中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南（2024）

指南儿科· 儿童其他疾病 · 2024

前言

近年来，不完全性川崎病（IKD）的发病率在我国逐年升高。IKD临床表现名异，部分症状和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，在一定程度上增加了临床诊治的难度，常因误诊或漏诊而导致冠状动脉损害（CAL）和冠状动脉瘤（CAA）的发生。为了进一步规范中国儿童IKD的诊断、治疗和长期管理，专家组制定了《中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南》，现将其主要内容总结如下：

IKD的临床特征

IKD患儿主要临床特征：指（趾）周围脱皮以及发热期和恢复期卡介苗（BCG）接种部位发红的发生率较高，而多形性红斑样皮疹、唇红干裂、结膜充血、手足肿胀、草莓舌、颈部淋巴结肿大等症状的发生率相对较低。IKD急性期BCG接种部位发红的概率高于完全性川崎病（CKD），因此，对于接种过BCG的儿童，应重点关注其接种部位是否发红。

实验室检查方面：IKD患者血清C反应蛋白（CRP）水平较高。

冠状动脉损害：多数研究者认为IKD患者患冠状动脉疾病发生的概率高于CKD患者。美国指南推荐，如果6个月以下的婴儿出现不明原因发热超过5天，即使仅表现出川崎病（KD）的常见症状之一，同时实验室检查指标呈阳性，也应立即进行心脏超声检查以排除冠状动脉疾病。另一方面，一项回顾研究发现，患有冠状动脉疾病的儿童中，IKD的发生率（57.5%）高于CKD（31.5%）。

IKD的诊断

推荐意见1：发热≥5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且缺乏足够的临床标准（符合标准数≤3项），超声心动图检查异常或相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD（高质量证据，弱推荐）。

发热≥5天，或发热持续时间不足5天，且存在以下5项主要临床特征中的2项或3项：（1）双侧结膜非渗出性充血；（2）唇部及口腔变化，如唇部干红、皲裂、红斑、草莓舌以及口咽黏膜弥漫性红斑；（3）急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径＞1.5 cm）；（4）多形性皮疹，包括BCG接种部位周围红斑；（5）四肢改变，如急性期掌跖红斑以及手足硬性水肿，恢复期指甲周围膜状脱屑。

或婴儿原因不明发热≥7天，且超声心动图显示CAL改变明显：（1）左冠状动脉前降支或右冠状动脉的Z值≥2.5；（2）CAA形成；（3）存在以下≥3项超声心动图表现：①左心室功能下降②二尖瓣反流③心包积液④任何冠状动脉的Z值为2.0～2.5；或者满足≥3个实验室标准：（1）贫血；（2）发病7天后血小板计数＞450×10⁹/L；（3）血浆白蛋白≤30 g/L；（4）丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高；（5）外周血白细胞计数≥15×10⁹/L；（6）尿白细胞≥10个/高倍视野。在上述实验室诊断指标中，如果孩子符合上述标准，则可初步诊断为IKD，并给予规范治疗。

若实验室指标中CRP＜30 mg/L和/或ESR＜40 mm/h，且发热持续，需进行临床和实验室重新评估，若出现典型的膜状脱屑，则需重新进行超声心动图评估。疑似IKD的评估流程见图1，该诊断流程基于美国心脏协会（AHA）指南。

图1 疑似IKD的评估流程。KD：川崎病；CRP：反应蛋白；ESR：红细胞沉降率[2]

IKD治疗

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

推荐意见2：最佳时机为发病后5至10天，最好在7天内（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见3：发病5天内使用可能会导致IVIG抵抗的发生率增加（高质量证据，强烈推荐）。对于严重情况，如合并低血压、休克、血流动力学不稳定的心肌炎和麻痹性肠梗阻，仍应及时治疗（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见4：对于确诊时间超过10天的患儿，若排除了由其他原因引起的持续发热且伴有ESR、CRP升高或炎症标志物升高并合并CAL，仍需接受IVIG治疗（中等质量证据，强烈推荐）。

推荐意见5：通常在12~24小时单次静脉输注IVIG（2 g/kg）（高质量证据，弱推荐）。

推荐初始输注速率为0.01 mL/(kg·min) ［5%IVIG 30 mg/(kg·h)］维持15~30 min，然后增加至0.02 mL/(kg·min)，若耐受性良好，可调整至0.04 mL/(kg·min)，最大速率不超过0.08 mL/(kg·min)。

推荐意见6：IKD患者强烈建议在确诊时立即进行静脉输注IVIG治疗，而不应推迟至10天或更晚（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见7：对于无反应型KD（IVIG抵抗型KD），即IVIG初始治疗36 h至2周，仍有任何程度的持续性或者反复性发热，建议尽早再次应用IVIG，剂量仍为2 g/kg，12~24 h内单次静脉输注。也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗（中等质量证据，强推荐）。

阿司匹林（Asp）

推荐意见8：阿司匹林强烈推荐用于急性IKD患者（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见9：在IKD急性期，应使用Asp 30~50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，至热退48~72 h或发病14 d后改为3~5 mg/(kg·d)，持续口服6～8周。发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见10：对于未确诊KD和/或不典型KD的患儿在使用静脉注射IVIG前，通常可以口服Asp 3~5 mg∕(kg·d)，持续6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（中等质量证据，弱推荐）。

糖皮质激素（GC）

推荐意见11：IVIG联合GC作为一线治疗的情况：IVIG无反应型KD；合并CAA或外周血管瘤且炎症标志物持续升高的KD患儿。推荐剂量及疗程：持续给予药物剂量，泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服］并开始减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。

推荐意见12：可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松（或甲泼尼龙）作为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量：泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后逐渐减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。

推荐意见13：不推荐将GC作为KD的常规一线治疗药物（高质量证据，强烈推荐）。

参考文献：

[1]刘庚英，杜忠东.不完全川崎病的诊治.中国小儿急救医学，2020，27(09):666-670. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.09.007.

[2]Jiao F, Pan Y, Du Z, Deng F, Yang X, Wang H, Shen J, Xiang W, Mu Z, Gao C, Bai J. Guideline for the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease in children in China. BMC Pediatr. 2024 Jul 26;24(1):477. doi: 10.1186/s12887-024-04961-2. PMID: 39060924; PMCID: PMC11282762.

[3]陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院,国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院,上海交通大学医学院附属儿童医院,等.中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)[J].中国当代儿科杂志,2023,25(12):1198-1210. DOI:10.7499/j.issn.1008-8830.2309038.

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推荐意见与 GRADE 证据分级

#	推荐意见	证据等级	出处
1	发热≥5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且缺乏足够的临床标准（符合标准数≤3项），超声心动图检查异常或相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD（高质量证据，弱推荐）。	—	IKD的诊断
2	最佳时机为发病后5至10天，最好在7天内（高质量证据，强烈推荐）。	—	IKD治疗
3	发病5天内使用可能会导致IVIG抵抗的发生率增加（高质量证据，强烈推荐）。对于严重情况，如合并低血压、休克、血流动力学不稳定的心肌炎和麻痹性肠梗阻，仍应及时治疗（高质量证据，强烈推荐）。	—	IKD治疗
4	对于确诊时间超过10天的患儿，若排除了由其他原因引起的持续发热且伴有ESR、CRP升高或炎症标志物升高并合并CAL，仍需接受IVIG治疗（中等质量证据，强烈推荐）。	—	IKD治疗
5	通常在12~24小时单次静脉输注IVIG（2 g/kg）（高质量证据，弱推荐）。	—	IKD治疗
6	IKD患者强烈建议在确诊时立即进行静脉输注IVIG治疗，而不应推迟至10天或更晚（高质量证据，强烈推荐）。	—	IKD治疗
7	对于无反应型KD（IVIG抵抗型KD），即IVIG初始治疗36 h至2周，仍有任何程度的持续性或者反复性发热，建议尽早再次应用IVIG，剂量仍为2 g/kg，12~24 h内单次静脉输注。也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗（中等质量证据，强推荐）。	—	IKD治疗
8	阿司匹林强烈推荐用于急性IKD患者（高质量证据，强烈推荐）。	—	阿司匹林（Asp）
9	在IKD急性期，应使用Asp 30~50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，至热退48~72 h或发病14 d后改为3~5 mg/(kg·d)，持续口服6～8周。发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强烈推荐）。	—	阿司匹林（Asp）
10	对于未确诊KD和/或不典型KD的患儿在使用静脉注射IVIG前，通常可以口服Asp 3~5 mg∕(kg·d)，持续6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（中等质量证据，弱推荐）。	—	阿司匹林（Asp）
11	IVIG联合GC作为一线治疗的情况：IVIG无反应型KD；合并CAA或外周血管瘤且炎症标志物持续升高的KD患儿。推荐剂量及疗程：持续给予药物剂量，泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服］并开始减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。	—	糖皮质激素（GC）
12	可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松（或甲泼尼龙）作为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量：泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后逐渐减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。	—	糖皮质激素（GC）
13	不推荐将GC作为KD的常规一线治疗药物（高质量证据，强烈推荐）。	—	糖皮质激素（GC）

引用 / 出处

中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南（2024）. 2024.