中国腱鞘巨细胞瘤临床诊疗专家共识

1 共识制定方法

1.1 文献检索策略

以“腱鞘巨细胞瘤”“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”作为中文检索词在中国知网、万方和中华医学期刊全文数据库检索;以“tenosynovial giant cell tumour”“pigmented villonodular synovitis”作为英文检索词在 PubMed、Embase、Scopus、Web of Science、Cochrane library数据库检索。检索时间为各数据库建库至2025年5月1日。

文献纳入标准:①与TGCT诊疗相关的研究;②文献类型为原创性研究、系统综述、荟萃分析等;③已发表的相关临床实践指南或专家共识。排除标准:①内容重复的文献;②文献类型为信件、勘误、评论;③除中文和英文外其余语种的文献。

1.2 方法学

中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组联合中国临床肿瘤学会肉瘤专家委员会组织相关专家于2024年9月正式成立了《中国腱鞘巨细胞瘤临床诊疗专家共识》工作组，经多次反复讨论，确定了章节构架、循证证据及共识涉及的内容，再经过反复论证、统稿、审校等，最终成稿。

采用 GRADE(Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation)方法评价推荐等级及证据分级,见表1和表2。采用德尔菲问卷调查法就TGCT临床诊疗进行专家函询。投票设置“非常同意”“基本同意”“不确定或不同意”3个选项,专家可对每个章节提出修改意见。每次调查结束后，根据专家的反馈意见对初稿进行修改或增补。参考相关共识形成方法，如果同意率(即选择“非常同意”或“基本同意”的专家人数比例)≥75%,则认为达成共识。

2 TGCT的诊断

2.1 临床表现

TGCT的症状与体征可因肿瘤受累部位和亚型不同而存在差异。

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表1 GRADE推荐等级

|推荐等级|定义| |---|---| |1级|强烈推荐:利大于弊或弊大于利| |2级|利弊相当或不确定|

表2 GRADE证据分级

|证据等级|证据等级| |---|---| |A级|荟萃分析、高质量随机对照试验、高质量回顾性研究| |B级|随机或回顾性研究(存在方法学瑕疵)| |C级|随机或回顾性研究(存在方法学瑕疵)、病例报告、专 家经验、共识|

N-TGCT的好发部位为手和足，也可出现在大关节[2]。N-TGCT的自然病程较为温和，持续时间为数月至数年不等。关节外N-TGCT表现为缓慢进展的肿块/肿胀、偶尔可伴疼痛，通常无关节功能障碍;关节内N-TGCT常为包块，还可出现关节积液、疼痛、僵硬、卡顿、不稳及活动范围受限等症状[10]。

D-TGCT好发于膝关节、踝关节和髋关节(11),肘关节或肩关节也可受累，在极少数情况下，颞下颌关节或椎间关节也可受累。D-TGCT临床进展缓慢，可表现为肿胀和/或疼痛，伴僵硬、活动范围缩小和关节不稳定;逐渐进展为关节炎性损伤和关节周围软骨、骨骼退化。如果不进行治疗，D-TGCT可能会导致慢性、致残性疾病，并造成受累关节功能严重受损。据报道，患者从最初出现临床症状到明确诊断时间为5~54个月不等;TGCT一般不引起发热等全身症状[10,12]。TGCT通常不发生转移，大部分为良性，部分具有侵袭性，少数可发生恶变，D-TGCT可出现继发恶变。

TGCT在脊柱和颞下颌关节的临床症状均缺乏特异性 ${}^{[13-14]}$ ,以及这两个部位发生TGCT的罕见性,导致其诊断延迟普遍存在。

复发性TGCT的临床表现与初次诊断时相似，主要包括疼痛、肿胀、活动受限和僵硬，部分患者可能无症状;D-TGCT复发的可能性更大，且症状可能更严重 ${}^{[3,15]}$ 。

2.2影像学诊断

共识1:MRI是TGCT诊断最重要的影像学检查方法;超声检查常用于手、足浅表TGCT诊断;X线检查必不可少,CT常作为X线检查的重要补充,两者主要用于评估TGCT对骨质的影响。(推荐等级:1级;证

据等级:B级)

MRI是TGCT诊断最重要的影像学检查方法，除外可及性、费用等因素，其适用于TGCT诊断、疗效评估及随访[3,16-19]。推荐的最小扫描方案包括T1WI、T2WI和液体敏感序列。低T1、T2信号的含铁血黄素沉积对TGCT的诊断具有重要提示意义。因此，当疑诊TGCT时，推荐同时行梯度回波序列，可显示开花效应(blooming effect),亦称磁敏感伪影,以明确含铁血黄素的存在。MRI也可用于评估TGCT大小、范围、邻近骨与关节软骨及关节、腱鞘间隙的侵犯。增强MRI有助于发现肿瘤、明确边界、鉴别诊断、评估疗效和术后随访[3,16-18,20-23]。85%的N-TGCT发生于手指[6],关节内N-TGCT好发于膝关节,表现为边界清楚的局灶性结节。D-TGCT好发于膝关节，其次为踝关节和髋关节。关节内D-TGCT最常见，表现为关节广泛受累、不规则边缘、开花效应、关节积液等，骨侵蚀和软骨下骨囊变亦常见，主要发生在关节囊紧密的关节中，如髋关节，其次为肘关节或踝关节;关节外D-TGCT多位于关节周围软组织，可累及肌肉和皮下组织[3,16-18,20-23]。

超声检查简便、经济、无辐射，常用于手、足浅表病灶的初诊和随访复查，用以判断肿物与邻近肌腱、神经、血管的关系，显示肿物的血流情况及区域淋巴结有无肿大等 ${}^{[16-17,24]}$ 。手指N-TGCT在超声检查中常表现为肌腱或关节附近均匀或不均匀的低回声结节，边界清楚，大部分病灶内血流丰富，部分患者可见邻近骨质侵蚀;当手指进行屈曲伸展运动时，病变不随肌腱一起移动 ${}^{[24-25]}$ 。

X线检查必不可少,主要用于评估TGCT病程中可能出现的骨质改变,如骨质受压、骨质侵蚀、关节退行性变等;也可无阳性征象,或仅表现为关节肿胀、软组织肿胀、周围稍高密度软组织肿块等 ${}^{[3,16-18,26]}$ 。CT主要用于发现X线检查未显示或显示不佳的骨质改变,同时也可以显示软组织肿块的大小、范围,但其征象缺乏特异性;增强扫描有助于显示病变 ${}^{[3,17]}$ 。

2.3活检术

共识2:建议进行影像(学)引导下穿刺活检,对于浅表、孤立、较小并能完整切除的TGCT瘤灶,也可行手术切除活检。(推荐等级:1级;证据等级:B级)

鉴于TGCT的临床表现和影像学诊断，可选择影像(学)引导下穿刺活检。对疑诊D-TGCT患者，由于

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瘤灶范围较大、部位深，且常累及软骨、骨、肌肉、血管、神经等重要结构，应选择穿刺活检;若两次穿刺活检病理诊断无法明确，可选择有限切开活检。对疑诊N-TGCT患者，由于瘤灶表浅、孤立、较小(直径<2cm)、未累及重要结构并能完整切除，可选择手术切除活检，也可选择穿刺活检。

2.4病理学诊断

共识3:TGCT常通过病理组织学进行诊断，诊断困难时，可辅助免疫组织化学及分子检测。(推荐等级:1级;证据等级:A级)

多数TGCT可通过病理组织学直接诊断。N-TGCT主要累及肢端小关节，一般直径较小(0.5~4cm)，边界清晰，分叶状，切面呈灰白或黄褐色。D-TGCT主要累及大关节，呈侵袭性生长，以直径>5cm为主，关节腔内常呈绒毛状，关节腔外常呈多结节状外观，切面呈黄白色或棕褐色[27]。N-TGCT与D-TGCT的组织学形态相似，主要由数量不等的小单核组织细胞样细胞、体积较大的上皮样单核细胞及多核巨细胞、泡沫细胞、炎症细胞、含铁血黄素及胶原组织构成。D-TGCT常见裂隙样结构及假乳头状突起，20%的患者多核巨细胞数量较少，甚至完全缺如 ${}^{[28]}$ 。

免疫组织化学检测Cluster、Desmin、CD68、CD163和CD45可协助TGCT的鉴别诊断 ${}^{[3]}$ 。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)、RT-PCR及二代测序也有助于诊断。TGCT常存在CSF1基因异常。t(1;2)(p13;q37)产生CSF1::COL6A3是最常见的融合形式，CSF1::VCAM1、CSF1::CDH1和CSF1::CD96较罕见。少数患者不发生CSF1基因融合或涉及CSF1基因以外的基因异常，包括CSF1基因第9外显子缺失，CBL基因错义突变、5号和7号染色体三倍体的存在，以及NIPBL::ERG、FN1::ROS1、YAPI::MAML2 ${}^{[8-9,29-33]}$ 。

3 TGCT的治疗

3.1治疗策略

共识4:根据TGCT患者的具体情况,可选择主动观察、外科治疗、放射治疗、药物治疗等,对于治疗困难的TGCT需要经过多学科诊疗团队(multi-disciplinary team,MDT)讨论后,制定治疗策略。(推荐等级:1级;证据等级:A级)

TGCT的主要治疗方式包括主动观察、外科治

<EndOfPara>疗、放射治疗、药物治疗等。

TGCT的治疗策略主要基于3个因素:亚型(N-TGCT或D-TGCT)、是否有症状及是否为不可切除TGCT。根据这3个因素制定不同的治疗方案，以达到最佳的治疗效果和预后。不可切除TGCT指的是肿瘤弥漫生长，边界不清，广泛侵犯关节滑膜及周围韧带、肌肉、肌腱等软组织或侵蚀骨质，预计手术困难，存在无法彻底切除的肿瘤，无法达到安全外科边界，或无法避免造成使患者难以承受的功能损失，或术后复发概率较高等情况，以及患者拒绝手术治疗的情况。

N-TGCT通常局限在单个关节或腱鞘内，病变范围较小，边界清晰，病程较缓慢，其治疗相对简单。对于有症状的N-TGCT患者，外科治疗是首选，目的是通过手术切除肿瘤来缓解症状，并防止肿瘤进一步生长。手术切除通常能够达到较好的治疗效果，手术风险和并发症发生率相对较低。然而，对于肿瘤位置较深或靠近重要神经、血管的患者，手术可能存在一定的挑战。在这种情况下，术前充分评估和术中精细操作尤为重要。

D-TGCT是一种更复杂、更具侵袭性的病变,通常累及广泛的关节滑膜及周围软组织，包括韧带、肌肉和肌腱，甚至可能侵蚀骨质，其治疗相对复杂。对于无症状且病灶可切除的D-TGCT患者，主动观察是一种重要的选择，定期随访和影像学监测可以观察肿瘤的生长和变化，从而避免不必要的手术风险，同时将外科治疗、药物治疗作为可供选择的治疗手段;对于无症状但病灶不可切除的D-TGCT患者，主动观察是治疗首选，但也应考虑药物治疗，以控制肿瘤的进一步生长。对于有症状的D-TGCT患者，治疗策略则更加积极;对于病灶可切除的患者，外科治疗是首选，通过手术切除肿瘤以缓解症状，并改善患者生活质量;对于病灶不可切除的患者，药物治疗是优选，可以通过抑制肿瘤生长减轻症状，并改善患者生活质量。此外，也可将放射治疗作为一种辅助治疗手段，特别是对于药物治疗效果不佳或肿瘤复发的患者。减瘤手术有时可用于缓解患者的症状。术前需由至少2名外科医师或MDT团队共同评估，以确定手术的可行性和风险。如果肿瘤经辅助治疗后缩小且边界变清晰，可以重新考虑手术切除的可能性。

MDT团队需要全面评估患者的健康状况,包括

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是否有症状，症状的具体情况(如疼痛、肿胀、活动范围受限、关节不稳定、关节绞锁或麻木)，肿瘤的位置，肿瘤对患者生活的影响程度，患者心理状况，以及患者身体健康状况等。MDT团队需要根据患者具体情况，就主动观察、外科治疗、放射治疗、药物治疗等治疗方式的风险-收益比进行彻底讨论，相关信息应与患者分享。

3.2 主动观察

共识5:对于病情发展缓慢、无症状或轻微症状的TGCT患者，当存在治疗效果不佳或造成严重不良反应的风险时，应考虑将主动观察作为首选治疗策略，建议每3~6个月进行1次影像学检查。(推荐等级:1级;证据等级:B级)

主动观察是针对发展缓慢、风险较低的疾病不立即实施积极治疗(如外科治疗、药物治疗或放射治疗)的一种管理策略，旨在通过定期的检查和评估，监测疾病的状态和发展情况，当病情出现进展时再采取治疗干预措施。尤其适用于存在积极治疗效果不佳或造成严重不良反应风险的情况。

TGCT是一种良性肿瘤,部分患者可表现为无症状且疾病不进展或缓慢进展。早在1968年,Byers等 $^{[34]}$ 就曾报道4例膝关节TGCT患者在观察期内未出现疾病进展,因此建议对某些病例可以采取主动观察。后陆续有学者报道,即使手术没有完全切除病灶的TGCT患者也只有37%~55%出现复发 ${}^{[35-36]}$ 。

为了评估主动观察在TGCT中的作用，一项回顾性、多中心临床研究纳入2000-2019年来自全球8个中心的61例符合主动观察的初治D-TGCT患者，其中87%存在可耐受的症状。中位随访时间为28个月，共获得58例患者的随访数据,36%(21/58)的患者出现影像学进展，中位进展时间为21个月，其中有18例患者需要接受后续治疗 $^{[37]}$ 。

影响主动观察决策的因素，除了疾病本身的特点外，治疗方式、效果及不良反应同样需要考虑，如症状缓解程度、疾病复发风险、手术相关并发症、放射治疗增加关节纤维化的风险、药物治疗不良反应等。因此，需由MDT团队综合评估风险-收益比，再决定是否进行主动观察。

<BeginOfPara>选择主动观察时，随访内容通常需要包括通过影像学检查来评估肿瘤大小、关节变化，并记录患者症状等。随访频率应根据肿瘤生长模式、解剖位置

<EndOfPara>和患者症状进行个体化选择。通常早期每3个月复查1次,疾病稳定后改为每6个月复查1次,再逐渐延长至每年复查1次。当患者出现症状加重时,应增加复查频次,避免可切除病例转变为不可切除病例,造成病情延误。当出现影像学进展或者患者症状加重时,由MDT团队决定是否停止主动观察并开始进行治疗。主动随访过程中,患者如有轻微症状,可以考虑采用非肿瘤治疗性药物对症治疗。

3.3 外科治疗

手术切除是目前TGCT最主要的治疗方法 ${}^{[38]}$ ，也是彻底去除肿瘤的唯一方法。大多数N-TGCT可通过手术切除治愈，局部复发率低，复发患者可再次或多次手术;D-TGCT手术效果的关键仍然是尽可能完全切除肿瘤病灶，但肿瘤累及范围广泛，手术会破坏正常组织结构，有可能造成临床症状加重，术前需评估外科治疗给患者造成功能障碍的严重程度及复发风险 ${}^{[39-40]}$ 。

3.3.1 手术指征

共识6:N-TGCT建议手术切除;临床症状明显或有严重功能障碍、预期手术能获益的D-TGCT,建议手术切除。(推荐等级:1级;证据等级:B级)

N-TGCT界限清楚，常有完整的包膜，可通过手术完全切除治愈，局部复发率较低。据报道，N-TGCT术后3、5、10年的无复发生存率分别为88%、83%和79%[41]。对于复发的N-TGCT，仍然可以通过再次或多次手术切除病灶来治疗。

D-TGCT手术切除有较高的局部复发和术后并发症发生风险,术前常规进行MDT讨论。D-TGCT术后3、5、10年的无复发生存率分别为62%、55%和40%[^42]。D-TGCT术后并发症包括手术切口感染、关节僵硬、出血、神经血管损伤和血栓等。关节僵硬是开放手术后较常见的并发症。

关节外D-TGCT首选手术切除方式是边缘切除，但需要对受累的肌肉或软组织进行更广泛的切除。如肿瘤广泛累及正常组织,完全切除肿瘤会严重影响患者生活质量。对于无法完全切除肿瘤的患者，经MDT讨论后,可以采取部分切除,并于术后配合内科治疗。

3.3.2 手术方式

共识7:①N-TGCT和D-TGCT均建议采用开放手术切除，要求尽可能完全切除肿瘤;(推荐等级:1级;

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证据等级:A)②位于膝关节前方关节囊内的肿瘤,可以考虑采用关节镜手术，但复发的风险较开放手术更高。(推荐等级:2级;证据等级:B级)

大多数N-TGCT起源于手、足部的肌腱和腱鞘，也可以沿着肌腱生长 ${}^{[43]}$ ,宏观上的完全切除,是降低局部复发风险的关键。关节镜手术治疗仍存在争议，位于膝关节前方关节囊内的肿瘤，可以选择采用关节镜手术，但复发的风险较开放手术更高。一项大型多中心研究显示,N-TGCT开放手术的局部复发率低于关节镜手术(13% vs.20%) ${}^{[41]}$ ,而且关节镜手术有导致肿瘤关节内播散污染的可能。

D-TGCT好发于大关节，膝关节最常被累及。一项大型回顾性队列研究显示，开放手术和关节镜滑膜切除术用于D-TGCT患者的初始治疗，5年无复发生存率分别为66%和54%${}^{[42]}$。多项研究也提示，与开放滑膜切除术相比，关节镜手术的局部复发率可能更高。如肿瘤仅局限于关节内，位于关节前方关节囊内的肿瘤，可以采用关节镜手术或开放手术切除;位于关节后方关节囊内的肿瘤，采用后路开放手术可以获得更好的疗效。肿瘤侵袭至膝关节外的肌肉、肌腱、韧带或血管神经束，需要采用开放手术${}^{[44-45]}$。

髋关节D-TGCT可经前路或后路开放手术切除，病变广泛者常需要髋关节脱位后行开放滑膜切除术 $^{[46\text{-47]}}$ ;肩关节、肘关节和踝关节的D-TGCT建议行开放手术切除 $^{[48]}$ 。

3.3.3 关节破坏的修复方式

共识8:伴有关节软骨或骨破坏的TGCT,需要刮除骨内肿瘤并进行植骨修复，如关节破坏严重，可行关节融合术或关节置换术。(推荐等级:1级;证据等级:B级)

N-TGCT很少破坏关节,D-TGCT可以直接侵蚀关节，也可以因为广泛的滑膜切除和瘢痕导致早期骨关节炎。对于关节破坏较轻者，完全切除肿瘤后同时刮除骨内病灶并植骨;对于关节破坏严重者，可根据患者需求，选择行关节融合术或关节置换术 ${}^{[49-50]}$ 。

3.3.4 关节置换术指征

<BeginOfPara>共识9:对于关节破坏严重合并严重功能障碍的TGCT患者,可以考虑行关节置换术,术中需切除全部肿瘤及关节内滑膜组织。根据骨缺损情况选择合

<EndOfPara>适的假体。(推荐等级:1级;证据等级:B级)

多次复发的D-TGCT关节破坏严重,或发生早期骨关节炎,可导致严重关节功能障碍,需行关节置换术以改善患者生活质量。有研究报道48例膝关节TGCT患者行全膝关节置换术后,仍有13%的患者复发[49]。所以,关节置换术不能避免TGCT复发,术中需切除全部肿瘤及关节内滑膜组织。

3.3.5 减瘤术与截肢术

共识10:肿瘤累及重要神经血管或切除后大范围组织缺损，可以采取减瘤术，术后内科辅助治疗。(推荐等级:1级;证据等级:C级)预计肿瘤切除后残余功能差于截肢术的患者，经MDT讨论后可以采取截肢术。(推荐等级:1级;证据等级:C级)

部分复杂的D-TGCT常累及关节周围重要的神经血管,无法完全切除或切除后软组织缺损无法修复,为了改善肢体功能可以选择减瘤术;对一些功能严重障碍预计肿瘤切除后肢体功能较截技术差的患者,经MDT讨论后可以采取截肢技术 ${}^{[51]}$ 。

3.4放射治疗

共识1:目前尚无足够证据推荐放射治疗作为TGCT的标准治疗方案，仅作为部分手术的辅助治疗。(推荐等级:2级;证据等级:B级)

TGCT的首选治疗方式为手术切除，通过彻底的肿瘤切除可实现较高的局部控制率。然而，在特定情况下，如肿瘤体积大、浸润范围广，尤其是当病变侵袭至关节腔内时，即便实施了完整的手术切除，局部复发的风险依旧存在，且因手术技术限制，实现完全切除的难度较大，整体复发率偏高。为降低复发概率,术后辅助放射治疗被视作一种可行的治疗策略。不过，目前公开发行的有关放射治疗的相关研究报道大多基于小样本、非随机化的回顾性研究,这导致放射治疗疗效的证据强度不高,应用意见不完全一致。

术后放射治疗的开始时间通常为术后2周至2个月,若手术涉及植骨,则须待植骨成功融合后再行放射治疗。放射治疗区域需全面覆盖关节腔、手术切口区域及关节外受累部位。为确保淋巴回流不过多受到影响,常选用前后对穿或双侧对穿的照射野布局。为预防关节挛缩并发症,放射治疗期间应鼓励患者适度并逐步增加关节活动。关于放射治疗剂量的选择,目前尚未形成统一的标准,文献报道多采用

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低至中等剂量(10~50Gy),多数为20~40Gy $^{[52-59]}$ 。根据肿瘤残留情况及复发风险评估调整放射治疗剂量的思路值得探讨，但缺乏高级别循证证据支持。

尽管放射治疗剂量相对较低，放射治疗仍有可能额外增加关节功能障碍的风险，引发关节僵硬及活动能力受限。文献报道，患者在手术基础上接受放射治疗后，尤其是在手术已经导致关节僵硬后再进行放射治疗，发生并发症的风险可能更高 ${}^{[59]}$ 。

TGCT的放射治疗剂量明显低于恶性肿瘤，尚未见放射治疗导致TGCT恶性转化的文献报道，但考虑到TGCT属于非恶性肿瘤，患者的总生存期明显长于恶性肿瘤患者，放射治疗导致的继发性辐射相关恶性肿瘤的风险仍然需要考虑。

在关节腔中注射β-射线放射性同位素，可被滑膜表面的巨噬细胞吞噬，使炎症组织硬化、纤维化，最终导致关节渗出减少，关节疼痛减轻。这种方式一直被用于治疗多种关节炎性疾病。因为同位素内照射的证据级别和应用范围弱于外照射，因此通常推荐用于外照射后复发且无法再次手术的患者。

患者是否接受放射治疗，需要考虑的因素包括患者的症状、复发的风险、复发后再次手术的可能性及不同治疗方式不良反应的严重程度等，建议由MDT团队共同决定。

3.5 药物治疗

共识12:对于不可切除TGCT，推荐采用CSF1/CSF1R通路抑制剂进行治疗。(推荐等级:1级;证据等级:A级)

不可切除TGCT通常由至少2名外科医师或者MDT团队确定。其MRI表现具有以下特点之一:①肿瘤突破关节外;②肌肉、肌腱、韧带、神经或血管受累;③关节软骨受侵。

<BeginOfPara>对于不可切除TGCT，推荐采用药物治疗。药物治疗的确定需仔细权衡肿瘤及药物不良反应对患者生活质量的影响。CSF1在TGCT中高表达，为靶向CSF1R通路的治疗方案提供了理论基础。临床研究显示，CSF1/CSF1R通路抑制剂在TGCT中显示出活性，可显著缩小肿瘤、改善患者症状和功能及长期控制肿瘤 ${}^{[6,60-67]}$ ,部分不可切除TGCT经过药物治疗有可能获得手术机会。CSF1/CSF1R通路抑制剂目前在中国尚未获批，可参与临床试验或超适应证使用。CSF1/CSF1R通路抑制剂最佳治疗时间尚未明确。

目前CSF1/CSF1R通路抑制剂主要包括三大类:①选择性CSF1R抑制剂:如Pexidartinib、Pimicotinib、Vimseltinib等。Pexidartinib是一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor, TKI),能够抑制CSF1R、c-kit和FLT3-ITD,在Ⅲ期ENLIVEN研究中，其客观缓解率(objective response rate, ORR)为39%,最常见的不良反应包括发色改变、疲劳、天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase, AST)水平升高、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)水平升高、味觉障碍和呕吐，多为1~2级。同时，该研究中8例(13%)患者因不良事件停用Pexidartinib(其中7例与肝毒性相关),23例(38%)患者由于不良事件(通常由于肝毒性)导致治疗中断或剂量减少，因此使用Pexidartinib时需密切监测肝功能的变化 ${}^{[60]}$ 。Pimicotinib是一款中国自主研发、获中美突破性疗法认证的口服、高选择性的CSF1R小分子抑制剂，对c-kit和血小板衍生生长因子受体(platelet-derived growth factor receptor, PDGFR)等其他靶点的抑制作用极小，在Ⅲ期MANEUVER研究中,ORR为54%,患者关节活动度(range of motion,ROM)、僵硬度和疼痛均得到改善，常见的不良反应为瘙痒、面部水肿、AST水平升高、乳酸脱氢酶水平升高，多为1~2级，未观察到胆汁淤积性肝损伤、药物性肝损伤和发色改变 ${}^{[61]}$ 。Vimseltinib是一种口服高选择性小分子CSF1R抑制剂，在Ⅲ期MOTION研究中，ORR为40%，常见的不良反应包含眶周水肿、面部水肿、竖痒、AST水平升高、肌酸激酶水平升高，多为1~2级，未观察到胆汁淤积性肝损伤、药物性肝损伤和发色改变 ${}^{[62]}$ 。②包含CSF1R的泛靶点抑制剂:如伊马替尼和尼洛替尼等。伊马替尼是具有抗CSF1R活性的TKI,在早期纳入58例TGCT患者的多中心回顾性研究中,ORR为29.3%,最常见的不良事件为水肿、疲劳、恶心和皮疹/皮炎，其中大多数为1~2级[63]。尼洛替尼是一种靶向BCR-ABL、c-KIT、PDGFR及CSF-1R的口服TKI,在纳入56例TGCT患者的NCT01261429II期研究中,ORR仅为6% ${}^{[6,64]}$ 。目前这类药物尚未获批用于TGCT患者的系统治疗。③CSF1R单克隆抗体:如Emactuzumab和Cabiralizumab等均是在研药物，初步研究结果显示ORR分别为71%和45%,3级不良事件包括眶周水肿、红斑狼疮、皮炎、肌酸激酶水平升高和高血压等 ${}^{[65-66]}$ 。

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镇痛药物是TGCT药物治疗的重要部分。D-TGCT通常可以导致关节破坏、疼痛、肿胀、活动范围下降和僵硬。即使经过积极治疗，仍有约50%的患者持续存在这些症状。疼痛管理始终是TGCT MDT的一部分，建议有疼痛管理经验的医师指导疼痛治疗，既可将镇痛药物作为外科治疗或放射治疗的补充，也可将其作为康复及主动观察期间的主要治疗药物。最常用的镇痛药物是非甾体抗炎药和阿片类药物，长期使用镇痛药需评估患者的症状、合并症及不良反应等。

对全身治疗的反应评估应包括临床、功能和影像学评估。推荐使用MRI评估肿瘤大小的变化，治疗前和随应采用同样的检查方法和扫描方案。目前尚缺乏针对TGCT药物治疗疗效评估的最佳影像学标准，临床试验通常采用恶性肿瘤的疗效评价标准，包括:①实体瘤疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumors, RECIST)1.1版:根据病灶的大小评估肿瘤负荷，肿瘤最大径较基线百分比改变来定义疗效;②肿瘤体积评分(tumour volume score,TVS):D-TGCT由于不规则的形状、缺乏清晰的边界使得既往以线性测量为主的影像学评估标准存在局限性。TVS作为一种半定量测量法用于研究，以肿瘤占受累关节正常滑膜腔最大扩张体积的百分比来表示肿瘤体积大小，测量结果包括所有肿瘤区域。随着与人工智能相结合的体积量化技术的发展，该方法值得进一步开展前瞻性大样本量研究予以验证。

3.6慢病化管理

共识13:合理制定治疗策略、评估疗效、调整治疗方案、处理药物不良反应、给予康复建议、定期随访是TGCT患者慢病化管理的重要组成部分。(推荐等级:1级;证据等级:C级)

3.6.1 疗效评估

TGCT的疗效评估特指CSF1/CSF1R通路抑制剂治疗后的疗效评估,在临床试验中应用的评价标准通常包括临床症状和影像学变化2个方面。

<BeginOfPara>3.6.1.1 临床症状:患者报告结局(patient-reported outcome,PRO)数据是疗效评估的重要组成部分,可以影响治疗决策。许多PRO工具都具有TGCT的潜在相关性,但根据文献综述和专家的意见,选定以下常用工具:ROM[67]、患者报告结局测量信息系统(patient-reported outcomes measurement information

<EndOfPara>system,PROMIS)-躯体功能(physical function,PF)量表^{[68]}、简明疼痛量表^{[brief pain inventory, BPI]}、五水平欧洲五维健康量表^{(Euro Qol 5 dimensions}$$questionnaire 5$ level, EQ-5D-5L)^{[69]}$、最严重僵硬程度(worst stiffness)^{[68-69]}、患者整体印象改善(patient接受('patient global impression of improvement, PGI-I)评分量表、西安大略和麦克马斯特大学骨关节炎指数(Western Ontario and McMaster Universities costoarthritis index,WOMAC)^{[70]}。这些工具最贴近且较全面地描述了TGCT的主要症状和影响。

3.6.1.2 影像学变化:2.2部分已提及，另外还包括组织损伤评分(tissue damage score, TDS)。TDS是一种多特征评分，用于评估TGCT造成的局部组织损伤，包括骨质侵蚀、关节软骨损失、骨髓水肿/浸润、滑膜积液、半月板损伤、韧带损伤，以及关节周围滑囊炎和囊肿形成 ${}^{[71]}$ 。

3.6.2 药物不良反应及对患者生活质量、经济学的影响

根据目前的研究证据，TGCT患者如果最终无法进行手术，可能会终生接受药物治疗。然而，关于TGCT药物长期使用及不良反应的数据仍然有限。

TGCT患者常因病变导致疼痛、活动受限和心理健康问题，严重影响其生活质量。TGCT直接医疗费用(如手术和康复治疗)及间接费用(如生产力损失)均较高，对社会和患者个人均造成了显著的经济负担。

3.6.3 康复建议

康复干预是TGCT治疗不可或缺的一部分，其目标包括恢复关节功能、缓解术后疼痛及提高患者生活质量。针对ROM和肌力的恢复，设计个性化的康复方案。此外，长期随访患者常面临复发风险的心理压力，心理干预可帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪，提高患者的治疗依从性。

3.6.4 定期随访

随访内容包括病史采集、体格检查(观察有无肿块复发、疼痛、活动受限等症状)、影像学检查(MRI是首选，特别适用于D-TGCT或术后评估，超声检查可用于浅表N-TGCT的复查)及功能评估(特别是关节附近病变,需关注ROM、日常功能受限情况)。目前尚无数据明确TGCT的最佳随访时间和频率,可能以症状为导向和/或基于生长模式、肿瘤位置和患者偏好。对于D-TGCT,多数研究建议对有症状的患者

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每6~12个月进行1次MRI，接受全身治疗的患者每3~4个月进行1次MRI。对于N-TGCT,建议每6~12个月进行1次MRI或超声检查。

4 展望

CSF1R抑制剂的发现和临床应用影响了TGCT的诊疗模式，但该药应用于临床的时间短，病例数有限，其用药周期、不良反应、停药耐药和反弹等均需要更多的病例和更长时间的随访未明确。针对CSF1/CSF1R通路的治疗无法彻底消除肿瘤细胞，未来的研究应侧重于靶向肿瘤细胞成分，并进一步探讨其作为新辅助治疗和在疾病早期阶段应用的可行性，以预防疾病恶化及继发性关节损伤。MDT管理下的多模式综合治疗方案也是未来重要的发展趋势。

关于TGCT最佳治疗策略的相关问题,仍需更多的多中心研究进一步探索,随着《中国腱鞘巨细胞瘤临床诊疗专家共识》的发布,TGCT综合诊疗水平将得到进一步的提升,为TGCT患者带来更多获益。

附:共识专家组成员(按姓氏汉语拼音排序)

陈 静 华中科技大学同济医学院附属协和医院

丁宜 首都医科大学附属北京积水潭医院

董扬 上海交通大学医学院附属第六人民医院

樊征夫 北京大学肿瘤医院

方美玉浙江省肿瘤医院

李冰皓 浙江大学附属第二医院

李建民 山东大学齐鲁医院

李茹恬 南京鼓楼医院

林建华 福建医科大学附属第一医院

刘雨桃 中国医学科学院肿瘤医院

闵理 四川大学华西医院

牛晓辉 首都医科大学附属北京积水潭医院

邵增务 华中科技大学同济医学院附属协和医院

沈靖南 中山大学附属第一医院

屠重棋 四川大学华西医院

王坚 复旦大学附属肿瘤医院

吴茯 吕林大学白求恩第一医院

吴朝阳 福建医科大学附属第一医院

肖建如 海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)

徐海荣 首都医科大学附属北京积水潭医院

闫东 首都医科大学附属北京积水潭医院

严望军 复旦大学附属肿瘤医院

叶挺 华中科技大学同济医学院附属协和医院

叶招明 浙江大学附属第二医院

<EndOfPara>张星 中山大学附属肿瘤医院

张伟滨 上海交通大学医学院附属瑞金医院

周宇红 复旦大学附属中山医院

<EndOfPara>庄荣源 复旦大学附属中山医院

[利益冲突]所有作者均声明不存在利益冲突

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【收稿日期:2025-07-30】

【本文编辑:曹静】

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