中国大动脉炎诊疗指南（2023）

标题: 【标准与讨论】中国大动脉炎诊疗指南（2023）

作者: 中华内科杂志

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注

本文刊于：中华内科杂志, 2024, 63(2: 132-152.

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）   中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组   海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组   中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会

通讯作者：田新平，Email：tianxp6@126.com;曾小峰,Email：zengxfpumc@163.com

引用本文:国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京协和医院）, 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组, 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组, 等. 中国大动脉炎诊疗指南（2023)[J]. 中华内科杂志, 2024, 63(2: 132-152. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20231108-00304.

摘要

大动脉炎（TAK）是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎，可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头，基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南，共对 11个TAK诊治中的重要临床问题，基于最新的研究证据及专家意见，结合我国临床实际，给出推荐和建议，旨在指导临床实践。

大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TAK）是一种以累及主动脉及其一级分支动脉为主要临床特征的慢性肉芽肿性炎症性疾病，多发于亚洲地区的年轻女性，30岁前发病者约占90%，全球年发病率约2.6例/百万人。TAK的临床表现包括全身症状，血管病变如管壁增厚、管腔狭窄/闭塞、动脉瘤形成，及相应血管所供应脏器的缺血表现等。目前TAK的治疗药物主要是糖皮质激素（以下简称激素）联合免疫抑制剂或生物制剂，一些患者需行血管介入或开放手术治疗，其预后与受累器官的部位及缺血性损伤的严重程度有关 ［ 1 ］ 。

中华医学会风湿病学分会曾于2004年发布了我国《大动脉炎诊治指南（草案）》 ［ 2 ］ 。2008年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制订了第一部有关大血管血管炎的诊疗指南 ［ 3 ］ ，其内容包括TAK和巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA），并于2018年更新 ［ 4 ］ 。美国风湿病学会（ACR）亦于2021年发布了TAK和GCA的管理指南 ［ 5 ］ 。上述指南的发布对提高临床决策的科学性及治疗的规范性起到重要的推动和指引作用。然而，现有的指南对指导我国目前TAK的诊疗实践尚存在以下问题：（1）目前国际上尚无单独针对TAK的诊治指南，现有的国际有关大血管血管炎的诊治指南均将TAK和GCA一并纳入，而我国GCA相对少见，但TAK的发病率则远高于西方国家，且我国TAK患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；（2）国际指南未纳入以中文发表的研究，缺乏来自我国的文献证据，完全照搬其推荐意见不完全符合我国的诊疗实践；（3）2004年发布的我国《大动脉炎诊治指南（草案）》至今已二十年，一直未更新；而在此期间，关于TAK的诊断与治疗研究证据不断涌现，且近年来指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，2004年发布的我国《大动脉炎诊治指南（草案）》已不能满足目前TAK的诊疗实践需求。鉴于此，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会，遵循循证临床实践指南制订的方法和步骤，基于最新的研究证据，结合我国临床实际情况，制订了《中国大动脉炎诊疗指南（2023）》（以下简称本指南）。

指南形成方法

本指南的设计与制订严格遵循《世界卫生组织指南制订手册》 ［ 6 ］ 和《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》 ［ 7 ］ ，并参照卫生保健实践指南的报告条目（Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare，RIGHT） ［ 8 ］ 及指南研究与评价工具Ⅱ（Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation，AGREE Ⅱ） ［ 9 ］ 的相关条目进行。

1. 指南发起机构：本指南由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）发起并组织撰写，中国医师协会风湿免疫专科医师分会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会协助指南的制订工作，中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元提供指南的方法学指导。指南制订工作于2022年6月启动，2023年6月定稿。

2.指南工作组：由于TAK的诊治涉及多个学科，因此，本指南成立了多学科工作组。工作组专家主要来自风湿免疫科、血管外科、肾内科、放射科、超声科、核医学科及循证医学等学科。根据职责分为指南指导委员会、证据评价与撰写组、指南共识组和外审组。其中，指南指导委员会由3名学术顾问、3名专家组长和1名首席方法学家组成，其主要职责为监督指南制订过程、审定指南全文和提供指南制订必要的咨询与指导；证据评价与撰写组由本领域具有较多研究经验的临床专家和指南方法学专家组成，临床专家的主要职责为指南注册和撰写计划书、提出与审核指南涉及的具体临床问题，对确定的临床问题进行证据检索、评价与分级，撰写和修改推荐意见；指南方法学专家的主要职责是指导指南制订的方法学（包括但不限于证据检索、评价与分级）。指南共识组同样亦是由本领域经验丰富的专家组成，其主要职责是对临床问题的重要性及初拟的推荐意见进行投票；外审组由4名本领域经验丰富但未参与指南制订的专家组成，其主要职责为评审最终版指南，对指南存在的重大风险或问题，以及具体的推荐意见内容给出建议；所有工作组成员均填写了利益声明表，工作组所有成员均不存在与本指南直接的利益冲突，参与了指南制订的全过程。

3.指南注册与计划书撰写：本指南已在国际实践指南注册与透明化平台（Practice guideline REgistration for transPAREncy，PREPARE， http：//www.guidelines-registry.cn）进行双语注册（IPGRP‐2022CN354）。

4.指南使用者与应用的目标人群：本指南供各等级医院从事TAK相关工作的西医、中西医结合执业医师、护士、技术人员及相关科研工作人员使用，指南推荐意见应用的目标人群为TAK患者。

5.临床问题的遴选和确定：首先证据评价与撰写组成员通过系统查阅TAK领域已发表的指南和系统评价，结合TAK相关领域的专家访谈，通过归类、去重、合并，初拟了24个临床问题，以在线问卷的形式对临床问题的重要性进行调研和评分。重要性评分采用 7分制 Likert量表（1~7分：问题重要性递增），同时请临床医师补充重要的临床问题，最终按照重要性排序结果及专家意见，遴选出 11个临床问题。

6.证据的检索：证据评价与撰写组对最终纳入的临床问题，按照人群、干预、对照和结局（Population，Intervention，Comparison and Outcome，PICO）的原则对其进行解构，并根据解构的问题检索中国知网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献服务系统、PubMed、EMbase、Cochrane Library和Web of Science等中英文数据库，语种限制为中文或英文，研究类型为系统评价或Meta分析、随机对照试验（RCT）、队列研究、病例对照研究等。同时，对TAK相关指南、纳入研究的参考文献进行手动补充检索。检索时间为从建库至2023年3月。

7. 证据的纳入与排除标准：主要纳入：（1）研究对象为符合TAK诊断的患者；（2）干预及对照措施、结局指标不限；（3）研究类型为系统评价、Meta分析、RCT、队列研究、病例对照研究和病例系列研究。排除了重复发表的文献、会议摘要、述评等。若检索发现有方法学质量较高的系统评价，则直接纳入支持指南的推荐意见。若现有系统评价的方法学质量低，或筛选后发现某一问题无系统评价时，则选择高质量的RCT支持指南的推荐意见，若无系统评价或RCT，则纳入观察性研究支持推荐意见。

8.证据的评价与分级：系统评价或Meta分析使用系统评价评估量表（AMSTAR） ［ 10 ］ ，RCT采用 Cochrane偏倚风险评估量表 ［ 11 ］ ，队列研究或病例对照研究使用纽卡斯尔-渥太华量表 ［ 12 ］ 。评价过程由两人独立完成，存在争议时讨论或征求第三位研究人员的意见。使用推荐意见分级的评估、制订及评价（Grading of Recommendations Assessment，Development and Evaluation，GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级（ 表1 ）。对部分无直接证据支持的临床问题，依据专家临床经验，形成基于专家共识的推荐意见，即良好实践主张（good practice statement，GPS）。

9.推荐意见的形成：指南共识组基于证据评价与撰写组提供的国内外证据汇总表，同时考虑我国患者的偏好与价值观、干预措施的成本与利弊后，提出了符合我国临床诊疗实践的推荐意见，分别于2023年5月14日和2023年5月31日进行两轮德尔菲推荐意见调查，共邀请72名专家参与，收到来自72名专家的90条反馈建议，于 2023年5月至6月分别在线上和面对面指南讨论会上进行充分讨论，并根据讨论意见进一步修改，所有推荐意见均达成共识（共识标准：每条推荐意见共识率>85%）。

10.指南的外审和批准：指南在提交指南指导委员会审批前，交由外审专家审阅，根据其反馈进行完善后，由证据评价与撰写组提交指南指导委员会批准。

11.指南的传播与实施：指南发布后，工作组将主要通过以下方式对指南进行传播和推广：（1）在专业期刊、网站、学术会议中介绍；（2）有计划地在我国部分省、市组织指南推广专场，确保临床医师及其他利益相关群体充分了解并正确应用本指南。

12.指南的更新：计划在3~5年内对本指南的推荐意见进行更新，按照国际指南更新要求的方法进行。

指南

问题1：如何诊断TAK

推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）

目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8% ［ 13 ］ ，但该分类标准不利于TAK的早期诊断。

2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准（ 表2 ），必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2% ［ 14 ］ 。

我国学者对我国TAK的诊断标准进行了探索，基于我国TAK患者数据提出了TAK的分类标准，其敏感度为90.63%，特异度为96.97% ［ 15 ］ ，该团队回顾性分析131例TAK患者和131例同期就诊的其他血管疾病患者，对比其提出的TAK诊断模型、1990年ACR制订的TAK分类标准、2022年ACR和EULAR联合制订的TKA分类标准（当时处于草案阶段）的诊断效能差异，结果显示，这三个标准诊断TAK的敏感度分别为85.7%、47.4%、79.1%，特异度分别为96.2%、97.7%、98.5%，但Kong 等 ［ 15 ］ 提出的标准尚缺乏其他TAK队列研究的验证 ［ 16 ］ 。另一项我国的回顾性研究入选97例TAK和108例动脉粥样硬化所致大动脉狭窄或闭塞患者，对比分析1990年ACR制订的TAK分类标准、2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对我国TAK患者的诊断效能，结果显示，后者诊断的敏感度（91.8%）、阳性预测值（94.7%）、阴性预测值（92.8%）、特异度（93.76%）和曲线下面积（AUC；0.979）均优于前者 ［ 17 ］ 。基于上述研究结果，本指南推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对我国TAK患者进行分类诊断。

TAK的大部分临床症状缺乏特异性，一旦出现相关症状，临床医生需通过影像学检查仔细鉴别是否存在其他原因导致的大动脉异常。因此指南共识组讨论建议，对出现疑似TAK临床表现或体征的患者，应由风湿免疫科、影像科、血管外科等多学科专家协作，提高诊断的准确性。近年来影像技术发展迅速，传统的插管血管造影（DSA）已逐渐被无创的计算机断层血管造影（CTA）取代，其他无创性影像学技术，如彩色多普勒超声（CDUS）、磁共振血管造影（MRA）、正电子发射断层扫描（PET）/CT等不仅能显示血管病变的范围和程度，亦在一定程度上反映疾病的活动性，也在一定程度上取代了传统的血管造影 ［ 18 ］ 。因此对临床怀疑的TAK，应首选无创性检查。然而，由于上述无创性影像学诊断技术的诊断效能受到血管病变范围和部位、影像检查操作者的熟练程度、可及性和可行性等多种因素的限制，现阶段尚无证据支持选择上述影像学检查的优先性。一项影像学检查诊断和评估TAK的系统性评价研究显示，CDUS的诊断敏感度为81%（95% CI 69%~89%），特异度为100%（未提供95% CI），总体而言在评估血管狭窄、闭塞或扩张方面，CDUS与DSA诊断的一致性为86%（95% CI 75%~92%）；MRA诊断TAK的敏感度为92%（95% CI 88%~95%），特异度为92%（95% CI 85%~96%） ［ 19 ］ 。一项CTA评估TAK胸主动脉受累的单中心研究显示，CTA诊断TAK的敏感度为95%，特异度为100% ［ 20 ］ 。另一项针对影像学检查对TAK诊断效能的系统性评价（8个队列研究及病例对照研究）显示，无创性影像学检查（PET/CT和MRA）对诊断TAK的总体敏感度为72%，特异度为69% ［ 21 ］ 。因此指南共识组建议，应综合考虑患者血管病变情况和影像诊疗技术等实际情况，合理选择影像学检查以实现TAK的早期诊断。

由于CTA在诊断大动脉病变方面具有较好的敏感性和特异性，且在我国的普及性较好，因此，现阶段可作为诊断TAK、评估血管病变范围和疾病严重程度的首选影像学检测。

问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害

推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK疾病活动度（2D）。建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）

2018年EULAR制订的TAK管理指南 ［ 4 ］ 和2021年ACR制订的TAK管理指南 ［ 5 ］ 均对TAK疾病活动进行了定义。本指南共识组推荐使用2018年EULAR制订的TAK管理指南中的定义，即：

TAK疾病活动指：（1）存在与TAK活动相关的新发、持续或恶化的典型临床症状或体征，且与既往损害无关；（2）至少出现下述表现中的一项：①当前影像学或组织活检病理示疾病活动；②新近出现的由TAK引起的缺血性并发症；③持续升高的炎症指标（除外其他原因）。

TAK复发指在一段时间的缓解后出现TAK的活动。

重症TAK复发指在一段时间的缓解后，出现以下疾病活动的表现：（1）缺血现象：卒中、肢体跛行；（2）主动脉急性炎症导致的主动脉或其他大血管扩张、坏死或夹层。

轻症TAK复发指不符合重症复发标准的其他疾病活动情况。

难治型TAK指即使接受了适当的激素和免疫抑制剂治疗，仍处于持续的疾病活动状态。

TAK缓解是指缺乏与活动性TAK有关的临床表现和体征，C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）正常，无血管狭窄或扩张等影像学上的进展。

TAK持续缓解指疾病缓解达6个月以上，激素和免疫抑制剂使用达到个体化的最小剂量。

与TAK活动相关的典型临床症状包括：（1）新发肢体跛行或肢体跛行加重；（2）全身症状（如体重下降>2 kg，低热、乏力、盗汗）；（3）肌痛、关节炎；（4）严重腹痛；（5）卒中、癫痫（非高血压性）、晕厥、头晕；（6）肢体瘫痪；（7）心肌梗死、心绞痛；（8）急性视力症状，如一过性黑蒙或复视。

与TAK活动相关的典型体征包括：（1）高血压（>140/90 mmHg）；（2）新出现的脉搏消失、脉搏不对称；（3）血管杂音；（4）颈动脉压痛。

目前现有4个TAK疾病活动度的评估工具，分别为Kerr评分［亦称美国国立卫生院（NIH）标准］、TAK疾病活动指数（DEI.TAK）、ITAS 2010评分/ITAS.A评分，及临床医师对病情的整体评估（PGA），这些评估标准均需要对患者的临床症状、体征、实验室检查和影像学表现等方面进行综合评估 ［ 22 , 23 , 24 , 25 ］ 。

Kerr评分包括4项：（1）TAK患者发病时可出现全身症状，如发热、肢体乏力、疲劳、肌痛；（2）受累血管存在缺血或炎症等症状，表现为患肢间歇性活动疲劳、脉搏减弱或消失、血管杂音、上下肢血压不对称；（3）ESR升高；（4）血管造影检查可见典型的血管损害。若患者新出现两项或两项以上的症状，或，两项或两项以上原有症状加重，则可判断TAK处于活动期，反之，则处于稳定期 ［ 22 ］ 。Kerr评分中纳入的是有创性检查DSA的结果，但目前临床医师实际应用Kerr评分时，常常采用CTA、MRA或PET/CT等结果进行评分参考。

DEI.TAK源于伯明翰血管炎活动（BVAS）评分，主要评估临床症状和体征的变化，但由于BVAS是评估系统性小血管炎，因此不能很好地适用于TAK的疾病活动度评估；虽然一项土耳其的145例TAK患者的验证队列研究显示，DEI.TAK与Kerr评分的一致性达94%，但与PGA的一致性仅为68%，此外，至今尚未确定区分病情活动和缓解的DEI.TAK临界值 ［ 23 ］ 。

ITAS2010评分是由印度132例TAK患者的队列研究验证得出，主要评估患者近3个月内出现的症状或体征，涉及全身6个系统，总分≥2分为TAK疾病活动（ 表3 ）。

ITAS.A评分是在ITAS2010评分基础上，增加了急性期炎症指标［ESR评分（ESR 21~39 mm/1h为1分，ESR 40~59 mm/1h 为2分，ESR>60 mm/1h为3分）或CRP评分（CRP 6~10 mg/L为1分，CRP 11~20 mg/L为2分，CRP>20 mg/L为3分）］，ITAS.A评分≥5分为TAK疾病活动 ［ 24 ］ 。土耳其一项144例TAK患者的队列研究显示，ITAS2010和ITAS.A评分与PGA的一致性分别为66.4%和67%，与Kerr评分的一致性分别为82.8%和86.3%，其局限性主要在于缺乏影像学的评估 ［ 26 ］ 。综上，指南共识组推荐，首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义，对TAK疾病活动性进行评估，亦可使用Kerr评分或ITAS2010评分。

目前有两个评估TAK器官损伤的标准，分别是TAK损伤评分（Takayasu damage score，TADS）和血管炎损伤指数（vasculitis damage index，VDI） ［ 27 , 28 ］ 。TADS源自DEI.TAK，包括7个系统，42项，对症状持续大于6个月、经治疗后不改善或维持原状的项目进行评分（ 表4 ）。TADS与临床结局相关，如无脉、支架通畅性和死亡率等，在印度的几项不同时期的TAK队列研究均证实，TADS与TAK病程、DEI.TAK均呈较好的正相关性 ［ 29 , 30 , 31 ］ 。VDI最初是评估系统性小血管炎导致的脏器损害，包括64项，但其中仅有17项与TAK有关，因此采用VDI评估TAK导致的器官损伤的研究较少，且均以儿童TAK为主 ［ 32 , 33 ］ 。目前尚缺乏国际公认的对TAK疾病损害程度的评估标准，因此指南共识组推荐，可参考TADS标准评估TAK的脏器损害，并建议根据TAK导致的血管狭窄程度和范围、缺血的临床表现及供血脏器的功能受损情况，综合评估TAK的脏器损害程度，为选择恰当的治疗方案提供依据。

问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性

推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（ 18F）脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等选择影像学检查（2C）。建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围（2C）

影像学检查是评估TAK活动性的重要方法，不同影像学检查对评估TAK的疾病活动性各有所长，无法彼此取代。

CDUS具有无创、无辐射、操作简便、可重复等优势，可用于TAK患者动脉病变评估及疗效评估和随访 ［ 18 ］ 。活动期TAK患者的受累血管管壁厚度可增厚 ［ 34 ］ 。印度学者制定了加尔各答大动脉炎CUDS评分（CDUS TAK score from Kolkata，CUDS-K）系统，对TAK患者全身19条动脉病变进行评分，并与传统血管造影进行对比显示出较好的一致性（k-value=0.725），与ITAS2010评分存在中度相关性（ r=0.714，95% CI 0.3852~0.8823， P=0.000 6），但该研究缺乏随访数据 ［ 35 ］ 。由于主动脉滋养血管增多是TAK发病的病理基础，因此，主动脉及其分支管壁的新生血管与TAK活动性相关，TAK疾病活动期的患者新生血管数量明显多于非活动期患者 ［ 36 ］ 。超声造影可通过动脉壁造影剂增强判断新生滋养血管的形成，并可根据造影剂增强程度进行半定量分级，多数学者将管壁增强强度分为三级：Ⅰ级为管壁无增强，提示TAK处于非活动期，Ⅱ级为管壁少量点状增强和/或一至两条线状增强，需结合临床证据共同判断疾病的活动性，Ⅲ级为管壁内多发点状及线状增强和/或团片状增强，提示TAK处于活动期，同时采用超声造影评估TAK患者颈动脉壁的研究亦显示，TAK有效治疗后超声造影分级可下降，因此可用于临床疗效评估 ［ 37 ］ 。

国内外不同队列研究分别探讨了超声造影对TAK疾病活动度的评估效能，结果均显示超声造影分级与ITAS2010评分、NIH评分、ESR或CRP呈正相关，但相关性强弱以及是否存在显著性差异，不同研究间的结果略有差异 ［ 38 , 39 , 40 , 41 ］ 。国内一项采用超声造影联合ESR评估TAK疾病活动性的队列研究显示，将超声造影 2级联合ESR>20 mm/1h定义为TAK活动期的敏感度为81.1%，特异度为81.5%，且在随访中即使CRP、ESR下降，血管壁炎症仍有进展，提示超声造影比急性期炎症标志物对血管炎症的反应更灵敏 ［ 42 ］ 。尽管如此，由于气体干扰、皮下脂肪的影响，CDUS对胸降主动脉、主动脉远端分支的探查存在局限性，对无颈动脉受累的TAK活动度的评估效果未知，且检测结果对操作者的技术依赖性强。

CTA可清晰地显示主动脉及其主要分支的血管壁及管腔改变，管壁强化和环状低密度影提示TAK疾病活动 ［ 43 ］ 。CTA可准确测量血管管腔直径，冠状动脉CTA可评估TAK患者的冠状动脉受累情况 ［ 44 ］ 。CTA评估TAK疾病程度的效能基本等同于MRA，但与MRA比，CTA扫描时间更短，若检测冠状动脉，则冠状动脉受累情况显示的更清晰 ［ 20 ， 45 ］ 。一项检测TAK和动脉粥样硬化患者冠状动脉周围脂肪组织密度的病例对照研究发现，可采用中位冠状动脉周围脂肪组织（PCAT）的CT密度值评估TAK患者冠状动脉病变是否活动（曲线下面积为 0.82，95% CI 0.70~0.92），但其尚未在其他队列研究中验证 ［ 46 ］ 。由于CTA需使用碘对比剂及存在电离辐射，因此不适合用于TAK的常规随访。

MRA对血管组织的分辨率更高，可显示血管管壁增厚程度、管壁水肿程度和管腔形态改变，联合延迟扫描管壁强化可半定量评估血管壁炎症，有助于综合评估TAK的疾病活动度 ［ 47 ］ 。多项采用MRA评估TAK患者疾病活动度的研究显示，通过对血管狭窄、管壁增厚和管壁强化三个维度进行分级（1~3级）建立的对比增强MRA（CEMRA）评分系统，能反映TAK疾病活动度，与NIH标准、ITAS2010、CRP、ESR等疾病活动度指标呈正相关 ［ 48 , 49 , 50 , 51 ］ 。MRA的优势为无创、无辐射，已被2018年EULAR制订的TAK影像学临床应用实践指南 ［ 18 ］ 推荐为TAK首选的影像学检查方法，可作为长期随访的评估工具，其局限性主要是检查时间长、费用高，不能用于体内含有金属者，对技术人员操作水平的依赖较大。由于血管炎症促发了纤维化、钙化等病理改变，可导致管壁出现僵硬、狭窄，因而CTA或MRA对血管狭窄病变部位、疗效评估方面可能存在偏差。综上，指南共识组建议，选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的病变范围和严重程度。对有电离辐射和碘化造影剂禁忌的患者，可选择MRA检查。

近年来 18F-FDG PET/CT已用于TAK的诊治，其不仅能早期发现血管壁的炎症活动、评估血管受累范围，亦能反映血管炎症的严重程度 ［ 52 ］ 。通过测量 18F-FDG PET/CT图像上相应部位的最大标准化摄取值（SUVmax），可判断该处炎性细胞的浸润程度，活动期病变部位血管壁SUVmax明显升高，而稳定期病变部位血管壁SUVmax保持稳定，相对变化不明显 ［ 53 ］ 。 18F-FDG PET/CT血管炎活动评分（PETVAS）是采用视觉评分法对9个特定血管部位（升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉、无名动脉、右/左颈动脉、右/左锁骨下动脉） 18F-FDG的摄取情况进行评分，对TAK的活动期和非活动期病变具有较好的鉴别效能 ［ 54 ］ 。我国两项队列研究分别对TAK患者进行PETVAS验证发现，PETVAS与简单的SUVmax比，在定性和定量评估TAK活动性方面具有潜在优势，且PETVAS与ITAS2010评分的相关性更高 ［ 55 , 56 ］ 。虽然有研究发现，PET/CT与疗效有一定的相关性，但尚存争议。由于PET/CT空间分辨率低，显示细微血管结构欠佳，此外，PET/CT费用昂贵，其对 18F-FDG的摄取易受到一些治疗药物如激素的影响，使其临床应用受到限制。PET/磁共振成像（MRI）可对PET和MRI进行图像拟合，组织分辨率高于PET/CT，且具有辐射剂量低的优势，应用前景更广阔，但目前相关研究尚少，其对TAK疾病活动度判断的效能有待进一步大样本研究 ［ 57 ］ 。

问题4：何谓TAK的诊治原则和治疗目标

推荐意见4：TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量（GPS）

早期较高的TAK疾病活动度会增加患者发生器官损害的风险，包括高血压、动脉狭窄/闭塞、心力衰竭、脑梗死、肾衰竭等并发症，因此，早期诊断、全面评估，有利于控制TAK疾病活动，改善患者预后 ［ 58 ］ 。TAK长期随访的队列研究表明，高血压和TAK疾病活动均是影响TAK患者预后的独立危险因素 ［ 59 , 60 ］ 。目前TAK的治疗药物包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物，各类药物的疗效和不良反应差异较大，应尽可能根据患者的具体情况，在对TAK全面评估的基础上，权衡疗效、安全性与治疗费用，制定个体化治疗方案。复发是TAK患者常见的临床特点，有研究显示，50%~96%的TAK患者5年内会发生疾病复发 ［ 58 ， 61 , 62 ］ 。复发是TAK疾病活动度增加的标志，亦是导致脏器损伤和不良预后的主要原因。复发的高危因素包括病程短、既往有TAK复发史、既往有脑血管病事件、肾性高血压、动脉瘤、升主动脉和主动脉弓受累、超过6个动脉受累、基线期急性炎症指标升高等 ［ 63 ］ 。一些TAK患者需要通过介入治疗或外科开放手术以解决疾病导致的组织缺血改变。因此，在TAK患者的长期管理中建议，采取多学科协作诊疗模式，由风湿免疫科医师对TAK进行充分的内科治疗，控制血管炎症，以预防和减少复发，防治动脉狭窄进展及新发狭窄，减少药物不良反应，同时，应与相关学科建立多学科共同管理模式，预防和控制TAK所致的器官损害，防止出现对预后造成不良影响的并发症，实现病情长期持续缓解，提高患者生存率和生活质量，实现TAK治疗的长期目标。

问题5：如何进行初发活动性TAK的诱导缓解治疗

推荐意见5：激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性TAK，推荐使用口服泼尼松片 40~60 mg/d（或等效剂量的其他激素）（1C）。联合使用传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）进行诱导缓解治疗（1A）

TAK本身不影响患者的生育能力，但多项TAK患者妊娠队列研究或病例对照研究显示，TAK会增加妊娠并发症及不良妊娠结局的发生率 ［ 111 , 112 , 113 , 114 , 115 , 116 , 117 , 118 , 119 ］ 。一项总结了294例TAK患者379例次妊娠结局的研究发现，TAK孕妇的妊娠并发症发生率较高，且妊娠结局较差，其中35%的患者发生妊娠期高血压，30%的患者需行剖宫产术，16%的患者发生早产，胎儿生长受限（fetal growth restriction，FGR）的发生率为15%，胎儿丢失的发生率为12%，7%的患者需行治疗性流产，远高于一般人群 ［ 114 ］ 。我国一项84例TAK患者104例次妊娠的研究显示，4%的患者发生妊娠期高血压，20%的患者发生子痫前期，64%的患者需行剖宫产术，17%的患者发生早产，12%的患者发生FGR，包括治疗性流产在内的流产或引产率高达17% ［ 115 ］ 。我国一项病例对照研究，对比80例TAK患者110例次妊娠与健康人群匹配的550例次妊娠显示，TAK患者的不良妊娠结局发生率明显升高，最常见的母胎并发症分别是新发或恶化的高血压［18，2%（20/110）］、自发流产［37.2%（36/110）］，不良妊娠结局与妊娠前既有高血压（ OR=2.67，95% CI 1.02~6.98）、肾动脉受累（ OR=2.87，95% CI 1.10~7.51）、妊娠时TAK处于活动期（ OR=11.64，95% CI 1.45~93.28）显著相关 ［ 116 ］ 。一项96例TAK患者240例次妊娠的回顾性队列研究显示，与母胎并发症发生风险相关的因素有吸烟（ OR=6.15， 95% CI 1.31~28.8）和TAK疾病活动性（ OR=28.7， 95% CI 7.89~104.7） ［ 112 ］ ，因此，TAK疾病活动是导致不良妊娠结局的重要因素。然而，目前无相关TAK患者病情需要持续缓解多长时间方可备孕的相关证据，因此指南共识组讨论建议，备孕时机为TAK持续缓解至少6个月。综上，TAK患者受孕前应进行TAK病情的活动性、基础血压、受累血管、合并症及用药情况等评估，在使用孕期可使用的药物前提下，TAK持续缓解至少6个月、主要脏器功能能耐受妊娠时方可考虑妊娠。

在妊娠前和妊娠期控制TAK病情的活动性和高血压对改善母胎结局均至关重要。妊娠期可能出现与母体TAK相关的并发症，包括新发高血压、原有高血压恶化、动脉狭窄/阻塞、心力衰竭、脑缺血、短暂性脑缺血发作、终末期肾病、主动脉瘤、主动脉夹层等 ［ 112 ］ 。对妊娠期TAK患者，需多学科合作（至少包括风湿免疫科和妇产科专家），密切监测TAK病情及胎儿生长发育情况。孕期控制血压的可选用药物包括拉贝洛尔、硝苯地平、甲基多巴等，避免应用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素转换酶受体抑制剂 ［ 120 ］ 。对妊娠期复发或病情加重的TAK患者，应根据病情严重程度调整干预措施，必要时在激素的基础上联合使用硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂或TNF抑制剂等控制疾病 ［ 120 ］ 。妊娠期服用低剂量阿司匹林可降低发生子痫前期和不良妊娠结局的风险 ［ 121 , 122 ］ 。TAK患者围妊娠期药物使用见 表5 。

TAK诊疗路径见 图1 。

图1 大动脉炎（TAK）诊疗路径图

TAK是我国成人最常见的大血管血管炎，可引起主动脉弓及其一级分支动脉的狭窄、闭塞或动脉瘤，造成肾、心脏、脑和肺等重要脏器损害，早期诊断、规范治疗是减少重要脏器损害、减少并发症、改善患者长期预后和提高生存率的关键。本指南不仅参考了国际上已公开发表的指南，亦以循证证据为依据，结合我国实际情况，因此可操作性强，必将对提高我国TAK诊治的规范程度起重要的指导作用，惠及广大TAK患者。

指南指导委员会

学术顾问：曾小峰（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；黄慈波（深圳大学附属华南医院风湿免疫科）；赵岩（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）

专家组组长：田新平（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）

专家组副组长：吴振彪（空军军医大学第二附属医院唐都医院风湿免疫科）；姜林娣（复旦大学附属中山医院风湿免疫科）

方法学专家：陈耀龙（中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元 兰州大学基础医学院）

证据评价与撰写组名单：黄琴（南方医科大学南方医院风湿免疫科）；钟威（齐齐哈尔市第一医院风湿免疫科）；罗采南（新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科）；张秀灵（南昌大学第二附属医院风湿免疫科）；汪筱莞（皖南医学院附属弋矶山医院风湿免疫科）；杨云娇（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；李志盈（北京大学第一医院肾内科）；刘媛媛（兰州大学第二医院风湿免疫科）；刘爽（昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科）；吕婷婷（空军军医大学第二附属医院风湿免疫科）；申艳（复旦大学附属华东医院风湿免疫科）；王亚红（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科）；刘辉（兰州大学基础医学院循证医学中心）；杨楠（兰州大学基础医学院循证医学中心）

指南共识组名单（按姓氏汉语拼音排序）：陈国强（佛山市第一人民医院风湿免疫科）；陈旻（北京大学第一医院肾内科）；戴冽（中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科）；丁峰（山东大学齐鲁医院风湿免疫科）；董凌莉（华中科技大学同济医学院附属同济医院）；段新旺（南昌大学第二附属医院风湿免疫科）；方勇飞（陆军军医大学第一附属医院风湿免疫科）；管剑龙（复旦大学附属华东医院风湿免疫科）；何东仪（上海中医药大学附属光华医院风湿免疫科）；何岚（西安交通大学第一附属医院风湿免疫科）；霍月红（大同市第五人民医院风湿免疫科）；黄慈波；黄烽（解放军总医院第一医学中心风湿免疫科）；黄琴；黄文辉（广州医科大学附属第二医院风湿免疫科）；姜林娣；姜振宇（吉林大学第一医院风湿免疫科）；李芬（中南大学湘雅二医院风湿免疫科）；李鸿斌（内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科）；李建初（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科）；李菁（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；李小霞（首都医科大学宣武医院风湿变态科）；李拥军（国家老年医学中心北京医院血管外科）；厉小梅（中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院风湿免疫科）；林禾（福建省立医院风湿免疫科）；林辉（四川大学华西医院风湿免疫科）；林进（浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科）；刘重阳（重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科）；刘冬舟（深圳市人民医院风湿免疫科）；刘升云（郑州大学第一附属医院风湿免疫科）；刘小军（郑州大学第一附属医院风湿免疫科）；刘毅（四川大学华西医院风湿免疫科）；吕良敬（上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科）；吕星（天津医科大学总医院风湿免疫科）；梅轶芳（深圳市第三人民医院风湿免疫科）；米克拉依·曼苏尔（新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科）；穆荣（北京大学第三医院风湿免疫科）；沈海丽（兰州大学第二医院风湿免疫科）；史晓飞（河南科技大学第一附属医院风湿免疫科）；帅宗文（安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科）；苏茵（北京大学人民医院风湿免疫科）；孙红胜（山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科）；陶怡（广州医科大学附属第二医院风湿免疫科）；田新平；王彩虹（山西医科大学第二医院风湿免疫科）；王吉波（青岛大学附属医院风湿免疫科）；王天（北京和睦家医院风湿免疫科）；王怡宁（中国医学科学院 北京协和医院放射科）；王永福（包头医学院第一附属医院风湿免疫科）；王玉华（首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科）；魏蔚（天津医科大学总医院风湿免疫科）；吴春玲（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科）；吴华香（浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科）；吴振彪；武丽君（新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科）；肖卫国（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科）；徐健（昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科）；徐亮（皖南医学院附属弋矶山医院风湿免疫科）；薛静（浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科）；杨程德（上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科）；杨敏（南方医科大学南方医院风湿免疫科）；杨念生（中山大学附属第一医院风湿免疫科）；杨娉婷（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科）；叶玉津（中山大学附属第一医院风湿免疫科）；于清宏（南方医科大学珠江医院风湿免疫科）；曾小峰；詹 锋（海南省人民医院风湿免疫科）；赵铖（广西医科大学第一附属医院风湿免疫科）；赵东宝（海军军医大学附属长海医院风湿免疫科）；赵岩；张风肖（河北省人民医院风湿免疫科）；张海宏（哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科）；张莉芸（山西医学科学院山西白求恩医院风湿免疫科）；张缪佳（南京医科大学附属第一医院风湿免疫科）；张清玲（广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心 呼吸与危重症医学科）；张学武（北京大学人民医院风湿免疫科）；张岩（空军军医大学第二附属医院唐都医院风湿免疫科）；张志毅（哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科）；张海宏（哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科）；郑文洁（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；朱剑（解放军总医院第一医学中心风湿免疫科）；朱静（四川省人民医院 电子科技大学附属医院风湿免疫科）；朱平（空军军医大学西京医院临床免疫科）；左晓霞（中南大学湘雅医院风湿免疫科）

参考文献（略）

推荐意见与 GRADE 证据分级

相关指南

• 白细胞介素-1抑制剂治疗自身免疫性炎症性疾病专家共识（2026版） · 风湿免疫 2026
• 标准与规范丨风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南（2025版） · 风湿免疫 2025
• 标准与规范 | 托珠单抗治疗风湿性疾病超说明书用药中国专家共识 · 风湿免疫
• 2021 KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IgA肾病章节翻译 · 肾脏内科 2021
• 指南丨中国系统性硬化症诊治指南（2026版） · 未分类 2026
• 儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025） · 风湿免疫 2025
• 胸部放疗联合免疫检查点抑制剂所致间质性肺炎诊疗专家共识(2026年版) · 呼吸内科 2026
• 86个罕见病病种诊疗指南 · 综合与多学科