中国特发性面神经麻痹诊治指南

指南神经内科· 其他神经疾病 · 2016 · 中华医学会神经病学分会 · 中华神经科杂志

诊断

一、临床特点

1. 任何年龄、季节均可发病。

2. 急性起病,病情多在3d左右达到高峰。

3. 临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。

诊断特发性面神经麻痹时需要注意:(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法[1]。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干),如眩晕、复视、共济失调、维体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退;是否存在耳科疾病的表现,如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、

占位性病变等;注意有无头痛、发热、呕吐。(4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

二、实验室检查

1. 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查[1-5]。

2. 当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低,发病1~2周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者,由于通常恢复较好,一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者,可以根据需要选择是否行神经电生理测定,在发病后1~2周进行测定时,可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%,针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时,近半数患者恢复不佳[6-8]。

三、诊断标准

1. 急急起病,通常3d左右达到高峰。

2. 单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

3. 排除继发原因。

四、鉴别诊断

在所有面神经麻痹的患者中,70%左右为特发性面神经麻痹,30%左右为其他病因所致,如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius 综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等[1,9]。

对于急性起病的单侧周围性面瘫,在进行鉴别诊断时,主要通过病史和体格检查,寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。当临床表现不典型,或发现可疑的其他疾病线索时,需要根据临床表现评估实验室检查的价值,确定是否需要开展相关针对

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性的检查。特发性面神经麻痹不典型表现包括:双侧周围性面瘫;既往有周围性面瘫史,再次发生同侧面瘫;只有面神经部分支支配的肌肉无力;伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者,也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估,必要时行磁共振成像或高分辨率CT检查[1,9]。

治疗

一、药物治疗

1. 糖皮质激素:对于所有无禁忌证的16岁以上患者,急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗,可以促进神经损伤的尽快恢复,改善预后[1,9-15]。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服,30~60 mg/d,连用5d,之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好,使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确[16];对于面肌瘫痪严重者,可以根据情况选择。

2. 抗病毒治疗:对于急性期的患者,可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素,可能会有获益,特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者;但不建议单用抗病毒药物治疗[9-13,17]。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦,如阿昔洛韦口服每次0.2~0.4g,每日3~5次,或伐昔洛韦口服每次0.5~1.0g,每日2~3次;疗程7~10d。

3. 神经营养剂:临床上通常给予B族维生素,如甲钴胺和维生素B₁等。

二、眼部保护

当患者存在眼睑闭合不全时,应重视对患者眼部的保护[1,9]。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢,导致异物容易进入眼部,泪液分泌减少,使得角膜损伤或感染的风险增加[18],必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥,合理使用眼罩保护,特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。

三、外科手术减压

关于外科手术行面神经减压的效果,目前研究尚无充分的证据支持有效,并且手术减压有引起严重并发症的风险,手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确[1,9,19-21]。

四、神经康复治疗

可以尽早开展面部肌肉康复治疗。

五、其他

在国内临床上,经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹,但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见,还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实[1,9,22-25]。

预后

大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2~4周开始恢复,3~4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者,即使未接受任何治疗,仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复[26]。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象[27]。

执行笔刘明生

指南制定专家委员会名单(按姓氏拼音排列):卜碧涛(华中科技大学同济医学院附属同济医院)、陈琳(中国医学科学院北京协和医院)、崔丽英(中国医学科学院北京协和医院)、曹秉振(济南军区总医院)、笪宇威(首都医科大学宣武医院)、丰宏林(哈尔滨医科大学附属第一医院)、樊东升(北京大学第三医院)、郭军红(山西医科大学第一医院)、管宇宙(中国医学科学院北京协和医院)、胡静(河北医科大学第三医院)、郝延磊(山东济宁医学院附属医院)、黄旭升(解放军总医院)、贾志荣(北京大学第一医院)、卢家红(复旦大学附属华山医院)、卢祖能(武汉大学人民医院)、李伟(山东大学齐鲁医院)、李晓裔(贵州省人民医院)、刘明生(中国医学科学院北京协和医院)、刘南平(宁夏医科大学总医院心脑血管病医院)、刘兴洲(广东三九脑科医院)、蒲传强(解放军总医院)、潘华(首都医科大学附属北京天坛医院)、潘晓丽(中国医科大学附属盛京医院)、乔凯(复旦大学附属华山医院)、石强(解放军总医院)、邵蓓(温州医科大学附属第一医院)、王柠(福建医科大学附属第一医院)、王玉平(首都医科大学宣武医院)、王晓明(川北医学院附属医院)、许虹(昆明医科大学第一附属医院)、于雪凡(吉林大学第一医院)、杨欢(中南大学湘雅医院)、姚生(海军总医院)、姚晓黎(中山大学附属第一医院)、袁云(北京大学第一医院)、焉传祝(山东大学齐鲁医院)、王剑锋(大连医科大学附属大连中心医院)、汪谋岳(中华医学会中华神经科杂志编辑部)、张成(中山大学附属第一医院)、张俊(北京大学第三医院)、张通(中国康复研究中心)、张在强(首都医科大学附属北京天坛医院)、张哲成(天津市第三中心医院)、周晖(第二军医大学附属长征医院)、周瑞玲(福建省立医院)、赵重波(复旦大学附属华山医院)、赵晓萍(北京军区总医院)

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中华神经科杂志将与中华医学会第19次全国神经病学学术会议合作出版重点号

中华神经科杂志将与2016年9月份在广州召开的“中华医学会第19次全国神经病学学术会议”合作出版重点号(正刊,不是增刊)。凡向会议投稿的作者,可把没有发表过的、有关神经科临床或与临床相关的各类稿件(论著,病例报告,综述等)投到中华神经科杂志该期重点发表号。

中华神经科杂志投稿网址:www.cma.org.cn/html/main/ywzx.html。作者也可从中华神经科杂志官网(www.ecjn.org.cn)投稿,官网上刊登有杂志稿约等与投稿相关注

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凡投此重点号的稿件,请作者在投稿的文题后标注“年会重点号组稿”。中华神经科杂志编辑部将尽快安排审稿、定稿,凡被杂志录用的稿件将尽量安排在2016年第9期发表。欢迎广大神经科生踊跃投稿。希望作者尽量早点投稿。编辑部联系人:汪谋岳,电话:010-85158326, Email:cmawmy@cma.org.cn。

中华神经科杂志编辑部

引用 / 出处

中华医学会神经病学分会. 中国特发性面神经麻痹诊治指南[J]. 中华神经科杂志, 2016.