专家共识丨中国儿童食管闭锁术后吻合口狭窄诊疗专家共识(2026版)
一 诊断与定义
诊断与定义 1.诊断方法 食管造影与内镜检查是评估食管狭窄的主要技术手段,共同构成诊断基础。食管造影作为诊断食管狭窄的核心手段和首选手段,能够清晰直观地显示狭窄位置、狭窄程度、长度及可能伴随的病变,包括食管裂孔疝、憩室、胃食管反流(gastroesophageal reflux, GER)、近端食管扩张等。内镜可直接观察狭窄区域及其近端,有助于识别瘘口迹象(如分泌物、炎症),并可实施扩张、活检、电切等治疗,此外还可以评估胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease, GERD)相关黏膜炎症损伤程度,有助于鉴别嗜酸性食管炎等类似疾病。对于高度怀疑食管气管瘘复发的情况,由于狭窄段往往阻碍内镜通过,无法进行充分观察,单纯胃镜检查存在局限性,因此建议联合支气管镜检查以提高瘘的检出率。 对于GER、食管动力障碍等功能性问题以及解剖结构异常,以下功能评估与解剖成像技术是分析食管狭窄病因与并发症的关键补充手段。24 h食管pH监测作为GERD诊断的金标准,可量化酸暴露频率与时长,明确症状与反流的关联性,指导临床抑酸疗效的评估;目前临床多采用多通道腔内阻抗(multichannel intraluminal impedance,MII)联合pH监测,可同步检测酸性与非酸性反流物形态;食管测压技术可判断食管下括约肌高压区及狭窄段病理特征,有助于鉴别贲门失弛缓症;CT检查对继发性狭窄的识别具有重要价值,如血管环、肿瘤、囊肿等。 2.分类及定义 单纯性食管狭窄:是指狭窄部位局限,长度通常<2 cm,形状呈直线型,管腔无迂曲,为均匀或同轴性狭窄。 复杂性食管狭窄:是指食管狭窄段长度≥2 cm,管腔迂曲或呈非对称性、多段狭窄。 难治性食管狭窄:根据《欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学会-欧洲胃肠内镜学会联合指南》(以下简称"ESPGHAN-ESGE指南"),在经历最大限度扩张5次和最长间隔4周,仍不能修复解剖问题以获得与年龄相适的喂养。 复发性食管狭窄:根据ESPGHAN-ESGE指南的定义,指在成功达到与年龄相适的喂养后,食管内径无法维持4周以上。 推荐意见1:初步评估食管闭锁术后AS应首选食管造影联合内镜检查。对于复杂性狭窄、难治性狭窄或合并疑似GERD的患儿,强烈建议24 h食管pH监测或MII联合pH监测以量化评估反流状况,食管测压辅助鉴别贲门失弛缓症、食管动力障碍。若疑为血管环、肿瘤等继发性狭窄,CT检查具有重要价值。(证据级别:A;推荐强度:强)
二 临床干预时机
临床干预时机 目前,中国儿童食管闭锁术后AS的筛查及诊疗策略主要借鉴国际指南并结合狭窄指数评估体系。 欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition,ESPGHAN)及北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会(North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition,NASPGHAN)建议对存在吞咽困难或进食障碍的患儿行内镜检查。此外,根据赫尔辛基大学医院的研究,症状驱动的选择性扩张策略显著减少操作频次,并且长期随访显示功能结局无差异。这有力地支持ESPGHAN-NASPGHAN指南推荐。根据一项最新的全球儿科领域横断面研究的数据显示,症状驱动扩张(68.4%)为主流策略,即仅在出现症状时选择性实施扩张治疗,以降低麻醉风险及并发症发生率,避免过度干预,而仅有31.6%的中心采用预防性定期扩张。既往已有研究通过对比常规扩张与选择性扩张,验证了选择性扩张的显著优势。即显著减少扩张次数,并且两者在吞咽困难、食物梗阻发生率及营养状况等长期结果上的差异无统计学意义。这为本共识推荐的症状驱动扩张提供了证据基础。然而,专家组在讨论中也注意到临床实践中该策略存在的一个潜在问题——对治疗需求的识别可能存在延迟风险。这主要是由于部分患儿症状隐匿或轻微,不易被家长察觉,导致延误治疗。患儿发生明显的营养不良、食物阻塞或反复误吸引起的呼吸道并发症时才被察觉,这增加了不良事件发生风险和治疗复杂性。对症状识别的主观依赖给症状驱动扩张带来一定局限,故需探索更客观、量化的评估工具作为补充。 这种对客观评估手段的需求,也解释了为何国内外学者尝试运用狭窄指数(stricture index, SI)和食管吻合口狭窄指数(esophageal anastomotic stricture index, EASI)等影像学参数来预测吻合口扩张的最佳时机。尽管症状驱动扩张是当前的主流策略,但引入客观量化指标可提升临床监测的准确度,从而降低对观察性描述及症状报告的依赖,专家组整理相关文献并对此进行了总结。最初,Said等在食管闭锁术后的造影研究中引入SI的概念。SI定义为远端与狭窄处食管直径差值与远端食管直径的比值,当其降至0.1以下时,认为扩张治疗取得成功。随后,众多学者对这一指标进行深入研究,并普遍认同SI值越高,表示狭窄程度越严重。Parolini等首次将这一评估工具应用于患儿的内镜检查中,为食管狭窄的内镜分类提供了新的视角。Parente等进一步提出内镜狭窄指数(endoscopic stricture index, SIEN),SIEN>0.6提示需频繁扩张。Macchini等进一步优化SIEN的应用,提出基于SIEN的三级分层策略:SIEN<0.33时,患儿通常无需进行扩张;0.33≤SIEN<0.44时,患儿通常仅需一次扩张;SIEN≥0.44时患儿面临严重狭窄,往往需要2次或更多次扩张,连续内镜验证狭窄段管腔直径>5.4 mm且维持稳定,方可判断婴儿食管狭窄治愈。国内也有学者研究发现,治疗后半年复查造影的吻合口狭窄指数(D取狭窄上)(upper pouch-stricture index, U-SI)<0.556是判断球囊扩张治疗中期成功的独立预测因子,这一量化标准为临床终止重复扩张提供了客观依据,显著提高治疗效率并减轻患儿痛苦。 另外,Sun等提出EASI,该指数通过手术后第一次食管造影前后视图和侧视图显示的上段食管吻合口狭窄指数(upper esophageal anastomotic stricture index,U-EASI)和下段食管吻合口狭窄指数(lower esophageal anastomotic stricture index,L-EASI)获得,EASI=(侧位狭窄段直径/D+后前位狭窄段直径/D)/2,D是上段或者下段健康的食管直径。他们提出,EASI<0.3与需进行扩张治疗的关联性极高,并认为L-EASI在诊断AS方面更可靠。Landisch等在一项单中心研究中,将这一指数作为客观诊断评估工具进行对比分析,旨在确定食管AS发生风险最高的群体,并验证了在第二次食管造影(中位时间为38 d)时,若U-EASI≤0.39可预测扩张需求,不仅精准识别高危患儿以提早干预,避免食物嵌顿等并发症,同时减少低风险患儿过度治疗。 食管闭锁吻合术后的瘢痕通常在2~3周开始形成,而临床中由于食管闭锁患儿术后常常需要一定时间的机械通气及围手术期管饲营养治疗。基于此,本共识专家建议条件允许情况下,术后1~2个月常规复查食管造影早期了解吻合口狭窄情况,同时结合临床症状(如喂养困难、呛咳、肺炎、体重增长不良)及影像学指标(如食管直径<3 mm、SI和EASI)综合评估,在充分肯定症状驱动扩张的基础上,强调"以症状为导向的个体化治疗"。这意味着在临床实践中,医生需动态评估每位患儿的具体风险,包括狭窄特点、病史、家长识别能力等,积极利用客观量化指标来增强监测的敏感性和客观性。 推荐意见2:建议术后1~2个月常规复查食管造影,早期评估AS。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见3:扩张干预时机推荐优先采用症状驱动模式,如存在吞咽困难、喂养困难、呛咳、肺炎、体重增长不良等提示狭窄的症状时,首选通过造影评估狭窄位置、长度、程度及形态,并在造影结果指导下进行内镜检查及扩张治疗。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见4:若临床无明显症状,但造影评估显示食管最窄处直径<3 mm,或SI>0.44,或EASI≤0.39,均建议积极进行内镜检查并评估扩张指征。对于造影指标未达上述标准且完全无症状、喂养良好的患儿,可密切观察随访。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见5:建议所有食管闭锁患儿在2岁前密切随访,特别要关注提示AS的症状及首次进食固体食物的情况;食管闭锁患儿术后1~3个月、6~8个月、12个月、2年、3年、5年常规进行食管造影,或在临床怀疑狭窄时(即吞咽困难、吞咽障碍和/或反复呕吐)进行;存在长段型食管闭锁和术后吻合口漏等AS的高危因素的患儿需要密切随访,以避免出现严重狭窄或完全闭合的情况;1岁左右时应常规进行内镜检查,在过渡到成年期时每5~10年进行一次常规内镜检查。(证据级别:A;推荐强度:强)
三 一线治疗方法——食管扩张
一线治疗方法——食管扩张 根据ESPGHAN-NASPGHAN指南,全身麻醉下内镜扩张术为食管闭锁术后AS的一线治疗方案,并建议术后前2年密切随访。 1.方式选择 食管扩张术主要包括内镜引导下或X线透视下球囊扩张和探条扩张两种方式。内镜引导下球囊扩张术作为食管闭锁术后AS的首选干预方式,其核心优势在于规避辐射、实时监测压力和出血、直视下评估黏膜损伤,其局限性在于无法规避伴随的麻醉风险。X线透视引导扩张术的优势在于可免于麻醉,可显影球囊形态及其与狭窄段的毗邻关系,低剂量数字减影血管造影动态显像技术的应用可一定程度地降低辐射暴露风险,然而该技术无法提供直视观察视野,也无法实现术中对黏膜状态和出血的实时监测。探条扩张术因依赖操作者经验、缺乏管腔实时可视化能力及患儿耐受性较差等缺陷,临床适用性受限。 一项随机对照试验对这两种技术在成人良性食管狭窄治疗中的应用进行比较,结果显示两者在疗效和安全性方面差异没有统计学意义。另外,有针对患有各种食管狭窄的儿童和成人的回顾性研究报道显示,两者在安全性、有效性和并发症方面没有差异。根据一项国际调查结果,球囊扩张术(68%)为首选技术,以径向力为主导的球囊最常用,且66%的操作需导丝引导,而探条扩张术(17.4%)则以Savary-Gilliard探条为主,依赖轴向剪切力。虽然目前缺乏针对儿童食管闭锁术后AS的随机对照试验,无法明确两者在该特定群体的优劣,但现有证据均支持球囊扩张作为优先选择,其标准化应用仍需结合临床实际及个体化评估。 2.扩张操作 内镜下球囊扩张术操作需遵循以下基本流程:术前精确评估狭窄口直径及近端食管状态,选择直径比狭窄口大4~6 mm的球囊作为初始扩张工具,对严重狭窄(狭窄处直径<3 mm)需采用导丝引导辅助定位。利用导丝张力及触觉反馈确保球囊居中于狭窄段,上方保留5~10 mm长度。以生理盐水阶梯增压,每次适度增压至目标直径,维持目标直径2~3 min后间隔2~3 min,重复2~3次。结合欧洲指南建议,建议若出现黏膜撕裂或活动性出血需立即终止操作,渗血明显时予肾上腺素生理盐水局部止血。仔细进行内镜评估,以检查是否有穿孔,但需注意轻柔快速操作减少进一步损伤,避免增加气胸、纵隔气肿、感染等风险。 食管穿孔是扩张手术最严重的并发症,危及患儿生命。近些年来,扩张相关穿孔率已减少至0.16%~0.60%。当术中出现黏膜严重撕裂或穿孔,应关注患儿血氧饱和度,注意听诊肺部呼吸音,可辅助拍摄术中胸部X线片,如证实存在气胸,需及时置入胸腔闭式引流。对于不易发现的细小穿孔,术后可能出现胸痛、发热、呼吸困难、呕吐、颈部或胸壁皮下气肿,须高度警惕。对于生命体征平稳、穿孔较小及感染可控制的患儿,建议选择保守治疗,包括禁食水、使用广谱抗生素、经口鼻放置食管上段引流管减少分泌物进入纵隔胸腔、放置胃管或空肠管喂养,大多数可治愈。但若生命体征不平稳、胸引管持续引流大量泡沫样或咖啡色或脓性液体、持续高热、炎症指标控制不理想,建议手术修补。 关于扩张的最佳频率,目前国际上尚无统一标准。基于现有研究和临床经验,共识专家组推荐采用阶梯式连续扩张策略。扩张频率需实施个体化,根据狭窄性质(单纯性或复杂性)及患儿对前次扩张的治疗反应动态调整。一般情况下,单纯性狭窄间隔常设定为2~4周,复杂性或难治性狭窄由于瘢痕增生活跃、易于快速回缩,往往需要缩短至1~2周。特别强调的是,扩张治疗的终极目标是实现与年龄匹配的无症状经口喂养。临床实践中,应将患儿功能性改善(如吞咽困难缓解、营养状态提升)作为核心评估指标,而非单纯追求管径数值扩大。当患儿能稳定摄入适龄食物且无呛咳、呕吐、反复肺炎时,即可认为扩张有效;反之,若食管功能性障碍持续存在,则需重新评估扩张策略或启动辅助治疗。 食管扩张的持续时间在临床上存在较大的差异,范围从极短的5 s到最长可达300 s。一项针对20例成人进行的小型随机对照试验显示,持续扩张10 s与长达2 min的扩张效果相当。根据一项全球115个中心的调查结果,仅51.3%(59/115)实施了标准化操作,中位扩张时长为60 s(范围5~300 s),具体取决于不同机构和术者习惯。基于临床实践,本共识专家组推荐标准化操作:球囊充盈至目标直径后维持2~3 min。该策略既保证疗效评估的一致性,又能根据患儿反应灵活调整时间。术中需密切观察黏膜状态,若出现明显撕裂或渗血,立即终止并止血。 确定食管扩张目标直径应平衡症状缓解、营养支持及降低误吸风险,但目前临床上尚无此共识。根据一项国际儿科领域横断面研究表明,扩张的目标直径难以确定,尚无任何一家中心能够对此做出明确的规定准则。现有文献多基于"拇指法则",即拇指直径近似健康食管。Bott等的研究显示体重与食管直径之间存在显著相关性。Walker等的研究也提出基于患儿体重选择合适的球囊尺寸,但这些机制及适用性仍需验证。本共识专家组推荐结合个体症状、影像学评估及经验性判断,逐步调整扩张直径,优先确保安全性。 推荐意见6:扩张治疗是食管闭锁术后AS的一线干预手段,推荐优先采用内镜引导下球囊扩张术。对于内镜无法完成的复杂性狭窄,可选择内镜结合X线透视引导下球囊扩张。(证据级别:A;推荐强度:强) 推荐意见7:食管扩张的频率应个体化,对于单纯性狭窄,初始间隔建议为2~4周;复杂性或难治性狭窄则缩短至1~2周,扩张持续时间建议标准化,维持目标直径2~3 min。(证据级别:B;推荐强度:弱)
四 辅助治疗
辅助治疗 1.药物治疗 对于经反复扩张效果不佳的难治性食管狭窄,专家组回顾证据并讨论后达成共识,局部药物注射联合扩张治疗是一种有效的辅助手段,其价值已得到多项研究和指南支持。常用药物包括皮质类固醇(如曲安奈德、地塞米松)、丝裂霉素C和博来霉素。现有证据显示,类固醇可延缓纤维化但存在穿孔及感染风险(2.4%~5.1%),长期疗效待验证。相比之下,丝裂霉素C展现出更显著的临床优势,其通过阻断成纤维细胞增殖显著降低狭窄复发率。62.5%难治性食管狭窄患儿脱离长期扩张,81.6%病例症状改善伴随治疗频次减少,且获ESPGHAN-ESGE指南推荐。然而,共识专家组也着重强调,对其潜在的远期致癌和(或)致畸风险必须保持高度警惕,在患儿中应用时应充分告知家长。博来霉素通过转化生长因子-β通路抑制瘢痕,抗纤维化潜力突出,国内临床已将其拓展应用于成人瘢痕狭窄治疗,但儿科循证证据尚待完善。临床中的技术操作需严格规范,通常在狭窄预扩后,于狭窄处局部应用药物,需注意无菌操作及避免穿透性损伤。尽管辅助药物治疗显著提升了难治性狭窄治疗效果,但目前仍存在儿童药物代谢数据缺乏、长期安全性证据不足及疗效评估体系缺失等问题,且当前无随机对照试验研究直接比较不同药物对不同狭窄的疗效优劣。 推荐意见8:对扩张治疗仍未能取得满意效果的难治性食管狭窄,推荐局部应用类固醇、丝裂霉素或博来霉素作为一线辅助治疗方法。(证据级别:B;推荐强度:弱) 2.支架治疗 食管支架在儿童食管狭窄治疗中主要适用于扩张无效、瘢痕挛缩显著或狭窄段较长(3~5 cm)且距食管上括约肌≥2 cm的病例,旨在通过机械扩张减少重复干预。研究显示其成功率差异较大(0~86%)。但一项关于儿科食管支架置入术的最大规模研究表明,支架预防食管闭锁术后狭窄的有效率为41%。操作需结合内镜与影像学定位,球囊预扩后置入定制支架,术后经鼻腔固定牵引线以降低移位风险。食管支架植入术后并发症发生率较低。其管理方面如下:胸痛、呕吐等短期反应可通过支架参数优化、营养支持及药物缓解;支架移位、再狭窄及炎症息肉等远期风险依赖术前精准评估、覆膜支架应用及定期内镜监测防控。支架直径与狭窄段匹配度、置入周期(推荐1~3个月)及取出时机(支架取出后食管直径变化≥4 mm时终止治疗)是预后关键参数。目前生物可降解支架虽未突破技术瓶颈,但其减少二次损伤的潜力为未来研究方向。因此,支架治疗需严格把握指征,结合个体化设计与规范随访,平衡疗效与风险,为复杂病例提供微创干预选择。 推荐意见9:食管支架作为一种治疗难治性食管狭窄的辅助方法,虽然从长期效果来看,其成功率可能并不理想,但在考虑进行手术切除之前,建议可尝试使用支架置入。(证据级别:B;推荐强度:弱) 3.内镜下切开术 内镜切开术采用针刀烧灼、破坏狭窄部位的纤维化组织,从而达到足够的管腔直径,其优势在于可以对狭窄点进行精准切开,因而在治疗不对称狭窄中具有一定优势。对经反复扩张无法取得满意疗效的难治性食管狭窄患儿,可在内镜下进行选择性放射状切开,经内镜评估决定切开的方向和深度,有助于更好地缓解狭窄。 内镜下放射状切开术治疗作为一项新技术,目前已有报道对一些成人难治性食管狭窄是安全有效的。国内个别研究也报道了该技术在小样本(<10例)儿童食管闭锁术后AS病例中的应用,提示其可能成为儿童难治性狭窄的补充选择。该技术近年逐步引起临床重视,但其儿童手术适应证、长期疗效及并发症风险等仍缺乏大样本多中心研究支持。同其他治疗方式一样,内镜下切开术仍存在再狭窄的可能,其他操作相关并发症包括:局限性食管漏、非局限性食管穿孔、纵隔感染、出血等。由于狭窄段瘢痕组织常缺乏完整上皮化,切开创面愈合延迟甚至裸露,容易增加穿孔风险。有文献报道穿孔发生率为2.3%,高于扩张手术穿孔率0.16%~0.60%。因此,该技术目前仅作为多种内镜联合诊疗体系中的组成部分,建议在具备丰富经验的中心开展。 基于现有文献,内镜下切开术的严重并发症需针对性防治。①穿孔:术前完善超声内镜评估瘢痕厚度,限制深度至肌层,非均质瘢痕优先切开致密核心后辅以球囊均匀扩张;术中发现穿孔须即刻内镜夹闭或覆膜支架封堵;若术后迟发穿孔,需经禁食水、胃肠减压及内镜真空海绵(endoscopic vacuum sponge, Endo-VAC)治疗,治疗无效时需手术;②出血:活动性出血即时电灼,术后予止血药物+质子泵抑制剂抑制胃酸;③再狭窄:长段狭窄切开后可置入覆膜支架4~8周阻隔瘢痕粘连,术后辅以球囊扩张,再狭窄复发者可重复切开。总体需建立多学科协作机制,严重并发症时需外科及时干预。 推荐意见10:对于经多次扩张治疗后仍难以取得满意疗效的难治性食管狭窄患儿,可尝试在内镜下进行放射状切开术。(证据级别:C;推荐强度:弱) 4.磁压榨吻合治疗 磁压榨吻合术作为新兴微创技术,通过磁性压迫诱导组织缺血坏死及再通实现腔道重建。其优势在于创伤小、操作灵活,目前已成功应用于成人胆管或肠管狭窄及儿童食管闭锁术后狭窄治疗。Zaritsky等描述了使用磁压榨吻合术治疗5例CEA患儿。Takamizawa等利用该技术成功治疗食管闭锁和长间隙食管切除术后AS患儿。国内学者吕毅和刘仕琪亦报道其有效性。但该技术对操作精度及病例选择要求较高,术后可能产生更为严重的瘢痕狭窄,常需联合扩张或支架置入,其适应证、远期疗效及并发症仍需多中心研究验证。
五 外科手术治疗
外科手术治疗 1.狭窄段切除端端吻合术 对于经非手术治疗无效的难治性食管狭窄,手术干预是必要的手段。为保证患儿远期生活质量,本共识专家组建议尽力争取自体食管吻合,腔镜技术因其操作精确性及组织损伤可控性,已逐渐替代开放手术成为微创时代的技术优选。需强调的是,无论何种术式,术后再次狭窄的发生仍无法避免,术后仍需食管扩张治疗。 对于短段狭窄(<2 cm),狭窄段切除端端吻合术是标准术式,但实施时需差异化操作:颈段狭窄(尤其近环咽肌者)需联合颈部-胸部食管松解术及喉返神经实时监测;下段狭窄累及胃食管连接部时,应注意行抗反流手术。长段狭窄(≥2 cm)或再手术病例可个性化采取多种自身食管延长技术达到自体食管吻合的目标。 2.食管替代术 食管替代术作为难治性食管狭窄的终末治疗方案,其适应证限于经非手术治疗(球囊扩张、支架置入、药物注射、内镜切开等)仍无效且符合狭窄段长度≥5 cm的情况。该术式因操作复杂且并发症风险较高,临床极少有报道。其核心争议仍聚焦于手术方式、手术时机选择、狭窄段存留、食管替代物的选择。目前结肠代食管术应用最广,其抗胃酸性强、反流少,但存在肠管扩张迂曲及吻合口漏风险;胃代食管术因单吻合口设计、操作简便及血供稳定逐渐成为推荐术式,但术后GER及肺部压迫风险较高;空肠代食管术理论优势显著,但受限于血管吻合技术门槛;回肠代食管术因严重并发症及功能缺陷临床极少应用。术式选择需综合狭窄特征、器官代偿潜力及团队技术条件,优先考虑功能重建与并发症防控。 推荐意见11:在常规扩张、药物辅助、内镜下切开、支架等治疗均无效且仍存在严重狭窄情况下,可选择手术治疗,建议争取自体食管吻合。(证据级别:B;推荐强度:弱)
六 合并GER识别及处理
合并GER识别及处理 食管闭锁患儿常存在GER,发病率为22%~70%。这与食管运动障碍、食管牵拉导致的His角变平以及括约肌"功能不全"(即短暂食管下括约肌松弛)等有关。食管闭锁患儿缺乏典型症状,可能是因为他们无法表达症状或本身无症状。一般常见症状包括呕吐、体重增长停滞及反复肺炎,严重者可导致系统性损害。GER可通过反流性食管炎加重炎症反应及纤维化,是AS、难治性狭窄的核心病理机制。临床诊断中一般结合食管造影评估解剖异常、24 h食管pH监测量化反流程度及胃镜分级,其中约有20%患儿需进行胃底折叠手术干预。 本共识建议积极治疗GER以预防其他长期并发症,如食管胃上皮化生、AS、Barrett食管、食管癌等。常见保守治疗方式包括:体位治疗、饮食结构和方式调整、药物治疗、幽门后喂养,手术治疗一般为胃底折叠术。尽管国际上已有一些针对EA术后GER的管理指南,但各中心之间的管理策略依然有差异。主要的差异在于:质子泵抑制剂的使用时间、胃底折叠术的适应证。 经过专家组讨论,针对GER的管理需遵循以下干预原则。①药物治疗:首选质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂(如雷尼替丁)控制食管炎。质子泵抑制剂疗效更优,但儿童剂量与疗程缺乏标准,需逐步减量并警惕长期使用导致的肠道菌群失调及感染风险。②营养支持与手术:合并食管裂孔疝或重度反流者,建议早期幽门后喂养并定期评估;当存在采用最大剂量抑酸药仍存在食管炎或有持续性症状的GER、无法脱离幽门后喂养、反复狭窄、发绀、呼吸道感染等严重并发症者,经24 h食管pH监测确诊后建议行胃底折叠手术,需注意在术前评估胃排空功能。 关于术后常规使用质子泵抑制剂预防AS的问题存在一定争议。2016年ESPGHAN-NASPGHAN指南曾建议术后常规质子泵抑制剂预防AS。加拿大及英国的大规模调查显示,临床实践中相当比例(74%)的外科医生确实如此操作。近年多项高质量研究对此提出了质疑,研究显示其无法降低AS发生率,甚至可能增加狭窄风险。Shawyer等和Burge等的前瞻性多中心队列研究以及Righini等的长达11年前瞻性随访均一致表明,预防性使用质子泵抑制剂并不能有效降低AS的发生率。更有一些研究指出,预防性质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂不仅无效,甚至可能增加狭窄风险。这些证据表明术后常规质子泵抑制剂预防AS缺乏充分依据。因此,应严格评估患儿个体因素,如术中张力、是否存在食管裂孔疝、术后反流症状等,进行个体化权衡,避免因过度干预可能带来的潜在风险。 推荐意见12:合并GER者积极优先予质子泵抑制剂抑酸治疗,多数患儿通过药物保守治疗好转,应严格限制疗程并逐步减量,对药物无效或反复狭窄者可选择抗反流手术。(证据级别:A;推荐强度:强) 食管闭锁术后AS的诊疗旨在恢复吞咽并促进与年龄匹配的生长发育。基于狭窄异质性特征,需构建阶梯化干预体系:结合症状及食管造影、内镜评估,优先采用球囊扩张技术,可考虑药物注射、支架、电切等辅助治疗方式,复杂及难治病例评估后可联合外科手术治疗,围手术期强化营养支持及反流监控。本共识构建了食管闭锁术后AS诊疗体系(图1),通过阶梯化干预策略,解除机械性梗阻,恢复食管管腔通畅性,实现与年龄匹配的生长发育目标。  图1 食管闭锁术后吻合口狭窄诊断及处理流程图 执笔专家(排名不分先后): 廖俊敏(首都医科大学附属北京儿童医院);黄金狮(首都医科大学附属北京儿童医院);吴骏(昆明医科大学附属儿童医院);张建国(内蒙古自治区妇幼保健院) 专家共识组(按单位及姓名汉语拼音字母表排序): 安徽省儿童医院(左伟);复旦大学附属儿科医院(沈淳);广州医科大学附属妇女儿童医疗中心(钟微);江西省儿童医院(陈快);湖南省儿童医院(周崇高);南京市儿童医院(莫绪明);青海省妇幼保健院(魏晓明);山西省儿童医院(任红霞);首都医科大学附属北京儿童医院(黄金狮、曾骐、赵勇);首都医科大学附属首都儿童医学中心(马立霜);西安交通大学第二附属医院(李鹏);漳州市医院(陈文有);中国医科大学附属盛京医院(张志波) 证据评价组(按单位及姓名汉语拼音字母表排序): 成都妇女儿童中心医院(张利兵);重庆医科大附属儿童医院(李勇刚);福建省儿童医院(方一凡);广西壮族自治区妇幼保健院(李新宁);甘肃省妇幼保健院(王有亮);贵州医科大学附属医院(杜君);河北省儿童医院(岳芳);河南省儿童医院(潘登、王献良);吉林大学第一医院(董春钰);济南市儿童医院(胡元军);江西省儿童医院(樊纬);昆明医科大学附属儿童医院(曹辛、张明);首都医科大学附属北京儿童医院(彭晓霞);武汉儿童医院(鲁巍);西安市儿童医院(王琪);中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院(刘钢) 点击左下角“阅读原文”,获取更多文章信息 来源:中华小儿外科杂志 初审:沈锡宾 终审:干岭 




推荐意见与 GRADE 证据分级
| # | 推荐意见 | 证据等级 | 出处 |
|---|---|---|---|
| 1 | 初步评估食管闭锁术后AS应首选食管造影联合内镜检查。对于复杂性狭窄、难治性狭窄或合并疑似GERD的患儿,强烈建议24 h食管pH监测或MII联合pH监测以量化评估反流状况,食管测压辅助鉴别贲门失弛缓症、食管动力障碍。若疑为血管环、肿瘤等继发性狭窄,CT检查具有重要价值。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 2 | 建议术后1~2个月常规复查食管造影,早期评估AS。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 3 | 扩张干预时机推荐优先采用症状驱动模式,如存在吞咽困难、喂养困难、呛咳、肺炎、体重增长不良等提示狭窄的症状时,首选通过造影评估狭窄位置、长度、程度及形态,并在造影结果指导下进行内镜检查及扩张治疗。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 4 | 若临床无明显症状,但造影评估显示食管最窄处直径<3 mm,或SI>0.44,或EASI≤0.39,均建议积极进行内镜检查并评估扩张指征。对于造影指标未达上述标准且完全无症状、喂养良好的患儿,可密切观察随访。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 5 | 建议所有食管闭锁患儿在2岁前密切随访,特别要关注提示AS的症状及首次进食固体食物的情况;食管闭锁患儿术后1~3个月、6~8个月、12个月、2年、3年、5年常规进行食管造影,或在临床怀疑狭窄时(即吞咽困难、吞咽障碍和/或反复呕吐)进行;存在长段型食管闭锁和术后吻合口漏等AS的高危因素的患儿需要密切随访,以避免出现严重狭窄或完全闭合的情况;1岁左右时应常规进行内镜检查,在过渡到成年期时每5~10年进行一次常规内镜检查。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 6 | 扩张治疗是食管闭锁术后AS的一线干预手段,推荐优先采用内镜引导下球囊扩张术。对于内镜无法完成的复杂性狭窄,可选择内镜结合X线透视引导下球囊扩张。(证据级别:A;推荐强度:强) | — | |
| 7 | 食管扩张的频率应个体化,对于单纯性狭窄,初始间隔建议为2~4周;复杂性或难治性狭窄则缩短至1~2周,扩张持续时间建议标准化,维持目标直径2~3 min。(证据级别:B;推荐强度:弱) | — | |
| 8 | 对扩张治疗仍未能取得满意效果的难治性食管狭窄,推荐局部应用类固醇、丝裂霉素或博来霉素作为一线辅助治疗方法。(证据级别:B;推荐强度:弱)2.支架治疗食管支架在儿童食管狭窄治疗中主要适用于扩张无效、瘢痕挛缩显著或狭窄段较长(3~5 cm)且距食管上括约肌≥2 cm的病例,旨在通过机械扩张减少重复干预。研究显示其成功率差异较大(0~86%)。但一项关于儿科食管支架置入术的最大规模研究表明,支架预防食管闭锁术后狭窄的有效率为41%。操作需结合内镜与影像学定位,球囊预扩后置入定制支架,术后经鼻腔固定牵引线以降低移位风险。食管支架植入术后并发症发生率较低。其管理方面如下:胸痛、呕吐等短期反应可通过支架参数优化、营养支持及药物缓解;支架移位、再狭窄及炎症息肉等远期风险依赖术前精准评估、覆膜支架应用及定期内镜监测防控。支架直径与狭窄段匹配度、置入周期(推荐1~3个月)及取出时机(支架取出后食管直径变化≥4 mm时终止治疗)是预后关键参数。目前生物可降解支架虽未突破技术瓶颈,但其减少二次损伤的潜力为未来研究方向。因此,支架治疗需严格把握指征,结合个体化设计与规范随访,平衡疗效与风险,为复杂病例提供微创干预选择。 | — | |
| 9 | 食管支架作为一种治疗难治性食管狭窄的辅助方法,虽然从长期效果来看,其成功率可能并不理想,但在考虑进行手术切除之前,建议可尝试使用支架置入。(证据级别:B;推荐强度:弱)3.内镜下切开术内镜切开术采用针刀烧灼、破坏狭窄部位的纤维化组织,从而达到足够的管腔直径,其优势在于可以对狭窄点进行精准切开,因而在治疗不对称狭窄中具有一定优势。对经反复扩张无法取得满意疗效的难治性食管狭窄患儿,可在内镜下进行选择性放射状切开,经内镜评估决定切开的方向和深度,有助于更好地缓解狭窄。内镜下放射状切开术治疗作为一项新技术,目前已有报道对一些成人难治性食管狭窄是安全有效的。国内个别研究也报道了该技术在小样本(<10例)儿童食管闭锁术后AS病例中的应用,提示其可能成为儿童难治性狭窄的补充选择。该技术近年逐步引起临床重视,但其儿童手术适应证、长期疗效及并发症风险等仍缺乏大样本多中心研究支持。同其他治疗方式一样,内镜下切开术仍存在再狭窄的可能,其他操作相关并发症包括:局限性食管漏、非局限性食管穿孔、纵隔感染、出血等。由于狭窄段瘢痕组织常缺乏完整上皮化,切开创面愈合延迟甚至裸露,容易增加穿孔风险。有文献报道穿孔发生率为2.3%,高于扩张手术穿孔率0.16%~0.60%。因此,该技术目前仅作为多种内镜联合诊疗体系中的组成部分,建议在具备丰富经验的中心开展。 | — | |
| 10 | 对于经多次扩张治疗后仍难以取得满意疗效的难治性食管狭窄患儿,可尝试在内镜下进行放射状切开术。(证据级别:C;推荐强度:弱)4.磁压榨吻合治疗磁压榨吻合术作为新兴微创技术,通过磁性压迫诱导组织缺血坏死及再通实现腔道重建。其优势在于创伤小、操作灵活,目前已成功应用于成人胆管或肠管狭窄及儿童食管闭锁术后狭窄治疗。Zaritsky等描述了使用磁压榨吻合术治疗5例CEA患儿。Takamizawa等利用该技术成功治疗食管闭锁和长间隙食管切除术后AS患儿。国内学者吕毅和刘仕琪亦报道其有效性。但该技术对操作精度及病例选择要求较高,术后可能产生更为严重的瘢痕狭窄,常需联合扩张或支架置入,其适应证、远期疗效及并发症仍需多中心研究验证。 | — | |
| 11 | 在常规扩张、药物辅助、内镜下切开、支架等治疗均无效且仍存在严重狭窄情况下,可选择手术治疗,建议争取自体食管吻合。(证据级别:B;推荐强度:弱) | — | |
| 12 | 合并GER者积极优先予质子泵抑制剂抑酸治疗,多数患儿通过药物保守治疗好转,应严格限制疗程并逐步减量,对药物无效或反复狭窄者可选择抗反流手术。(证据级别:A;推荐强度:强)食管闭锁术后AS的诊疗旨在恢复吞咽并促进与年龄匹配的生长发育。基于狭窄异质性特征,需构建阶梯化干预体系:结合症状及食管造影、内镜评估,优先采用球囊扩张技术,可考虑药物注射、支架、电切等辅助治疗方式,复杂及难治病例评估后可联合外科手术治疗,围手术期强化营养支持及反流监控。本共识构建了食管闭锁术后AS诊疗体系(图1),通过阶梯化干预策略,解除机械性梗阻,恢复食管管腔通畅性,实现与年龄匹配的生长发育目标。图1 食管闭锁术后吻合口狭窄诊断及处理流程图 | — |
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引用 / 出处
中华医学期刊网. 专家共识丨中国儿童食管闭锁术后吻合口狭窄诊疗专家共识(2026版)[S/OL]. 2026.