2025CACA指南——神经肿瘤篇（下）

指南 综合与多学科· 未分类与其他 · 2025 · 中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业委员会第一届委员

一、指南导读

2022年，《中国肿瘤整合诊治指南（CACA）-瘤种篇》重磅发布，作为中国首部肿瘤整合诊治指南，填补了国内肿瘤整合诊疗领域的空白。

为进一步提升临床诊治水平，推动多学科协作发展，第二版《中国肿瘤整合诊治指南（CACA）-瘤种篇》已于2024年11月重磅发布，基于最新临床研究成果和循证医学证据，融入个性化诊疗策略，力求为肿瘤诊治提供更全面、精准的指导。

本文就2025版指南神经肿瘤-髓母细胞瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤和中枢神经系统生殖细胞肿瘤关键更新内容加以梳理。

二、指南框架

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三、指南更新亮点

（一）髓母细胞瘤

1. 新增复发髓母细胞瘤挽救化疗常用化疗药物

MB是化疗较敏感肿瘤。复发后可用以往未曾应用的化疗药物和方案，例如异环磷酰（IFO），依托泊苷（VP16） 或替尼泊苷（VM26），替莫唑胺（TMZ），托泊替康，伊立替康等。主要方案包括IE，CE，ⅥT，ⅥP，CT，TT和VP16口服等方案。

2. 新增复发髓母细胞瘤靶向治疗药物

选择性靶向SHH通路的维莫德吉和抗血管生成药物贝伐珠单抗已经用于复发患者。

（二）原发性中枢神经系统淋巴瘤

1. 新增高级别脑胶质瘤鉴别诊断要点

PWI 灌注高于PCNSL，同时结合较高的灌注、较高的ADC值和较多的瘤内坏死三因素可提高与PCNSL的鉴别诊断效能（AUC值0.96）。

2. 新增弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病理学检查要点

PCNSL属于MCD型弥漫大B细胞淋巴瘤 （见于免疫特许部位），可检测到MYD88和CD79B突变，因此可从针对MYD88或和BCR通路的个体化治疗（BTK抑制剂）中获益。

在2021年CNS WHO 5th分类中新增原发于中枢神经系统玻璃体、视网膜等亚型，体现了对PCNSL认识的进步。

3. 更新立体定向活检-器械选择

用于穿刺活检的立体定向软硬件系统，应具备多模态融合及多视图显示功能，尤其需具备路径剖切面及路径垂面视图。路径垂面视图中，病灶长径在10mm以下的病灶，推荐有框架立体定向系统；较大病灶，按定位精度及可靠性的优先排序，可依次选择有框架立体定向、立体定向机器人和无框架导航系统。

4. 新增初治/复发难治患者诱导化疗应用BTKi及免疫调节剂推荐

（1）初治患者

众多淋巴瘤学者尝试将布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）及免疫调节剂靶向药前移至一线使用，与其他药物整合以期达到更好的疗效，目前取得了一定结果：

●  宣武医院牵头开展的Ⅰ期临床研究显示，新诊断PCNSL患者在利妥昔单抗+HD-MTX的基础上整合伊布替尼诱导治疗后，客观缓解率（ORR）达到94%，未达到中位PFS和OS，估计的3年OS和PFS分别为88.9%和86.5%。

●  Tang开展的回顾性研究显示，70岁以下新诊断PCNSL患者使用利妥昔单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷整合泽布替尼方案诱导治疗的完全缓解（CR）率高达93%，安全性可控。

●  浙大二院将来那度胺与利妥昔单抗及甲氨蝶呤整合用于治疗新诊断PCNSL，中位随访时间为11.3（1.3-16.9）个月，总体反应率（ORR）为91.7%（11/12）。9例患者达到完全缓解，2例患者在末次随访时达到部分缓解。

（2）复发难治患者

BTK抑制剂、免疫调节剂等新药可考虑在挽救性治疗中作为单药或整合其他化疗使用。一代 BTKi总反应率50%-60%。二代非共价结合BTKi（tirabrutinib） 在日本已经获批用于复发难治PCNSL 治疗。

●  北京协和医院的一项回顾性分析提示二代BTKi泽布替尼具有更高的血脑屏障透过率，泽布替尼、奥布替尼和伊布替尼的脑脊液浓度与全身血药浓度的比值 （CSF/IC50）分别为 17.47、3.13和1.17。有研究报道含伊布替尼的 TEDDi-R 整合方案CR率高达83%，但继发真菌感染风险亦高达 38%。

●  法国眼脑淋巴瘤登记网络多中心临床研究显示，来那度胺整合利妥昔单抗方案ORR为35.6%。

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5.新增挽救放疗方案推荐

PCNSL作为原发结外淋巴瘤中预后最差的亚型，有较高的颅内复发率，且复发后生存期明显缩短。近期一项加拿大以及一项华山医院的研究在未接受放疗的复发难治的PCNSL中WBRT作为挽救治疗，仍有较高有效率，

放疗这一传统治疗手段是一项有效的挽救治疗措施。多项关于立体定向放射外科（SRS）在WBRT后复发患者中应用的研究，也取得较好的疗效且不良反应可耐受，既往WBRT后复发后局部SRS治疗是一个可供选择的挽救治疗手段。

6.新增康复预后-基因检测及生物标记物对预后的判断作用

研究发现，BCL-2和myc双表达PCNSL患者具有更差的PFS和更高的早期复发率。在基因分析中，PCNSL患者最常见的突变为 MYD88、CD79B、TET2、PIM1、ETV6和TP53突变。其中MYD88L265P，CD79B突变频率较高，而这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与患者不良预后相关。

在循环肿瘤 DNA（ctDNA）检测发现，血浆ctDNA基因突变频率>1%的患者的PFS和OS更差。另有研究显示，血清β2-MG升高与PCNSL患者较差的OS相关。其他可能影响预后的生物标记物还包括IGH基因重排、脑脊液IL-10、BAFF水平、CD8+ T细胞数量等，这些指标与PCNSL患者的疗效与生存关系均在进一步研究中。

四、编委介绍

（一）主编简介

陈忠平  教授

CACA认证专家

中山大学肿瘤防治中心

中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会（第一、二、五届）主任委员

中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业委员会第一届委员

孙晓非  教授

中国抗癌协会儿童肿瘤专业委员会常委

广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会前任主任委员

朴浩哲  教授

辽宁省肿瘤医院

中国抗癌协会副理事长

中国抗癌协会整合神经肿瘤委员会执行主任

中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会名誉主委

张荣  教授

复旦大学附属华山医院

国际小儿神经外科协会（ISPN）委员

上海市抗癌协会儿童肿瘤专业委员会副主任委员

（二）编委名单

髓母细胞瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统生殖细胞肿瘤

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引用 / 出处

中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业委员会第一届委员. 2025CACA指南——神经肿瘤篇（下）[S/OL]. 2025.