘旈旂旇旚旇斿斸旘旚旈旑斸灢斾旛旍旚旙斸旘斿旔旓旘旚旀旘旓旐旚旇斿斄旐斿旘旈斻斸旑斢旓斻旈斿旚旟旓旀斉斻旇旓斻斸旘灢斾旈旓旂旘斸旔旇旟斿旑斾旓旘旙斿斾斺旟旚旇斿斉旛旘旓旔斿斸旑斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑旓旀斉斻旇旓斻斸旘斾旈旓旂旘斸旔旇旟斸旘斿旂旈旙旚斿旘斿斾斺旘斸旑斻旇旓旀旚旇斿斉旛旘旓旔斿斸旑斢旓斻旈斿旚旟旓旀斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟棳斸旑斾旚旇斿斆斸旑斸斾旈斸旑斢旓斻旈斿旚旟旓旀斉斻旇旓斻斸旘斾旈旓旂旘斸旔旇旟椲斒椵棶斒斄旐斢旓斻斉斻旇旓斻斸旘斾旈旓旂旘棳棽棸棻棸棳棽棾椃棭椇椂椄椀棴椃棻棾棶 椲棻棿椵斝旈旑旚旓斮斖棳斉旍旍旈旓旚旚斝斖棳斄旘斺旛旙旚旈旑旈斉棳斿旚斸旍棶斝旘旓旔旓旙斸旍旀旓旘斸旘斿旜旈旙斿斾斾斿旀旈旑旈旚旈旓旑旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳旇旟旔旓旊旈灢旑斿旚旈斻旑旓旑灢斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棳斸旑斾旈旚旙旈旐旔旍旈斻斸旚旈旓旑旙旀旓旘斻旍旈旑旈斻斸旍旔旘斸斻旚旈斻斿椇斸旔旓旙旈旚旈旓旑旙旚斸旚斿旐斿旑旚旓旀旚旇斿斉斢斆旝旓旘旊旈旑旂旂旘旓旛旔旓旑旐旟旓斻斸旘斾旈斸旍斸旑斾旔斿旘旈斻斸旘斾旈斸旍斾旈旙斿斸旙斿旙椲斒椵棶斉旛旘斎斿斸旘旚斒棳棽棸棻椂棳棾椃棬棽棾棭椇棻椄椀棸棴棻椄椀椄棶 椲棻椀椵斖斸旚旇斿旝斣棳斪旈旍旍旈斸旐旙斕棳斘斸旜斸旘斸旚旑斸旐斍棳斿旚斸旍棶斈旈斸旂旑旓旙旈旙斸旑斾斸旙旙斿旙旙旐斿旑旚旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椇斸旂旛旈斾斿旍旈旑斿旔旘旓旚旓斻旓旍旀旘旓旐旚旇斿斅旘旈旚旈旙旇斢旓斻旈斿旚旟旓旀斉斻旇旓斻斸旘斾旈旓旂旘斸旔旇旟椲斒椵棶斉斻旇旓斠斿旙斝旘斸斻旚棳棽棸棻椃棳棿棬棽棭椇斍棻棴斍棻棾棶 椲棻椂椵中华医学会心血管病学分会棶心肌病磁共振成像临床应用中国专家共识椲斒椵棶中华心血管病杂志棳棽棸棻椀棳棿棾棬椄棭椇椂椃棾棴椂椄棻棶 椲棻椃椵斖斿旐旓旑斢棳斍斸旑旂斸斎斨棳斔旍旛旂斿旘斒棶斕斸旚斿旂斸斾旓旍旈旑旈旛旐斿旑灢旇斸旑斻斿旐斿旑旚旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旑旓旑旈旙斻旇斿旐旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓灢旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斝斸斻旈旑旂斆旍旈旑斉旍斿斻旚旘旓旔旇旟旙旈旓旍棳棽棸棻椂棳棾椆棬椃棭椇椃棾棻棴椃棿椃棶 椲棻椄椵斢旈斺旍斿旟斆斣棳斘旓旛旘斿旍斾旈旑斠斄棳斍斸旈斘棳斿旚斸旍棶斣棻旐斸旔旔旈旑旂旈旑斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斸旚斻斸旘斾旈斸斻斖斠椇斻旓旐旔斸旘旈旙旓旑旝旈旚旇斿旑灢斾旓旐旟旓斻斸旘斾旈斸旍斺旈旓旔旙旟斒椵棶斠斸斾旈旓旍旓旂旟棳棽棸棻棽棳棽椂椀棬棾棭椇椃棽棿棴椃棾棽棶 椲棻椆椵斔旈旐旛旘斸斄棶斖旓旍斿斻旛旍斸旘旂斿旑斿旚旈斻旙斸旑斾旔斸旚旇旓旂斿旑斿旙旈旙旓旀斻斸旘灢斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斒斎旛旐斍斿旑斿旚棽棸棻椂椂棻棻棭椇棿棻棴椀棸棶 椲棽棸椵斎斸斸旙斒棳斊旘斿旙斿斔斢棳斝斿旈旍斅棳斿旚斸旍棶斄旚旍斸旙旓旀旚旇斿斻旍旈旑旈斻斸旍旂斿灢旑斿旚旈斻旙旓旀旇旛旐斸旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斉旛旘斎斿斸旘旚斒棽棸棻椀棾椂棻椄棭椇棻棻棽棾棴棻棻棾椀斸棶 椲棽棻椵斎旈旑旙旓旑斒斣棳斆旇旓旔旘斸斄棳斘斸旀旈旙旙旈斘棳斿旚斸旍棶斎斉斄斠斣斈斏斢灢斉斄斢斉棶斣旈旚旈旑旐旛旚斸旚旈旓旑旙旈旑旈斝斢斻斿旍旍旙斾斿旀旈旑斿旙斸旘斻旓旐斿旘斿旈旑旙旛旀旀旈斻旈斿旑斻旟斸旙斸斻斸旛旙斿旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斢斻旈斿旑斻斿棽棸棻椀棾棿椆椂棽椀棻棭椇椆椄棽棴椆椄椂棶 椲棽棽椵斆斸旀旓旘旈旓斄斕棳斣旓旑斸斊棳斅旓旚旚斸旘旓斢棳斿旚斸旍棶斆旍旈旑旈斻斸旍旈旐旔旍旈斻斸灢旚旈旓旑旙旓旀斸旑旚旈灢旇斿斸旘旚斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙旈旑旐旟旓斻斸旘斾旈旚旈旙斸旑斾斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斄旛旚旓旈旐旐旛旑旈旚旟棳棽棸棸椄棳棿棻棬棻棭椇棾椀棴棿椀棶 椲棽棾椵斎旓斿斺斿旊斿斒棶斢旚旘旛斻旚旛旘斸旍斺斸旙旈旙旓旀斸旛旚旓旈旐旐旛旑旈旚旟斸旂斸旈旑旙旚斍旔旘旓旚斿旈旑斻旓旛旔旍斿斾旐斿旐斺旘斸旑斿旘斿斻斿旔旚旓旘旙斒椵棶斏旑旚斒斆斸旘斾旈旓旍棳棻椆椆椂椀棿棽棭椇棻棸棾棴棻棻棻棶 椲棽棿椵斕旈斸旓斮斎棳斊旛斖斕棶斄旛旚旓旈旐旐旛旑旈旚旟旈旑旚旇斿旔斸旚旇旓旂斿旑斿旙旈旙

旓旀斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斒斄旛旚旓旈旐旐旛旑棽棸棸棻棻椂棻棭椇棻棴棽棶 椲棽椀椵斬旈斸旓斎棳斪斸旑旂斖棳斈旛斮棳斿旚斸旍棶斄旂旓旑旈旙旚灢旍旈旊斿斸旛旚旓斸旑旚旈灢斺旓斾旈斿旙斸旂斸旈旑旙旚斻斸旍斻旈旛旐斻旇斸旑旑斿旍旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斎斿斸旘旚斨斿旙旙斿旍旙棳棽棸棻棽棳棽椃棬椀棭椇棿椄椂棴棿椆棽棶 椲棽椂椵斬旈斸旓斎棳斪斸旑旂斖棳斈旛斮棳斿旚斸旍棶斄旘旘旇旟旚旇旐旓旂斿旑旈斻斸旛灢旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙斸旂斸旈旑旙旚斻斸旍斻旈旛旐斻旇斸旑旑斿旍旍斿斸斾旚旓旙旛斾斾斿旑斾斿斸旚旇旈旑旈斾旈旓旔斸旚旇旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斉旛旘斒斎斿斸旘旚斊斸旈旍棽棸棻棻棻棾棾棭椇棽椂棿棴棽椃棸棶 椲棽椃椵斮旛斎棳斝斿旈斒棳斕旈旛斬棳斿旚斸旍棶斆斸旍斻旈旛旐斻旇斸旑旑斿旍斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾灢旈斿旙旔旘斿斾旈斻旚斿斾旙旛斾斾斿旑斻斸旘斾旈斸斻斾斿斸旚旇斸旑斾斸旍旍灢斻斸旛旙斿旐旓旘灢旚斸旍旈旚旟旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旈旙斻旇斿旐旈斻斸旑斾旑旓旑旈旙斻旇斿旐旈斻斻旇旘旓灢旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿斒椵棶斈旈旙斖斸旘旊斿旘旙棽棸棻棿棽棸棻棿椃椆椂棸椃椀棶 椲棽椄椵斝斿旈斒棳斕旈斘棳斆旇斿旑斒棳斿旚斸旍棶斣旇斿旔旘斿斾旈斻旚旈旜斿旜斸旍旛斿旙旓旀斺斿灢旚斸棻灢斸斾旘斿旑斿旘旂旈斻斸旑斾斖棽旐旛旙斻斸旘旈旑旈斻旘斿斻斿旔旚旓旘斸旛旚旓斸旑旚旈灢斺旓斾旈斿旙旀旓旘旙旛斾斾斿旑斻斸旘斾旈斸斻斾斿斸旚旇旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑灢旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲椵棶斉旛旘斒斎斿斸旘旚斊斸旈旍棳棽棸棻棽棳棻棿棬椄棭椇椄椄椃棴椄椆棿棶 椲棽椆椵谷晓莹棳廖玉华棳袁璟棳等棶抗心肌抗体对中国扩张型心肌病诊断价值的斖斿旚斸分析椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棻椂棳棾棽棬棻棸棭椇棻棸棾棸棴棻棸棾椄棶 椲棾棸椵斎斸旂旇旈旊旈斸斄棳斔斸旟斸斱棳斢斻旇旝斸斺斒棳斿旚斸旍棶斉旜旈斾斿旑斻斿旓旀斸旛灢旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙斸旂斸旈旑旙旚斻斸旘斾旈斸斻旚旘旓旔旓旑旈旑栺斸旑斾旙斸旘斻旓旐斿旘灢旈斻旐旟旓旙旈旑旈旑旔斿旘旈旔斸旘旚旛旐斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斅斸旙旈斻斠斿旙斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻椀棻棻棸椂棭椇椂棸棶 椲棾棻椵斕旈旛斒棳斪斸旑旂斮棳斆旇斿旑斖棳斿旚斸旍棶斣旇斿斻旓旘旘斿旍斸旚旈旓旑斺斿旚旝斿斿旑旔斿旘旈旔斸旘旚旛旐斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斸旑斾斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙斸旂斸旈旑旙旚斻斸旘斾旈旓旜斸旙斻旛旍斸旘旘斿斻斿旔旚旓旘旙椲斒椵棶斝斕旓斢斚旑斿棳棽棸棻棿棳椆棬棻棭椇斿椄椂椃椃棸棶 椲棾棽椵斒斸旔旔斄斍棳斍旛旍斸旚旈斄棳斆旓旓旊斢斄棳斿旚斸旍棶斣旇斿斾旈斸旂旑旓旙旈旙斸旑斾斿旜斸旍旛斸旚旈旓旑旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻椂椂椃棽椀棭椇棽椆椆椂棴棾棸棻棸棶 椲棾棾椵廖玉华棳王朝晖棳涂源淑棳等棶扩张型心肌病的分期及其临床意义椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棸棸棳棻椂棬棾棭椇棻棻棸棴棻棻棽棶 椲棾棿椵中华医学会心血管病学分会棳中华心血管病杂志编委会棶中国心力衰竭诊断和治疗指南棽棸棻棿椲斒椵棶中华心血管病杂志棳棽棸棻棿棳棿棽棬棽棭椇椆椄棴棻棽棽棶 椲棾椀椵斖斸旚旙旛旐旛旘斸斮棳斣斸旊斸旚斸斒棳斔旈旚斸旓旊斸斎棳斿旚斸旍棶斕旓旑旂灢旚斿旘旐旔旘旓旂旑旓旙旈旙旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟旘斿旜旈旙旈旚斿斾椇斸旑旈旐灢旔旘旓旜斿旐斿旑旚旈旑旙旛旘旜旈旜斸旍旓旜斿旘旚旇斿旔斸旙旚棽棸旟斿斸旘旙椲斒椵棶斆旈旘斻斒棽棸棸椂椃棸棿棭椇棾椃椂棴棾椄棾棶 椲棾椂椵斔旛斺旓斣棳斖斸旚旙旛旐旛旘斸斮棳斔旈旚斸旓旊斸斎棳斿旚斸旍棶斏旐旔旘旓旜斿旐斿旑旚旈旑旔旘旓旂旑旓旙旈旙旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟旈旑旚旇斿斿旍斾斿旘旍旟旓旜斿旘旚旇斿旔斸旙旚棽棸旟斿斸旘旙斒椵棶斒斆斸旘斾旈旓旍棳棽棸棸椄棳椀棽棬棽棭椇棻棻棻棴棻棻椃棶 椲棾椃椵斆斚斘斢斉斘斢斦斢斣旘旈斸旍斢旚旛斾旟斍旘旓旛旔棶斉旀旀斿斻旚旙旓旀斿旑斸旍斸旔旘旈旍旓旑旐旓旘旚斸旍旈旚旟旈旑旙斿旜斿旘斿斻旓旑旂斿旙旚旈旜斿旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旘斿旙旛旍旚旙旓旀旚旇斿斆旓旓旔斿旘斸旚旈旜斿斘旓旓旘旚旇斢斻斸旑斾旈旑斸旜旈斸旑斉旑斸旍斸旔旘旈旍斢旛旘灢旜旈旜斸旍斢旚旛斾旟棬斆斚斘斉斘斢斦斢棭椲斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棳棻椆椄椃棳棾棻椂棽棾棭椇棻棿棽椆棴棻棿棾椀棶 椲棾椄椵斢斚斕斨斈斏旑旜斿旙旚旈旂斸旚旓旘旙棳斮旛旙旛旀斢棳斝旈旚旚斅棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旓旀斿旑斸旍斸旔旘旈旍旓旑旙旛旘旜旈旜斸旍旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旘斿斾旛斻斿斾旍斿旀旚旜斿旑灢旚旘旈斻旛旍斸旘斿旉斿斻旚旈旓旑旀旘斸斻旚旈旓旑旙斸旑斾斻旓旑旂斿旙旚旈旜斿旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棳棻椆椆棻棳棾棽椀棬椀棭椇棽椆棾棴棾棸棽棶 椲棾椆椵斝旀斿旀旀斿旘斖斄棳斅旘斸旛旑旝斸旍斾斉棳斖旓旟湨斕斄棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旓旀斻斸旔旚旓旔旘旈旍旓旑旐旓旘旚斸旍旈旚旟斸旑斾旐旓旘斺旈斾旈旚旟旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旍斿旀旚旜斿旑旚旘旈斻旛旍斸旘斾旟旙旀旛旑斻旚旈旓旑斸旀旚斿旘旐旟旓斻斸旘斾旈斸旍旈旑旀斸旘斻灢旚旈旓旑棶斠斿旙旛旍旚旙旓旀旚旇斿旙旛旘旜旈旜斸旍斸旑斾旜斿旑旚旘旈斻旛旍斸旘斿旑旍斸旘旂斿灢旐斿旑旚旚旘旈斸旍棶斣旇斿斢斄斨斉斏旑旜斿旙旚旈旂斸旚旓旘旙椲斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棻椆椆棽棾棽椃棻棸棭椇椂椂椆棴椂椃椃棶 椲棿棸椵斖斸旂旂旈旓旑旈斄斝棳斄旑斸旑斾斏棳斍旓旚旚旍旈斿斺斢斚棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旙旓旀旜斸旍旙斸旘旚斸旑旓旑旐旓旘斺旈斾旈旚旟斸旑斾旐旓旘旚斸旍旈旚旟旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旑旓旚旘斿斻斿旈旜旈旑旂斸旑旂旈旓旚斿旑旙旈旑灢斻旓旑旜斿旘旚旈旑旂斿旑灢旡旟旐斿旈旑旇旈斺旈旚旓旘旙椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棳棽棸棸棽棳棿棸棬椄棭椇棻棿棻棿棴棻棿棽棻棶 椲棿棻椵斖斻斖旛旘旘斸旟斒斒棳斚旙旚斿旘旂旘斿旑斒棳斢旝斿斾斺斿旘旂斔棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旙旓旀斻斸旑斾斿旙斸旘旚斸旑旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿斸旑斾旘斿斾旛斻斿斾旍斿旀旚灢旜斿旑旚旘旈斻旛旍斸旘旙旟旙旚旓旍旈斻旀旛旑斻旚旈旓旑旚斸旊旈旑旂斸旑旂旈旓旚斿旑旙旈旑灢斻旓旑旜斿旘旚旈旑旂灢斿旑旡旟旐斿 旈旑旇旈斺旈旚旓旘旙椇 旚旇斿斆斎斄斠斖灢斄斾斾斿斾旚旘旈斸旍椲斒椵棶斕斸旑斻斿旚棳棽棸棸棾棳棾椂棽棬椆棾椄椂棭椇椃椂椃棴椃椃棻棶 椲棿棽椵斔旓旑旙旚斸旐斖斄棳斘斿斸旚旓旑斒斈棳斈旈斻旊旙旚斿旈旑斔棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旙旓旀旇旈旂旇灢斾旓旙斿旜斿旘旙旛旙旍旓旝灢斾旓旙斿旍旓旙斸旘旚斸旑旓旑斻旍旈旑旈斻斸旍旓旛旚灢斻旓旐斿旙旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿棬斎斉斄斄斕旙旚旛斾旟棭椇斸旘斸旑斾旓旐旈旙斿斾斾旓旛斺旍斿灢斺旍旈旑斾旚旘旈斸旍椲斒椵棶斕斸旑斻斿旚棳棽棸棸椆棳棾椃棿棬椆椃棸棿棭椇棻椄棿棸棴棻椄棿椄棶 椲棿棾椵斖斻斖旛旘旘斸旟斒斒棳斝斸斻旊斿旘斖棳斈斿旙斸旈斄斢棳斿旚斸旍棶斄旑旂旈旓旚斿旑旙旈旑灢旑斿旔旘旈旍旟旙旈旑旈旑旇旈斺旈旚旈旓旑旜斿旘旙旛旙斿旑斸旍斸旔旘旈旍旈旑旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棳棽棸棻棿棳棾椃棻椇椆椆棾棴棻棸棸棿棶 椲棿棿椵斆斏斅斏斢灢栻斏旑旜斿旙旚旈旂斸旚旓旘旙斸旑斾斆旓旐旐旈旚旚斿斻旙棶斣旇斿斆斸旘斾旈斸斻斏旑旙旛旀旀旈斻旈斿旑斻旟斅旈旙旓旔旘旓旍旓旍斢旚旛斾旟栻棬斆斏斅斏斢灢栻棭椇斸旘斸旑灢斾旓旐旈旙斿斾旚旘旈斸旍斒椵棶斕斸旑斻斿旚棻椆椆椆棾椀棾椆棻棿椂棭椇椆棴棻棾棶 椲棿椀椵斖斉斠斏斣灢斎斊斢旚旛斾旟斍旘旓旛旔棶斉旀旀斿斻旚旓旀旐斿旚旓旔旘旓旍旓旍斆斠棷斬斕旈旑斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椇斖斿旚旓旔旘旓旍旓旍斆斠棷斬斕斠斸旑灢斾旓旐旈旙斿斾斏旑旚斿旘旜斿旑旚旈旓旑斣旘旈斸旍旈旑斆旓旑旂斿旙旚旈旜斿斎斿斸旘旚斊斸旈旍灢旛旘斿棬斖斉斠斏斣灢斎斊棭椲斒椵棶斕斸旑斻斿旚棳棻椆椆椆棳棻棽棳棾椀棾棬椆棻椂椆棭椇棽棸棸棻棴棽棸棸椃棶 椲棿椂椵斝斸斻旊斿旘斖棳斊旓旝旍斿旘斖斅棳斠旓斿斻旊斿旘斉斅棳斿旚斸旍棶斉旀旀斿斻旚旓旀斻斸旘旜斿斾旈旍旓旍旓旑旚旇斿旐旓旘斺旈斾旈旚旟旓旀旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旙斿旜斿旘斿斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旘斿旙旛旍旚旙旓旀旚旇斿斻斸旘旜斿斾旈旍旓旍旔旘旓旙旔斿斻灢旚旈旜斿旘斸旑斾旓旐旈旡斿斾斻旛旐旛旍斸旚旈旜斿旙旛旘旜旈旜斸旍棬斆斚斝斉斠斘斏斆斦斢棭旙旚旛斾旟斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棽棸棸棽棻棸椂棻椃棭椇棽棻椆棿棴棽棻椆椆棶 椲棿椃椵斝旈旚旚斅棳斱斸旑旑斸斾斊棳斠斿旐旐斿斪斒棳斿旚斸旍棶斣旇斿斿旀旀斿斻旚旓旀旙旔旈灢旘旓旑旓旍斸斻旚旓旑斿旓旑旐旓旘斺旈斾旈旚旟斸旑斾旐旓旘旚斸旍旈旚旟旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旙斿旜斿旘斿旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿棶斠斸旑斾旓旐旈旡斿斾斄旍斾斸斻旚旓旑斿斉旜斸旍灢旛斸旚旈旓旑斢旚旛斾旟斏旑旜斿旙旚旈旂斸旚旓旘旙椲斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棳棻椆椆椆棳棾棿棻棻棸棭椇椃棸椆棴椃棻椃棶 椲棿椄椵斝旈旚旚斅棳斠斿旐旐斿斪棳斱斸旑旑斸斾斊棳斿旚斸旍棶斉旔旍斿旘斿旑旓旑斿棳斸旙斿旍斿斻灢旚旈旜斿斸旍斾旓旙旚斿旘旓旑斿斺旍旓斻旊斿旘旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旍斿旀旚旜斿旑旚旘旈斻旛灢旍斸旘斾旟旙旀旛旑斻旚旈旓旑斸旀旚斿旘旐旟旓斻斸旘斾旈斸旍旈旑旀斸旘斻旚旈旓旑斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棽棸棸棾棾棿椄棻棿棭椇棻棾棸椆棴棻棾棽棻棶 椲棿椆椵斕旈斬棳斱旇斸旑旂斒棳斎旛斸旑旂斒棳斿旚斸旍棶斄旐旛旍旚旈斻斿旑旚斿旘棳旘斸旑斾旓旐灢旈旡斿斾棳斾旓旛斺旍斿灢斺旍旈旑斾棳旔斸旘斸旍旍斿旍灢旂旘旓旛旔棳旔旍斸斻斿斺旓灢斻旓旑旚旘旓旍旍斿斾旙旚旛斾旟旓旀旚旇斿斿旀旀斿斻旚旙旓旀旕旈旍旈旕旈斸旑旂旞旈旑斻斸旔旙旛旍斿旙旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棳棽棸棻棾椂棽棻棽棭椇棻棸椂椀棴棻棸椃棽棶

椲椀棸椵斕旈斸旓斮斎棳斆旇斿旑旂斕斬棳斣旛斮斢棳斿旚斸旍棶斖斿斻旇斸旑旈旙旐旓旀斸旑旚旈灢 $\upbeta\cdot$ 斾旘斿旑旓斻斿旔旚旓旘斸旑旚旈斺旓斾旟旐斿斾旈斸旚斿斾旐旟旓斻斸旘斾旈斸旍斾斸旐斸旂斿旈旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斒斣旓旑旂旉旈斖斿斾斦旑旈旜棳棻椆椆椃棻椃棻棭椇椀棴椄棶 椲椀棻椵斘斸旂斸旚旓旐旓斮棳斮旓旙旇旈旊斸旝斸斣棳斚旊斸旐旓旚旓斎棳斿旚斸旍棶斝旘斿旙灢斿旑斻斿旓旀斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾旟斾旈旘斿斻旚斿斾斸旂斸旈旑旙旚斺棻灢斸斾旘斿旑斿旘旂旈斻旘斿灢斻斿旔旚旓旘旙旈旙斸旙旙旓斻旈斸旚斿斾旝旈旚旇斸旐斿旍旈旓旘斸旚旈旓旑旓旀斻斸旘斾旈斸斻旀旛旑斻灢旚旈旓旑旈旑旘斿旙旔旓旑旙斿旚旓斻斸旘旜斿斾旈旍旓旍斒斸旔斸旑斿旙斿斆旇旘旓旑旈斻斎斿斸旘旚斊斸旈旍旛旘斿棬斒灢斆斎斊棭斢旚旛斾旟椲斒椵棶斒斆斸旘斾旈斸斻斊斸旈旍棳棽棸棻椀棳棽棻棬棾棭椇棻椆椄棴棽棸椃棶 椲椀棽椵斪斸斸旂旙旚斿旈旑斊棳斅旘旈旙旚旓旝斖斠棳斢旝斿斾斺斿旘旂斔棳斿旚斸旍棶斅斿旑斿旀旈灢斻旈斸旍斿旀旀斿斻旚旙旓旀旐斿旚旓旔旘旓旍旓旍旈旑旈斾旈旓旔斸旚旇旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓灢旐旟旓旔斸旚旇旟棶斖斿旚旓旔旘旓旍旓旍旈旑斈旈旍斸旚斿斾斆斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棬斖斈斆棭斣旘旈斸旍斢旚旛斾旟斍旘旓旛旔椲斒椵棶斕斸旑斻斿旚棳棻椆椆棾棳棾棿棽棬椄椄椄椀棭椇棻棿棿棻棴棻棿棿椂棶 椲椀棾椵斊旈旂旛旍旍斸斎斠棳斍旈斿旚旡斿旑斊棳斱斿旟旐斿旘斦棳斿旚斸旍棶斈旈旍旚旈斸旡斿旐旈旐灢旔旘旓旜斿旙斻斸旘斾旈斸斻旀旛旑斻旚旈旓旑斸旑斾斿旞斿旘斻旈旙斿斻斸旔斸斻旈旚旟旈旑旔斸灢旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旈斾旈旓旔斸旚旇旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟棶斠斿旙旛旍旚旙旓旀旚旇斿斈旈旍旚旈斸旡斿旐旈旑斈旈旍斸旚斿斾斆斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斣旘旈斸旍斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棻椆椆椂椆棿棾棭椇棾棿椂棴棾椀棽棶 椲椀棿椵斕旈斸旓斮斎棶斏旑旚斿旘旜斿旑旚旈旓旑斸旍旙旚旛斾旟旓旀斾旈旍旚旈斸旡斿旐旈旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斸旘斿旔旓旘旚旓旀旐旛旍旚旈旔旍斿斻斿旑旚旘斿斻旍旈旑旈斻斸旍旚旘旈灢斸旍旈旑斆旇旈旑斸棶斆旇旈旑斿旙斿斻旓旓旔斿旘斸旚旈旜斿旂旘旓旛旔旓旀斾旈旍旚旈斸旡斿旐旈旑灢旚斿旘旜斿旑旚旈旓旑旚旘旈斸旍旈旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斏旑旚斒斆斸旘斾旈旓旍棻椆椆椄椂棿棻棭椇棽椀棴棾棸棶 椲椀椀椵魏晶晶棳袁璟棳汪朝晖棳等棶毬受体阻滞剂棷地尔硫 治疗扩张型心肌病患者病死率的斖斿旚斸分析椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棻椃棳棾棾棬棽棭椇棻棽椄棴棻棾棽棶 椲椀椂椵斪斸旍旍旛旊斸旚斍棳斠斿旈旑旊斿斝棳斈昳旘旀旀斿旍斪斨棳斿旚斸旍棶斠斿旐旓旜斸旍旓旀斸旛旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙旈旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斺旟旈旐旐旛旑旓灢斸斾旙旓旘旔旚旈旓旑斒椵棶斏旑旚斒斆斸旘斾旈旓旍棻椆椆椂椀棿棽棭椇棻椆棻棴棻椆椀棶 椲椀椃椵斄旐斿旍旈旑旂斢棳斎斿旘斾斸斕斠棳斎斸旐旐斿旘斉棳斿旚斸旍棶斖旟旓斻斸旘斾旈斸旍旂斿旑斿斿旞旔旘斿旙旙旈旓旑旔旘旓旀旈旍斿旙斸旑斾斻斸旘斾旈旓斾斿旔旘斿旙旙斸旑旚斸旛灢旚旓斸旑旚旈斺旓斾旈斿旙旔旘斿斾旈斻旚旘斿旙旔旓旑旙斿旓旀旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟旚旓旈旐旐旛旑旓斸斾旙旓旘旔旚旈旓旑旚旇斿旘斸旔旟斒椵棶斉旛旘斎斿斸旘旚斒棽棸棻棾棾棿椆棭椇椂椂椂棴椂椃椀棶 椲椀椄椵斮旓旙旇旈旊斸旝斸斣棳斅斸斺斸斄棳斄旊斸旈旙旇旈斖棳斿旚斸旍棶斏旐旐旛旑旓斸斾灢旙旓旘旔旚旈旓旑旚旇斿旘斸旔旟旀旓旘斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟旛旙旈旑旂旚旘旟旔旚旓旔旇斸旑斻旓旍旛旐旑灢斄旔旘旓旙旔斿斻旚旈旜斿棳旐旛旍旚旈斻斿旑旚斿旘棳旘斸旑灢斾旓旐旈旡斿斾棳旝旈旚旇旈旑灢旔斸旚旈斿旑旚斸旑斾旔斸旘斸旍旍斿旍灢旂旘旓旛旔斻旓旐旔斸旘斸灢旚旈旜斿旙旚旛斾旟旚旓斿旜斸旍旛斸旚斿斿旀旀旈斻斸斻旟斸旑斾旙斸旀斿旚旟椲斒椵棶斒斆旍旈旑斄旔旇斿旘棽棸棻椂棾棻椂棭椇椀棾椀棴椀棿棿棶 椲椀椆椵斢斻旇旝斸旘旚旡斒棳斝斸斾旐斸旑斸斺旇斸旑斄棳斄旕旛旈斘棳斿旚斸旍棶斍旛旈斾斿旍旈旑斿旙旓旑旚旇斿斦旙斿旓旀斣旇斿旘斸旔斿旛旚旈斻斄旔旇斿旘斿旙旈旙旈旑斆旍旈旑旈斻斸旍斝旘斸斻灢旚旈斻斿灢斉旜旈斾斿旑斻斿灢斅斸旙斿斾斄旔旔旘旓斸斻旇旀旘旓旐旚旇斿斪旘旈旚旈旑旂斆旓旐灢旐旈旚旚斿斿旓旀旚旇斿斄旐斿旘旈斻斸旑斢旓斻旈斿旚旟旀旓旘斄旔旇斿旘斿旙旈旙椇斣旇斿斢斿旜斿旑旚旇斢旔斿斻旈斸旍斏旙旙旛斿椲斒椵棶斒斆旍旈旑斄旔旇斿旘棳棽棸棻椂棶棾棻棬棾棭椇棻棿椆棴棻椂棽棶 椲椂棸椵廖玉华棳程翔棳袁璟棶心血管病免疫学治疗路在何方椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棻椄棳棾棿棬棻棭椇棻棴棿棶 椲椂棻椵杨英珍棳陈瑞珍棳张寄南棳等棶中西医结合治疗扩张型心肌病的临床观察椲斒椵棶中国中西医结合杂志棳棽棸棸棻棳棽棻棿棭椇棽椀棿棴棽椀椂棶 椲椂棽椵斱旇旛斮斢棳斕旈斮斕棳斒旛斒斞棳斿旚斸旍棶斚旘斸旍斻旇旈旑斿旙斿旇斿旘斺斸旍旐斿斾旈灢斻旈旑斿旀旓旘旚旘斿斸旚旐斿旑旚旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椇斄旙旟旙灢旚斿旐斸旚旈斻旘斿旜旈斿旝斸旑斾斖斿旚斸灢斸旑斸旍旟旙旈旙椲斒椵棶斉旜旈斾斅斸旙斿斾斆旓旐旔旍斿旐斿旑旚斄旍旚斿旘旑斸旚斖斿斾棽棸棻椂棽棸棻椂棻椄棻椆椃椆棿棶 椲椂棾椵斱旇斸旑旂斕棳斕旛斮棳斒旈斸旑旂斎棳斿旚斸旍棶斄斾斾旈旚旈旓旑斸旍旛旙斿旓旀旚旘旈旐斿灢旚斸旡旈斾旈旑斿旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻棽椀椆棬棻棸棭椇椆棻棾棴椆棽棽棶 椲椂棿椵斍斸旓斈棳斘旈旑旂斘棳斘旈旛斬棳斿旚斸旍棶斣旘旈旐斿旚斸旡旈斾旈旑斿椇斸旐斿旚斸灢斸灢旑斸旍旟旙旈旙旓旀旘斸旑斾旓旐旈旡斿斾斻旓旑旚旘旓旍旍斿斾旚旘旈斸旍旙旈旑旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲斒椵棶斎斿斸旘旚棳棽棸棻棻棳椆椃棬棿棭椇棽椃椄棴棽椄椂棶 椲椂椀椵斍旘斸旉斿旊斢棳斖旈斻旇斸旍斸旊斖棶斣旇斿斿旀旀斿斻旚旓旀旚旘旈旐斿旚斸旡旈斾旈旑斿斸斾斾灢斿斾旚旓旔旇斸旘旐斸斻旓旍旓旂旈斻斸旍旚旘斿斸旚旐斿旑旚旓旑斸旍旍灢斻斸旛旙斿旐旓旘旚斸旍旈旚旟旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旙旟旙旚旓旍旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椲斒椵棶斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟棳棽棸棻椀棻棾棻棻棭椇棽棽棴棽椆棶 椲椂椂椵斖旓旘旚斿旑旙斿旑斢斄棳斠旓旙斿旑旀斿旍斾旚斊棳斔旛旐斸旘斄棳斿旚斸旍棶斣旇斿斿旀旀斿斻旚旓旀斻旓斿旑旡旟旐斿斞棻棸旓旑旐旓旘斺旈斾旈旚旟斸旑斾旐旓旘旚斸旍旈旚旟旈旑斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椇旘斿旙旛旍旚旙旀旘旓旐斞灢斢斮斖斅斏斚椇斸旘斸旑灢斾旓旐旈旡斿斾斾旓旛斺旍斿灢斺旍旈旑斾旚旘旈斸旍斒椵棶斒斄斆斆斎斿斸旘旚斊斸旈旍棽棸棻棿棳棽椂棭椇椂棿棻棴椂棿椆棶 椲椂椃椵斅斸旘旚斅斄棳斍旓旍斾旙旐旈旚旇斢斠棳斕斿斿斔斕棳斿旚斸旍棶斦旍旚旘斸旀旈旍旚旘斸旚旈旓旑旈旑斾斿斻旓旐旔斿旑旙斸旚斿斾旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旝旈旚旇斻斸旘斾旈旓旘斿旑斸旍旙旟旑灢斾旘旓旐斿斒椵棶斘斉旑旂旍斒斖斿斾棽棸棻棽棾椂椃棽棿棭椇棽棽椆椂棴棽棾棸棿棶 椲椂椄椵李双双棳李东泽棳马依彤棶血液超滤治疗急性心力衰竭综合征的斖斿旚斸分析椲斒椵棶重庆医学棳棽棸棻椀棳棿棿棬棽棿棭椇棾棾椃椂棴棾棾椄棸棶 椲椂椆椵胡大一棳冯新庆棶棽棸棻椀心衰超滤脱水装置临床应用中国专家建议椲斒椵棶中国心血管病研究棳棽棸棻椀棳棻棾棬棻棽棭椇棻棻棸棿棻棻棻椄棶 椲椃棸椵心力衰竭超滤治疗专家组棶心力衰竭超滤治疗建议椲斒椵棶中华心血管病杂志棳棽棸棻椂棳棿棿棬椂棭椇棿椃椃棴棿椄棽棶 椲椃棻椵斖斿旇旘斸斖斠棳斆斸旑旚斿旘斆斉棳斎斸旑旑斸旑斖斖棳斿旚斸旍棶斣旇斿棽棸棻椂旈旑旚斿旘旑斸旚旈旓旑斸旍旙旓斻旈斿旚旟旀旓旘旇斿斸旘旚旍旛旑旂旚旘斸旑旙旔旍斸旑旚斸旚旈旓旑旍旈旙旚旈旑旂斻旘旈旚斿旘旈斸旀旓旘旇斿斸旘旚旚旘斸旑旙旔旍斸旑旚斸旚旈旓旑椇斄棻棸灢旟斿斸旘旛旔灢斾斸旚斿椲斒椵棶斒斎斿斸旘旚斕旛旑旂斣旘斸旑旙旔旍斸旑旚棳棽棸棻椂棳棾椀棬棻棭椇棻棴棽棾棶 椲椃棽椵斖斻旑斸旍旍旟斉斖棳斍旓旍斺旛旙斒斠棳斝旛斻旊斿旍旝斸旘旚旡斖斒棶斍斿旑斿旚旈斻旐旛灢旚斸旚旈旓旑旙斸旑斾旐斿斻旇斸旑旈旙旐旙旈旑斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斒斆旍旈旑斏旑旜斿旙旚棽棸棻棾棻棽棾棻棭椇棻椆棴棽椂棶 椲椃棾椵方位棳罗蓉棳李小平棶家族性扩张型心肌病常见突变的研究进展椲斒椵棶医学综述棳棽棸棻椂棳棽棽棬棻椄棭椇棾椀棾椃棴棾椀棿棸棶 椲椃棿椵斔斸旝斸斾斸斣棳斘斸旊斸旡斸旝斸斖棳斘斸旊斸旛斻旇旈斢棳斿旚斸旍棶斠斿旙斻旛斿旓旀旇斿旘斿斾旈旚斸旘旟旀旓旘旐旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斺旟旘斄斄斨灢旐斿斾旈斸旚斿斾旙旓旐斸旚旈斻旂斿旑斿旚旇斿旘斸旔旟椇斸旐斿旍旈旓旘斸旚旈旓旑旓旀旐旓旘灢旔旇旓旍旓旂旈斻斸旍旀旈旑斾旈旑旂旙棳旙斸旘斻旓旍斿旐旐斸旍旔斿旘旐斿斸斺旈旍旈旚旟棳斻斸旘斾旈斸斻旔斿旘旀旓旘旐斸旑斻斿旙棳斸旑斾旚旇斿旔旘旓旂旑旓旙旈旙旓旀斣斚灢棽旇斸旐旙旚斿旘旙椲斒椵棶斝旘旓斻斘斸旚旍斄斻斸斾斢斻旈斦斢斄棳棽棸棸棽棳椆椆棬棽棭椇椆棸棻棴椆棸椂棶 椲椃椀椵斔旓旐斸旐旛旘斸斔棳斣斸旚旙旛旐旈斠棳斖旈旟斸旡斸旊旈斒棳斿旚斸旍棶斣旘斿斸旚旐斿旑旚旓旀斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟旝旈旚旇斿旍斿斻旚旘旓旔旓旘斸旚旈旓旑旓旀旇斿旔灢斸旚旓斻旟旚斿旂旘旓旝旚旇旀斸斻旚旓旘旂斿旑斿旈旑旚旓旙旊斿旍斿旚斸旍旐旛旙斻旍斿椲斒椵棶斎旟旔斿旘旚斿旑旙旈旓旑棽棸棸棿棿棿棾棭椇棾椂椀棴棾椃棻棶 椲椃椂椵斍旓旙斿旘斢棳斚旚旚旍斠棳斅旘旓斾旑斿旘斄棳斿旚斸旍棶斆旘旈旚旈斻斸旍旘旓旍斿旀旓旘旐旓旑旓斻旟旚斿斻旇斿旐旓斸旚旚旘斸斻旚斸旑旚旔旘旓旚斿旈旑灢棻斸旑斾旐斸斻旘旓旔旇斸旂斿旈旑旀旍斸旐旐斸旚旓旘旟旔旘旓旚斿旈旑灢棻斸旍旔旇斸旈旑旈旑斾旛斻旚旈旓旑旓旀斿旞旔斿旘旈灢旐斿旑旚斸旍斸旛旚旓旈旐旐旛旑斿旐旟旓斻斸旘斾旈旚旈旙斸旑斾斿旀旀斿斻旚旈旜斿斸旑旚旈灢

棿棾棿旐旓旑旓斻旟旚斿斻旇斿旐旓斸旚旚旘斸斻旚斸旑旚旔旘旓旚斿旈旑灢棻旂斿旑斿旚旇斿旘斸旔旟椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棽棸棸椀棻棻棽棽棽棭椇棾棿棸棸棴棾棿棸椃棶 椲椃椃椵斖斿旍斸斻旈旑旈斝棳斅斸旙旙旓斆棳斄旑旂斿旍旈旑旈斄棳斿旚斸旍棶斆旍旈旑旈斻旓旔斸旚旇旓灢旍旓旂旈斻斸旍旔旘旓旀旈旍斿旙旓旀旔旘旓旂旘斿旙旙旈旜斿旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旈旑旇旟旔斿旘灢旚旘旓旔旇旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斉旛旘旓旔斿斸旑斎斿斸旘旚斒棳棽棸棻棸棳棾棻棻椃棭椇棽棻棻棻棴棽棻棽棾棶 椲椃椄椵斖斸旈旙斻旇斅棶斄旍斻旓旇旓旍旈斻斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斣旇斿旘斿旙旛旍旚旓旀斾旓旙斸旂斿斸旑斾旈旑斾旈旜旈斾旛斸旍旔旘斿斾旈旙旔旓旙旈旚旈旓旑椲斒椵棶斎斿旘旡棳棽棸棻椂棳棿棻椂棭椇棿椄棿棴棿椆棾棶 椲椃椆椵斪斸旍旙旇斆斠棳斕斸旘旙旓旑斖斍棳斉旜斸旑旙斒斆棳斿旚斸旍棶斄旍斻旓旇旓旍斻旓旑灢旙旛旐旔旚旈旓旑斸旑斾旘旈旙旊旀旓旘斻旓旑旂斿旙旚旈旜斿旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旈旑旚旇斿斊旘斸旐旈旑旂旇斸旐斎斿斸旘旚斢旚旛斾旟斒椵棶斄旑旑斏旑旚斿旘旑斖斿斾棳棽棸棸棽棳棻棾椂棾棭椇棻椄棻棴棻椆棻棶 椲椄棸椵斊斸旈旘旝斿斸旚旇斿旘斈棳斆旓旓旔斿旘斕斣斒旘棳斅旍斸旛旝斿旚斕斄棶斢斿旞斸旑斾旂斿旑斾斿旘斾旈旀旀斿旘斿旑斻斿旙旈旑旐旟旓斻斸旘斾旈旚旈旙斸旑斾斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓灢旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斆旛旘旘斝旘旓斺旍斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻棾棾椄棻棭椇椃棴棿椂棶 椲椄棻椵斕旈斪棳斕旈斎棳斕旓旑旂斮棶斆旍旈旑旈斻斸旍斻旇斸旘斸斻旚斿旘旈旙旚旈斻旙斸旑斾旍旓旑旂灢旚斿旘旐旔旘斿斾旈斻旚旓旘旙旓旀旔斿旘旙旈旙旚斿旑旚旍斿旀旚旜斿旑旚旘旈斻旛旍斸旘旙旟旙旚旓旍旈斻斾旟旙旀旛旑斻旚旈旓旑旈旑旔斿旘旈旔斸旘旚旛旐斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斆斸旑斒斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻椂棾棽棾棭椇棾椂棽棴棾椂椄棶 椲椄棽椵斎旈旍旀旈旊斿旘灢斔旍斿旈旑斿旘斈棳斎斸旂旇旈旊旈斸斄棳斘旓旑旇旓旀旀斒棳斿旚斸旍棶斝斿旘旈灢旔斸旘旚旛旐斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椇斻旛旘旘斿旑旚旐斸旑斸旂斿旐斿旑旚斸旑斾旀旛灢旚旛旘斿旔斿旘旙旔斿斻旚旈旜斿旙斒椵棶斉旛旘斎斿斸旘旚斒棽棸棻椀棾椂棻椄棭椇棻棸椆棸棴棻棸椆椃棶 椲椄棾椵斅旓旡旊旛旘旚斅棳斆旓旍旜旈旑斖棳斆旓旓旊斒棳斿旚斸旍棶斆旛旘旘斿旑旚斾旈斸旂旑旓旙旚旈斻斸旑斾旚旘斿斸旚旐斿旑旚旙旚旘斸旚斿旂旈斿旙旀旓旘旙旔斿斻旈旀旈斻斾旈旍斸旚斿斾斻斸旘斾旈旓灢旐旟旓旔斸旚旇旈斿旙椇斄旙斻旈斿旑旚旈旀旈斻旙旚斸旚斿旐斿旑旚旀旘旓旐旚旇斿斄旐斿旘旈斻斸旑斎斿斸旘旚斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑椲斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棳棽棸棻椂棳棻棾棿棬棽棾棭椇斿椀椃椆棴斿椂棿椂棶 椲椄棿椵斈斿旙旇旐旛旊旇斝斖棳斔旘旈旙旇旑斸旐斸旑旈斠棳斠旓旐斸旑旟旙旇旟旑斖棳斿旚斸旍棶斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑旓旀斸旑旂旈旓旚斿旑旙旈旑斻旓旑旜斿旘旚旈旑旂斿旑旡旟旐斿旂斿旑斿旔旓旍旟旐旓旘旔旇旈旙旐旝旈旚旇旚斸斻旇旟斻斸旘斾旈斸斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椲斒椵棶斏旑旚斒斖旓旍斖斿斾棽棸棸棿棻棾棾棭椇棿椀椀棴棿椀椄棶 椲椄椀椵斢旇旈旑斺斸旑斿斒斢棳斪旓旓斾斖斄棳斒斿旑旙斿旑斈斘棳斿旚斸旍棶斣斸斻旇旟斻斸旘斾旈灢斸灢旈旑斾旛斻斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟椇斸旘斿旜旈斿旝旓旀斸旑旈旐斸旍旐旓斾斿旍旙斸旑斾斻旍旈旑旈斻斸旍旙旚旛斾旈斿旙椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棳棻椆椆椃棳棽椆棬棿棭椇椃棸椆棴椃棻椀棶 椲椄椂椵斊斿旑斿旍旓旑斍棳斪旈旉旑旙斪棳斄旑斾旘旈斿旙斉棳斿旚斸旍棶斣斸斻旇旟斻斸旘斾旈旓旐旟灢旓旔斸旚旇旟椇旐斿斻旇斸旑旈旙旐旙斸旑斾斻旍旈旑旈斻斸旍旈旐旔旍旈斻斸旚旈旓旑旙椲斒椵棶斝斸灢斻旈旑旂斆旍旈旑斉旍斿斻旚旘旓旔旇旟旙旈旓旍棻椆椆椂棻椆棻棭椇椆椀棴棻棸椂棶 椲椄椃椵斍旓旔旈旑斸旚旇斸旑旑斸旈旘斠棳斉旚旇斿旘旈斾旂斿斢斝棳斖斸旘斻旇旍旈旑旙旊旈斊斉棳斿旚斸旍棶斄旘旘旇旟旚旇旐旈斸灢旈旑斾旛斻斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旈斿旙椇旐斿斻旇斸灢旑旈旙旐旙棳旘斿斻旓旂旑旈旚旈旓旑棳斸旑斾旐斸旑斸旂斿旐斿旑旚椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻椀椂椂棻椀棭椇棻椃棻棿棴棻椃棽椄棶 椲椄椄椵斖斸旍斻旓旐斒棳斄旘旑旓旍斾斚棳斎旓旝旍斿旚旚斒斍棳斿旚斸旍棶斆斸旑斸斾旈斸旑斆斸旘灢斾旈旓旜斸旙斻旛旍斸旘斢旓斻旈斿旚旟斆旓旑旙斿旑旙旛旙斆旓旑旀斿旘斿旑斻斿旂旛旈斾斿旍旈旑斿旙旓旑旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿灢灢棽棸棸椄旛旔斾斸旚斿椇斺斿旙旚旔旘斸斻旚旈斻斿旙旀旓旘旚旇斿旚旘斸旑旙旈旚旈旓旑旓旀斻斸旘斿旓旀旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿旔斸旚旈斿旑旚旙斸旑斾旚旇斿旘斿斻灢旓旂旑旈旚旈旓旑旈旑旜斿旙旚旈旂斸旚旈旓旑斸旑斾旚旘斿斸旚旐斿旑旚旓旀斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸灢旚旇旈斿旙斒椵棶斆斸旑斒斆斸旘斾旈旓旍棽棸棸椄棽棿棻棭椇棽棻棴棿棸棶 椲椄椆椵斪斸旚斸旑斸斺斿斎棳斚旊斸旐旛旘斸斔棳斆旇旈旑旛旙旇旈斖棳斿旚斸旍棶斆旍旈旑旈斻斸旍斻旇斸旘斸斻旚斿旘旈旙旚旈斻旙旚旘斿斸旚旐斿旑旚棳斸旑斾旓旛旚斻旓旐斿旓旀旚斸斻旇旟斻斸旘斾旈斸旈旑斾旛斻斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斒椵棶斏旑旚斎斿斸旘旚斒棽棸棸椄棿椆棻棭椇棾椆棴棿椃棶 椲椆棸椵斘斿旘旇斿旈旐斝棳斅旈旘旂斿旘灢斅旓旚旊旈旑斢棳斝旈旘斸斻旇斸斕棳斿旚斸旍棶斎斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿斸旑斾旙旛斾斾斿旑斾斿斸旚旇旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇旚斸斻旇旟斻斸旘斾旈斸灢旈旑斾旛斻斿斾斻斸旘斾旈旓旐旟旓旔斸旚旇旟斸旑斾旘斿斻旛旘旘斿旑旚旚斸斻旇旟斻斸旘斾旈斸斒椵棶斆旈旘斻旛旍斸旚旈旓旑棽棸棸棿棻棻棸棾棭椇棽棿椃棴棽椀棽棶 椲椆棻椵斕旈斞棳斕旈旛斖棳斎旓旛斒棳斿旚斸旍棶斣旇斿旔旘斿旜斸旍斿旑斻斿旓旀斔斿旙旇斸旑斾旈旙斿斸旙斿旈旑斆旇旈旑斸斒椵棶斏旑旚斒斆斸旘斾旈旓旍棽棸棻棾棻椂椄棬棽棭椇棻棻棽棻棴棻棻棽椂棶 椲椆棽椵赵德超棳梁雨亭棳田野棶克山病的诊治进展椲斒椵棶临床心血管病杂志棳棽棸棻椃棳棾棾棬棿棭椇棾棸棸棴棾棸棾棶 椲椆棾椵斮斸旑斻旟斆斪棳斒斿旙旙旛旔斖棳斅旓旡旊旛旘旚斅棳斿旚斸旍棶棽棸棻棾斄斆斆斊棷斄斎斄旂旛旈斾斿旍旈旑斿旀旓旘旚旇斿旐斸旑斸旂斿旐斿旑旚旓旀旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿斸旘斿旔旓旘旚旓旀旚旇斿斄旐斿旘旈斻斸旑斆旓旍旍斿旂斿旓旀斆斸旘斾旈旓旍旓旂旟斊旓旛旑斾斸灢旚旈旓旑棷斄旐斿旘旈斻斸旑斎斿斸旘旚斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑斣斸旙旊斊旓旘斻斿旓旑斝旘斸斻灢旚旈斻斿斍旛旈斾斿旍旈旑斿旙椲斒椵棶斒斄旐斆旓旍旍斆斸旘斾旈旓旍棳棽棸棻棾棳椂棽棬棻椂棭椇斿棻棿椃棴棽棾椆棶 椲椆棿椵斚棫斆旓旑旑旓旘斆斖棳斪旇斿旍旍斸旑斈斒棳斕斿斿斔斕棳斿旚斸旍棶斉旀旀旈斻斸斻旟斸旑斾旙斸旀斿旚旟旓旀斿旞斿旘斻旈旙斿旚旘斸旈旑旈旑旂旈旑旔斸旚旈斿旑旚旙旝旈旚旇斻旇旘旓旑旈斻旇斿斸旘旚旀斸旈旍旛旘斿椇斎斊灢斄斆斣斏斚斘旘斸旑斾旓旐旈旡斿斾斻旓旑旚旘旓旍旍斿斾旚旘旈斸旍椲斒椵棶斒斄斖斄棳棽棸棸椆棳棾棸棻棬棻棿棭椇棻棿棾椆棴棻棿椀棸棶 椲椆椀椵斝旈斿旔旓旍旈斖斊棳斆旓旘旘湦斦棳斅斿旑旡斿旘斪棳斿旚斸旍棶斢斿斻旓旑斾斸旘旟旔旘斿灢旜斿旑旚旈旓旑旚旇旘旓旛旂旇斻斸旘斾旈斸斻旘斿旇斸斺旈旍旈旚斸旚旈旓旑旀旘旓旐旊旑旓旝旍斿斾旂斿旚旓旈旐旔旍斿旐斿旑旚斸旚旈旓旑棶斄旔旓旙旈旚旈旓旑旔斸旔斿旘旀旘旓旐旚旇斿斆斸旘斾旈斸斻斠斿旇斸斺旈旍旈旚斸旚旈旓旑斢斿斻旚旈旓旑旓旀旚旇斿斉旛旘旓旔斿斸旑斄旙旙旓斻旈斸旚旈旓旑旓旀斆斸旘斾旈旓旜斸旙斻旛旍斸旘斝旘斿旜斿旑旚旈旓旑斸旑斾斠斿旇斸斺旈旍旈旚斸旚旈旓旑椲斒椵棶斉旛旘斒斆斸旘斾旈旓旜斸旙斻斝旘斿旜斠斿旇斸斺旈旍棽棸棻棸棻椃棻棭椇棻棴棻椃棶

表 1
基因定位雷白频率/%
TTNSarcomereTitin25—30
LMNANucleusLamin A/C10—15
MYH7Sarcomereβ-Myosin heavy chain5—10
MYH6Sarcomereα-Myosin heavy chain5—10
TNNT2SarcomereCardiac troponin T
ACTC1SarcomereCardiac actin5—10 5—10
BAG3Co-chaperonesAthanogene 31—5
DSPDesmosomeDesmoplakin1—5
MYBPC3SarcomereMyosin-binding protein C1——5
RBM20Regulator of mRNA splicingRNA-binding protein 201—5
SCN5AIon channelSodium channel1—5
TPM1Sarcomereα-Tropomyosin1——5
表 2
药物起始剂量目标剂量参考文献
ACEI37~39
卡托普利片6.25 mg,3次/d50 mg,3次/d
依那普利片2.5 mg,2次/d10 mg,2次/d
培哚普利片2.0 mg,1次/d4~8 mg,1次/d
雷米普利片2.5 mg,1次/d10 mg,1次/d
贝那普利片2.5 mg,1次/d10~20 mg,1 次/d
咪达普利片2.5mg,1次/d5~10 mg,1次/d
福辛普利片5.0 mg,1次/d20 mg,1次/d
赖诺普利片5.0 mg,1次/d10 mg,1次/d
ARB40~42
坎地沙坦酯片4 mg,1次/d16 mg,1次/d
缬沙坦胶囊40 mg,1次/d160 mg,1次/d
氯沙坦钾片25 mg,1次/d100 mg,1次/d
ARNI43
沙库巴曲缬沙坦钠片25mg,2次/d100~200 mg,2次/d
β受体阻滞剂46~~48
美托洛尔缓释片23.75 mg,1次/d190 mg,1次/d
比索洛尔片1.25 mg,1次/d10 mg,1次/d
卡维地洛片6.25 mg,2次/d25 mg,2次/d
酒石酸美托洛尔片12.5 mg,2次/d100 mg,2次/d
MRA44~—45
螺内酯片10~20 mg,1 次/d

相关指南

引用 / 出处

中华医学会心血管病学分会暍中国心肌炎心肌病协作组. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018[S/OL]. 2018.