中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制指标体系专家共识

指南与共识

# 中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制指标体系专家共识

国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专家工作组 国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟 国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会

摘要

为提升中国成人动脉型肺动脉高压诊疗规范与管理水平，国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专家工作组、国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会成立工作组，依据“结构-过程-结果”理论框架，通过文献回顾、专家讨论及德尔非法专家咨询，最终确立包含32项主要指标和6项次要指标的中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制体系。该体系共包含结构、过程和结果三类指标，过程指标又涵盖了诊断与危险分层、初始治疗和随访三部分内容。这一体系为中国成人动脉型肺动脉高压患者医疗质量的提升奠定了理论基础，但仍需在应用过程中进行验证和优化。

关键词肺动脉高压;质量控制;诊断;治疗;随访

# Expert Consensus on the Medical Quality Control Indicator System for Pulmonary Arterial Hypertension in Chinese Adults

Working Group on Pulmonary Hypertension, National Center for Cardiovascular Quality Improvement; National Center for Cardiovascular Diseases, China Specialized Alliance of Pulmonary Hypertension; National Expert Committee for Cardiovascular Diseases, Professional Committee of Right Heart and Pulmonary Vascular Diseases

Abstract

To enhance the standardization and management of diagnosis and treatment for pulmonary arterial hypertension in Chinese adults, Working Group on Pulmonary Hypertension, National Center for Cardiovascular Quality Improvement,National Center for Cardiovascular Diseases, China Specialized Alliance of Pulmonary Hypertension and National Expert Committee for Cardiovascular Diseases, Professional Committee of Right Heart and Pulmonary Vascular Optimisation and 32项主要指标性和 32项要指标的中国成人动脉型肺动脉高压处理法， the group established a medical quality control indicator system for pulmonary arterial hypertension in Chinese adults through literature review, expert discussions,and Delphi expert consultation. The system ultimately comprises 32 primary indicators and 6 secondary indicators. It encompasses three categories of indicators: structure, process, and outcome, with the process indicators further covering diagnosis and risk stratification, initial treatment, and follow-up. This quality control indicator system has laid the theoretical foundation for improving the medical quality of care for Chinese adult patients with pulmonary arterial hypertension, though it still requires validation and refinement during clinical practice.

Key words: pulmonary hypertension; quality control; diagnosis; treatment; follow-up

Funding: National High Level Hospital Clinical Research Funding(2022-GSP-GG-35)

(Chinese Circulation Journal, 2025, 40:746.)

动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hyper-tension，PAH)是一种相对罕见但预后较差的疾病，患者中位预期生存期仅为5~7年，不仅严重影响患

者健康与生活质量，也给社会带来沉重负担。与发达国家相比，中国在PAH的诊断和治疗方面仍面临诸多挑战，包括知晓率、诊断率和治疗率不理想，

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专业知识缺乏，临床诊治规范性不足以及综合管理意识薄弱等问题。因此，亟需建立一套科学、系统的医疗质量控制指标体系，以规范诊疗行为，提升整体管理水平。为提升中国成人PAH诊疗规范与管理水平，国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专家工作组、国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会成立工作组，基于“结构-过程-结果”理论框架，通过文献回顾、会议研讨和德尔菲专家函询法，构建了中国成人PAH医疗质量控制指标，旨在通过该指标体系全面提升各级医疗机构的PAH诊疗能力，推动中国PAH的早诊早治和规范管理。

1 方法

1.1组建工作组

由6名专业技术人员组成PAH医疗质量控制指标工作组，小组成员均为肺动脉高压领域临床专家，专业工作年限均在10年以上。由工作组成员负责收集各类证据并进行总结分析和指标遴选，编制专家咨询问卷并发放调查与回收，汇总与分析专家意见。

1.2 文献检索

在中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台，以“动脉型肺动脉高压”、“肺动脉高压”、“医疗质量”、“质控指标”、“指标体系”为中文关键词进行检索;在PubMed、Medline数据库,以“pulmonary arterial hypertension”、“quality of medical care”、“quality indicator”、“indicator system”为英文关键词进行文献检索。检索起止时间为2015年1月1日至2024年12月31日。通过检索有关PAH的医疗质量、质量控制和相关指标体系等最新进展的国内外医学文献，为科学制定PAH医疗质量控制指标提供依据。

1.3 筛选与调整质量控制指标

指标制定参考了《2022欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会肺动脉高压诊断与治疗指南》[1]、《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》[2]与《中国肺动脉高压诊治临床路径》[3]，结合国际PAH医疗质量管理标准，包括欧洲心脏病学会成人PAH护理和结果质量指标[4]、英国肺动脉高压国家标准2020~2021和日本PAH质量管理指标[5]，并针对检索的中文文献，新增了适合中国临床实践的质量控制指标。

小组成员对初步筛选出的质量控制指标进行独立审查，从多个维度评估其在中国医疗环境中的适用性，包括不同PAH亚型在中国的流行病学特征、

现有诊断工具和风险分层方法的可行性、治疗方案的可及性以及中国医疗资源和技术对质量控制指标实施的支持等。基于专家意见，对部分不符合中国国情的质量控制指标进行了本土化调整，优化了部分质量控制指标的适用性和操作性，使得最终的质量控制指标能够充分反映中国PAH临床实践的真实情况。

1.4 实施德尔菲法专家函询

1.4.1 专家遴选

选取来自呼吸与危重症医学科、心血管内科和心血管外科等多个专业的肺动脉高压诊疗领域专家作为函询专家，确保质量控制指标适用于不同的临床场景。专家纳入标准:(1)从事肺动脉高压临床诊疗工作;(2)工作年限在10年以上;(3)自愿参与本研究并能够配合完成函询工作。

1.4.2拟定专家函询内容

工作组拟定专家函询问卷,问卷内容主要包括:(1)向函询专家介绍研究的背景、目的、意义、赋分规则及填写说明;(2)初步拟定的具体指标及相关说明;(3)开放性问题，鼓励专家对内容提出建议及补充未涉及的内容。问卷将每个指标的重要性分为从非常不重要到非常重要共9个等级，赋值1.00~9.00分，请家进行评分并提出修改建议。工作组通过短信形式向专家发放函询问卷，1周后回收问卷，并根据反馈意见对指标内容进行修改。

1.4.3德尔菲法专家意见集中程度评价

采用问卷应答率=反映专家的积极程度，其计算公式为:问卷应答率=(回收问卷数量÷发放问卷数量)x100%。采用专家协调系数(W)反映参与函询的专家对指标是否存在分歧。W值为0~1.000,其值越大说明协调程度越好;其显著性检验的P值越小，提示结果可信度越高。

1.4.4指标筛选标准

考虑到评分结果的偏态分布特性，选用中位数(M)进行指标筛选。评分在1.00~3.00分之间的投票被归类为无效/不可行;评分在4.00~6.00分的投票被归类为有效性/可行性不确定;评分在7.00~9.00分之间的投票被归类为有效/可行。工作组根据专家对内容提出的意见进行修改后，根据投票分数确定了主要和次要的质量控制指标。

1.5统计学方法

采用SPSS25.0软件进行数据分析。计量资料计算其M(IQR)，计数资料计算频数和百分率。采用Kendall协调系数W检验对W进行显著性检验，

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P<0.05认为检验一致性显著。检验水准 $\alpha=0.05$ (双侧检验)。

2 结果

2.1 函数专家基本情况

最终明确的22位函询专家中，男性占比40.9%，涵盖13个省、自治区和直辖市，专业涵盖心血管内科(含心力衰竭和心脏移植、肺血管病、结构性心脏病亚专科)、心血管外科和呼吸与危重症医学科。副主任医师2人，主任医师20人。工作年限为10~20年者1人，>20年者21人(表1)。

2.2 专家调查结果

<EndOfPara>向22名专家发出函询问卷，专家均在规定时间内完成问卷填写，问卷回收率为100%，有效问卷回收率为100%。专家函询结束后，有9位专家提出了修改或补充意见，研究小组根据专家提出的意见和建议对指标进行了补充、修订或删减。

<BeginOfPara>所有指标评分的M均在7.00~9.00分之间，被归类为有效/可行。根据M分布情况，设定M≤8.00分为次要指标标准。评分的IQR为

<EndOfPara>0~3.75。专家协调系数 $W=0.241,\chi^2=196.48$ ,P<0.001。最终确定含主要指标32项、次要指标6项的中国成人PAH医疗质量控制指标体系(表2)。

表1 22位函询专家的基本特征

|项目|数值[例(%)]| |---|---| |性别|| |男|9(40.9)| |女|13(59.1)| |职称|| |副主任医师|2(9.1)| |主任医师|20(90.9)| |工作年限|| |10-20年|1(4.5)| |>20年|21(95.5)| |工作单位|| |华北地区|6(27.3)| |华东地区|4(18.2)| |华中地区|4(18.2)| |华南地区|4(18.2)| |西南地区|3(13.6)| |东北地区|1(4.5)|

|表2|中国成人PAH患者医疗质量控制指标体系||| |---|---|---|---| |项目|评分[分,M(QR)]评分最大值(分)评分最小值(分)||| |结构指标|||| |主要指标|||| |肺动脉高压中心拥有负责管理PAH患者的多学科团队|9.00(0)|9.00|| |肺动脉高压中心具备的设施和条件|||| |医护人员具备PAH专业知识的病房|9.00(0.75)|9.00|| |专科门诊服务|9.00(0)|9.00|| |所在医疗机构应具备能处理危重症肺动脉高压患者的重症监护室|9.00(1.00)|9.00|| |所在医疗机构应具备能处理危重症肺动脉高压患者的急诊服务|9.00(2.00)|9.00|| |诊断检查,包括超声心动图、CT肺血管造影、核医学、磁共振成像、运动试 验检查和肺功能测试|9.00(0)|9.00|| |具备心导管室,并进行急性血管反应性试验|9.00(0)|9.00|| |能开展右心导管检查和肺血管介入治疗|9.00(0)|9.00|| |具备心脏手术麻醉资质及团队,能开展心胸血管外科手术和ECMO支持|9.00(1.00)|9.00|| |肺动脉高压中心参与国内或国际PAH注册登记研究|9.00(2.00)|9.00|| |肺动脉高压中心具备双向转诊制度,可及时进行患者转诊|9.00(1.00)|9.00|| |次要指标|||| |肺动脉高压中心具备进行遗传咨询和检测的能力|8.00(2.00)|9.00|| |肺动脉高压中心与肺/心肺移植中心建立合作关系|8.00(1.75)|9.00|| |过程指标|||| |诊断与危险分层|||| |主要指标|||| |疑似PAH患者在诊断检查时接受超声心动图检查的比例|9.00(0.0)|9.00|8.00| |疑似PAH患者在诊断检查时接受肺功能测试(包括肺管积和弥散功能检查)的比例|9.00(0.75)|9.00|7.00| |疑似PAH患者在诊断检查时进行核素肺通气灌注显像以排除CTEPH的比例|9.00(1.00)|9.00|7.00| |疑似PAH患者在诊断检查时接受CTD筛查病的比例|9.00(0)|9.00|7.00| |疑似PAH患者诊断检查时接受腹部超声检查的比例|9.00(0.0)|9.00|6.00|

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(续表2)

|项目|评分[分,M(IQR)|评分最大值(分)评分最小值(分)| |---|---| |疑似PAH患者在诊断检查时接受动脉血气分析检查的比例|9.00(0.75)| |疑似PAH患者在诊断检查时进行RHC的比例|9.00(0)| |在特发性、可遗传性或药物/毒物相关PAH的患者中,在RHC诊断检查时进行急性血管反应性试验的比例|9.00(0)| |诊断为PAH的患者中,进行WHO功能分级、BNP/NT-proBNP和6MWD评估的比例|9.00(0)| |诊断为PAH的患者中,使用三分层危险评估模型评估其风险的比例|9.00(0)| |诊断为PAH的患者中,使用有效工具评估其生活质量的比例|8.50(1.75)| |次要指标|| |对于高度疑诊PAH,但静息时超声心动图诊断PAH低度可能时对患者进行运动右心导管检查的比例|8.00(3.75)| |诊断为PAH的患者中,接受心肺运动试验检查的比例|8.00(2.00)| |初始治疗|| |主要指标|| |急性血管反应性试验阴性的特发性、可遗传性或药物/毒物相关且无明显心肺合并症的高危PAH患者中,接受皮下/静脉注射前列环素类似物治疗的患者比例|9.00(1.75)| |急性血管反应性试验阴性的特发性、可遗传性或药物/毒物相关性PAH和CTD相关PAH的低风险或中度风险且无明显心肺合并症的患者接受靶向药物初始联合治疗的比例|9.00(0.75)| |急性血管反应性试验性的特发性、可遗传性或药物/毒物相关PAH患者中,给予钙拮抗剂的比例|9.00(0)| |诊断为CTD相关PAH的患者同时进行CTD相关治疗和PAH治疗的比例|9.00(0)| |随访|| |主要指标|| |诊断为PAH的患者每3~6个月接受1次WHO功能分级、BNP/NT-proBNP和6MWD评估的比例|9.00(0)| |诊断为PAH的患者每3~6个月使用四分层危险评估模型进行风险评估的比例|9.00(1.00)| |次要指标|| |经优化药物治疗后仍然处于中高风险或高风险的PAH患者接受肺移植评估的比例|8.00(2.00)| |诊断为PAH的患者每3~6个月使用有效工具评估生活质量的比例|8.00(2.00)| |结果指标|| |主要指标|| |住院天数:临床诊断为PAH且住院的患者,从入院至出院(包括死亡)的时间(d)|8.50(3.00)| |院内死亡率:临床诊断为PAH且住院的患者,住院期间发生死亡的比例|8.50(2.00)| |患者非医嘱离院率:临床诊断为PAH且住院的患者,非医嘱离院的比例|8.50(1.75)| |30d再住院率:临床诊断为PAH且住院的患者,30d内因病情加重两院住院的比例|8.50(1.75)|

注:PAH:动脉型肺动脉高压;CT:计算机断层摄影术;ECMO:体外膜氧合;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺动脉高压;CTD:结缔组织病;RHC:右心导管检查;WHO:世界卫生组织;BNP:B型利钠肽;NT-proBNP:N末端B型利钠肽;6MWD:6分钟步行距离。

3 讨论

<BeginOfPara>肺动脉高压是由多种原因引起肺血管阻力进行性升高，并逐渐发展为右心衰竭而导致死亡的一种进展性疾病，其患病率在0.3%~6.0%之间 ${ }^{[6]}$ 。第一大类肺动脉高压即PAH被称为“心血管系统的癌症”，不治疗的状态下中位生存期仅为2.8年 ${}^{[7]}$ 。中国因早期诊断率低(平均确诊时间2~3年)、靶向药物应用不规范及区域医疗资源失衡等问题，患者实际生存率低于国际水平。临床实践中，PAH易被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病等常见呼吸系统疾病，约40%的患者需辗转3家以上医疗机构方能确诊。

此外，PAH的治疗存在靶向药物适应证把控不严、多学科协作机制缺失等问题，严重影响患者预后。因此，PAH诊疗的规范性亟待提升。2023年，欧洲心脏病学会发布了成人PAH护理和结果质量指标 ${}^{[4]}$ ，旨在帮助医疗保健专业人员根据标准化措施对临床实践进行评估，并确定需要改进的临床领域。国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟前期通过制定《肺血管病右心导管术操作指南》 ${}^{[8]}$ 、《中国肺动脉高压诊治临床路径》 ${}^{[3]}$ 等指南与专家共识，并出版了《肺动脉高压诊疗技术操作规范》，已初步构建肺动脉高压标准化诊疗框架。目前国家心血管病中

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心肺动脉高压专科联盟网络已覆盖全国31个省、直辖市、自治区，形成了辐射全国的诊疗协作体系。在此基础之上，本共识进一步构建了本土化医疗质量控制标准，针对肺动脉高压中心建设、诊断与危险分层的规范化流程、治疗与长期随访等关键环节实施了医疗质量控制。

拟定的中国成人PAH医疗质量控制指标体系共包含结构、过程和结果三类指标，过程指标又分为诊断与危险分层、初始治疗和随访三部分。工作组还结合中国PAH临床现状，对指标进行了本土化调整，并针对检索的中文文献，提出了适合中国临床实践的新指标。中国PAH患者的病因构成与国外存在显著差异，其中与先天性心脏病相关PAH的患者比例较高，这类患者常伴有缺氧状态。动脉血气分析在评估患者生存质量、病情严重程度以及指导治疗方案方面具有重要价值，还能为排除其他低氧相关肺部疾病提供线索。动脉血气分析的指标也被多项中国研究作为观察指标之一[9-12]。因此，工作组在“诊断与危险分层”部分中，增加“疑似PAH患者在诊断检查时接受动脉血气分析检查的比例”指标。心肺运动试验是一项客观、定量地评价心肺储备功能和运动耐量的重要检查项目，可以用于评估肺动脉高压患者的运动耐量、早期筛查、鉴别诊断和判断预后，能帮助更全面精准地评估PAH患者病情严重程度，制定个体化的治疗方案[13-15]。因此，工作组在“诊断与危险分层”中，增加“诊断为PAH的患者中，接受心肺运动试验评估的比例”指标。工作组还在初始治疗环节增设“诊断为结缔组织病(connective tissue disease，CTD)相关PAH的患者同时进行CTD相关治疗和PAH治疗的比例”指标。PAH是CTD的严重并发症，在中国以系统性红斑狼疮为主要病因，其临床表现隐匿、早期诊断率低、治疗效果差，已成为CTD患者死亡的重要因素。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》推荐CTD相关PAH的患者进行“双重达标”治疗，包括CTD相关治疗、PAH治疗(IC)。双重治疗能显著延长患者生存时间[16-17]。这一指标与《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》强调的“原发病控制与PAH靶向治疗协同”相契合，并与指标“诊断与危险分层”部分“疑似PAH患者在诊断检查时接受CTD筛查的比例”相对应。在结果指标部分，采用住院天数、非医嘱离院率等统计指标，符合我国医疗机构信息化建设阶段的数据采集特点[18]。

德尔菲法函询中，专家提出的修改建议反映

了中国医疗环境与国际实践的差异。针对“遗传咨询和检测”指标，专家提出国内具备进行遗传咨询和检测能力的医院较为稀缺，不应过分要求。类似地，针对“运动右心导管检查”的指标，专家提出国内对于运动性肺动脉高压的临床意义和诊断标准尚未统一。在“诊断与危险分层”中，将B型利钠肽(B-type natriuretic peptide，BNP)和N末端B型利钠肽原(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP)两种生物标志物共同纳入危险分层体现了国内与欧洲常规临床实践和可用资源的差异。“肺移植评估”指标的次要化处理则考虑到我国器官移植资源匮乏、技术成熟度低的现实困境。针对评估生活质量指标，工作组还对专家进行了调研。参与调研的20位专家中，选择EmPHasis-10量表评估PAH患者生活质量的比例最高(10/20)，高于其他工具[剑桥肺动脉高压结果调查量表(Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Survey，CAMPHOR)(3/20)、36条目健康调查简表(Short Form-36，SF-36)(7/20)、PAH症状和影响问卷(PAH Symptoms and Impact Questionnaire，PAH-SYMPACT)(6/20)、PAH症状干扰量表(Pulmonary Arterial Hypertension Symptom Interference Scale，PAHSIS)(1/20)]。EmPHasis-10是为肺动脉高压患者开发的生活质量表，已经在多中心PAH患者队列中得到验证 ${}^{[19-20]}$ 。EmPHasis-10仅包含10个简明条目，能快速捕捉患者呼吸受限、疲劳等核心症状对生活质量的影响，相比SF-36等通用量表对PAH风险状态的差异更为敏感。未来也应该结合中国PAH患者的流行病学特征、文化背景及医疗体系特点，开发本土化PAH患者生活质量量表。

4结语

本共识以文献和临床实践指南为依据，结合德尔菲法专家函询，构建了我国首套针对成人PAH患者的医疗质量控制指标体系，形成了涵盖中心建设、诊断与危险分层、初始治疗、随访和结果指标的框架，为评估成人PAH患者医疗质量提供了坚实的理论基础。未来需在临床实践应用中对该指标体系进行评估和验证，以促进PAH医疗质量控制工作的持续改进。

专家委员会成员(按姓氏汉语拼音排序):程兆忠(青岛大学附属医院)，程江涛(阜外华中心血管病医院)，格桑罗布(西藏自治区人民医院)，管丽华(复旦大学附属中山医院)，郭延松(福州大学附属省立医院)，黄洁(中国医学科学院阜外医院)，黄凯(广西医科大学第一附属医院)，黄

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纬(重庆医科大学附属第一医院)，纪求求(山东大学齐鲁医院)，李江(中南大学湘雅二医院)，李伟(贵州医科大学附属医院)，刘春丽(广州医科大学附属第一医院)，柳志红(中国医学科学院阜外医院)，罗勤(中国医学科学院阜外医院)，王琦光(中国人民解放军北部区总医院)，吴艳(中国医学科学院阜外医院)，奚群英(中国医学科学院阜外医院医院)，熊长明(中国医学科学院阜外医院)，杨媛华(首都医科大学附属北京朝阳医院)，姚桦(广东省心血管病研究所)，应可净(浙江大学医学院附属邵逸夫医院)，张颂成(武汉大学中南医院)，赵青(中国医学科学院阜外医院)，赵智慧(中国医学科学院阜外医院)，周红梅(武汉亚洲心脏病医院)

执笔人:罗勤(中国医学科学院阜外医院)

学术秘书:李思聪(中国医学科学院阜外医院),高璐阳(中国医学科学院阜外医院),王齐(中国医学科学院阜外医院),王一佳(中国医学科学院阜外医院),章思铖(中国医学科学院阜外医院)

利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献

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(收稿日期:2025-03-26)

(编辑:卢芳)

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