标准与规范丨大动脉炎影像学诊断和评估指南(2024版)

指南 风湿免疫· 血管炎与自身免疫病 · 2024

二、影像学血管病变的定义

1. 血管炎定义:血管炎组织病理学上表现为血管壁及血管周围有炎性细胞浸润,并伴有纤维素样坏死。在影像学上表现为管壁增厚,不均匀,管腔狭窄或扩张及管周渗出等。

2. 血管狭窄程度与血管扩张:采用北美症状性颈动脉内膜剥脱试验(NASCET)标准 [ 7 ] ,即狭窄度=(1-DS/DN)×100,其中DS为血管最狭窄处的管腔直径;DN为血管狭窄前后端的正常血管部位的管腔直径。根据血管狭窄程度,可分为1级(轻度狭窄,<50%);2级(中度狭窄,≥50%~80%);3级(重度狭窄,≥80%~<100%);4级(完全闭塞)。血管扩张=(DD-DN/DN)×100,其中DD为血管最宽处的管腔直径。当血管扩张大于正常管径的50%时,称为动脉瘤。

3. 血管不可逆损伤:指经过规范治疗后,影像学识别的血管结构异常持续存在,包括狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤、动脉硬化、血栓形成和纤维化。

三、总体原则

大动脉炎需要早期诊断早期治疗,以防治血管不可逆损害的发生。因此,适合的影像学检查是提供早期诊断和随访的重要依据。大动脉炎影像学诊断与评估流程图见 图1 。

图1 大动脉炎影像学诊断与评估流程图

注:MRA为磁共振血管造影;CTA为CT血管造影;PET/CT为正电子发射断层扫描;ESR为红细胞沉降率;DSA为数字减影血管造影;FDG为脱氧葡萄糖;PETVAS评分为PET血管活动评分

临床问题1:对疑似大动脉炎患7者影像学诊断方法的选择

推荐意见1:DSA是诊断大动脉炎的放射学“金标准”,但目前已逐渐被无创且具有相等诊断效率的影像学方法替代。超声对于发现颈动脉、上下肢动脉的病变更有价值,可作为首选。如有主动脉及其分支受累者,建议选择CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)。如患者以发热、乏力等全身表现为主,可通过正电子发射断层扫描(PET/CT)检查发现血管壁炎症及受累部位,并进一步明确是否有肿瘤和感染。(2B)

大动脉炎血管病变的特征是主动脉及其分支受累,多发血管病变,环管周壁增厚、管壁炎症、管腔狭窄或扩张等。DSA对早期主动脉或其分支的管壁病变不敏感,可能会延误疾病的诊断,且为有创性检查。目前无超声诊断大动脉炎的直接研究,但广泛应用于大动脉炎的临床诊断。如患者有颈痛或者双手发凉、麻木、无脉、肢体跛行等疑似颈部、四肢动脉病变,可选择超声检查。胸降主动脉在大动脉炎患者中经常受累,但常规超声无法覆盖。对于胸腹主动脉病变患者需要结合临床表现、体征和四肢血压踝臂指数(ABI)综合分析 [ 8 ] ,可选择CTA或MRA检查。根据患者症状和体征,如胸痛和心肌酶异常,建议行冠状动脉CTA;胸痛、咯血、胸部CT平扫怀疑有肺动脉受累,建议行肺动脉CTA。大动脉炎急性期,CTA和MRA均可检查全身主动脉及分支在管腔结构异常前出现的管壁增厚。PET/CT诊断大动脉炎有病例报道,无直接研究。对有非特异度表现的大动脉炎患者,如不明原因的发热、ESR升高,且缺乏血管炎症表现,PET/CT可发现主动脉血管壁炎症以及病变的部位,同时有助于发现是否伴有感染或者肿瘤等疾病 [ 9 ] 。一项国内研究发现,PET/CT延迟扫描时血池活性较低,血管壁病变的18氟脱氧葡萄糖( 18F-FDG)摄取较高,从而增加病变与血池的对比,有助于管壁炎症的发现 [ 10 ] 。

临床问题2:对初诊大动脉炎患者需要行全身血管影像学评估

推荐意见2:大动脉炎为多支血管病变,同一时间段大动脉炎的病理改变多种多样,包括炎症、疤痕修复、血栓形成等,影像学可及时发现。因此,全面的影像学评估是诊断和综合治疗的重要依据。(5D)

初诊者有时临床表现轻微或局限,易造成漏诊和评估的不准确。大动脉炎患者为多支血管病变,以1996年Numano分型中的Ⅴ型混合型最常见 [ 11 ] 。大动脉炎血管病理改变复杂多样,影像学可直观地发现血管壁炎症和管腔病变,是综合治疗的重要依据。因此,专家组推荐对初诊大动脉炎患者选择超声、MRA和CTA进行全身血管影像学系统评估。

超声对主动脉弓上分支、腹主动脉及其分支、四肢动脉具有优势。MRA和CTA可同时进行胸、腹等多部位扫描,检测主动脉及其分支血管壁和管腔的结构性病变,如血管壁增厚、不规则,管腔狭窄、闭塞、扩张等。与超声相比,MRA和CTA的优势在于数据采集的标准化程度更高,MRA无电离辐射。CTA扫描速度快,但有电离辐射。有条件的单位可行全身血管MRA或CTA检查,对于无条件行全身血管影像学评估的单位,可采用超声,也可至上级医院评估。不同的影像学评估方法各有其优缺点,必要时可联合应用,优化诊断。评估内容包括部位、范围、结构(内膜、管壁、管周)、性质(狭窄、闭塞、扩张、血栓)、严重程度、有无炎症、血流动力学等 [ 12 ] 。

临床问题3:大动脉炎随访中影像学评估的时机和频数

推荐意见3:一般初诊患者治疗半年后进行影像学随访,病情稳定患者进行年度影像学随访。需要反复进行检查的患者建议首选超声和MRA。对于临床缓解期的患者,筛查频率以及采用的影像学方法应根据个体情况决定。(5D)

大动脉炎是一种难治性的疾病,因此,通过治疗前后系列影像学随访和图像比较,可明确原有的血管病变的转归(病变进展、不变或好转等)、有无新发病变,了解患者的病程演变、治疗的效果或临床疑似复发时提供影像学证据。

在多项药物治疗评价大动脉炎疗效的临床研究中,分别采用MRA、CTA或PET/CT等影像学检查方法观察治疗后6~12个月血管影像学变化 [ 13-16 ] 。

建议下列情况下,需要完善影像学检查:(1)血清学炎症标志物升高但无特异度表现;(2)新发缺血事件;(3)疾病相关缺血表现加重;(4)怀疑临床复发。有研究发现影像学检查阳性表现比临床症状和急性时相反应蛋白(APR)更敏感 [ 17 , 18 ] ,当临床和实验室检查结果不确定时,影像学检查可明确临床评判。

临床问题4:大动脉炎随访中影像学方法的选择

推荐意见4:随访中MRA、CTA、PET/CT或血管超声可用于评估血管炎症以及监测血管炎症部位的慢性结构改变。PET/CT是监测血管炎症敏感的影像学方法,但不建议作为首选方法和短时间频繁检查。(2B)

在临床实践中,评估大动脉炎疾病活动性可使用的评估方法包括Kerr评分、伯明翰血管炎活动性(BVAS)、大动脉炎疾病程度指数(DEI-TAK)、大动脉炎临床活动评分(ITAS2010)。然而,大部分患者在活动性症状、炎性标志物水平和放射学炎症方面存在不一致,因而各种评分之间缺乏可比性。临床常用的Kerr评分灵敏度较低,研究表明Kerr评分评估为不活动的大动脉炎患者中,术后病理发现44%的患者有血管炎证据 [ 1 ] 。因此,临床活动性评价的准确性不够理想。

影像学评估方法包括超声、CTA、MRA和PET/CT,常用于大动脉炎活动性评估,且可区分疾病活动和血管不可逆损害 [ 2 ] 。一项纳入106例大动脉炎患者的研究,中位随访16个月,Kerr评估发现半数患者复发,但颈动脉超声造影(CEUS)评估疾病缓解率较其低,提示影像学评估比临床评估更敏感 [ 18 ] 。两项PET/CT研究显示,大血管炎经治疗后或疾病缓解后,血管壁 18F-FDG摄取改善,能够反映随访中疾病活动性的变化 [ 19 , 20 ] 。一项纳入28例大动脉炎患者的研究提示血管 18F-FDG高摄取(SUV max≥1.3)的患者未来疾病复发风险增加 [ 21 ] 。管壁增厚和管腔狭窄是大动脉炎常见影像学表现,它们可能是炎症的表现或炎症后的修复、瘢痕期细胞外体积增加和弥漫性纤维化 [ 22 , 23 ] ,因此,不能仅依赖这两种表现评价为疾病的活动性,需要结合临床和影像学炎症的表现综合评判。

四、大动脉炎的超声诊断

临床问题5:超声操作人员接受专业培训

推荐意见5:血管超声应由有经验的血管超声科医师或经过培训的医师来完成,规范仪器参数设置和操作手法有助于降低操作者偏移风险。(5D)

该条推荐意见基于专家共识。超声检查存在操作者偏移 [ 24-26 ] ,专家组一致认为,应重视超声标准化仪器设置和规范的操作手法培训,对血管超声检查结果的一致性至关重要。

临床问题6:超声诊断大动脉炎及特征性表现

推荐意见6:诊断大动脉炎的超声声像图见管壁呈弥漫性环管周增厚,伴或不伴管腔改变,通心粉征为特征性表现。(2B)

超声二维成像可有效检测动脉管腔及颈动脉内中膜厚度(IMT)的变化,特别是颈动脉。Maeda等 [ 24 ] 首次描述了超声显示大动脉炎颈动脉特征性图像,管壁呈弥漫性环管周增厚,称为“通心粉征”。国内研究扩大样本量后发现,颈动脉超声表现多样,受累节段与正常段分界清晰,病变段边缘呈渐进性增厚,以外层为著,中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带的特征 [ 25 ] 。一项荟萃分析显示,与临床标准相比,颈动脉超声IMT以1 mm为分界值时,诊断大动脉炎的总灵敏度为81%,总特异度为100% [ 26 ] 。2023年一项最新研究发现大动脉炎患者动脉管壁增厚引起动脉僵硬度增高 [ 27 ] 。利用超声波的剪切波速度来评估生物组织的弹性的横波弹性成像(SWE),诊断大动脉炎的灵敏度和特异度分别为91.8%和96.5%。

临床问题7:超声随访管壁的炎症和管腔变化

推荐意见7:超声声像图显示管壁弥漫性增厚、增厚部位回声减低、超声造影见壁内新生血管形成是管壁炎症的征象。内中膜增厚是炎症的灵敏度指标;壁内新生血管形成是炎症的特异度表现,其评价炎症效能与PET/CT等同。(2B)

超声评估疾病活动性较APR水平更敏感,两者联合可用于监测疾病活动性和指导治疗。活动期患者IMT增加,治疗后降低 [ 17 ] 。荟萃分析显示,以Kerr评分或医师整体评估(PGA)为金标准,IMT诊断活动性疾病的灵敏度和特异度分别为70%和71% [ 17 , 25 , 28 , 29 ] 。以Kerr评分为金标准,一项研究评价IMT诊断大动脉炎活动性,以0.8 mm为界,诊断颈动脉病变活动性的灵敏度和特异度分别为82%和60% [ 28 ] 。另一项研究报道IMT以2.5 mm为界,诊断其活动性的灵敏度和特异度分别为53%和77% [ 29 ] 。

CEUS使用平均直径<2.5 μm的二氟化硫微泡造影剂,检查时造影剂可随着血液而流动,并到达低速血流或低流量的微小血管。因此,可量化观察增厚管壁中新生的滋养血管。大部分研究应用于颈动脉评估,一项国内研究发现活动性大动脉炎管壁新生血管均匀弥漫分布且在管壁中心部位 [ 30 ] 。CEUS半定量评分定义为:0级,无血管形成,即颈动脉病变管壁中未见微泡造影剂;1级,轻度血管形成,即颈动脉病变管壁中见有限的移动微泡造影剂;2级,中度血管形成,即颈动脉病变管壁中见中度的移动微泡造影剂;3级,重度血管形成,即广泛的血管壁血管形成,微泡造影剂清晰可见。采用CEUS半定量评分≥2级作为管壁炎症活动的标准。荟萃分析显示,以Kerr评分或PGA为金标准,CEUS半定量评分诊断颈动脉病变活动性的灵敏度和特异度分别为84%和79% [ 17 , 18 , 29 , 31 ] 。CEUS半定量评分≥2级的灵敏度和特异度分别为95.5%和69.2% [ 18 ] ,CEUS半定量评分≥3级的灵敏度和特异度分别为59.5%和96.1% [ 29 , 31 ] 。两项国内研究以PET/CT视觉评分作为金标准,CEUS诊断颈动脉病变活动性的灵敏度为100%、特异度分别为80%和80.4%,诊断效率与PET/CT相当 [ 32 , 33 ] 。一项研究在76例临床缓解的患者中发现,采用CEUS评估仅68.4%达到缓解,提示影像学检查更敏感,且CEUS发现管壁大量新生血管形成是提示疾病复发的重要线索 [ 18 ] 。

超声的优势:检查便捷、价格低廉、快速、可重复、易被患者接受、无射线暴露、无碘造影剂使用、空间分辨率高至0.1 mm,能提供血管腔、动脉壁和血流特征的信息。对于浅表血管检测效果佳。颈动脉CEUS可量化血管壁内血管形成,可半定量管壁炎症,可对颈动脉壁血管形成、管壁厚度、管腔形态进行动态评估。

超声的局限性:无法检测胸主动脉,且不能显示血管全景图,依赖于操作者技术。检查腹部血管时受患者体型、腹部气体干扰等影响大。CEUS不能同时检测多个病变部位的管壁新生血管。

超声的特殊应用:可用于全病程临床研究。当妊娠、造影剂过敏、对MRA封闭空间恐惧、肝肾功能减退者、当病情变化等特殊情况下均可使用。

五、大动脉炎的MRA诊断

临床问题8:MRA诊断大动脉炎

推荐意见8:MRA诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。在无法使用对比剂的患者中,MRI也可清晰显示主动脉病变。(2B)

一项研究以DSA作为金标准,MRA对20例确诊大动脉炎及10例疑似患者的诊断灵敏度和特异度为 100% [ 34 ] 。另一项3D增强磁共振血管造影(3D-CEMRA)检测狭窄及闭塞病变的灵敏度和特异度分别为93.58%和87.80%,检测明显狭窄病变(>50%)的灵敏度和特异度分别为98.33%和97.25% [ 35 ] 。不使用对比剂的情况下,MRI也可描述大动脉炎全身血管病变(包括肺动脉),因此,可作为不适用对比剂患者的诊断方法 [ 36 ] 。

临床问题9:MRA评估管壁炎症

推荐意见9:MRA见环管周的管壁增厚、水肿及管壁强化是管壁活动性炎症的表现。(2B)

通过MRA的T 2加权成像(T 2WI)和弥散加权成像(DWI)可观察到活动期大动脉炎的动脉壁水肿 [ 37 , 38 ] ,以及增强后的动脉壁的延迟强化 [ 39 ] 。以ITAS为金标准,研究发现管壁增厚伴强化诊断疾病活动性的灵敏度和特异度分别为66.7%~100.0%和85.7%~89.0% [ 40 , 41 ] 。国内一项研究报道以管壁水肿诊断疾病活动性,其灵敏度和特异度分别为66.7%和84.0% [ 42 ] 。

MRA的优势:能够准确描述全身大血管,评估受累动脉部位、范围和病变程度及管壁炎症 [ 43 ] ;可重复检查;无电离辐射;无需碘对比剂;适用于大动脉炎患者的早期诊断、活动评估和监测随访。

MRA的局限性:(1)检查耗时长。仅扫描主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉等易受累及血管需要耗时30 min及以上,如加扫其他节段血管耗时更长。(2)伪影影响血管评价。呼吸运动伪影、血管搏动伪影有时导致升主动脉及弓上分支、肺动脉成像不佳。增强扫描注射侧静脉伪影干扰同侧锁骨下动脉显示。(3)钆对比剂过敏(总体发生率约0.1%)。绝大多数为轻度过敏,如恶心、胸闷、荨麻疹等,大多可自行缓解 [ 44 ] 。(4)肾功能不全的患者中,使用钆对比剂有3%~18%出现肾源性系统性纤维化 [ 44 ] 。(5)血管内金属支架植入需要评估对检查血管的影响。(6)不能显示血管钙化。(7)与超声或CTA相比,MRA的局限性是部分地区或医院缺乏相关设备或技术而影响了适用性和推广性。

六、大动脉炎的CTA诊断

临床问题10:CTA诊断大动脉炎

推荐意见10:CTA的诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。(2B)

CTA可应用最大密度投影(MIP)、曲面重建(CPR)、容积重现(VR)等后处理技术协助显示管腔变化情况。仅有一项小型研究,共纳入25例疑似大动脉炎患者,以DSA为诊断金标准,CTA显示管腔病变为诊断参数,其诊断的灵敏度和特异度为95%和100% [ 45 ] ;CTA同时显示管腔和管壁病变,其诊断灵敏度和特异度均为100%。

临床问题11:CTA评估管壁炎症

推荐意见11:CTA动脉相的管壁增厚强化,延时相上见环管周的同心圆样低密度环提示活动性病变。炎症后的钙化在CTA中很常见。(2B)

国内一项研究纳入140例患者,以Kerr评分为金标准,最大壁厚以3.3 mm为分界值,诊断疾病活动性的灵敏度为83.1%,特异度为89.7% [ 46 ] 。以Kerr评分或PGA为金标准,荟萃分析显示CTA诊断疾病活动性的灵敏度和特异度分别为65%和97% [ 46-48 ] 。

CTA的优势:扫描速度快,可一次性评价多部位的动脉,清晰显示主动脉弓及分支的血管壁增厚及钙化,动脉期和静脉期强化以及随访血管壁变化 [ 47 ] 。随着16排CT(MDCT)的引入,成像可在<1 mm的空间分辨率下进行。

CTA的局限性:大动脉炎患者多为青年女性,反复进行CTA检查存在电离辐射(胸腹主动脉CTA检查时的电离辐射剂量在3~6 mSv);11%~40%的患者在应用碘对比剂后出现急性肾损伤等风险 [ 49 ] ;检测管壁炎症特异度低。

CTA的特殊应用:大动脉炎患者在计划进行搭桥手术(如主动脉-颈动脉、主动脉-肾动脉、主动脉-主动脉搭桥手术)前,或者因动脉闭塞DSA无法显示动脉时,可采用CTA识别正常动脉与病变动脉段,作为术前评估的方法 [ 50 ] 。

七、大动脉炎的PET/CT诊断

临床问题12:PET/CT诊断大动脉炎

推荐意见12:PET/CT不作为诊断常规首选。在血管病变的性质不明确时,或在血管发生形态学改变之前检测到管壁SUV值升高,对早期诊断大动脉炎有一定价值。(4C)

PET/CT诊断大动脉炎无直接研究。PET/CT显示血管壁SUV值升高对诊断大动脉炎有参考价值,有多种其他疾病,如非大动脉炎的炎症和动脉粥样硬化局部不稳定斑块也可出现SUV值升高,有可能被误诊为大动脉炎,应结合临床进行鉴别 [ 51 ] 。

临床问题13:PET/CT评估疾病活动性

推荐意见13:PET/CT可采用半定量方法评估血管炎症,新近提出PET血管活动评分(PETVAS)的评估指标可反映全身血管炎症状态,并作为预测复发和监测治疗反应的参考指标。(2B)

动脉管壁 18F-FDG高摄取提示炎症细胞的浸润,但操作方法、评估半定量方法缺乏标准化。目前采用的评估方法包括:(1)PET/CT视觉评分法:0级=无摄取;1级=摄取低于肝脏摄取;2级=摄取等于肝脏;3级=摄取高于肝脏。2级和3级被认为是显著的血管FDG摄取表现。(2)PET/CT标准化摄取值:在连续的轴向横断面中,沿着动脉壁手动绘制感兴趣的体积区域(ROI),选取最大标准化摄取值为SUVmax。基于血管 18F-FDG摄取,文献提出SUVmax、SUVmean、靶本比(TBR)等不同指标。不同研究报道,以Kerr评分或PGA为金标准,诊断大动脉炎活动性的SUVmax分界值在1.3~2.3,灵敏度和特异度分别为62.1%~92.7%和50%~100% [ 19 , 20 , 51-55 ] 。两项荟萃分析显示, 18F-FDG PET/CT检测大动脉炎疾病活动性的总体灵敏度为81%,总体特异度为83% [ 56 , 57 ] 。上述指标来自少数病变区域的FDG摄取,不能反映全身炎症状态和评估治疗反应。2018年由Grayson等 [ 58 ] 提出PETVAS,根据FDG摄取情况,共有9个动脉区域(升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉、右颈动脉、左颈动脉、无名动脉、右锁骨下动脉和左锁骨下动脉)按视觉评分每支血管分别评分0~3分,总分0~27分。近期几项研究使用PETVAS来评估大动脉炎血管炎症,分界值在5.5~8.0,以Kerr评分或PGA为金标准,其诊断活动性大动脉炎的灵敏度在50.0%~76.5%,特异度在75.9%~100.0% [ 54 , 55 , 59 , 60 ] 。

在免疫抑制治疗期间PET/CT诊断疾病活动性尚不肯定。Grayson等 [ 58 ] 发现临床不活动的患者中有近60%的PET/CT活动性征象,提示存在亚临床血管炎,但PET/CT活动性征象的血管缺乏长期随访结果的数据。另一些研究表明,患者在缓解期的FDG摄取强度可用于预测疾病复发 [ 20 , 52 , 61 ] 。随着患者年龄增加,需要与动脉粥样硬化区域引起的SUV升高相鉴别。因为持续性影像学异常的临床意义尚不清楚 [ 19-21 , 60 ] ,因此,在病情稳定期不建议常规PET/CT检查。

PET/CT的优势:将PET的功能信息与CT的解剖信息相结合,具有灵敏度高、多模态等特点。与CTA相比灵敏度更高,与MRA相比血管活动性测量更好,与超声相比准确性更高 [ 62-65 ] 。

PET/CT的局限性:价格相对较高,具有微量的放射性。空间分辨率比CTA低 [ 66 ] 。GC的使用后,以肝脏FDG摄取程度为参考时,会导致血管FDG摄取目测分析的低估。

PET/CT的特殊应用:当持续APR升高但无明显的血管炎症或缺血症状和临床体征,或者在疾病早期有颈痛等血管炎症表现,但管腔、管壁未发生显著变化或仅有全身表现时,选择PET/CT检查可能更有帮助 [ 67 , 68 ] 。

八、大动脉炎的血管造影诊断

临床问题14:血管造影诊断大动脉炎

推荐意见14:不推荐常规血管造影术用于诊断大动脉炎。可在进行搭桥手术、腔内血管成形术等术前评估及有创血压测定时使用。(2B)

几十年来,传统血管造影一直是诊断大动脉炎的金标准,但与其他成像方式相比,它具有创伤性及手术并发症风险,已被前面提到的无创性并有同等诊断价值的影像学检查方法所取代。此外,DSA虽能详细描述管腔结构变化,但无法提供有关管壁形态的信息。目前血管造影的主要适应证是作为大动脉炎外科血管干预的一部分,例如作为搭桥手术、经皮腔内球囊血管成形术或支架植入术等术前评估 [ 36 ] ;或进行有创血压测定时使用,可记录血管狭窄患者的中心血压读数和跨狭窄梯度测定 [ 69 ] 。

血管造影的优势:对管腔的显示更加清晰、准确,特别是对冠状动脉以及其他中小动脉明显优于CTA和MRA。

血管造影的局限性:为有创性检查,可能出现碘对比剂过敏、对比剂肾毒性,无法显示管壁图像;因为有创性,无法反复应用。

九、特殊人群大动脉炎影像学诊断

临床问题15:特殊人群影像学评估方法选择

推荐意见15:血管支架植入患者可选择CTA和血管内超声进行诊断和随访评估。接受血管移植患者推荐首选主动脉CTA检查,当需要进一步排查血管炎症时,可选择PET/CT检查。(2B)

CTA检查是腔外和腔内移植患者的首选技术,不受血管支架植入物影响 [ 70 , 71 ] 。但如进行MRA检查,需明确植入物材料。钛合金、生物瓣膜材料可适用;同时需要考虑植入物与检查部位的位置关系,如果植入物距离检测部位比较远,则影响小,建议与磁共振医技人员充分沟通。冠状动脉还可选择血管内超声检查(IVUS)和光学相干断层扫描(OCT)检查。IVUS和OCT对于冠状动脉支架植入术后支架贴壁不良、膨胀不全及内膜增生的检出率较高,但为有创检查 [ 72 ] 。

由于移植物材料的异物反应,大多数移植物 18F-FDG摄取轻度升高,不代表疾病活动性 [ 73 ] 。一项研究发现88%(23/26)的患者移植物周围 18F-FDG高摄取,且持续116个月不降低。因此,不建议仅依据该检查结果改变治疗方案 [ 74 ] 。

推荐意见16:妊娠期首选血管超声检查;MRI检查对胎儿无不良影响证据,但需谨慎应用。(2B)

妊娠期MRI应用证据来自回顾性研究 [ 75-78 ] ,由于钆对比剂会穿过胎盘,增加胎死宫内和新生儿死亡等不良事件的发生风险,应限制钆对比剂的使用 [ 75 , 79 ] 。

孕妇胎儿辐射暴露可能会增加先天畸形、发育迟缓、智力障碍等风险。妊娠期应用辐射性影像学检查的专家建议提出,导致不良结局的风险取决于胎儿的暴露孕周和暴露剂量,造成胎儿不良结局的最低辐射暴露剂量通常为50~200 mGy [ 75 ] 。理论上,CTA中使用碘对比剂会影响胎儿甲状腺功能,但在人类研究中未证实。

一项来自6名孕5周至7个月的妇女分别接受3种不同成像方式(PET、PET/CT、PET/MRI)的研究,发现胎儿辐射剂量在妊娠早期较高,且存在个体变异性 [ 80 ] 。在上述3项检查中,建议PET/MRI成像是最合适的检查方法。另一项在11例宫颈癌孕妇不同孕周进行PET/MRI检查,发现胎儿摄取的 18F-FDG剂量非常低[2.21×10 -2 mGy/MBq~(7.38±0.25)×10 -3 mGy/MBq] [ 81 ] 。该研究建议怀孕的癌症患者可选择PET/MRI,但在大动脉炎患者中尚无相关研究报道。

妊娠期使用辐射性影像学检查的总原则:(1)患者诊断获益大于风险;(2)尽可能低剂量原则;(3)检查前充分告知患者及家属检查的重要性及潜在的胎儿伤害风险,尊重患者及家属的知情同意权 [ 75 , 80 ] 。

临床问题16:脏器灌注影像学评估方法

推荐意见17:中重度血管狭窄需进行相应脏器的灌注评价,可有助于预测不良事件发生和优化综合治疗方案。(5D)

多支血管病变以及中重度管腔狭窄会导致相应脏器组织灌注低下进而功能受损。因此,进行相应脏器灌注评价可辅助预测不良事件发生和优化综合治疗方案,尤其是心、脑、肾等重要脏器灌注评价。头颅计算机断层灌注成像(CTP)和磁共振灌注成像(PWI)可用于评估脑组织血流情况及灌注信息;核素肾动态显像可同时观察肾血流灌注、肾实质及肾排泄情况,对肾功能及形态进行全面评估;心肌核素显像(MPI)可反映心肌组织供血及其功能状态。

十、新型检查方法

镓68标记成纤维细胞激活蛋白(FAP)抑制剂( 68Ga-FAPI)是一种针对FAP的新型PET示踪剂,其应用于各种原因所致的纤维化,如伤口愈合、炎症、动脉粥样硬化斑块等。一项研究表明,FAPI-PET可能有助于区分病变部位的炎症或纤维化 [ 82 ] 。1例大动脉炎病例报道中使用PET/CT未发现管壁 18F-FDG摄取,2 d后进行 68Ga-FAPI PET/CT检查发现受累血管 68Ga-FAPI摄取增加 [ 83 ] 。在大动脉炎中, 68Ga-FAPI PET/CT将成为很有前景的影像学技术。此外,联合 18F-氟化物( 18F-NaF)、趋化因子受体4(CXCR4)等示踪剂已被应用于动脉粥样硬化的成像 [ 84 ] 。PET/MRI通过与生长抑素受体(SST2)结合使用可有效区分活动与非活动性大血管炎 [ 85 ] 。

十一、大动脉炎影像学诊断影像学技术操作

(一)超声检查方法

1. 颈动脉超声操作步骤:去枕平卧位,头后仰,充分暴露颈部,检查一侧颈动脉时,头向对侧偏斜45°左右。按颈总动脉、分叉处、颈内动脉及颈外动脉的顺序,自颈根部向上扫查,尽可能探测到颈部最高点。灰阶超声显示颈动脉长轴及短轴切面并进行多节段、多部位的图像存储,然后观察颈动脉有无受累、受累节段位置及范围、管壁回声特点、管腔变化(扩张、狭窄或闭塞)及管腔内有无血栓等。选取颈总动脉长轴切面测量大动脉炎患者受累颈动脉最厚处管壁厚度。每个测量点均测量3次,取3次的平均值作为最终测量值。

2. 超声参数设置:检查颞浅动脉或其他浅表、细小的血管时,探头频率应≥15 MHz(最好为≥18 MHz);颈部和四肢动脉的探头频率应为7~15 MHz;检查腹部血管时,一般选择2~5 MHz。为了使图像显示清晰,应适当调整超声仪器参数,包括调节深度、聚焦、灰阶增益、彩色增益、声束角度等。频谱多普勒显像应调节取样框为血管内径的1/2~2/3,声束应尽量与血流方向平行,且与血流束之间的夹角应≤60°。

3. 超声造影操作步骤:将SonoVue冻干粉溶于5 ml 0.9%氯化钠溶液,用快速团注法将0.8~1.2 ml造影剂快速推入肘正中静脉,随后推注5 ml 0.9%氯化钠溶液,观察并存储图像,动态记录全过程。

(二)MRA检查方法

MRA扫描序列:MRA扫描范围根据患者情况及病变范围制定,使用1.5 T或3.0 T MRI设备,使用多通道线圈:包括颈动脉(主动脉弓以上至颈动脉分叉)、胸主动脉、腹主动脉(双侧肾脏上缘至下缘以及病变处)等。增强磁共振血管造影(CEMRA)可定位于病变显著处血管。建议有条件的医院行全身血管MRA扫描(可包括头颈胸、腹盆、膝关节以上及以下血管)以全面评估血管受累情况。

扫描序列包括定位像、血管定位像、轴位T 2WI脂肪抑制、轴位T 1加权成像(T 1WI),必要时可扫描DWI。增强扫描CEMRA至少包括蒙片及动脉期,并在注射对比剂后10~15 min进行延迟扫描。胸部及腹部扫描应使用心电门控及呼吸门控以减少伪影。

颅脑建议应用3D序列行各向同性扫描(体素1~3 mm)。颈部及体部可应用2D序列扫描,病变处建议薄层扫描(颈部:层厚3 mm,间隔0.3~0.5 mm;胸腹部:层厚3~5 mm,间隔0.5~1.0 mm),无病变可适当增加层厚及层间距。为便于后期剪影,建议CEMRA动脉期与蒙片、延迟期与平扫T 1WI序列范围及参数保证一致。

(三)CTA检查方法

建议选用多层螺旋CT扫描仪,重建层厚在0.5~1.0 mm。建议应用非离子型碘对比剂(浓度≥300 mgI/ml,以3~5 ml/s速率)。动脉期为团注跟踪法;静脉期为完成动脉期采集后再延迟50 s后扫描。为了避免对比剂致密导致的上腔静脉伪影,延迟扫描在对比剂注射后60~70 s进行。

(四)PET/CT操作步骤

建议检查前禁食≥4~6 h。注射显像剂前测量指尖血糖,控制血糖水平<7 mmol/L(126 mg/dl)为最佳,最高不超过11 mmol/L(198 mg/dl)。完成显像剂注射后,患者应保持坐姿或平卧,并保持沉默,以减少FDG在肌肉中的摄取;患者应保持温暖,以减少FDG在棕色脂肪中的积累。对无禁忌证者可嘱其检查前多饮水,使显像剂迅速排出体外,以降低辐射剂量并提高图像质量。根据千克体重和给药标准计算所要给予的剂量,对于常规PET/CT设备(轴向视野15~30 cm)按照0.1 mCi/kg的标准;对于新型设备(轴向视野>1 m等)可采用0.05 mCi/kg的标准。

十二、未来可开展的研究

亟需建立经验证的、高效和可行影像学评价指标;需要获得影像学阳性的血管长期随访结果;人工智能用于大动脉炎诊断和评估;应用影像学技术准确区分血管活动性炎症和不可逆的结构损害等。

2023年EULAR关于大血管炎在临床实践中使用影像学检查的建议中,涉及大动脉炎的推荐意见共有5条 [ 2 ] 。其中在诊断疑似大动脉炎时,不建议采用DSA,推荐首选MRA检查管壁炎症与管腔结构改变。与之相同的是,本指南同样建议诊断大动脉炎时,使用其他同等诊断价值的无创影像学方法替代DSA;而根据我国国情,建议首选血管超声诊断疑似大动脉炎。在大动脉炎随访时,本指南对于初诊大动脉炎患者增加了半年及年度影像学随访建议,便于及时发现患者血管病变的转归。鉴于影像学技术在大动脉炎全病程管理中的重要作用,且未来可能有更广泛的应用,因此,本指南也将在未来及时更新相关内容。值得注意的是,本指南基于现有循证医学证据形成推荐意见,旨在规范大动脉炎影像学诊断及评估,仅供临床医务工作者或研究者参考应用,不具备法律效力。

本指南制订专家委员会名单(按姓氏汉语拼音排序)

学术顾问:顾越英(上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科)

指南执笔专家:姜林娣(复旦大学附属中山医院风湿免疫科);马玲瑛(复旦大学附属中山医院风湿免疫科)

指南执行委员会:邓雪蓉(北京大学第一医院风湿免疫科);姜林娣(复旦大学附属中山医院风湿免疫科);林江(复旦大学附属中山医院放射影像科);邱建星(北京大学第一医院影像科);石洪成(复旦大学附属中山医院核医学科);王可(北京大学第一医院影像科);张卓莉(北京大学第一医院风湿免疫科);赵岩(北京协和医院风湿免疫科)

指南专家组:陈竹(中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院风湿免疫科);戴冽(中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科);邓雪蓉(北京大学第一医院风湿免疫科);董凌莉(华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科);冯学兵(南京鼓楼医院风湿免疫科);何岚(西安交通大学第一附属医院风湿免疫科);黄文辉(广州医科大学附属第二医院风湿免疫科);姜林娣(复旦大学附属中山医院风湿免疫科);李芬(中南大学湘雅二医院风湿免疫科);李光韬(北京大学第一医院风湿免疫科);李芹(云南省第一人民医院风湿免疫科);李挺(上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科);李懿莎(中南大学湘雅医院风湿免疫科);林江(复旦大学附属中山医院放射影像科);林进(浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科);林金盈(广西壮族自治区人民医院血液风湿科);戚务芳(天津市第一中心医院风湿免疫科);邱建星(北京大学第一医院影像科);沈海丽(兰州大学第二医院风湿免疫科);石洪成(复旦大学附属中山医院核医学科);史晓飞(河南科技大学第一附属医院风湿免疫科);舒强(山东大学齐鲁医院风湿免疫科);谈文峰(江苏省人民医院风湿免疫科);王彩虹(山西医科大学附属第二医院风湿免疫科);王可(北京大学第一医院影像科);魏蔚(天津医科大学总医院风湿免疫科);吴华香(浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科);武丽君(新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科);谢其冰(四川大学华西医院风湿免疫科);杨娉婷(中国医科大学附属第一医院风湿免疫科);张莉芸(山西医学科学院山西白求恩医院风湿免疫科);张卓莉(北京大学第一医院风湿免疫科);赵令(吉林大学第一医院风湿免疫科);赵岩(北京协和医院风湿免疫科);郑朝晖(郑州大学第一附属医院风湿免疫科);郑文洁(北京协和医院风湿免疫科);朱静(四川省人民医院风湿免疫科);朱小春(温州医科大学附属第一医院风湿免疫科)

方法学专家:王小钦(复旦大学循证医学中心);应峻(复旦大学图书馆)

秘书组:马玲瑛、刘云(复旦大学附属中山医院风湿免疫科)

利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突

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标题: 标准与规范丨大动脉炎影像学诊断和评估指南(2024版)

作者: 中华医学杂志

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引用本文:中华医学会风湿病学分会, 中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会. 大动脉炎影像学诊断和评估指南2024版)[J]. 中华医学杂志, 2025, 105(7): 497-509. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20240810-01833.

通信作者:姜林娣,复旦大学附属中山医院风湿免疫科,上海200032,Email:zsh-rheum@hotmail.com

摘要

大动脉炎是一种系统性大血管炎,但缺乏有效评估方法。在大动脉炎中,影像学对于诊断和评估至关重要,因此,为了规范大动脉炎的诊断与评估中影像学方法的选择与结果评判,由中华医学会风湿病学分会、中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会联合国内相关专业的专家就16个临床问题,参考国内外指南共识以及检索临床研究等证据,采用牛津大学循证医学中心分级体系进行证据评价和推荐强度分级,经专家组讨论、投票最终形成17条推荐意见,旨在规范临床医师在大动脉炎诊疗过程中应用影像学技术,提高临床诊治水平。

关键词:大动脉炎;影像学;指南;诊断;评估

大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的原发性大血管性血管炎,因大动脉炎临床表现常不典型,40%患者红细胞沉降率(ESR)正常,但血管组织病理学仍有炎症表现 [ 1 ] ,临床治疗使用如糖皮质激素(GC)、白细胞介素(IL)-6受体抑制剂等药物影响了ESR、C-反应蛋白(CRP)等炎症标志物对大动脉炎疾病活动性的临床评估,且难以获取组织病理标本,因此,影像学诊断和评估大动脉炎至关重要。既往数字减影血管造影(DSA)为影像学诊断的金标准,但为有创检查。影像学的快速发展使得影像学技术可敏感地发现血管病变部位和评估管壁炎症。因此,无创性影像学成像方法已经逐渐取代了DSA,并且有助于大动脉炎患者诊断、随访和评估。在2023年更新的欧洲抗风湿病联盟(EULAR)关于大血管炎在临床实践中使用影像学检查的建议中,纳入的大动脉炎相关文献仅有5篇,大部分的推荐意见适用于巨细胞动脉炎(GCA) [ 2 ] 。因此,亟需建立关于大动脉炎的影像学推荐指南,便于临床合理和规范选择影像学技术及结果评判,用以指导诊断及治疗。

一、指南制订方法

1. 指南工作组与利益冲突管理:本指南由中华医学会风湿病学分会、中国初级卫生保健基金会风湿病专委会参与制订,启动时间为2023年9月13日。指南专家组涵盖风湿免疫科、放射影像科、核医学科及循证医学专家。所有工作组成员均填写了相关利益声明,不存在与本指南相关的利益冲突。本指南已在国际实践指南注册与透明化平台(http://www.guidelines-registry.org)上完成注册,注册号为PREPARE-2024CN702。

2. 指南使用者及目标人群:本指南供各级医疗机构的风湿免疫科、放射诊断科、超声科、核医学科等临床医师,以及参与风湿免疫性疾病诊疗和管理的专业人员使用。指南推荐意见的目标人群为18周岁及以上的拟诊或确诊为大动脉炎的中国成年患者。

3. 临床问题的确定:秘书组通过查阅国内外风湿免疫病影像学相关指南、管理推荐、共识和诊疗规范,并结合国内临床实践、广泛专家征询,初步形成50个临床问题,采用德尔菲法以问卷评分形式征询专家意见,最终按照重要性排序及专家意见,遴选出本指南拟解决的16个临床问题。

4. 证据检索:证据评价组参照人群、干预、对照和结局(PICO)的原则进行解构,在下列数据库中进行检索:(1)中文数据库:包括中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库;(2)英文数据库:包括Embase、Web of Science、PubMed、The Cochrane Library;(3)指南相关网站:包括美国风湿病学会(ACR)、EULAR、亚太抗风湿病联盟(APLAR)、中华医学会等国内外权威学术团体发布的风湿免疫病相关指南和共识。检索词主要包括“大动脉炎”“诊断”“评估”“影像学”,以及各种影像学技术名称。检索时限从建库至2023年10月31日,纳入了≥20例的疑似和(或)已确诊大动脉炎的临床研究。

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推荐意见与 GRADE 证据分级

#推荐意见证据等级出处
1DSA是诊断大动脉炎的放射学“金标准”,但目前已逐渐被无创且具有相等诊断效率的影像学方法替代。超声对于发现颈动脉、上下肢动脉的病变更有价值,可作为首选。如有主动脉及其分支受累者,建议选择CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)。如患者以发热、乏力等全身表现为主,可通过正电子发射断层扫描(PET/CT)检查发现血管壁炎症及受累部位,并进一步明确是否有肿瘤和感染。(2B)2B三、总体原则
2大动脉炎为多支血管病变,同一时间段大动脉炎的病理改变多种多样,包括炎症、疤痕修复、血栓形成等,影像学可及时发现。因此,全面的影像学评估是诊断和综合治疗的重要依据。(5D)—三、总体原则
3一般初诊患者治疗半年后进行影像学随访,病情稳定患者进行年度影像学随访。需要反复进行检查的患者建议首选超声和MRA。对于临床缓解期的患者,筛查频率以及采用的影像学方法应根据个体情况决定。(5D)—三、总体原则
4随访中MRA、CTA、PET/CT或血管超声可用于评估血管炎症以及监测血管炎症部位的慢性结构改变。PET/CT是监测血管炎症敏感的影像学方法,但不建议作为首选方法和短时间频繁检查。(2B)2B三、总体原则
5血管超声应由有经验的血管超声科医师或经过培训的医师来完成,规范仪器参数设置和操作手法有助于降低操作者偏移风险。(5D)—四、大动脉炎的超声诊断
6诊断大动脉炎的超声声像图见管壁呈弥漫性环管周增厚,伴或不伴管腔改变,通心粉征为特征性表现。(2B)2B四、大动脉炎的超声诊断
7超声声像图显示管壁弥漫性增厚、增厚部位回声减低、超声造影见壁内新生血管形成是管壁炎症的征象。内中膜增厚是炎症的灵敏度指标;壁内新生血管形成是炎症的特异度表现,其评价炎症效能与PET/CT等同。(2B)2B四、大动脉炎的超声诊断
8MRA诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。在无法使用对比剂的患者中,MRI也可清晰显示主动脉病变。(2B)2B五、大动脉炎的MRA诊断
9MRA见环管周的管壁增厚、水肿及管壁强化是管壁活动性炎症的表现。(2B)2B五、大动脉炎的MRA诊断
10CTA的诊断效率与DSA相当,可作为DSA的有效替代影像学检查。(2B)2B六、大动脉炎的CTA诊断
11CTA动脉相的管壁增厚强化,延时相上见环管周的同心圆样低密度环提示活动性病变。炎症后的钙化在CTA中很常见。(2B)2B六、大动脉炎的CTA诊断
12PET/CT不作为诊断常规首选。在血管病变的性质不明确时,或在血管发生形态学改变之前检测到管壁SUV值升高,对早期诊断大动脉炎有一定价值。(4C)—七、大动脉炎的PET/CT诊断
13PET/CT可采用半定量方法评估血管炎症,新近提出PET血管活动评分(PETVAS)的评估指标可反映全身血管炎症状态,并作为预测复发和监测治疗反应的参考指标。(2B)2B七、大动脉炎的PET/CT诊断
14不推荐常规血管造影术用于诊断大动脉炎。可在进行搭桥手术、腔内血管成形术等术前评估及有创血压测定时使用。(2B)2B八、大动脉炎的血管造影诊断
15血管支架植入患者可选择CTA和血管内超声进行诊断和随访评估。接受血管移植患者推荐首选主动脉CTA检查,当需要进一步排查血管炎症时,可选择PET/CT检查。(2B)2B九、特殊人群大动脉炎影像学诊断
16妊娠期首选血管超声检查;MRI检查对胎儿无不良影响证据,但需谨慎应用。(2B)2B九、特殊人群大动脉炎影像学诊断
17中重度血管狭窄需进行相应脏器的灌注评价,可有助于预测不良事件发生和优化综合治疗方案。(5D)—九、特殊人群大动脉炎影像学诊断

相关指南

引用 / 出处

标准与规范丨大动脉炎影像学诊断和评估指南(2024版). 2024.