腭裂患者语音清晰度多学科评估标准指南
胶裂患者语音清晰度多学科评估标准指南
周海燕 陈仁吉 2时秀娟 3周晖 4张天虹 5蒋莉萍 6宋涛 3张文婧 7李霄 8辛凤 8徐志恒 4马田雨 5张青9唐丽华 10郭伟光 1刘美姣 1杨雯雯 1张苏关 1明忠吕萌 1魏嘉宁 1钟灿4郭瑞华 4胡雯茜张婉露 8
1 哈尔滨医科大学附属第一医院哈尔滨医科大学口腔医学院(哈尔滨150001);2中国康复医学会言语康复委员会首都医科大学附属北京口腔医院言语康复治疗中心(北京100071);3山东大学外国语学院山东大学临床神经语言学研究中心(济南 276005);4四川大学华西第二医院(成都 610066);5哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科(哈尔滨 150001);6上海交通大学医学院附属第九人民医院(上海 200011);7首都医科大学附属宣武医院(北京 100053);8哈尔滨医科大学附属第一医院精神科(哈尔滨 150001);9新疆维吾尔自治区人民医院(乌鲁木齐 830001);10哈尔滨医科大学附属第二医院(哈尔滨 150086);11哈尔滨医科大学附属第一医院医德医风办公室(哈尔滨 150001)
11 哈尔滨医科大学附属第一医院医德医风办公室(哈尔滨 150001)
通信作者:陈仁吉(Email:chenrenji@126.com)
基金项目:黑龙江省残疾人福利基金会横向课题(2022IIT141)、四川省科技厅基金(24ZDYF0141)、黑龙江省语言文字委员会科研项目(G2025Q003)
DOI:
# Multidisciplinary assessment criteria and guidelines for speech intelligibility in patients with cleft palate
ZHOU Haiyan1',CHEN Renji2,SHI Xiujuan3,ZHOU Hui4,ZHANG Tianhong5,JIANG Liping6,SONG Tao1,ZHANG Wenjing7,LI Xiao1,XIN Feng8,XU Zhiheng1,MA Tianyu5,ZHANG Qing9,TANG Lihua10,GUO Weiguang11,LIU Meijiao1,YANG Wenwen1,ZHANG Susu1,GUAN Ming8,LYU Meng1,WEI Jianing7,ZHONG Can4,GUO Ruihua4,HU Wenxi4,ZHANG Wanlu8
1 The First Affiliated Hospital of Harbin Medical University, School of Stomatology, Harbin Medical University,Harbin 150001,China;2 Speech Rehabilitation Committee of Chinese Rehabilitation Medicine Association,Speech Rehabilitation Center,Beijing Stomatological Hospital,Capital Medical University,Beijing 100071,China;3 School of Foreign Languages, Shandong University; Shandong University Clinical Neurolinguistics Research Cen-ter,Jinan 276005,China;4 West China Second University Hospital,Sichuan University,Chengdu 610066,China;5 Department of Otorhinologyology, the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University,Harbin 150001,Chi-na;6 Ninth People's Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200011,China;7 Xuanwu Hospital, Capital Medical University, Beijing 100053, China;8 Department of Psychiatry, the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University,Harbin 150001,China;9 People's Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region, Urumqi 830001, China;10 The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical Univer-sity,Harbin 150086,China;11 The Office of Professional Conduct, the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University,Harbin 150001,China University,Harbin 150001,China
<BeginOfPara>世界卫生组织(World Health Organization,WHO)发布的关于口腔卫生的报道中提出:颌面及唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性发育畸形,全球患病率为1/1500~1/1000(颌面及唇腭裂患者/被观察总人口),我国唇腭裂的发病率约1.82% ${}^{[1]}$ ,术后由于腭咽闭合不全(velopharyngeal insufficiency,VPI)导致语音障碍的发病率为25.00%~50.00%,神经生理调控障碍中因中枢神经系统异常出现运动失调型语音障碍的发生率为15.00% ${}^{[2]}$ ,而合并语言障碍的发生率为28.00% ${}^{[3]}$ ,
唇腭裂儿童更容易被诊断为精神、智力、语言障碍。研究显示腭裂患者中88.38%存在中重度听力损失,且未经治疗的中耳炎是导致听力损失的重要因素 ${}^{[4]}$ 。嗓音障碍的发病率约为6.60%,其中腭裂儿童约占40.00%~60.00% ${}^{[5]}$ 。中国腭裂青少年患有心理疾病的概率更高且生活质量更差,抑郁程度也更严重,具有更多的行为与情绪问题 ${}^{[6]}$ ,腭裂语音清晰度低下则是引起心理障碍的主要因素。腭裂语音清晰度是评估沟通障碍严重程度和治疗效果的关键指标 ${}^{[7]}$ 。
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因此,由中国康复医学会言语康复专业委员会牵头,联合国内相关领域专家组,制订《腭裂患者语音清晰度多学科评估标准指南》,针对8个问题提出了28个解决方案,以高效指导临床实践 ${}^{[8]}$ 。
1 术语和定义
1.1 聚裂语音清晰度(cleft speech intelligibility)
腭裂语音清晰度是指听者对腭裂患者发出的语音(如音素、音节)的可识别程度,通常以百分比表示,是评估沟通障碍严重程度和治疗效果的关键指标。
1.2 聯裂患者语音清晰度多学科评估(multidisci-plinary evaluation of cleft palate speech articula-tion)是一种系统性、协作化的临床实践模式,旨在通过整合不同学科的专业视角和技术手段,全面分析患者语音障碍和语音清晰度的机制,从而制定评估、诊疗方案,其核心在于打破单一学科的局限性,从多学科角度实施评估的诊疗方法。
2 指南立项和注册
本指南已在国际实践指南注册与透明化平台(http://www.guidelines-registry.org/)上完成注册,注册号为PREPARE-2025CN002。
3 指南制定方法
本指南由中国康复医学会言语康复专业委员会牵头,联合国内相关领域专家组,严格遵循美国国家医学院关于指南的最新定义,以世界卫生组织标准指南制定方法学为基本依据,证据分级及推荐意见制定采用GRADE(grading of recommendations as-sessment,developmentand evaluation)方法学,并进行两轮德尔菲法投票,参照了指南研究和中国临床实践指南的评价标准和要求、证据检索及推荐意见的产生等指南制定流程。
4指南适用范围
本指南适用于各级各类医疗机构口腔颌面科、康复科、儿童神经发育科、耳鼻咽喉科、正畸科、心理科等执业医师、康复师、相关专科护理人员、残疾人联合会、教育机构对腭裂术前及术后患儿的评估诊断与治疗,其他医护人员参考使用。
5 证据检索及筛选
以2025年3月1日为截止日期,检索Pubmed、Cochranelibrary、Embase、美国国立指南文库(Na-tional Guideline Clearinghouse,NGC)、国际指南协作网(Guidelines International Network,GIN)、加拿大医学会临床实践指南文库(Canadian medical association: clinical practice guideline,CMA info-base)、苏格兰学院间指南网络(Scottish intercolle-
giate guidelines network,SIGN)、维普网、中华医学期刊网、万方数据知识服务平台和中国知网数据库,英文主题词包括cleft palates、palate osolated、pala-toschisis、 speech sound disorder、 intelligibility、multidisciplinary、interdisciplinary、evaluation。英文自由词包括diagnosis、classification、diagnostic imaging。中文检索词包括腭裂患者、语音清晰度评估。如果检索到截止日期前2年内的高质量系统性评价,则直接作为证据使用,如果为截止期前2年以上的高质量系统评价则进行更新;如果系统评价质量低或无相关系统评价,则指南制定工作组进行新的系统评价以完成证据综合;如果现有研究不足以进行高质量的系统评价,则以现有研究结果作为证据。由2名指南制定工作组成员各自独立对检索到的文献进行阅读和筛选,根据指南纳入的临床问题进行分类。最终将二者的结果汇总比较,对不同的部分讨论后达成一致。
6 评价证据质量
使用Cochrane偏倚风险评价工具和一种观察性证据评价量表对检索到的证据进行证据质量评价,使用推荐意见分级评估制定GRADE方法对证据集群进行质量分级。证据量等级分为高、中、低、极低。
7 推荐意见产生
将推荐意见分4类,分别为:强推荐、弱推荐、弱不推荐、强不推荐。腭裂语音清晰度评估专家组全体成员根据证据质量、利弊关系、对患者的价值及成本3方面对推荐意见进行投票,使用GRADE网络进行两轮德尔菲法投票。
推荐意见的产生采用问卷形式,在微信群发布。全体专家成员25名对18个问题及经过筛选后形成的35个解决方案进行第一轮投票后形成推荐意见,并对重要临床问题在第一轮均达成共识。第二轮由来自不同专科的8位专家对第一轮形成的意见进行二次投票并达成共识,最终形成28条推荐意见。全部投票者在投票前均签署利益冲突公开声明。
8 推荐意见的评审
经过上述步骤形成推荐意见初稿后呈交指南制定评审组进行评审、分析、评价,形成最终评审意见。
9问题及指南推荐意见
9.1 职裂患者如何进行全面的神经发育评估
推荐意见1建议对腭裂患儿,尤其怀疑合并综合征(如 Pierre Robin序列征)或有孕产高危因素(早产、低出生体重等)者进行发育评估及相关心理
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测评,监测腭裂患儿的神经发育并给予适当支持 $^{[9,10]}$ 。(强推导,证据质量中)
推荐意见2 建议进行发育评估、认知/智力评估、语言及阅读能力评估、社交能力评估、行为及适应性评估 ${}^{[11-13]}$ 。(强推荐,证据质量中)
证据概述 评估前基本信息、病史采集和专科查体:首先应对患儿进行详细的病史采集,重点关注腭裂家族史、母孕期有无营养素缺乏、孕期有无补充叶酸、有无孕期感染及用药史、有无孕期内分泌异常及毒物接触史、既往有无自然流产史等。专科查体需结合发育里程碑、神经系统功能及行为特征进行综合评估,重点关注外貌特征(例如有无特殊面容、头围异常、皮肤异常等)、行为表现(例如社交互动、刻板行为、情绪调节等)、颅神经查体(例如视力/眼球运动、听觉反应、肌力、肌张力、协调性、反射等)。由于证据来源稳定,工具效度可靠,但研究对象多为多动症(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)或孤独症(autism spectrum disorder,ASD)儿童,间接性限制了对腭裂群体的直接外推性,所以证据质量为中。
9.2 聂咽闭合功能检测标准和语音清晰度评估在腭裂患者治疗中的应用
推荐意见1解剖结构与功能评估:在患儿2岁左右时由外科医生进行以下评估:1)发音器官的结构:包括软腭、硬腭、咽后壁等解剖结构的完整性及功能状态,腭裂类型(软腭、硬腭、单双侧)、术后修复状态(瘢痕、瘘孔)、咬合与牙槽嵴裂。2)牙齿咬合与颌骨发育:有无继发颌骨发育不良、错颌畸形、牙列紊乱、牙槽突裂、腭瘘、鼻道异常及腺样体肥大、唇裂继发唇肌活动异常等 ${}^{[14]}$ 。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2 腭咽闭合功能评估:由临床医师和言语治疗师共同进行闭合程度与动态运动的评估。主观评估包括 $^{[15]}$ :口腔运动功能评估、术后结构评估、发音器官运动协调性评估、呼吸评估、主观判断。客观评估包括:客观直接评估,如雾镜检测(mirrowing-fogging test)、吹气法(blowing test)(如果没有CT、磁共振、鼻咽内窥镜、语图仪等优先选择)、鼻咽内窥镜检查、影像学检查等;客观间接评估,如计算机语音评估CSL/PRAAT系统等。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3根据评估结果,如果患儿存在腭咽闭合不全但尚未达到手术指征,可制定语音训练计划,居家进行,旨在通过模仿、训练及纠正错误来改善患儿的语音清晰度[16.17]。(强推荐,证据质量中)
<BeginOfPara>推荐意见4 在语音训练过程中,定期(如每3
<EndOfPara>~6个月)对患儿进行复评,以监测其腭咽闭合功能和语音清晰度的改善情况 $^{[18,19]}$ 。如加重或效果不佳,可调整计划,如果符合手术指征可进行腭裂二期手术或咽成形术 $^{[20,21]}$ 。(强推荐,证据质量中)
证据概述 聚裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一,腭裂患儿由于软腭及咽部的解剖结构异常及肌肉张力降低,13.30%~66.50%的患儿会出现腭裂闭合不全,造成鼻音明显的腭裂语音,影响人际交往和社会活动。腭咽闭合不全是指构音过程中,软腭、咽侧壁、咽后壁相互运动共同关闭口鼻咽腔的过程不能完成,是腭裂术后主要并发症之一 $^{[22]}$ 。准确评估腭咽闭合功能对患者后续治疗至关重要,可判定患者是直接进行语音训练还是需进行腭裂二期手术或咽成形术,并为选择合适的手术方式和语音辅助装置提供重要依据,根据评估结果制定更加个性化且精准的治疗方案 ${}^{[23]}$ 。证据质量稳定,由于不准确性和间接性中,所以证据质量为中。
9.3 腭咽闭合不全患者如何改善语音清晰度
推荐意见1手术修复:对于腭咽闭合不全的患者,可以通过手术修复来改善腭咽闭合功能。术后随着腭咽闭合功能的恢复,语音功能也会逐渐改善 ${}^{[24,25]}$ 。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2语音短治:部分患者由于先天条件或发音习惯的问题,手术后仍然可能出现发音不清的问题,此时可通过专业的语音矫治来纠正发音部位及方式,加强腭咽闭合功能,提高语音清晰度[14,26,27](强推荐,证据质量中)
证据概述 主观评估:1)口腔运动功能评估:包括唇、舌、软腭的肌力等,评估唇闭合能力及软腭上抬能力等;术后评估瘢痕对软腭活动的影响。2)发音器官运动协调性评估:如舌部灵活度测试。3)主观判听:包括共鸣状态、鼻漏气、构音音质等方面的检查等,需结合语音清晰度字表 $^{[16,28,29]}$ 。4)客观评估:客观直接评估:基层医院优先选择低成本易操作的方法,如雾镜检测、吹气法等,鼻咽内窥镜检查评估发音时腭咽闭合功能对气流的控制,腭咽闭合功能直接影响语音的清晰度,如高鼻音(指由于发音时过多的声音能量在鼻腔中共鸣导致的共鸣障碍)或鼻漏气(指发音时气流经鼻腔异常排出,提示可能存在腭咽闭合不全或者口鼻瘘);影像学检查包括磁共振成像、多角度荧光透视影像、X线头颅测量、超声、CT等 $^{[30]}$ 。客观间接评估:鼻音计、计算机语音评估CSL/PRAAT系统。术后语音清晰度未达到正常,常存在病理性语音:高鼻音、鼻漏气、混合性鼻音(当腭咽闭合不全的患者同时存在鼻气道或鼻腔内阻力时,如果这种阻力改变了鼻辅音的感知特征但又不
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足以使鼻腔共鸣完全消失,导致发口辅音时出现高鼻音或鼻漏气,而发鼻辅音时出现低鼻音,称为混合性鼻音)及代偿性语音(患者发辅音时,由于口腔气流经闭合不全的腭咽口分流至鼻腔,出现鼻漏气和口腔内压力不足,为了在气流分流之前利用咽腔里的气流发音,从而以另一种方式代偿性发音)一声门爆破音/塞音、咽喉爆破音/塞音、咽喉摩擦音、鼻甲音(发音部位代偿,严重鼻漏气由 VPI和鼻腔阻力增加如鼻甲肥大、鼻中隔偏曲所致)、腭化音(是由舌背与硬腭中部接触形成阻碍,气流从舌腭缝隙中摩擦而出形成,常影响舌尖前音及舌面音等)、侧化音、双重构音(指患者在两个不同的构音部位以同样的方式同时发音,常见口腔塞音构音的同时伴随声门塞音)、置换音等,此时需要专业的言语治疗师根据评估结果进行系统性矫治和训练。由于证据发表偏倚低,但局限性中,不准确性中,所以证据质量整体为中。
9.4 聂裂患儿的听力评估
推荐意见1 要详细采集患儿的病史,并进行耳科专科查体。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2建议进行影像学检查,如耳内镜、颞骨高分辨率CT及MRI。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3进行听力学评估,包括声导抗、听性脑干反应(Auditory brainstem response,ABR)、听性稳态反应(auditory steady-state response,AS-SR)、耳声发射(otoacoustic emissions,OAE)、耳蜗微音电位(Cochlear microphonics,CM)、纯音听阈测试、言语测听、行为测听等。(强推荐,证据质量高)
证据概述应对患儿进行详细的病史采集,如有听力障碍,则需明确是先天性还是迟发性;母孕期是否存在导致患儿听力损失的高危因素,患儿日常对声音的反应情况及言语发育情况,家族史和其他高危因素。对患儿进行详细的耳科检查,包括耳郭、外耳道及鼓膜的发育情况 $[31,32]$ 。对于基层医院和条件不发达的医院,详细的病史采集和专科查体尤为必要。
耳内镜检查可以对患儿的外耳道及鼓膜进行更为清晰和准确的评估 ${}^{[33]}$ 。颞高分辨率CT薄层扫描可了解中耳、内耳及内听道有无异常,MRI可了解内耳膜迷路及蜗神经的发育情况 ${}^{[34,35]}$ 。
<BeginOfPara>关于声导抗,6月龄以内常用1000Hz探测音进行中耳功能检测,6月龄以上则使用226Hz探测音检测 ${}^{[36]}$ 。
ABR是目前临床上最常用的客观听力检测方法,刺激声为短声(click)、滤波短声(tone pip)或短纯音(tone burst)。click-ABR较为常用,其波V阈
<EndOfPara>值可以反应中高频(2000~4000Hz)听觉水平 ${}^{[37,38]}$ ,对于500~2000Hz的听觉水平则应用短纯音ABR(tb-abRB)来检测 ${}^{[39]}$ 。虽然ABR在诊断听力损失方面的准确率较高,但有研究指出在腭裂或唇腭裂患儿中,ABR的稳定性受到很大干扰 ${}^{[40]}$ ,需结合其他检查结果共同诊断。
ASSR检测在不能进行行为测听或行为测听不能得到满意结果的人群中很重要,其频率特异性高,适用于重度和极重度聋患者。需要注意的是,当听力损失为轻度或中度时,其检测结果可能与实际的主观听阈存在较大差异 $^{[4,42]}$ 。
OAE可在一定意义上反映耳蜗尤其是外毛细胞的功能状态。临床常用的有瞬态诱发耳声发射和畸变产物耳声发射。
纯音听阈测试包括气导听阈和骨导听阈测试,可了解有无听力损失及其性质和程度。由于该检查是主观测试方法,结果会受到多种因素影响,应结合其他检查结果共同分析 ${}^{[43,44]}$ 。
言语测听可以弥补纯音测听的不足,而且有助于耳聋病变部位的诊断 ${}^{[45]}$ 。言语识别率指受试耳能够听懂所测词汇中的百分比,将不同刺激声强下的言语识别率绘成曲线,可获得言语听力图,可以更全面地反应听力损失的情况。
行为测听法是婴幼儿听力评估的重要组成部分。行为观察测听适用于6月龄以下婴幼儿 ${}^{[46]}$ ,视觉强化测听适合6个月至2.5岁幼儿 ${}^{[47]}$ ,游戏测听适合2.5至6岁儿童 ${}^{[48]}$ 。有研究发现,行为测听联合ASSR和click-ABR能更准确地评估儿童听力 ${}^{[49]}$ 。因此,准确的听力评估往往需要多种检查方法的联合应用。由于证据局限性为中,导致本问题推荐意见1、2证据质量下降为中。
这些听力检查方法均有各自的敏感性和特异性,听力结果的准确获得需多种检查方法的综合评估,交叉验证。
9.5 聂裂患儿的嗓音评估
推荐意见1对患儿进行详细的病史询问及专科查体。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2听感知表评估。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3客观声学分析。(强推荐,证据质量中)
推荐意见4 空气动力学检测。(强推荐,证据质量中)
推荐意见5 影像学检查,喉部CT及MRI。(强推荐,证据质量中)
证据概述 要对患儿进行详细的病史采集,如
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患儿存在嗓音障碍,应详细询问患儿父母首次发现时的年龄,同时要询问患儿的疾病史、既往治疗史和用嗓习惯等。应详细询问既往或当前是否存在吞咽障碍以及相关的耳鼻咽喉科疾病(如感染、听觉障碍、过敏)、呼吸系统疾病(如哮喘、过敏)或消化系统疾病(如胃食管反流)。此外,还要询问患儿的性格、交际能力、家庭环境及家人的说话习惯等,这些对儿童的嗓音发育同样重要。要对患儿的咽喉部进行专科查体,并了解临近器官的疾病史。纤维喉镜检查可以更清楚地了解咽喉部情况,有条件者可进行频闪喉镜和喉高速摄影检查,以评估声带黏膜波、振动和声门闭合情况 ${}^{[50]}$ 。
嗓音专业人员对嗓音质量的听感知评估具有非常重要的价值,临床医生应识别患儿的音质、音色、音高或响度的改变。可以使用嗓音评估量表来进行评分,常用的量表包括儿童嗓音障碍指数(pediatric voice handicap index,pVHI)量表和儿童嗓音相关生活质量(peciatric voice related quality of life,pVRQOL)量表[51-53],量表评估也是检测仪器缺乏的基层医院的重要评估手段。
对嗓音的物理学声分析是对声信号的客观量化研究,可以检测声音信号中大量的细微变化。目前以元音发音为主,检测时要求环境噪声低于45dB A,最好在隔音室中进行。常用的客观物理声学参数包括频率、声强、扰动、信噪比、谐噪比、共振峰、倒谱峰值突出等 ${}^{[54,55]}$ 。
发声时喉将空气动力能转化为声能,空气动力学输入和声学输出是喉功能测试的重要部分,空气动力学参数包括声门下压力、发声压力阈值、发声阈流量、发声阈能和发声功率等[56]。
喉部CT和MRI能够很好的评估喉的结构和病变,对深层结构和病变的诊断具有重要价值。但考虑到影像学检查对患儿可能带来的伤害,在未进行喉镜检查前不推荐将影像学检查作为首选检查方法[53]。由于证据局限性,不准确性为中,所以证据质量下降为中。
9.6 聂裂儿童的心理评估及干预
推荐意见1 腭裂儿童的心理评估需与语音清晰度评估同步进行。(强推荐,证据质量低)
推荐意见2 评估所需量表:儿童焦虑性情绪障碍筛查表(screen for child anxiety related emo-tional disorders,SCARED)、儿童抑郁量表(children's depression inventory,CDI)、Achenbach儿童行为量表(child behavior checklist,CBLC)、Conners父母用症状问卷[57,58]。以上量表除CDI外均有中国常模,但目前尚无专用于腭裂儿童的量
<EndOfPara>表。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3 腭裂儿童心理评估结果异常患者需进行心理干预。(强推荐,证据质量中)
证据概述 根据儿童年龄(如学龄前与学龄期差异)调整心理评估工具和干预策略[59]。建议在语音治疗前、中、后分阶段实施动态心理评估以优化康复路径。对量表筛查结果异常的患者转介精神心理科进行深入评估,包括患者心理状态、对语音训练的依从性(如每日练习时长)、目标设定(如“希望流畅讲话”)及家庭社会支持。对评估结果异常患者进行心理干预,并调整训练强度(如对高焦虑患者采用渐进式心理暴露疗法),并对父母进行心理教育。心理暴露疗法(exposure therapy)是认知行为疗法的一种核心技术,主要用于治疗焦虑障碍、创伤后应激障碍、恐惧症和强迫症等心理问题。其核心原理是通过系统化,可控的暴露,帮助患者面对恐惧的刺激(如场景、想法、记忆或躯体感受),从而减少回避行为,打破恐惧的恶性循环,最终实现情绪脱敏和症状缓解。由于证据局限性、结果不一致性、不准确性为中,且发表偏倚不准确性,导致推荐意见1证据质量下降为低。
9.7 腿裂患者语音清晰度评估的时机和要求
推荐意见1年龄在4岁以上腭裂术后语音障碍患者,应在术后1个月后进行语音清晰评估,且对于过度鼻音(也称为开放性鼻音,是指在发音过程中鼻腔共鸣过度,导致语音质量出现异常的一种表现),治疗干预的年龄越小效果越好。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2因为部分唇腭裂患儿智力明显落后于正常儿童且语音治疗需要较高的配合度,所以语音清晰度评估要求患者智力基本正常(韦氏智力测试第四版IQ≥70分)。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3 腭裂患者术后多伴有听力异常,若患者存在听力异常,应前往耳鼻咽喉科进行听力评估及治疗或干预,待听力恢复至正常或听觉达到交流水平时再进行语音清晰度评估。(强推荐,证据质量中)
证据概述 4岁以下患儿的配合能力相对较差,无法完成语音矫治。咽成形术后1个月时,正处于肌肉组织纤维化开始阶段,手术创伤的影响逐渐减小,腭咽闭合功能及腭部肌肉及运动功能正处于恢复期,患者开始运用软腭及咽部肌肉适应新状态(婴幼儿生长阶段,肌肉张力呈生理性活跃,且年龄越小表现越明显),努力达到腭咽闭合,此时咽瓣尚未开始收缩,因此为语音矫治的最佳时机。唇腭裂儿童更容易被诊断为精神障碍、智力障碍、语言障
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碍,孤独症的发病率约为1.00%,其中合并腭裂者约占2.87% ${}^{[60]}$ 。对于智力低下的儿童实施语音治疗时,因其配合能力差,难以很好地完成语音矫治。此外,腭裂患者听力下降的发生率为40.00%~60.00%,听力异常患者也无法良好的配合治疗。由于证据局限性、不准确性为中,导致证据质量下降为中。
9.8 聂裂患者如何进行语音清晰度评估
推荐意见1主观评估是不可替代的关键一环,需要三名临床经验丰富的资深语音师在专业隔音室内进行主观判定,取其均值作为最终的结果。(强推荐,证据质量中)
推荐意见2主观评估时必须使用专业的语音清晰度字表,使评估结果标准化。(强推荐,证据质量中)
推荐意见3 言语治疗师需要熟练掌握各种类型的腭裂语音障碍特点,方可在评估和治疗时进行针对性矫治。(强推荐,证据质量中)
推荐意见4客观评估首先推荐采用鼻咽内窥镜,还可以采用计算机语音工作站(语图仪)、X线头颅定位侧位片、鼻音计、多维度动态X线录像、CT。(强推荐,证据质量中)
推荐意见5对结果的最终解读需将主观评估与客观评估相结合。(强推荐,证据质量中)
<BeginOfPara>证据概述 语音清晰度的主观评估虽具有一定的局限性,但仍是语音评估不可替代的关键一环,为了将误差率降到最低,需要3名临床经验丰富的资深言语治疗师或医师在专业隔声室内评估,避免衣服的摩擦声并排除外界干扰,取三人均值作为语音清晰度主观评估的最终结果 ${}^{[61]}$ 。腭裂语音障碍的特点是语音清晰度评估的基础 ${}^{[62]}$ ,每位言语治疗师都必须掌握各种类型腭裂语音障碍的特点。腭裂语音障碍的表现复杂,根据共鸣腔及构音成阻、持阻、除阻的部位和方式进行腭裂语音的分类是临床最常用的方法 ${}^{[63]}$ 。腭裂术后腭咽闭合不全导致的结构功能障碍及腭咽闭合完全保留的不良发音习惯均是造成腭裂术后语音清晰度低下的关键原因。主观评估主要是通过共鸣异常、鼻漏气、构音异常、发声异常等进行听觉评估,此外还要结合视觉评估、患者特殊的面部表情 ${}^{[64,65]}$ 及鼻倒流(腭咽闭合不全导致鼻倒流是由于软腭和咽部肌肉无法有效闭合,使口腔与鼻腔之间的通道不能完全关闭,导致食物、液体或唾液在吞咽时反流到鼻腔的现象)等临床特点进行综合分析甄别。客观评估则是利用仪器设备直接或间接观察构音器官的运动及腭咽闭合程度,包括鼻咽内窥镜、计算机语音工作站(语图仪)、X线头颅定
<EndOfPara>位侧位片、鼻音计、多维度动态X线录像、CT、超声、磁共振、雾镜、吹水泡等,其中鼻咽内窥镜为最合适的方法之一。相较于X线的放射性、鼻音计的非常用性,患者及家属更易于接受计算机语音工作站(语图仪)和鼻咽内窥镜评估。但基层医院可优先选择低成本易操作的技术,如雾镜检测、吹气法。客观评估是对主观评估的补充,如果言语治疗师的临床经验丰富且判断正确,可不必进行仪器的客观评估,这已经达成专家共识[66]。此外,其他仪器评估方法还包括借助视觉、空气动力学、声学测试获得客观信息,为腭裂语音的综合评估及后期的语音矫治提供客观依据。由于证据局限性、不准确性为中,导致证据质量下降为中。
10讨论
言语和语言与语音清晰度的关系是长期困扰临床医师和言语治疗师的热点问题,一方面,言语与语音清晰度之间关系密切,二者共同决定沟通的有效性。腭裂患者由于结构、共鸣和语音表达异常导致语音清晰度下降,破坏语音产生的机制,语音成分的缺陷也会阻碍有效沟通能力。因为低下的语音清晰度→沟通挫败感→患者减少语言输出→言语练习机会减少→语言发育迟滞(儿童尤其敏感)。此外还容易形成代偿性策略即患者可能通过非语音方式(如手势)替代表达,可能更加弱化语音康复动机。另一方面,语音清晰度影响语言功能。语言障碍或语言发育迟缓患儿已形成非言语理解(如通过手势交流、游戏技能等),可能有助于早期识别语言缺陷。唇腭裂儿童言语产生能力有限,言语测试表现劣于操作测试,可能继发认知缺陷[13]。在语言理解及表达方面,与非唇腭裂儿童相比,唇腭裂儿童语言指标普遍较差,有中等程度的证据表明其语言交流表现差。此外,早期听力障碍史、手术和住院史、心理问题、言语表达能力(特别是VPI患者)、亲子交流和互动缺乏等,也会对语言发展产生不良影响 ${}^{[67]}$ 。所以唇腭裂患者康复干预的核心是提高其语音清晰度,通过医学、行为、环境多维度干预,打破负循环,重建其有效沟通能力。腭裂患者语音清晰度评估诊疗流程见图1。
尽管近年来我国唇腭裂特别是腭裂语音的评估诊疗技术已得到长足发展,但仍存在地域差距,各地诊疗水平良莠不齐;有关腭裂患者语音清晰度的文献多为临床经验的阐述,其研究证据资源有限,难以获得大规模高质量循证医学证据及高质量稳定的治疗态势,并且诊疗程序是先评估后干预已达成共识,那么,腭裂的多学科评估特别是语音清晰度的多学科
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评估标准指南的制定显得尤为重要为重要。本指南立足于国际语音病理学发展动态,着力构建三大核心体系:第一,建立多学科循证评估标准,持续更新腭裂语音清晰度临床认知;第二,形成跨学科协同机制,推进评估-诊断干预规范;第三,完善多维动态评估体系,确保诊疗策略的科学转化。希望能促进多学科协作,提升腭裂患者语音清晰度评估的准确性,提高诊治效率,指导腭裂诊治从“结构修复”到“功能、社会适应-生活质量”的优化,从而全面提升腭裂患者的社会适应及生活质量,系统提升我国腭裂语音诊疗水平,最终实现以患者为中心的精准医疗服务。
 图1 腿裂患者语音清晰度评估诊疗流程图
首席专家:陈仁吉
执笔专家:周海燕、周晖、张天虹、宋涛、辛凤、马田雨
专家组:陈仁吉、时秀娟、周海燕、周晖、张天虹、蒋莉萍、宋涛、张文婧、李霄、辛风、徐志恒、马田雨、张青、唐丽华、郭伟光、刘美姣、杨雯雯、张苏苏、吕萌
秘书:魏嘉宁、张婉露、关明、钟灿、郭瑞华、胡雯茜
(致谢 感谢武汉大学口腔医学院傅豫川、钦传奇教授团队的支持!)
11 参考文献
[1]陈仁吉.我国言语障碍康复治疗发展历程与现状[J].中国听力语言康复科学杂志,2025,23(4):348-351.
[2] THOPPIL M G, KUMAR C S, KUMAR A, et al. Speech signal analysis and pattern recognition in diagnosis of dys-arthria[J]. Ann Indian Acad Neurol,2017,20(4):352-357.
[3]刘雪曼.儿童语言障碍与语言评估[J].中国听力语言康复科学杂志,2019,17(3):161-165.
[4]娄群,朱洪平,罗奕,等.腭裂术后患者的中耳功能及听力状况分析[J].实用口腔医学杂志,2018,34(3):377-379.
[5]张春光,赵志宇,远么,等.腭裂术后语音障碍患儿的语音清晰度及言语康复治疗效果分析[J].口腔颌面外科杂志,2021,31(5):314-318.
[6] ZONG Y, CHENG X, XIA W, et al. The correlation be-tween osa-related quality of life and two mental statuses in adolescent chinese patients with cleft palate: a comprehen-sive study[J]. Front Pediatr, 2022, 10;985375.
[7]陈仁吉.语言康复指南[M].北京:人民卫生出版社,2023:154-154.
[8]陈耀龙,杨克虎,王小钦,等.中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)[J].中华医学杂志,2022,102(10):697-703.
[9] TILLMAN K K, HAKELIUS M, HOLIER J, et al. In-creased risk for neurodevelopmental disorders in children with orofacial clefts[J]. J Am Acad Child Adolesc Psychia-try,2018,57(11):876-883.
[10]GALLAGHERER E R, COLLETT B R. Neurodevelopmental and academic outcomes in children with orofacial clefts: a systematic review[J]. Pediatrics, 2019,144(1):20184027.
[11] COSTA B, WHITE P, KIFF J D, et al. Parent-reported socioemotional and cognitive development in children with a cleft lip and/or palate at 18 months; findings from a uk birth cohort[J]. Child Care Health Dev, 2021,47(1):31-39.
[12] FERAGEN K B, AUKNER R, S.ERVOLD T K, et al.Speech, language, and reading skills in 10-year-old children with palatal clefts: the impact of additional conditions[J]. J Commun Disord, 2017, 66:1-12.
[13] JURADO M R B, CAVALHEIRO M G, DE CASTRO CORRÉA C, et al. Global and communicative development skills in preschool children with cleft lip and palate[J]. Ped-itr Investig, 2021,5(1):33-37.
[14] DUCKETT K A, POUPORE N S, CARROLL W W, et al. Preoperative imaging in patients with 22q11 deletion syndrome undergoing verloopharyngeal surgery[J]. Laryngo-scope,2023,134(6):2551-2561.
[15] KIMIA R, SOLOT C B, MCCORMACK S M,et al. Speech outcomes following operative management of velopharyn-geal dysfunction(VPD) in non-syndromic post-palatoplasty cleft palate patients[J]. Cleft Palate Cran J, 2023,61(6):1007-1017.
[16] SMETONA J T, NARAN S, FORD M,et al. What's new in cleft palate and velopharyngeal dysfunction manage-ment: an update[J]. Plast Reconstr Surg,2024,154(2):
8
听力学及言语疾病杂志2025年第33卷Journal of Audiology and Speech Pathology 2025. Vol 33
378-390.
[17] SitzMAN T J, WILLIAMS J L, SINGH DJ, et al. Mag-netic resonance imaging of the velopharynx: clinical find-ings in patients with velopharyngeal insufficiency[J]. Plast Reconstr Surg,2024,153(6):1155-1168.
[18] WILLIAMS J L, PERRY J L, SNODGRASS T D, et al.Can MRI replace nasopharyngoscopy in the evaluation of velopharyngeal insufficiency?[J]. Cleft Palate Craniofac J,2025,62(7):1093-1102.
[19] MANGAL M, KUMAR P, MUNJAL S, et al. Endoscop-ic evaluation of velopharyngeal function in left cip palate patients-a correlation with speech analysis[J]. J Plast Reconstr Aesthet Surg,2023,77:170-176.
[20] SULLIVAN S R, TAYLOR H O B, STILES E, et al.Idefluoropyto versus nasopharyngosopy to lateral pha-ryngeal wall movement for assessment of velopharyngeal insufficiency[J].J Crianofac Surg,2023,34(1):40-44.
[21] SNODGRASS T D,SITZMAN T J,CHEE-WILLIAMS J L,et al. Factors that limit evaluation of velopharyngeal clo-sure during nasopharyngoscopy[J]. Cleft Palate Craniofac J,2025,62(2):300-308.
[22] ZHANG S, WANG T, TANG L, et al. Assessment methods and intervention strategies for cleft-related lateral misarticulation in Chinese-speaking children[J]. J Cranio-8 fac Surg,2024,35(5):1523-1530.
[23] PENCEK M E, LOSEE J E, Cleft palate[J]. Clin Plast Surg,2025,52(2):157-177.
[24] SAINSBURY D C G,WILLIAMS I C,BUTTERWORTH S,et al. Patient factors influencing speech outcomes in velo-pharyngeal function following initial cleft palate repair: a systematic review and meta-analysis[J]. Cleft Palate Cran J,2024,61(12):2022-2037.
[25] SULLIVAN N A T, SJTSEMA V, LACHKAR N, et al.Velopharyngeal insufficiency after cleft palate repair in pa-tients with isolated robin sequence versus isolated cleft pal-ate;a systematic review[J].J Crianofe,2024,42:58-80.
[26] JEON S,IANG J,HONG Y H,et al. Assessing the impact of palatal fistula formation and cleft width on speech out-comes following double opposing z-plasty in patients with cleft palate[J]. J Plast Reconstr As, 2008, 94:108-111.
[27] RAPOSO-AMARAL C E,GIL A,SABBAG A,et al.Speech outcome audit for cleft lip and palate patient popula-tion correlated with veau cleft type, surgical repair tech-nique, and patient age[J]. J Craniofac Surg, 2025,36(3):866-869.
[28]GARG S P, CHWA E S, REDDY N K, et al. Distribution of specialties providing surgical management of cleft-related speech disorders in children 3 years of age and older: 2004 to 2021[J].J Crianofac Surg,2025,36(1):61-65.
[29] SITZMAN T J, BAYLIS A L, PERRY J L, et al. Protocol for a prospective observational study of revision palatoplas-ty versus pharyngoplasty for treatment of velopharyngeal insufficiency following cleft palate repair[J]. Cleft Plate Craniofac J,2024,61(5):870-881.
[30]彭兆伟,钟天航,韩剑丽,等.头颅定位位片与鼻咽纤维镜
评价腭咽闭合不全的效果评价[J].中国口腔颌面外科杂志,2020,18(3):245-249.
[31] BOWER C, REILLY B K, RICHERSON J,et al. Hearing assessment in infants, children, and adolescents: recom-mendations beyond neonatal screening[J]. Pediatrics,2023,152(3):2023063288.
[32]国家卫生和计划生育委员会新生儿疾病筛查听力诊断治疗组.婴幼儿听力损失诊断与干预指南[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(3):181-188.
[33] YANCEY K L, CHEROME L L, MUHANDO J, et al.Pediatric hearing screening in low-resource settings: incor-poration of video-otoscopy and an electronic medical record[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2019,126:109633.
[34] LIPSCHITZ N, KOHLBERG G D, SCOTT M,et al. Ima-ging findings in pediatric single-sided deafness and asym-metric hearing loss[J]. Laryngoscope, 2020,130(4):1007-1010.
[35] SORGE I, HIRSCH F W, FUCHS M,et al. Imaging in children with hearing loss[J]. Rofo,2023,195(10):896-904.
[36] ALMAKADMA H, AITHAL V, et al. Use of wideband acoustic admittance in neonates and infants[J]. Semin Hear,2023,44(1):29-45.
[37] REYNARD P, MONTERO M, ALHAMWI A, et al.Contribution of bone conduction click-evoked auditory brainstem responses to diagnosis of hearing loss in infants in France[J]. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis,2021,138(3):159-162.
[38]ORMUNDO D D S, LEWIS D R. Auditory brainstem re-sponse with click and CE-Chirp® level specific stimuli in hearing infants[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2021,147:110819. DOI:10.1016/j.ijporl.2021.110819
[39] RANCE G, TOMLIN D, GRAYDON K. Tone-burst elici-ted auditory brainstem responses in full-term and pre-term infants[J]. Int J Audiol,2025,64(4):384-391.
[40] KOCON S, SKORKIEWICZ K, STREK P, et al. Stabili-ty of ABRW wave V threshold in early hearing diagnostics in children from selected groups at risk of congenital hearing loss[J]. Otolaryngol P,2020,75(1):7-15.
[41]周佳霖,刘大波,黄振云,等.极重度感音神经性听力损失婴幼儿短纯音听性脑干反应与CE-Chirp听觉稳态反应的对比研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50(7):51-555.
[42]EHRMANN-MULLER D, SHEHATA-DIELER W,ALZOUBI A, et al. Using assr with narrow-band chirps to evaluate hearing in children and adults[J]. Eur Arch Oto-rhinolaryngol,2021,278(1):49-56.
[43] ROSE J, FLAHERTY M, BROWNING J, et al. Pure-tone frequency discrimination in preschoolers, young school-age children, and adults[J]. J Speech Lang Hear Res.,2018,61(9):2440-2445.
[44] SKOLOUDIK L, MJEZLIK J, JANOUCH M, et al.Hearing screenings for preschool children; a comparison between whispered voice and pure tone audiogram tests[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2020,130:109798.
听力学及言语疾病杂志2025年第33卷 Journal of Audiology and Speech Pathology 2025. Vol 33
9
DOI:10.1016/j.ijor.2019.109798
[45] COUDERT A, REILLY K T, TRUY E, et al. A new tool for the assessment of speech understanding and spatial hearing difficulties in children: the kid-SSQ questionnaire[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2023,280(8):3557-3566.
[46]刘莎,董瑞娟.小儿行为测听(3)[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25(1):109-110.
[47]刘莎,董瑞娟.小儿行为测听(5)[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25(3):331-332.
[48]刘莎,董瑞娟.小儿行为测听(7)[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25(5):555-556.
[49]林少莲,林有辉,舒博,等.不同程度感音神经性听力损失儿童ASSR、click-ABR反应阈与行为听闻的相关性[J].听力学及言语疾病杂志,2022,30(1):46-49.
[50] STACHLER R J, FRANCIS D O, SCHWARTZ S R, et al. Clinical practice guideline: hoarseness(dysphonia)(update)[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2018,158:1-42.
[51] YAGCIOGLU D, AYDINLI F E, ASLAN G, et al. Devel-opment, validation, and reliability of the teacher-reported pediatric voice handicap index[J]. Lang Speech Hear Serv Sch,2022,53(1):69-87.
[52]刘恒鑫,王华,郝建萍,等.儿童嗓音障碍行为学干预的研究进展[J].听力学及言语疾病杂志,2024,32(2):176-181.
[53] PAN Z, QIU Z, MA T, et al. Parents' perceptions of and attitudes toward voice therapy[J]. J Voice, 2023,DOI:10.1016/j.jvoice,2023.05.015.
[54]刘思维,邵骏.嗓音声学分析方法的研究现状[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2022,36(12):966-970,976.
[55] FANTINI M, CIRAVEGNA G, KOUDOUNAS A, et al.The rapidly evolving scenario of acoustic voice analysis in otolaryngology[J]. Cureus,2024,16(11):73491.DOI:10.7759/cureus.73491.
[56] INCEBAY O, KOSE A, ESEN AYDINLI F, et al. The effects of age and gender on laryngeal aerodynamics in the children population[J]. J Voice, 2020,34(2):300.27-300.46.
[57]陈宇翔,黄群,闫怡轩,等.569例唇腭裂规范化序列治疗推
<EndOfPara>广效果追踪评价[J].武汉大学学报(医学版),2022,43(5):817-821.
[58] LIMA S L,RIBEIRO S G,AQUINO D N S, et al. Preva-lence of depressive symptoms in patients with cleft lip and palate[J]. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology,2015,81(2):177-183.
[59]刘华,庞允婷,陈涌,等.65例7~15岁唇腭裂儿童心理状况调查[J].昆明医科大学学报,2018,39(3):81-84.
[60] COOK B, VAN BOCKSTAEKE S, CROW S B, et al.Neurodevelopmental disorders in children with cleft lip and palate: a systematic review[J]. Eur Child Adolesc Psychia-try,2025,34(6):1731-1738.
[61] KIM D H, JEONG J W, KANG D, et al. Usefulness of automatic speech recognition assessment of children with speech sound disorders; validation study[J]. J Med Inter-net Res,2025,27:60520.
[62]LINDEBORORG M M, SHAKYA P, RAI S M,et al. Opti-mizing speech outcomes for cleft palate[J]. Curr Opin Oto-laryngol Head Neck Surg,2020,28(4):206-211.
[63]闵志云,李峰,徐丽娜,等.腭裂术后塞音构音障碍患者的语音特点及康复训练[J].听力学及言语疾病杂志,2019,27(5):472-476.
[64]古力孜巴·艾海提,张鹏鑫,齐佳,等.腭裂术后腭咽闭合不全患者面部扭曲行为与腭咽闭合程度的关系[J].口腔医学研究,2023,39(8):696-700.
[65]艾皮孜古丽·亚库普,亚尔肯·阿吉,吴言辉,等.腭裂术后患者发音时表情扭曲与构音的关系研究[J].国际口腔医学杂志,2021,48(3):263-268.
[66]李杨,尹恒.腭裂语音评估与治疗[M].北京:人民军医出版社,2015:110-112.
[67] LANCASTER H S, LIEN K M, CHOW J C,et al. Early speech and language development in children with nonsyn-dromic cleft lip and/or palate: a meta-analysis[J]. J Speech Lang Hear Res,2019,63(1):14-31.
(2025-05-07收稿)
(本文编辑 李翠娥)
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引用 / 出处
中国康复医学会. 腭裂患者语音清晰度多学科评估标准指南[S/OL]. .