诊疗规范丨胸壁骨与软组织肿瘤外科诊疗规范(2025)

规范 肿瘤科 · 2025 · 中华医学期刊网

一 概念、分类与诊断

1．概念与分类 胸壁肿瘤，是指位于胸壁的良性和恶性肿瘤，包括胸壁原发性肿瘤、转移性肿瘤和从邻近器官(肺、乳腺、纵隔、胸膜)肿瘤直接侵犯胸壁导致的肿瘤，也包括系统性疾病在胸壁的表现，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症(旧称：嗜酸性肉芽肿/组织细胞增生症)、孤立性浆细胞瘤等。原发性胸壁肿瘤是一类罕见疾病，其发病率低，不到所有原发肿瘤的2%，占所有胸壁肿瘤的5%。其组织类型多样，可起源于胸壁骨骼、软骨、脂肪、肌肉、血管、淋巴管和神经，异质性明显。 原发胸壁肿瘤组织学分型主要依据2020版(第5版)WHO软组织和骨肿瘤分类。其中骨肿瘤分8个大类(软骨源性肿瘤，骨源性肿瘤，纤维源性肿瘤，骨血管源性肿瘤，富含破骨巨细胞的肿瘤，脊索源性肿瘤，骨的其他间叶性肿瘤，及骨的造血系统肿瘤)，包含68种疾病；软组织肿瘤分11个大类[脂肪细胞肿瘤，成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤，纤维组织细胞性肿瘤，血管性肿瘤，周细胞性(血管周细胞性)肿瘤，平滑肌肿瘤，骨骼肌肿瘤，胃肠道间质瘤，软骨－骨性肿瘤，周围神经鞘肿瘤，未确定分化的肿瘤]，包含176种疾病；还有未分化小圆细胞肿瘤和少见的遗传性骨与软组织肿瘤综合征，共200多种肿瘤类型。总体上划分为良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤，其中恶性肿瘤>60种。 胸壁骨性良性肿瘤中，以骨软骨瘤和纤维结构不良最常见，其次是软骨瘤、动脉瘤样骨囊肿和朗格汉斯细胞组织细胞增生症，少见的有骨样骨瘤、骨母细胞瘤；骨巨细胞瘤是较常见的中间型骨肿瘤；胸壁骨性恶性肿瘤中，软骨肉瘤最常见，通常好发于胸壁前侧或胸骨部位。其次是骨肉瘤和尤因肉瘤，尤因肉瘤在儿童和青少年中最常见，好发于10~20岁。孤立性浆细胞瘤是一种比较特殊的恶性肿瘤，是多发性骨髓瘤的一种独立类型，虽属血液系统肿瘤，但仍可通过手术切除。 胸壁良性软组织肿瘤中，常见的有脂肪瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、血管瘤，较少见的包括平滑肌瘤、淋巴管瘤等。值得注意的是，侵袭性纤维瘤病(又称：韧带样纤维瘤病，旧称：硬纤维瘤)虽属中间型，但呈现为明显侵袭性生长的方式，极易复发，应参照恶性肿瘤治疗。胸壁软组织恶性肿瘤以肉瘤最常见，常见的包括多形性未分化肉瘤(旧称：恶性纤维组织细胞瘤)、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等。 2．诊断 2.1　症状与体征 胸壁肿瘤最典型的临床症状是伴有或不伴有可触及肿块的疼痛。随着病情发展，几乎所有恶性肿瘤和大约2/3的良性肿瘤最终都会出现疼痛，可能是由于骨膜或神经受侵犯所致。这种疼痛症状通常较为模糊、弥散，影响胸部的特定区域，常被误诊为慢性肌肉骨骼疼痛或胸部外伤。 部分胸壁肿瘤(例如尤因肉瘤或朗格汉斯细胞组织细胞增生症)可能出现全身不适、骨痛、发热和乏力等非特异性症状。当肿瘤侵犯或压迫神经时，可能会出现感觉异常、局部肌肉萎缩症状。值得注意的是，超过20%的胸壁肿瘤患者并无任何症状，而是在常规影像学检查时偶然发现。 由于胸壁肿瘤的临床表现缺乏特异性，详细的病史询问(包括既往肿瘤病史、有无放射暴露史或胸部外伤)和细致的体格检查对肿瘤诊断至关重要。 2.2　影像学表现 2.2.1　常用影像学检查方法 (1)X线胸片检查：优点：方法简便易行，空间分辨力高，适于观察骨源性肿瘤的形态、轮廓及其微细结构变化，明确病变范围和程度，对很多病变做出定性诊断。缺点：二维成像，各种结构影像重叠，密度分辨力不理想，仅能反映出密度差别较大的软组织(如钙化、积气等)。X线胸片推荐用于初步筛查和评估，尤其是骨起源的肿瘤，评估骨质破坏、钙化或膨大。也推荐用于术后随访，观察内固定位置或复发征象。 (2)CT检查：组织密度分辨力高，不同的窗位、窗宽能清晰分辨脂肪、肌肉、液体、钙化等。对肿瘤内的骨化、钙化和破坏的显示比X线胸片敏感，显示不规则骨及骨的空间关系明显比平片优越。可确定病灶部位、范围、形态与结构，同时能进行各种图像后处理。推荐应用于骨质评估：骨质破坏程度、钙化模式；判断是否侵犯胸膜、肺或纵隔以进行肿瘤分期；引导穿刺：精确定位实性成分，避开坏死区；术后随访。 (3)MRI检查：组织分辨力高，能清晰显示脂肪、肌肉、软骨、骨髓等结构，可明确肿瘤侵犯、浸润的范围和病灶内的出血、坏死等。平扫横断位、矢状位、冠状位扫描与多序列扫描，增强MR可显示肿瘤血供情况，进一步确定病灶性质，并可显示与周围神经和邻近血管的关系。MR功能成像(弥散加权)可应用于良恶性鉴别。但在确定细小钙化、骨化、骨膜反应等方面欠佳。推荐应用于明确诊断骨与软组织肿瘤组织和类型；术前评估肿瘤与神经血管的关系(如臂丛神经侵犯)，骨髓侵润范围(骨肉瘤、尤因肉瘤的跳跃性病灶)；术后随访。 (4)B型超声检查：在常规超声诊断设备的基础上，采用专用高频超声探头对人体肌肉、软组织及骨骼病变等进行探查，能准确显示软组织肿瘤，动态观察肿瘤与周围血管有无受压、移位、侵润及肿瘤包绕血管的表现，显示肿瘤表面及内部血管分布特点。局限性是超声波无法穿透骨骼，无法全面完整显示整个骨和关节的解剖结构；另一局限是操作者依赖性。推荐应用于软组织肿瘤病变的诊断，浅表病变检查，定位引导穿刺活检。 (5)核医学影像检查：18F-FDG PET-CT以及99mTc-MDP骨扫描(包括平面扫描及SPECT-CT，99mTc-MDP WBS＋SPECT-CT)是最常应用于胸壁骨与软组织肿瘤评估的核医学影像手段。18F-FDG PET-CT可反映肿瘤组织中的葡萄糖代谢水平，99mTc-MDP WBS＋SPECT-CT主要反映肿瘤受累部位的成骨活性；两者均为全身检查。 2.2.2　常见胸壁肿瘤的影像学表现 (1)良性肿瘤 ①骨软骨瘤(osteochondroma)：是最常见的良性骨肿瘤，好发于肋软骨交界处、肩胛骨。影像学特征：皮质与母骨相连的带蒂或无蒂骨性突起，表面覆盖软骨帽(MRI检查显示T2WI高信号)。成人软骨帽厚度>2 cm常提示恶变可能(继发软骨肉瘤)。 ②内生软骨瘤(enchondroma)：大多数为孤立性，通常5 cm，溶骨性破坏伴环形/弧形钙化，皮质破坏，软组织肿块。与X线胸片和MRI检查比较，CT能更好显示软骨基质钙化。MR T2WI呈明显高信号(软骨成分含水分多)，对比剂增强显示典型分隔样结节状、环形或弧形强化。 ②骨肉瘤(osteosarcoma)：青少年多见，肋骨、肩胛骨、锁骨受累较多。较四肢骨更易复发和转移至肺、淋巴结。影像学特征：溶骨/成骨混合性骨质破坏，肿瘤性成骨(云絮状高密度影)，骨膜反应(Codman三角)及软组织肿块。对比剂增强显示病灶不均匀强化。 ③尤因肉瘤(Ewing sarcoma)：儿童及青少年高发，好发于肋骨、肩胛骨、锁骨和胸骨，侵袭性强。影像学特征：溶骨性破坏伴层状骨膜反应，巨大软组织肿块。软组织肿块较小时MR信号均匀，在T1WI上表现为等或等高信号，大的肿块常伴有出血和坏死，信号不均匀。对比剂增强显示明显强化。 ④浆细胞瘤：包括孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma，SPB)和多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)，>40岁的单骨或多骨溶骨性骨质破坏都要考虑浆细胞瘤的可能，肋骨好发。影像学特征：SPB及MM在X线胸片及CT上没有可识别的基质，肿瘤骨髓替代在T1WI呈等低信号、T2WI高信号，对比剂增强均匀强化。全身MR弥散加权序列可应用于MM评估。 ⑤脂肪肉瘤(liposarcoma)：是最常见的胸壁软组织肉瘤。影像学特征：含脂肪和非脂肪成分，高分化肿瘤具有与成熟脂肪相似的特征，低分化脂肪肉瘤具有与其他实体肿瘤相似的特征，对比剂增强后实性部分强化。影像学上的差异可反映不同预后。 ⑥平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：可发生于皮下、血管和深部软组织，成年人常见。影像学特征：CT显示较大的内有坏死和囊变软组织肿块，MR对比剂增强显示周围实性成分环形强化，中心为低信号无强化坏死区。 ⑦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：是最常见的儿童软组织肉瘤。影像学特征：快速增长的肿块，易侵犯肋骨及胸膜。腺泡型横纹肌肉瘤更具侵袭性，更容易发生坏死，MR对比剂增强显示无强化。弥散加权成像及对比剂增强MR可以对胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤进行鉴别。 ⑧侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)：常向邻近的组织内侵润性生长，切除不净极易复发，但不转移。肩部最常见。影像学特征：CT和MRI常显示为肌肉内不规则肿块，呈浸润性生长。T1WI呈等低信号，T2WI等信号。T2WI上低信号区提示肿瘤内含丰富的胶原蛋白成分。对比剂增强后肿瘤显著强化。 ⑨多形性未分化肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)：较少发生于胸壁，中老年多见，高度恶性。影像学特征：不均质肿块，坏死常见，强化明显。 2.2.3　核医学影像学检查的应用 常见的胸壁骨与软组织原发恶性肿瘤(如骨肉瘤、尤因肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤等)可表现出18F-FDG的高摄取，摄取程度可反映骨与软组织肉瘤的分级，相对于低级别肿瘤，高级别肿瘤通常表现出更高的SUV最大值。一项系统综述指出，18F-FDG PET-CT对骨髓转移的诊断敏感性达100%，特异性达96%，可用于尤因肉瘤的分期，避免了骨髓穿刺。需要指出，骨与软组织的良性、中间型肿瘤也可表现出18F-FDG的高摄取，如骨巨细胞瘤、LCH、FD、神经鞘瘤等。 大部分骨肿瘤有肿瘤骨形成，使用99mTc-MDP可反映肿瘤部位的瘤骨形成活性。对于胸壁恶性肿瘤，推荐有条件者在治疗前(基线水平)使用18F-FDG PET-CT和/或99mTc-MDP WBS＋SPECT-CT进行肿瘤分期，优先推荐18F-FDG PET-CT。对于骨恶性肿瘤，有条件者可同时进行18F-FDG PET-CT和99mTc-MDP WBS＋SPECT-CT检查，以发现所有可能的转移性病灶。 除了用于诊断，核医学影像学检查还可用于疗效评估，用于胸壁骨与软组织恶性肿瘤治疗后的复发、转移监测，尤其是有金属置入物时，摄取不受其影响，局部高代谢病灶具有提示意义。新辅助治疗结束后、准备手术治疗前，行18F-FDG PET-CT和/或99mTc-MDP WBS＋SPECT-CT检查，用于新辅助治疗的疗效评估，优先推荐18F-FDG PET-CT。对于尤因肉瘤、骨肉瘤等肿瘤，新辅助治疗后组织学反应可有效预测患者预后，研究发现18F-FDG PET-CT可有效预测术后尤因肉瘤和骨肉瘤对新辅助治疗的组织学反应，特别是治疗前与治疗后2次的18F-FDG PET-CT代谢参数的差异。 2.3　穿刺活检的指征与方法 2.3.1　穿刺活检适应证及禁忌证 (1)适应证：对于诊断未明的胸壁占位，除非临床诊断明确为良性病变，拟行手术需明确病理分型，以指导手术切除范围及新辅助治疗；晚期无法手术需病理分型指导系统治疗(放化疗/靶向/免疫治疗)，鉴别转移或复发病灶等，穿刺活检具有重要价值。近年来，随着骨与软组织肿瘤新辅助治疗地位的提升，精准病理诊断对制订个体化方案的意义更为凸显。 (2)禁忌证：严重未纠正的凝血功能障碍(如INR>1.5、血小板 3．胸壁肿瘤诊治的MDT诊断流程 初步评估与筛查→影像、组织病理学检查→MDT讨论(必要时多次)→综合诊断与分期→治疗方案制定、执行→MDT治疗效果评价、调整方案。 4．胸壁肿瘤诊治MDT的治疗策略 胸壁肿瘤的治疗需根据患者的肿瘤类型、分期、病理特点以及整体健康状况等因素，制定个性化的治疗方案。MDT的核心在于整合各领域专家意见，综合考虑手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等多种治疗手段优势，制订最佳的治疗策略。

三 内科治疗

1．化疗 化疗敏感性是胸壁骨与软组织恶性肿瘤是否选择化疗的重要依据。常见胸壁恶性肿瘤的化疗敏感性大致分为5类：(1)高度敏感：尤因肉瘤、非多形性横纹肌肉瘤(胚胎型/腺泡型横纹肌肉瘤)；(2)中高度敏感：滑膜肉瘤、黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、子宫平滑肌肉瘤；(3)中度敏感：骨肉瘤、多形性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、上皮样肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、血管肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、头皮和面部的血管肉瘤；(4)不敏感：软骨肉瘤、去分化脂肪肉瘤、透明细胞肉瘤；(5)极不敏感：腺泡状软组织肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤。 2．靶向治疗 2.1　软组织肉瘤 近年来一些靶向治疗药物对特定组织学类型的晚期软组织肉瘤显示出较好前景，已有多种靶向药物应用于晚期或不可切除软组织肉瘤的治疗。通常情况下，靶向治疗用于不可切除或晚期软组织肉瘤的二线治疗。一些特殊病理亚型的软组织肉瘤由于缺乏标准、有效的一线化疗方案，特定的靶向药物可以考虑用于特定类型不可切除或晚期软组织肉瘤的一线治疗。 (1)安罗替尼：具有抑制肿瘤血管新生和抑制肿瘤生长的双重靶向作用。安罗替尼二线治疗晚期软组织肉瘤的Ⅱ期研究显示，安罗替尼有效率12.6%，12周无进展生存率68.4%，中位无进展生存期5.63个月，中位总生存期12.33个月。 (2)帕唑帕尼：2012年一项随机对照的Ⅲ期研究(PALETTE)入组了369例经标准化疗失败且未曾接受血管生成抑制剂治疗的转移性软组织肉瘤患者。与安慰剂相比，帕唑帕尼能显著延长患者的无进展生存期(PFS，4.6个月对1.6个月，HR＝0.35，P5 cm，侵润深肌层，甚至侵犯胸腔脏膜层，或者肿块与周围血管、神经分界不清时，建议行术前放疗。术前放疗在胸壁肉瘤治疗中的作用尚未获得共识，目前仅推荐用于肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难的情况，其手术伤口并发症发生率相对较高。在合适的患者中可植入施源器进行术中放疗。 术后放疗对胸壁软组织肉瘤的治疗起辅助作用，可使患者生存获益。对于高度恶性、直径>5 cm的胸壁软组织肉瘤，广泛切除后建议行术后辅助放疗。一些特殊情况，即使低度恶性、表浅，但直径>5cm；或者虽低度恶性，但侵犯胸腔脏膜层，即使直径1 cm或包含有完整的深筋膜，可以不进行术后放疗；如果切缘≤1 cm，应考虑术后放疗，尤其肿瘤直径>5cm时。对于高度恶性软组织肉瘤(G2~G3，Ⅱ~Ⅳ期)，除非肿瘤较小，能够做到大范围广泛切除，否则不论切缘状态如何均建议进行放疗。建议术后4~6周内(伤口愈合后)开始放疗。 对于无法手术或不能耐受手术的患者，可行根治性放疗，包括体外照射治疗和近距离插植放疗。外照射时，根据肿瘤的大小和部位勾画靶区，总剂量66~70 Gy。外照射治疗时，当肿块周围正常组织(如肺)无法满足正常限量时，可考虑行近距离插植放疗，根据肿块大小和部位进行布针，单次放疗剂量可予5~10 Gy。 3．孤立性浆细胞瘤 根治性放疗40~50 Gy(局部控制率>90%)。 4．中间型、良性肿瘤 (1)侵袭性纤维瘤病(desmoid tumor)：手术复发风险高时，放疗可控制进展(50~56 Gy)。 (2)血管瘤(hemangioma)：仅限无法手术的症状性病变(低剂量10~30 Gy)。

六 复发性胸壁肿瘤的治疗

胸壁肿瘤术后局部复发是发生远处转移的危险因素，是影响患者生存的重要因素。由于胸壁肿瘤发病率低，很少有报道对复发原因进行探讨。有研究指出复发与肿瘤级别相关，有研究发现局部复发与既往放疗、既往癌症病史和术后需要辅助治疗显著相关。最重要的是首次手术切缘情况，在多变量cox回归分析中，边缘状态是预测复发的唯一因素。 对于复发性胸壁肿瘤，再次手术切除仍是一种安全有效的手段，但往往需要更多的辅助治疗和更广的切除范围，可能导致更多并发症。有研究报道，对于局部复发患者进行多次手术，效果满意。总之，对于局部复发的胸壁肿瘤，需要详细评估患者状态、首次治疗经过(包括手术方案及内科治疗方案)、首次手术的病理结果、既往病史，同时进行全面的心肺功能检查，通过MDT方式进行讨论，决定下一步治疗方案。经评估能完整切除的患者，仍应手术治疗。

七 随 访

术后患者需定期随访，监测肿瘤复发情况，评估术后生活质量。随访内容应包括影像学检查、肿瘤标志物检测以及功能评估等。对于恶性肿瘤，建议参照NCCN指南Version 2.2025版推荐进行随访。前2年每3个月1次，第3年每4个月1次，第4、5年每6个月1次，以后每年1次(根据临床指征调整)。如有条件，定期行全身18F-FDG PET-CT和/或99mTc-MDP骨扫描检查。对于低度恶性肿瘤，可参照恶性肿瘤进行随访，频次可适当放宽。对于良性肿瘤，术后1、3、12个月随访，了解患者伤口、植入物、生活质量等情况，以后根据情况酌情随访。

八 总 结

胸壁骨与软组织肿瘤发病率低，缺乏相应的诊疗共识或指南，影响该疾病诊治技术的普及和患者治疗。本规范整合胸外科、肿瘤科、骨肿瘤科及放射、病理、核医学等多学科优势，从不同专科角度提出胸壁肿瘤的诊治标准，有利于胸壁肿瘤的精准施治，提升同质化诊疗水平，指导临床实践，从而提高患者的治疗效果。本规范基于现有循证医学证据和临床经验，随着新药物、新器械和新技术的发展，本规范的内容也将随着相关研究证据的不断积累而更新完善。 参与专家名单 撰写专家(上海市第六人民医院)： 吴伟铭(胸外科)　何伟伟(胸外科)　王永刚(肿瘤内科) 汤丽娜(肿瘤内科)　郑伟(骨肿瘤科)　李梅(放射科) 周隽(病理科)　杨晓静(放疗科)　沈晨天(核医学科) 李洪涛(肿瘤内科)　程冬冬(国家骨科医学中心) 讨论专家(按姓氏拼音首字母排序)： 陈克能(北京大学肿瘤医院)　陈跃军(湖南省肿瘤医院)　次仁云丹(西藏军区总医院)　范江(上海市第一人民医院)　范军强(浙江大学医学院附属第二医院)　方文涛(上海市东方医院)　付杰(上海市第六人民医院)　顾东春(大连医科大学附属第一医院)　郭峰(上海市第六人民医院)　郭占林(内蒙古医科大学附属医院)　黄立军(空军军医大学唐都医院)　姜格宁(上海市肺科医院)　金龙玉(中南大学湘雅三医院)　李辉(首都医科大学附属北京朝阳医院)　李忠诚(青海大学附属医院)　李单青(中国医学科学院北京协和医院)　李明江(江苏省肿瘤医院)　林锋(四川大学华西医院)　刘志艳(上海市第六人民医院)　罗全勇(上海市第六人民医院)　罗清泉(上海市胸科医院)　马海涛(苏州大学附属第四医院)　马金山(新疆维吾尔自治区人民医院)　梅新宇(安徽省立医院)　皮国富(郑州大学第一附属医院)　彭林(四川省肿瘤医院)　蒲强(四川大学华西医院)　沈赞(上海市第六人民医院)　申翼(中国人民解放军东部战区总医院)　施云飞(昆明医科大学第一附属医院)　谭黎杰(复旦大学附属中山医院)　田辉(山东第一医科大学第一附属医院)　王冬滨(天津医院)　王明松(上海交通大学医学院附属第九人民医院)　王海峰(上海市肺科医院)　魏小二(上海市第六人民医院)　徐恩五(中国人民解放军南部战区总医院)　徐全(江西省人民医院)　闫小龙(空军军医大学唐都医院)　仉建国(北京协和医院)　张强(北京积水潭医院)　张东升(河北医科大学第一医院)　张仁泉(安徽医科大学第一附属医院)　赵志龙(大连大学附属中山医院)　朱正飞(复旦大学附属肿瘤医院) 审阅专家(按姓氏拼音首字母排序)： 陈昶(上海市肺科医院)　陈椿(福建医科大学附属协和医院)　胡坚(浙江大学医学院附属第一医院)　李鹤成(上海交通大学医学院附属瑞金医院)　刘伦旭(四川大学华西医院)　许顺(中国医科大学附属第一医院)　于振涛(中国医学科学院肿瘤医院深圳医院) 顾问： 赫捷(中国医学科学院肿瘤医院)　马昕(上海市第六人民医院国家骨科医学中心) 点击左下角“阅读原文”，获取更多文章信息 来源：中华胸心血管外科杂志 编辑：赵晓华 初审：沈锡宾 终审：刘冰

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引用 / 出处

中华医学期刊网. 诊疗规范丨胸壁骨与软组织肿瘤外科诊疗规范(2025)[S/OL]. 2025.