儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）
推荐意见与 GRADE 证据分级
| # | 推荐意见 | 证据等级 | 出处 |
|---|---|---|---|
| 2 | DCM患儿应检查12导联心电图和动态心电图（强推荐、证据等级A）。新诊断DCM患儿需完成12导联心电图和动态心电图，随访时可根据病因及病情变化予以选择。 | — | |
| 5 | 冠状动脉CTA为评估疑诊存在冠状动脉异常者的首选手段，心脏放射性核素扫描主要用于排除缺血性心肌病，选择性冠状动脉造影为伴冠状动脉异常 DCM 患儿术前的精确评估手段（强推荐、证据等级A）。冠状动脉狭窄、冠状动脉起源异常和心肌桥等均可造成缺血性心肌病 ［1‑2， 21‑23］。放射性核素扫描有助于排除冠状动脉异常引起的缺血性心肌病，冠状动脉 CTA为明确是否存在冠状动脉异常及心肌桥的无创检查手段。放射性核素扫描和冠状动脉 CTA的指征为［24‑25］：（1）心电图出现病理性Q波或心肌梗死样改变；（2）超声心动图高度怀疑冠状动脉异常或发现乳头肌或腱索断裂；（3）CK‑MB和（或）肌钙蛋白显著升高或持续不降。当冠状动脉 CTA明确DCM患儿存在冠状动脉异常且综合评估需手术干预时应行选择性冠状动脉造影。 | — | |
| 7 | 基因检测用于有 DCM 阳性家族史、伴多系统受累、家族成员不明原因猝死或过早猝死史、DCM 伴典型或进行性心脏传导阻滞或室性心律失常或明显肌酸激酶升高、病因不明 DCM患儿的病因诊断（强推荐、证据等级 A）；对于 DCM患儿突变基因致病性的解释，建议多学科专家与患儿家属共同参与（强推荐、证据等级A）。DCM 患儿遗传异质性强，致病基因外显率及表现度受机体代偿机制或遗传修饰等影响 ［26‑33］。 | — | |
| 10 | （1）有液体潴留者可给予利尿剂，肾功能正常或仅轻度受损、心功能Ⅱ~Ⅳ级者可加用盐皮质激素受体拮抗剂（mineralocorticoid receptor antagonist，MRA）（强推荐、证据等级 A）；（2）首选血管紧张素转换酶抑制剂（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI），长期应用ACEI但心力衰竭症状无明显改善或恶化者可换用沙库巴曲缬沙坦（强推荐、证据等级B）；（3）心力衰竭稳定后可给予β受体阻滞剂，急性心力衰竭发作时不宜骤停（弱推荐、证据等级B）；（4）症状性心力衰竭可给予洋地黄制剂，轻度心力衰竭口服维持量，严重心力衰竭静脉用药（强推荐、证据等级B）；（5）伊伐布雷定适用于窦性心律且心率正常或心动过速的心功能Ⅱ~Ⅳ级的 DCM 患儿以及 β 受体阻滞剂禁忌或不耐受者（强推荐、证据等级B）；（6）青春期或存在胰岛素抵抗的 DCM 患儿可选用钠‑葡萄糖共转运蛋白 2 抑制剂（sodium‑glucose cotransporter 2 inhibitors，SGLT‑2i）（弱推荐、证据等级C）。有液体潴留的 DCM 患儿应给予利尿剂，遵循“以最小有效剂量长期维持、预防再次液体潴留”的原则（表 2），首选袢利尿剂，根据尿量和每日体重变化调整剂量，同时监测血压、电解质和肾功能［8， 35‑39］。MRA尤其适用于肾功能正常或仅轻度受损、心功能Ⅱ~Ⅳ级者，首选螺内酯（表2）［8， 38‑39］。DCM 患儿在利尿剂治疗基础上，于心力衰竭稳定后应尽早使用 ACEI（表 3），首选卡托普利，从小剂量开始逐渐递增至最大耐受量［8， 37‑42］。ACEI应长期应用，避免突然停药；同时定期监测血清钾和肝肾功能 ［8， 37‑42］。长期应用 ACEI 但心力衰竭症状恶化或无明显改善的≥1岁DCM患儿可换用沙库巴曲缬沙坦，建议从小剂量开始，根据血压逐渐递增至最大耐受量。用法为口服，体重<40 kg，初始剂量1.6 mg/（kg·d），逐渐递增至目标剂量3.1 mg/（kg·d），分2次；体重40~50 kg，初始剂量为25 mg/次，逐渐递增至目标剂量75 mg/次， 2次/d；体重>50 kg，初始剂量为 50 mg/次，逐渐递增至目标剂量 100 mg/次，2次/d［2， 8， 43］。用药前需停用ACEI至少 36 h，其不良 | — | |
| 11 | （1）急性肺水肿或心源性休克时β 肾上腺素能受体激动剂和米力农为一线抢救药物；合并阵发性室上速、房速、房扑、房颤伴快速心室率者可选用洋地黄制剂；传统正性肌力药物无效者可选用左西孟旦（弱推荐、证据等级B）。（2）首选袢利尿剂静脉推注或持续静脉滴注，伴顽固性水肿、正常或高血容量性低钠血症、利尿剂抵抗者可 | — | |
| 12 | DCM 患儿可选用心肌代谢赋能药（强推荐、证据等级B）。DCM 患儿常用心肌代谢赋能药见表 7［2， 8］，无禁忌证者均可选用。 | — | |
| 14 | （1）伴心律失常者应随访 12导联心电图和动态心电图（强推荐、证据等级 A）；伴严重快速性心律失常、血流动力学不稳定者首选电复律，血流动力学稳定者首选药物复律（弱推荐、证据等级B）。（2）既往有血栓史或栓塞事件、LVEF<25%和（或）LVFS<15%、存在持续性或不能控制的房颤或房扑者应监测凝血功能和血栓事件并给予低分子肝素或华法林；心脏明显扩大、LVEF 25%~35%，尤其伴心肌过度小梁化者应给予小剂量阿司匹林（弱推荐、证据等级B）；临床心力衰竭稳定，LVEF>45% 且凝血功能正常者可逐渐减停抗凝药（弱推荐、证据等级 C）。（3）DCM 患儿的理想血清钾为4.0~5.0 mmol/L，使用袢利尿剂者应小剂量经验性补钾（强推荐、证据等级 B）；合并低钠血症者应首先袪除诱因和病因，并纠正同时存在的低钾和低镁，不建议单纯补钠 （强推荐、证据等级B）；钙剂应在洋地黄前或后 2~4 h给予，当低钙和低钾同时存在时，应先使血清钾达 4.0 mmol/L以上（强推荐、证据等级 B）；血清镁<0.5 mmol/L 或发生尖端扭转型室速者应紧急静脉补充镁剂（强推荐、证据等级 B）；定期监测血清氯水平并判断血清氯异常类型（弱推荐、证据等级C）。（4）DCM患儿应监测外周血血红蛋白、血清铁和铁蛋白以及肝肾功能（弱推荐、证据等级C）。（5）DCM患儿二尖瓣反流的评估需采用包括超声心动图和 CMR 等在内的多模态影像技术 （弱推荐、证据等级 B），其处理需基于超声心动图动态评估基础上经多学科讨论决定，首选GDMT （弱推荐、证据等级C）。DCM患儿常伴心律失常，其诱因多为药物治疗、电解质紊乱和感染等；新发心 | — | |
| 15 | 新诊断 DCM 应根据心力衰竭严重程度个体化、有指征者选择和联用抗心力衰竭药物（弱推荐、证据等级 A）；抗心力衰竭药物需长期应用，剂量调整应根据病程、心功能和辅助检查等综合决定（弱推荐、证据等级B）； DCM患儿度过青春期、心力衰竭症状消失、心功能Ⅰ级、多种心脏评估指标正常时可尝试逐渐减停药物（弱推荐、证据等级C）。新诊断 DCM 患儿一般心力衰竭症状明显，可根据入院时心功能状态选择和联用抗心力衰竭药物（图 5）［2， 8， 35， 67］。DCM左心室逆重构是长期过程，抗心力衰竭药物需长期应用，且应给予个体化目标剂量；剂量调整应根据病程、超声心动图、动态心电图、CMR和心脏生物标志物等综合决定［2， 67］。经规范治疗后心力衰竭症状消失，心功能Ⅰ~Ⅱ级，心脏生物标志物正常，超声心动图示左心室正常或轻度增大、LVEF正常且能较长时间维持者，可逐渐减停利尿剂和洋地黄；ACEI、ARNI和β受体阻滞剂等抗心肌重构药物的剂量调整需根据病因、心力衰竭情况、药物不良反应等因素给予考虑，尤其是 β 受体阻滞剂减停应慎重；达到目标心率且至少稳定 6个月可逐渐减停伊伐布雷定［2， 37‑38， 67］。 | — | |
| 18 | 经GDMT和（或）器械治疗仍不能控制症状的DCM患儿应考虑心脏移植（强推荐、证据等级B）。DCM患儿心脏移植 1、5和 10年生存率分别为94.4%、87.5% 和 79.7%［76‑77］，其适应证为［70］：GDMT后心力衰竭仍反复发作；不能耐受 β 受体阻滞剂者，心肺运动试验峰值耗氧量<14 ml/（kg·min）；正在 使 用 β 受 体 阻 滞 剂 者 ，峰 值 耗 氧 量 <12 ml/（kg·min）。四、儿童DCM的日常管理即使DCM患儿左心室功能有所改善且仍不间 | — |
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引用 / 出处
中华医学会儿科学分会. 儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）[S/OL]. 2024.