妊娠合并肺动脉高压患者围术期多学科管理专家共识

核心问题 1: 重视 PH 患者孕前咨询和避孕宣教

育龄女性怀孕前应评估是否存在 PH。孕前已经确诊 PH 的患者，应通过专业咨询，了解妊娠风险，获取专业的评估和建议，不宜妊娠者应严格避孕[1-3]。

PH患者一旦妊娠，需行MDT病情评估，讨论继续妊娠的风险和终止妊娠的迫切程度，并分析PH原因。对于病情复杂严重的患者，可转诊至经验丰富的医疗机构，接受包括妇产科、心血管病科、呼吸内科、麻醉科和重症医学科等的MDT诊治[16-17]。MDT应根据孕期、原发病、PH病情、母体状况、胎儿情况等综合因素，讨论并充分告知患者继续妊娠风险及相关处理决策。尽管随着PH治疗及MDT管理的进步，母体结局有所好转，但死亡率仍高达11%~25%[10, 18-19]，死亡原因主要是右心衰竭（right heart failure，RHF）及相关并发症。胎儿和新生儿死亡风险主要与早产、母体心输出量（cardiac output，CO）减少和（或）低氧血症有关[4]。如果母体$SpO_2>90\%$，胎儿结局通常较好（胎儿丢失率10%左右）；若母体$SpO_2<85\%$，则流产、胎儿生长受限、早产和胎儿死亡较常见，活产率仅为12%[20-21]。随着孕期增加，发生不良事件的风险显著增加，妊娠28周以上终止妊娠的PAH患者心脏不良事件发生率为34%，是妊娠28周前终止妊娠患者的近10.9倍[22]。建议各类助产机构提高合并PH孕产妇的围术期管理质控水平，也建议在各类科普宣传中，强调合并PH患者围术期风险，减少和避免严重PH患者抱着“侥幸”心理妊娠，从根本上减少由PH及相关风险导致此类患者发生不良结局的整体情况。

推荐意见 1：(1) 育龄期女性怀孕前应评估 PH，不宜妊娠者应严格避孕；(2) 对于选择妊娠的 PH 患者，应评估妊娠风险，避免“冒险”妊娠；(3) 病情严重 PH 孕妇的诊疗应在具有 MDT 条件的医疗机构实施。

核心问题 2：了解妊娠合并 PH 的诊断标准和分类

PH是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，导致肺血管阻力(pulmonary vas-

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cular resistance, PVR)和肺动脉压(pulmonary artery pressure, PAP)增高的临床和病理生理综合征,心血管结构和功能异常是此类患者的常见原发疾病[9, 23-25]。

PH 的诊断标准是在海平面、静息状态下，经右心导管 (right heart catheterization, RHC) 测得的平均肺动脉压 (mean pulmonary arterial pressure, mPAP) > 20 mmHg[9,26]。妊娠患者与非妊娠患者应用相同的 PH 诊断界限值。

根据病因不同，PH目前分为5大类，分别为PAH、左心疾病相关PH、肺部疾病和(或)低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH、机制未明和(或)多因素所致PH(附表1)[26-28]。孕产妇的PH种类绝大多数为CHD-PAH[11-13]。

根据血流动力学特征，可将 PH 细分为毛细血管前 PH、毛细血管后 PH[9,28]。对于合并 PH 孕产妇临床安全形成较大困扰的 PH 多为毛细血管前 PH，最常见的是 PAH(附表 2)[4,11-13,29]。

原发心血管病理生理改变与妊娠相关血流动力学变化叠加，可导致妊娠合并 PH 患者出现较特殊的血流动力学表现。早孕期患者可能缺乏 PH 典型表现，随着孕期增加，临床情况可较非妊娠状态 PH 患者表现严重，病情呈进展速度加快。妊娠前较严重的 PH 患者，在妊娠初期病情即可明显加重。目前，尚无专门用于妊娠患者 PH 的筛查、诊断和病情判断的标准。临床实践经验提示，有必要建立适合妊娠合并 PH 患者的诊疗体系。

推荐意见2：(1)针对孕产妇PH的诊断、分类和严重程度分层标准与非妊娠患者相同；(2)为了进一步了解妊娠与PH在诊疗过程中的特征，有必要建立专门用于妊娠合并PH患者诊治和疗效评价体系。

核心问题 3：妊娠合并 PH 患者的接诊、筛查和诊断流程

非妊娠 PH 患者的诊断，主要包括经胸超声心动图 (stransthoracic echocardiogram, TTE) 筛查、血流动力学诊断、PH 严重程度评估和病因诊断[9,28]，以上流程适用于妊娠合并 PH 患者，相关学科应提高筛查妊娠合并 PH 患者的意识，避免漏诊和误诊。原则上，对于育龄女性有 PH 相似表现的，均应筛查是否为妊娠状态，对于妊娠患者均应筛查是否并存 PH。

PH的早期症状缺乏特异性，与妊娠的生理性反应有相似特征[9, 30]。当高危人群出现以下不明原因或与孕期不相符的症状，如：疲劳、呼吸困难、活动耐量下降、活动后逐渐加重的呼吸困难、乏力、心悸、胸闷、晕厥、水肿、干咳、咯血等，部分患者还可表现为运动诱发的恶心、呕吐或声音嘶哑等，接诊医师应高度怀疑是否存在PH。

妊娠期 PH 的筛查同非妊娠人群，化验检查主要包括心电图 (electrocardiogram, ECG)、TTE、血气分析、心力衰竭相关血清学标志物等[9]。ECG 可表现为肺性 P 波、电轴右偏、右束支传导阻滞等[31]。严重 PH 患者的动脉血气分析可提示低氧血症和呼吸性碱中毒。血浆 B 型利尿钠肽 (B-type

natriuretic peptide, BNP) 或 N 末端 B 型利尿钠肽前体 (N-terminal pro brain natriuretic peptide, NT-proBNP) 水平与右心室 (right ventricle, RV) 功能受损严重程度成正相关[32]。

RHC 结果是诊断 PH 的金标准，对诊治以及预后判断具有重要意义[9, 33-34]。考虑到 RHC 的有创性，对于存在 PH 相关疾病和（或）高危因素的患者，孕期可首选 TTE 检查，根据三尖瓣反流速率结合其他 TTE 征象评估 PH 的严重程度。对于妊娠期疑似新发 PH 患者，如果考虑到诊断难以确定或者治疗决策的需要，可考虑 RHC 检查[1, 35]。

此外，可通过胸部X线片、核素肺通气/灌注(ventilation/perfusion, V/Q)显像、胸部CT、肺动脉造影、心血管磁共振检查，了解PH病因[36]。考虑到核素和放射线对胎儿的影响，进行相关检查前需征得患者及家属知情同意。妊娠合并PH的诊治流程见图1。

推荐意见3：(1)原则上，对于有类似PH表现的育龄女性，均应筛查是否为妊娠状态，对于妊娠女性均筛查是否并存PH；(2)对于怀疑PH的孕妇，优先行TTE检查；(3)考虑到可能对胎儿造成的影响，谨慎使用X线或核素等PH筛查和诊断方法。

核心问题 4：合并 PH 患者终止妊娠围术期风险评估

PH病理生理与妊娠心血管系统改变的叠加，增加了此类患者终止妊娠围术期风险[15,37-38]。在生殖激素作用下，妊娠后血容量和CO增加、右心前负荷增加，体循环血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)和PVR下降，以上变化随孕期增加而更加明显。中、晚孕期，RV功能对PVR变化敏感性增加[39]，围术期麻醉深度、失血、疼痛和内环境变化等因素，均可对孕产妇PVR和右心功能造成影响。此外，围术期PVR和血容量的监测和控制方法有限，导致该类患者围术期管理整体难度增大、风险提高。

目前，尚缺乏针对妊娠合并 PH 患者终止妊娠围术期风险分层方法[1-2,16]。为提高对患者围术期风险评估的准确性，除需考虑 PH 严重程度外，还需考虑孕期、是否开始应用抗 PH 靶向药物，以及是否为急诊手术等因素。以下介绍关于此类患者围术期风险评估较实用的方法：

(1) PH患者的WHO功能分级(WHO-FC, 附表3)体现了PH患者心功能和运动耐量状况[40]。常将WHO-FC I级和WHO-FC II级患者视为低危,WHO-FC III级视为中危,WHO-FC IV级视为高危。应谨慎甄别正常妊娠心血管系统变化和PH病情临床表现相似方面。此外,经过规范抗PH靶向治疗的重症患者,术前临床表现可低于WHO-FC III级,然而患者对围术期刺激因素的耐受能力仍显著下降。

(2) 根据患者运动耐量、血清学指标变化、血流动力学指标以及对预后的简易风险分层，对 PAH 患者进行风险分层，分为低危、中危和高危[9,28,41] (附表 4)。将此方法结合孕期等妊娠特征指标，用于个体化的风险评估，具有较好的可操作性和实用性。

以下围术期因素，可作为 PH 患者围术期风险分层的附

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核心问题5：终止妊娠前应用抗PH靶向药物注意事项

目前，应用于抗PH的靶向药物主要包括内皮素受体拮抗药（endothelin receptor antagonists，ERA）、磷酸二酯酶-5（phosphodiesterase-5，PDE-5）抑制药、可溶性鸟苷酸环化酶，激动药、前列环素类似物和钙通道阻滞剂等。吸入型一氧化氮（inhaled nitric oxide，iNO）是高危PH患者终止妊娠围术期常用的抗PH药物。合并PH孕妇应用抗PH靶向药物治疗时，需特别关注母体血流动力学稳定性和胎儿安全性。各类药物用法及常见不良反应见附表5[9,28]。

以下 3 类药物避免用于孕妇抗 PH 治疗：

(1) ERA(如波生坦等)具有明显胎儿致畸性和影响胎盘功能等风险，属于妊娠期禁用药；

(2) 可溶性鸟苷酸环化酶激动药(如立奥西呱等)具有胎儿毒性，属于孕妇禁用药；

(3)前列环素受体激动药(如司来帕格等)用于孕妇，对胎儿的安全性存在不确定[9,47]。

对于确诊 PH 后选择继续妊娠的患者，在不同孕期应用

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抗 PH 靶向药物中，应注意以下方面：

(1) 早孕期：确定妊娠后，需停用 ERA，相对安全的药物为前列环素类似物和 PDE-5 抑制药[48-49]；

(2) 中孕期：部分病情严重的PH孕妇在此阶段出现心力衰竭失代偿表现，在MDT评估中，需要对是否终止妊娠，或通过采取加强监测、调整抗PH靶向药物等措施继续妊娠作出决策，严密监测母体血压、RV功能、SpO₂及胎心率等关键指标；

(3) 晚孕期：术中和术后继续使用抗PH靶向药物，根据临床需要，对于部分中高危PH患者，在术中和术后严密的血流动力学监测下，可使用iNO，并可联合使用PDE-5抑制药、前列环素类似物、儿茶酚胺类血管活性药和利尿药等。

关于可用于孕妇抗PH靶向药物的种类和剂量选择，可通过PH病情、心功能、胎儿情况和孕期，在专科医师指导下制定个体化治疗方案，围术期应避免快速调整或终止抗PH靶向药物。

推荐意见5：(1)前列环素类似物和PDE-5抑制药是妊娠期常用的抗PH靶向药物；(2)吸入iNO配合前列环素类似物和PDE-5抑制药，可用于部分中高危PH患者麻醉管理和术后重症监护管理；(3)ERA和可溶性鸟苷酸环化酶激动药禁用于妊娠期PH的治疗；(4)前列环素受体激动药对胎儿的安全性尚不确定。

核心问题 6：合并 PH 患者妊娠期管理要点

孕期管理遵循孕产妇安全为首要考虑的原则，由有经验的 MDT 负责实施[15,50-51]。MDT 组成主要包括妇产科、心血管病科、麻醉科、重症医学科和新生儿科等，终止妊娠时机由 MDT 综合研判[52]。对于中高危患者，应按照相关规定由妇产科医师完成院内高危孕产妇救治报批流程，并同步至当地妇幼保健机构。

1. 早孕期

评估病情及继续妊娠的风险。对于部分中高危患者，应讨论继续妊娠风险和终止妊娠可行性，尤其是孕期首次确诊PH的高危患者。终止妊娠方式为无痛人工负压吸引术/钳刮术。对于被告知有风险仍选择继续妊娠的中高危患者，建议转诊至有经验的医疗机构接受诊治。应适当缩短产检间隔，一般每月1次。一旦出现心力衰竭快速进展相关表现，应及早干预。每次产检均需询问是否有活动受限、胸闷憋气、晕厥等情况，进行心肺听诊，并进行心功能评估和相关辅助检查等。

2. 中孕期

结合患者生育意愿讨论孕期管理及终止妊娠时机。终止妊娠方式为阴道分娩或剖宫产取胎术。孕20周前每2~4周产检1次。孕20~28周每1~2周产检1次。根据症状及病情评估结果可适当调整产检间隔。评估内容包括(但不限于)以下方面：(1)心力衰竭血清学标志物变化趋势；(2)TTE 估测 PAP 和 RV 功能是否存在恶化趋势；(3)综合评估患者风险是否明显增加；(4)胎儿生长是否与孕期相符；(5)

胎儿是否存在器官发育异常；(6)是否存在妊娠相关并发症，如妊娠期高血压疾病、妊娠糖尿病等。

对于中孕期需要终止妊娠的 PH 患者，注意以下管理重点：

(1)如心肺功能尚可(心功能分级Ⅰ或Ⅱ级、WHO-FCI或Ⅱ级)，评估是否耐受阴道分娩，制定分娩方案。可使用依沙吖啶羊膜腔内注射引产[53]，围术期持续心电监护，吸氧。可行硬膜外分娩镇痛[54]。

(2)如心肺功能较差(心功能分级≥Ⅲ级、WHO-FC≥Ⅲ级)，可考虑行硬膜外麻醉下剖宫产取胎术[53,55]，根据情况选择血流动力学监测方法，由经验丰富的医师实施，胎儿娩出后等待胎盘自然剥离。此类患者慎用促宫缩药物。

(3)对于高危PH孕妇，终止妊娠术中需行有创血流动力学监测，可选用经鼻湿化高流量吸氧(high-flow nasal cannula, HFNC)。必要时，使用下肢驱血带减少胎儿娩出后回心血量快速增加对血流动力学稳定性的冲击。胎盘娩出后如宫缩乏力可使用子宫按摩，并与麻醉科医师沟通、评估血流动力学状态后，谨慎使用小剂量缩宫素预防产后出血(postpartum hemorrhage, PPH)[56]。宫体肌内注射或静脉快速输注缩宫素有诱发肺高压危象(pulmonary hypertension crisis, PHC)风险[57-58]。在缩宫素效果不佳时，可选择宫腔填塞或子宫动脉结扎、子宫捆绑式缝合等止血措施，注意预防感染[56, 59]。

3. 晚孕期

孕28周进入围产期后，孕产妇心血管不良事件发生率明显增加，孕32~34周、分娩过程及产后早期，是急性RHF、PHC的高发时段[15,60]。从孕28周始需MDT每1~2周评估1次。每次产检都需要评估是否需终止妊娠以及是否需收入院，并根据病情提前制定含有处置风险预案的分娩计划，尽量避免实施急诊手术。

在各个孕期，如如果出现以下母体情况恶化表现时，应及时启动 MDT 救治，包括躁动、呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛、晕厥，以及 BNP/NT-proBNP 等血清学指标快速升高、TTE 示 RV 功能恶化 [三尖瓣环状平面收缩偏移 (tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE) < 16 mm，RV 射血分数 < 35%、心包积液或 PAP 显著升高] 等。出现以上情况时，胎儿宫内窘迫和早产风险也显著增加[2,1,61]。

推荐意见6：(1)对于早孕期PH患者，建议进行MDT会诊，评估病情并讨论继续妊娠可行性，终止妊娠方式可行无病人工负压吸引术/钳刮术；(2)对于中孕期和晚孕期PH患者，应缩短产检间隔，根据PH病情和胎儿监测情况，由MDT评估决定终止妊娠时机和方式，终止妊娠方式可选择硬膜外麻醉下的经阴道分娩、剖宫产取胎术或剖宫产术；(3)合并PH患者的孕期管理中，要遵循孕产妇安全为首要考虑的原则；(4)在考虑终止妊娠时机时，应尽量避免急诊手术。

核心问题 7:PH 患者终止妊娠术前药物治疗管理

术前使用 PDE-5 抑制药和前列环素类似物的患者，终

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止妊娠术前需继续使用以上药物[48-49]。对于孕期<34周的患者,应术前完成促胎肺成熟治疗[62]。对于高危PH孕妇,应根据病情评估结果调整曲前列尼尔等靶向药物应用。在调整药物时,应严密监测,避免由于病情剧烈波动被动实施急诊手术。

患者术前需要充分休息、合理膳食、避免情绪激动及体力消耗。适当氧疗对改善PH患者血流动力学有利。合理使用利尿药有助于降低合并RHF的PH患者的RV前负荷,但是需注意避免低血压[28]。

妊娠期至产后6周内,孕产妇处于高凝状态,是血栓栓塞事件的高发阶段[63]。妊娠合并PH患者需进行个体化评估,决定是否进行抗凝治疗及方案[2,9]。对于妊娠前已开始抗凝治疗的高危PH孕妇,术前应继续使用低分子肝素(lowmolecular weight heparin, LMWH),定期检测抗Xa因子活性,同时密切监测和预防血栓事件[2,64-65]。终止妊娠手术前12~24h停用LMWH。重症监护期间在排除手术相关出血情况下,尽早恢复使用LMWH。

推荐意见7:(1)术前使用PDE-5抑制药、前列环素类似物抗PH靶向药物的孕妇,终止妊娠术前应继续使用;(2)终止妊娠术前应由MDT评估商讨是否需要使用或调整曲前列尼尔等靶向药;(3)术前应由MDT评估是否进行抗凝治疗及治疗方案,对血栓和出血风险进行个体化评估。

核心问题8:合并PH患者终止妊娠时机及方式选择

妊娠28周后,通过分析PH病情、孕期、心血管不良事件风险以及胎儿发育情况等因素后,由MDT评估确定终止妊娠时机及相关围术期管理方案。积极救治妊娠≥26周的超早产儿,不放弃救治妊娠24~26周的有生机儿[22,62]。

妊娠合并PH患者的最佳分娩时机目前尚无一致意见。低危PH心功能I级的患者,多可耐受妊娠至34~35周,多数患者可妊娠至足月[14,66]。中高危PH患者需在孕28~32周期间由MDT评估终止妊娠时机,在心功能明显下降、自觉症状明显且药物治疗效果欠佳时,结合孕期需做出尽快终止妊娠的决策[11,17,35]。病情严重的PH患者,尤其是特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension, iPAH)、艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)、心功能III或IV级的患者,任何孕期都有可能发生严重并发症,需MDT个体化评估终止妊娠时机[4,17,29,35,44]。

此类患者最佳分娩方式目前尚无一致意见。低危PH且心功能分级I或II级的患者,多可选择经阴道分娩。阴道分娩虽可以降低感染、血栓等风险,但分娩时子宫强烈收缩导致的左心室(left ventricle, LV)后负荷和RV前负荷增加、第二产程时的屏气用力动作和疼痛刺激等,均可增加PH患者发生严重心血管不良事件的风险。对于高危PH孕妇终止妊娠方式,推荐选择硬膜外麻醉下剖宫产取胎或剖宫产[67]。

推荐意见8:(1)在优先考虑孕产妇安全的前提下,综合分析PH病情、孕期、严重心血管不良事件风险、胎儿发育情况等因素后,由MDT决定终止妊娠时机;(2)轻度PH且心功能较好的患者,多可耐受妊娠至34~35周,如果病情稳定,在良好的监护条件下,多数患者可妊娠至足月;(3)低危PH且心功能分级I或II级的患者可选择阴道分娩,高危PH患者终止妊娠手术,推荐选择硬膜外麻醉下剖宫产取胎术或剖宫产术。

核心问题9:妊娠合并PH患者终止妊娠手术的麻醉前准备

麻醉科医师应具备较丰富的心血管病患者管理经验,需了解麻醉及手术对患者病情的影响,以及术中常见严重心血管不良事件的救治。麻醉预案应包含血流动力学监测、麻醉前病情变化、麻醉操作的实施、术中管理原则和严重心血管不良事件防与治等方面。此类患者麻醉中最凶险的心血管不良事件是PHC,严重者可发生心搏骤停和死亡。

术前MDT讨论中,麻醉科医师应关注PH严重程度、左、右心功能和术前药物治疗,并对术中是否需要抗PH靶向药物做出预判。麻醉处理意见应包含是否选择择期手术、是否能满足椎管内麻醉条件、是否需要放置肺动脉导管(pulmonary artery catheter, PAC)、严重PPH风险及救治预案、是否需要预先建立体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)通路及预充ECMO管道等[5, 34, 39]。

除本共识“核心问题4”中相关内容外,还需要及时了解孕妇入室后的意识状态改变和生命体征变化。由于环境、低室温、焦虑等因素的影响,患者可出现血压升高(或降低)、心动过速、低氧血症加重、躁动不安或意识淡漠,甚至入室后出现快速进展的心力衰竭。由于应激刺激导致的PAP明显增高,可诱发RHF、卵圆孔再通后低氧血症加重以及反常栓塞导致的脑部并发症。应用HFNC有利于提高术中安全性[68-69]。心力衰竭和低氧血症的加重,可加重患者的躁动不安,从而影响有创血流动力监测建立和硬膜外穿刺置管过程,对此应有所预判。

麻醉科医师需了解患者是否存在严重内环境紊乱。高危患者入室后可于麻醉前行血气分析,并针对明显内环境异常做出初步处理。通过采取言语安抚、加强吸氧、调整半卧位角度、应用利尿药和调整血管活性药及抗PH靶向药物等措施,有利于患者入室后的情绪和病情的稳定。麻醉前需注意是否存在由于使用利尿药而导致的低血容量状态。

对于合并中高危PH的中、晚孕期患者行终止妊娠手术,入室后尽早行TTE检查,协助了解患者心功能和PH病情变化,有利于提高术中安全性。术中关键环节和血流动力学出现明显波动的节点,应用TTE协助判断病情变化并指导针对性处置。

合并PH患者(尤其是中、晚孕期患者),终止妊娠手术置放PAC的适应证主要包括(但不限于):(1)艾森曼格综合征;(2)中、晚孕期的高危iPAH;(3)孕期抗PH靶向药物用量较大;(4)CHD矫治后残余PH,肺动脉收缩压

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(pulmonary artery systolic pressure, PASP) 估测值 ≥ 70 mmHg；(5) 严重心力衰竭失代偿，需 PAC 指导围术期心血管用药；(6) 高危 PH 患者行急诊终止妊娠手术；(7) 高危患者术后重症监护期间需要动态监测 PAP。

推荐意见9：(1) 麻醉科医师应具有较丰富的心血管病麻醉经验；(2) 麻醉前需要确定患者是否能接受椎管内麻醉、术中是否放置PAC、严重PPH风险及救治预案、是否需要抗PH靶向药物或NO吸入装置、术中应用ECMO可能性；(3) 入室后尽早进行TTE检查，协助发现麻醉前的心功能和PH病情恶化，对于术中安全有利；(4) 可应用TTE协助判断术中病情变化并指导针对性处置。

核心问题 10：妊娠合并 PH 患者终止妊娠手术的麻醉实施

对于PH孕妇，尤其是存在PVR明显增加和RV功能低下的患者，采用硬膜外分娩镇痛、硬膜外或腰-硬联合麻醉下剖宫产取胎术或剖宫产术，可显著降低围术期风险，对改善结局有利。2022年欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology, ESC)发布的《肺高压诊治指南》和2023年美国心脏协会(American Heart Association, AHA)发布的《肺高压患者行非心脏手术的评估和管理的科学声明》均提出，PH患者避免使用单次脊髓麻醉[9,39]。硬膜外麻醉可用于多数高危PH孕妇终止妊娠手术[17,29,35,70-73]，局麻药可选择1%罗哌卡因和2%利多卡因1:1混合剂。

对于低危PH患者，多数可于腰-硬联合麻醉下完成手术，局麻药种类和用量与一般患者相似。相对于脑脊液低比重或等比重局麻药脊髓麻醉对血流动力学的影响优于比重。对于高危PH患者，首选硬膜外麻醉[17,29,35,39]，推荐采取缓慢分次注入局麻药的方法，减慢麻醉平面上升速度，从而最低程度地影响血流动力学稳定。在椎管内阻滞起效前，可复合使用缩血管药物稳定血压，待麻醉效果完善后再开始手术。除术前存在严重低血容量外，应避免通过快速扩容处理麻醉后低血压。控制麻醉平面扩散速度、适量使用缩血管加压药和严格控制补液，是高危PH患者避免麻醉中严重血流动力学波动的关键技术环节。缩宫素对此类患者血流动力学稳定状态具有明显干扰作用[74-76]。正压通气可增加PH患者PVR和血流动力学波动，是PH患者不良预后的危险因素[29,77-79]。除非在血流动力学与氧合状态出现严重异常，经过常规处理后效果不佳，原则上不选择全身麻醉(附表6)。

推荐意见 10：(1) 对于合并 PH 患者终止妊娠手术，选择椎管内麻醉（包括硬膜外麻醉或腰-硬联合麻醉）可显著降低围术期风险，对改善结局有利；(2) 对于高危 PH 患者终止妊娠手术，可首选硬膜外麻醉，采取多次缓慢注入局麻药的方法；缩宫素对此类患者血流动力学稳定具有明显干扰副作用；(3) 控制硬膜外麻醉平面扩散速度、适量使用缩血管药物和控制补液、慎用缩宫素，是高危 PH 患者避免麻醉中严重血流动力学波动的关键技术环节；(4) 对于合并 PH 患者终止妊娠手术，除必要情况外，原则上避免应用气管内插管全身麻醉。

核心问题 11：妊娠合并 PH 患者终止妊娠手术中血流动力学管理

以 PVR 增加为特征的 PH 孕妇，术前血流动力学多呈脆弱稳定状态。硬膜外麻醉阻滞脊髓交感神经效应可致 SVR 下降，严重者可诱发或加重 RHF，这是此类患者麻醉中出现严重心血管不良事件的重要节点之一。配合采取辅助措施可维持血流动力学稳定，包括调整正性肌力药物用量（附表 7）、输注缩血管药物（附表 8）等。一般情况下，对于此类患者应避免使用降低心率的药物。

胎儿娩出后，回心血量的增加可导致血流动力学波动，此阶段是此类患者麻醉中出现严重心血管不良事件的另一个重要节点。对于高危 PH 产妇，即使应用小剂量缩宫素，也可诱发血压快速下降、心率增快、mPAP 增加、mPAP/MAP 比值下降[74-75, 80]。建议对于低危患者，可按与普通产妇相同的方法应用缩宫素。对于中危患者，应慎用缩宫素。对高危 PH 患者，建议避免使用缩宫素。

对于选择全身麻醉的患者，应按照全麻剖宫产和高危心脏病患者麻醉用药原则实施诱导及维持。麻醉深度不足、潮气量过大、低氧血症和高碳酸血症，以及各种原因导致的酸中毒，均可进一步增加 RV 后负荷，严重者可诱发 PHC[81-85]。

推荐意见 11：(1) 可应用血管加压药、正性肌力药和其他辅助措施，预防椎管内阻滞后出现的血压下降；(2) 应用缩宫素可导致血流动力学出现严重波动，严重者可诱发 PHC，对于高危 PH 患者建议避免使用缩宫素；(3) 当 PH 患者应用全身麻醉时，应避免应激刺激、潮气量过大、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒等明显影响血流动力学稳定的因素

核心问题 12：合并 PH 患者围术期抗 PH 靶向药物治疗

PH 患者产后 PVR 多呈现阶段性上升趋势，导致 RV 后负荷增加，严重者可在重症监护期间出现 RHF 和 PHC。多数 PH 患者在术后重症监护期间，需调整抗 PH 靶向药物的应用剂量和种类[47, 86]。

产前已使用 PDE-5-3 抑制药的患者，建议产后及时恢复使用。对于不哺乳的患者可联合服用 ERA。静脉输注前列环素类似物是高危 PH 或合并 RHF 患者的最常用治疗方法，常需联合使用缩血管药或正性肌力药[87]。吸入 NO 或伊洛前列素常为 PH 患者产后的补充或升级治疗手段，特别是对于因血压低和 V/Q 不匹配而不能耐受肠外前列环素类似物治疗的患者（附表 5）。

(1) PDE-5 抑制药。孕产妇常用的口服 PDE-5 抑制药包括西地那非和他达拉非，根据病情需要个体化调整剂量。

(2) 曲前列尼尔。曲前列尼尔是目前国内唯一可经皮下和静脉给药的前列环素类似物。有研究[86]表明，对于PH孕产妇，静脉输注曲前列尼尔的起始剂量为 $1.25 \text{ ng} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$，每3小时增加 $1.25 \sim 2.5 \text{ ng} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$ 至有效剂量为 $10 \text{ ng} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$。在之后的 24 h 内，曲前列尼尔最大剂量调整为 $15 \text{ ng} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$，中位递增时间为 34 h；待病情稳

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定后，在 $(94.3 \pm 42.4)$ h 期间，每 3 小时减少 $0.50 \sim 1.25 \text{ ng} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$ 至逐渐停用。

(3) iNO。一般情况下，术中和术后使用 iNO 浓度达到 $(20 \sim 40) \times 10^{-6}$ 时，可有效降低 PAP。iNO 对于 PH 患者终止妊娠后 PAP 的控制效果比较显著，高危 PH 患者术后可与前列环素类似物合用，提升后者治疗效果。停止使用 iNO 后可发生反跳性 PAP 升高。故决定停药后，应采取缓慢减量，并及时桥接其他抗 PH 靶向药物的方法，最终完全停止吸入。

(4) 伊洛前列素。使用中注意该药物对于体循环血压的降低效应。

(5)针对内皮素通路的靶向药物。ERA仅限于非母乳喂养的产后患者人群中使用。

推荐意见 12：(1) PH 产妇在产后需调整抗 PH 靶向药物的应用剂量和种类；(2) 产后应用抗 PH 靶向药物，主要目的是降低 PVR、改善 RV 功能和氧合水平、增加 CO；(3) 当 PH 患者在应用抗 PH 靶向药物时，多需联合使用血管加压药；(4) 对于术后病情严重的 PH 患者，可选择联合使用 iNO 与前列环素类似物的方法，加强抗 PH 治疗效果。

核心问题 13：合并 PH 患者产后血流动力学监测

PH患者产后重症监护重点是预防和及时发现RHF，及早采取措施逆转病理生理学改变。此类患者重症监护治疗主要包括3个方面(附表9)。

1. 术后一般监护措施

(1) 监测体温、动脉血压、心率、心律、呼吸、出入量、中心静脉压(central venous pressure, CVP)和中心静脉血氧饱和度(central venous oxygen saturation, ScvO₂)等；

(2) 监测动脉血气分析、血常规等，发绀型患者可设定更高的血红蛋白目标以优化组织氧供；

(3) 监测凝血功能，及时发现凝血功能障碍、继发性纤溶亢进，警惕发生静脉血栓栓塞(venous thromboembolism, VTE)；

(4) 监测肝、肾功能、心肌损伤和心力衰竭血清学指标；

(5) 观察胸部X线片，评估PH及心力衰竭病情变化与治疗效果。

2. RV 功能和 RHF 的监测和治疗

(1) RHF 表现为 RV 收缩和/或舒张功能障碍，导致 CO 降低和/或 RV 充盈压升高，出现组织或器官继发性功能障碍。PHC 是在 PH 的基础上，由于多种病因诱发的 PVR 和 RV 后负荷急剧升高而导致 RV 功能严重障碍和心源性休克的临床危象，是 PH 患者术后死亡的常见原因[77, 88]。

(2) RHF 的临床诊断至少应具备相关症状与体征以及右心结构和(或)功能异常，包括心内压增加的客观依据(如 TTE、BNP/NT-proBNP 等)[89-90]。围术期 RHF 通常以急性 RV 扩张、内脏淤血、静脉压升高和 CO 下降为特征，常表现为呼吸困难加重、躁动、发绀、四肢厥冷、少尿和心动过速，以及新发房性或室性心律失常等，严重者可表现为缺血缺氧性胸痛、晕厥。

(3) 典型 ECG 征象包括 V1 导联 R：S 比>1, V1 导联 R 波>0.5 mV；II、III、aVF 导联的 P 波宽度>2.5 mm 或 V1、aVF 导联的 P 波宽度>1.5 mm 等。急性 RHF 常出现窦性心动过速，V1 导联 QRS 波可呈现为 qR 型。房性心律失常（尤其是心房扑动）是常见的心律失常类型。

(4) TTE 是目前在重症监护病房 (intensive care unit, ICU) 内识别 PH 患者发生 RHF 最常用的无创性检查方法。通过检查三尖瓣反流 (tricuspid regurgitation, TR) 可估测 PASP。用于评估 RV 功能的参数包括右心房 (right atrium, RA)/RV 直径、TR 和下腔静脉直径/塌陷率、室间隔偏移 (偏心率指数，“D 征”) 和反常室间隔运动、TAPSE、PASP、RV 面积变化分数 (fraction of area change, FAC)、三尖瓣环速度 S'、RV 纵向应变和 E/e' 比值等[9, 9-93]。

(5) PAC 被认为是精确测量危重患者血流动力学指标的金标准。对于高危 PH 终止妊娠手术患者，麻醉科医师在手术室内置放 PAC，对于术后 PAP 变化的连续监测、指导术后处理和观察效果，预防 PHC 有较高价值[15, 29]。PAC 监测结合 TTE 监测，可对患者病情变化做出更准确判断。当病情稳定好转情况下，应尽早拔除 PAC。

3. 终末器官功能监测和保护

对于存在 RHF 潜在风险的 PH 患者，密切监测组织灌注和氧合指标变化，关注反映重要脏器的功能状态的指标，如 BNP/NT-proBNP、肌钙蛋白、电解质水平以及反映肝肾功能的指标，并利用腹部超声监测评估肾脏和肝脏的血流、结构与功能状态等，根据病情采取脏器功能监测和维护措施。

推荐意见 13：(1) PH 患者术后 ICU 管理重点包括一般监护措施、及时诊治 RHF 以及终末器官功能监测和保护等；(2) PAC 监测血流动力学对高危 PH 产妇术后管理和预后评估具有积极意义；(3) PAC 血流动力学监测结合 TTE 监测，可对患者病情变化和治疗效果做出更准确判断。

核心问题 14：合并 PH 患者终止妊娠围术期容量管理

多数妊娠合并 PH 患者存在容量超负荷。未经判断容量状态经验性地快速输液，可致 RV 扩张以及心肌缺血，增加诱发 RHF 风险。

对于存在右心功能低下的PH患者，围术期适当的容量负平衡是临床处理的关键之一。使用利尿药时，需要精细滴定，避免过度利尿致急性肾损伤和急性血流动力学波动。建议初始给予小剂量呋塞米，10~20 mg/d，根据患者反应情况逐渐增加剂量（40 mg/d，最大剂量 320 mg/d），直至尿钠量 50~70 mmol/L，尿量 ≥1.5~2.0 ml·kg $^{-1}$·h $^{-1}$。

对于大剂量利尿药产生耐药性的PH患者，建议联合使用噻嗪类或螺内酯以增加尿排钠量。对于容量过负荷和低血压并存的患者，应采取利尿药与缩血管药和(或)正性肌力药物联合使用的方法，优化RV前负荷、降低容量负荷、减轻组织淤血、增加组织灌注和氧供。

如果患者发生多种利尿药抵抗，术后可选择持续静脉-静脉血液滤过或体外连续性超滤。应用中应密切监测避免

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血容量过度降低。现有证据不支持将超滤作为 PH 和 RHF 的一线治疗手段[94]。

推荐意见 14：(1) 提高对 PH 患者围术期容量过负荷的重视程度；(2) 祥利尿药常用于 PH 孕产妇合并容量过负荷、RHF 的围术期治疗，对于祥利尿药反应不佳的患者，可考虑联合使用祥利尿药与噻嗪类利尿药或螺内酯；(3) 合并 PH 患者对利尿药抵抗时，经调整药物效果不佳时，术后可启动连续静脉-静脉血液滤过或超滤。

核心问题 15：合并 PH 患者终止妊娠围术期

正性肌力药的应用

PH 孕产妇血流动力学管理的目标是优化 CO、降低 PVR、维持体循环灌注压和重要脏器灌注。合理选用正性肌力药可改善 RV 功能、RV-肺动脉 (right ventricle-pulmonary artery, RV-PA) 耦联，最终改善血流动力学状态和组织脏器灌注。常用的正性肌力药物包括拟交感神经类药物 (如多巴酚丁胺) 和具有正性肌力特性的血管扩张药 (如米力农、左西孟旦等) [15, 95-96] (附表 7)。

(1) 多巴酚丁胺。多巴酚丁胺可增加心肌收缩力，并通过降低 PVR 和 SVR 分别降低 RV 和 LV 后负荷，改善 RV-PA 耦联，是 PH-RHF 患者首选的正性肌力药物[97-99]。

(2) 多巴胺。低或中剂量多巴胺增加 CO，不影响 PVR，对改善 RV 收缩和 RV-PA 耦联有利，应用较大剂量（$>10 \mu g \cdot kg^{-1} \cdot min^{-1}$）时可增加 PVR。

(3)肾上腺素。可明显改善心功能，较高剂量肾上腺素可诱发心动过速、心肌需氧量增加、RV后负荷增加，有导致患者RV功能恶化风险[100]。因此，应采取逐渐缓慢调整剂量的方法，常与其他血管活性药联合使用。

(4) PDE-3 抑制药。最常用的选择性 PDE-3 抑制药为米力农，它具有肺和全身血管舒张特性，较少引起心动过速，不易产生耐药性，常需联合使用血管加压药[39, 97, 101-102]。

(5) 左西孟旦。左西孟旦是一种具有正性肌力和血管舒张作用钙增敏药，可增加心肌肌钙蛋白C对钙离子的亲和力，改善心肌收缩力而不增加心脏氧耗或损害心肌舒张功能，可通过钾离子通道开放和PDE-3抑制作用产生血管扩张效应[103-104]。

(6) 洋地黄类药物。作为术前准备常用药物之一，合并PH患者产前常应用此药物调整血流动力学状态，术后重症监护期间可继续使用。

推荐意见15：(1) 围术期合理选用正性肌力药物可改善RV功能、RV-PA耦联，最终改善血流动力学状态和脏器组织灌注，改善氧合；(2) 围术期应用正性肌力药时，应考虑药物对心率和心律的影响，大剂量应用时要考虑药物对 PVR及心肌氧供需平衡的影响。

核心问题 16：合并 PH 患者终止妊娠围术期缩血管药的应用

缩血管药在麻醉和重症监护管理中具有重要价值。使

用缩血管药的基本目标是维持和改善体循环血压，维护正常的冠状动脉血供和右心功能，改善全身重要脏器组织氧供。当 PAP 接近 MAP 时，右冠状动脉灌注将显著减少。在 RV 后负荷增加情况下，使用缩血管药增加主动脉根部压力，从而增加前向血流和 RV 心肌灌注。理想的缩血管药效果应在增加 SVR 或提升动脉血压的前提下，不影响 PVR 或 PAP，改善 RV-PA 耦联[48, 98, 105]。

常用缩血管药为去甲肾上腺素和血管升压素(附表8)。临床应用中，通过观察MAP、mPAP、mPAP/MAP、CO、氧合与尿量变化趋势调整使用剂量，优化其与正性肌力药联合应用的效果。由于去氧肾上腺素有降低心率效应，一般不用于此类患者的术后管理[106-107]。

推荐意见 16：(1)适量单独或联合使用去甲肾上腺素和血管升压素等血管加压药，对改善 PH 患者围术期组织脏器灌注有利；(2)适量使用缩血管药，对维护 PH 患者围术期右心功能有利；(3)一般情况下，去氧肾上腺素不用于 PH 患者围术期血流动力学管理。

核心问题 17：合并 PH 患者终止妊娠术后氧疗

氧疗对 PH 患者 PVR、PAP 和 CO 的改善有利，氧合的目标应维持 $SpO_2$ 接近或大于妊娠前的基线值。合并 PH 患者终止妊娠后应采取有效的氧疗措施，短时间高浓度吸氧有利于改善母体血流动力学状态。氧疗方式首选经鼻导管或面罩低流量吸氧，根据需要增加吸氧流量和浓度。

HFNC 为非侵入性，操作简单，患者耐受度高，能够加温和加湿气体，同时能够提供低水平呼气末正压支持效果，减少肺不张的发生，可用于此类患者术后氧疗。经 HFNC 途径给予吸入型肺动脉扩张药（如 iNO、伊洛前列素等）也具备较好的可行性[108-110]。

除非有绝对临床指征，高危 PH 患者应尽量避免气管插管和有创机械通气 (invasive mechanical ventilation, IMV) [77, 79, 97-98, 111-113]。一般情况下，如合并 PH 患者终止妊娠后采取 IMV，常与病情恶化和预后不良有关。如果实施 IMV，应选择优化 RV、保护性肺通气策略，包括合理设置通气指标，保障氧合效果，尽可能减少胸膜腔内压增加，使用较小潮气量等[39, 77, 114-115]。

推荐意见 17：(1) 通过对 PH 患者实施合理的氧疗策略，积极维持氧合指标接近或大于妊娠前基线值；(2) HFNC 在产科围术期氧疗中的意义引起越来越多的重视，可同时吸入肺动脉扩张药；(3) 非必要情况下，尽量避免对 PH 和 RHF 产妇实施气管插管和 IMV。

核心问题 18：合并 PH 患者终止妊娠术后急性肺栓塞的预防

对合并 PH 产妇产后发生急性肺血栓栓塞症 (pulmonary thromboembolism, PTE) 的预防应贯穿于术后重症监护处理过程。PTE 可导致 PAP 和右室后负荷在短时间内急剧升

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高,诱发 RHF 和 $PHC^{[116-118]}$。由于产后阶段是 VTE 高发阶段,建议 PH 产妇 PPH 情况有效控制后尽早开始抗凝治疗。LMWH 是合并 PH 产妇预防和治疗 PTE 的一线药物$^{[64-65,119]}$,一般可在术后 12 h 开始给予预防剂量的 LMWH。

在LMWH治疗期间(如依诺肝素1mg/kg,1次/12h,皮下注射),根据给药后3~6h抗Xa活性动态监测结果调整用药剂量,抗Xa活性目标范围在0.3~0.5U/ml以上即具有确定的血栓形成预防效果[65,120]。若产妇发生PTE,按一般人群PTE指南推荐原则处理[121]。对于伴有血流动力学不稳定、顽固性低氧血症的肺栓塞产妇,治疗目标是紧急解除由血栓和强烈血管收缩引起的肺血管机械性阻塞,降低PAP和PVR。除非有明确禁忌证,建议紧急进行药物溶栓治疗[122]。如果溶栓治疗失败或有明确禁忌证,在具备条件的机构应考虑进行外科或经皮介入治疗[117,123-124]。需要适当调整抗PH靶向药物、正性肌力药物、血管加压药,必要时启动使用机械辅助循环装置。

推荐意见18:(1)PH产妇终止妊娠后,在PPH情况得到有效控制后应尽早开始抗凝,预防静脉血栓栓塞的发生;(2)低分子肝素是产后阶段非高危急性肺栓塞患者首选的抗凝药物;(3)对于具备溶栓条件的高危急性肺栓塞产妇,需尽快启动溶栓治疗,若有禁忌则考虑外科或介入取栓。

核心问题19:妊娠合并PH患者围术期PHC的诊断和防治

合并PH患者围术期发生PHC的临床表现与羊水栓塞(amniotic fluid embolism, AFE)有相似方面(附表10),需注意鉴别诊断[125-126]。救治原则总体上与RHF救治有类似方面,但强度上通常需要进行紧急升级。围术期管理人员应熟悉PHC病理生理变化、诱发因素、监测要点、诊断及鉴别诊断以及应急处理流程,并始终将预防PHC作为围术期处理的重要考虑之一[39, 77]。

1. 麻醉和ICU内发生PHC的诱因

术中应激反应、发生严重低血压和快速注射缩宫素等是术中PHC的主要诱因。发生PHC时,可表现为PAP快速增高、体循环血压降低、心脑及其他重要脏器低灌注、低氧血症以及右心功能或全心功能衰竭。高危PH产妇(尤其是iPAH和艾森曼格综合征)是术中PHC常见高发人群。过快输注液体、椎管内麻醉平面升高过快、较剧烈的疼痛刺激和子宫牵拉、注射缩宫素等是麻醉和ICU内发生PHC常见诱因[39, 75-76, 88, 127]。

2.PHC的诊断

当出现以下症状体征、监测结果,结合手术进程,多可快速判断发生 PHC:

(1)术中突发不明原因咳嗽、呼吸困难加重、胸痛、躁动和谵妄,严重者可突发意识消失;

(2)可见颈静脉怒张、肢体湿冷、面色苍白;

(3)ECG显示窦性心动过速、心动过缓、频发室早、室上速或室颤等;

(4) 血流动力学监测表现为CVP升高、mPAP升高、

MAP 下降、mPAP/MAP 比值增加(一般>1.0), $SpO_2$ 下降等;

(5) TTE 提示 RV 进一步扩大、室间隔左移(“D”字征)、三尖瓣反流明显加重、PASP 估测值增加(一般>70 mmHg)、RV 收缩功能下降(TAPSE<16 mm);

(6)肺动脉导管监测结果,mPAP升高(一般>50mmHg)、心脏指数下降(一般<2.0 $L·min^{-1}·m^{-2}$)。

3. 终止妊娠围术期 PHC 与 AFE 的鉴别诊断

PHC较早表现为CVP和mPAP升高,随之MAP下降并与mPAP升高呈相反趋势,$SpO_2$下降;AFE较早表现为$SpO_2$下降、MAP下降和出血增加,结合手术进程、术前PH病情、凝血状态变化等方面综合分析,多可快速做出两者的鉴别诊断(附表10)。

4.术中PHC的防治措施

(1)增加面罩吸氧浓度(纯氧,流量8~10L/min),或使用HFNC(纯氧,流量40~60L/min);

(2) 继续应用抗PH靶向药物,可根据血流动力学变化调整药物用量和联合用药,如输注曲前列尼尔复合iNO,对降低PAP可产生明显效果;

(3)除非有快速失血等血容量丢失情况,应严格限制补液速度和用量;

(4)应用缩血管药和正性肌力药,如去甲肾上腺素、血管升压素、多巴酚丁胺等;

(5) 输注PDE-3抑制剂类药物,PHC时PDE-3抑制剂与iNO联合使用,可显著降低PAP,提高PHC救治成功率;

(6)应用强效利尿药,如呋塞米、托拉塞米等;

(7)停止使用缩宫素等增加PVR的宫缩药,加强应用其他止血措施。

5.围术期出现PHC的早期征象

(1)多语躁动、面色变白或发绀、意识淡漠或消失;

(2)氧合情况进一步恶化;

(3)室上性心动过速、快速房颤或频发室性早搏;

(4)mPAP、mPAP/MAP比值、PVR和RV舒张末期容积进一步增加;

(5)TR和室间隔左移进一步加重、TAPSE进一步下降;

(6)需要增加血管加压药或抗PH靶向药物用量,才能维持血流动力学稳定。

在药物处理难以逆转血流动力学恶化趋势情况下,需尽快行气管插管机械通气。插管前,诱导药物可选择依托咪酯、舒芬太尼和罗库溴铵静脉注射,也可使用艾司氯胺酮复合罗库溴铵静脉注射。必要时,及时启动心肺复苏和(或)ECMO救治方案。

6. 妊娠合并PH终止妊娠后启动ECMO支持的时机和方式

在终止妊娠后24~72 h内,由于血容量重新分布、细胞因子风暴和右心后负荷骤变,极易诱发PHC或急性RHF,一旦发生则死亡率可高达15%~56%[11, 29, 128]。ECMO可为后续救治提供宝贵时机,也可被用作心肺功能恢复的过渡

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措施$^{[129-131]}$。

关于此类患者应用ECMO支持的适应尚无普适性建议,需结合患者个体因素和当地医疗资源进行个体化决策。借助ECMO支持,部分PH产妇可康复出院,但此类患者整体死亡率未见明显改善[105, 132]。

7.术后重症监护期间PHC的防治原则

防治的首要目标是纠正RV后负荷和PVR的快速增加,防治原则如下:

(1)纠正导致PVR急剧升高的潜在诱因,术后椎管内麻醉效果逐渐消散,应考虑疼痛等应激刺激对于PH患者术后PHC的诱发作用;

(2)调整PH靶向药物治疗,可选择加用吸入药物;

(3)调整正性肌力药物(见前述)使用策略,优化RV收缩功能;

(4)提高血管加压药(见前述)剂量,进一步提升SVR,改善冠状动脉和心肌血供;

(5) 在缩血管药和(或)正性肌力药支持条件下通过利尿药或超滤去除过多容量,优化RV容积状态和前负荷;

(6)在发生RHF或PHC时,如果药物救治效果不佳,多学科需对建立ECMO循环辅助系统做出快速研判。

推荐意见19:(1)术中应激反应、严重低血压、应用缩宫素等是术中发生PHC的常见诱因;低氧血症、二氧化碳潴留、酸中毒和椎管内阻滞镇痛作用消散中的疼痛刺激是术后监护期间发生PHC的常见诱因;(2)围术期发生PHC可表现为mPAP在较短时间内明显升高、mPAP/MAP比值增加、RHF恶化,甚至出现心搏骤停,多发生于术前高危PH患者;(3)经过药物处理,出现难以逆转的血流动力学恶化趋势时,需尽快气管插管机械通气,启动ECMO生命支持;(4)围术期处理中,始终将采取措施预防PHC的发生作为重要考虑。

《妊娠合并肺动脉高压患者围术期多学科管理专家共识》撰写工作组成员

负责人

王晟(首都医科大学附属北京安贞医院麻醉手术中心)

张军(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

张京岚(首都医科大学附属北京安贞医院综合ICU)

顾问

卢家凯(首都医科大学附属北京安贞医院麻醉手术中心)

柳志红(中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心)

顾虹(首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心)

执笔人

周晓瑞(首都医科大学附属北京安贞医院麻醉手术中

心)

张豪锋(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

徐雪峰(首都医科大学附属北京安贞医院综合ICU)

景 赫(首都医科大学附属北京安贞医院麻醉手术中心)

张大伟(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

靳慧君(首都医科大学附属北京安贞医院综合ICU)

成 员(按姓氏汉语拼音排序)

蔡雁(哈尔滨医科大学附属第四医院妇产科)

陈晓宇(中国人民解放军北部战区总医院麻醉科)

方巍(山东省立医院ICU)

高岩(哈尔滨医科大学附属第四医院ICU)

顾小萍(南京鼓楼医院麻醉科)

郭克芳(复旦大学附属中山医院麻醉科)

何征宇(上海交通大学医学院附属仁济医院ICU)

江晓琴(四川大学华西第二医院麻醉科)

雷立华(福建省立医院麻醉科)

李文志(哈尔滨医科大学附属第二医院麻醉科)

李燕娜(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

林建华(上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科)

柳艳丽(广东省人民医院妇产科)

罗 哲(复旦大学附属中山医院心脏重症监护中心)

毛毅敏(河南科技大学第一附属医院呼吸与危重症医学科)

潘振祥(吉林大学第二医院麻醉科)

彭文(山东省立医院妇产科)

曲冬颖(中国人民解放军北部战区总医院妇产科)

宋学敏(武汉大学中南医院麻醉科)

孙同文(郑州大学第一附属医院综合ICU)

王锷(中南大学湘雅医院麻醉科)

王琦光(中国人民解放军北部战区总医院先心病内科)

王晟(首都医科大学附属北京安贞医院麻醉手术中心)

王小亭(北京协和医院ICU)

薛凌(广东省人民医院心脏急危重症监护室)

杨 冬(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

表 素(中国医学科学院阜外医院麻醉科)

张京岚(首都医科大学附属北京安贞医院综合ICU)

张军(首都医科大学附属北京安贞医院妇产科)

张力(四川大学华西第二医院妇产科)

张丽娜(中南大学湘雅医院ICU)

张梅(郑州大学第一附属医院妇产科)

张铁铮(中国人民解放军北部战区总医院麻醉科)

张卫社(中南大学湘雅医院妇产科)

朱波(首都医科大学附属北京安贞医院综合ICU)

参考文献

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[132] Owyang CG, Rippon B, Teran F, et al. Pulmonary artery pressures and mortality during venoarterial ECMO: an ELSO registry analysis [J]. Circ Heart fail, 2024, 17 (7): e011123.

(收稿日期:2025-10-21)

・附I・

附表 1 PH 的临床分类

|分类(按照病理及病理生理)|亚类(按照原发疾病)| |---|---| |1. 动脉型肺动脉高压|特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压药物和毒物相关肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压;结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压(肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤病)新生儿持续性肺动脉高压| |2. 左心疾病相关肺动脉高压|心力衰竭:射血分数保留型心力衰竭、射血分数降低或轻度降低型心力衰竭瓣膜型心脏病导致毛细血管后肺动脉高压的先天性或获得性心血管疾病| |3. 肺部疾病和(或)低氧相关肺动脉高压|阻塞性肺疾病或肺气肿限制性肺疾病混合性限制/阻塞性肺疾病低通气综合征非肺部疾病导致的低氧血症(如高原)发育性肺疾病| |4. 肺动脉阻塞相关肺动脉高压|慢性血栓栓塞性肺动脉高压其他肺动脉阻塞| |5. 机制未明和(或)多因素相关的肺动脉高压|血液系统疾病全身性疾病代谢性疾病慢性肾功能不全(伴或不伴血液透析)肺肿瘤血栓性微血管病纤维化性纵隔炎|

·附Ⅱ·

附表2 根据血流动力学特征的PH分类

|血流动力学分类|分类标准|临床分类| |---|---|---| |毛细血管前肺动脉高压|mPAP&gt;20 mmHg 且 PAWP≤15 mmHg, PVR&gt;2 WU|动脉型肺动脉高压;肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压;肺动脉阻塞相关的肺动脉高压;机制未明和(或)多因素相关的肺动脉高压| |毛细血管后肺动脉高压|—|左心疾病所致肺动脉高压;机制未明和(或)多因素所致肺动脉高压| |单纯性|mPAP&gt;20 mmHg 且 PAWP&gt;15 mmHg 且 PVR≤2 WU|—| |混合性|mPAP&gt;20 mmHg 且 PAWP&gt;15 mmHg 且 PVR&gt;2 WU|—|

注：mPAP，平均肺动脉压；PAP，肺动脉压；PAWP，肺动脉楔压；PVR，肺血管阻力；WU，伍德单位。

附表 3 WHO 功能分层 (WHO-FC)

|分层|分层标准| |---|---| |WHO I级|患者体力活动不受限,日常体力活动不会导致呼吸困难、乏力、胸痛或接近晕厥| |WHO II级|患者体力活动轻度受限,休息时无不适,但日常活动会出现呼吸困难、乏力、胸痛或接近晕厥| |WHO III级|患者体力活动明显受限,休息时无不适,但低于日常活动会出现呼吸困难、乏力、胸痛或接近晕厥| |WHO IV级|患者不能进行任何体力活动存在右心功能衰竭征象,休息时可出现呼吸困难和(或)乏力,任何体力活动均可加重症状|

附表4 动脉型肺动脉高压(PAH)风险分层

|指标|低危(&lt;5%)|中危(5%~20%)|高危(&gt;20%)| |---|---|---|---| |WHO-FC|I、II级|III级|IV级| |6MWD|&gt;440 m|165~440 m|&lt;165 m| |血浆 NT-proBNP/BNP 水平|BNP&lt;50 ng/LNT-proBNP&lt;300 ng/L|BNP 50~800 ng/LNT-proBNP 300~1 100 ng/L|BNP&gt;800 ng/LNT-proBNP&gt;1 100 ng/L| |血流动力学参数|RAP&lt;8 mmHgCI≥2.5 L·min⁻¹·m⁻²SVI&gt;38 ml/m²SvO₂&gt;65%|RAP 8~14 mmHgCI 2.0~2.4 L·min⁻¹·m⁻²SVI 31~38 ml/m²SvO₂ 60%~65%|RAP&gt;14 mmHgCI&lt;2.0 L·min⁻¹·m⁻²SVI&lt;31 ml/m²SvO₂&lt;60%|

注：评判标准，四个标准综合分析。低危，至少符合三项低危标准且不具有高危标准；高危，符合两项高危标准，其中包括心脏指数或混合静脉血氧饱和度；中危，不属于低危和高危者均属于中危。6MWD, 6分钟步行距离；NT-proBNP, N末端B型利尿钠肽前体；BNP, B型利尿钠肽；RA，右心房；RAP，右心房压；CI，心脏指数；SVI，每搏指数；SV，每搏量。1 mmHg = 0.133 kPa。

·附Ⅲ·

附表5 抗PH靶向药物的用法及常见不良反应

|药物|剂量|半衰期|不良反应| |---|---|---|---| |一氧化氮通路类|||| |iNO|$(5~40)×10^{-6}$|15~30 s|高铁血红蛋白血症、停药后反跳性PH和反跳性低氧血症| |磷酸二酯酶-5抑制剂|||| |西地那非|20 mg, 每日3次|3~4 h|头痛、脸红、视觉障碍、低血压| |他达拉非|20~40 mg, 每日1次|17.5 h|头痛、脸红、肌痛、低血压| |可溶性鸟苷酸环化酶激动剂|||| |利奥西呱|1~2.5 mg, 每日3次|12 h|低血压、消化道症状、咯血| |前列环素通路类|||| |前列环素类似物|||| |曲前列尼尔(静脉或皮下注射)|1.25 ng·kg⁻$^{1}$·min⁻$^{1}$起始, 逐渐滴定到目标剂量|2~4 h|输注部位疼痛、头痛、腹泻| |伊洛前列素(吸入)|2~2.5 µg, 每日6~9次|30 min|头痛、脸红| |前列环素受体激动剂|||| |司来帕格|0.2~1.6 mg, 每日2次|0.8~2.5 h|头痛、腹泻、恶心、呕吐、下颌疼痛| |内皮素通路类|||| |非选择性内皮素受体拮抗剂|||| |马昔腾坦|10 mg, 每日1次||贫血、外周水肿| |波生坦|62.5~125 mg, 每日2次|5 h|肝功能异常、外周水肿、贫血| |选择性内皮素受体拮抗剂|||| |安立生坦|5~10 mg, 每日1次||头痛、外周水肿、贫血|

・附IV・

附表6 不同孕期合并PH患者终止妊娠麻醉方案

|级别|早孕期人工流产术|中孕期剖宫产/剖宫产术|晚孕期剖宫产术| |---|---|---|---| |低危 PH|常规人工流产麻醉方案;根据情况,可建立有创动脉测压或无创测压;常规面罩或鼻导管吸氧。|腰-硬联合麻醉或硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;避免过多补液;常规吸氧;应用最小量缩宫素;术后镇痛。|腰-硬联合麻醉或硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;控制补液量;可选择 HFNC;应用最小量缩宫素;术后镇痛。| |中危 PH|常规人工流产麻醉方案;建立有创动脉测压和中心静脉压监测;控制补液常规吸氧;常规面罩或鼻导管吸氧;应用最小量缩宫素。|硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;严格控制补液量;可选择 HFNC;慎用缩宫素;应用适量血管收缩药和正性肌力药;术中继续应用抗 PH 靶向药物;术后镇痛。|硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;严格控制补液量;可选择 HFNC;慎用缩宫素;应用血管收缩药和正性肌力药维持循环稳定;必要时增加抗 PH 靶向药物用量;TTE 指导术中处理;术后镇痛。| |高危 PH|静脉麻醉方案应以血流动力学影响最小为原则;严格避免二氧化碳蓄积;严格避免低氧血症恶化;严格控制补液量;应用 HFNC;应用血管收缩药和正性肌力药维持循环稳定;继续使用抗 PH 靶向药物;尽量避免使用缩宫素;术后注意镇痛。|缓慢提升阻滞平面的硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;应用 PAC;严格控制补液量;可选择 HFNC;避免使用缩宫素;应用血管收缩药和正性肌力药维持循环稳定;根据 PAP 和 mPAP/MAP 比值调整抗 PH 靶向药物剂量;尽量避免全麻;TTE 指导术中处理;必要时备 ECMO 通路;术后镇痛。|缓慢提升阻滞平面的硬膜外麻醉;建立有创动脉压和中心静脉压监测;应用 PAC;严格控制补液量;可选择 HFNC;避免使用缩宫素;应用血管收缩药和正性肌力药维持重要脏器灌注;根据 PAP 和 mPAP/MAP 比值调整抗 PH 靶向药物剂量;尽量避免全麻,但需做好准备;TTE 指导术中处理;做好心肺复苏准备;建立 ECMO 通路,随时可启动;术后镇痛。|

注:PH,肺动脉高压;HFNC,高流量鼻导管氧疗;TTE,经胸超声心动图;PAC,肺动脉导管;PAP,肺动脉压;mPAP/MAP,平均肺动脉压/平均动脉压比值;mPAP,平均肺动脉压;MAP,平均动脉压;ECMO,体外膜肺氧合。

·附V·

附表7 常用正性肌力药及其特征

|药物|作用靶点|对 CO 的影响|对 PVR 的影响|对 SVR 的影响|对 RV-PA 耦联的影响|心动过速/快速型心律失常| |---|---|---|---|---|---|---| |多巴酚丁胺||||||| |$&lt;5 \text{ µg} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$|$++\beta_1$|↑|↓|↓|↑|++| |$5 \sim 15 \text{ µg} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$|$+3\beta_1$|↑↑|→或↑|↓|↑或→|+++| |多巴胺||||||| |$&lt;5 \text{ µg} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$|$+3\beta_1$|↑|→|↑|↑|→| |$5 \sim 15 \text{ µg} \cdot \text{kg}^{-1} \cdot \text{min}^{-1}$|$+3\beta_1$|↑|↑|↑↑|↑或→|+++| |5~15 µg·kg⁻¹·min⁻¹|$+3\beta_1$|↑|↑|↑↑|↑或→|+++| |肾上腺素|$+3\beta_1$|↑↑|↓|↑↑|-|+++| |米力农|$+3\beta_1$|↑↑|↓|↓↓|↑↑|+++| |左西孟旦|PDE-3|↑↑|↓|↓↓|↑↑|+| |地高辛|$+3\beta_1$|↑|↓|↓|↑|→|

注：CO，心输出量；PVR，肺血管阻力；SVR，体循环血管阻力；SV，每搏量；RV，右心室；PDE-3，磷酸二酯酶-3。作用靶点栏中、++、+++表示相对作用强度由弱至强；心动过速/快速型心律失常栏中、++、+++表示风险程度由低至高； ↑ 、 ↓ 、 → 分别表示升高、降低和无明显变化，箭头数量表示变化程度。

附表8 常用缩血管药物及其特征

|药物|作用靶点|对 CO 的影响|对 PVR 的影响|对 SVR 的影响|对 RV-PA 耦联的影响|心动过速/快速型心律失常|对右心室供血的影响| |---|---|---|---|---|---|---|---| |去甲肾上腺素|$++\alpha_1$$+\beta_1$|↑|↑|↑↑|↑|+|↑| |血管升压素|$V_1$|↑/→|↓|↑↑|↑↑|-|↑| |去氧肾上腺素|$++\alpha_1$|→/↓|↑↑|↑↑|↓|-|↓|

注：CO，心输出量；PVR，肺血管阻力；SVR，体循环血管阻力；SV，每搏量；RV-PA，右心室-肺动脉。作用靶点栏中+、++表示相对作用强度由弱至强； ↑ 、 ↓ 、 → 分别表示升高、降低和无明显变化，箭头数量表示变化程度；‘-’表示无明显相关作用。

·附VI·

附表9 ICU 内对妊娠合并并 PH-RHF 患者的重症监护指标

|方法|参数|目标| |---|---|---| |桡动脉置管|ABP|MAP≥65 mmHg(注意个体化)| |中心静脉置管|$CVP/ScvO_{2}$|CVP&lt;15 mmHg(注意个体化);$ScvO_{2}$&gt;70%| |导尿管|尿量|&gt;0.5 ml·$kg^{-1}$·$h^{-1}$| |心电监护仪|心率/心律|维持窦性心律,控制心室率| ||$SpO_{2}$|≥90%| |实验室检查||| |肝功能|ALT、AST、BIL、TBA、ALB|减轻肝淤血,改善肝脏血供| |肾功能|BUN、CREA|利尿,液体负平衡| |心肌损伤标志物|NT-proBNP/BNP、CK-MB/cTn|纠正心肌损伤和RV功能障碍,保障RV供血| |氧合/组织灌注指标|$PaO_{2}$、Lac|纠正低氧和低组织灌注,Lac&lt;2 mmol/L| |ECG|心肌缺血、心律失常|识别并纠正心肌缺血、心律失常| |TTE|RA/RV直径、IVC直径/塌陷率、PASP、TAPSE、FAC、Tei指数、S&#x27;/E/e&#x27;|优化RV前负荷,改善RV功能| |PAC导管|CVP、RAP、RVP、PAWP、RVEDV、$SvO_{2}$、CO/CI、SVR、PVR|优化RV前负荷,改善RV功能,维持RV和组织灌注,$SvO_{2}$&gt;65%|

注:ABP,桡动脉压力/有创动脉血压;MAP,平均动脉压;CVP,中心静脉压;$ScvO_2$,中心静脉血氧饱和度;$SpO_2$,经皮血氧饱和度;ALT,丙氨酸氨基转移酶;AST,天门冬氨酸氨基转移酶;BIL,胆红素;TBA,总胆汁酸;ALB,白蛋白;BUN,血尿素氮;CREA,血肌酐;NT-proBNP,N末端B型利尿钠肽原;BNP,B型利尿钠肽;CK-MB,肌酸激酶同工酶;cTn,心肌肌钙蛋白;$PaO_2$,动脉血氧分压;Lac,乳酸;ECG,心电图;TTE,经胸超声心动图;RA,右心房;RV,右心室;IVC,下腔静脉;PAP,肺动脉压;TAPSE,三尖瓣环收缩期位移距离;FAC,右心室面积变化分数;Tei,心肌性能指数;$S$,三尖瓣环收缩期峰值速度(组织多普勒);E/e',二尖瓣充盈早期峰值速度与二尖瓣环$e'$比值;PAC,肺动脉导管;RAP,右心房压;RVP,右心室压;PAWP,肺动脉楔压;RVEDV,右心室舒张末期容积;$SvO_2$,混合静脉血氧饱和度;CO,心输出量;CI,心脏指数;SV,每搏量;SVR,体循环血管阻力;PVR,肺血管阻力。

· 附VII ·

附表 10 PHC 和 AFE 的鉴别诊断

|项目|PHC|AFE| |---|---|---| |发病机制|原有PH基础上,在术中刺激因素作用下导致的PAP急剧升高|羊水成分进入母体循环,引发过敏样反应、凝血激活和消耗性低凝、机体发生全身性炎症反应| |主要病理生理改变|右心后负荷骤增-RHF-左心充盈不足-CO下降|初期肺血管痉挛、PH;晚期左心力衰竭、DIC| |临床表现特点|由RHF为主(颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿、腹水),重症者突发意识障碍较常见|突发呼吸困难、发绀、抽搐,凝血功能障碍-广泛性出血| |实验室检查及超声|BNP/NT-proBNP升高;TTE提示RV扩大、三尖瓣反流、肺动脉扩张、TAPSE下降、室间隔左移|D-二聚体升高,血小板计数下降,纤维蛋白原下降;TTE有PH相关表现,严重程度低于PHC| |特异性治疗|抗PH靶向药物(输注或吸入前列环素类似物)、吸入NO,避免肺血管收缩因素刺激(低体温、低氧、$CO_2$蓄积、酸中毒)|抗过敏(糖皮质激素和H1受体阻滞剂)、纠正凝血障碍| |诱因和发生时点|手术刺激、补液量过大、疼痛刺激、低氧血症、缩宫素致PAP和RV负荷增加|子宫操作(切开子宫、剥离胎盘、取出胎儿)时致羊水进入循环|

注：PHC，肺动脉高压危象；PH，肺动脉高压；AFE，羊水栓塞；PAP，肺动脉压；RHF，右心衰竭；DIC，弥散性血管内凝血；BNP，B型利尿钠肽；NT-proBNP，N末端B型利尿钠肽前体；TTE，经胸超声心动图；RV，右心室；NO，一氧化氮；CO，心输出量。

推荐意见与 GRADE 证据分级

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