标准与规范 | 积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议

二、HED的临床路径

本建议专家小组建立的HED的临床路径见图1，检查项包括“必选”与“可选”两类。“必选”检查是HED必须要实施的，而“可选”检查则可根据临床需要酌情进行，往往应基于诊断标准和前庭功能状态的评估需要来确定。

图1 积水性内耳病的临床路径

（一）听力学检查

1. 纯音测听、声导抗及镫骨肌反射：纯音测听多表现为单耳或双耳的感音神经性聋，也可表现为轻度传导性耳聋［6］。50%~70%的患者可记录到听力波动［7］，1%~2%的患者可随病情进展发展为严重的感音神经性听力损失［8］。DEH患者多先出现听力严重下降，随着病情的发展，后续出现眩晕；而特发性ELH多为轻、中度听力损失［9］。

推荐意见1：纯音测听、声导抗及镫骨肌反射为必选的检查项目。该测试是最稳定、可靠的临床指标。

2. 耳蜗电图：耳蜗电图对鉴别ELH有一定的灵敏性和特异性，是相对客观实用的鉴别诊断工具。目前公认总和电位/动作电位（SP/AP）≥0.4作为异常耳蜗电图的诊断标准时，阳性率约为60%或更高［10, 11］。多项研究结果提示耳蜗电图的阳性率与听力呈正相关［12, 13］。然而，耳蜗电图不能引出或阴性时不能排除ELH，应结合临床表现和其他听力学检查进行综合判断。

推荐意见2：耳蜗电图为可选的检查项目。耳蜗积水可以出现结果异常（SP/AP≥0.4），非积水也可以出现异常，所以不能作为必选项目。

3. 甘油试验：甘油试验曾是ELH的重要检查手段，阳性率为25%~60%［14-16］，现应用较少，仅推荐对于不典型病例可酌情采用。不典型病例如遇甘油试验阳性可以提示积水，但结果阴性不能除外，所以不能作为必选项目。

（二）前庭功能检查

前庭功能检查可评估前庭功能损害程度和了解疾病进程，但不能作为ELH疾病的诊断依据。

推荐意见3：前庭功能检查为可选的检查项目。该检查对于此类疾病诊断不是必备条件，但可作为鉴别诊断，明确累积病变的范围，以及需要评估前庭功能时作为可选。

1. 半规管功能检查：包括双温试验、头脉冲试验、转椅试验和摇头试验。早期检查可为正常反应，随着疾病进展，结果可异常。

2. 耳石器功能检查：包括前庭诱发肌源性电位（VEMP）及视觉重力线检查。VEMP与听力损失严重程度、病程发展阶段有一定相关性，利尿剂负荷检测（F-VEMP）的振幅改变以及频率调谐等技术在了解耳蜗、球囊和椭圆囊积水和改善程度上具有一定辅助价值。视觉重力线检查对急性期及前庭损伤后非代偿阶段评估椭圆囊功能有一定价值。

3. 耳石危象（前庭性跌倒发作）的评估：HED如果刺激了球囊-古小脑束，患者神志清楚的情况下可有跌倒发作，称为前庭性跌倒发作（历史上称为耳石危象），应引起重视。治疗主要采用庆大霉素鼓室注射。跌倒发作可发生于积水的早期或晚期，预防至关重要，需早期识别，密切观察、随访。为明确诊断，前庭性跌倒发作需做VEMP，如无条件建议转诊。

（三）其他内科检查

由于HED可由多种病因引起［17, 18］，包括系统性因素和内耳局部因素。例如自身免疫性疾病、感染、基因变异、激素变化等，因此，必要时可行相应的内科检查。

推荐意见4：下述检查项目均为可选项目，在实践中可根据不同HED的病因预估酌情选择相关检查。

1. 免疫学检查：ELH可能有较高的变态反应或自身免疫性疾病等共病风险，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等［19, 20］，ELH患者自身免疫性疾病患病率是普通人群的3~8倍［21］。对怀疑有自身免疫性疾病或有高风险因素的HED患者应进行免疫学检查。

2. 病毒学检查：ELH的发生可能与病毒感染有关，尤其是巨细胞病毒，此外患者也可检出单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等［22-25］。因此，怀疑病毒感染所致的患者应行病毒学检查。

3. 基因学检查：有研究显示ELH患者中发现免疫相关基因的突变，基因变异可能涉及免疫应答的多个阶段，并且存在多基因调控；然而，其在内耳中的作用和位置尚未明确阐明［26-28］。基因学检查可作为辅助检查手段。

其他共病的内科疾病，例如高血压［29］，可影响MD患者的眩晕发作及生活质量，应详细了解其病情。

（四）影像学诊断

需要强调的是，影像学诊断在MD临床研究方面有很大的价值［4, 5，30］，但眩晕患者和健康个体中都可能存在ELH。ELH不是唯一根本的病理特征，影像学ELH的形态诊断不等于临床上MD的诊断，需要采用更加可靠的MRI检查方法继续进行大量的临床研究。必须认识到目前基于症状的临床分类与诊断和基于ELH影像诊断的挑战性，其临床价值存有争议，尚不宜作为临床诊断的常规检查。

推荐意见5：头颅MRI为排除蜗后病变和其他继发性膜迷路积水的必选项；颞骨CT检查和钆增强MRI为可选项。头颅MRI是排除原发和继发病变的鉴别诊断所必须，作为必要选项。颞骨CT在考虑解剖变异导致的积水时，可酌情选择。钆增强MRI作为ELH的形态学依据，不能等同于疾病诊断，目前主要用于HED的临床研究需要而非临床诊断的常规检查。

三、HED的临床干预方案

（一）患者教育

HED所带来的问题是前庭性眩晕发作、平衡障碍导致的行走困难和视物障碍以及致残性耳聋和（或）耳鸣等症候群。患者生理、心理状态均受到影响，另外情绪波动在HED的发作中起重要作用。因此，临床医师应该做好患者的人文关怀和疾病宣教。（1）由于病情会发展变化及存在个体差异，因此治疗过程中需重视随访，指导患者自我观察，记录疾病症状、病程及进展，并告知饮食等生活管理方式。（2）让患者了解HED所表现的眩晕、耳聋、耳鸣、耳闷等症状，一方面可促使患者主动配合治疗，另一方面可指导其通过适当休息、及时用药来减少头晕发作，降低跌倒风险。（3）使患者了解医师的治疗手段，增加其在阶梯治疗和康复训练中的依从性，减少焦虑，提高效果。

在积极治疗其他原发性疾病或者相关疾病的基础上，可以采用下列与ELH相关的治疗方案。

（二）药物治疗（口服、静脉、鼓室给药）

HED药物治疗的目的是控制症状，对症治疗［31, 32］，大量的临床研究结果提示，ELH或许只是一个内耳炎症反应的伴随表现，可能不需要特殊处理。其治疗主要参考MD的治疗方案。

1. 低频感音性神经性耳聋的临床用药（图2）：（1）全身给药：急性期听力下降明显，可酌情静脉或口服糖皮质激素以及利尿剂（推荐氢氯噻嗪），其治疗作用缺乏最近的可靠证据。当考虑与自身免疫性疾病有关时，遵从原发病的治疗原则。（2）鼓室内给药：鼓室内注射糖皮质激素可能通过局部抗炎作用，稳定血管内皮细胞、改善耳蜗血流以及影响耳蜗内水电解质平衡。建议对前期全身给药治疗无效的发作期HED患者，使用鼓室内糖皮质激素作为二线治疗。因其可规避口服糖皮质激素明显的不良反应，且疗效可靠，推荐鼓室内注射糖皮质激素治疗作为口服的替代治疗，方法为地塞米松（4 mg/ml）1次/d，连用5 d，或每周1次，持续1~4周，或甲泼尼龙（62.5 mg/ml）间隔2周给药。此治疗方法没有耳毒性，但可造成患者剧烈疼痛，眩晕的控制效果不如耳毒性药物。

图2 低频感音神经性聋（耳蜗症状）的治疗路径

2. 急性眩晕发作的临床用药：眩晕急性发作者可给予前庭抑制剂，时限不超过72 h。包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类及抗多巴胺类药物。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪等。

3. 控制眩晕发作与眩晕发作的预防性用药（图3）：（1）倍他司汀：可以平衡双侧前庭神经核的放电活动，增加耳蜗血流，达到改善内耳微循环、控制眩晕的目的。临床上常用药包括甲磺酸倍他司汀和盐酸倍他司汀，该药也是发作间期临床常用的药物。根据文献报道倍他司汀使用疗程视疾病进展和疗效可达2周~12个月［33］。（2）改善血液流变学药物：ELH可能与局部缺血有关。银杏叶提取物是常见的改善血液流变学的药物［34］，可通过改善内耳血流，控制眩晕、缓解听力下降，减轻ELH。（3）七叶树科种子提取物，如七叶皂苷钠片，其抗炎效果与地塞米松相似，且不依赖于皮质激素的分泌，同时能够抗渗出，增加静脉张力，改善微循环内的血流淤滞状态，加快微循环，促进淋巴回流；对低中频听力下降、眩晕症状有整体改善［35, 36］。（4）利尿剂：是过去常用的控制眩晕的发作、减轻ELH的药物，但是缺乏近期可靠的研究报道，也不能用于眩晕发作的预防性治疗。临床常用药物包括氢氯噻嗪、双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，建议尽量避免使用肾毒性类利尿药物，且用药期间需定期监测血钾浓度，并注意肾功能损害。有文献报道利尿剂与倍他司汀的组合用于治疗MD［37］。目前尚缺乏DEH使用利尿剂的经验。

图3 伴眩晕症状的HED阶梯化治疗原则

（三）破坏性保守治疗

化学性迷路切除，又叫药物破坏性治疗，如鼓室内注射庆大霉素，是利用庆大霉素的选择性耳毒性，特别是倾向前庭毒性，破坏前庭Ⅰ型毛细胞，进行前庭功能毁损，以消除眩晕症状，有非常明确的控制眩晕症状的疗效。需要注意的是，线粒体基因MT-RNR1突变携带者即使单次注射氨基糖苷类药物也会发生全聋，因此，注射前患者可酌情行基因筛查。鼓室内注射庆大霉素是控制旋转性眩晕最有效的方法，有效率高达80%~90%，推荐作为药物治疗无效或已有明显听力损害患者的首选，且其对治疗Tumarkin耳石危象有效，对于已经发生耳石危象的患者，应着重考虑。

（四）外科治疗

外科治疗主要是针对经过内科保守治疗后，仍然不能控制眩晕发作的患者。

1. 外科保守治疗：最常用的外科技术仍然是内淋巴囊手术（ELSS），国际共识推荐将其作为MD的三线治疗之一。经过内科保守治疗控制欠佳的MD患者主张先进行功能性手术治疗，但其治疗效果尚存在争议［38, 39］。尽管有研究报道内淋巴引流术后有部分患者ELH程度可减轻［38］，但减轻ELH的证据尚不充分［40］。

2. 外科破坏性治疗：如药物及外科保守治疗无法有效控制眩晕的发作，可选择破坏性手术治疗。手术方法包括：半规管填塞术、前庭神经切断术、迷路切除术。其中，迷路切除手术完全破坏剩余的听觉功能，已逐渐少用，最新指南也不推荐［31］。其他保留内耳功能（包括听力和前庭平衡功能）的手术方法也未被最新指南推荐［31］。外科破坏性手术的相对禁忌是尚有可用的听力。

（五）听力康复与前庭康复

对于病情稳定的Ⅲ~Ⅳ期HED患者，可根据听力损失情况酌情考虑配戴助听器或植入人工耳蜗。前庭康复适应证为稳定、无波动的前庭功能损伤HED患者。

（六）随访

随访是HED临床干预的重要环节。随访的意义包括：（1）坚持治疗周期内的随访，避免治疗不连续；（2）及时了解药物疗效及可能的不良反应；（3）动态观察患者病情变化，适时调整用药；（4）对前庭失衡未代偿者，及时了解患者前庭康复训练的执行情况并酌情调整。目前，HED的随访方法、内容和频率主要参考MD，尚需进一步研究、完善。

HED作为神经耳科的常见病，临床诊断治疗面临很大挑战，制定科学、符合时代要求的诊疗路径是临床的迫切需要，未来还有很大的进展空间。需要强调的是，本文的建议不具备强制性，不作为医疗事故鉴定和医学责任认定的依据，仅供相关的临床医师开展临床和科研工作时参考。

执笔者（按姓氏笔画排序）：于刚（山东第一医科大学附属省立医院眩晕中心）；王武庆（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科）；区永康（中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科）；刘波（华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科）；刘博（首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科）；汤勇（长春中医药大学临床医学院）；吴子明（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部）；陈曦（福建中医药大学附属人民医院耳鼻喉科）；郑虹（四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科）；蒋子栋（中国医学科学院北京协和医院耳鼻喉科）

学术秘书：戴晴晴（四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科）；任同力（复旦大学附属眼耳鼻咽喉科医院耳鼻喉科）；史夙铭（复旦大学附属眼耳鼻咽喉科医院耳鼻喉科）；王海霞（福建中医药大学附属人民医院耳鼻喉科）；刘兴健（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部）

讨论专家（按姓氏笔画排序）：于立民（哈尔滨医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科）；于亚峰（苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉科）；卫旭东（甘肃省人民医院耳鼻咽喉头颈外科）；尹时华（广西医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；邓安春（陆军军医大学第二附属医院耳鼻咽喉科）；左汶奇（重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科）；卢伟（郑州大学第一附属医院耳科）；伍伟景（中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科）；刘秀丽（大连医科大学附属第一医院耳鼻喉科）；吴梅（新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻喉诊疗中心）；汪芹（中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科）；张小莉（南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科）；张劲（博鳌超级医院耳鼻咽喉科）；张莉（内蒙古医科大学附属医院耳鼻咽喉科）；陈伟峰（赣南医学院第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科）；秦琼（云南省中医医院耳鼻喉科）；索利敏（山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科）；徐开旭（天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科）；曹效平（浙江省中医院耳鼻喉科）

利益冲突

所有作者声明不存在利益冲突

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标题: 标准与规范 | 积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议

作者: 中华医学杂志

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引用本文：中国医药教育协会眩晕专业委员会. 积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议 [J] . 中华医学杂志, 2024, 104(12) : 924-930. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20231124-01186.

通信作者：吴子明，解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部，北京 100853，Email：zimingwu@126.com；陈曦，福建中医药大学附属人民医院耳鼻喉科，福州 350004，Email：292396218@qq.com.

摘要

为增强对积水性内耳病的认识和理解，中国医药教育协会眩晕专业委员会成立专家小组，在纳入现有研究证据的基础上，结合专家临床经验，经反复讨论后形成《积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议》，对积水性内耳病的认识过程、临床特点、病史采集及查体、诊断和各种治疗康复方式的临床路径进行阐述并提出建议，以促进积水性内耳病临床工作和科研的规范开展。

积水性内耳病（hydropic ear disease，HED）是一类临床上表现为发作性眩晕和（或）感音性听力下降（波动或无波动），以内淋巴积水（endolymphatic hydrops，ELH）为病理特征的疾病［1］。目前HED缺少明确的流行病学数据，以梅尼埃病（Meniere disease，MD）为例，发病率为17~513/10万［2］。组织病理学研究结果显示，约30%的MD患者存在双侧ELH［3］。既往这类疾病没有正式命名，一般以膜迷路积水或ELH等病理名词代替。HED可理解为一大类具有共同或类似临床和病理特征的耳源疾病，曾经分型或命名为MD、迟发型膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）等，提出HED的命名目的在于帮助临床工作中更好地处置这一类疾病。迄今为止，HED的定义大多基于临床表现，常致诊断不规范；因此，临床上需要对该类疾病进行综合分类。此外，MRI可以直观显示ELH［4, 5］，是HED自耳蜗电图以来最重要的进展，使得诊断也可为非排除性诊断。

为了提升我国临床医师对HED的认识和理解，并为其提供一个可供参考的诊疗路径，中国医药教育协会眩晕专业委员会成立专家小组，在纳入现有研究证据的基础上，结合专家临床经验，经反复讨论后形成《积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议》，主要内容包括：（1）明晰HED的临床分型；（2）提出当前临床可采用的积水评估方法；（3）根据现有研究证据给出HED的临床干预方案（针对眩晕反复发作以及听力反复波动）。

一、HED的分型及临床特征

除蜗性MD、前庭性MD、DEH等，尚无统一的命名，妨碍了对这类疾病的通盘把握。结合临床症状、电生理检查和影像学等可将HED分为原发性HED（primary hydropic ear disease，PHED）和继发性HED（secondary hydropic ear disease，SHED）。PHED包括“典型MD”，也涵盖“蜗性MD”及“前庭性MD”。SHED指有明确的病因，如肿瘤、畸形、感染、噪音或其他影响内耳的创伤等导致的HED。据此，经典的MD为PHED，DEH为SHED。见表1。

临床实践中，不同类型的原发性、迟发性与继发性的HED病程各不相同，常呈发作性、波动性及慢性进展性，可分为急性发作期、间歇期，早、中、晚期等阶段。其发展进程可由早期的可逆性恢复至中后期的不可逆阶段，发作期加重并进行性发展，最终部分可至顽固性发作或内耳功能致残，稳定后遗留慢性症状。

ELH累及耳蜗和（或）前庭器官，可伴有典型或非典型的听力与前庭症状发作，可为该类疾病提供诊断依据。典型的听力及相关症状包括听力下降、耳鸣、耳闷。典型的前庭及相关症状包括自发性眩晕、旋转、摇晃、漂浮或倾斜等可描述性的运动性感觉，常伴恶心、呕吐等自主神经症状。

不同的疾病发展阶段可表现出不同的特点。需要关注的内容包括：（1）整个病程包括起病、进展和最近的病史，单次发病时的听力、眩晕与相关症状，眩晕发作次数、持续时间等。听力症状与前庭症状可序贯性出现而表现为迟发性。（2）既往就诊的诊断和治疗史，应对既往听力和（或）前庭功能评估结果进行动态变化对比。（3）是否合并或伴随其他先天性、免疫性、感染性、遗传性、血管性、退行性和中枢神经系统等疾病和相关症状以及家族史。

推荐意见与 GRADE 证据分级

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