指南共识｜重症凝血病标准化评估中国专家共识2025

专家共识 血液科 · 2025 · 老年临床医学

推荐意见1:临床医师应掌握重症凝血病的表型分型､亚型分型和功能分类(推荐强度Ⅰ,证 据等级C)

血液凝固是指凝血因子与血小板相互作用形成不溶性纤维蛋白凝块的过程｡凝血功能正 常是血管内皮､血小板､凝血因子､抗凝系统及纤溶系统共同建立的动态平衡｡凝血功能紊 乱又称为凝血病,是由凝血蛋白功能异常､血小板功能异常､血液蛋白功能异常､血管内皮 功能紊乱及营养不良等多种因素引起的血液凝固异常,临床上可表现为出血或血栓形成[7-8]｡ 其中凝血蛋白是指参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,主要包括凝血因子､抗凝因子和纤 溶因子;血液蛋白则包括血红蛋白､白蛋白､免疫球蛋白及糖蛋白等｡ 1.分型体系：按 “表型 - 亚型 - 功能” 三维度分类，具体如下图：

表型分型（临床症状）：

血栓型    早期微血栓形成（如 SIC 早期），易致器官缺血 出血型    凝血底物消耗 / 血管破裂（如创伤性凝血病早期），易致失血性休克 重症患者发生凝血病，临床表型可在血栓型与出血型之间相互转化

亚型分型（凝血状态）

高凝血症    血液凝固性增高，易血栓；需黏弹力试验判定（D - 二聚体 / TAT 升高仅提示活化） 低凝血症    血液凝固性下降，易出血

功能分类（严重程度）

凝血障碍    凝血能力下降，伴实验室指标异常（可无出血）；病因含脓毒症 / 创伤 / 肝病等 凝血衰竭    血管 + 血流 + 血液三要素共失衡，伴皮肤淤斑 / 黏膜出血 / 肢端坏疽 / MOF；常见于重症休克 关键转化：临床表型可相互转化（如 SIC 早期血栓型→后期出血型，创伤性凝血病早期出血型→止血后血栓型）。

推荐意见 2 临床医师应注意重症凝血病往往同时存在多种病因和多种机制(推荐强度Ⅰ，证据等级 C)

病因特点： (1)致病因素多：外在的物理因素(如创伤、高温、低温、辐射等)、化学因素(如药物、化合物、重金属、农药中毒等)、生物因素(如细菌、病毒、真菌、寄生虫、蛇咬伤、蜂蜇伤等)，内在的免疫因素[如全身炎症反应综合征(system inflammatory response syndrome，SIRS)、免疫抑制等]、营养因素(如叶酸、维生素 C 或 K 缺乏)和内环境因素(如酸碱平衡和水电解质紊乱)均可导致凝血障碍，且在多数情况下可同时存在； (2)基础疾病多：可见于伴有胃溃疡、痔疮、血友病等出血高风险患者，伴有糖尿病、冠心病、肾脏疾病、中毒、肥胖等基础疾病的血栓高风险患者，患有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、 抗磷脂综合征等自身免疫性疾病的患者，以及患有恶性肿瘤的恶病质患者等； (3)异常机制多：重症凝血病可同时具有导致凝血障碍的多种机制，包括血管内皮损伤、凝血因子缺乏、 纤溶功能异常、血小板数量减少和功能异常； (4)医疗干预多：重症患者往往同时接受多种影 响凝血功能的药物和侵入式治疗，甚至接受大量血制品输注，因此，医源性因素可能导致凝血功能的评估结果严重偏离疾病的自身表现。 推荐意见 3 临床医师应了解血管、血流、血液三要素的失稳态是重症凝血病的主要特征(推荐强度Ⅱ，证据等级 C) “血管 - 血流 - 血液” 三要素失稳态是重症凝血病的主要特征： 血管：内皮损伤→释放促凝物质 / 抗凝物质下调； 血流：淤滞→促进血栓形成，休克→组织低灌注； 血液：凝血因子 / 血小板消耗、纤溶亢进。

推荐意见 4 临床医师应注重评价重症凝血病中的免疫紊乱(推荐强度Ⅱ，证据等级 C)

免疫血栓：中性粒细胞释放 NETs（DNA + 组蛋白 + 纤维蛋白原），为促凝成分提供支架，促进血栓形成； 免疫 - 凝血 - 炎症交互：损伤因素通过 DAMP/PAMP 激活凝血酶 + NETs，免疫失调致 “血栓炎症”，诱发凝血病。 推荐意见 5 重症凝血病的评估需关注患者的基础疾病、用药史、年龄、性别及体重(推荐强度Ⅰ，证据等级 B)： 患者如存在以下几种情况，其发生凝血障碍的风险将增加： (1)遗传性凝血因子缺乏(如血友病)、遗传性纤维蛋白原减少症、血小板功能缺陷等； (2)获得性凝血因子减少、血小板减少、病理性抗凝物质形成、纤溶亢进等； (3)消化道溃疡、肝硬化、支气管扩张和痔疮等有潜在出血风险的疾病；(4)抗凝或抗血小板聚集药物用药史； (5)严重创伤或外科手术后 24 h 内。 推荐意见 6 推荐使用血涂片进行外周血形态学检查辅助重症凝血病的诊断(推荐强度Ⅰ，证据等级 B)： 外周血涂片是临床上简便易行的血液形态学检查方法，能够辅助诊断重症凝血病的病因。对重症凝血病患者，外周血涂片可初步判断白细胞、红细胞及血小板的数量、大小及形态异常。尤其是针对假性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)、溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)、急性白血病、淋巴瘤等疾病，外周血涂片结果具有较高的诊断价值。

推荐意见 7 充分利用常规凝血试验及纠正试验进行重症凝血病的筛查(推荐强度Ⅰ，证据等级 C)

1.核心指标及意义： 凝血因子活性

PT/INR    外源性凝血途径；延长提示因子缺乏 / 抗凝物质，用于监测华法林 APTT    内源性凝血途径；延长提示因子缺乏 / 抗凝物质，用于监测肝素 / 阿加曲班 TT + 纤维蛋白原    共同凝血途径；TT 延长 + 纤维蛋白原正常→抗凝物质；TT 延长 + 纤维蛋白原降低→低纤维蛋白原血症

血小板功能

血小板计数    减少→出血风险升；增多→血栓风险升

抗凝系统

AT（抗凝血酶）    活性降低→抗凝能力弱、肝素效果差

纤溶系统

FDP/D - 二聚体    均升高→继发性纤溶亢进；FDP 高 + D - 二聚体正常→原发性纤溶亢进 2、纠正试验：含混合血浆纠正试验（RI15%→凝血抑制物）、鱼精蛋白纠正试验（判断肝素影响）。

推荐意见 8 推荐使用黏弹力凝血试验作为重症凝血病的常规诊断方法(推荐强度Ⅰ，证据等级 C)

黏弹力凝血试验以全血为检测标本，能够更全面、准确地反映重症凝血病患者的凝血状态，目前已推荐用于创伤大出血、颅脑损伤、肝衰竭、产科出血、脓毒症、新型冠状病毒感染等危重症凝血功能的监测。因此，黏弹力凝血试验可作为评估重症患者凝血功能的常规方法。

推荐意见 9 推荐联合使用常规凝血试验及黏弹力凝血试验诊断重症凝血病(推荐强度Ⅰ，证据等级 C)

核心优势：以全血为标本，反映整体凝血状态，推荐作为常规诊断方法。 主要类型及参数：①仪器、②参数。 血栓弹力图（TEG）  ① TEG 仪  ② R 时间（凝血因子活性）、α 角 / K 时间（纤维蛋白原功能）、MA（血小板功能）、LY30%（纤溶功能） 凝血与血小板功能分析仪  ① Centuryclot® ②  ACT（凝血因子功能）、CR（纤维蛋白原功能）、PF（血小板功能） 联合策略：常规凝血试验（血浆基础）+ 黏弹力试验（细胞基础），互补评估凝血障碍类型及严重程度。

推荐意见 10

推荐使用新型凝血分子标志物判断重症凝血病的分型及预后(推荐强度Ⅱ，证据等级 C)①正常值范围、②临床意义、③血栓性凝血病表现、④出血性凝血病表现。 TM（血栓调节蛋白）  ① 3.8~13.3 TU/ml  ② 血管内皮损伤敏感指标；肾功能不全者升高  ③ 显著升高（￪￪）  ④ 休克期升高（￪￪） TAT（凝血酶 - 抗凝血酶复合物）  ①

评估频次：

至少 1 次 / 日；高风险（出血 / 血栓）或治疗中（溶栓 / 抗凝 / 替代）→3-4 次 / 日。

风险分级标准： ①出血风险指标 ②血栓风险指标

低    ① 年龄 > 65 岁；肝功能不全（肝酶 3 倍↑/ 胆红素 2 倍↑）；肾功能不全（肌酐≥200μmol/L/ 透析 / 肾移植）  ②  年龄 > 65 岁；肥胖；糖尿病 / 冠心病史；口服避孕药 / 激素替代史；腹腔手术史；血小板 > 400×10⁹/L 高    ① 凝血与血小板功能分析仪 PF 病因诊断：脓毒症性凝血病 / 创伤性凝血病 / 肝病相关凝血病等 分型诊断：血栓高凝型 / 血栓低凝型 / 出血高凝型 / 出血低凝型； 机制诊断：内皮损伤 / 血小板减少 / 纤溶亢进 / 肝素残留等； 功能诊断：凝血障碍 / 凝血衰竭。 推荐意见 14 推荐使用中国 SIC、国际血栓与止血学会(International Society on Thrombosis and Haemostasis，ISTH)-弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)、凝血衰竭诊断标准(推荐强度Ⅰ，证据等级 B)：

推荐诊断标准： ①核心指标与评分 ②诊断阈值

中国SIC ①  SOFA≥2（2 分）、血小板 50~100×10⁹/L（1 分）/1.4（2 分） ②  总分≥4 分 ISTH-DIC（2025 更新） ① 血小板 2mmol/L（1 分） ② 总分≥9 分 中国 SIC/ISTH-DIC/凝血衰竭诊断标准 不同于凝血衰竭代表凝血功能状态，DIC 是具有凝血酶广泛激活这一核心特征的病理生理过程。根据病理生理机制的不同，DIC 可分为血栓型DIC 与纤溶型DIC 两种表型。 血栓型DIC 常见于脓毒症，可由病原相关分子模式(PAMP)或损伤相关分子模式(DAMP)引起系统性炎症及内皮损伤，继而形成大量凝血酶活化、抗凝及纤溶抑制，最终导致广泛微血栓形成及MOF。因此，早期抗凝及血管内皮保护策略是血栓型DIC 的主要治疗原则。当凝血底物被大量消耗时，血栓型DIC可表现为出血。 纤溶型DIC 常见于严重创伤和急性早幼粒细胞白血病，可因t-PA 大量释放形成纤溶亢进，导致纤维蛋白过度降解而引起出血。因此，早期抗纤溶及替代治疗是纤溶型DIC 的主要治疗原则。因不理解DIC 分型而错误选择抗凝治疗或抗纤溶治疗，可能加重凝血障碍乃至导致死亡。依据“贵在重症”的理念，凝血障碍和凝血衰竭的概念更强调支持治疗；依据“精在懂病”的理念，DIC 的概念更强调对因治疗。 2025版共识在2022 版的基础上，从机制上强调了免疫血栓的重要意义和“血管-血流-血液”三要素的稳态作用，建立了重症凝血病的出血和血栓风险评估工具，首次提出重症凝血病的四步诊断法，有助于临床医师更加深入地了解重症凝血病的病理生理机制，合理制定重症凝血病的诊疗方案。但因为重症凝血病的机制复杂，异质性大，尚缺乏有力的循证医学依据，因此，本共识仍存在以下不足：(1)对“炎凝交互”的认识仍停留在理论阶段，临床上尚缺乏可靠的识别方法；(2)重症凝血病血栓与出血的风险评估方法还不够细致全面；(3)如何规范应用重症凝血病四步诊断法并发挥最大临床效应还需要持续探讨、改进；(4)新型分子标志物仍无足够的循证医学证据进入诊断标准。 来源： 宋景春,郭军,张磊,等.重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)[J/OL].解放军医学杂志,1-23[2025-08-22].https://link.cnki.net/urlid/11.1056.r.20250821.0859.002

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引用 / 出处

老年临床医学. 指南共识｜重症凝血病标准化评估中国专家共识2025[S/OL]. 2025.