卵巢环状小管性索肿瘤诊治中国专家共识（2025年版）

Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of ovarian sex cord tumor with annular tubules (2025 Edition) ${ }^{\Delta}$

Gynecologic Oncology Specialty Group of Chinese Hospital Association Obstetrics and Gynecology Hospitals Branch

Abstract: Ovarian sex cord tumor with annular tubules is a rare ovarian sex cord-stromal tumor, which is predomi-nantly observed in young women. Approximately one-third of cases are associated with the autosomal dominant Peutz-Jeghers syndrome. Irregular vaginal bleeding is most common clinical manifestation and serum markers such as estradio and progesterone can aid in diagnosis. Treatment modalities include surgery, radiotherapy, chemotherapy, endocrine thera-py, and targeted therapy. Management in young women must include fertility preservation considerations. This consensus, with reference to relevant domestic and foreign research, elaborates on the epidemiology, pathological characteristics, bio-logical behavior, metastatic pathways, clinical manifestations, diagnosis, and treatment options catering to different fertili-ty needs of ovarian sex cord tumor with annular tubules. It aims to provide clinical practitioners with a clinical reference.

Key words: ovarian sex cord tumor with annular tubules; Peutz-Jeghers syndrome; expert consensus

Oncol Prog, 2025, 23(17)

卵巢环状小管性索肿瘤(ovarian sex cord tu-mor with annular tubules, SCTAT)是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，由性索成分排列成单纯或复杂的环状小管，兼有部分颗粒细胞和支持细胞分化，可分泌雌激素及孕激素。SCTAT为低度恶性或具有低度恶性潜能的肿瘤，为进一步提升SCTAT的规范化诊治、改善患者的预后，特组织相关领域专家制定本共识。

<BeginOfPara>共识形成方法包括以下4个方面:①本共识的制定遵循2002年发布的《世界卫生组织指南制订手册》 ${}^{[1]}$ 及中华医学会发布的《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》 ${}^{[2]}$ 。②目标人群与使用者，本共识适用于各级医院妇科医师、肿瘤科医师及其他医疗工作者;目标人群为SCTAT患者，旨在加强SCTAT的规范化诊治。③临床问题的遴选与确定，本共识的临床问题来源于一线临

<EndOfPara>床医务人员,聚焦SCTAT的诊断和治疗,组建编写团队,根据相应文献提出处理建议,为临床实践和决策提供指导。④证据检索与筛选,以主题词结合自由词的方式全面检索SCTAT相关的所有类型的文献,检索词包括“环状小管性索肿瘤”“环管性索间质瘤”“伴有环状小管的性索肿瘤”“sex cord tumor with annular tubules",检索数据库包括中国知网、万方、维普、中国生物医学全文数据库、PubMed、Cochrane Library、Ovid MEDLINE、Ovid Embase,检索时间自建库至2024年12月;⑤证据的评价与分级,本共识的证据质量与推荐强度依据分级评估、制定与评价(Grades of Recommenda-

PubMed、Cochrane Library、Ovid MEDLINE、Ovid Embase,检索时间自建库至2024年12月;⑤证据的评价与分级，本共识的证据质量与推荐强度依据分级评估、制定与评价(Grades of Recommenda-tions Assessment, Development and Evaluation,GRADE)系统 $^{[3]}$，形成初步的推荐等级及推荐强度，并通过线上会议，由来自全国多学科专家通过投票形成一致意见，最终形成本共识推荐等级和

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推荐强度(表1、表2)。

1 SCTAT的流行病学及分类

1970年，SCTAT被Scully[4]首次详细描述并命名，2020年世界卫生组织(WHO)卵巢肿瘤组织分类将SCTAT纳入单纯性索肿瘤分类[5]。SCTAT发病率低,目前,国内外报道的SCTAT发病率约占卵巢肿瘤的0.3%,占性索间质肿瘤的1.4%${}^{[6]}$。约1/3的SCTAT伴有常染色体显性遗传的Peutz-Jegh-ers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)${}^{[7-9]}$。PJS与丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11,STK11)基因突变有关，该基因是位于染色体19p13.3的抑癌基因的一个等位基因。根据是否伴有PJS,SCTAT可分为中心型(伴PJS)和散发型(不伴PJS)两类。

2 SCTAT的病理学特征

2.1 大体所见

中心型SCTAT肿瘤体积较小，最大径一般不超过3cm，少数可达10cm ${}^{[10]}$ ，多发生于双侧卵巢，呈多灶性，超过半数的病例伴有钙化。散发型SCTAT肿瘤体积较大，最大径一般超过5cm，94.7%为单侧，约12%伴有钙化，切面常为黄色、实性或囊实性，肿瘤内可能有大量出血和坏死 ${}^{[8,11]}$ 。

2.2 镜下所见

SCTAT镜下典型特征是简单或复杂的环形管状结构，管中央为透明小体，周围有纤维分层，呈界限清晰的圆形巢团状分布，高倍镜下可见小管中心充满苍白细胞质，细胞核位于小管外周呈反向规则排列，深染，有小核仁，核分裂及核异型少见(图1,图片来自广西医科大学附属肿瘤医院病理科) ${}^{[12]}$ 。钙化通常发生在小管中心内，局部上皮成分可能消失，在小管形成的聚集体中，有时会具有固定模式的细胞增殖，有时可能由富含脂质的细胞组成 ${}^{[13]}$ 。α-抑制素和钙调蛋白为强阳性或弥漫性阳性表达，上皮细胞膜抗原(epithelial mem-brane antigen,EMA) and CD10一般表达阴性 ${}^{[12,14]}$ 。

3 SCTAT的生物学行为和转移途径

<BeginOfPara>不同于其他组织学类型的卵巢肿瘤,SCTAT的性质主要依靠转移、复发等恶性生物学行为协助判断。大部分伴PJS者倾向于良性，预后较好，少数存在转移、复发等恶性生物学行为[10]。伴PJS者属于肿瘤高风险人群，易合并宫颈胃型腺癌、结肠癌、乳腺癌等[15-18]。合并其他恶性肿瘤者发生复发、转移的风险较高，预后差。有研究回顾性分析

表1 本共识推荐等级及代表意义

|推荐等级|代表意义| |---|---| |高(A)|未来的研究不太可能对目前的评估结果有重要影响,从而不大可能改变当前推荐| |中(B)|未来的研究可能对目前的评估结果有重要影响,从而可能改变当前推荐| |低(C)|未来的研究可能对目前的评估结果有重要影响,从而可能改变当前推荐|

4 SCTAT的临床表现和诊断

SCTAT的临床表现类似于颗粒细胞瘤等其他性索间质肿瘤,主要依赖病理学检查进行鉴别诊断,术前诊断较为困难,需详细询问病史、查体,以及借助血清标志物检测、影像学检查等辅助诊断。

4.1临床表现

4.1.1 发病年龄SCTAT以20~30岁年轻女性多见。小型病例报道的SCTAT发病年龄为22~31岁 $^{[7,11,20]}$。中心型SCTAT通常比散发型更早发病，平均发病年龄约为27岁 $^{[7]}$，最早发病记录为出生后6个月 ${}^{[21]}$ 。

4.1.2阴道不规则流血阴道不规则流血是SCTAT最常见的临床表现，超过60%的SCTAT患者合并阴道不规则流血症状。育龄期女性常表现为月经紊乱，典型特征是先出现一段时间的阴道

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不规则流血,继而在出现持续性闭经,或二者交替出现;绝经女性表现为绝经后阴道不规则流血。合并宫颈腺癌者,还可表现为接触性阴道流血或无明显诱因的阴道不规则流血,亦可表现为阴道异常分泌物。

4.1.3 闭经或不孕 SCTAT患者血清雌激素、孕激素、抗米勒管激素(anti-Müllerian hormone, AMH)水平升高[22]，高水平雌、华激素可导致子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变，过高的AMH水平也可通过负反馈影响卵巢功能，导致闭经或不孕。

4.1.4 假性性早熟 假性性早熟主要表现为阴道流血、乳房发育、体重增加、骨龄偏大等,常见于 6~9岁儿童[23-24]。有报道显示,一例3岁9个月患儿因乳房稍大、阴道分泌物增多而确诊 SCTAT[23]。

4.1.5 腹痛、腹部包块 散发性SCTAT的肿瘤较大,45.6%的患者伴有明显肿块 $^{[8]}$ ,临床表现包括腹部包块、腹痛、腹部不适等与其他卵巢肿瘤相似的非特异性症状。部分腹痛可由肠套叠导致，以儿童、婴幼儿多见，尤其伴PJS者。还可出现其他伴随症状，如恶心呕吐、排便习惯改变等。校少数SCTAT患者可合并特纳综合征 $^{[25]}$、子宫内膜异位囊肿 $^{[26]}$、卵巢浆液性腺纤维瘤 $^{[27]}$等相关伴随症状。

4.2 妇科查体

妇科查体可无特异性体征，肿瘤较大者可触及附件区包块。

推荐意见:SCTAT具有分泌性激素的功能,需详细询问病史，青春期前出现性早熟，育龄期阴道不规则流血、闭经、不孕，尤其是闭经、阴道流血交替出现者，应高度怀疑SCTAT。妇科查体可无特异性体征，肿瘤较大者可触及附件区包块。(推荐等级:C,弱推荐)

4.3 辅助检查

<BeginOfPara>4.3.1 血清标志物检测 SCTAT通常表现为血清雌二醇、孕激素、AMH、抑制素 B水平升高，睾酮水平一般正常[28]。血清雌二醇和孕激素浓度通常在发病时升高，并在手术后急剧下降，浓度可能会随着肿瘤复发而再次升高[19,22,29-30]。其他激素水平，如催乳素(prolactin,PRL)、黄体生成素(lutein-izing hormone,LH)、卵泡刺激素(follicle-stimulat-ing hormone, FSH)没有表现出明显的变化趋势。血清标志物不仅可以用于术前辅助诊断，还可以用于术后随访，监测肿瘤是否复发，但部分肿瘤标志物如糖类抗原 125(carbohydrate antigen 125,CA125)、糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9，CA19-9)、甲胎蛋白(a-fetal protein，AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)、糖类抗原72-4

<EndOfPara>(carbohydrate antigen 72-4,CA72-4)等水平一般正常,少数患者复发时CA125水平升高,但一般不超过500 U/ml ${}^{[11]}$ 。

4.3.2 子宫内膜检查SCTAT患者子宫内膜的典型病理特征为子宫内膜腺体萎缩，间质呈明显蜕膜样。子宫内膜活检有助于排除子宫内膜恶性病变，应作为育龄期及绝经后女性的常规检查。

4.3.3 宅颈细胞学筛查约30%的SCTAT患者合并宫颈胃型腺癌 $^{[18]}$，尤其是中心型SCTAT患者。常规行宫颈脱落细胞学筛查有助于协助筛查中心型SCTAT是否合并宫颈胃型腺癌，但是由于腺癌病灶通常位于宫颈中上段的宫颈腺体深部，常规细胞学筛查及单次活检可能会漏诊，建议必要时行多次活检、颈管搔刮或宫颈锥切 $^{[13]}$。

4.3.4 肠肠镜检查约1/3的SCTAT患者伴有PJS,完善胃肠镜检查可排除PJS及胃肠道肿瘤,建议作为常规检查。

4.3.5影像学检查 与其他类型卵巢肿瘤一样,B超、CT、MRI等是SCTAT患者术前的常规检查手段。B超通常表现为边界清晰的单侧或双侧卵巢肿块,内部回声不均匀,可伴有囊实性成分及钙化,血流信号丰富。CT检查显示,散发型SCTAT多为单侧,边界清楚,呈类圆形或分叶状,包膜完整,囊实性混合密度;中心型SCTAT多为双侧,体积较小且伴有明显钙化,表现为高密度影伴声影;若CT检查显示腹膜后多发结节状软组织影,部分融合成团,提示腹膜后淋巴结转移。MRI表现缺乏特异性,T1加权成像中实性部分呈等或稍低信号,若合并出血或含脂质成分,可见局灶性高信号;T2加权成像中实性成分呈稍高信号,囊变区呈明显高信号,纤维间质或钙化区域可表现为低信号;弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)扩散受限,实性部分呈高信号[表观弥散系数(apparent diffusion coeffecient, ADC)值较低];增强扫描显示实性成分呈中度或明显强化,强化较均匀。SCTAT确诊依赖于组织病理学检查,穿刺活检或腹腔镜活检是诊断的金标准,但穿刺活检存在一定的转移风险，需慎重选择。

推荐意见:可疑SCTAT者推荐测定血清性激素、AMH、抑制素B水平;伴阴道不规则流血的育龄期或绝经期患者，建议行子宫内膜活检以排除内膜病变;中心型SCTAT推荐常规行宫颈细胞学筛查和胃肠镜检查。(推荐等级:C,强推荐)

4.4 临床分期

目前尚无针对SCTAT的临床分期系统,本共识推荐采用国际妇产科联盟(International Federa-

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tion of Gynecology and Obstetrics，FIGO)制定的卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌手术-病理分期系统(2014年) ${}^{[31]}$ 对SCTAT进行分期。

5 SCTAT的鉴别诊断

SCTAT与卵巢颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、性腺母细胞瘤的临床和病理表现十分相似，鉴别诊断有一定困难。卵巢颗粒细胞瘤雌激素水平升高，但孕激素和睾酮一般正常。支持-间质细胞瘤也可伴发持续性闭经表现，但患者多有男性化表现，子宫内膜常呈现萎缩表现，血清睾酮水平升高。性腺母细胞瘤常发生于右侧性腺，一般见于性腺发育不全患者，由原始生殖细胞及分化不成熟的性索间质细胞组成 ${}^{[32]}$ 。SCTAT与卵巢颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、性腺母细胞瘤的鉴别要点见表3。

6 SCTAT的治疗

SCTAT的治疗需根据患者的年龄、生育需求、全身情况等综合考虑制订适当的个体化治疗方案。与其他恶性性索间质肿瘤相似，手术仍是SCTAT的首选治疗方式。

6.1早期SCTAT的治疗

<BeginOfPara>6.1.1 早期保留生育功能手术SCTAT多发生于年轻女性，早期患者初火手术可考虑保留生育功能。①FIGO分期为IA期:对于青春期或育龄期女性，IA期肿瘤多局限于一侧附件，可选择患侧附件切除。中心型SCTAT多发生于双侧卵巢，肿瘤较小甚至肉眼不可见，即使对侧卵巢外观正常，也需行对侧卵巢活检或者楔形切除术。SCTAT一般为同侧复发或转移，保留正常侧卵巢和子宫是安全可行的[33-34]。一项纳入278例患者的回顾性研究结果表明，局限于一侧卵巢的早期性索间质肿瘤，接受保留生育功能手术与接受非保留生育功能手术患者的无进展生存期(progression-free sur-vival, PFS)和总生存期 (overall survival, OS)无显著差异 ${ }^{[35]}$ 。研究表明，SCTAT患者一侧附件切除术后可达完全缓解，随访20~84个月无复发 ${ }^{[11]}$ 。但不推荐行单纯肿瘤剔除术，与患侧附件切除相比，

单纯肿瘤剔除术后10年无进展生存率明显降低(16%vs70%，P<0.01) ${}^{[36]}$ 。《英国妇科癌症协会卵巢、输卵管和原发性腹膜癌症指南:2024年实践更新建议》不建议行单纯肿瘤剔除术，认为该术式的术后复发率高。研究显示，SCTAT肿瘤剔除术后2~3年内的复发率较高 ${}^{[11,19-20]}$ 。个别情况下，婴幼儿及儿童可选择单纯肿瘤剔除术，保留卵巢功能。有研究纳入15例10岁以下SCTAT患儿，其中6例行肿瘤剔除术，9例行一侧附件切除术，随访3个月~10年，均无复发 ${}^{[11,23-24,34,38-41]}$ ，其低复发率推测与青春期前患者雌、孕激素水平低有关，但缺乏前瞻性高质量的研究证据。②FIGO分期为IB期:肿瘤局限在双侧卵巢的IB期患者，保留生育功能手术有复发风险。美国国立综合癌症网络(Na-tional Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南推荐，局限于双侧卵巢的IB期SCTAT患者，建议行保留生育功能(双侧附件切除)的分期手术 ${}^{[42]}$ ，但淋巴结清扫存在争议。大部分SCTAT为中心型，仅有2.6%散发SCTAT病灶位于双侧卵巢 ${}^{[8]}$ ，中心型SCTAT倾向于良性，预后好，73%的患者镜下所见为微小病灶。Young等 ${}^{[7]}$ 的研究显示，即使保留卵巢组织，中心型SCTAT患者术后随访6个月~11年也未观察到转移或复发病例。因此，本共识推荐IB期中心型SCTAT患者若肿瘤微小、包膜完整，可考虑保留卵巢组织。早期患者淋巴结转移率极低，因此，若淋巴结外观正常，可不清扫淋巴结或仅行淋巴结活检。③FIGO分期为I C例:一项基于监测、流行病学及最终结果(Surve-lance, Epidemiology, and End Results, SEER)数据库的多因素分析显示，IC期患者因潜在肿瘤转移可能，是肿瘤复发的高风险因素 ${}^{[43]}$ 。对要求保留生育功能的IC期患者，NCCN指南建议行保留生育功能(单侧或双侧附件切除)的分期手术 ${}^{[42]}$ ，旨在排除潜在转移病灶可能，降低疾病复发风险。但是否行淋巴结清扫术目前尚无定论，三项回顾性研究及一项荟萃分析发现，早期性索间质肿瘤是否清扫淋巴结并不影响患者的预后 ${}^{[44-46]}$ 。对于肿瘤局限于卵巢者，欧洲肿瘤内科学会(European Society for Medical Oncology, ESMO)指南 ${}^{[47]}$ 、英国

|表3 SCTAT与卵巢颗粒细胞、支持-间质细胞瘤、性腺母细胞瘤的鉴别诊断||||| |---|---|---|---|---| |疾病类型|发病年龄|临床表现|激素水平|CT检查| |SCTAT|多见于年轻女性|青春期前:性早熟 育龄期:月经紊乱、闭经、不孕 绝经后:阴道不规则流血|雌、孕激素升高|单侧或双侧,囊实性,边界清, PJS者肿瘤较小且钙化明显| |卵巢颗粒细胞瘤|成年型发病高峰为45~55岁, 幼年型多见于青少年|青春期前:性早熟 育龄期:月经紊乱|雌激素升高|多为囊实性,钙化少见| |支持-间质细胞瘤|多见于40岁以下女性|月经紊乱、多毛、痤疮,可有男性化表现 性腺发育不全|睾酮升高|单侧居多,通常较小,边界清晰 含生殖细胞成分,钙化更明显| |性腺母细胞瘤|多见于儿童和年轻女性|性腺发育不全|通常不分激素||

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妇科癌症协会(British Gynaecological Cancer Soci-ety,BGCS)指南[37]均不建议行淋巴结清扫术,但NCCN指南对清扫淋巴结存在争议[42]。SCTAT的淋巴结转移主要限于同侧盆腔淋巴结[11]，IC期是肿瘤复发的高风险因素[43]，因此，对于要求保留生育功能的IC期的SCTAT患者，本共识建议同行同侧盆腔淋巴结切除术。一项研究分析目前卵巢生殖细胞肿瘤和性索间质肿瘤治疗策略(the current ovarian germ cell and sex cord-stromal tumor treat-ment strategies, CORSETT)数据库中获取的包括保留生育功能手术(约 50%)在内的 262例(超过 80%的患者FIGO分期为I期)性索间质肿瘤患者的临床资料，结果发现，辅助化疗无助于降低肿瘤复发风险 ${}^{[48]}$ 。但也有少部分研究认为，IC期患者术后予以预防性化疗可能获益 ${}^{[49]}$ 。BGCS指南推荐，部分IC2和IC3期患者应予以辅助化疗 ${}^{[37]}$ 。NCCN指南建议，对保留生育功能的I期高危(肿瘤破裂、IC期、低分化和肿瘤大小10~15cm)患者，观察或考虑含铂化疗 ${}^{[42]}$ 。少数研究认为，肿瘤直径>20cm、有丝分裂指数>(3~4)/10HPF、单纯肿瘤剔除术、肿瘤包膜破裂(IC期)可能是SCTAT复发的高危因素，建议选择性辅助化疗 ${}^{[7,11,15,20,28-29,50]}$ 。化疗方案包括紫杉醇+卡铂(TC)方案、博来霉素+依托泊苷+顺铂(BEP)方案等。目前没有高质量的前瞻性随机对照研究比较微创手术和开腹手术的优劣，部分回顾性研究显示，腹腔镜手术和开放手术的预后结局相当[51]，但术中肿瘤包膜破裂与肿瘤复发密切相关(P<0.05) ${}^{[48]}$ ，对于肿瘤较大或评估术中肿瘤包膜可能破裂者推荐开腹手术。

<BeginOfPara>推荐意见:①FIGO分期为IPA。星期。青春期可行肿瘤剔除术(推荐等级:C,弱推荐)或一侧附件切除术(推荐等级:B,强推荐);育龄期建议行患侧附件切除术(推荐等级:B,强推荐);伴PJS者无论对侧卵巢是否正常均需活检或楔形切除术(推荐等级:B,强推荐)。②FIGO分期为IB。期。散发型SCTAT行保留子宫的分期手术(推荐等级:B,强推荐),中心型SCTAT可选择性保留卵巢组织(推荐等级:C,弱推荐);淋巴结外观正常者,可选择观察或仅行淋巴结活检，不建议系统清扫淋巴结(推荐等级:C,强推荐)。③FIGO分期为IC期。行保留生育功能(一侧或双侧附件切除)的分期手术,选择性患侧淋巴结切除(推荐等级:B,弱推荐);术后补充TC或BEP方案化疗(推荐等级:C,弱推荐)。④手术路径可选择微创或开腹,对于肿瘤较大或评估术中肿瘤包膜可能破裂者推荐开腹手术(推荐等级:C,弱推荐)。

<EndOfPara>6.1.2 早期全面分期手术 一项基于SEER数据库的多因素分析显示，与子宫双附件切除手术相比，保留生育功能的FIGO分期为I期性索间质肿瘤患者的肿瘤特异性生存率从术后第15年开始降低，术后第20年降低约13.21%，第25年降低至17.49%[43]。ESMO指南和NCCN指南建议，无生育需求者给予全面分期手术，范围包括腹腔冲洗液或腹腔积液细胞学检查、可疑病变或腹膜多点活检、子宫双附件切除、大网膜切除、异常阑尾切除，但是否行淋巴结清扫目前尚无定论[42,47]。本共识建议，非保留生育功能者行全面分期手术，肿瘤包膜完整者可不切除淋巴结，肿瘤包膜不完整者可选择切除患侧盆腔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结。

推荐意见:无生育需求SCTAT患者推荐行全面分期手术，肿瘤包膜破裂者行患侧盆腔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结切除术，肿瘤包膜完整者可不进行淋巴结切除术。(推荐等级:B，强推荐)

6.2 晚期SCTAT的治疗

FIGO分期为ⅠIB期及以上患者首选肿瘤细胞减灭术，手术范围包括子宫双附件、大网膜、所有盆腹腔和腹膜后肿瘤病灶，术前影像学或术中探查增大或可疑转移淋巴结，应根据术中情况，以R0切除(无肉眼残留肿瘤)为手术目标，可附加切除肠管、阑尾、脾脏、胆囊、部分肝脏、部分胃、部分膀胱、胰尾、输尿管，以及剥除膈肌和其他腹膜。一项多中心的大型回顾性研究表明，与非手术患者相比，接受肿瘤细胞减灭术患者的中位OS显著改善(181.92个月vs61.56个月，P=0.002) ${}^{[52]}$ 。

推荐意见:晚期SCTAT推荐肿瘤细胞减灭术，手术目标为R0切除。(推荐等级:B，强推荐)

6.3 复发性SCTAT的治疗

SCTAT为低度恶性肿瘤,首次复发时间为 3个月→月~20年 ${}^{[7,5]}$ ,肿瘤细胞减灭术仍是复发性 SCTAT的优选治疗手段,手术旨在切除所有肉眼可见病灶。意大利的MITO-9研究表明,手术联合辅助治疗患者的PFS显著改善 ${}^{[54]}$ ,但术中残留病灶是影响患者生存期的独立危险因素 ${}^{[55]}$ 。对于难以行满意肿瘤细胞减灭术(即 R0手术)者,术前予以含铂化疗缩小病灶后再行手术是可行的 ${}^{[19,29]}$ 。研究显示，对于多次复发的SCTAT患者，予以BEP新辅助化疗后再手术,术后行辅助放化疗,随访14个月疾病稳定 ${}^{[19]}$ 。Puls等 ${}^{[29]}$ 研究显示,复发性SCTAT患者予以紫杉醇联合顺铂化疗后行肿瘤细胞减灭术，术后随访11个月无复发。基于有限的证据,本共识推荐含铂化疗对难以行满意肿瘤细胞减灭术的SCTAT患者是可尝试的。手术联合辅助化疗相较

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于单独手术，可有效降低复发风险(HR=0.067，95%CI:0.014~0.320) $^{[56]}$。

推荐意见:满意肿瘤细胞减灭术是晚期和复发性SCTAT的最佳治疗方式(推荐等级:B,强推荐);对于病灶广泛难以达到满意肿瘤细胞减灭术者，可以考虑先予以含铂化疗降低肿瘤负荷，术后补充辅助治疗(推荐等级:C，强推荐)。

6.4 SCTAT的辅助治疗

辅助治疗主要用于晚期和复发性SCTAT。辅助治疗包括化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。

6.4.1 化疗 NCCN指南推荐II~IV期性索间质肿瘤患者采用以铂为基础的化疗，如TC方案、依托泊苷/顺铂方案。SCTAT化疗方案与性索间质肿瘤相似，SCTAT患者接受BEP化疗后可达到完全缓解或部分缓解[29,57]。部分回顾性研究表明，紫杉类药物联合含铂化疗不劣于BEP方案，且不良反应更小[58]。近年来的研究也发现，紫杉醇联合铂类药物化疗对SCTAT有效，且不良反应比BEP小，有望成为术后辅助治疗的新标准[20,59]。2024年公布的美国妇科肿瘤学组(Gynecologic Oncology Group,GOG)-264中期研究结果表明，TC方案治疗包括SCTAT在内的新诊断或复发性性索间质肿瘤的效果似乎并不优于BEP方案。但由于该研究涉及罕见肿瘤，纳入的患者数量有限，存在明显偏倚，就此尚不足以否定TC方案。GOG-264研究有限的数据显示，接受TC方案治疗患者的中位PFS为27.7个月(95%CI:11.2~41.0)，而BEP方案为19.7个月(95%CI:10.4~52.7)，≥3级不良事件在BEP组中更常见(90%vs77%)。复发患者也可采用多西他赛车、紫杉醇联合环磷酰胺等化疗方案[17]。

<BeginOfPara>6.4.2放疗病例报道显示，晚期或复发性索间质肿瘤对放疗反应良好 ${}^{[61]}$ 。SCTAT对放疗具有一定的敏感性，复发或远处转移病灶局部放疗后可达部分缓解或疾病稳定 ${}^{[11,19,50,62]}$ 。有研究显示，接受盆腔50 Gy的放疗剂量是安全的 ${}^{[19]}$ 。

<BeginOfPara>6.4.3 内分泌治疗 还今为止,唯一的前瞻性 II期临床试验结果显示,激素治疗复发性索间质肿瘤 12周,2.6%的患者达到部分缓解,76.3%疾病稳定,中位PFS为8.6个月 ${}^{[63]}$ 。内分泌治疗复发性性

<EndOfPara>索间质肿瘤具有一定疗效，但客观缓解率偏低。有研究显示，复发性SCTAT患者采用醋酸甲地孕酮总症治疗后1年内进展死亡 ${}^{[64]}$ 。BGCS指南认为，内分泌辅助治疗复发性性索间质肿瘤的作用有限，其他内分泌治疗药物包括芳香化酶抑制剂、亮丙瑞林和他莫昔芬 ${}^{[37]}$ 。尚不明确SCTAT的内分泌治疗效果。

6.4.4 靶向治疗 GOG进行了贝伐珠单抗治疗复发性性索间质肿瘤的前瞻性Ⅱ期临床试验，结果显示，17.6%的患者部分缓解，77.8%疾病稳定，5.6%疾病进展，该研究结果证实了贝伐珠单抗治疗性索间质肿瘤的有效性 ${}^{[59]}$ 。Sho等 ${}^{[57]}$ 报道，对于BEP方案治疗后无法达到完全缓解的复发性SCTAT患者，经过3个周期多西他赛+卡铂联合贝伐珠单抗治疗后，肿瘤达到完全缓解。SCTAT的辅助治疗方案及推荐等级详见表4。

6.5 SCTAT合并宫颈胃型腺癌的治疗

伴PJS的SCTAT患者合并宫颈胃型腺癌的比例高达14.8%~30.0% ${}^{[7,18]}$ ,这些患者往往发病年龄偏大，预后差。I~IV期宫颈胃型腺癌患者的平均OS分别为5年、38.1个月、22.8个月、5.4个月 ${}^{[65]}$ 。有研究回顾性分析13例SCTAT合并宫颈胃型腺癌患者的病历资料，发现平均发病年龄为37岁，行宫颈癌根治性手术、术后补充化疗联合或不联合放疗，1年内复发或死亡病例高达30%，5年内复发或死亡病例达46% ${}^{[7,16-17,66-69]}$ 。有学者指出，PJS和SCTAT的存在对宫颈胃型腺癌进展有一定影响 ${}^{[70]}$ 。SCTAT合并宫颈胃型腺癌的治疗主要参照宫颈胃型腺癌的治疗方案 ${}^{[71]}$ ,手术范围与同期宫颈感相同，同时切除大网膜和外观异常的阑尾，术后积极补充化疗。

推荐意见:SCTAT合并宫颈胃型腺癌患者建议按宫颈胃型腺癌处理,同时切除大网膜及外观异常的阑尾,术后行辅助性放化疗。(推荐等级:C,强推荐)

7 预后与随访

7.1 预后

SCTAT的总体预后较好，Qian等 $^{〔11〕}$ 等研究表明

|表4 SCTAT的辅助治疗方案及推荐等级|表4 SCTAT的辅助治疗方案及推荐等级|表4 SCTAT的辅助治疗方案及推荐等级|表4 SCTAT的辅助治疗方案及推荐等级| |---|---|---|---| |辅助治疗|推荐治疗方案||| |初始治疗|紫杉醇+卡铂(推荐等级:B,强推荐) 博来霉素+依托泊苷+顺铂(推荐等级:B,强推荐) 顺铂+顺春新博+排来霉素(推荐等级:C,强推荐)|贝伐珠单抗、多西他赛|| |复发治疗|紫杉醇+卡铂(推荐等级:B,强推荐) 博来霉素+依托泊苷+顺铂(推荐等级:B,强推荐) 依托泊苷+顺铂(推荐等级:C,强推荐)|环磷酰胺+阿霉素+顺铂、紫杉醇+异环磷酰胺、多西他赛、醋酸甲地 存酮、芳香化酶抑制剂、亮丙瑞林、他莫昔芬、贝伐珠单抗||

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1991

明，SCTAT患者的5年无进展生存率为67%。SCTAT的预后需要结合肿瘤临床分期和肿瘤良恶性质。有学者认为，可以通过组织病理学特征如细胞异型性、核分裂象、环状小管数量、细胞生长方式、卵巢旁细胞基质肿瘤浸润程度、淋巴脉管癌检等来判断肿瘤的良恶性 $^{[23,62]}$。一项纳入576例恶性性索间质肿瘤患者的多因素分析发现，年龄、肿瘤直径、FIGO分期及组织学类型是预期后的影响因素 $^{[72]}$。一项单因素分析结果显示，肿瘤包膜完整与疾病复发相关 $^{[48]}$。复发性SCTAT的预后取决于转移部位、分期和治疗策略。年龄大、肿瘤分期高、原发肿瘤大、有丝分裂指数>(3~4)/10HPF、单纯肿瘤剔除、肿瘤包膜破裂(I C期)均可能是SCTAT复发的高危因素 $^{[7,11,15,20,28-29,50]}$。

7.2 随访

鉴于SCTAT具有远期复发的特点，较晚者可至术后20~30年复发，因此，建议术后长期随访10~20年，甚至终生随访 $^{[37,50]}$。随访内容包括体格检查、激素等血清学标志物检测、盆腹腔超声及影像学检查(如胸部X线检查，必要时行胸部、腹部、盆腔CT以及MRI或PET/CT检查)。伴PJS者随访时还需行宫颈细胞学筛查，对于有复发高危因素者术后2~3年内需密切监测病情变化。

推荐意见:SCTAT总体预后较好，但具有远期复发的特点，建议SCTAT患者术后长期随访10~20年，甚至终生随访。(推荐等级:C，强推荐)

8 小结

SCTAT是一种低度恶性或具有低度恶性潜能的肿瘤，常见的临床表现包括月经紊乱、闭经、阴道不规则流血、性早熟、腹痛、腹部包块等，激素水平检测可发现雌二醇、孕激素水平升高，子宫内膜呈腺体萎缩，间质呈蜕膜样变，肿瘤组织病理学检查是诊断金标准，治疗方法包括手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗及内分泌治疗。对于年轻女性，保留生育功能是可行的。SCTAT有远期复发特点，建议长期随访。由于SCTAT的罕见性，其最佳治疗方案仍需进一步研究和探索。本共识的制定基于循证医学证据及现行临床指南，旨在为SCTAT的诊治提供规范化指导性意见。随着医学科学的发展和诊治水平的提升，应不断更新和完善该共

<EndOfPara>识，以更好地服务于患者。专家团队及成员声明，本共识制定与任何商业团体无利益冲突。

执笔专家:董海燕(广西医科大学附属肿瘤医院);李芳梅(中国医科大学附属第一医院);邓雷大学附属北京妇产医院);王建东(首都医科大学附属北京妇产医院);张颐(中国医科大学附属第一医院);张师前(山东大学齐鲁医院)

讨论专家(按姓氏汉语拼音排序):陈亮(山东省肿瘤医院);邓雷(中国医科大学附属第一医院);董海燕(广西医科大学附属肿瘤医院);范江涛(广西医科大学第一附属医院);高山(中国医科大学附属盛京医院);高岩(辽宁省肿瘤医院);郭瑞霞(郑州大学第一附属医院);哈春芳(宁夏医科大学总医院);胡旻(浙江大学医学院附属金华医院);贾海清(辽宁省肿瘤医院);柯妍(深圳市中西医结合医院);孔为民(首都医科大学附属北京妇产医院);李芳梅(中国医科大学附属第一医院);李华洋(中国医科大学附属第一医院);李茵(北京大学基础医学院);梁静(中日友好医院);林淼(中国医科大学附属第一医院);林旭勇(中国医科大学附属第一医院);刘崇东(首都医科大学附属北京朝阳医院);刘淑娟(空军军医大学第一附属医院/西京医院);娄阁(哈尔滨医科大学附属肿瘤医院);芦恩婷(中国医科大学附属第一医院);陆琦(复旦大学附属金山医院);马骏(苏州市立医院);孟元光(中国人民解放军总医院);米鑫(北京儿童医院顺义妇儿医院);宋艳(中国医学科学院肿瘤医院);谭姝(哈尔滨医科大学附属肿瘤医院);汪利群(江西省妇幼保健院);汪希鹏(上海交通大学医学院附属新华医院);王刚(四川省妇幼保健院);王建东(首都医科大学附属北京妇产医院);王世军(首都医科大学宣武医院);王玉东(上海交通大学医学院附属国际和平妇幼保健院);魏莉(空军军医大学第一附属医院/西京医院);许天敏(吉林大学第二医院);杨清(中国医科大学附属盛京医院);阳志军(广西医科大学附属肿瘤医院);张功逸(中国医学科学院肿瘤医院);张师前(山东大学齐鲁医院);张维(空军军医大学第一附属医院/西京医院);张颐(中国医科大学附属第一医院);赵喜娃(河北医科大学第四医院);朱育焱(中国医科大学附属第一医院)

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(收稿日期:2024-09-19)

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(收稿日期:2025-03-09)

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