中国前庭性偏头痛诊治指南(2026版)
指南与规范
# 中国前庭性偏头痛诊治指南 (2026)
中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组 中国医药教育协会前庭医学专业委员会 中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会
摘要 前庭性偏头痛是一种与偏头痛相关的常见发作性前庭疾病。然而,目前国内对该病仍存在认识及诊断不足或过度诊断等问题,需结合其疾病特点及诊疗进展形成规范化诊治体系。本指南由中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会共同组织制定,在《前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)》基础上对国内外相关文献进行系统分析并评价,综合国内相关领域专家意见,针对前庭性偏头痛的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗方法等方面进行详细阐述,旨在提高临床医师对该疾病的认识和临床管理质量,使得更多病人获益。
关键词 前庭性偏头痛;规范化诊治;临床实践指南
# Clinical practice guidelines on diagnosis and treatment of vestibular migraine (2026)
Neurologist Branch of Chinese Medical Doctor Association-Headache and Sensory Disorders Group; Vestibular Medicine Professional Committee of China Medical Education Association; Headache and Sensory Disorders Professional Committee of Chinese Research Hospital Association
Abstract Vestibular migraine is a common episodic vestibular disorder related to migraine. However, lack of awareness, underdiagnosis or overdiagnosis of this disorder is still a problem in China. Therefore, a standardized diagnosis and treatment system should be built up based on disease characteristics and the progress of diagnosis and treatment. This clinical practice guideline is formulated mutually by Neurologist Branch of Chinese Medical Doctor Association-Headache and Sensory Disorders Group, Vestibular Medicine Professional Committee of China Medical Education Association, and Headache and Sensory Disorders Professional Committee of Chinese Research Hospital Association. It elaborates the clinical presentation, diagnosis and differential diagnosis, and treatment of vestibular migraine by systematically reviewing associated literature worldwide on the basis of «Expert consensus of diagnosing and treating vestibular migraine (2018)» for the aims of promoting the knowledge of this disorder and their clinical management skills ultimately benefiting more patients.
Keywords vestibular migraine; standardized diagnosis and treatment; clinical practice guidelines
前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)是一种与偏头痛相关的发作性前庭疾病,以反复发作的自发性或诱发性眩晕、头晕为核心表现,并常伴随偏头痛发作的特征性症状(如偏头痛性头痛、畏光畏声、视觉先兆等)[1]。美国一项调查研究显示,VM 的年患病率为2.7%,已超过良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV),成为最常见的发作性前庭疾病[2],我国目前仍缺乏VM 的大规模流行病学研究数据。在特定人群中,VM 的患病率具有显著差异:偏头痛人群中患病率
为10.3%~21% [3-5],在头晕专病门诊,VM占比4.2%~29.3%,是继BPPV后第二常见的发作性前庭疾病[6-9]。而在儿童群体中,VM与儿童复发性眩晕(recurrent vertigo of childhood, RVC)则是儿童眩晕的最常见病因[10-12]。尽管VM是临床常见的眩晕病因,但对其认识度仍显不足,经常被误诊或漏诊[2,6]。
VM 的发病机制尚未完全阐明,现有假说多基于对偏头痛发病机制的研究延伸[13],其核心机制之一为三义神经血管系统(trigeminovascular system, TVS)异常激活学说-TVS 的感觉纤维广泛投射至内耳、
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前庭核团、下橄榄核、前庭小脑等周围及中枢前庭结构,通过神经递质释放或炎症反应等途径诱发前庭症状[14-16],其他潜在机制涉及遗传易感性[17-19]、皮质扩散性抑制(cortical spreading depression, CSD)[20]、中枢信号整合异常[21,22]及离子通道缺陷[23]等多个方面。上述机制并非孤立存在,而是通过复杂的交互作用共同参与VM的病理进程。
VM曾用名包括偏头痛相关性眩晕/头晕、偏头痛相关性前庭功能障碍、偏头痛性眩晕等[24-26]。1999年,Dieterich和Brandt [27]首次提出采用“前庭性偏头痛”这一术语作为此类疾病的诊断。VM的诊断标准在2012年由国际头痛学会和国际Báry学会共同提出[28],并纳入到2018年国际头痛疾病分类第3版(The International Classification of Headache disorders, 3rd Edition, ICHD-3)标准偏头痛的附录中[29]。同期,我国于2018年发布《前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)》[30],有效推动了国内VM诊疗的规范化进程。
近年来,随着VM研究的持续深入及临床证据的不断积累,原有共识的更新需求日益迫切。经中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会及中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会组织国内专家多次研讨,在系统梳理国内外最新研究进展的基础上,结合2018年版共识临床应用中发现的问题,最终制定并发布《中国前庭性偏头痛诊治指南(2026)》,旨在进一步规范国内VM诊疗流程,推动诊疗水平的提升。
一、指南形成过程
(一) 指南发起机构和专家组成
本指南制订由中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会共同发起。本指南编写工作汇集了来自中国人民解放军总医院等全国多家医疗机构的100余位专家,涵盖神经内科、耳鼻咽喉头颈外科、疼痛科、临床流行病学及循证医学等多个学科,经多轮深入研讨与修订,共同制定而成。
(二) 指南使用者与应用目标人群
本指南供神经内科、耳鼻喉科、疼痛科及普通内科从事眩晕、头痛诊疗的专业人员参考。本指南推荐意见的应用目标人群为VM病人。
(三) 证据和文献检索
本指南对2025年6月前PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外文数据库、中国知网(CNKI)、
维普、万方医学网、中华医学期刊全文数据库、中国生物医学文献服务系统等中文数据库进行检索, 语种限为英文和中文。主要纳入系统评价、荟萃分析、随机对照试验、队列研究、病例对照研究、病例系列、流行病学调查等原始研究及相关的指南、共识等。英文检索主要关键词为“vestibular migraine”“pathogenesis”“epidemiology”“clinical manifestation”“vestibular function tests”“pure-tone audiometry”“neuroimaging”“diagnosis”“differential diagnosis”“management”“treatment”;中文检索主要关键词为“前庭性偏头痛”“发病机制”“流行病学”“临床表现”“前庭功能检查”“纯音测听”“神经影像”“诊断”“鉴别诊断”“处理”“治疗”等。
(四)证据评价与分级
按照推荐分级的评估、制定与评价(Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation, GRADE)的要求将证据质量分为4级[31]。采用证据到推荐表方式,指南的推荐意见基于最高等级的研究数据,当无高质量研究或者研究结论不确定时,结合医学干预的利弊权衡、我国临床诊治现状、价值观念与偏好、医疗成本与资源、相关诊疗措施在我国的有效性和可行性等因素,在此基础上经专家讨论给出2级推荐意见(见表1)。
(五)指南推广、实施与修订
本指南已在国际实践指南注册与透明化平台(http://wwwguidelines-registry.cn)进行注册(注册号: PREPARE- 2024CN255)。通过广泛检索和评价近年来国内外VM相关研究进展,结合我国临床医师的实际诊疗经验及诊疗现状,经过多轮专家意见调研,共同起草并议定诊疗相关意见。本指南将采用学术期刊出版进行发布和其他方式(如学术会议以
|级别|详细说明| |---|---| |证据质量分级|| |高 (A)|非常有把握: 观察值接近真实值| |中 (B)|对观察值有中等把握: 观察值有可能接近真实值, 但也有可能差别很大| |低 (C)|对观察值的把握有限: 观察值可能与真实值有很大差别| |极低 (D)|对观察值几乎没有把握: 观察值与真实值可能有极大差别| |推荐强度分级|| |强 (1)|明确显示干预措施利大于弊或弊大于利| |弱 (2)|利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当|
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及社交媒体等)传播。也可充分发挥学术组织的作用,对指南以专题形式进行系统学习和应用。对有争议或出现新证据的领域,指南将及时更新。
二、临床表现
VM女性多于男性,女性与男性比例为1.5~12.4:1。发病年龄在8~64岁,平均发病年龄37.9~44.3岁,眩晕症状的起始年龄通常晚于偏头痛的起病年龄[5,32-37]。一些女性病人进入围绝经期时头痛的程度与既往相比呈明显减轻的趋势,前庭症状替代偏头痛成为影响病人工作生活的主要因素[38]。37%~73.1%的VM病人有偏头痛家族史,28.1%~66.2%有发作性眩晕的家族史[5,32,33,37]。
(一) 前庭症状特征
VM的前庭症状主要为自发性的发作性眩晕,包括内在性眩晕(自我运动的错觉)及外在性眩晕(外部环境运动错觉);其次为头动或位置诱发的眩晕、视觉诱发的眩晕以及头动诱发的头晕并恶心[39,40]。尽管单次VM发作不一定同时出现2类以上的前庭症状,但在其整个病程中,VM病人通常会经历上述几种不同类型的前庭症状[32,33]。
前庭症状的持续时间存在显著异质性,多数发作持续数分钟至数小时,极少超过72h。单次前庭症状发作的持续时间少于5min、5~60 min、1~24h、24~72h的比率,分别占VM的23%~25%、21.8%~38.5%、29%~55.4%、5.5%~21.1%[3,5,32]。约10%VM病人发作期表现为在行动、视觉刺激或头位变动后诱发的短暂性(数秒)眩晕或头晕,对其总发作时长需通过反复短暂眩晕/头晕发作的累计时间评估[5,40]。少数病人可能需要数周才能从一次前庭症状发作中完全恢复[40]。
(二) 伴随症状
在VM发作期,病人常伴有偏头痛发作的特征症状,如头痛、畏光畏声,少数病人伴有视觉先兆症状。前庭症状可出现在偏头痛发作前、发作中或发作后,部分病人前庭症状发作时可不伴偏头痛发作[3,5,38,41,42]。部分病人会伴有耳鸣、耳闷及听力下降[5,36,38,41],听力损害多为轻度且呈非进展性[33,36,41],其中约20%的病人双耳受累[41]。研究显示,相较于单纯偏头痛病人,VM病人畏光、畏声、恶心和呕吐的发生率更低,而耳蜗症状的发生率更高[43]。
(三) 诱发因素
VM 与单纯偏头痛的诱发因素相似,包括睡眠剥夺、饥饿、精神压力、月经、视觉刺激、特殊气味、噪声、季节性天气变化、寒冷、吹风、特殊食物(如酒精、奶酪、油腻高盐食物、巧克力等)均可促发
VM [33,35]。此外,过度头动、乘坐飞机也是VM的诱因之一[33,44,45]。
(四) VM的共病
研究报道,超过半数的VM病人合并不同程度的焦虑,约40%的病人存在抑郁障碍,另有30%的病人伴有睡眠障碍[33]。相较于单纯偏头痛病人,VM病人焦虑、抑郁障碍共病的比例显著增高[46,47],且认知功能损害程度更重[48]。精神心理障碍与VM存在双向交互作用,可能延长病程或导致病情反复[33]。此外,VM病人晕动病(motion sickness)的发生率亦显著高于单纯偏头痛病人[43,46]。VM是持续性姿势感知性头晕(persistent postural-perceptual dizziness, PPPD)的常见诱发因素,因此VM病人作间期若仍存在持续头晕并满足PPPD诊断标准时,需警惕两者共病的可能[49]。偏头痛病人罹患梅尼埃病(Ménière's disease, MD)和BPPV的风险显著增高[50],VM作为偏头痛的一个亚型,与MD及BPPV也存在共病现象[51]。
推荐意见1: VM以反复发作的自发性或诱发性眩晕/头晕为核心症状,持续时间为数分钟至数天不等,常伴偏头痛特征性症状(如偏头痛性头痛、畏光畏声等)。其临床表现异质性大,在病史采集中需重点关注以下关键信息:前庭症状的具体表现、持续时间、发作频率、是否有偏头痛病史、偏头痛特征性伴随症状、诱发及缓解因素、是否有偏头痛或发作性眩晕的家族史,以及与精神心理和其他前庭疾病共病情况(1B)。
(五) 体征
发作期体征:约70%的病人会出现病理性眼震,其中自发性眼震的发生率为45%~71.3%,可表现为自发性水平性、垂直性、扭转性眼震,也可表现为位置性眼震,部分自发性眼震病人在位置改变后眼震方向发生改变;少数病人可见凝视诱发性眼震和扫视性跟踪异常[36,52]。指鼻试验、跟膝胫试验通常正常。发作期多数病人存在姿势步态异常(如睁眼时步态不稳或串联步态异常),昂伯征或昂伯加强试验阳性。总体而言,约50%的VM病人存在中枢性前庭功能障碍,15%的病人存在外周性前庭功能障碍,另有35%的病人无法明确定位[52]。
发作间期体征:少数病人仍可检测到异常体征。平滑跟踪的矫正性扫视、位置性眼震较为多见,其他异常包括摇头性眼震、凝视诱发性眼震、过度换气诱发的眼震、乳突震动诱发的眼震、前庭眼反射(vestibular ocular reflex, VOR)抑制失败、昂伯加强
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试验阳性等[33,36]。多次随访能够显著提高发现异常眼动的概率[41]。对VM病人平均随访9年,发现眼动异常率从首诊的16%增至41%[41]。其中最常见的异常眼动为中枢性位置性眼震[41]。对VM病人随访8年,发现扫视性跟踪(saccadic pursuit)异常率从首诊的20%上升至63%[53]。
推荐意见2: VM 发作期常见自发性或位置诱发眼震,且中枢性眼动异常较周围性更为常见。发作间期少数病人仍可能发现眼球平滑跟踪异常、位置性眼震等体征。眼动异常检出率随病程延长显著升高,需动态评估(2C)。
三、辅助检查
VM 的诊断主要依据临床表现,神经-耳科学检查及影像学检查主要用于鉴别其他外周性和中枢性前庭疾病。
(一) 纯音测听
VM 病人纯音测听通常无特异性改变, 约22.7%的病人存在年龄相关的对称性高频听力下降, 15.8%的病人存在双耳不对称性改变, 多为高频或全频不对称性听力下降[36]。3%~18%的病人存在轻微低频听力下降伴下降型听力曲线, 经过长期随访, 多数仍然与轻度下降, 甚至部分可有改善[41]。
(二) 前庭功能检查
大多数 VM病人的前庭功能检查结果在正常范围,但部分病人可出现异常[33,36]。基于急性发作时的眼动记录,在VM发作过程中可存在中枢性、外周性或混合性功能障碍[52]。在VM发作间期,前庭双温试验单侧水平半规管功能减弱发生率在5%~22%[41,54,55],双侧功能减弱约占11%。视频头脉冲试验和位置性试验提示VM病人在发作间期存在中枢性、外周性前庭病变可能[41,54,55]。前庭诱发肌源性电位(vestibular-evoked myogenic potentials, VEMP)振幅下降、潜伏期延长、双侧不对称性,眼源性VEMP正常而频源性VEMP异常等,不同研究的结果常不一致[6]。VM病人对低频动态侧倾(low-frequency dynamic roll tilting)的知觉敏感性异常增高,该项检查可同时激活半规管和耳石器[56]。需特别注意,前庭功能检查可能诱发VM病人的偏头痛发作[57,58]。
(三) 神经影像学检查
VM病人的头颅CT/MRI检查常无特异性阻 发现,但有助于鉴别其他的中枢性前庭疾病。超过 40%的VM病人头颅MRI有非特异性改变,最常 见的为皮质下散在FLAIR高信号,提示可能与偏头 痛的发病机制有关[33,59]。对于伴耳蜗症状的VM,
颞骨CT和内耳MRI有助于排除其他中耳、内耳以及蜗后病变。
推荐意见3: VM诊断以临床表现为主,辅助检查主要用于鉴别诊断。建议结合临床需求选择针对性检查。少数VM病人有轻微的听力及前庭功能异常,发作间期严重的听力和前庭功能异常需考虑其他疾病(1B)。
四、前庭性偏头痛的分类与诊断
(一) 诊断与分类
2012年, Bárány 学会联合国际头痛学会(International Headache Society, IHS)发布了VM和很可能的VM诊断标准(见表2)[28]。随后2013年,国际头痛分类标准(International Classification of Headache Disorders-3 Beta, ICHD-3β)[60]首次纳入VM诊断标准,归类为可能与偏头痛有关的发作性综合征,未包含很可能的VM (probable VM, p-VM)诊断标准。2018年, ICHD-3[29]正式版延续VM的附录地位,仍强调其诊断需进一步验证;同年中国《前庭性偏头痛诊治专家共识(2018)》[30]同步采纳VM及p-VM标准,推动国内规范化诊疗。2021年Bárány学会联合IHS对儿童偏头痛相关的眩晕综合征进行重新分类,明确区分为儿童VM (vestibular migraine of childhood, VMC)、很可能的儿童VM (probable VMC, p-VMC)、RVC(见表2)[12],建议用术语“儿童复发性眩晕”代替“儿童良性阵发性眩晕”。2022年Bárány学会联合IHS更新了VM诊断标准文件[40],除了保留成人VM和p-VM诊断标准,还强调儿童亚型的临床意义,并提出了慢性前庭性偏头痛(chronic vestibular migraine, CVM)这一临床现象的存在,认为其未来有望成为独立分类。
推荐意见4:成人VM及p-VM的诊断框架依据2012年及2022年Bárány学会联合IHS发布的诊断标准(1B);针对儿童患儿,目前采用2021年提出的儿童周期性眩晕综合征亚型分类体系,具体包括VMC、很可能的p-VMC及RVC,其中VMC与p-VMC均制定了专属诊断标准,旨在精准鉴别无偏头痛病史和伴随症状的RVC(替代原”良性阵发性眩晕”)(1B)。CVM及p-CVM诊断标准尚需进一步验证(2C)。
(二) 鉴别诊断
1. 梅尼埃病
MD是以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感,至少1次听力学检查发现患耳有低至中频听力下降[61]。眩晕发作通常持续20 min至
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|病名|诊断标准| |---|---| |前庭性偏头痛 (VM)|A. 至少5次中重度$^{a}$前庭症状$^{b}$发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 目前或既往存在有先兆或无先兆偏头痛病史 (依据 ICHD-3 诊断标准) C. 至少50%的前庭症状发作伴随以下偏头痛特征中的至少1项: ①头痛至少具有a至d特点中的2项:a单侧;b搏动性;c中重度;d日常体力活动加重头痛 ②畏光和畏声 ③视觉先兆$^{c}$ D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释| |很可能的前庭性偏头痛 (p-VM)|A. 至少5次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 仅存在VM诊断标准中的B或C中的1项(偏头痛病史或发作时的偏头痛特征症状) C. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释| |儿童前庭性偏头痛 (VMC)$^{d}$|A. 至少5次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 目前或既往存在有先兆或无先兆偏头痛病史 C. 至少50%的前庭症状发作伴随以下偏头痛特征中的至少1项: ①头痛至少具有a至d特点中的2项:a单侧;b搏动性;c中重度;d日常体力活动加重头痛 ②畏光和畏声 ③视觉先兆$^{c}$ D. 年龄<18岁 E. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释| |很可能的儿童前庭性偏头痛 (p-VMC)|A. 至少3次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 仅存在VM诊断标准中的B或C中的一项 C. 年龄<18岁 D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释| |慢性前庭性偏头痛 (CVM)$^{c}$|A. 中重度前庭症状每月存在15天以上, 并且超过3个月 B. 满足慢性偏头痛诊断标准(ICHD-3)$^{f}$ C. 满足VM诊断标准 D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释| |很可能的慢性前庭性偏头痛 (p-CVM)$^{g}$|A. 中重度前庭症状每月存在15天以上, 并且超过3个月 B. 不满足慢性偏头痛诊断标准(ICHD-3) C. 满足VM诊断标准 C. 50%以上的前庭症状伴随偏头痛特征性症状) D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释|
注: a中度前庭症状是指干扰日常活动,但尚能进行日常活动;重度前庭症状为无法进行日常活动[28]。b前庭症状包括内在性眩晕(自我运动的错觉)及外在性眩晕(外部环境运动错觉),也可表现为头动或位置诱发的眩晕、视觉诱发的眩晕、头动诱发的头晕并伴恶心[39,40],不伴恶心的头晕、头昏感、头重脚轻感并不属于本标准所界定的前庭症状范畴。“视觉先兆的特征是偏头痛发作前或发作同时眼前出现明亮的闪烁光线或锯齿状的线条,经常伴有干扰阅读的盲点。视觉先兆常扩散持续5~60 min。其他类型的偏头痛先兆不包括在诊断标准中,因为这些先兆表现特异性低,加之绝大多数其他先兆偏头痛病人同时也存在视觉先兆。dVMC与p-VMC的诊断标准专为精准区分儿童周期性眩晕综合征的三种不同亚型而制定,核心在于明确界定无偏头痛病史及相关伴随特征的“儿童复发性眩晕(RVC)”;而既往沿用的“良性阵发性眩晕”这一命名,因缺乏对疾病特征的细致区分,无法有效鉴别这3种临床情形[12]。*部分VM病人可出现慢性前庭症状,其病程持续超过3个月,且每月至少有半月以上出现症状。前庭症状可为持续性或反复发作性,需考虑CVM或VM合并PPPD的可能性。本指南采用Cae等[45]提出的CVM诊断标准,该标准特别强调:慢性前庭症状需同时满足伴随偏头痛特征症状,以及符合慢性偏头痛病程的要求。*慢性偏头痛偏指头痛病人超过3个月每月至少半月以上出现头痛,并且每月至少8天的头痛形式符合偏头痛特征[29]。*8本指南拟定的p-CVM诊断标准是p-CVM的改良版,强调了慢性前庭症状必须伴随偏头痛特征症状,同时排除偏头痛病程不符合慢性偏头痛,或无偏头痛病史,以避免与PPPD或其他类型慢性头晕混淆[40,45]。目前国际学术组织尚未对CVM和p-CVM提出统一诊断标准,其诊断标准仍需进一步验证。
12 h, 与VM在发作持续时间上有很大重叠, VM病人中也可有耳蜗症状, 少数VM病人增强MRI亦可见内淋巴积水[33,36,41,62], 致一些件耳蜗症状的VM和MD鉴别困难。此外, MD病人中偏头痛发生率高于普通人群, 前庭受到刺激也可诱发偏头痛发作[63], 因此, MD发作也可伴偏头痛样头痛、畏光或偏头痛先兆[64]。当同一病人两种不同类型的眩眩症状, 与BD形成不符合MD和VM的诊断标准时, 可诊断为MD/VM叠加综合征[40]。而一次发作既符合VM又符合MD发作标准时, 应判断为MD。脱水试验、耳声发射、耳蜗电图SP/AP、视频头脉冲试验、前庭双温试验和内耳轧造影膜迷路MR成像可能有
助于进一步鉴别难以区分的VM和MD,但上述检查目前尚未被推荐用于MD的常规辅助检查[61]。动态向观察疾病的演变有助于修正最后诊断,VM即使出现波动性听力下降、耳鸣、耳闷,最终也不会进展到中-重度听力下降,其听力下降通常表现为双耳对称性下降型曲线,而MD后期的听力曲线为单耳或不对称性的平坦型曲线[40]。
2. 脑干先兆偏头痛
脑干先兆偏头痛是一种罕见的先兆偏头痛, 先兆症状至少包括两种可逆的脑干症状。其中至少60%的病人脑干先兆包括眩晕发作, 其他脑干先兆症状包括构音不清、耳鸣、听觉减退、共济失调、
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意识障碍。正如其他先兆偏头痛,眩晕等脑干先兆症状先后持续5 min至60 min消失,随即在60 min内出现头痛发作,先兆也可伴随头痛同时出现[29]。而VM的眩晕可在偏头痛发作之前、之中或之后发作,甚至不伴头痛发作,眩晕的持续时间通常为5 min至72 h,可能比脑干先兆偏头痛的眩晕持续时间更长。
3. 良性复发性前庭病
也称良性复发性眩晕(benign recurrent vertigo, BRV),是指病因未明的成人复发性眩晕,持续数分钟至数小时,无神经系统或听觉症状,不符合VM或MD的诊断标准。中年女性最常见,偏头痛预防药物治疗可有效。通过长时间随访,少部分病人可发展为VM或MD,多数病人仍为原来的发作形式,但发作减少[65]。
4. 良性阵发性位置性眩晕
BPPV 俗称“耳石症”,临床表现为相对重力方向的头位变化时诱发的短暂性眩晕和特征性眼震。VM 也可能表现为单纯性位置性眩晕,这时需要与BPPV 鉴别[66]。VM位置诱发的眼震可能表现为方向改变的中枢性眼震,例如下跳性垂直眼震,持续时间通常大于1 min[67]。BPPV 位置诱发的眼震与受累半规管方向一致,有潜伏期、疲劳性,持续时间一般不超过1 min。VM 发作期总时间通常持续5 min至72 h,1年可发作多次,而BPPV如果不行复位,发作期通常持续数周,数年发作1次。VM 可与BPPV共病,最近有研究表明通过临床多因素构建的诺模图有助于识别伴位置性眩晕的VM病人的BPPV成分[68]。
5. 晕动病
VM 病人容易合并晕动病[1],表现为身体运动或视觉运动诱发眩晕/头晕、恶心和/或胃肠道紊乱、体温调节紊乱等,运动和视觉刺激终止后症状缓解[69]。而VM 本身发作时也可表现为头动诱发和/或视觉刺激诱发眩晕/头晕[35]。运动刺激停止后眩晕减轻,提示晕动病。若眩晕持续存在,可能是运动诱发了VM;若平素无晕动病,反复集中于一段时间出现主动和/或视觉刺激诱发眩晕或头晕,也考虑为VM的发作。
6. 发作性共济失调2型
发作性共济失调2型(episodic ataxia 2, EA2)是遗传性共济失调中最常见的类型,50%的病人有偏头痛病史,表现为发作性共济失调、构音障碍和眩晕,发作时可伴偏头痛发作,持续数小时至3天,儿童期起病常见,也有中老年起病的报道[70]。有偏头痛病史的EA2需与VM鉴别。EA2发作间期常
可见到明显的中枢性眼震,发作时以共济失调为突出表现,可作构音障碍或其他脑干症状,甚至伴随癫痫、认知障碍,后期可能出现持续性的小脑体征,筛查 CACNA1A 基因突变有助于确诊。
7. 持续性姿势感知性头晕
VM 病人出现慢性头晕时,需重点区分是合并持续性姿势感知性头晕(persistent postural-perceptual dizziness, PPPD) 还是进展为CVM,其鉴别存在一定困难。若病人头晕症状在直立位、运动和视觉刺激下加重,则优先考虑PPPD的诊断[71];若前庭症状伴随偏头痛的特征性表现(偏头痛样头痛、畏光畏声、视觉先兆中的至少一种)并且通常直立位不加重,则更倾向于CVM的可能。需特别注意的是,运动及视觉刺激诱发前庭症状加重并非PPPD所独有,也可见于CVM;同时,偏头痛病史在PPPD和CVM中均可存在,因此单纯依靠偏头痛病史无法有效区分二者,而是否伴随偏头痛特征症状可能更具有鉴别价值。
推荐意见5: VM需与多种发作性前庭疾病进行鉴别诊断,因其症状存在重叠且常可共病(1B)。当VM病人出现慢性头晕症状时,需重点鉴别其属于与PPPD共病状态,还是进展为CVM(2C)。
五、治疗
VM 的治疗目标包括缓解急性症状和预防性治疗。临床实践中 VM 的治疗大多参照偏头痛、急性眩晕的处置方案。来自回顾性病例系列研究、前瞻性队列研究,以及少数随机对照临床试验证实偏头痛治疗有效的方案适用于 VM,但其效果尚需大型、设计良好的随机对照临床试验充分验证[72-75]。与单纯偏头痛病人相比,VM病人的诊疗需更加关注前庭耳蜗症状、前庭功能评估,以及前庭和精神心理共病情况。因此,建议有条件的医疗机构开展多学科协作诊疗模式,整合神经内科、耳鼻喉科、疼痛科、康复科、心理科等专业资源,实现对病人的综合管理。
(一) 病人教育
病人教育和生活方式调整是VM管理的基础。规律作息、适度锻炼、合理膳食、避免过度前庭刺激、合理的压力管理,寻找并避免促发因素对VM的预防起重要作用。应告知病人,VM虽无法根治但可有效控制,帮助确立科学理性的防治观念与目标,建立切合实际的期望。避免过度、频繁使用急性期镇痛药物。鼓励病人记头痛头晕日记,有助于诊治方案的制订与调整[76]。
(二) 急性发作期治疗
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1. 治疗目的 旨在快速、持续地解除VM病人的眩晕、头痛及相关伴随症状,恢复生活、职业、学习及社会能力。 2. 疗效评价常用的标准 对持续时间数小时或更长的发作,用药后1~2h内眩晕/头晕、头痛程度视觉模拟评分法(visual analogue scale, VAS)由中重度(VAS 4~10分)转为轻度或消失(VAS 0~3分),最困扰的伴随症状(恶心、呕吐、畏光畏声)消失;治疗成功后的24h内无再发或急性期药物的使用;并且无或只有轻微不良反应[73,76]。 3. 急性发作期药物治疗
VM 急性发作期用药可参考偏头痛的急性期用药,常用的药物有非甾体抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)、对乙酰氨基酚、含咖啡因的复合制剂、麦角胺类、曲坦类、地坦类、降钙素基因相关肽(calcitonin gene related peptide, CGRP)受体小分子拮抗剂吉泮类(gepants)药物[73,76]。眩晕和呕吐严重的病人,可经验性给予前庭抑制剂、止吐药对症处理,如苯海拉明、异丙嗪、山莨菪碱、甲氧氯普胺、苯二氮草类等,该类药物使用应注意疗程不超过72h,否则可能不利于前庭代偿[77]。对于因呕吐无法口服药物的病人,应选择肌内注射、静脉注射、鼻喷剂、口腔崩解片、直肠等途径给药。 VM 急性期治疗的研究有限,仅有两项曲坦类药物的随机对照临床试验和少数回顾性研究。一项为交叉RCT研究,比较了佐米曲普坦2.5mg与安慰剂的疗效,计划招募50例病人,最终仅纳入了10例病人的17次VM发作,2h内头晕改善率治疗组为33%,对照组为22%,由于检验效能较低,不能得出肯定的结论[78]。一项近期发表的RCT研究共纳入134例VM病人,记录240次符合试验方案的发作,比较了10mg利扎曲坦与安慰剂的疗效,发现用药1h后,利扎曲坦组对眩晕、头晕/不稳感、头痛的改善率(即中重度转为轻度或消失)与安慰剂组比较差异无统计学意义,在24h内对头晕/不稳感和运动敏感有中等效应优势,利扎曲坦组整体
满意度略高。该研究的结论不支持利扎曲坦用于VM 急性期治疗[79]。然而,该研究存在高脱落率(入选率60.4%)、关键指标置信区间宽(特别是“头晕/不稳感”亚组仅40次发作)等问题,导致检验效能不足,无法完全排除假阴性结果的可能性。要形成确凿的临床结论,仍需开展更大规模的研究。一项双盲RCT研究纳入25例伴或不伴有眩晕的偏头痛病人,给予利扎曲坦或安慰剂的预治疗,发现利扎曲坦组病人诱发的晕动症状较安慰组更轻微,间接提示利扎曲坦对治疗偏头痛的前庭症状可能有效[80]。一项回顾性调查研究发现在VM眩晕发作1h内服用阿莫曲坦12.5mg,55%的病人眩晕完全消失,28%眩晕好转50%以上,16%眩晕好转50%以下,头痛也有明显缓解[81]。另一项回顾性研究显示舒马曲坦口服或肌内注射对偏头痛及偏头痛相关性眩晕均具有良好的效果,舒马曲坦对头痛和眩晕/头晕的疗效明显相关[82]。考虑到曲坦类药物潜在的收缩血管不良反应,对于高龄、既往存在心脑血管疾病危险因素,且不能完全排除后循环缺血的病人,应慎用曲坦类药物(见表3)。作用于CGRP受体的小分子拮抗剂瑞美吉泮(rimegepant)和乌布吉泮(ubrogepant)已获得FDA批准用于成人偏头痛的急性期治疗,瑞美吉泮口崩片也获得中国国家药品监督管理局批准用于成人有或无先兆偏头痛的急性期治疗[76,83]。瑞美吉泮口崩片无血管收缩作用和产生药物过度使用性头痛的风险,更适用于有心脑血管疾病病人,不良反应与安慰剂组相当,具有良好的耐受性[84,85]。目前已有动物实验显示CGRP受体小分子拮抗剂可调节慢性偏头痛大鼠模型的前庭神经核突触传递,从而改善前庭功能[86],在小鼠偏头痛模型中可改善晕动病[87]。吉泮类药物有望成为VM急性期治疗的一个新的选择,但有待临床试验验证。4.急性发作期非药物治疗除了药物治疗外,体外三叉神经刺激、无创迷走神经刺激等神经调控技术在VM急性治疗中显示出初步的治疗潜力,但均为小型回顾性非对照研究,疗效和安全性未来仍需进一步评估[88-90]。
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推荐意见6:VM急性期治疗的循证医学证据尚不充分,通常参考偏头痛急性期治疗策略,如曲坦类药物、吉泮类药物、NSAIDs等(2D),对眩晕和呕吐严重的病人,可经验性给予前庭抑制剂、止吐药物对症处理(2D)。药物不耐受或疗效不佳的,可尝试行神经调控治疗(2D)。
(三) 预防治疗
1. 预防治疗目的及指征
预防治疗的目的是降低头晕和头痛的发作频率、持续时间及严重程度,减轻精神心理合并症,提高急性发作期治疗的应答率,减少对急性期用药的依赖,改善生活质量。预防性治疗的指征是VM发作持续时间长或造成失能,病人的生活质量、工作和学业严重受损。《中国偏头痛诊治指南(2022版)》[75]建议,在病人每月至少有2次偏头痛发作时开始预防性药物治疗,对VM的预防可根据眩晕/头晕和头痛的总发作次数参考以上标准决定用药时机[76]。
2. 疗效评价常用指标
规律预防治疗至少8周后可通过以下指标的改善情况评估疗效[74]: ①眩晕/头晕相关指标:每月眩晕/头晕发作的天数、眩晕程度(VAS评分)、发作持续时间;②头痛相关指标:每月头痛的天数、头痛程度(VAS评分)、发作持续时间;③伴随症状;恶心、呕吐、畏光畏声、偏头痛先兆等发生频率;④VM特异性量表:VM病人评估工具与功能障碍量表(vestibular migraine patient assessment tool and handicap inventory, VM-PATHI),该量表整合了眩晕、头痛和功能影响的多维评估,可高效反映疾病对病人的整体负担[91];⑤日常生活影响评价:常用的量表有头晕评价量表(dizziness handicap inventory, DHI)、偏头痛失能评估量表(migraine disability assessment scale, MIDAS)[92]等;⑥精神心理评估:可采用广泛性焦虑障碍量表-7(generalized anxiety disorder-7, GAD-7)、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale, HAMA)、病人健康问卷抑郁量表-9 patient health questionnaire-9, PHQ-9)、汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)及匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh sleep quality index, PSQI)等评估焦虑、抑郁和睡眠障碍情况;⑦药物安全性:记录与治疗相关的不良反应发生情况。
3. 预防性药物治疗
临床治疗中常将偏头痛预防药物用于VM的预防性治疗。主要的预防性治疗药物包括钙离子拮抗剂(氟桂利嗪)、抗癫痫药物(托吡酯、丙戊酸钠)、β受体阻滞剂(普萘洛尔和美托洛尔)、抗抑郁药
物(阿米替林、文拉法辛)、CGRP 单克隆抗体及CGRP受体拮抗剂等(见表4)。Cochrane 评估了13项研究中各种治疗方法预防VM的效果,其中仅有3项为含空白或安慰剂对照组的RCT研究[74,93,94]。由于VM预防性药物治疗研究少、证据等级低、结果异质性高,本指南尚无强推荐级别的预防治疗药物。因此,医师在使用预防性治疗药物之前需与病人进行充分的沟通,根据病人个体情况进行选择(如共患病、依从性、经济情况等),权衡药物的疗效与不良反应。依据偏头痛管理经验,预防药物治疗应从小剂量开始,根据病人对药物的耐受程度,缓慢加量至推荐剂量或最大耐受剂量,同时需注意对每种药物应给予足够的观察期以评估疗效,治疗疗程至少6个月,以后逐渐减停药物。
(1) 钙通道阻滞剂: 氟桂利嗪是在VM领域研究较多的药物。最新的Cochrane 荟萃分析纳入了两项RCT,共涉及79例病人,包括2014年Lepcha等[95]和2016年Yuan等[93]的研究。结果显示,与未干预组相比,氟桂利嗪(每晚10mg)能降低VM病人眩晕症状的严重程度(RR 1.45, 95% CI: 1.01-2.07),同时可减少眩晕的发作次数[74]。然而,两项研究均存在相当的偏倚风险,如分配隐藏的不确定性和小样本量,以及未使用安慰剂的开放标签试验形式。此外,两项研究在选择性报告方面也存在不确定性,尤其是Yuan等[93]的研究缺乏预注册,无法确定是否存在选择性报告,这些因素都可影响研究结果的可靠性和有效性。氟桂利嗪不良反应有嗜睡、体重增加、抑郁、锥体外系症状等,这些不良反应在大多数情况下可被临床益处抵消[96]。
(2)抗癫痫药:包括托吡酯、丙戊酸钠、拉莫三嗪,其中托吡酯和丙戊酸钠是偏头痛的一线预防用药。两项荟萃分别对比分析了VM的所有预防药物,均显示丙戊酸钠(每日1000mg)在降低VM发作频率方面表现最佳[97,98]。但两项荟萃分析纳入的丙戊酸钠治疗组仅20例,且无直接的安慰剂或空白对照。一项2007年前瞻性病例研究探讨了丙戊酸钠(每日500mg)对偏头痛伴前庭症状病人的影响,共纳入37例病人,其中26例有前庭症状,治疗持续3个月,结果显示丙戊酸钠能降低头痛和前庭症状的发作频率[99]。一项非盲法托吡酯的RCT研究将30例病人随机分配为高剂量组(50mg,每日2次)和低剂量组(25mg,每日2次),24周后两组在眩晕和头痛发作的频率及严重程度上均有显著改善,两组间的疗效差异无统计学意义,但高剂量组的不良反应增加[100]。一项小型回顾性研究
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|药物|每日推荐剂量(mg)|证据级别|推荐级别|注意事项| |---|---|---|---|---| |钙通道阻滞剂||||| |氟桂利嗪[93,95]|10|C|2|不良反应:常见嗜睡、体重增加;少见抑郁、锥体外系症状 禁忌证:抑郁、锥体外系症状 总疗程不超过6个月| |抗癫痫药||||| |丙戊酸钠[98,99]|500~1000|C|2|不良反应:恶心、体重增加、嗜睡、多囊卵巢、震颤、脱发、肝功能异常 禁忌证:肝病| |托吡酯[100]|50~100|C|2|不良反应:嗜睡、认知和语言障碍、感觉异常、体重减轻、泌尿系结石 禁忌证:泌尿系结石、托吡酯过敏| |拉莫三嗪[101]|100~200|D|2|不良反应:白细胞减少、贫血、精神系统不良反应、皮疹等 禁忌证:过敏反应者| |β受体阻滞剂||||| |普萘洛尔[98,102]|40~160|C|2|不良反应:常见心动过缓、低血压、嗜睡、无力、运动耐量降低; 少见失眠、噩梦、阳痿、抑郁、低血糖 禁忌证:哮喘、心衰、房室传导阻滞、心动过缓;慎用于使用胰岛素或降糖药者| |美托洛尔[94]|95|C|2|| |抗抑郁药||||| |文拉法辛[104]|37.5~150|C|2|不良反应:恶心、口干、出汗(包括盗汗)等 禁忌证:对本药过敏、与单胺氧化酶抑制剂(MAOIs)合用| |阿米替林[38,105,107]|25~75|C|2|不良反应:口干、嗜睡、体重增加、排尿异常、便秘等 禁忌证:青光眼、严重心脏病、近期有心肌梗死发作史、癫痫、肝功能损害、前列腺增生等| |肉毒毒素[107,108] (肌内注射)|155 IU, 每3月1次|C|2|不良反应:上睑下垂、肌肉无力、注射部位疼痛和颈部疼痛等 禁忌证:对肉毒素过敏者、过敏体质,神经肌肉疾病、妊娠、 哺乳期妇女| |抗CGRP单克隆抗体[109-112] (皮下注射液)||||| |依瑞奈尤单抗|70或140/月|C|2|| |瑞玛奈珠单抗|225/月或675/季度|C|2|不良反应:注射部位红斑、呼吸道感染| |加卡奈珠单抗|首月240, 之后120/月|B|2|| |CGRP受体拮抗剂||||| |瑞美吉泮[113]|75, 隔日1次|C|2|不良反应:恶心、超敏反应|
中19例病人接受了每日100 mg的拉莫三嗪治疗, 持续3~4个月后, 结果显示平均眩晕发作频率从每月18.1次降至5.4次(P<0.001), 每月头痛频率从8.7次降至4.4次(差异无统计学意义), 所有参与者耐受性良好[101]。
(3) β受体阻滞剂:包括普萘洛尔和美托洛尔。两项荟萃分析表明,普萘洛尔(每日40~160 mg)对减少VM的发作频率和严重程度显示出一定的效果,但这些结论主要来自间接比较[98,102]。一项非盲法RCT研究比较了普萘洛尔和文拉法辛的效果,发现两种治疗在减少眩晕频率和DHI得分方面无显著差异,但文拉法辛在治疗抑郁症状况方面表现更有优势[103]。关于美托洛尔,最新Cochrane荟萃分析纳入了一项多中心、双盲的RCT研究(PROVEMIG),涉及130例病人[74]。研究结果显示,美托洛尔(每日95 mg)与安慰剂相比,在减少眩晕发作频率及
改善DHI情绪得分方面差异无统计学意义。但该研究的参与者数量严重少于预期(原计划招募266人),且存在选择性偏倚的风险[94]。
(4) 抗焦虑抗抑郁药:包括文拉法辛和阿米替林。一项荟萃分析纳入了两项文拉法辛RCT研究,涉及文拉法辛组(每日37.5~150 mg)共55例VM病人,对照组包括使用其他预防药物的83例病人(包括美托洛尔、丙戊酸钠、普萘洛尔、无安慰剂或空白对照)。结果显示,文拉法辛在减少VM病人的眩晕严重程度评分(vertigo symptom scale, VSS)和DHI得分方面,优于其他药物。在耐受性方面,文拉法辛与其他活性药物和安慰剂相比差异无统计学意义[104]。阿米替林在VM领域内尚无RCT研究,在一项13例病人的回顾性前后对比分析中,每晚25mg阿米替林治疗3个月后,病人的眩晕症状(VAS从6.4降至2.6,P=0.001)和头痛症状(VAS
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从7.5降至2.8, P<0.001)均有改善[105]。一项多中心非随机对照研究中(阿米替林与氟利桂嗪、托吡酯、普萘洛尔比较),16例病人每晚口服10mg阿米替林5周,前庭症状评分(0~100分)从70.7分下降至45.8分,头痛症状从68.8分下降至47.8分[106]。另一项非随机对照试验显示阿米替林在降低VM发作频率以及改善DHI评分、MIDAS评分方面,与普萘洛尔、氟桂利嗪无显著性差异[107]。
(5)肉毒素注射:A型肉毒毒素 botulinum toxin type A, BTX-A)的使用已被纳入作为慢性偏头痛治疗的一线预防用药,近期的研究也开始探索其在VM治疗中的应用。在一项涉及60例VM病人(每月眩晕发作5.4±1.7次)的前瞻性非随机对照研究中,30例病人接受了BTX-A治疗联合口服药物,而另外30例病人仅接受口服药物治疗,治疗3月后,两组病人的DHI得分、MIDAS得分和眩晕发作频率均显著降低。与仅接受口服药物组相比,接受BTX-A治疗的病人在MIDAS得分提高和眩晕发作频率降低方面表现更为显著[107]。在另一项前瞻性病例系列研究中,20例VM病人接受了BTX-A注射,并在治疗前后进行了静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)检查。结果显示,与基线相比,治疗2个月后病人的偏头痛和眩晕发作频率显著减少,头痛影响测试-6 (headache impact test-6, HIT-6)得分、MIDAS得分,以及眩晕相关的评分均有显著改善。此外,抑郁和焦虑评分在治疗后也有所降低。同时rs-fMRI显示涉及前庭与疼痛网络脑区中的功能连接也发生了变化[108]。
(6) 抗 CGRP 单克隆抗体和 CGRP受体拮抗剂:作为一类新药其在偏头痛领域内疗效已得到广泛验证。一项前瞻性观察性研究评估了抗 CGRP受体单克隆抗体,包括依瑞奈尤单抗(Erenumab)、瑞玛奈珠单抗(Fremanezumab)和加卡奈珠单抗(Galcanezumab)对50例VM病人的疗效,在12~18个月疗程后,大多数病人反应良好,90%的病人眩晕频率至少减少了50%,86%的病人头痛频率至少减少了50%,80%的病人MIDAS得分至少减少了50%[109]。在一项回顾性研究中,评估了任一种抗 CGRP单克隆抗体(包括瑞奈尤单抗、加卡奈珠单抗、瑞玛奈珠单抗)和CGRP受体拮抗剂乌布吉泮对VM病人的疗效。研究涉及28例病人,平均病史119.4个月,其中25例完成了随访,21例病人症状有不同程度的改善,15例病人为中度改善,但该研究未报告随访时间及药物使用疗程相关数据[110]。一项回顾性研究中共纳入23例VM病
人,在接受传统偏头痛治疗(如普萘洛尔、氟桂利嗪或丙戊酸)无效后,转而使用了针对 CGRP 单克隆抗体治疗。研究显示,在接受 CGRP 单克隆抗体治疗后,病人的DHI得分显著改善(P<0.0001),过去3个月偏头痛的平均天数也显著减少(P=0.001)[111]。近期的一项单中心安慰剂对照双盲RCT研究对纳入的40例VM病人进行1:1随机分配,显示加卡奈珠单抗治疗VM3个月后,VM病人VM-PATHI及DHI评分减少的分值明显多于安慰剂对照组,每月头晕天数从(17.9±7.9)天减少到(6.6±7.3)天,明显优于安慰剂组,后者每月头晕天数从(18.0±7.6)天减少到(12.5±11.2)天[112]。虽然CGRP受体拮抗剂瑞美吉泮和阿托吉泮已成为偏头痛的预防性治疗选择[76],但目前尚缺少临床研究证据支持其用于治疗VM。因此,评估吉泮类药物对VM的疗效与安全性是未来的一个重要研究方向。一项近期发表的前瞻性自身对照研究为瑞美吉泮预防治疗VM提供了新的证据。该研究显示,采用瑞美吉泮75mg隔日1次预防治疗4周,能显著降低每月前庭症状天数(-8.48天)和头痛天数(-5.88天),50%应答率分别达63.6%和70.4%,且疗效在2周时即可显现,同时还能显著改善DHI评分及焦虑抑郁症状[113]。
推荐意见7: VM的预防性药物治疗参考偏头痛预防用药,结合病人发病频率、共病情况、个人偏好等选用药物。常用的药物包括钙离子拮抗剂(氟桂利嗪)、抗癫痫药物(托吡酯、丙戊酸钠等)、β受体阻滞剂(普萘洛尔、美托洛尔)、抗抑郁药物(阿米替林、文拉法辛)、肉毒素、CGRP 单克隆抗体、CGRP受体拮抗剂等(2C)。
4. 预防性非药物治疗
(1) 生活方式调整: 一项前瞻性研究观察了28例 VM病人在未使用药物治疗的情况下, 仅通过生活方式的调整进行治疗 60天后的疗效。研究显示, 约39%的病人眩晕功能障碍显著减轻, 而18%的病人头痛症状有所改善。具体的生活方式调整包括改善睡眠质量、规律运动、按固定时间进食、避免已知的饮食触发因素。其中, 改善睡眠质量对症状的改善作用最为显著[114]。
(2) 前庭康复锻炼: 前庭康复是一种物理治疗形式, 旨在改善平衡问题。最新 Cochrane 荟萃分析纳入一项涉及40例VM病人的RCT研究(只公布数据, 未正式发表), 随访3~6个月, 与对照组相比, 前庭康复锻炼治疗未能显著减少眩晕发作频率[72]。该研究失访率高, 试验方案为补注册, 存在选择性
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报告风险,影响了研究的可靠性。一项涉及74例VM病人的前瞻性病例系列研究表明,经过8周的前庭康复锻炼,病人的平衡和步态显著改善,同时DHI 得分也得到了改善,该指数评估了眩晕病人的身体、功能和情感障碍[115]。一项涉及30例VM病人的研究,给予为期1.5个月,共计18次的前庭康复治疗,治疗后病人的平衡功能(主观和客观)均有显著提升,同时头痛发作频率也明显降低[116]。一项为期9周的非随机对照前庭康复治疗研究,比较了20例VM病人与16例非偏头痛性前庭功能障碍病人的疗效,研究结果发现,虽然VM病人在治疗初期的主观症状较重,但9周疗程的治疗后,两组病人改善程度相同[117]。
(3) 认知行为治疗(cognitive behavioral therapy, CBT): 最新 Cochrane 荟萃分析纳入了一项涉及 61 例 VM 病人的 RCT 研究, 评估了 CBT 对改善 VSS 评分的效果[72]。研究随访期为 8 周, 结果显示 CBT 与未干预组在改善 VSS 评分上差异无统计学意义。该研究的局限性包括样本量较小、高失访率, 以及由于 CBT 的性质难以实现盲法, 这些都可能影响研究结果的可靠性和有效性。
5. 其他治疗方式
包括营养素补充[118]、益生菌[119]、抗阻训练[120]、中药[121]、针灸治疗[122]等,由于均为单个病例系列、队列或极低质量RCT研究,难以形成推荐意见。
推荐意见8:对不适合药物治疗的病人,可采用非药物治疗,如生活方式调整、前庭康复锻炼、CBT、营养素补充、中药、针灸等(2D)。
(四) 特殊人群 VM 的治疗
儿童、孕妇、哺乳期的治疗缺乏临床研究证据,大多参照偏头痛治疗方案和特殊人群用药注意事项[76,83]。儿童VMC急性发作首先推荐非药物治疗(如卧床休息等),若无效可选用对乙酰氨基酚、布洛芬、曲普坦类药物[83]。一项小样本回顾性研究显示,曲普坦类药物对70%的VMC病人急性发作有效,阿米替林、托吡酯作为预防治疗对80%以上的VMC病人有效[123]。普萘洛尔、辅酶Q10也可用于儿童偏头痛的预防治疗[124],但VMC无相关研究报道。孕期、哺乳期尽量选用非药物治疗,急性发作可选的药物有对乙酰氨基酚、舒马曲普坦,预防药物可选择低剂量普萘洛尔,孕期合并焦虑时可选用二线药物阿米替林,哺乳期用阿米替林对婴儿有镇静作用,仅在普萘洛尔无效时可选择[76]。
(五) CVM的治疗
CVM病人在工作生活受影响程度及焦虑抑郁
症状方面往往较发作性VM病人更为显著[45]。因此,对CVM病人应全面评估其慢性化的促进因素、共病的精神心理障碍及前庭功能损害情况。治疗目标包括将疾病从慢性状态转为发作性状态,减少发作频率与严重程度,改善焦虑、抑郁和睡眠障碍,促进前庭功能代偿与恢复,最终提高生活质量。一项回顾性研究显示,拉莫三嗪(每日100mg)治疗3~4个月后,VM病人平均眩晕发作频率从每月18.1次降至5.4次[101]。一项单中心、安慰剂对照、双盲RCT研究表明,使用CGRP单克隆抗体加卡奈珠单抗治疗3个月后,VM病人每月头晕天数从(17.9±7.9)天减少至(6.6±7.3)天[112],提示部分偏头痛预防性药物对CVM可能同样具有良好疗效。此外,BTX-A和托吡酯是慢性偏头痛的1级推荐药物[76]。而丙戊酸钠、普萘洛尔、阿替洛尔、坎地沙坦、阿米替林等药物,以及CBT、正念冥想、神经调控等非药物干预,对慢性偏头痛也有一定的临床证据支持[125]。上述方法作为CVM的探索性治疗选择具有潜力,但其确切的疗效仍有待未来研究进一步明确。
六、总结
本指南基于近年来VM领域的最新研究证据,对既往专家共识进行全面更新,旨在为我国VM的临床诊疗提供规范化指导。VM在临床实践中存在诊断认知不足与过度诊断并存的现象,需结合其疾病特点及诊疗进展形成规范化诊治体系,提高神经内科、耳鼻喉科、疼痛科及全科医师对该疾病的认识和临床管理能力。当前VM治疗策略主要借鉴偏头痛管理模式,部分急性期用药、预防性药物及非药物干预措施已显现初步疗效,但受限于现有研究证据等级较低,相关推荐强度相应受限。鉴于此,亟需开展大规模随机对照临床试验以建立循证医学证据体系,最终形成具有高级别证据支持的标准化治疗路径。
利益冲突声明:作者声明本文无利益冲突。
声明:本指南由中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会及中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会共同制订。它基于循证医学的指导原则和最新的研究成果,结合了来自全国多家医院专家的意见,并邀请了多学科专家进行论证和最终审定。然而,指南中所包含的推荐意见并不代表中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会及中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会所有成员和
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专家的观点。此外,本版指南不可避免地存在一些不足之处,诚挚欢迎使用者提供宝贵的建议和意见,以便在下一版中进行改进。此外我们郑重声明,本指南中的观点不得用于商业推广和宣传。
《中国前庭性偏头痛诊治指南(2026)》讨论和编写组成员(按姓氏笔画排序):
于生元(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、于立民(哈尔滨医科大学附属第二医院耳鼻喉头颈外科)、于刚(山东第一医科大学附属省立医院眩晕诊疗中心)、于挺敏(吉林大学第二医院神经内科)、万东君(中国人民解放军联勤保障部队第940医院神经内科)、万琪(江苏省人民医院神经内科)、马璟曦(重庆市人民医院神经内科)、王天琳(中国人民解放军总医院医疗保障中心药剂科)、王利一(北京医院耳鼻咽喉科)、王武庆(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳内镜外科)、王贺波(河北省人民医院神经内科)、王哲(大连医科大学附属第一医院神经内科)、王海霞(福建省人民医院耳鼻喉科)、王盛书(中国人民解放军总医院第二医学中心老年医学研究所)、王谨(浙江大学医学院附属邵夫医院神经内科)、区永康(中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科)、邓文婷(中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科)、邓安春(陆军军医大学第二附属医院(新桥医院)耳鼻咽喉科)、田茜(临沂市人民医院神经内科)、左汶奇(重庆医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科)、左世伦(陆军军医大学第二附属医院神经内科)、卢伟(郑州医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科)、冉晔(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、付蓉(贵州医科大学金阳医院神经内科)、冯泽国(解放军总医院第一医学中心疼痛科)、毕国荣(中国医科大学附属盛京医院神经内科)、江名芳(内蒙古医科大学附属医院神经内科)、曲红丽(厦门大学附属第一医院神经内科)、伍伟景(中南大学湘雅二院耳鼻咽喉头颈外科)、任丽丽(中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科)、孙新刚(山西医科大学第二医院神经内科)、庄建华(海军军医大学附属长征医院神经内科)、刘兴健(中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科)、刘红星(南京脑科医院神经内科)、刘若卓(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、刘波(华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科)、刘恺鸣(浙江大学医学院附属第
二医院神经内科)、刘洋(齐齐哈尔医学院附属第二医院神经内科)、刘振国(上海交通大学医学院附属新华医院神经内科)、刘博(首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科)、刘鹏(陕西省人民医院神经内科)、安星凯(厦门大学附属第一医院神经内科)、汤勇(长春中医药大学临床医学院)、李自如(内蒙古自治区人民医院神经内科)、李红燕(新疆自治区人民医院神经内科)、李现亮(广州医科大学附属第二医院神经内科)、李明欣(山东大学齐鲁医院神经内科)、李丽(天津市环湖医院神经内科)、李焰生(上海交通大学附属仁济医院神经内科)、杨晓苏(中南大学湘雅医院神经内科)、杨嘉君(上海市第六人民医院神经内科)、连亚军(郑州大学第一附属医院神经内科)、肖力(陆军军医大学第一附属医院(西南医院)神经内科)、肖哲曼(武汉大学人民医院神经内科)、吴子明(中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科)、何秋(辽宁省人民医院神经内科)、何俐(四川大学华西医院神经内科)、何绵旺(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、余能伟(四川医学科学院·四川省人民医院神经内科)、余锋(中国科学技术大学第一附属医院神经内科)、余志良(上海蓝十字脑科学院神经内科)、邹小冬(浙江省立同德医院神经内科)、谷文萍(中南大学湘雅医院神经内科)、冷杨名(华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科)、沈航(中国医学科学院北京协和医院神经内科)、张艺馨(重庆医科大学附属第一医院神经内科)、张庆奎(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、张忠玲(哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科)、张治丹(成都市龙泉驿区中医医院神经内科)、张祎(首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科)、张亮(青岛大学附属医院神经内科)、张洁(中南大学湘雅二医院神经内科)、张甦琳(华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科)、张玉虎(广东省人民医院神经内科)、陈小燕(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、陈刚(山东第一医科大学附属眩晕诊疗中心)、陈莉(广西医科大学第一附属医院神经内科)、陈敏(郑州大学第一附属医院)、陈建勇(上海交通大学附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科)、陈春富(山东第一医科大学省立医院神经内科)、陈玲(昆明医科大学第一附属医院神经内科)、陈颖(上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉
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头颈外科)、陈曦(福建省人民医院耳鼻喉科)、苑振云(河北医科大学第一医院神经内科)、武力勇(首都医科大学宣武医院神经内科)、武剑(清华大学附属北京清华长庚医院神经内科)、范志亮(邢台市人民医院神经内科)、易洋(四川省人民医院·四川省精神医学中心眩晕中心)、罗国刚(西安交通大学医学院第一附属医院神经内科)、周志彬(三亚市人民医院神经内科)、周冀英(重庆医科大学附属第一医院神经内科)、郑虹(四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科)、孟强(云南省第一人民医院神经内科)、赵永(西安市第三医院神经内科)、赵红玲(大连市中心医院神经内科)、赵雪柠(山东第一医科大学附属省立医院眩晕诊治中心)、胡冬梅(山东第一医科大学第二附属医院神经内科)、钟水生(广东三九脑科医院神经内科)、施天明(浙江省人民医院神经内科)、姜超(西安医学院第二附属医院神经内科)、姚源蓉(贵州省人民医院神经内科)、秦琼(云南省中医院耳鼻喉科)、袁俊亮(北京大学第六医院神经内科)、索利敏(山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科)、贾宏博(中国人民解放军总医院空军特色医学中心)、顾萍(江苏省人民医院神经内科)、徐小林(天津市环湖医院神经内科)、徐琳琳(山东大学齐鲁第二医院神经内科)、徐隋意(山西医科大学第一医院神经内科)、徐鹏(济宁医学院附属医院神经内科)、高晓玉(烟台毓璜顶医院神经内科)、郭平(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科)、郭淮莲(北京大学人民医院神经内科)、黄瑞(中国医科大学盛京医院神经内科)、梅利(西宁市第一人民医院全科医学科)、曹云刚(温州医科大学附属第二医院神经内科)、曹效平(浙江省中医院耳鼻咽喉科)、渠文生(华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科)、维古尔穆拉提·艾合坦水(乌鲁木齐市眼耳鼻喉医院耳鼻喉科)、彭璐(广西医科大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科)、董钊(中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部)、董铭(吉林大学白求恩第一医院神经内科)、蒋子栋(中国医学科学院北京协和医院耳鼻喉科)、韩军良(空军军医大学西京医院神经内科)、童秋玲(温州医科大学附属第一医院神经内科)、蔡海燕(宁夏人民医院神经内科)、廖松洁(中山大学附属第一医院神经内科)、谭戈(重庆医科大学附属第一医院神经内科)、冀雅彬(南方医科大学南方医院神经内科)、戴晴睛(四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科)、魏慧星
(福建医科大学附属第一医院神经内科)
秘书: 张淑华
执笔人:陈小燕、董钊、张庆奎、张艺馨、何绵旺、赵赫、雷向宇
基金项目:国家重点研发计划(2023YFC2508705)
通信作者: 于生元 yusy1963@126.com; 吴子明 zimingwu@126.com; 葛园dong_zhaozhao@126.com
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| 级别 | 详细说明 |
|---|---|
| 证据质量分级 | |
| 高 (A) | 非常有把握: 观察值接近真实值 |
| 中 (B) | 对观察值有中等把握: 观察值有可能接近真实值, 但也有可能差别很大 |
| 低 (C) | 对观察值的把握有限: 观察值可能与真实值有很大差别 |
| 极低 (D) | 对观察值几乎没有把握: 观察值与真实值可能有极大差别 |
| 推荐强度分级 | |
| 强 (1) | 明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 |
| 弱 (2) | 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 |
| 病名 | 诊断标准 |
|---|---|
| 前庭性偏头痛 (VM) | A. 至少5次中重度$^{a}$前庭症状$^{b}$发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 目前或既往存在有先兆或无先兆偏头痛病史 (依据 ICHD-3 诊断标准) C. 至少50%的前庭症状发作伴随以下偏头痛特征中的至少1项: ①头痛至少具有a至d特点中的2项:a单侧;b搏动性;c中重度;d日常体力活动加重头痛 ②畏光和畏声 ③视觉先兆$^{c}$ D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 很可能的前庭性偏头痛 (p-VM) | A. 至少5次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 仅存在VM诊断标准中的B或C中的1项(偏头痛病史或发作时的偏头痛特征症状) C. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 儿童前庭性偏头痛 (VMC)$^{d}$ | A. 至少5次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 目前或既往存在有先兆或无先兆偏头痛病史 C. 至少50%的前庭症状发作伴随以下偏头痛特征中的至少1项: ①头痛至少具有a至d特点中的2项:a单侧;b搏动性;c中重度;d日常体力活动加重头痛 ②畏光和畏声 ③视觉先兆$^{c}$ D. 年龄<18岁 E. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 很可能的儿童前庭性偏头痛 (p-VMC) | A. 至少3次中重度前庭症状发作, 每次持续5 min 至 72 h B. 仅存在VM诊断标准中的B或C中的一项 C. 年龄<18岁 D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 慢性前庭性偏头痛 (CVM)$^{c}$ | A. 中重度前庭症状每月存在15天以上, 并且超过3个月 B. 满足慢性偏头痛诊断标准(ICHD-3)$^{f}$ C. 满足VM诊断标准 D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 很可能的慢性前庭性偏头痛 (p-CVM)$^{g}$ | A. 中重度前庭症状每月存在15天以上, 并且超过3个月 B. 不满足慢性偏头痛诊断标准(ICHD-3) C. 满足VM诊断标准 C. 50%以上的前庭症状伴随偏头痛特征性症状) D. 不能用其他 ICHD-3 头痛疾病、前庭疾病或其他诊断更好地解释 |
| 药物 | 每日推荐剂量(mg) | 证据级别 | 推荐级别 | 注意事项 |
|---|---|---|---|---|
| 钙通道阻滞剂 | ||||
| 氟桂利嗪[93,95] | 10 | C | 2 | 不良反应:常见嗜睡、体重增加;少见抑郁、锥体外系症状 禁忌证:抑郁、锥体外系症状 总疗程不超过6个月 |
| 抗癫痫药 | ||||
| 丙戊酸钠[98,99] | 500~1000 | C | 2 | 不良反应:恶心、体重增加、嗜睡、多囊卵巢、震颤、脱发、肝功能异常 禁忌证:肝病 |
| 托吡酯[100] | 50~100 | C | 2 | 不良反应:嗜睡、认知和语言障碍、感觉异常、体重减轻、泌尿系结石 禁忌证:泌尿系结石、托吡酯过敏 |
| 拉莫三嗪[101] | 100~200 | D | 2 | 不良反应:白细胞减少、贫血、精神系统不良反应、皮疹等 禁忌证:过敏反应者 |
| β受体阻滞剂 | ||||
| 普萘洛尔[98,102] | 40~160 | C | 2 | 不良反应:常见心动过缓、低血压、嗜睡、无力、运动耐量降低; 少见失眠、噩梦、阳痿、抑郁、低血糖 禁忌证:哮喘、心衰、房室传导阻滞、心动过缓;慎用于使用胰岛素或降糖药者 |
| 美托洛尔[94] | 95 | C | 2 | |
| 抗抑郁药 | ||||
| 文拉法辛[104] | 37.5~150 | C | 2 | 不良反应:恶心、口干、出汗(包括盗汗)等 禁忌证:对本药过敏、与单胺氧化酶抑制剂(MAOIs)合用 |
| 阿米替林[38,105,107] | 25~75 | C | 2 | 不良反应:口干、嗜睡、体重增加、排尿异常、便秘等 禁忌证:青光眼、严重心脏病、近期有心肌梗死发作史、癫痫、肝功能损害、前列腺增生等 |
| 肉毒毒素[107,108] (肌内注射) | 155 IU, 每3月1次 | C | 2 | 不良反应:上睑下垂、肌肉无力、注射部位疼痛和颈部疼痛等 禁忌证:对肉毒素过敏者、过敏体质,神经肌肉疾病、妊娠、 哺乳期妇女 |
| 抗CGRP单克隆抗体[109-112] (皮下注射液) | ||||
| 依瑞奈尤单抗 | 70或140/月 | C | 2 | |
| 瑞玛奈珠单抗 | 225/月或675/季度 | C | 2 | 不良反应:注射部位红斑、呼吸道感染 |
| 加卡奈珠单抗 | 首月240, 之后120/月 | B | 2 | |
| CGRP受体拮抗剂 | ||||
| 瑞美吉泮[113] | 75, 隔日1次 | C | 2 | 不良反应:恶心、超敏反应 |
推荐意见与 GRADE 证据分级
| # | 推荐意见 | 证据等级 | 出处 |
|---|---|---|---|
| 1 | VM以反复发作的自发性或诱发性眩晕/头晕为核心症状,持续时间为数分钟至数天不等,常伴偏头痛特征性症状(如偏头痛性头痛、畏光畏声等)。其临床表现异质性大,在病史采集中需重点关注以下关键信息:前庭症状的具体表现、持续时间、发作频率、是否有偏头痛病史、偏头痛特征性伴随症状、诱发及缓解因素、是否有偏头痛或发作性眩晕的家族史,以及与精神心理和其他前庭疾病共病情况(1B)。 | 1B | (四) VM的共病 |
| 2 | VM 发作期常见自发性或位置诱发眼震,且中枢性眼动异常较周围性更为常见。发作间期少数病人仍可能发现眼球平滑跟踪异常、位置性眼震等体征。眼动异常检出率随病程延长显著升高,需动态评估(2C)。 | 2C | (五) 体征 |
| 3 | VM诊断以临床表现为主,辅助检查主要用于鉴别诊断。建议结合临床需求选择针对性检查。少数VM病人有轻微的听力及前庭功能异常,发作间期严重的听力和前庭功能异常需考虑其他疾病(1B)。 | 1B | (三) 神经影像学检查 |
| 4 | 成人VM及p-VM的诊断框架依据2012年及2022年Bárány学会联合IHS发布的诊断标准(1B);针对儿童患儿,目前采用2021年提出的儿童周期性眩晕综合征亚型分类体系,具体包括VMC、很可能的p-VMC及RVC,其中VMC与p-VMC均制定了专属诊断标准,旨在精准鉴别无偏头痛病史和伴随症状的RVC(替代原”良性阵发性眩晕”)(1B)。CVM及p-CVM诊断标准尚需进一步验证(2C)。 | 1B | (一) 诊断与分类 |
| 5 | VM需与多种发作性前庭疾病进行鉴别诊断,因其症状存在重叠且常可共病(1B)。当VM病人出现慢性头晕症状时,需重点鉴别其属于与PPPD共病状态,还是进展为CVM(2C)。 | 1B | 7. 持续性姿势感知性头晕 |
| 6 | VM急性期治疗的循证医学证据尚不充分,通常参考偏头痛急性期治疗策略,如曲坦类药物、吉泮类药物、NSAIDs等(2D),对眩晕和呕吐严重的病人,可经验性给予前庭抑制剂、止吐药物对症处理(2D)。药物不耐受或疗效不佳的,可尝试行神经调控治疗(2D)。 | 2D | (二) 急性发作期治疗 |
| 7 | VM的预防性药物治疗参考偏头痛预防用药,结合病人发病频率、共病情况、个人偏好等选用药物。常用的药物包括钙离子拮抗剂(氟桂利嗪)、抗癫痫药物(托吡酯、丙戊酸钠等)、β受体阻滞剂(普萘洛尔、美托洛尔)、抗抑郁药物(阿米替林、文拉法辛)、肉毒素、CGRP 单克隆抗体、CGRP受体拮抗剂等(2C)。 | 2C | 3. 预防性药物治疗 |
| 8 | 对不适合药物治疗的病人,可采用非药物治疗,如生活方式调整、前庭康复锻炼、CBT、营养素补充、中药、针灸等(2D)。 | 2D | 5. 其他治疗方式 |
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引用 / 出处
中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组 中国医药教育协会前庭医学专业委员会. 中国前庭性偏头痛诊治指南(2026版)[S/OL]. 2026.