老年人肺动脉高压的特点及诊治原则
(二)分类
1.PH 的临床分类:临床上将PH 分为5 大类。第1类:动脉性PH(PAH);第2类:左心疾病所致PH(PH-LHD);第3类:肺部疾病和(或)低氧所致PH;第4类:慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致PH;第5类:未明和(或)多因素所致PH;见表1。其中,第2类PH 非常多见,第3类PH 多见,而第1、4、5类PH 则属罕见[1,7]。老年人群的PH 主要是第2类和第3类,本文重点介绍这两类以及第4类中的CTEPH。
2.PH 的血流动力学分类:是根据RHC 测定的mPAP 和肺血管阻力(PVR)分类的,并根据PH 的病理生理改变分为:肺毛细血管前PH、肺毛细血管后PH,后者再分为单纯性肺毛细血管后PH(IpcPH)和肺毛细血管前后混合性PH
(CpcPH) [1] ; 见表 2。
(三)PH 的病理生理改变[1,7]
肺动脉压力的高低取决于肺血流量和肺血管阻力的综合效应。PVR 主要由肺小动脉、肺毛细血管和肺静脉阻力构成,任何可导致肺血流量增加和/或肺血管阻力升高的结构和功能异常的因素均可引发PH。肺动脉压力升高导致右心后负荷增加,从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全,最终出现右心衰竭。
左心疾病所致PH(第2类)主要由于左心收缩、舒张功能障碍和/或左心瓣膜疾病引起的肺动脉压力异常升高所致。其病理生理特征为左心充盈压升高,左房压力升高,肺静脉压力升高回流受阻;随着病程进展和压力传导,肺动脉也发生血管内皮功能障碍并出现反应性血管收缩和肺血管重塑;肺动脉楔压(PAWP)升高,从而继发肺动脉压力升高。进一步发展会造成右心超负荷及右心功能衰竭,同时通过心室相互依赖性也会再次损害左心室的充盈。左心疾病患者合并PH 时症状更为严重,运动能力下降明显,预后更差。
表1 PH 的临床分类
|PH临床分类|患病率|常见疾病| |---|---|---| |动脉性肺动脉高压(PAH)|天|特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)| |左心疾病所致肺动脉高压(PH-LHD)|银富|HFpEF、HFrEF、瓣膜性心脏病、先天性/获得性心血管病| |肺部疾病和/或低氧所致PH||阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、低氧血症| |慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致|天|慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)、其他肺动脉阻塞性疾病| |未明和/或多因素所致PH|天|血液系统疾病、代谢性疾病|
注 :PH: 肺动脉高压 ,HFpEF: 射血分数保留的心力衰竭 ,HFrEF: 射血分数减低的心力衰竭
表2 肺动脉高压的血流动力学分类与病因
|分类定义|亚叁|血流动力学标准|病因与机制| |---|---|---|---| |肺动脉高压||mPAP>20 mmHg|| |肺毛细血管前PH||mPAP>20 mmHg|肺动脉及肺相关疾病导致PH| |||且 PAWP≤15 mmHg|(PAH、CTEPH、COPD 等)| ||肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH| mPAP>20 mmHg|属左心疾病相关PH，占55%；| ||肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH|且 PAWP>15 mmHg|PH是由肺动脉下游左心压力升高被动传导所| ||肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH|且PVR≤2WU|致，肺血管结构和功能基本正常；| ||肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH||属左心疾病相关PH晚期，常见于老年人PH;| ||且 PAWP>15 mmHg|PH除了来自左心压力的传导，肺血管结构和|| |||且PVR>2 WU|功能本身也已经发生改变。| |运动性PH||肺动脉平均压/心输出量(mPAP/CO)运动|| |||与休息之间相差>3mmHg·L-1·min-1||
注:-示无相关内容 $1\ \mathrm{mm\,Hg\!=\!0.\,133\,\ k P a\,;P H}$ :肺动脉高压,mPAP:肺动脉平均压,PAWP:肺动脉楔压,PVR:肺血管阻力,PAH:动脉性肺动脉高压,CTEPH:慢性血栓栓塞性肺动脉高压,COPD:慢性阻塞性肺疾病
肺部疾病和/或低氧所致PH(第3类)是一类由于肺实质或间质长期破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所导致的PH。其病理生理学机制涉及低氧相关肺血管收缩/重塑、血管内皮及平滑肌功能障碍、炎症、高凝状态等多个环节。
CTEPH(属第4类)致病因素较多,发病机制复杂,部分患者是急性肺动脉血栓栓塞(PTE)的一种远期并发症。急性PTE 后血栓不完全溶解并发生机化,导致PVR 持续增加,引起肺血管重塑,最终导致右心功能衰竭。
二、老年人PH 的临床特点与诊断标准
1. 临床特点:PH 的临床症状缺乏特异性,老年人肺部疾病和/或低氧所致PH(第3类)及慢性血栓栓塞性PH(CTEPH,属第4 类)主要表现为进行性右心功能不全的相关症状:早期常为劳累或运动后诱发缺氧症状,如疲劳、胸闷气喘及恶心、呕吐等,晚期则为静息状态下上述症状发作,并可出现胸痛、晕厥、下肢及全身浮肿。
左心疾病所致肺动脉高压(PH-LHD,第2类
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的老年患者临床症状常表现为全心功能不全,如劳力性咳喘、胸闷胸痛、不能平卧、恶心呕吐、全身浮肿等,严重时无法进行任何体力活动。
2. 诊断标准:老年人多见的PH-LHD、肺部疾病和/或低氧所致PH 及CTEPH 的诊断标准见表3[1,7-8]。老年PH 患者的预后判断取决于其基础疾病、mPAP、PVR 和右心功能的状况。PH-LHD 患者中尤其是右心功能障碍指标与预后不良密切相关,在肺毛细血管前后混合性肺动脉高压(CpcPH-LHD)患者的亚组中随着PVR 的逐步升高死亡的风险也会增加。
三、老年人PH 的治疗原则
老年PH 患者的治疗根据不同类型病因而异,包括一般治疗和病因治疗[1,7-8]。
1.PH-LHD2类)患者的治疗原则:包括(1)一般治疗:包括控制诱因如感染及劳累,及时纠正缺氧如间断或持续吸氧,及时改善容量负荷如间断或持续应用利尿剂等。(2)病因治疗:以改善基础左心疾病、保护右心功能为主,包括控制心血管危险
表3 老年PH 患者的诊断标准
|诊断方法|PH-LHD|肺病和/或低氧血症PH|CTEPH| |---|---|---|---| |临床特点|老年人多见，|老年人多见，|老年人男女等同多见，| |临床特点|女性 HFpEF 多见，|男性为主，|有VTE病史，| || 病史与检查提示LHD, 低氧血症需要吸氧不常见 |病史与检查是肺部疾病，|有CTEPH高危因素，| || 病史与检查提示LHD, 低氧血症需要吸氧不常见 |多有吸烟史，|严重肺动脉末梢阻塞患者低氧需要吸氧常见| |||低氧血症需要吸氧常见|| |X胸片| LA/LV增大，心脏扩大， 偶有肺淤血征（间质水肿/K氏线，肺实质病变征 肺泡水肿,胸水) ||RA/RV增大，末梢血管数量及体积减少，| |X胸片|||偶有肺梗死征| |肺功能检查||肺功能正常或轻度受损，|肺功能正常或轻度受损，| |肺功能检查| 弥散功能正常或轻中度减低， 特别在 HFpEF 患者明显 |弥散功能明显减低|弥散功能正常或中重度减低| |动脉血气| PO2正常或减低， PCO2多正常 |PO2减低，|PO2正常或减低，| |||PCO2减低、正常或增加|PCO2正常或减低| |超声心动图| LHD 征(HFpEF、HFrEF、心瓣膜病)，PH 征 PH征(sPAP及RA/RV增大) ||PH征| |肺 SPECT、V/Q||正常或相匹配|不相匹配的充盈缺损| |胸部CT| 正常或相匹配 LHD征,肺水征,PH征 |肺实质病变征|血管充盈缺损征，| || 正常或相匹配 LHD征,肺水征,PH征 ||支气管动脉扩张| |心肺运动|VE/VCO2斜率轻度增高|VE/VCO2斜率轻度增高|VE/VCO2斜率增高| ||试验（老年人慎用）PETCO2正常，运动中减低|PETCO2正常|PETCO2正常，运动中减低|
注:PH:肺动脉高压,PH-LHD:左心疾病所致肺动脉高压,HFpEF:射血分数保留的心力衰竭,LHD:左心疾病,LA:左心房,LV:左心室 $\mathrm{PO_{2}}$ :血氧分压 $\mathrm{PCCO_{2}}$ :血二氧化碳分压,HFrEF:射血分数减低的心力衰竭,sPAP:肺动脉收缩压,RA:右心房,RV:右心室,SPECT:U单光子发射计算机断层扫描,V/Q:肺通气/血流灌注,VE/ $\mathrm{VCO_{2}}$ :二氧化碳通气当量 $\mathrm{PETCO_{2}}$ :二氧化碳潮气末分压,CTEPH:慢性血栓栓塞性肺动脉高压,VTE:静脉血栓栓塞症
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因素(高血压、糖尿病、血脂紊乱、吸烟、肥胖等),药物治疗(包括利尿剂、心力衰竭的新四联药物、血管活性药物等),非药物治疗(瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等)以及治疗合并症(COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等)。(3)药物治疗:针对肺动脉高压治疗的靶向性药物是否可以使PH-LHD 患者获益至今仍缺乏随机对照临床试验(RCT)证实,因此目前仍不推荐此类药物常规使用。针对PH 治疗的靶向性药物见表4。(4)个体化治疗:经过改善左心疾病及其他基础疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显升高者,需请肺动脉高压中心专家会诊或转至肺动脉高压中心,进一步制定个体化治疗方案。
2. 肺部疾病和/或低氧所致PH(3类)患者的治疗原则:(1)一般治疗同上包括控制诱因特别是呼吸道感染,及时纠正缺氧及减轻浮肿等。(2)主要针对原发病(COPD、限制性肺疾病、低氧血症)治疗,推荐长程氧疗。(3)因缺乏RCT 获益证据,目前不推荐常规给予靶向药物治疗。
3.CTEPH(属4类)患者的治疗原则:()一般基础治疗主要包括长期(如无禁忌终生)抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。(2)手术或介入治疗:如有适应证并具备专业技术条件,可以选择手术治疗[如肺动脉内膜剥脱术,肺动脉内膜剥脱术(PEA)]或介入治疗[如肺动脉球囊扩张术,经皮肺动脉球囊扩张术(BPA)],术前须进行围术期老年综合评估,应包括PH 诊断检查项目[如CT 下肺动脉造影(CTPA)、核素肺通气/血流灌注(V/Q)显像、RHC、肺动脉造影等];PEA 手术复杂,围术期需要多学科团队密切合作(呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像科等)。(3)药物治疗:不能行PEA 手术或术后存在持续性或再发性PH 患者,推荐应用针对PH 治疗的靶向药物(表4),首选可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂利奥西呱[1,10],也可考虑使用前列环素类似物曲前列尼尔皮下注射[1,11],或伊洛前列素雾化吸入[1,12],但是仍然需要更多老年CTEPH 人群获益的RCT证据。
表4 针对PH 治疗的靶向性药物特点
|药物|作用机制|用法|应用患者范围| |---|---|---|---| |内皮素受体拮抗剂|通过抑制内皮素血管收缩作用和抗血管重塑作用||PAH(1类)| ||||| |波生坦|内皮素受体 A、B 双重拮抗剂|口限|| |安立生坦|高选择性内皮素A拮抗剂|口限|| |马昔腾坦|新一代内皮素受体A、B双重拮抗剂|口限|| |PDE5抑制剂|抑制cGMP降解提高其浓度致血管扩张||PAH(1类）| |西地那非|特异性 PDEs抑制剂|口限|| |他达拉非|长效 PDEs 抑制剂|口限|| |可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂|激动sGC,升高cGMP浓度致血管扩张并抗重塑||PAH(1类）| |利奥西呱|新型双重sGC激动剂|口限|PAH+CTEPH(属 4类)| |前列环素类似物和前列环素受体激动剂|扩张血管及抑制内源性血小板聚集||PAH(1类）| |贝前列环素钠|前列环素类似物|口限|| |依前列醇|首个人工合成前列环素类似物|持续深静脉注射|| |伊洛前列素|前列环素类似物|雾化吸人|PAH+CTEPH(属 4类)| |曲前列尼尔|前列环素类似物||皮下及静脉注射 PAH+CTEPH(属4类)| |司来帕格|长效前列环素受体激动剂|口限|| |钙离子通道拮抗剂(CCBs)|通过拮抗钙离子通道扩张血管||PAH(1类)急性血管反应试| ||||验阳性者| |硝苯地平|二氢础啶类CCBs|口限|心率偏慢者| |氨氯地平|二氢础啶类CCBs|口限|心率偏慢者| |非洛地平|二氢础啶类CCBs|口限|心率偏慢者| |地尔硫革|非二氢础啶类CCBs|口服|心率偏快者|
注:-示无相关内容;急性血管反应试验:目的是筛选出对口服高剂量钙离子通道拮抗剂(CCBs)有效的患者,试验药物是吸入一氧化氮(NO)、吸入伊洛前列素、静脉用前列环素(依前列醇)和静脉用腺苷,阳性标准是用药后肺动脉平均压(mPAP)下降幅度 ${\geqslant}10\,\mathrm{\mm\,Hg}$ ,且mPAP值下降到 ${\leqslant}40~\mathrm{mm\,Hg}$ ,同时心输出量增加或不变;PH:肺动脉高压,PAH:动脉性肺动脉高压 $\mathrm{PDF_{5}}$ :磷酸二酯酶-5cGMP:环磷酸鸟苷,CTEPH;慢性血栓栓塞性肺动脉高压
四、老年人PH 的预防与康复
老年人PH 的预防取决于基础病因的防治。第2类PH-LHD 患者的预防措施应包括射血分数减低的心力衰竭(HFrEF)和射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)的防治、冠心病患者的再血管化、瓣膜置换及心律失常的控制等;第3类肺部疾病和/或低氧所致PH 患者的预防措施应包括COPD 的防治和持续性低氧血症状况的改善;第4 类CTEPH 患者的预防则重点在于深静脉血栓和PTE的防治以及长期抗凝药物的合理使用等。
老年PH 患者的生活质量较差,常被建议限制体力活动。然而,越来越多的研究显示,适当强度和频率的运动康复训练可以提高PH 患者的运动能力和耐力,改善心肺功能和生活质量。但康复训练应在专业人员监督下实施,并作为药物和非药物治疗的一个辅助手段。
五、老年人PH 的临床研究展望
PH 是老年人群常见的病症,但是老年人群相关的临床资料仍然缺乏,国内的数据更是缺乏。今后我们在老年人PH 的临床研究中需要关注以下内容:第一,进行老年人PH 的流行病学研究,包括患病率、病因特点、临床表现特点、地域特点、诊治情况及预后情况等。第二,进行老年人PH 诊治的RCT 研究,应按照PH 不同类型建立严格的纳入标准,有足够的样本量并采用多因素分析的统计方法。第三,临床研究中应关注新的心力衰竭治疗药物[血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)、钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT-2I)等]对老年人PH 的影响及对左心基础疾病的影响;关注如何筛选出可能对靶向药物敏感的PH-LHD 患者;关注靶向药物对各类老年人PH 的疗效及机制;关注心肺康复训练对老年PH 患者的安全性和有效性等。
利益冲突 所有作者声明无利益冲突
参 考 文 献
[1]HumbertM,KovacsG,HoeperMM,etal. 2022ESC / ERS Guidelinesforthediagnosisandtreatmentof pulmonaryhypertension [ J ] .Eur HeartJ , 2022 , 43 (38):3618-3731. DOI 10. 1093 / eurheartj / ehac237. [2]Rosenkranz S,Gibbs JS,Wachter R,et al.Left ventricularheartfailureandpulmonaryhypertension
[J].Eur HeartJ,2016,37(12):942-954.DOI:10. 1093 / eurheartj / ehv512. [3]Hoeper MM,Humbert M,Souza R,etal.A globalview ofpulmonary hypertension [ J ] .Lancet Respir Med , 2016 , 4 ( 4 ): 306-322.DOI : 10.1016 / s2213-2600 15 00543-3. [4]Lam CS,RogerVL,RodehefferRJ,etal.Pulmonary hypertensioninheartfailurewithpreservedejection fraction : acommunity-based study [ J ] .J Am Coll Cardiol 2009 53 13 ): 1119-1126. DOI 10. 1016 / j. jacc. 2008. 11. 051. [5]Tichelbäcker T,Dumitrescu D,Gerhardt F,etal. Pulmonaryhypertensionand valvularheartdisease [J].Herz,2019,44(6):491-501.DOI:10.1007/ s00059-019-4823-6. [6]WeberL,RickliH,HaagerPK,etal.Haemodynamic mechanisms and long-term prognostic impact of pulmonaryhypertensioninpatientswithsevereaortic stenosisundergoing valve replacement [ J ] .Eur J HeartFail , 2019 , 21 ( 2 ): 172-181.DOI : 10.1002 / ejhf. 1322. [7] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组 , 中 国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委 员会 , 全国肺栓塞与肺血管病防治协作组 , 等 . 中国肺 动脉高压诊断与治疗指南 (2021 版 )[J]. 中华医学杂 志 ,2021,101 (1):11-51.DOI:10.3760/cma.j. cn112137-20201008-02778. [8] 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组 , 中华心血 管病杂志编辑委员会 . 中国肺高血压诊断和治疗指南 2018 J ] . 中华心血管病杂志 , 2018 , 46 ( 12 ): 933-964. DOI 10. 3760 / cma. j. issn. 0253-3758. 2018. 12. 006. [9]GalieN,Humbert M,VachieryJL,etal. 2015ESC / ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentof pulmonaryhypertension [ J ] .Eur HeartJ , 2016 , 37 (1):67-119. DO 0. 1093 / eurheartj / ehv317. [10]Simonneau G,D'Armini AM,Ghofrani HA,etal. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolicpulmonaryhypertension along-term extensionstudy ( CHEST-2 )[ J ] .EurRespirJ , 2015 , 45 5 ): 1293-1302. DOI 10. 1183 / 09031936. 00087114. [11]Sadushi-Kolici R,Jansa P, Kopec G,et al. Subcutaneoustreprostinilforthetreatmentofsevere non-operable chronic thromboembolic pulmonary hypertension ( CTREPH ): a double-blind , phase3 , randomisedcontrolledtrial [ J ] .LancetRespir Med , 2019 , 7 ( 3 ): 239-248.DOI : 10. 1016 / S2213-2600 ( 18 ) 30367-9. [12]Ghofrani HA,Simonneau G,DArmini AM,etal. Macitentanforthetreatmentofinoperablechronic thromboembolic pulmonary hypertension ( MERIT1 ): results from the multicentre , phase 2 , randomised , double-blind , placebo-controlled study [J].LancetRespir Med,2017,5(10):785-794.DOI: 10. 1016 / S2213-2600 17 30305-3. ( 收稿日期 :2023-04-14) ( 本文编辑 : 石婧 )
| PH临床分类 | 患病率 | 常见疾病 |
|---|---|---|
| 动脉性肺动脉高压(PAH) | 天 | 特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH) |
| 左心疾病所致肺动脉高压(PH-LHD) | 银富 | HFpEF、HFrEF、瓣膜性心脏病、先天性/获得性心血管病 |
| 肺部疾病和/或低氧所致PH | 阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、低氧血症 | |
| 慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致 | 天 | 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)、其他肺动脉阻塞性疾病 |
| 未明和/或多因素所致PH | 天 | 血液系统疾病、代谢性疾病 |
| 分类定义 | 亚叁 | 血流动力学标准 | 病因与机制 |
|---|---|---|---|
| 肺动脉高压 | mPAP>20 mmHg | ||
| 肺毛细血管前PH | mPAP>20 mmHg | 肺动脉及肺相关疾病导致PH | |
| 且 PAWP≤15 mmHg | (PAH、CTEPH、COPD 等) | ||
| 肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH | mPAP>20 mmHg | 属左心疾病相关PH，占55%； | |
| 肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH | 且 PAWP>15 mmHg | PH是由肺动脉下游左心压力升高被动传导所 | |
| 肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH | 且PVR≤2WU | 致，肺血管结构和功能基本正常； | |
| 肺毛细血管后PH单纯性（IpcPH）、被动性PH | 属左心疾病相关PH晚期，常见于老年人PH; | ||
| 且 PAWP>15 mmHg | PH除了来自左心压力的传导，肺血管结构和 | ||
| 且PVR>2 WU | 功能本身也已经发生改变。 | ||
| 运动性PH | 肺动脉平均压/心输出量(mPAP/CO)运动 | ||
| 与休息之间相差>3mmHg·L-1·min-1 |
| 诊断方法 | PH-LHD | 肺病和/或低氧血症PH | CTEPH |
|---|---|---|---|
| 临床特点 | 老年人多见， | 老年人多见， | 老年人男女等同多见， |
| 临床特点 | 女性 HFpEF 多见， | 男性为主， | 有VTE病史， |
| 病史与检查提示LHD, 低氧血症需要吸氧不常见 | 病史与检查是肺部疾病， | 有CTEPH高危因素， | |
| 病史与检查提示LHD, 低氧血症需要吸氧不常见 | 多有吸烟史， | 严重肺动脉末梢阻塞患者低氧需要吸氧常见 | |
| 低氧血症需要吸氧常见 | |||
| X胸片 | LA/LV增大，心脏扩大， 偶有肺淤血征（间质水肿/K氏线，肺实质病变征 肺泡水肿,胸水) | RA/RV增大，末梢血管数量及体积减少， | |
| X胸片 | 偶有肺梗死征 | ||
| 肺功能检查 | 肺功能正常或轻度受损， | 肺功能正常或轻度受损， | |
| 肺功能检查 | 弥散功能正常或轻中度减低， 特别在 HFpEF 患者明显 | 弥散功能明显减低 | 弥散功能正常或中重度减低 |
| 动脉血气 | PO2正常或减低， PCO2多正常 | PO2减低， | PO2正常或减低， |
| PCO2减低、正常或增加 | PCO2正常或减低 | ||
| 超声心动图 | LHD 征(HFpEF、HFrEF、心瓣膜病)，PH 征 PH征(sPAP及RA/RV增大) | PH征 | |
| 肺 SPECT、V/Q | 正常或相匹配 | 不相匹配的充盈缺损 | |
| 胸部CT | 正常或相匹配 LHD征,肺水征,PH征 | 肺实质病变征 | 血管充盈缺损征， |
| 正常或相匹配 LHD征,肺水征,PH征 | 支气管动脉扩张 | ||
| 心肺运动 | VE/VCO2斜率轻度增高 | VE/VCO2斜率轻度增高 | VE/VCO2斜率增高 |
| 试验（老年人慎用）PETCO2正常，运动中减低 | PETCO2正常 | PETCO2正常，运动中减低 |
| 药物 | 作用机制 | 用法 | 应用患者范围 |
|---|---|---|---|
| 内皮素受体拮抗剂 | 通过抑制内皮素血管收缩作用和抗血管重塑作用 | PAH(1类) | |
| 波生坦 | 内皮素受体 A、B 双重拮抗剂 | 口限 | |
| 安立生坦 | 高选择性内皮素A拮抗剂 | 口限 | |
| 马昔腾坦 | 新一代内皮素受体A、B双重拮抗剂 | 口限 | |
| PDE5抑制剂 | 抑制cGMP降解提高其浓度致血管扩张 | PAH(1类） | |
| 西地那非 | 特异性 PDEs抑制剂 | 口限 | |
| 他达拉非 | 长效 PDEs 抑制剂 | 口限 | |
| 可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂 | 激动sGC,升高cGMP浓度致血管扩张并抗重塑 | PAH(1类） | |
| 利奥西呱 | 新型双重sGC激动剂 | 口限 | PAH+CTEPH(属 4类) |
| 前列环素类似物和前列环素受体激动剂 | 扩张血管及抑制内源性血小板聚集 | PAH(1类） | |
| 贝前列环素钠 | 前列环素类似物 | 口限 | |
| 依前列醇 | 首个人工合成前列环素类似物 | 持续深静脉注射 | |
| 伊洛前列素 | 前列环素类似物 | 雾化吸人 | PAH+CTEPH(属 4类) |
| 曲前列尼尔 | 前列环素类似物 | 皮下及静脉注射 PAH+CTEPH(属4类) | |
| 司来帕格 | 长效前列环素受体激动剂 | 口限 | |
| 钙离子通道拮抗剂(CCBs) | 通过拮抗钙离子通道扩张血管 | PAH(1类)急性血管反应试 | |
| 验阳性者 | |||
| 硝苯地平 | 二氢础啶类CCBs | 口限 | 心率偏慢者 |
| 氨氯地平 | 二氢础啶类CCBs | 口限 | 心率偏慢者 |
| 非洛地平 | 二氢础啶类CCBs | 口限 | 心率偏慢者 |
| 地尔硫革 | 非二氢础啶类CCBs | 口服 | 心率偏快者 |
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引用 / 出处
老年人肺动脉高压的特点及诊治原则. 2023.