专家共识丨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁Ⅲ型专家共识(2025版)
一 诊 断
Ⅲ型食管闭锁患儿的近端食管呈盲端,远端与气管形成气管食管瘘,诊断相对容易。患儿表现为口腔分泌物增多,呈白色泡沫状,若胃管置入困难则可高度怀疑食管闭锁。通过胸腹联合X线平片可以观察到胃管在近端食管盲端反折,腹部可见胃泡及肠气分布。 对于是否需要近端食管造影,目前欧美地区认为仅通过辨析临床表现即可确诊,但是国内仍普遍在术前通过造影来进一步确认诊断食管闭锁。食管造影能更准确地判断近端位置,发现可能存在的近端气管食管瘘,但存在造影剂误吸风险。如果采用造影,应尽量避免造影剂进入呼吸道,因此推荐用胃管置入近端食管后注入小剂量(0.5 ml)水溶性碘造影剂进行造影。 尽管CT及其三维重建可以同时显示近端食管盲端及远端气管食管瘘,并且可以较准确地测量盲端间距,但考虑其辐射量,不推荐作为常规术前检查,可采用MRI替代。 约50%的食管闭锁患儿可能合并其他部位的畸形,因此有必要完善全身多部位的影像学检查,包括泌尿系统超声、消化系统超声、心脏超声及脊柱正侧位X线平片。有研究推荐在术前完善纤维支气管镜检查,以评估气管发育情况,排除近端气管食管瘘及了解远端气管食管瘘的位置。 推荐意见1:若患儿表现为口腔分泌物增多,呈白色泡沫状,胃管置入困难,则可高度怀疑食管闭锁。可通过食管造影来明确诊断。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见2:纤维气管镜检查可评估气管发育情况,排除近端气管食管瘘及了解远端气管食管瘘的位置,结合造影可以帮助术者初步判断食管盲端间距。(证据级别:C;推荐强度:弱)
二 术前管理
患儿口腔分泌物不能正常吞咽容易引发吸入性肺炎,因此建议在近端食管盲端放置引流管进行低负压吸引。在明确诊断之后应常规使用抗生素来预防感染。对于无重症肺炎或呼吸困难的患儿,术前应该尽量保留正常的自主呼吸,不应该常规呼吸支持,包括鼻导管吸氧、面罩给氧、无创呼吸机及有创呼吸机。如果需要机械通气,应该优先选择气管插管有创通气,而不是无创机械通气。无创机械通气更容易加重消化道积气,甚至增加患儿坏死性小肠结肠炎或消化道穿孔的风险。术前如需放置中心静脉导管,优先选择经四肢置管,避免颈部置管。 推荐意见3:术前在近端食管盲端放置引流管进行低负压吸引及预防性使用抗生素。(证据级别:B;推荐强度:强) 推荐意见4:明确诊断后应尽量保留患儿正常的自主呼吸,如果需要机械通气,推荐选择气管插管有创通气。(证据级别:A;推荐强度:强)
三 手术适应证
虽然不同医疗机构胸腔镜治疗食管闭锁的适应证差异很大,但必要条件是患儿呼吸和循环状态足够稳定,能够耐受人工气胸,以及胸腔有足够的空间进行胸腔镜手术。因此,应尽量避免紧急手术,对于合并重症肺炎的患儿应优先控制感染。 对于以下患儿应谨慎选择胸腔镜手术:①出生体重8 mmHg,流量通常选择2~4 L/min。然后置入胸腔镜,在镜下选择最佳的操作孔位置,通常操作孔分别位于腋中线第4及第6肋间,采用3 mm Trocar建立操作通道。由于新生儿胸壁薄弱,在多次进出器械过程中Trocar可能松动,因此对于不带螺纹的Trocar可以选择缝合固定。 推荐意见8:CO2压力推荐维持在4~6 mmHg,应尽量避免CO2压力>8 mmHg,流量通常选择2~4 L/min。(证据级别:A;推荐强度:强)
七 术中暴露及游离食管
尽管有文献证实术中保留奇静脉并不会影响手术预后,但仍建议初学术者结扎并且离断奇静脉,如此可以更充分暴露气管食管瘘及避免奇静脉影响食管吻合。食管盲端间距是影响手术过程的关键因素,但不同医疗机构对测量盲端间距的方法及标准不尽相同。本共识团队于会议期间对不同测量方式进行投票,最终建议在游离远近端食管之前测量盲端间距,近端测量点位于盲端顶点,远端测量点在气管食管瘘的远侧。建议优先游离远端食管并尽快处理气管食管瘘,通常采用缝合结扎的方式处理瘘管。有研究报道一次性Hem-o-lock夹关闭瘘管存在脱落移位的风险。另有研究用Hem-o-lock夹治疗67例食管闭锁后仅2例患儿出现复发性气管食管瘘。因此,Hem-o-lock夹闭气管食管瘘的安全性及有效性仍需进一步研究。 推荐意见9:术中离断奇静脉可以更充分暴露气管食管瘘,有利于食管吻合操作。(证据级别:B;推荐强度:强)
八 吻合食管
游离远、近端食管盲端后应先评估食管吻合的可能性,充分游离食管之后仍存在吻合困难(远近端食管不能重合1 cm)时,应尽量避免打开近端食管盲端,建议分期手术。如评估后可实施食管吻合,建议采用5-0可吸收线间断吻合食管,从后壁吻合至前壁,在完成吻合前经鼻放置胃管。如已经打开近端盲端后发现吻合困难,需要妥善关闭远近端食管开口并固定于椎前筋膜,若消化液外漏可导致严重的胸腔感染并影响最终的吻合手术。如存在吻合口张力过高并且撕裂食管的情况,可尝试间断缝合修补撕裂处。如果撕裂部位较多则应终止吻合,妥善缝合固定远近端食管。 推荐意见10:在充分游离食管之后仍存在吻合困难应尽量避免打开近端食管盲端,选择分期手术。(证据级别:B;推荐强度:强)
九 其他术中处理
在完成吻合后,可游离部分椎前筋膜缝合至吻合口及气管瘘口之间,以降低复发性气管食管瘘的发生率。冲洗胸腔并检查气管是否漏气。最后经Trocar切口放置胸腔引流管至吻合口附近。 推荐意见11:冲洗胸腔后可经Trocar切口放置胸腔引流管。(证据级别:C;推荐强度:强)
十 术后管理
1.吻合口相关管理 如果吻合口无明显张力,可在术后常规拔除气管插管。对于吻合口存在张力的患儿,术后可采用机械通气和肌肉松弛剂管理。术后7 d内经口鼻腔或气管插管内吸痰,应尽量避免吸痰管深度超过12 cm,并且适当控制吸痰压力和时间,以避免损伤食管和气管瘘口修补处。术后避免颈部过伸,在需要搬动患儿的时候尽量保持颈部轴向运动,避免加大食管吻合口张力。如胃管脱落,不建议在术后7 d内重新放置,以避免损伤吻合口。 推荐意见12:对于吻合口张力较大的患儿,术后可采用机械通气和肌肉松弛剂管理,保持颈部适度屈曲,避免过伸。(证据级别:B;推荐强度:强) 2.术后营养管理 生命体征平稳的患儿要尽早经胃管行肠内营养支持,小剂量持续泵奶后逐步增加奶量。在患儿开始肠内营养之前建议给予肠外营养。在开始经口喂养之前需要完善食管造影,首次造影时间通常为术后5 d。经造影确认无吻合口漏或气管食管瘘之后可以尝试经口喂养。 3.吻合口漏的管理 如患儿存在不明原因感染、重症肺炎或胸腔引流呈泡沫状,应怀疑存在食管吻合口漏,可口服少量造影剂或亚甲蓝以明确诊断。存在以下表现可确诊为吻合口漏:胸片提示造影剂外溢、胸腔引流发现亚甲蓝及胸腔引流大量泡沫状液体。有文献报道术后4 d内的吻合口漏建议手术治疗。但多数医疗机构仍优先考虑保守治疗。患儿可以经胃管喂养,并给予抗炎和抗酸治疗。 推荐意见13:存在以下表现可确诊为吻合口漏:胸片提示造影剂外溢、胸腔引流发现亚甲蓝及胸腔引流大量泡沫状液体,多数吻合口漏可选择保守治疗。(证据级别:A;推荐强度:强) 4.长期管理 食管闭锁术后需要长期随访患儿的呼吸功能、进食状态、营养状况及心理发育状态。对食管狭窄患儿应通过造影明确诊断,并优先选择经胃镜下球囊扩张治疗。对存在进食后呛咳或反复肺炎的患儿应怀疑复发性气管食管瘘,可行食管造影、纤维支气管镜或胃镜检查。对存在食管狭窄或复发性气管食管瘘合并胃食管反流者建议进行抗酸管理,优先服用质子泵抑制剂类抗酸药物。 推荐意见14:优先选择胃镜下球囊扩张治疗吻合口狭窄。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见15:食管闭锁术后需要长期随访患儿的呼吸功能、进食状态、营养状况及心理发育状态。(证据级别:A;推荐强度:强) 本共识参照国内外提出的诊疗方案,结合与会专家的多次讨论和问卷调查结果,广泛征求意见并反复修改文稿,为胸腔镜治疗Ⅲ型食管闭锁的标准化制定了诊疗规范。本共识内容重点涵盖Ⅲ型食管闭锁的术前管理、胸腔镜手术操作流程及术后管理。多数推荐意见达成一致,但仍有部分内容存在争议,希望今后通过推进多中心研究,探索未能达成共识的问题并提供更多高等级证据。 执笔专家(按姓名首字拼音排名): 华凯云(首都医科大学附属北京儿童医院)、黄金狮(首都医科大学附属北京儿童医院)、吴骏(昆明市儿童医院)、张建国(内蒙古自治区妇幼保健院) 证据评价组(按姓名首字拼音排名): 曹辛(昆明市儿童医院)、董春钰(吉林大学第一医院)、杜君(贵州医科大学附属医院)、方一凡(福建省儿童医院)、樊纬(江西省儿童医院)、洪伟(昆明市儿童医院)、胡元军(济南市儿童医院)、李新宁(广西壮族自治区妇幼保健院)、李勇刚(重庆医科大学附属儿童医院)、刘钢(中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院)、鲁巍(武汉儿童医院)、倪志福(十堰市太和医院)、潘登(河南省儿童医院)、王琪(西安市儿童医院)、王献良(河南省儿童医院)、王有亮(甘肃省妇幼保健院)、岳芳(河北省儿童医院)、张利兵(成都市妇女儿童中心医院)、张明(昆明市儿童医院) 专家共识组(按姓名首字拼音排名): 陈快(江西省儿童医院)、黄金狮(首都医科大学附属北京儿童医院)、李鹏(西安交通大学第二附属医院)、马立霜(首都医科大学附属首都儿童医学中心)、莫绪明(南京医科大学附属儿童医院)、任红霞(山西省儿童医院)、沈淳(复旦大学附属儿科医院)、曾骐(首都医科大学附属北京儿童医院)、张志波(中国医科大学附属盛京医院)、周崇高(中南大学湘雅医学院附属儿童医院、湖南省儿童医院)、钟微(广州医科大学附属妇女儿童医疗中心)、左伟(安徽省儿童医院) 点击左下角“阅读原文”,获取更多文章信息 来源:中华小儿外科杂志 初审:沈锡宾 终审:刘冰
推荐意见与 GRADE 证据分级
| # | 推荐意见 | 证据等级 | 出处 |
|---|---|---|---|
| 1 | 若患儿表现为口腔分泌物增多,呈白色泡沫状,胃管置入困难,则可高度怀疑食管闭锁。可通过食管造影来明确诊断。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 2 | 纤维气管镜检查可评估气管发育情况,排除近端气管食管瘘及了解远端气管食管瘘的位置,结合造影可以帮助术者初步判断食管盲端间距。(证据级别:C;推荐强度:弱) | — | |
| 3 | 术前在近端食管盲端放置引流管进行低负压吸引及预防性使用抗生素。(证据级别:B;推荐强度:强) | — | |
| 4 | 明确诊断后应尽量保留患儿正常的自主呼吸,如果需要机械通气,推荐选择气管插管有创通气。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 5 | CO2压力推荐维持在4~6 mmHg,应尽量避免CO2压力>8 mmHg,流量通常选择2~4 L/min。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 6 | 术中离断奇静脉可以更充分暴露气管食管瘘,有利于食管吻合操作。(证据级别:B;推荐强度:强) | — | |
| 7 | 在充分游离食管之后仍存在吻合困难应尽量避免打开近端食管盲端,选择分期手术。(证据级别:B;推荐强度:强) | — | |
| 8 | 冲洗胸腔后可经Trocar切口放置胸腔引流管。(证据级别:C;推荐强度:强) | — | |
| 9 | 对于吻合口张力较大的患儿,术后可采用机械通气和肌肉松弛剂管理,保持颈部适度屈曲,避免过伸。(证据级别:B;推荐强度:强)2.术后营养管理生命体征平稳的患儿要尽早经胃管行肠内营养支持,小剂量持续泵奶后逐步增加奶量。在患儿开始肠内营养之前建议给予肠外营养。在开始经口喂养之前需要完善食管造影,首次造影时间通常为术后5 d。经造影确认无吻合口漏或气管食管瘘之后可以尝试经口喂养。3.吻合口漏的管理如患儿存在不明原因感染、重症肺炎或胸腔引流呈泡沫状,应怀疑存在食管吻合口漏,可口服少量造影剂或亚甲蓝以明确诊断。存在以下表现可确诊为吻合口漏:胸片提示造影剂外溢、胸腔引流发现亚甲蓝及胸腔引流大量泡沫状液体。有文献报道术后4 d内的吻合口漏建议手术治疗。但多数医疗机构仍优先考虑保守治疗。患儿可以经胃管喂养,并给予抗炎和抗酸治疗。 | — | |
| 10 | 存在以下表现可确诊为吻合口漏:胸片提示造影剂外溢、胸腔引流发现亚甲蓝及胸腔引流大量泡沫状液体,多数吻合口漏可选择保守治疗。(证据级别:A;推荐强度:强)4.长期管理食管闭锁术后需要长期随访患儿的呼吸功能、进食状态、营养状况及心理发育状态。对食管狭窄患儿应通过造影明确诊断,并优先选择经胃镜下球囊扩张治疗。对存在进食后呛咳或反复肺炎的患儿应怀疑复发性气管食管瘘,可行食管造影、纤维支气管镜或胃镜检查。对存在食管狭窄或复发性气管食管瘘合并胃食管反流者建议进行抗酸管理,优先服用质子泵抑制剂类抗酸药物。 | — | |
| 11 | 优先选择胃镜下球囊扩张治疗吻合口狭窄。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 12 | 食管闭锁术后需要长期随访患儿的呼吸功能、进食状态、营养状况及心理发育状态。(证据级别:A;推荐强度:强)本共识参照国内外提出的诊疗方案,结合与会专家的多次讨论和问卷调查结果,广泛征求意见并反复修改文稿,为胸腔镜治疗Ⅲ型食管闭锁的标准化制定了诊疗规范。本共识内容重点涵盖Ⅲ型食管闭锁的术前管理、胸腔镜手术操作流程及术后管理。多数推荐意见达成一致,但仍有部分内容存在争议,希望今后通过推进多中心研究,探索未能达成共识的问题并提供更多高等级证据。执笔专家(按姓名首字拼音排名):华凯云(首都医科大学附属北京儿童医院)、黄金狮(首都医科大学附属北京儿童医院)、吴骏(昆明市儿童医院)、张建国(内蒙古自治区妇幼保健院)证据评价组(按姓名首字拼音排名):曹辛(昆明市儿童医院)、董春钰(吉林大学第一医院)、杜君(贵州医科大学附属医院)、方一凡(福建省儿童医院)、樊纬(江西省儿童医院)、洪伟(昆明市儿童医院)、胡元军(济南市儿童医院)、李新宁(广西壮族自治区妇幼保健院)、李勇刚(重庆医科大学附属儿童医院)、刘钢(中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院)、鲁巍(武汉儿童医院)、倪志福(十堰市太和医院)、潘登(河南省儿童医院)、王琪(西安市儿童医院)、王献良(河南省儿童医院)、王有亮(甘肃省妇幼保健院)、岳芳(河北省儿童医院)、张利兵(成都市妇女儿童中心医院)、张明(昆明市儿童医院) | — |
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引用 / 出处
中华医学期刊网. 专家共识丨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁Ⅲ型专家共识(2025版)[S/OL]. 2025.